sjögren sendromu

advertisement
www.romatizmam.com
SJÖGREN SENDROMU
Sjögren sendromunda bulgular
nelerdir?
Genellikle yavaş başlar. Hasta gözlerinde
ve ağzında şiddetli kuruluk hisseder.
Çoğunda kuru bir öksürük ve boğazda
gıcık hissi de vardır. Tükrük bezlerinde
şişlik, tat alma ve koklama duyusunda
bozulma izlenebilir. Gözlerde kuruluğa
bağlı kızarıklık, yanma, kaşıntı ve ışığa
aşırı hassasiyet gelişir. Uygun tedavi
edilmezse "kornea" adı verilen gözün en
dışındaki saydam zarda ülserler, nadiren de
körlük gelişebilir. Sjögren sendromu
bulunan hastalarda burun, cilt ve kadın
genital organlarında da kuruluk izlenebilir.
Sjögren sendromu nedir?
Sjögren sendromu kuru göz ve kuru ağız
bulguları ile karakterize kronik yani uzun
süreli bir hastalıktır. Adını, ilk tanımlayan
İsveç'li göz doktoru Henrik Sjögren'den
almıştır. Sıklıkla romatoid artrit, lupus
eritematozus, skleroderma ve polimiyozit
gibi romatizmal hastalıklarla birlikte
bulunur. Ancak hastaların yaklaşık
yarısında tek başına görülür.
Sjögren sendromu nasıl gelişir?
Nedeni tam bilinmemektedir. Genetik ya
da viral enfeksiyonların bilinmeyen
mekanizmalarla Sjögren sendromuna
neden olabildiğine dair bulgular vardır. Bu
hastalığın esas olarak bağışıklık (immün)
sistemindeki bozukluktan kaynaklandığı
düşünülmektedir. Bağışıklık sistemi,
hastalıklara karşı vücudun korunma
mekanizmasıdır. Sjögren sendromunda
bağışıklık siteminin normal kontrol
mekanizmasında bir bozukluk vardır,
bunun sonucu olarak aşırı miktarda beyaz
kan hücreleri yapılır. Lenfosit adı verilen
bu hücreler gözyaşı ve tükrük bezlerine
giderek bu dokularda harabiyet yapar. Bu
nedenle de hem tükrük bezlerinde hem de
göz yaşı bezlerinde salgıda azalma yani
kuruluk meydana gelir. Aynı zamanda bu
hücreler "otoantikor" adı verilen protein
yapısında maddeler salgılar ve bunlar
kanda tespit edilebilir. Bu otoantikorlar
bağışıklık sisteminin düzgün
çalışmadığının bir göstergesidir ve tükrük
ile gözyaşı bezlerinde harabiyet yapma
potansiyeline sahiptir. Sjögren
sendromunda eklem, akciğer, böbrek, sinir,
tiroid, karaciğer ve beyin gibi diğer
organlarda da tutulum görülebilir.
Ağız kuruluğu nedeniyle çiğneme, yutma
ve konuşmada güçlük hissedilebilir. Bu
nedenle hastalar bol miktarda sıvı
almalıdırlar.
Hastalarda diş çürükleri de sık görülür.
Çünkü tükrük, bakterilere karşı savaşan ve
çürüklerin oluşmasını engelleyen bir
sıvıdır. Sjögren sendromunda tükrük
salınımı bozulduğu için çürüklerin
oluşumu kolaylaşmıştır.
Bazen hastalarda "lenfoma" adı verilen bir
çeşit lenf bezi kanseri gelişebilir. Nadir
olsa da hastaların muayenesinde ve
takibinde akılda tutulmalıdır.
Sjögren sendromu tanısı nasıl konur?
Ağızda ve gözlerde kuruluk hisseden
hastalarda bu tanıdan şüphelenilmelidir.
Muayene sırasında kızarmış-kaşıntılı
gözler, tükrük bezlerinde şişlik, kuru bir
dil, boyundaki lenf bezlerinde genişleme
gibi bulgular
tespit edilebilir.
Kan tetkiklerinde
de otoantikorların
varlığı tanıyı
destekler.
Sjögren sendromu kimlerde görülür?
Sjögren sendromu herhangi bir yaşta
görülebilirse de en fazla 45 yaşının
üzerindeki kadınlarda ortaya çıkmaktadır.
20 yaş altında çok nadirdir.
1
www.romatizmam.com
Hastalarda şişlik, katılık, kas ağrıları ve
eklem inflamasyonunun engellenmesi
amacıyla steroid-olmayan antiromatizmal
ilaçlar kullanılabilir. Ağır hastalarda
kortizon da önerilebilir ancak yan
etkilerinin ciddiyeti açısından mutlaka
hekim kontrolünde alınması önerilir.
Hastalarda eşlik eden başka bir romatizmal
hastalık varsa (romatoid artrit, lupus vb.
gibi) bunun tedavisi de esasdır.
Gözde kuruluk "Schirmer testi" ile tespit
edilir. Korneanın bir göz doktoru
tarafından incelenmesi de kuruluk
hakkında bilgi verecektir.
Tükrük bezlerin düzgün çalışıp
çalışmadığını kontrol etmek için
"sialogram" yapılabilir. Bu test tükrük bezi
içine boya enjekte edildikten sonra özel
filmlerin çekilmesi ile yapılır.
Sjögrensendromunun kesin tanısı için
dudak biopsisi, yani dudak içindeki küçük
tükrük bezlerinden ufak bir parça alınıp
mikroskop altında lenfositlerin varlığı
açısından değerlendirilmesi gereklidir.
Yürüme, yüzme gibi hafif egzersizler
kasların ve eklemlerin elastikiyetinin
korunması için faydalıdır. Egzersizlerin
eklem hasarını engelleyici etkisi de
bulunduğundan mutlaka tedavi
programında yer almalıdır. Ayrıca
hastalara hastalığı ile bilgiler ve stresini
azaltmaya yönelik tavsiyeler de
verilmelidir.
Akciğer ve böbrek fonksiyonlarının gerek
direkt grafilerle gerekse de laboratuvar
testleri ile takibi yardımcı olabilir.
Sjögren sendromu nasıl tedavi edilir?
Bu hastalığın kesin tanısı olmasa da
bulgulara yönelik özel tedavilerle
hastaların yakınmaları giderilebilir ve
yaşam kaliteleri
düzeltilebilir. Her
hastada aynı bulgular
olmadığından tedavi
programı hekim
tarafından hastanın
ihtiyaçlarına göre
bireysel olarak
planlanmalıdır.
Düzenli hekim ve diş kontrolü şarttır.
Sjögren sendromu bulunan kadın
hastalarda kanda bulunan belirli bir
"antikor" nadiren yenidoğan çocuklarda
kalp problemleri ile ilgili olabilir. Bu
nedenle hamile olan ya da çocuk sahibi
olmak isteyen kadın hastaların mutlaka
doktorlarına bunu danışmaları gerekir.
Sjögren sendromu genel olarak hayatı
tehdit eden bir hastalık değildir. Ancak
ağız ve gözdeki kuruluk uzun sürelidir ve
hayatın geri kalan kısmı boyunca devam
edebilir. Yapay nemlendiricilerin
kullanılması ve diş hijyenine dikkat
edilmesi ile genellikle ciddi problemlerin
engellenmesi mümkün olacaktır.1
Gözlerdeki kuruluk için yapay göz yaşı ve
göz damlaları kullanılabilir. Ağızdaki
kuruluk için en etkili rahatlama yollarından
biri bol sıvı alımıdır. Yine özel sakızlar
(çürümeye engel olmak için şekersiz
olmaları koşulu ile), diş macunları, düzenli
diş fırçalama hastalara yardımcı olacaktır.
Ciltte kuruluk varsa hassas ciltler için
önerilen nemlendiriciler kullanılabilir.
Evde ve işyerinde buhar havayı
nemlendiren buhar makinalarının
kullanılması önerilebilir.
1
2
Romatoloji Araştırma ve Eğitim Derneği
Download