kardiyovasküler sistem hastalıklarında öykü-fizik muayene
advertisement
ÇOCUKLUK ÇAĞI ROMATOLOJİK HASTALIKLARIN TANI ve TEDAVİSİ Prof. Dr. Türkan ERTUĞRUL Deri, kan damarları, kas ve iskelet sistemine ilişkin bağ dokusunun enflamasyonu bağlı klinik bulgular gösteren kronik multisistemik hastalıklara Romatizmal hastalıklar • Akut romatizmal ateş • Jüvenil idiyopatik artrit • Jüvenil ankilozan spondilit • Diğer spondilartropatiler Psoriasis artriti Enflamatuar bağırsak hastalıkları Reaktif artrit Romatizmal Hastalıklar • Sistemik lupus eritamatosis • Dermatomiyozit • Skleroderma • Ailevi Akdeniz ateşi Romatizmal Hastalıklar • Vaskülit sendromları Henoch-Schönlein hastalığı Kawasaki hastalığı Poliarteritis nodoza Wegener granülomatozu Takayasu arteriti Romatizmal Hastalıklar • Diğer romatizmal hastalıklar Mikst bağ dokusu hastalığı Stevens-Johnson sendromu Goodpasture sendromu Weber-Christian hastalığı Sjögren sendromu Behçet hastalığı Etiyopatogenez • Otoimmün mekanizmalar • Genetik yatkınlık Otoimmün mekanizma • Vücut dokuları ile reaksiyona giren antikor veya hücrelerin varlığı • Serum immünglobülin düzeylerindeki değişiklikler • Bu hastalarda çeşitli immün yetersizlik bulgularının saptanması Genetik yatkınlık • Belirli HLA antijenlerini taşıyan kişilerde, bu grup hastalıklara daha sık rastlanması • HLA antijenlerini belirleyen gen lokusları ile immün yanıtı belirleyen genler arasında yakınlık olduğunun belirlenmiş olması Romatizmal hastalıklarda öykü Yakınma: Ağrı Ağrının yerleşimi, yayılımı, şiddeti, özelliği Eklem ağrısı ise ağrıyan eklemin sayısı Ağrının oluş zamanı (akut, süregen) Ağrı sürekli mi, aralıklı mı ? Gezici eklem ağrısı mı? Ağrının ortaya çıkış zamanı, egzersiz ile ilişkisi Sabah sertliği var mı? Günlük aktivitesini engelliyor mu? Yürüme zorluğu var mı? Topuk ağrısı Geceleri gelen, bilateral, yaygın, kramp şeklinde Yakınma: Ateş Ateşin tipi, paterni Karın ağrısı Döküntü Döküntünün yeri, tipi Kas güçsüzlüğü Yorgunluk, kilo kaybı, hafif ateş Göz yaşı yokluğu, ağız kuruluğu Öykü: Travma öyküsü Beslenme İlaç kullanımı Aşılama Kene ısırması Benzer yakınmaları Aile öyküsü: Romatizmal hastalık Fizik muayene Eklem muayenesi: Kızarıklık, şişlik, sıcaklık, ağrı Tutulan eklem sayısı Monoartriküler, Poliartriküler, Oligoartriküler Büyük, küçük eklem Simetrik, asimetrik Kalça eklemi tutulumu Servikal omurga, temporamandibüler Sakroiliyak ve Lumbosakral . Migratuar Artritin süresi Fonksiyon kaybı Deformite Fizik muayene Ortopedik muayene Düz tabanlık, skolyoz, aseptik nekroz Osgood-Schlatter ve Patellafemoral send. Kas gücü değerlendirilmesi Hipermobilite Ateş Döküntü Ağızda ağrılı ülserler, büllöz lezyon Raynaud fenomeni Fizik muayene Saç dökülmesi Tırnak diplerinde ve yatağında yenikler Hipertansiyon Kapak lezyonları Hepatosplenomegali, lenfadenopati Üveit Nörolojik bulgular Laboratuar bulguları Test Tanı Tam kan sayımı Akut faz reaktanları Romatizmal hast Enfeksiyon, Malign hast Bogaz kültürü , ASO ARA RF JIA(poliartriküler %10) SLE, Skleroderma Mikst bağ dokusu, Sjögren Enfeksiyon, Neoplazi, KC hast ANA LE hücresi SLE, JIA(oligoartriküler % 75-85) ( Poliart % 40-50) Dermatomiyozit (%60) Skleroderma SLE Bazı ilaç kullanımı Antifosfolipid ve antikardiyolipin antikorları Anti-dsDNA antikorları SLE (%70) SLE Antinötrofil sitoplazmik antikor(c-ANCA) Wegener Ribonukleoproteinlere karşı antikorlar Mikst bağ dokusu Ekstractable antinükleer antikorlar(ENA) Mikst bağ dokusu Nukleoproteinlere karşı antikorlar SS-A(Ro), SS-B(La) Sjögren SLE Anti-alfa-fodrin antikorları Sjögren Anti- Scl-70 ( topoizomeraz-1 karşı antikor) Skleroderma Antisentromer otoantikoru Skleroderma İmmünglobülin JIA, SLE, Skleroderma, Sjögren, Behçet C3; C4 JIA, SLE, Vaskülit send. Coombs (+) SLE Serum osteokalsin ve alkalen fosfotaz JIA LDH Kreatin kinaz, aldolaz, KC enzimleri Romatizmal hast, Malign hast, Dermatomiyozit HLA- DR4 ve HLA- DR2 HLA- A2 , HLA –DRB1*08 HLA –DR4 HLA-DR1*11 HLA B27 HLA- DR4 ve HLA- DR2 HLA- B5, HLA- B51 HLA-DQA1*0501 • Mikst bağ dokusu hast Oligoartriküler JIA Poliartriküler JIA (RF-) Poliartriküler JIA (RF+) SJIA JSA Mikst bağ dokusu hast Behçet Dermatomiyozit Genetik mutasyon analizleri AAA İnterlökin,TNF, Amiloid A AAA İdrarda proteinüri, hematüri Balgamda hemosiderin SLE, Goodpasture Goodpasture, Wegener Sinov iyal sıvı JIA Paterji testi Behçet Schirmer testi Sjögren Salgı bezi biyopsisi(plazma hüc. ve lenfosit) Böbrek biyopsisi SLE, Goodpasture Rektal submukoza biyopsisi SJIA; AAA Deri ve kas biyopsisi Skleroderma Organ biyopsisi Kemik iliği Wegener Lösemi Röntgen AC grafisi bilateral infiltrasyon Kemik grafileri Görüntüleme yöntemleri Sintigrafi BT MR Konvansiyonel anjiyo MR anjiyo Goodpasture Romatizmal hast. Septik artrit, Osteomiyelit, Ortopedik Romatizmal hast. Septik artrit, Osteomiyelit, Ortopedik, Malign Behçet, Takayasu arteriti Tedavide Amaç • Ağrı ve Enflamasyonu kontrol altına almak • Eklemlerin tekrar işlev kazanmasını sağlamak • Ekstraartiküler bulguları (ateş, döküntü,vb) ortadan kaldırmak • Çeşitli organ tutulumuna ilişkin bulguları gidermeye çalışmak • Gelişebilecek komplikasyonları ve sakatlıkları önlemek Tedavi • • • • • • • • • İlaç tedavisi Fizik tedavi ve rehabilitasyon Psikososyal destek Büyümenin izlenmesi BH ? Osteoporozun takibi Ca 1200-1500 mg, 400 Ü D vit Bifosfonat Beslenmenin düzenlemesi Cerrahi tedavi Otolog kök hücre transplantasyonu? Üveit tedavisi Romatizmal hastalıkların tedavisin uygulanan ilaçlar Non-steroid antienflamatuar ilaçlar Naproksen-Na 15-20 mg/kg/gün, 3 doz, maks 750 mg Tolmetin-Na 20-30 mg/kg/gün, 3 doz, maks 2 g İbuprofen 30-50 mg/kg/gün,3 doz, maks 2.4 g Metotreksat : 10mg/m2/doz, haftda bir, PO, SC Glikokortikoid Prednizon 1-2mg/kg/gün, PO,maks 60-80 mg 5 mg/gün veya günaşırı PO Metilprednizolon 10-30 mg/kg/doz, IV,maks 1g/doz Triamsinolon heksasetonid 10-40 mg IA veya 1-2 mg/kg IA Sulfosalazin 50 mg/kg/gün , PO, maks 2 g/gün Hidroksiklorokin (Plaquenil) 3-6 mg/kg/gün, PO, maks 400 mg/gün 3-6 ay TNF- blokerleri Etanercept: 0.4 mg/kg, SC, maks 25 mg, haftada iki İinfliximab: 3-5 mg/ kg İV Anti-CD20 antikoru (rituximab) 1 g, İV, 2 doz, iki hafta ara İnterleukin-1 reseptör antagonisti (anakinra) 100mg/gün, SC Siklofosfamid 2-5 mg/kg/gün, PO, IV İntrvenöz immünglobülin 1-2 g/ kg, IV, 60 g. Azotioprin 2-3 mg/ kg/gün, PO Klorambusil 0.1 – 0.2 mg/kg/gün, PO Siklosporin-A 5-15 mg/kg/gün, PO Kolşisin 1.5 mg/gün, 3 doz, PO
