Melanoma, SHK, BHK
advertisement
Melanoma, SHK, BHK Prof. Dr. Seher Bostancı Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı MELANOMA Melanoma melanositlerden köken alan malign tümördür. Primer tümör çoğunlukla deridedir, ancak gözde, kulakta, oral ve genital mukozada, meninkslerde yada gastrointestinal sistemde de olabilir. Bazen de derideki primer tümör regresse olmuştur, ancak melanoma yaygın metastazlarla karşımıza çıkar. MELANOMA Melanoma beyazlarda zencilere göre 20 kat daha sık görülür. Zencilerde melanomanın en sık görüldüğü alanlar, el içi, ayak tabanı, tırnak yatakları gibi, pigmentasyonun daha az olduğu bölgelerdir. Beyaz erkeklerde en sık gövdede, kadınlarda ise gövdede ve bacaklarda yerleşir. MELANOMADA RĐSK FAKTÖRLERĐ Çocukluk döneminde yoğun olarak güneş ışınları ile karşı karşıya kalmak ve yineleyici güneş yanıkları Açık ten rengi Çok sayıda büyük melanositik nevusların varlığı Ailesel melanoma öyküsü Kseroderma pigmentosum ve okulokutanöz albinizm DOĞUMSAL MELANOSĐTĐK NEVUS Melanoma olguların %80’inde de novo olarak gelişirken %20 olguda da melanositik lezyonlardan gelişir. Bu melanositik lezyon çoğunlukla doğumsal melanositik nevus, özellikle de dev doğumsal melanositik nevustur. MELANOMA ĐN SĐTU Đntraepidermal dönemde tanı konulan ve tedavi edilen hastalarda melanoma şifa ile sonlanır. Melanomanın tipine göre intraepidermal dönem de farklı adlar alır. MELANOMA ĐN SĐTU LENTĐGO MALĐNA YÜZEYEL YAYILAN MELANOMA ĐN SĐTU AKRAL LENTĐGĐNÖZ MELANOMA ĐN SĐTU MELANOMA ĐN SĐTU Lentigo malina melanoma’nın intraepidermal dönemi: lentigo malina Yüzeyel yayılan melanoma’nın intraepidermal dönemi: yüzeyel yayılan melanoma in situ Akral lentiginöz melanoma’nın intraepidermal dönemi: akral lentiginöz melanoma in situ MELANOMADA KLĐNĐK GÖRÜNÜM Güneş gören lokalizasyonlarda: lentigo maligna melanoma Kapalı bölgelerde: yüzeyel yayılan melanoma El içi, ayak tabanı ve tırnak yataklarında: akral lentiginöz melanoma LENTĐGO MALĐGNA Lentigo malina ileri yaşlarda solar hasar alanlarında ortaya çıkan, deri düzeyinde, düzensiz sınırlı, açık ve koyu pigmentli bölgelerin bir arada bulunduğu, yıllar içinde oldukça yavaş büyüyen bir plaktır. En sık yüzde malar alanlarda yerleşir. Olguların ancak %10’unda, lentigo malina dermal invazyon göstererek lentigo malina melanomaya dönüşür. Genellikle de lentigo malina 4-5 cm’lik çaplara ulaşmadan ve 10 yıldan önce invaziv melanoma gelişmez. YÜZEYEL YAYILAN MELANOMA Melanomanın en sık rastlanan şekli olan yüzeyel yayılan melanoma, yüzeyel yayılan melanoma in situ dan gelişir. Lentigo malignanın tersine kapalı alanlarda yerleşir. Erkeklerde en sık gövdede, kadınlarda ise gövdede ve bacaklarda yerleşir. AKRAL LENTĐGĐNÖZ MELANOMA Beyazlarda nadir görülen akral lentiginöz melanoma, akral lentiginöz melanoma in situ’dan gelişir. El içi, ayak tabanı ve tırnak yataklarında yerleşir. Zencilerde ve Latin ırkı gibi koyu renk derililerde en sık raslanan melanomadır. Melanin pigmentinin proksimal ve lateral tırnak kıvrımlarına yayılması akral lentiginöz melanomanın tipik bir bulgusudur ve Hutchinson belirtisi olarak bilinir. AMELANOTĐK MELANOMA Melanomanın pigmentsiz varyantı amelanotik melanoma adını alır. Amelanotik melanoma tüm melanomaların yaklaşık %2’sini oluşturur. Pembe yada deri renginde olması nedeniyle klinik olarak BHK, SHK, PG izlenimini verir. Klinik görünümü farklı olmasına karşın, seyri ve prognozu melanotik varyantından farksızdır. Amelanotik melanomanın yaptığı metastazlar da amelanotiktir. Pyojenik granüloma MELANOMA Asimetrik, kenarlar ark şeklinde, düzensiz sınırlı, siyah, kahverengi, pembe ve ve beyaz gibi farklı pigmentasyon alanları içeriyor. MELANOMA Çok sayıda melanositik nevusu olan hastada doğumsal melanositik nevus üzerinden gelişen melanoma MELANOMA Düzensiz pigmentasyon gösteren, asimetrik pigmente lezyon. MELANOMA DOĞUMSAL MELANOSĐTĐK NEVUSTAN GELĐŞEN MELANOMA Ok: Doğumsal melanositik nevus Çentikli sınırlı mavi-siyah alan: melanoma Beyazımsı-gri alan: spontan regresyon bölgesi DERMOSKOPĐ Dermoskopi, başta melanoma olmak üzere pigmente deri tümörleri seboreik keratoz, ve hemanjiomların tanısında dermatologlara yardımcı olan, invivo, noninvaziv bir tanı yöntemidir. Bu yöntemle, çıplak gözle görülemeyen, epidermis, dermoepidermal bileşke ve papiller dermisteki yapı ve renk değişiklikleri görünür hale gelmektedir. DERMOSKOPĐ MELANOMADA DERMATOPATOLOJĐK GÖRÜNÜMÜ MELANOMADA TEDAVĐ Evre 1 melanomanın (Breslow tümör kalınlığı < 1.5 mm) primer tedavisi total eksizyondur. Breslow tümör kalınlığı > 1 mm ve ülseratif melanomalarda operasyon öncesinde sentinel lenf düğümü biyopsisi yapılır. Evre 2 melanomada (BTK > 1.5mm) ve Evre 3 melanomada (bölgesel lenf düğümü metastazı), yüksek doz interferon alfa-2b, hastalıksız geçen süreyi uzatmaktadır. SKUAMÖZ HÜCRELĐ KARSĐNOMA Epidermisten köken alan malign tümör SHK’dır. Sipinosellüler karsinoma, spinalyoma, yassı hücreli kanser, epidermoid karsinoma gibi sinonimleri de bulunur. SKUAMÖZ HÜCRELĐ KARSĐNOMA Çoğunlukla: Solar keratoz, Solar keilitis, Queyrat eritroplazisi, Bowen hastalığı, Lökoplazi gibi, karsinoma in situ lezyonlarından gelişir. SOLAR (AKTĐNĐK) KERATOZ Solar keratozlar orta yaş yada üzerindeki açık renk derili kişilerin güneş gören bölgelerinde ortaya çıkan insitu karsinomalar. SK’ların en sık yerleştiği bölgeler, yüz, kulak kepçeleri, el sırtları, erkeklerde baş saçlı derisindeki androjenik alopesi odakları, kadınlarda ön kolların dorsal yüzeyleri gibi, güneş ışınlarına açık alanlar. SOLAR (AKTĐNĐK) KERATOZ Açık sarıdan koyu kahve rengine kadar değişik renklerde, tek yada çok sayıda, fokal keratozlar şeklindedirler. Eritem ve kaldırılınca kanayan yapışık, skuamlardan oluşurlar. Ancak bazen DLE izlenimini verecek kadar atrofik, yada deri boynuzu oluşturacak kadar hipertrofik de olabilirler. SOLAR (AKTĐNĐK) KERATOZDA TEDAVĐ Güneşten korunma ve güneş kremleri ile profilaksi SK tedavisinin ayrılmaz bir parçasıdır. Tek ya da az sayıdaki SK için küretaj veya kriocerrahi uygulanır. Hiperkeratotik SK’lar eksize edilirler. Đmiquimod BOWEN HASTALIĞI Bowen hastalığı uzun süre lateral yayılım gösterme özelliği olan bir SHK in situ dur. Etiyolojisinde 3 faktörden söz edilir. 1. Kronik UV radyasyonu. Bowen lezyonlarının yarısının baş, boyun ve el sırtlarında yerleşmesi, kronik güneş hasarının etiyolojik faktörlerden birisi olduğunu gösteriyor. BOWEN HASTALIĞI 2. Arsenik. Arsenik eskiden Fowler solusyonu şeklinde psoriazis tedavisinde, Gay solusyonu şeklinde astım tedavisinde kullanılıyordu. Bugün kuyu sularına arsenik karışması, bazı pestisitlerin bileşiminde yer alması ve sanayide arsenik kullanımı nedeniyle arsenikle karşılaşma olabiliyor. BOWEN HASTALIĞI 3. Đnsan papilloma virüsleri. Bowen lezyonlarından en sık izole edilen HPV, karsinojenik potansiyeli olan HPV Tip 16 dır. BOWEN HASTALIĞI Klinik olarak Bowen lezyonları oval yada yuvarlak, keskin sınırlı plaklar şeklindedir. Yüzeyleri hiperkeratotik olabildiği gibi, atrofik, erode, yada kepek veya kurutlarla kaplı da olabilir. Hastaların üçte ikisinde tek bir plak bulunurken, diğerlerinde birden fazla Bowen plağı vardır. Bowen hastalığı, olguların büyük bir bölümünde, in situ karsinoma şeklinde yaşam boyu devam eder. Bir bölümünde ise yıllar sonra invaziv karsinoma gelişir. BOWEN HASTALIĞINDA TEDAVĐ Küçük lezyonlarda basit cerrahi eksizyon en sık uygulanan tedavi yöntemidir. Ancak Bowen hastalığının en iyi tedavi yöntemi Mohs cerrahisidir. Büyük yada rekürran lezyonlarda ve çevre dokunun korunması zorunluluğu olan bölgelerde en iyi sonuçlar Mohs cerrahisi ile alınır. Cerrahi için uygun olmayan lezyonlar radyoterapi ile tedavi edilirler. QUEYRAT ERĐTROPLAZĐSĐ Queyrat eritroplazisi, glans peniste lokalize olan intraepidermal karsinoma için kullanılan bir terimdir. QE çoğunlukla sünnetsizlerde görülür. Hastalık yaşamın beşinci ve altıncı on yıllarında ortaya çıkar ve tek ya da birden fazla, yuvarlak oval yada irregüler, keskin sınırlı plaklarla karakterlidir. QUEYRAT ERĐTROPLAZĐSĐ Plakların yüzeyi kadifemsi görünümde, beyaz, erode veya granülerdir. Verrüköz yada ülserli bir görünüm almaları invaziv SHK’ya dönüşmekte olduğunu düşündürür. Ayırıcı tanıda psoriazis, liken planus ve fiks ilaç erüpsiyonu düşünülmelidir. QUEYRAT ERĐTROPLAZĐSĐNDE TEDAVĐ Queyrat eritroplazisinde topikal 5-FU ilk sıra tedavi ajanıdır. Daha derin lezyonlar Mohs cerrahisi veya bölünmüş dozlarda radyoterapi ile tedavi edilirler. LÖKOPLAZĐ Lökoplazi oral mukozada ve vulvada, klinik ve dermatopatolojik olarak liken planus, kandidiazis, DLE gibi spesifik bir hastalığı göstermeyen, beyaz renkli bir plaktır. LÖKOPLAZĐ Oral lökoplazinin en sık görülen nedenleri, tütün etkisi ile oluşan kimyasal irritasyon ile, uygun olmayan diş protezleri, sivri yada çentikli dişler, pipo yada yanağı ısırma alışkanlığı gibi nedenlerle ortaya çıkan mekanik irritasyondur. Alkol kullanımı ve kandidiazis, Sy ve Epstein-Barr virus ineksiyonu gibi infeksiyonlar da lökoplazi oluşumuna yol açabilirler. LÖKOPLAZĐ Klinik olarak oral mukozadaki veya vulvadaki lökoplazi lezyonları tek yada çok sayıda, keskin sınırlı yada sınırları belirsiz olabilen beyaz-gri renkli plaklarla karakterlidir. Beyaz-gri rengin nedeni kalınlaşmış boynuzsu katmanın hidrasyonudur. Oral mukozadaki kırmızı renkli plaklar ise eritroplazi olarak adlandırılır. LÖKOPLAZĐ Dermatopatolojik incelemede oral lökoplazi olgularının %75’inin benign olduğu görülür, ancak diğer olgular anaplastik değişiklikler gösterirler. Displastik lökoplazi olarak da adlandırılan bu olgular ve oral mukozanın kırmızı renkli eritroplazileri SHK in situ’durlar. LÖKOPLAZĐDE TEDAVĐ Benign lökoplaziler, dental faktörlerin düzeltilmesi, sigaranın bırakılması gibi dış etkenler ortadan kaldırıldığında genellikle iyileşirler. Buna karşılık eritroplaziler ve dermatopatolojik incelemede in situ anaplazi bulguları olan tüm lökoplaziler, cerrahi olarak tedavi edilmelidirler. Tercih edilen cerrahi yöntem lazer eksizyonudur. Hastaların sigara ve alkol kullanımını bırakmaları, taze meyve ve sebzeden zengin dietle beslenmeleri SHK gelişimi olasılığını azaltır. SKUAMÖZ HÜCRELĐ KARSĐNOMA Kronik ülserler Radyodermatit alanları Yanık skatrisleri Osteomyelit sinüsleri Lupus vulgaris, oral liken planus Okulokutanöz albinizm ve kseroderma pigmentozum DE NOVO SKUAMÖZ HÜCRELĐ KARSĐNOMA SHK farklı klinik görünümlerle karşımıza çıkabilir. Eğer tümör endofitik büyüme gösterirse, deri düzeyinde yada deri düzeyinden yüksek kenarlı bir ülsere neden olur. Ekzofitik büyüme gösteren tümörler, verrüköz nodüler lezyonlara yol açarlar. Bazen de SHK keratin materyal dolu santral bir krater oluşturur, ve klinik görünümü keratoakantomaya ileri derecede benzerlik gösterir. SKUAMÖZ HÜCRELĐ KARSĐNOMA SHK çoğunlukla solar dejenerasyonun bulunduğu deri alanlarında gelişir. Ülkemizde en sık alt dudakta görülüyor. Alt dudak dışında yüz ve el sırtları da hastalığın sık görüldüğü lokalizasyonlardır. SKUAMÖZ HÜCRELĐ KARSĐNOMA Solar dejenerasyonun bulunduğu deriden, örn. solar keratozdan gelişen SHK’lar oldukça düşük oranda, yaklaşık %0.5 oranında metastaz yaparlar. Ancak diğer tip premalign lezyonlardan, örn. kronik bacak ülserlerinden, yanık skatrislerinden, radyodermatit alanlarından ve osteomyelit sinüslerinden gelişen SHK nın metastaz yapma oranları çok daha yüksektir. Ayrıca dudaklar, glans penis, vulva ve oral mukozadan gelişen SHK’nın da metastaz hızı oldukça yüksektir. SHK KERATOAKANTOMA Ayırıcı tanıda keratoakantoma ve bazal hücreli karsinoma öncelikle düşünülmelidir. SHK’da gelişme aylarla, BHK’da yıllarla ölçülürken, keratoakantoma aynı büyüklüğe birkaç haftada ulaşır. Melanomanın amelanotik şekli, pyojenik granuloma, pigmentli seboreik keratoz ve verrükalar da, SHK’ya benzer bir klinik görünüm oluşturabilirler. SKUAMÖZ HÜCRELĐ KARSĐNOMADA TEDAVĐ Gövde ve ekstremitelerdeki keskin sınırlı SHK’da tercih edilen yöntem standart cerrahi eksizyondur. Eksizyon, klinik olarak izlenen sınırların en az 5 mm çevresindeki sağlam deri ile birlikte gerçekleştirilir. Yüzde ve işlevsel ve kozmetik açıdan önemli bölgelerde yer alan, büyük, rekürran SHK’nın tedavisinde altın standart ise Mohs cerrahisidir. Radyoterapi BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMA BHK, epidermisin bazal katmanından yada foliküler yapıdan yaşam boyu sürekli oluşan ve ekrin, apokrin ve sebase bezlerle kıl yapısı oluşturma potansiyeline sahip pluripotansiyel hücrelerden köken alan bir tümördür. BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMA BHK çoğunlukla üzerinde kıl bulunan deri bölgelerinde yerleşir, ancak nadir görülen nevoid BHK sendromunda, eliçi ve ayak tabanında da oluşur. Mukozalarda yerleşmez. Sıklıkla alt dudakta yerleşen SHK’nın tersine BHK üst dudakta lokalize olur. Olguların %90’ında BHK yüzde lokalizedir, genellikle de yüzün üst yarısında, temporal bölge, yanaklar ve burun kanatlarında yerleşir. BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMA BHK’ya en sık yol açan neden UV ışınlarıdır. UVB ışınlarının UVA ışınlarına oranla BHK oluşturma olasılığı daha yüksektir. UV hasarı ile BHK’nın başlangıcı arasında 20-50 yıl gibi uzun latent süreler bulunur. BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMA Ayrıca radyoterapi, immünosüpresyon, ve arsenikle karşı karşıya kalmak da BHK oluşumuna yol açmaktadır. BHK yanık yada yara skatrisleri üzerinde de gelişebilmektedir. Bir kez nonmelanoma deri kanseri (SHK yada BHK) gelişen hastalarda gelecekte yenilerinin oluşma olasılığı ilk 3 yılda %35, ilk 5 yılda %50’dir. BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMANIN KLĐNĐK TĐPLERĐ NODÜLO-ÜLSERATĐF BHK PĐGMENTLĐ BHK MORFEA BENZERĐ VEYA FĐBROZLAŞAN BHK FĐBROEPĐTELYOMA NEVOĐD BHK SENDROMU NODÜLO-ÜLSERATĐF BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMA Sıklıkla üzerinde küçük birkaç telenjiyektatik damar görülen, inci tanesine benzeyen parlak bir nodül şeklinde başlar. Nodül yavaş bir büyüme ve santral ülserasyon gösterir. Tam gelişmiş şeklinde ortada ülserasyon, çevrede ise inci tanesine benzeyen, düz, parlak papüller vardır (Ulkus rodens). DEV KERATOAKANTOMA BHK Dev KA, kısa süre içinde 5 cm’nin üzerinde bir büyüklüğe ulaşır. Aylar sonra spontan iyileşme gösterebilmesine karşın, alttaki dokularda destrüksiyona yol açar. En sık yerleştiği bölgeler burun ve göz kapaklarıdır. BHK KERATOAKANTOMA PBHK MELANOMA Pigmentli tip BHK hücrelerinde bol miktarda melanin vardır. Lezyonların kahverengi ya da siyah rengi, nodüloüseratif tipten ayrılmalarını sağlar. MORFEA-BENZERĐ VEYA FĐBROZLAŞAN BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMA Sınırları belirsiz, pembemsi-sarımsı renkte, indurasyon gösteren plaklar FĐBROEPĐTELYOMA AKROKORDON Üzeri düz ve pembemsi bir deri ile örtülü, genellikle saplı, bir yada birden çok yumuşak nodülle karakterlidir. Klinik görünümü yumuşak fibroma benzer, ancak dermatopatolojik incelemede BHK görülür. En sık yerleştiği bölge sırttır. NEVOĐD BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMA SENDROMU Otozomal dominant kalıtsal bir hastalıktır. Çocuklukta, en geç ergenlik çağına kadar, onlarca, yüzlerce BHK nodülü oluşur. ‘Nevoid dönem’ boyunca nodüllerin sayı ve büyüklüklerinde yavaş bir artış olur. Erişkin yaşlarda bazı hastalar ‘neoplastik dönem’e girerler. Bu dönemde özellikle yüzdeki BHK’lar invaziv ve destrüktif bir nitelik kazanırlar. Orbitaya ve beyne invazyon sonucu ölüme yol açabilirler, akciğerlere metastaz yapabilirler. NEVOĐD BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMA SENDROMU Hastaların çoğunda birlikte santral sinir sistemi ve iskelet anomalileri de bulunur. Bunlar arasında odontojenik çene kistleri, kaburga anomalileri, skolyoz, zeka geriliği ve dura mater kalsifikasyonu vardır. Ayrıca kadın hastalarda overlerde kalsifikasyon ve over fibromları da sık görülür. Nevoid BHK sendromu olan yetişkinlerin yarısında palmoplantar çukurcuklar bulunur. Bunlar yaşamın ikinci onyılında ortaya çıkarlar. BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMADA AYIRICI TANI Melanositik nevuslar Skuamöz hücreli karsinoma Melanoma in situ Melanoma BAZAL HÜCRELĐ KARSĐNOMADA TEDAVĐ Elektrocerrahi Kriocerrahi Eksizyonel cerrahi Mohs mikrografik cerrahisi Radyasyon tedavisi Đnterferon, imiquimod
