150-155 Sistemik Hastaliklar

Türk Toraks Derne¤i Okulu
Sistemik Hastal›klarda Akci¤erler
Prof. Dr. Zeki YILDIRIM
Fatih Üniversitesi T›p Fakültesi, Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal›, ANKARA
e-mail: [email protected]
KALP ve DAMAR HASTALIKLARI
BÖBREK HASTALIKLARI
Konjenital Kalp Hastal›klar›
Akci€er Ödemi
Atrial septal defekt, ventriküler septal defekt, patent
duktus arteriozus, mitral stenoz ve daha nadir görülen
çeflitli konjenital kalp hastal›klar›nda pulmoner hipertansiyon geliflir. Bu hastal›klar›n baz›lar› sinsi seyrederek ileri yafllarda ilk bulgu olarak pulmoner hipertansiyon ile baflvurabilirler. Bu yüzden pulmoner hipertansiyon ay›r›c› tan›s›nda konjenital kalp hastal›klar› akla
gelmeli ve bu hastalara ayr›nt›l› ekokardiyografi çekilmelidir.
Akut ve kronik böbrek yetmezli€inde görülen en ciddi
komplikasyondur. Akci€er grafisinde hilus çevresinde daha yo€un olan ödemin görüntüsü kelebek kanad›na benzetilmektedir. Üremik akci€er olarak da adland›r›l›r.
Kardiyojenik Pulmoner Ödem
Plevral Efüzyon
Yaflam› tehdit eden ve s›k görülen bir hastal›k tablosudur. Akut miyokard infaktüsü ya da kronik iskemik
kalp hastal›€›n›n akut alevlenmesi, kalp kapaklar›nda
regürjitasyon veya ventriküler septal defekt gibi nedenlerle oluflan akut sol ventrikül volüm yüklenmesi ve
mitral yetmezli€i nedeniyle oluflur. Tan› için spesifik
bulgular› olmas›na ra€men, baz› hastalarda peribronfliyal ödeme ba€l› olarak ronküs duyulmas› nedeniyle ast›m ataklar› ile kar›flt›r›labilir. Anamnez al›rken eskiden geçirilmifl kalp hastal›€› ve kalp yetmezli€i için
risk oluflturan yukar›daki nedenlerin sorgulanmas› gerekir. Özellikle kronik kalp yetmezli€i hastalar› ile ast›ml› hastalarda görülen gece semptomlar› kar›fl›r. Ast›ml› hastalar tipik olarak sabaha karfl› öksürükle birlikte gö€üste s›k›flma hissi fleklinde nefes darl›€› tan›mlarlar. Kalp hastalar›nda ise nefes darl›€› yatt›ktan k›sa bir süre sonra ortaya ç›kar ve hava açl›€› ön plandad›r.
Hemodiyaliz, periton diyalizi ve böbrek naklinde s›k görülen komplikasyondur. Hemodiyaliz kendisi plevral efüzyona neden olmas›na ra€men, s›v› art›fl›na ba€l› geliflen
efüzyonlarda diyaliz tedavisi s›v›n›n azalmas›na neden
olur. S›v› genellikle transüdad›r. Baz› hastalarda ödem
ve kardiyomegali görülebilir. Di€er en önemli transüdatif plevra s›v›s› nedenlerinden bir de nefrotik sendromdur. Uzun süre diyalize giren hastalarda üremiye ba€l›
fibrinöz plöritis geliflebilir. Bazen diyaliz s›ras›ndaki heparin kullan›m›na ba€l› kanl› plevral s›v› geliflebilir. Çeflitli nedenlerle üreter t›kanmas› nedeniyle ürinotoraks
geliflebilir. Nefrotik sendromda tromboz riskinin artmas›
nedeniyle bu hastalarda izah edilemeyen plevral s›v› oldu€u zaman pulmoner emboli düflünülmelidir.
Post Miyokadiyal ‹skemi Sendromu (Dressler Sendromu)
Akut miyokart infaktüsü, kalp cerrahisi, koroner anjiyoplasti ya da kalp travmas›ndan birkaç gün ya da hafta sonra plörezi ve pnömonitis geliflmesi olarak tan›mlan›r. Bu sendromda ayn› zamanda perikarditis, gö€üs
a€r›s›, nefes darl›€›, miyalji, artralji, halsizlik, ifltahs›zl›k ve atefl olabilir. Lökositoz ve sedimantasyon art›fl›
efllik edebilir. ‹mmünolojik kökenli bir durumdur. Non
steroid anti inflamatuvar ilaçlar›n (indometazin, ibuprofen) faydal› oldu€u gösterilmifltir.
150
Akci€er ödemi kronik böbrek yetmezli€inde üremi olmadan da sodyum retansiyonuna ba€l› su tutulmas› sonucu görülebilir. Akci€er ödeminin nedenleri aras›nda s›v›
fazlal›€›, kalp yetmezli€i veya üremik toksinlerin neden
oldu€u permeabilite art›fl› say›lmaktad›r.
Böbrek Hastal›klar› ve Pulmoner Hemoraji
Bu grup hastal›klardan en iyi bilineni Goodpasture sendrom u d u r. Glomerul ve alveol bazal membran›na karfl› oluflan IgG antikorlar› kanda dolafl›r. Hemoptizi ve alveoler hemoraji görülür. Böbrek tutulumu bafllang›çta hafif
olup hematürü ve proteinüri olabilir. Daha sonra h›zl›
ilerleyen glomerülonefrite ba€l› akut böbrek yetmezli€i
geliflebilir.
Antiglomerül Bazal Membran Antikoru Pozitif Olmayan
Pulmoner-Renal Sendromlar
Pulmoner hemoraji ve hematuri ile seyrederler. En yayg›n nedenleri; anti nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA)
pozitifli€i ile seyreden Wegener granülomatozisi, mikroskobik polianjitis, Churg-Strauss anjitisi ve ilaca ba€-
Türk Toraks Derne¤i Okulu 2007
VI. K›fl Okulu
l› (penisillamin ve hidralazin) durumlard›r. Klinik tablo
nötrofillere karfl› oluflan antikorlarla nötrofiller aras›ndaki reaksiyonlardan kaynaklan›r. Hemoptizi ve hamaturinin birlikte oldu€u durumlarda bu hastal›klardan kuflkulan›lmal›d›r.
Pulmoner Kalsifikasyonlar
Böbrek hastal›klar›nda özellikle uzun süre diyalize giren
hastalarda akci€erler en s›k kalsifikasyon oluflan yumuflak dokulard›r. Genellikle asemptomatik olurlar fakat
baz› hastalarda nefes darl›€› ve solunum fonksiyonlar›nda bozulmaya neden olabilirler. Üst loplarda daha fazla olur. Bilgisayarl› tomografide akci€er grafisinde görülemeyen kalsifikasyonlar görülebilir. Böbrek hastas›nda
izah edilemeyen nefes darl›€› oldu€u zaman bu durum
ak›lda tutularak gerekli araflt›rmalar yap›lmal›d›r.
Akci€er ‹nfeksiyonlar›
Böbrek yetmezli€i olan hastalarda akci€er infeksiyonu
riski artar. Özellikle de tüberküloz riski normal topluma göre 12-15 kat daha fazlad›r.
Diyalizin Solunum Fonksiyonlar›na Etkisi
Hemodiyaliz ve periton diyalizinin kendisi yukar›daki nedenler d›fl›nda solunum fonksiyonlar›n› etkileyebilir.
GASTRO‹NTEST‹NAL S‹STEM
Özefagus Hastal›klar›
Özefagusta bas› ya da motilite bozuklu€u gibi hastal›klara ba€l› veya nazogastrik sonda takma vs gibi çeflitli
giriflimler s›ras›nda akci€erlere aspirasyon olabilir. Aspire edilen mide içeri€i bronkopulmoner inflamasyona neden olarak bir dizi semptomlara yol açabilir. Özefago
pulmoner refleks öksürü€e yol açar ve bronfliyal hiperreaktiviteye neden olur. Özefagus kitleleri öksürük ve
nefes darl›€›na neden olur. Kontrol edilemeyen ast›ml›
hastalarda altta yatan nedenlerden biri gastro özefagial reflü olabilir. Son zamanlarda kronik mikro aspirasyonlar›n akci€erde difüz interstisyel fibrozise yol açabilece€i belirtilmektedir.
Mide ‹çeri€inin Aspirasyonu
Mide içeri€i aspire edilmesi sonucu geliflen klinik tablo,
aspire edilen mide içeri€inin miktar›, flekli ve pH’s›na
ba€l› olarak bronfliyal inflamasyondan ARDS’ye kadar de€iflir. Mide içeri€inin akut olarak aspire edilmesi sonucu solunum yetmezli€i geliflirse bu klinik tabloya Menselson sendromu denir.
Çölyak Hastal›€›
Bu hastal›kta diyetle al›nan gluten ve onun fraksiyonlar›na karfl› antikorlar geliflmektedir. Bafll›ca ince ba€›rsaklar› etkileyen bu hastal›kta solunum fonksiyon bozukluklar›, alveolitis, idiyopatik pulmoner hemosiderozis gibi çeflitli bozukluklar görülebilir.
Türk Toraks Derne¤i Okulu 2007
‹nflamatuvar Ba€›rsak Hastal›klar›
Ülseratif kolit ve Crohn hastal›klar›nda lokalize trakeobronfliyal stenoz, kronik bronflit, kronik bronfliyal süpürasyon, bronflektazi, bronfliyolitis, organize pnömoni, pulmoner eozinofili, fibrozan alveolitis, vaskülit, nekrobiotik nodüller, perikarditis, plörezi, apikal fibröz büller,
tromboemboli ve hipoproteinemik ödem gibi çeflitli bozukluklar görülebilir. Bu komplikasyonlar genellikle nadir olup hastal›€›n geç dönemlerinde ortaya ç›kar.
Karaci€er Sirozu (Hepatopulmoner Sendrom)
Hipoksik vazokonstrüksiyon cevab›n›n kaybolmas›, ventilasyon perfüzyon dengesinin bozulmas›, intapulmoner
flantlar ve oksihemoglobin dissosiasyon e€risinin sola
kaymas› gibi nedenlerle hipoksi görülmektedir. Hipokseminin ayakta artmas› tipiktir. Bunu yan› s›ra nadiren
pulmoner hipertansiyon görülmektedir. Hastalar›n
%25’inde plevral efüzyon görülür ve genellikle sa€dad›r
infekte olmad›kça transüda özelli€indedir. Efüzyon ço€u
zaman asit s›v›s›n›n diyafragmatik kanallardan ya da
trans diyafragmatik lenfatiklerden toraksa geçmesi sonucunda oluflur.
Pankreatit
Akut pankreatit nispeten yayg›n bir durumdur ve mortalite oran› %5-10’dur. Pankreas enzimleri ve çeflitli vazoaktif maddelerin akci€erlere etkileri sonucu ARDS geliflebilir. Pankreatite ba€l› olarak ölen hastalar›n %50-70’inde solunumsal komplikasyonlar görülmektedir. Kronik
pankreatitde ise pankreasta oluflan kistlerin diyafragmadan plevra bofllu€una geçmesi sonucunda genellikle solda plevral efüzyon geliflmektedir. Bazen bilateral de
olabilir. S›v›da amilaz düzeyinin kandan yüksek olmas›
tan› için önemlidir.
HEMATOLOJ‹K HASTALIKLAR
Anemi
Akci€er ve kalp fonksiyonlar› normal oldu€u halde kan
hemoglobin konsantrasyonu düfltü€ü ya da yap›s›n›n bozuldu€u çeflitli anemilerde dokulara oksijen tafl›nmas›
bozulur ve nefes darl›€› ortaya ç›kar. Difüzyon kapasitesi düfler.
Orak Hücreli Anemi
Hemoglobinin yap›s›n›n bozulmas› nedeniyle eritrositler
rijit hale gelir ve hemoliz olur. Hemoliz ataklar› özellikle atefl infeksiyon dehidratasyon durumunda ve daha
çok oksijenin düflük oldu€u venöz dolafl›m sahas›nda görülür. Bu durumda kronik anemi ile beraber venlerde
t›kanmaya ba€l› infaktlar sonucunda etkilenen organlarda a€r›l› krizler ortaya ç›kar. Akci€erler tutulumu oldu€u zaman atefl, plörezi, nefes darl›€› ve hemoptizi
semptomlar› görülür. Bu semptomlar genellikle infeksiyon ya da infaktüsten ileri gelir. Kemik ili€inde infak-
151
Türk Toraks Derne¤i Okulu
tüse ba€l› ya€ embolileri geliflebilir. Otosplenektomi
oluflursa infeksiyona yatk›nl›k daha da artar. Pulmoner
emboli bazen ölümle sonuçlanabilir. Tekrarlayan emboliler pumoner hipertansiyon ve kor pulmonaleye neden
olabilir.
Kanama P›ht›laflma Bozukluklar›
Kanama bozukluklar›nda hemoptizi neredeyse hiçbir zaman tek ve ilk semptom olmaz hatta trombositopenik
purupura, hemofili ve afl›r› antikoagülan tedavi verilmesi gibi ciddi kanama olan durumlarda bile nadirdir. E€er
böyle bir durum varsa altta yatan baflka akci€er hastal›€› olup olmad›€› ayr›nt›l› olarak araflt›r›lmal›d›r. Kanama diatezi olan bir hastada balgamla bulafl›k kanama
varsa akci€er infeksiyonu ya da burun ve difl eti kanamas› düflünülmelidir.
Hiperglobülinemik Sendromlar
Multipl miyelom B-lenfositlerin neoplastik hastal›€›d›r.
Hifif ya da a€›r zincir paraproteinler afl›r› miktarda
üretilir. Miyelom depozitleri tipik olarak plazma hücrelerinin afl›r› görüldü€ü kemik ili€inde birikir. Tek ya
da çok say›da akci€erlerde de birikebilir. Plevray› tutabilir. Alveoler hemorajiye neden o labilir. Hipervizkoziteye ba€l› derin ven trombozu ve akci€er embolisi
olabilir. ‹nfeksiyonlara duyarl›l›k artt›€› için akci€er infeksiyonu s›k görülür. Waldenstrom makroglobülinemisi
ve cryoglobülinemide de çeflitli akci€er tutulumlar›
olabilir.
Kemik ‹li€i Transplantasyonu
Bu durumda verilen immün süpresif tedaviye ba€l› olarak erken ve geç dönemde çeflitli f›rsatç› ve di€er akci€er infeksiyonlar› meydana gelmektedir. Özellikle interstisyel pnömoni fleklinde geliflen infeksiyonlar görülür. Tipik olarak kuru öksürük, atefl ve hipoksemi görülür. Tan› için bronkoskopi transbronfliyal biyopsi ve bronkoalveoler lavaj gibi invaziv ifllemler gereklidir. Ay›r›c› tan›da
emboli, pulmoner ödem, di€er bakteriyel ve fungal infeksiyonlar ve pulmoner hemoraji düflünülmelidir. Bu infeksiyonlar› erken ya da geç dönemde geliflen graft-versus-host reaksiyonlar›ndan ay›rmak güçtür. Kronik graftversus-host reaksiyonlar›nda restriktif ventilasyon defekti, obliteratif bronfliyolitis, tekrarlayan akci€er infeksiyonlar› ve spontan pnömotoraks gibi bulgular vard›r.
Lökozlar
Akci€er tutulumu beklendi€inden daha s›kt›r. Tedavi için
verilen ilaçlara ba€l› nötropeni nedeniyle her türlü infeksiyon s›k görülür. Bazen akci€er grafisinde görülen
infiltrasyonlar›n lösemik infiltrasyon mu yoksa infeksiyon
mu oldu€unu ay›rt etmek oldukça güç olmaktad›r. Bunun yan› s›ra mediastinal lenf nodu tutulumu ihtimali
de ay›r›c› tan›da düflünülmelidir.
152
NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR
Santral ve periferik sinir sistemi solunum sisteminin normal olarak çal›flmas›nda önemli görevleri vard›r. Merkezi sinir sistemi hastal›klar› solunum merkezini etkileyerek periferik sinir sistemi hastal›klar› ise solunum kaslar›n› etkileyerek solunum yetmezli€ine neden olurlar.
Nörojenik Solunum Paternleri
‹ntrakranial bozukluklarda görülen en yayg›n solunum
bozuklu€u nefes alma fleklinin de€iflmesidir. Bu olaydan
sorumlu olan temel mekanizma intrakranial bas›nç artmas›d›r. Beyin hasar›n›n yerine göre hastalarda hipoventilasyon, hiperventilasyon ya da hastal›€›n seyrine göre
ikisi birden görülebilir.
Nörojenik Pulmoner Ödem
Servikal düzeyde medulla spinalis kesilerinde, ciddi cerebral hipoksi ve kafa travmalar›ndan sonra oluflan nadir bir durumdur. Mekanizmas› kesin olarak bilinmemekle beraber kafa içi bas›nc›n›n ani olarak artmas› hipotalamik merkezi uyar›r bu ise alfa adrenerjik sistemi
afl›r› olarak uyar›r. Bu uyar›lma sonucu pulmoner ve sistemik vazokonstrüksiyon oluflur. Buna ba€l› olarak plumoner kapiller bas›nç artar akci€er ödemi geliflir. Tedavisi destek tedavisi ve altta yatan nedene yönelik
olarak yap›l›r.
fiuur Kayb› ve Koma
Aspirasyon pnömonisi, hastane pnömonisi, hipoventilasyon ve pulmoner emboli bu hastalarda s›k görülür. Nörojenik pulmoner ödem bu hastalarda da geliflebilir.
Epilepsi
Nöbet s›ras›nda aspirasyon pnömonisi görülebilir. Temporal lop epilepsilerinde ilk belirti olarak larenks spazm› bildirilmifltir. Epilepsi tedavisinde kullan›lan fenitoinin IgA eksikli€ine neden olarak immün sistemi bask›lad›€› ve bu yolla akci€er infeksiyonu geliflimine zemin
haz›rlad›€› bildirilmektedir. Ayr›ca, fenitoin kullanan
hastalarda hafif derecede lenfadenopati görülebilir.
Spinal Kort Hastal›klar›
Spinal servikal kordun yüksek düzeyde kesilmesi solunum kaslar›n› devre d›fl› b›rak›r ve solunum durur. Beflinci servikal vertebran›n alt›ndaki kesilerde ise interkostal kaslar çal›flamaz bu durumda diyafragma çal›fl›yorsa solunum çok ciddi etkilenmez. Bu durum yaral›lar›n tafl›nmas› s›ras›nda oldukça dikkat edilmesi gereken bir konudur.
Miyonöronal ve Musküler Hastal›klar
Bu grupta çeflitli nöromiyopatiler, demiyelinizan hastal›klar, motor nöron hastal›klar› ve distrofik musküler bozukluklar vard›r. Etyoloji, patogenez ve bulgular› çeflitli olan bu hastal›klar›n solunum sistemine bafll›ca etki-
Türk Toraks Derne¤i Okulu 2007
VI. K›fl Okulu
leri solunum kas güçsüzlü€ü, aspirasyon pnömonisi, restriktif solunum fonksiyon bozuklu€u, tekrarlayan infeksiyonlar, pulmoner emboli ve hipoventilasyondur. Gerçekte solunum yetmezli€i ilk bulgu olarak karfl›m›za ç›kabilir. Hastal›€›n ileri dönemlerinde ise solunum yetmezli€i daha yayg›n olarak görülür ve s›kl›kla ölüm nedenidir. Çok ciddi ve uzun süreli solunum kas zay›fl›€›
olan hastalarda alveoler kollaps geliflir ve akci€er kompliyans› azal›r.
Periferik Sinir Hastal›klar›
Poliomiyelitis, tipik olarak ön boynuz hücrelerini etkiler
ve solunum yetmezli€ine yol açar. Guillen-Barre sendromu en yayg›n solunum yetmezli€ine neden olan nöro
musküler hastal›kt›r. Akut olarak paralizi geliflir ve solulunum yetmezli€i görülür. Amiyotrofik lateral sklerozda
di€er bir s›k görülen motor nöron hastal›€›d›r. Spinal
kordun ön boynuz hücrelerinde atrofi ve kas zay›fl›€›
oluflur. Solunum kas› tutulumu semptomlar bafllamadan
önce tespit edilebilir. Baz›lar›nda ise solunum yetmezli€i ilk bulgu olarak ortaya ç›kabilir. Bu hastalarda görülen ikinci önemli problem de aspirasyon pnömonileridir.
Parkinson Hastal›€›
Bu hastalarda bazal gangliyonlarda bozuklu€a ba€l› kaslarda rijidite görülmektedir. Solunum problemleri s›k olmas›na ra€men nadiren tan› konmaktad›r. Bafll›ca solunum sistemi bozuklu€u pnömoni ve pulmoner embolidir.
Bu hastalarda üst solunum yolu obstrüksiyonu da yayg›n
problemlerden biridir.
ENDOKR‹N S‹STEM HASTALIKLARI
Obezite ve Malnütrisyon
Morbid obezitenin restriktif tipte solunum fonksiyon bozuklu€una neden oldu€u öteden beri bilinmektedir. Bununla birlikte hastalar›n ço€unda fliflmanl›€›n vital kapasite ve total akci€er kapasitesi üzerine etkisi çok hafiftir.
Fonksiyonel rezidüel kapasitede azalma daha belirgindir.
Bu durum kar›n içindeki ya€ dokusunun diyafragmay› yukar› do€ru itmesi ve gö€üs duvar›ndaki ya€ dokusunun gö€üs kafesinin yeterince genifllemesini s›n›rlamas›na ba€l›d›r. fiiflman hastalar›n az bir k›sm›nda obezite-hipoventil asyon sendromu ve obstriktif sleep apne sendromu geliflir. Malnütrisyonun solunum fonksiyonlar› üzerine etkisi
fazla çal›fl›lmam›flt›r bununla birlikte özellikle kanser hastalar›nda solunum kaslar›nda zay›fl›k görülmektedir.
Pitiuter Bozukluklar
Akromegalide akci€er hacimleri beklenenden fazla hipopitiutarizmde ise beklenenden azd›r. Akromegalide büyüme hormonunun etkisiyle alveol büyüklükleri fazlad›r
fakat say›s› fazla de€ildir. Akromegali hastalar›nda dilin
fazla büyümesi, larenks duvar›n›n kal›nlaflmas› ve vokal
kord miyopatisi geliflir, bu ise üst hava yolu t›kanmas›
stridor ve uyku-apne sendromuna yol açar.
Türk Toraks Derne¤i Okulu 2007
Tiroid Hastal›klar›
Hipertiroidide ast›m›n kötüleflti€i tiroid replasman tedavisi ile düzeldi€i, hipotirioidi de ise ast›m›n düzeldi€i tiroksin verilmesi ile kötüleflti€i bilinmektedir. Hipotiroidi
ve hipertiroidi kalp fonksiyonlar›n› bozarak pulmoner
venöz bas›nc› art›r›r ve akci€er ödemine yol açar. Her
iki durumda da solunum kas fonksiyonlar› bozulur ve tedaviyle bu fonksiyonlar geri döner. Guatr oldu€u zaman
özellikle de retrosternal yerleflti€inde trakeaya bas› yaparak inspiratuvar dispneye neden olur. Hipotiroidi komas›nda ölüm solunum yetmezli€inden olur ayr›ca hipotirodili hastalarda obstrükrtif sleep apne sendromu geliflir. Miksödemde plevra ve perikartta transüdatif s›v›
bikrimi oluflur.
Adrenal Bozukluklar›
Cushing sendromunda obezite ve hipokalemiye ba€l› kas
zay›fl›€› nedeniyle nefes darl›€› ortaya ç›kar. Mediastinal ya€lanma görülür ve tüberküloz riski artar. Obstrüktif sleep-apne s›kt›r.
Diabetes Mellitus
Özellikle otonomik nöropati geliflen hastalarda solunum
kontrol merkezinin hem hipoksemiye hem hiperkapniye
karfl› duyarl›l›€› azal›r. Makrofajlar›n fagositik fonksiyonlar› bozuldu€u için diyabetli hastalarda akci€er infeksiyonu riski oldukça artar. Bunun yan› s›ra sigara içmeyenlerde kronik bronflit, bronflektazi, ampiyem ve akci€er apsesi riski artar. Tüberküloz riski belirgin flekilde
artar ve klasik fleklinin d›fl›nda alt loplar› tutar. F›rsatç› kandida infeksiyonlar› ve di€er mantar infeksiyonlar›
riski de artar.
Bu organizmalarla oluflan infeksiyonlar Adison hastal›€›
ve hipoparatiroidide de artar. Hiperparatiroidide metastatik akci€er kalsifikasyonlar› görülebilir.
GEBEL‹K ve J‹NEKOLOJ‹K DURUMLAR
Gebelik
‹lk trimestirde hiperventilasyona ba€l› nefes darl›€› ve
alkaloz görülür. Üçüncü trimestirde ise uterusun diyafragmay› mekanik olarak itmesine ba€l› nefes darl›€› ortaya ç›kar. Ast›m sarkoidoz, bronflektazi, kistik fibrozis,
kifoskolyoz, fibrozan alveolitis, kronik hava yolu daralmalar›, pnömonektomi, alveoler proteinozis ve hatta akci€er transplantasyonundan sonra bile gebeli€in baflar›yla tamamlanabilece€i bildirilmifltir. Bazen do€um s›ras›nda ve lohusal›k döneminde pnömomediastinum görülebilir. Pulmoner hipertansiyon gebelik s›ras›nda kötüleflir.
Gebelikte majör tüberküloz ilaçlar›ndan izoniazid, rifampisin, etambutol ve pirazinamidin teratojenik oldu€una dair kan›t yoktur. Gebelik ve do€um s›ras›nda amniotik s›v› embolisi, hava embolisi ve preeklamsiye ba€l› pulmoner ödem, pulmoner tromboemboli, gebelik kar-
153
Türk Toraks Derne¤i Okulu
diyomiyopatisi, ilaca ba€l› pulmoner ödem gibi nedenlerle ARDS görülebilir.
Over Hiperstimulasyon Sendromu
Ovülasyon indüksiyonu nu takiben hastalar›n %1’inde yaflam› tehdit eden çoklu organ yetmezli€i görülür. Hormon tedavisinden iki hafta sonra overlerin afl›r› büyümesi sonucunda asit, hemokonsantrasyon, hiperkoagülabilite, oliguri ve karaci€er fonksiyonlar›nda bozulma görülür. Plevral efüzyon ve ARDS geliflebilir. En etkili tedavi asitin ve over kistinin boflalt›lmas›d›r. Diüretik tedavisi bazen ifle yarayabilir. Patogenezi kesin olarak bilinmemektedir fakat overlerden afl›r› sitokin ve vazoaktif madde salg›lanmas›na ba€l› olabilece€i düflünülmektedir.
Meigs Sendromu
Benign over tümörü asit ve plevral efüzyon olarak tan›mlanm›flt›r. Baz›lar› plevral efüzyon, asit ve pelvis tümörü olarak tan›mlamaktad›r. Plevra s›v›s›n›n, asit s›v›s›n›n diyafragmatik defektten ya da transdiyafragmaitk
lenfatik kanallardan plevra bofllu€una geçmesi ile olufltu€u düflünülmektedir. Yüzde 70 oran›nda sa€da %20 bilateral ve %10 oran›nda iki tarafl› olarak görülmektedir.
Primer hastal›€›n tedavi edilmesinden sonra üç hafta
içinde plevra s›v›s› kendili€inden düzelir.
KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARI
Kollajen doku hastal›klar› hava yollar›n›, alveolleri, akci€er damarlar›n›, plevra ve gö€üs duvar›n› etkileyebilir. Akci€er tutulumu nadiren ilk bulgu olarak karfl›m›za
ç›kar. Otopsi, yüksek rezolusyonlu bilgisayarl› tomografi
ve detayl› solunum fonksiyon testleri ve histolojik çal›flmalar yap›ld›€› zaman klinik olarak flüphe edilenden
daha çok akci€er tutulumu ortaya ç›kar›labilmektedir.
Bu hastalarda interstisyel fibrozis oldu€u zaman oluflan
görüntüyü idiopatik pulmoner fibrozisten (IPF) ayr›t etmek zordur. Bununla birlikte IPF’de sistemik tutulum
görülmektedir. Kollajen doku hastal›€›n›n di€er bulgular›n›n olmas› durumunda akci€er tutulumu bu hastal›€a
ba€l› olarak yorumlan›r.
Romatoid Artrit
Hava yollar›nda bronflitis, bronflektazi ve obliteratif
bronfliyololitis yapar. Alveollerde pnömonitis, fibrozis,
kriptojenik organize pnömoni ve nodüllere neden olur.
Pulmoner hipertansiyon ve plevral efüzyon da görülebilir. Hastal›k kad›nlarda daha s›k görülür fakat akci€er
tutulumu erkeklerde daha s›kt›r. Genellikle hastal›€› bilinen hastalarda ileri dönemlerde akci€er tutulumu ortaya ç›kar bazen akci€er bulgular› eklem bulgular›ndan
önce ç›kar. Bu durumda tan› serum romatoid faktör düzeyinin çok yüksek olmas› ile konabilir. Bu hastalarda
plevra efüzyonu görüldü€ü zaman tipik olarak s›v›da glu-
154
koz düzeyi çok düflüktür. Parankimal tutulum idiopatik
interstisyel fibrozisden kolay ayr›lamaz, ancak romatoid
artritin di€er bulgular›n›n olmas› ile tan› konabilir. Baz› hastalarda baflka nedenle aç›klanamayan üst loplarda
kavitasyon ve fibrozis görülebilir. Pulmoner nodüller genellikle akci€er grafisinde tesadüfen ç›kar. Kaviteleflebilir ve hemoptiziye yol açabilir.
Sistemik Lupus Eritematozis
Sistemik lupus eritematozisde (SLE) konnektif dokularda, kan damarlar›nda, serozal yüzeylerde yayg›n inflamatuvar de€ifliklikler görülmektedir. Plevra ve pulmoer
tutulum di€er konnektif doku hastal›klar›na göre daha
s›kt›r. Spontan ve ilaca ba€l› SLE’de otopside %70 oran›nda akci€er tutulumu görülmektedir. Akci€er tutulumu
direkt tutulum fleklinde olabilece€i gibi di€er dokular›n
tutulumuna sekonder de€ifliklikler fleklinde de görülebilir. Örne€in trombositopeni oldu€unda hemoptizi, kalp
tutulumunda akci€er ödemi gibi. SLE, ilaçlar ya da nötropeni nedeniyle akci€er infeksiyonu, ilaç toksisitesi gibi indirekt akci€erleri etkileyen durumlar da vard›r.
Plevral efüzyon SLE’nin en yayg›n solunum sistemi tutulumu fleklidir. S›v› genellikle az miktardad›r, fakat
masif de olabilir. Di€er bir nadir tutulum flekli de akut
lupus pnömontisidir. ‹nfeksiyöz pnomoni, emboli ve infaktüsten ay›r›m› yap›lmas› gerekir. Hemoptizi alveoler
hemorajinin habercisidir. Alveoler hemoraji %70 oran›nda ölümle seyreden bir durumdur ve acil müdahale gerektirece€i için iyi tan›nmal›d›r.
Skleroderma
Deri tutulumu ön planda olmas›na ra€men prognoz böbrek, kalp ve akci€er tutulumuna ba€l›d›r. Genellikle akci€er tutulumu anti Scl-70 antikoru pozitif olan hastalarda görülür. Antisentromer antikoru pozitif olanlar ise
akci€er tutulumu daha s›n›rl›d›r ve bunlar normal solunum fonksiyonlar›na sahiptirler. Sklerodermadan ölen hemen hemen bütün hastalarda otopside interstisyel fibrozis görülür. Bazen gö€üs kafesini saran derinini tutulumuna ba€l› restriktif bozukluklar görülebilir. Bazen akci€er damarlar›n› tutarak pulmoner hipertansiyona neden
olur.
Polimiyozit Dermatomiyozit
Polimiyozitte simetrik olarak kol çevresi, boyun ve farenks kaslar›nda atrofi ve zay›fl›k vard›r. Farenks tutulumuna ba€l› aspirasyon pnömonisi hastal›€›n ileri dönemde görülen bir durumdur. Di€erlerinde oldu€u gibi
interstisyel pnömoni s›k görülmektedir.
Ankilozan Spondilit
Hastalar›n %1’inden daha az›nda üst loplarda fibrozis ve
kaviteleflme görülür. Tüberküloz ile kar›flabilir. ‹nterstisyel fibrozise yol açabilir. Bundan baflka, akci€erler kosta vertebral eklemin inflamasyon ve füzyonu nedeniyle
Türk Toraks Derne¤i Okulu 2007
VI. K›fl Okulu
yeterince geniflleyemez ve restriktif tipte solunum fonksiyon bozuklu€u ortaya ç›kabilir.
Behçet Sendromu
Bu hastalarda hava yolu obstrüksiyonu, pulmoner fibrozis ve pnömonitis görülmesine ra€men en ciddi akci€er
tutulumu pulmoner arterde anevrizmad›r. Bu anevrizma
yaflam› tehdit eden masif hemoptiziye yol açar. Masif
hemoptizi görülen hastalara yo€un immün süpresif tedavi acilen bafllanmal›d›r. Pulmoner arterde tromboz ve
infaktüs de görülebilir. Daha nadir tutulumlar ise plevral efüzyon ve flilotorakst›r.
KAYNAKLAR
1. Seaton A. Pulmonary manifestation of systemic diseases. In:
Seaoton A, Seaton D, Leittch AG (eds). Crofton and Dougls’s
Respiratory Diseases. Vol 2. 5th ed. London: Blackwell Scien ces, 2000: 1380-403.
2. Evans CC. Rheumatic and connective tissue dieases. In: Gib son GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B eds. Res piratory medicine. Vol 2. 3rd ed. Philadelphia: WB Sounders,
2002; 2029-42.
3. Burghuber OC. Cardiovascular diseases. In: Gibson GJ, Geddes
DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B (eds). Respiratory medici ne. Vol 2. 3rd ed. Philadelphia: WB Sounders, 2002; 1965-74.
4. Evans CC. Metabolic, endocrin, obstetic and gynaecological
conditions. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costobel U, Sterk PJ,
Corrin B (eds). Respiratory medicine. Vol 2. 3rd ed. Philadelp hia: WB Sounders, 2002; 20024-8.
10. Paraksh U, King Jr TE. Obstetic, gynecology and reproductive
organs. In: Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE
(e d s). Baum’s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2. 7th ed.
Philadelphia: Lippincott William and Wilkins: 2003; 1313-28.
11. Paraksh U, King Jr TE. Renal disease. In: Crapo JD, Glassroth
JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE (eds). Baum’s Textbook of
pulmonary diseases. Vol 2. 7 th ed. Philadelphia: Lippincott
William and Wilkins, 2003; 1199-212.
12. Ahya VN, Kotloff RM. Pulmonary complications in organ and
bone morrow transplant recipients. In: Crapo JD, Glassroth JL
MD; Karlinsky JB, King Jr TE (eds). Baum’s Textbook of pul monary diseases. Vol 2. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Wil liam and Wilkins, 2003; 1155-74.
13. Paraksh U, King Jr TE. Endocrine and metabolic
Crapo JD, Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King
Baum’s Textbook of pulmonary diseases. Vol 2.
ladelphia: Lippincott William and Wilkins, 2003;
diseases. In:
Jr TE (eds).
7th ed. Phi 1237-53.
14. Paraksh U, King Jr TE. Hematologicic diseases. In: Crapo JD,
Glassroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE (eds). Baum’s Text book of pulmonary diseases. Vol 2. 7th ed. Philadelphia: Lip pincott William and Wilkins, 2003; 1175-97.
15. Cheema GS, Quismorio FP Jr. Interstitial lung disease in
systemic lupus erythematosus. Curr Opin Pulm Med 2000; 6:
424-9.
16. Murin S, Wiedemann HP, Matthay RA. Pulmonary manifestati ons of systemic lupus erythematosus. Clin Chest Med 1998;
19: 641-65.
17. Leslie KO.Historical perspective: A pathologic approach to the
classification of idiopathic interstitial pneumonias. Chest.
2005; 128: 513-9.
5. Evans CC. Blood disorders. In: Gibson GJ, Geddes DM, Costo bel U, Sterk PJ, Corrin B (eds). Respiratory medicine. Vol 2.
3rd ed. Philadelphia: WB Sounders, 2002; 1084-990.
18. S
i
d
d
i
q
u
i AK, Ahmed S. Pulmonary manifestations of sickle cell disea se. Postgrad Med J 2003; 79: 384-90.
6. Polkey MI. Neuromuscular disease. In: Gibson GJ, Geddes DM,
Costobel U, Sterk PJ, Corrin B (eds). Respiratory medicine.
Vol 2. 3rd ed. Philadelphia: WB Sounders, 2002: 2010-23.
19. Lohrmann C, Uhl M, Kotter E, Burger D, Ghanem N, Langer
M. Pulmonary manifestations of wegener granulomatosis: CT
findings in 57 patients and a review of the literature. Eur J
Radiol 2005; 53: 471-7.
7. De Backer W, Wermiere P. Renal disease. In: Gibson GJ, Ged des DM, Costobel U, Sterk PJ, Corrin B (eds). Respiratory me dicine. Vol 2. Third ed. Philadelphia: WB Sounders, 2002;
1975-1083.
8. King Jr TE, Prakash U: Neurologic disease. In: Crapo JD, Glas sroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE (eds). Baum’s Textbo ok of pulmonary diseases. Vol 2. 7th ed. Philadelphia: Lippin cott William and Wilkins, 2003; 1955-1277.
9. Paraksh U, King Jr TE. Skeletal disease. In: Crapo JD, Glas sroth JL MD; Karlinsky JB, King Jr TE eds. Baum’s Textbook
of pulmonary diseases. Vol 2. 7th ed. Philadelphia: Lippincott
William and Wilkins, 2003; 1279-91.
Türk Toraks Derne¤i Okulu 2007
20. Skerrett SJ, Niederman MS, Fein AM. Respiratory infections
and acute lung injury in systemic illness. Clin Chest Med
1989; 10: 469-502.
21. Laghi F, Tobin MJ. Disorders of the respiratory muscles. Am
J Respir Crit Care Med 2003; 168: 10-48.
22. Munro N. Pulmonary challenges in neurotrauma. Crit Care
Nurs Clin North Am 2000; 12: 457-64.
155