Kalp tümörlerine genel bak›fl: Klinik ve
advertisement
Derleme Review 427 Kalp tümörlerine genel bak›fl: Klinik ve ekokardiyografik yaklafl›m A survey of heart tumors: clinical and echocardiographic approach Vildan Karpuz, Bar›fl ‹kitimur*, Hakan Karpuz** ‹stanbul Bilim Üniversitesi T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›, *Medicana Hastaneleri, Kardiyoloji Bölümü, **‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul, Türkiye ÖZET Kalp tümörleri primer flekilde karfl›m›za ç›kabilece¤i gibi, bazen komflu bir tümörün yay›l›m›, bazen de uzaktaki bir tümörün metastaz› olarak gözlenirler. Primer benign kalp tümörleri içerisinde en s›k rastlanan miksomalard›r. Primer malign tümörler ise nadir görülüp ço¤unlukla sarkomatöz yap›dad›r. Sekonder kalp tümörleri özellikle akci¤er ve memeden kaynaklan›rlar veya hematolojik maligniteler s›ras›nda ortaya ç›karlar. Kalp tümörleri miyokard›, endokard›, epikard›, perikard› veya bunlar›n hepsini bir arada tutarlar. En s›k görülen metastaz lokalizasyonu perikardd›r. Bu tümörlerin iyi bir s›n›flamas› bulunmamaktad›r. Klinik bulgular, genelde nonspesifik ve de¤iflken olup, geç ortaya ç›karlar. Tan› metodu olarak ön planda transözofajiyal ve transtorasik ekokardiyografi kullan›l›r. Manyetik rezonans ve bilgisayarl› tomografiden de faydalan›lan vakalar vard›r. Benign tümörlerin tedavisi prensipte cerrahi olup -miksomalardaki rekürrensler göz ard› edilirse- genelde iyi prognoz gösterirler. Malign tümörlerde ise cerrahi tedavi ço¤unlukla tamamlanamad›¤›ndan, yaklafl›m› vakaya göre tart›flmak gerekir; bu durumda adjuvan kemoterapiye ra¤men, ortaya ç›kan metastazlar nedeni ile postoperatif ölümler çabuk gerçekleflir. Kardiyak metastazlar, istisnalar d›fl›nda semptomatik olarak ele al›n›rlar. (Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35) Anahtar kelimeler: Kalp tümörü, patoloji, ekokardiyografi, miksoma, benign tümör, malign tümör ABSTRACT Heart tumors can be primary in origin, can develop from direct extension of a neighboring tumor or they can be the manifestation of metastasis of a distant tumor. Myxomas are the most frequently encountered primary benign cardiac tumors. Primary malignant tumors of the heart are rare, and they are mostly sarcomatous in structure. Secondary heart tumors constitute a wide spectrum, nevertheless they most frequently originate from lung cancer, breast cancer and hematological malignancies. Heart tumors may involve myocardium, endocardium, epicardium, pericardium, or any combination of the aforementioned layers. On the other hand, the usual site for metastasis to the heart is the pericardium. These tumors do not have a well- established classification. Clinical findings are usually non-specific and transient in nature and frequently present late in the disease process. Transthoracic and transesophageal echocardiography are the most widely used diagnostic modalities. Magnetic resonance imaging and computerized tomography may be helpful for selected cases. Surgery is the principal therapeutic option in benign tumors and when recurrences are not taken into account, they have favorable prognoses. Since surgical resection is usually incomplete in malignant tumors, therapy must be individualized for each patient; even with adjuvant chemotherapy, postoperative survival is usually short. Metastases to the heart are usually approached symptomatically except for exceptional cases. (Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35) Key words: Heart tumor, pathology, echocardiography, myxoma, benign tumor, malignant tumor Girifl Kalp tümörleri ilk kez XVII. yüzy›lda “kalbin polipleri” terimi alt›nda tan›mlanm›flt›r. ‹lk primer kalp tümörü Bodenheimer taraf›ndan postmortem bir vaka olarak 1865 y›l›nda gözlemlenmifl ve rapor edilmifltir. ‹lk klinik tan› ise Popfit taraf›ndan 1932’de konmufltur (1). Kalp-akci¤er pompas›n›n kullan›m alan›na girmesinden sonra cerrahi olarak ulafl›labilir hale gelen kalp tümörleri art›k basit bir otopsi merak›ndan öte, cerrahi olarak tedavi edilebilir bir patoloji haline gelmifllerdir. Bütün bu ilerlemelere ra¤men kalbin malign tümörleri kötü prognozdan kurtulamam›flt›r. Bu tümörler büyük hacme ulaflana kadar asemptomatik kal›p nonspesifik bulgularla karfl›m›za ç›kmaktad›rlar; ancak çok erken dönemde tan›s› konan ve cerrahi olarak ulafl›labilir tümörlerin prognozu daha iyidir. Tan› yöntemleri içerisinde trans-torasik ekokardiyografi ve özellikle transözofajiyal ekokardiyografi ön planda gelmektedir. Baz› vakalarda, bilgisayarl› tomografi ve manyetik rezonans da görüntüleme metodu olarak kullan›lmaktad›r. Bu yaz›m›zda kalp tümörlerinin s›n›flama ve s›kl›¤›ndan, belirti ve bulgular›ndan, tan› metodlar›ndan -özellikle ekokardiyografibahsedilecek olup, daha sonras›nda s›k rastlan›lan baz› kalp tümörleri detayl› olarak ele al›nacakt›r. Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Dr.Vildan Karpuz, ‹stanbul Bilim Üniversitesi T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›, Büyükdere cad. No 120 Esentepe, ‹stanbul, Türkiye Tel.: 0532 371 62 27 - 0212 889 17 71 Faks: 0212 272 51 85 E-posta: [email protected] 428 Karpuz ve ark. Kalp tümörlerine genel bak›fl Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35 S›n›flama ve s›kl›k Kalp tümörleri için uygun bir s›n›flama bulunmamaktad›r. Bu tümörlerin baz›lar›n›n orijinleri miksomalardaki gibi belirsizdir; baz›lar› ise rabdomiyosarkomlar gibi ekstrakardiyak yerleflimlilerden farkl› olduklar›ndan, isimlerine göre s›n›fland›r›lmalar› zordur. Armed Forces Institute of Pathology (AFIP)’in yapt›¤› s›n›flama bugün en yayg›n kullan›lan›d›r (2) (Tablo1, 2, 3). Kalbin primer tümörleri benign ya da malign olabilirler; sekonder veya metastatik tümörler ise tan›mlama gere¤i maligndirler. Metastatik tümörler primer olanlardan 30/1 gibi bir oranla daha s›k görülürler (3, 4). Primer malign ve primer benign tümörlerin s›kl›klar› kaynaklardaki genifl otopsi serilerinde %0.1 ile %0.3 aras›nda de¤iflmektedir (2). Cerrahi serilerde primer kalp tümörleri, vakalar›n %70-80’ini oluflturur. Ekokardiyografi serilerinde ise bu oran %0.1 dir (5, 6). Metastatik tümörlerin s›kl›klar› ise rapordan rapora de¤iflmekle birlikte, hemen hemen tüm çal›flmalarda akci¤er kanseri otopside en s›k rastlanan metastaz kayna¤›n› oluflturur; bunu meme kanseri, lenfoma ve lösemiler izler. Vaka say›s› oldukça yüksek bir seriye Tablo 1. Kalbin primer benign tümörleri* Toplam Opere olanlar, n Otopsi vakalar›, n Miksoma 114 102 12 Rabdomiyom 20 6 14 Fibroelastom (fibrom) 20 18 2 Hemanjiyom 17 10 7 Atriyoventriküler nodal 10 0 10 Lipom 2 2 Fibröz histiyositom 1 Epiteloid hemanjiyoendotelyom Tümör göre malign kalp tümörlerinin erkeklerde görülme s›kl›¤› daha fazlad›r. Selim olanlardan miksoma serilerinde ise, bu oran kad›nlarda daha yüksek bulunmufltur (7). Belirti ve klinik bulgular Primer ya da metastatik kalp tümörlerinin tan›lar›ndaki en büyük güçlük belirti ve bulgular›n genellikle spesifik olmamas›ndan kaynaklanmaktad›r. Ekokardiyografi gibi intra-kardiyak kitle varl›¤›n› yüksek do¤rulukta gösterebilecek bir teknik var olsa da, klinikte hangi hastalardan flüphe edilerek bu tetkiklere yönlendirilecekleri, karfl›m›za önemli bir problem olarak ç›kmaktad›r (8). Transtorasik ekokardiyografi genellikle spesifik olmayan semptomlar ve bulgular›n de¤erlendirilmesi esnas›nda kullan›lmakta ve invazif olmad›¤› için s›kl›kla tercih edilmektedir. Belirtiler Kalp tümörlerinin yol açt›¤› belirti ve bulgular histolojik tiplerinden çok anatomik yerleflimlerine ba¤l› olarak ortaya ç›kmaktad›r (9). Belirtiler aras›nda en s›k karfl›lafl›lan› efor dispnesidir (9-11). Cerrahi uygulanm›fl 50 primer kalp tümörü vakas›nda dispne %36, di¤er kalp yetersizli¤i belirtileri %28, palpitasyon %18, gö¤üs a¤r›s› %16, emboliye ait belirtiler %10 (geçici görme kayb› %2), ve pre-senkop %2 vakada izlenmifltir (4). Ayn› seride kalp d›fl› belirtiTablo 3. Nekropside kalpte görülen metastatik tümörler* Toplam otopsi say›s› Kalp metaztaz› olanlar, n Akci¤er 1037 180 (17) Meme 685 70 (10) 0 Lenfom 392 67(17) 0 1 Lösemi 202 66(33) 1 1 0 Özofagus 294 37(13) Bronkojenik kist 1 1 0 Uterus 451 36(8) Teratom 1 0 1 Melanom 69 32(46) TOPLAM 187 140 47 Mide 603 28(5) Sarkom 159 24(15) *- 2. kaynaktan modifiye edilerek al›nm›flt›r; 1976-1993 aras› vaka serisini içermektedir Tablo 2. Kalbin primer malign tümörleri* Toplam Opere olanlar, n Otopsi vakalar›, n 137 (%95) 116 21 33 22 11 33 30 3 Fibröz histiyositom 16 16 0 Osteosarkom 13 13 0 Leiomiyosarkom 12 11 1 Fibrosarkom 9 9 0 Miksosarkom 8 8 0 Rabdomiyosarkom 6 2 4 Liposarkom 2 0 2 7 (%5) 1 6 139 112 27 Tümör Sarkom Anjiyosarkom S›n›fland›r›lmam›fl Lenfom TOPLAM *- 2. kaynaktan modifiye edilerek al›nm›flt›r; 1976-1993 aras› vaka serisini içermektedir Primer tümör Oral kavite ve dil 235 22(9) Kolon ve rektum 440 22(5) Böbrek 114 12(11) Tiroid 97 9(9) Larenks 100 9(9) Germ hücreli 21 8(8) Mesane 128 8(6) Hepatik ve biliyer sistem 325 7(2) Prostat 171 6(4) Pankreas 185 6(3) Over 188 2(1) Çeflitli 245 0 TOPLAM 6141 651(10) *- 2. kaynkatan modifiye edilerek al›nm›flt›r; • Mc Allister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system. In: Atlas of Tumor Pathology. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1978. p. 111-9, ve Mukai K, Shinkai T, Tominaga K, Shimosato Y. The incidence of secondary tumors of the heart and pericardium: a 10-year study. Jpn N Clin Oncol 1988; 18: 195-201’deki verilerinden derlenmifltir Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35 ler %36 vakada görülmüfl, bunlardan en s›k karfl›lafl›lan› ise %20 ile kilo kayb› olmufltur; ayr›ca %8 vakada atefl, %6 hastada ise artralji görülmüfltür. Tümörlerin yerleflimlerine göre kaydedilen bulgulara bak›lacak olursa, en s›k rastlan›lan bölge olan sol atriyuma lokalize tümörlerde, mitral orifis üzerine olan t›kay›c› etki nedeni ile mitral darl›¤›n›n ve kapak yap›s›n›n normal anatomisinin de¤iflmesi nedeni ile mitral yetersizli¤inin semptomlar› görülmektedir (9). Bu belirtiler aras›nda dispne, ortopne, paroksizmal gece dispnesi, öksürük, hemoptizi, gö¤üs a¤r›s›, periferik ödem ve yorgunluk say›labilir. En s›k rastlan›lan primer kardiyak tümör olan miksoma vakalar›n›n dörtte üçünden fazlas› sol atriyuma lokalize oldu¤undan, bu say›lan belirtiler s›kl›kla görülmektedir. Sol atriyum tümörlerinde kalp içi obstrüksiyonun yol açt›¤› belirtiler genelde tümörün büyüklü¤üne ve hareketlili¤ine ba¤l› olarak de¤iflmektedir. Hareketli olup uzun bir sap› olan tümörlerde belirtilerin vücut pozisyonu ile de¤iflmesi, hatta mitral kapa¤›n tam olarak obstrüksiyonunun, sol ventrikülün dolumunu engelleyerek ani ölümlere ya da senkopa yol açmas› olas›d›r (12). Her ne kadar belirtiler spesifik olmasa da, belirtilerin gelip-geçici karakterde olabilmeleri, pozisyonla de¤iflmeleri kalp içi kitleyi akla getirmektedir (9). Sa¤ atriyal yerleflimli tümörler ise genelde sa¤ kalp yetersizli¤i bulgular›, daha az s›kl›kla da pulmoner embolinin sekonder bulgular› ile kendini belli etmektedirler. Sol ya da sa¤ ventriküle lokalize tümörlerde sol ya da sa¤ kalp yetersizli¤i bulgular› olabildi¤i kadar, intramural yerleflimlerde ileti problemleri ve buna ba¤l› palpitasyon, presenkop gibi belirtiler ortaya ç›kabilmektedir. Perikardda ortaya ç›kan tümörlerde, ya da primer malign veya metastatik tümörlerde invazyon nedeni ile geliflen perikard s›v›s› sonucu gö¤üs a¤r›s›, dispne, ortopne izlenebilmektedir (13). Embolizasyon, tümörün parçalar›na ba¤l› olarak, ya da intrakaviter yerleflimli tümörlerde, tümör üzerinde geliflen trombusler nedeni ile meydana gelebilmektedir. Sol kalp yerleflimli tümörlerde periferik emboliler, sa¤ kalp yerleflimli tümörlerde pulmoner emboli ve sekonder pulmoner hipertansiyon görülebilmektedir (13). Sol kalp yerleflimli tümörlerde ve özellikle de miksomalarda görülen embolilerin yaklafl›k yar›s› serebral emboli olmakta ve buna ba¤l› nörolojik semptomlar görülmektedir. Kapak üzerine yerleflimleri ile tan›nan papiller fibroelastomalarda da s›kl›kla serebral embolilere ba¤l› nörolojik semptomlarla karfl›lafl›lmaktad›r (14). Gö¤üs a¤r›s› özellikle malign tümörlerde görülmekte ve tümörün perikard gibi dokular› invazyonunun yan› s›ra nadiren koronerlere embolizasyonu ve yine tümörün eksternal koroner arter bas›s› nedeni ile ortaya ç›kabilmektedir (13, 15). Kilo kayb›, atefl, miyalji, artralji, anemi ya da polisitemi gibi hematolojik bozukluklara ba¤l› semptomlar genellikle tümörlerin (özellikle de miksomalar›n) salg›lad›klar› interlökin-6 gibi inflamatuvar mediyatörlere ba¤lanmaktad›r. Kalp tümörlerinde bu nedenle kollajen vasküler hastal›klar olarak yanl›fl tan› konmas› olas›d›r (9). Özellikle benign tümörlerin asemptomatik olmalar› ve baflka nedenler ile yap›lan ya da kontrol amaçl› ekokardiyografi gibi invazif olmayan tetkikler esnas›nda rastlant›sal olarak tan›lar› mümkündür. Bir seride miksoma vakalar›n›n %13.6’s›nda hiç semptoma rastlanmam›flt›r (10). Bulgular Kardiyak tümörlerin yol açt›¤› bulgular da ne yaz›k ki belirtiler gibi daha çok kitlelerin lokalizasyonlar›na ba¤l› olarak ortaya ç›kan ve kitle etkilerinin sebep olduklar› spesifik olmayan bulgular Karpuz ve ark. Kalp tümörlerine genel bak›fl 429 fleklindedir. Kardiyak tümörlerde bulgular, belirtilerde oldu¤u gibi, baflta kapak darl›k ve yetersizlikleri olmak üzere kalp yetersizli¤i, perikard efüzyonu ve perikardit gibi hastal›klarda rastlan›lan bulgularla benzerlik gösterirler. Tümörün lokalizasyonuna göre de¤iflmekle birlikte, mitral ya da triküspid kaynakl› darl›k ya da yetersizlik üfürümlerinin duyulmas›, perikardiyal sürtünme sesinin kaydedilmesi, sol ya da sa¤ kalp yetersizli¤inin ödem, asit, pulmoner raller, juguler venlerde artm›fl dolgunluk gibi bulgular›n›n gözlenmesi olas›d›r. Bir seride, de¤iflik türlerdeki primer kalp kökenli tümörleri olan ve opere edilen hastalar›n %34’ünde mitral diyastolik, %14’ünde mitral sistolik ve %2’sinde triküspid sistolik üfürümlerine rastlanm›flt›r (11). Tümör aç›s›ndan patognomonik olan bir fizik muayene bulgusu yoktur. Tümör “plop” sesi olarak adland›r›lan, atriyal yerleflimli tümörlerde kaydedilen ve tümörün endokardiyal duvara çarpmas› ile ya da hareketinin ani olarak durmas› ile olufltu¤u düflünülen erken diyastolik sesin, üçüncü kalp sesi ya da mitral aç›lma sesinden ay›rt edilmesi çok güç olmaktad›r (9, 13). Miksoma hastalar›n›n yaklafl›k 1/3’ünde duyulan bu ses, ikinci kalp sesinden 80-150 msn sonra oluflmakta olup hem bu sesin, hem de di¤er üfürümlerin vücut pozisyonlar› ile de¤iflkenlik göstermeleri karakteristik bir özellik olarak dikkat çekmektedir. Özellikle sol atriyum yerleflimli tümörlerde, tümörün mitral kapa¤›n aç›l›m›n› geciktirmesi nedeni ile genifl bir flekilde çiftleflme gösteren yüksek tonlu bir birinci kalp sesi duyulabilmektedir (12). Kalp tümörlerinin di¤er bulgular› aras›nda EKG’de, hemodinamik bozukluklar nedeni ile görülen sekonder sol atriyum büyümesi gibi spesifik olmayan bulgular ile yine intramural tümörlerdeki çeflitli bloklar, ventriküler ve supraventriküler aritmiler say›labilmektedir; yine gö¤üs röntgeninde kalp boflluklar›n›n sekonder olarak büyümelerinin, pulmoner hipertansiyon ve kalp yetersizli¤inin akci¤er bulgular›n›n ve nadiren tümöral kalsifikasyonlar›n izlenmesinin mümkün oldu¤u ancak spesifik bulgular›n söz konusu olmad›¤› bildirilmektedir. Genelde normokrom normositer anemi, polisitemi, artm›fl eritrosit sedimantasyon h›z›, serum C-reaktif proteini ve globülin de¤erleri de bildirilmifltir; laboratuvar testlerinde kalp tümörlerine spesifik bulgulara rastlanmamaktad›r (12). Tan› yöntemleri Kalp tümörlerinde, tan›s›nda çok s›k kullan›lmas› ve dolay›s› ile çok önemli bir yer tutmas› nedeniyle bu bafll›k alt›nda özellikle ekokardiyografiden bahsedilecektir. Ekokardiyografi Spesifik olmayan semptom ve bulgular› nedeni ile kalp tümörlerinin tan›s› ancak görüntüleme yöntemleri ile konabilmektedir. Bu yöntemler aras›nda non-invazif olmas›, düflük maliyeti ve kolay bulunabilirli¤i ve de uygulanabilirli¤i nedeni ile ekokardiyografi, bafllang›ç tetkiki olarak da özellikle transtorasik ekokardiyografi, ön plana ç›kmaktad›r. Amerikan Kardiyoloji Koleji/Amerikan Kalp Birli¤i/Amerikan Ekokardiyografi Derne¤i’nin (ACC, AHA, ASE) ortak yay›nlad›¤› “Ekokardiyografinin Klinik Uygulamas› K›lavuzunda”, periferik embolik fenomenler yaflayan ve baflka emboli kayna¤› gösterilemeyen vakalar›n tümünde intra-kardiyak bir kitleden flüphe edilmesi gerekti¤i vurgulanmaktad›r. Ayn› zamanda, kan ak›m›n›n intermitan bir flekilde kesildi¤i düflünülen vakalarda da intrakardiyak tümörlerden flüphe edilmesi gerekti¤i söylenmektedir. Bir di¤er nokta ise, metastatik kalp tümörlerinin, primer kalp tümörle- 430 Karpuz ve ark. Kalp tümörlerine genel bak›fl rinden çok daha s›k görülmesidir. Yine ayn› k›lavuzda, hipernefroma, melanoma gibi s›k kalp metastaz› yapan tümörlerde ve -daha az kalp metastaz› yapmakla beraber- s›k rastlan›lan intratorasik ve intraabdominal organlar›n kanserlerinde de tarama yap›lmas›n›n uygun olabilece¤i belirtilmektedir (8). Sonuç olarak bu k›lavuzda, 1) altta yatan bir kalp kitlesi düflündüren klinik sendromlar› ve olaylar› olan kiflilerde, 2) kitle oluflmas›na zemin haz›rlad›¤› bilinen kalp durumlar› olan kiflilerde (cerrahi ya da antikoagülasyon karar› için), 3) rekürrens riski fazla olan kitlelerde (miksoma gibi) cerrahi müdahale sonras› tarama amac› ile, 4) bilinen primer kanserleri olan kiflilerde evrelemenin bir parças› olarak gerek duyuluyor ise ekokardiyografik de¤erlendirme, s›n›f I endikasyonu olarak önerilmifltir (8). Transtorasik ekokardiyografi genellikle bafllang›ç tetkiki olarak uygulanmaktad›r. E¤er saptanan kitlenin do¤as› konusunda flüpheler fazla ise (trombüs, vejetasyon, fizyolojik/embriyolojik oluflumlar ile tümör ayr›m›n›n net yap›lamad›¤› durumlarda), özellikle de intrakaviter kitlelerde kitlenin endokarda tutunma yeri net olarak görülemiyor ise, kitlenin çevre yap›lara (pulmoner venler, vena kava gibi) ve yak›n doku planlar›na invazyonundan flüpheleniliyor ise transözofajiyal ekokardiyografi uygulamas› söz konusu olmaktad›r (8). Ayr›ca amfizem, gö¤üs duvar bozukluklar›, obezite vb. nedenler ile transtorasik görüntü kalitesi düflük olan kiflilerde de transözofajiyal ekokardiyografinin kullan›lmas› önem kazanmaktad›r. Transtorasik ekokardiyografi ile kalp içi tümörler ve kitleler aç›s›ndan hastalar de¤erlendirilirken normal varyantlar›n ve artefaktlar›n bilinmesi yanl›fl pozitif sonuçlar›n ortaya ç›kmas›n› engelleyecektir. Reverberasyonlar gibi artefaktlar›n önlenmesinde gerekli ayarlar›n düzgün yap›lmas›n›n, uygun transdüser seçiminin ve tecrübenin önemli bir rolü vard›r (16). Ayr›ca sa¤ atriyumda “Chiari network”, “crista terminalis”, veya kalsifiye mitral annulus, sa¤ ventrikülde moderatör bant ve trabekülasyonlar, sol ventrikülde yalanc› kordalar, papiller kaslar ve trabekülasyonlar gibi Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35 yap›lar›n normal görünümlerinin bilinmesi hatal› sonuçlar›n önünün al›nmas›nda yard›mc› olacakt›r (17). Bu bölümde, yukar›da s›n›flama ve s›kl›¤›, belirti ve bulgular› ve de tan› metodlar›ndan (özellikle ekokardiyografi) bahsetti¤imiz primer ve metastatik kalp tümörlerinden - klasik s›n›flama göz önünde bulundurularak- en s›k rastlan›lanlar› detayl› olarak ele al›nacakt›r. Primer benign kalp tümörleri Miksoma En s›k karfl›lafl›lan “primer kardiyak tümör” ve en s›k rastlanan “benign kardiyak tümör” olan miksomalar ço¤unlukla tek bir lokalizasyonda, en fazla da (%75) sol atriyumda görülmekte; en s›k fossa ovalis civar›ndan kaynaklanmaktad›rlar. Lezyonlar genellikle endokarda tutunan küre fleklinde düzgün yüzeyli kitleler olarak görülseler de, parmaks› ç›k›nt›lar› olan, düzensiz, bazen de üzüm salk›m› benzeri görünüme sahip olanlar› da vard›r (18) (Resim 1). Mikroskopik incelemede tümörün miksoid amorf bir substans içerisine yerleflmifl, mezankimatöz tipte poligonal hücrelerden olufltu¤u gözlenmektedir. Bu hücrelerden baz›lar› solid kordonlar ve vasküler kanallar oluflturur. Mitoz, pleomorfizm ve nekroz çok azd›r veya yoktur. Glandüler miksoma olarak adland›r›lanlar›, metastatik adenokarsinomlarla kar›flt›rmamak gerekir (Resim 2) . Miksomalar, tipik olarak nonhomojen olup, koyu alanlar ve kalsifikasyon içerebilen yap›lar› ve klasik yerleflimleri nedeni ile genelde tan›lar› kolayl›kla konabilmektedir (17). Sol atriyumdaki trombuslar daha çok posteriyor duvarda ve genifl bir tabanla duvara tutunuyor olarak gözlenmekte, sol atriyal apendikse de yerleflebilmektedirler. Hastan›n klinik durumu ve trombusa zemin haz›rlayabilecek, efllik eden romatizmal kapak hastal›¤›, sol atriyum büyümesi, atriyal fibrilasyon, vb. gibi durumlar›n olup olmamas› da ay›r›c› tan›ya katk›da bulunmaktad›r. Miksomalara di¤er bölgelerde rastlan›ld›klar›n- Resim 1. Kardiyak miksoma (makroskopi): düzensiz yüzey ve fokal hemoraji alanlar› gösteren kitle Resim 2. Kardiyak miksoma (mikroskopi): miksomatöz matriks içerisin de miksoma hücre adalar› (e¤ik oklar) ve glandüler yap›lar (dik oklar). “Periodic acid Schiff”, magnifikasyon X 300 (Grebenc LM, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2000; 20:1073–1103’den The Radiological Society of North America (RSNA) izni ile bas›lm›flt›r) (Grebenc LM, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2000; 20:1073–1103’den The Radiological Society of North America (RSNA) izni ile bas›lm›flt›r) Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35 Karpuz ve ark. Kalp tümörlerine genel bak›fl 431 da ay›r›c› tan›lar›n›n pre-operatif olarak yap›lmas› güçleflmektedir. Sa¤ atriyum, sol ya da sa¤ ventrikül içi gibi bölgelerdeki kitleler de miksoma olarak patolojik tan› alabilmektedirler (19, 20). Ekokardiyografik de¤erlendirme s›ras›nda invazyonun olmad›¤›n›n gösterilmesi, tutunma yerinin (gerekiyor ise transözofajiyal ekokardiyografi ile) saptanmas›, özellikle ailesel formlarda birden fazla kitle olmad›¤›ndan emin olunmas›, fonksiyonel obstrüksiyonun seviyesinin “bas›nç yar›lanma metodu” ile ortaya konmas› cerrahi öncesi ilk de¤erlendirilecek konular aras›nda yer alacakt›r (Resim 3) (16). fiimdiye dek hiç venöz yay›l›m gösteren miksoma bildirilmedi¤inden, pulmoner venöz tutulumun olmad›¤›n›n gösterilmesi de malign/benign kitle ay›r›m›nda önemli olabilmektedir (13, 21). Ani ölüm ve embolizasyon riski nedeni ile tan› konuldu¤unda miksomalar›n eksizyonlar› ivedi bir biçimde önerilmektedir. Cerrahi eksizyon sonras› rekürrens olas›l›¤› oldu¤undan 6 ayl›k ya da y›ll›k ekokardiyografik takiplerinin yap›lmas› uygun olacakt›r. Genellikle rekürrens ilk 4 y›l içinde görülmekle birlikte 10-14. y›lda bile geliflebilece¤i görülmüfltür (12). Transtorasik ekokardiyografinin sonuçlar› flüpheli oldu¤unda transözofajiyal ekokardiyografinin kullan›lmas› gereklidir (22). Papiller fibroelastom (fibroelastik hamartom, fibrom, papillom) Nadir rastlanan fibroelastomlar, en s›k görülen kapakla iliflkili kardiyak tümör olup, ikinci s›kl›kta karfl›lafl›lan benign kardiyak tümör tipidir. Bunlar gerçek bir tümör kabul edilmekten öte, muhtemelen mural bir trombüsün organizasyonunun son evresi say›lmaktad›r. Küçük papiller, bazen düzensiz bir yap›da olup ince tüylerle kapl› bir yüzey gösterebilirler (Resim 4). Mikroskopik olarak hiperplazik endoteliyal hücrelerin s›n›rlad›¤› hiyalinize hiposelüler bir stroma gövdesinden oluflurlar. Ekokardiyografide genelde küçük (<2 cm), mobil, sapl› (%50’si sapl› ve sapl› olanlar hareketli), kalp hareketleri ile titreflen homojen valvüler ya da endokardiyal bir kitle olarak görülmektedirler (18, 23) (Resim 5). Vejetasyonla ayr›mlar›n›n yap›lmas› güç olup genelde bu ayr›m için efllik eden klinik bulgulardan (infeksiyon bulgular›n›n varl›¤› gibi) yararlan›lmaktad›r (17). Daha s›kl›kla mitral kapa¤›n ventriküler, aort kapa¤›n›n ise aort taraf›nda bulunmaktad›rlar. Bu tümörler genelde valvüler disfonksiyona yol açmasalar da, var olan romatizmal kapak hastal›¤›, fibrozis ya da kalsifikasyon ile iliflkili olabilmektedirler. Küçük (<1 cm), sol tarafl›, mobil olmayan, asemptomatik olan fibroelastomalar›n takip edilmesi, emboli riski olan di¤erlerinin ise eksizyonu önerilmektedir (23, 24). Resim 3. Sa¤ atriyumda miksoma. Transtorasik ekokardiyografik apikal dört boflluk görüntüde ovoid, heterojen, sa¤ atriyum duvar›na yap›fl›k, çevreye invazyonu olmayan kitle görülmektedir (ok) Resim 5. Aort kapakta fibroelastom. Transtorasik ekokardiyografik apikal befl boflluk görüntüde, aort kapak yaprakç›klar›n›n aorta bakan yüzeyinde, küçük, s›n›rlar› düzensiz, valvüler kitle görülmektedir (ok) LV- sol ventrikül, RA- sa¤ atriyum, RV- sa¤ ventrikül Ao- aort kapak, LA- sol atriyum, LV- sol ventrikül (Klini¤imiz arflivinden al›nm›flt›r) (Klini¤imiz arflivinden al›nm›flt›r) Resim 4. Kardiyak fibroelastom (makroskopi): jelatinöz, papiller, multi lobüler kitle (Grebenc LM, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2000; 20:1073–1103’den The Radiological Society of North America (RSNA) izni ile bas›lm›flt›r) 432 Karpuz ve ark. Kalp tümörlerine genel bak›fl Lipom/interatriyal septumun lipomatöz hipertrofisi Burada farkl› iki antite söz konusudur. Lipomlar genellikle epikardda ve kalp boflluklar›nda yer al›r, kapsüllü olup, dolay›s› ile cerrahiye daha uygundurlar. ‹nteratriyal lipomatöz hipertrofi ise nadir rastlan›lan kapsülsüz hamartomatöz bir lezyon olup atriyal septumun lipomatöz hipertrofisi olarak da isimlendirilir. Fossa ovalis etkilenmedi¤inden yüksek derecede ekojenik materyal nedeni ile septum halter fleklinde bir görünüm almaktad›r. Genelde klinik olarak anlaml› bir duruma yol açmamaktad›rlar (17, 18). Rabdomiyom Çocukluk ça¤›n›n rastlanan en s›k kalp tümörüdür ve genellikle hayat›n ilk dekad›nda görülür. Bu tümör hiperekojen, solid, s›n›rlar› düzgün kitleler halinde miyokard içine gömülmüfl veya kavite içine protrüzyon fleklinde karfl›m›za ç›kmaktad›r. Mikroskopide iri glikojen içeren vakuollere sahip miyositlerden oluflur. Bu hücreler radiyal sitoplazmik ç›k›nt›lar› nedeni ile “spider cells” ad›n› al›r. Hamartom fleklindedir. “Tüberoz skleroz” ile yak›ndan iliflkilidir. Çok say›da ve miyokard içinde yer ald›klar›nda diffüz miyokard kal›nlaflmas› fleklinde görülebilirler (18). Ay›r›c› tan›lar›nda ventrikül endotelinin non-spesifik fibröz kal›nlaflmas› olan “endokardiyal fibroelastozis” yer almaktad›r (17). Hemanjiyom ‹ntramural ya da endokardiyal olabilen bu hamartomatoz kitle, mikroskopik olarak yüksek derecede vasküler bir görünüm sergiler. Lezyon, ekokardiyografik olarak hiperekojen bir kitle olarak görülür. Transözofajiyal ekokardiyografi ya da 3 boyutlu ekokardiyografide birbirine yak›n birçok eko-lüsan alanlar›n görülmesi ile tan›da akla gelebilir Benign olmalar›na ra¤men iyi s›n›rl› olmad›klar›ndan tam ç›kar›lmalar› güçtür (25). Di¤er benign tümörler paragangliom, nörofibrom, fl›vanom, inflamatuvar pseudotümörlerdir. Primer malign kalp tümörleri Malign kalp tümörleri miyokard, endokard, epikard ve perikard kökenlidirler. Perikard, genelde metastazlar›n en s›k oturdu¤u anatomik bölgedir (5). Primer perikard tutulumu mezotelyom, primer miyokard tutulumu ise sarkomlar nedeniyle oluflmaktad›r (26). Yaklafl›k tüm primer malign kalp tümörleri sarkom türünde olup, genelde yüksek mitotik aktivite ve belirgin nekroz gösterirler, bu nedenle derecesi yüksek tümörler s›n›f›na girerler (27). Ekokardiyografik olarak malign özellikler gösteren, yani doku planlar›n› invazyona u¤ratan, perikard s›v›s› ve perikard tamponad› ile iliflkili olabilen, venöz yap›lar›n invazyonuna neden olan, çevre dokulardan ayr›mlar› zor olan tümörlerle karfl›lafl›ld›¤›nda, kalbin primer malign tümörlerinin, metastatik olanlardan daha az karfl›m›za ç›kt›¤›n› görüyoruz. Ayr›ca tümörün rezeke edilebilmesi aç›s›ndan invazyon alan›n›n ve yerlefliminin dikkatlice incelenmesi gerekecektir. En s›k rastlan›lan (%37) sarkom türü olan anjiyosarkomlar daha s›k sa¤ atriyumda karfl›m›za ç›kmakta iken, farkl› hücre tiplerinden kaynaklananlar (rabdomiyosarkom %21, malign fibröz histiyositom %11, leiomiyosarkom %8-9 differansiye olmayan %24 vb.) di¤er kalp boflluklar›nda daha s›k izlenmektedirler (15, 17, 18). Sarkom tiplerinin ekokardiyografik olarak birbirinden ayr›lmalar›n› sa¤layacak spesifik bulgular yoktur. Anjiyosarkom Anjiyosarkomlar, en s›k görülen primer malign kalp tümörleri olup, vakalar›n yar›dan fazlas›n› teflkil ederler. Bu tümörler daha önce belirtildi¤i gibi genellikle sa¤ atriyumdan kaynak al›rlar. S›- Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35 n›rlar› düzensiz, kanamal› iri kitleler fleklindedirler. Mikroskopilerinde atipik endotel hücrelerinin bulundu¤u vasküler yap›lar ön plandad›r (Resim 6); ço¤u zaman kötü differansiye olmufllard›r. ‹ntrakaviter yerleflimi olanlar, valvüler obstrüksiyon, sa¤ kalp yetersizli¤i bulgular› ve hemorajik perikard tamponad› fleklinde kendilerini gösteririler (28, 29, 30). Belirtildi¤i üzere ekokardiyografide sarkom tiplerini birbirinden ay›racak çizgiler bulunmamakla birlikte de¤iflik doku planlar›n›n invazyonu genel olarak tüm malign tümörler için bir gösterge kabul edilir (Resim 7). Resim 6. Kardiyak anjiyosarkom (mikroskopi): atipik endoteliyal hücrelerin döfledi¤i, düzensiz, anastomoz gösteren vasküler yap›lar. He matoksilin-eozin, magnifikasyon X 450. (Grebenc LM, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2000; 20:1073–1103’den The Radiological Society of North America (RSNA) izni ile bas›lm›flt›r) Resim 7. Anjiyosarkom. Transözofajiyal ekokardiyogramda sa¤ atriyum duvar›n› (ok bafllar›), triküspid annulusu ve sa¤ ventrikül duvar›n› (ok) infiltre ederek belirgin flekilde kal›nlaflt›ran tümör görülmektedir. De¤iflik doku planlar›n›n invazyonu malign tümörler için tipiktir. LA- sol atriyum, LV- sol ventrikül, RA- sa¤ atriyum, TV- triküspid kapak (Hsieh P, Lee D, Chiou K, Kung M, Lin S, Liu C, Chiang H. Echocardiographic features of primary cardiac sarcoma. Echocardiography 2002; 19 (3): 215-220’den yazar›n Dr. Shoa-Lin Lin izni ile bas›lm›flt›r) Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35 Rabdomiyosarkom Rabdomiyosarkomlar, ikinci s›kl›kla görülen grup olup iki ayr› flekilde karfl›m›za ç›karlar. Çocukta görülen embriyonal tiptir ve bu yafl dilimindeki primer malign kalp tümörü histolojisi prensiplerini gösterir. Yetiflkin tipi ise daha nadirdir ve daha pleyomorfik yap›dad›r (31). Anjiyosarkomlar›n aksine, rabdomiyosarkomlar tek kalp odac›¤› için seçicilik göstermez, her dört odac›¤› da tutabilir veya birden fazla odac›k tutulumu da gösterebilirler; böylece bir veya daha fazla valvüler obstrüksiyonu oluflturabilirler. Malign fibröz histiyositom, fibrosarkom, leiomiyosarkom, liposarkom gibi sarkomalara daha az rastlan›r (32, 33, 28). Bu tümörlerin tümü valvül orifisi ve odac›klar› t›kar, periferik emboli meydana getirebilirler (34). Ventrikül septumunda gözlemlenen yo¤un tümör infiltrasyonlar›nda hipertrofik kardiyomiyopati benzeri bir görünüme rastlanabilir (35). Primer lenfomlar Dissemine lenfomas› olan hastalar›n %16-28’inde kardiyak tutulum olsa da primer kardiyak lenfomlar çok nadir olarak immunsupresse hastalarda transplantasyon sonras›nda geliflen lenfoproliferatif hastal›klar fleklinde görülmektedirler. En s›k sa¤ atriyum yerleflimi gösterirler. Ekokardiyografik özellikleri aras›nda perikardiyal effüzyon ile iliflkili olabilen sa¤ atriyum veya ventrikül yerleflimli hipoekoik kitle görünümü yer almaktad›r (36). Histopatolojik tan›, malign non-Hodgkin lenfomlar›nda kullan›lan kriterlere uygun olarak verilir (18). Mezotelyomlar Perikard kökenli mezotelyomlar plevra ve peritonda görülenlere benzer ancak daha nadirdir. Bu tümörler s›n›rlar› düzgün tek veya birden fazla kitle olarak karfl›m›za ç›kabilirler. Bazen de kalbi çevreleyen diffüz büyüme fleklinde olabilecekleri gibi plevral bir mezotelyom ile birliktelik de gösterebilirler (Resim 8). Mikroskopide “i¤si hücre” veya “epiteliyal hücre” karakterine sahip olup, s›kl›kla bu ikisinin kar›fl›m› fleklinde görüntü sergilerler (Resim 9). Reaktif mezoteliyal proliferasyonlar, perikardiyumda “florid” tarzda karfl›m›za ç›kt›¤›ndan, bunlara malignite yönünde tan› dikkatli konulmal›d›r (37). Karpuz ve ark. Kalp tümörlerine genel bak›fl 433 Perikardiyal mezotelyomlar›n›n ço¤u yetiflkinde görülüp, malign ve diffüz özellik tafl›rlar; miyokard› yüzeysel ve lokal olarak infiltre edebilir, mediyastinal lenf nodu ve akci¤er metastaz› gösterebilirler. Malign mezotelyomun semptomlar› aras›nda dispne (%46) baflta gelen semptom olup sonra s›ras›yla atefl (%32), gö¤üs a¤r›s› (%32), ve kilo kayb› (%28) yer almaktad›r. Ekokardiyografik bulgular spesifik olmay›p perikard effüzyonu (%88), tamponad (%19), perikard kal›nlaflmas› (%19) fleklindedir. Ekokardiyografi ile kitle görülmesi nadir rastlanan bir durum olup %12 olarak bildirilmifltir (38). Di¤er tümörler Baz› vakalarda tümörün primer bafllang›ç noktas›n› bulmak güçtür. Bununla birlikte, germ hücreli tümörler ve hematolojik malignitelerin kalp yerleflimleri, primer kalp tümöründen çok ektopik veya sekonder yerleflim yeri olarak kabul görürler (26). Metastatik kalp tümörleri Kalpte, metastatik tümörlere primerlerden daha s›k rastlan›r (39). Kalp d›fl› bir tümör oda¤› bulunup da kardiyak bulgular tespit edildi¤inde, böyle bir tan› olas›l›¤›ndan flüphe edilmesi gerekir. Kalp büyümesi, tafliaritmi, vücutta herhangi bir yerleflimdeki tümör birlikteli¤inde görülen kalp yetersizli¤i bulgular›, kalbe metastaz oldu¤una dair kuvvetli iflaretlerdir. Metastazlar nadiren sadece kalbe s›n›rl› kal›r. Kalp tutulumu gerçekten var ise tümörün daha baflka odaklara da metastaz›n›n olabilece¤i düflünülür. Çok nadir olguda kalp ilk ve tek metastatik tutulum yeridir. En s›k görülen belirti tamponad›r (40). Kalbin vena cava veya pulmoner venler yolu ile invazyonu, atriyoventriküler kapa¤›n t›kanmas›, pulmoner veya sistemik emboli oluflumu veya her ikisine birden neden olur (41-43). Metastatik tümörlerin kalp tutulumu s›kl›kla perikardiyal olmaktad›r (17). Melanom, kalbe metastaz› en s›k görülen tümördür Bunu akci¤er, meme, gastrointestinal kanserler, lösemi, lenfoma, Resim 8. Perikardiyal mezotelyom (makroskopi): Kalbi çepeçevre saran diffüz nodüler kitle Resim 9. Perikardiyal mezotelyom (mikroskopi): epiteliyal mezotelyomun özelli¤i olan tubulo-papiller yap›lar (ok iflaretli). Hematoksilineozin, magnifikasyon X 400 (Grebenc LM, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2000; 20:1073–1103’den The Radiological Society of North America (RSNA) izni ile bas›lm›flt›r) (Grebenc, LM, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green, CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2000; 20:1073–1103’den The Radiological Society of North America (RSNA) izni ile bas›lm›flt›r) 434 Karpuz ve ark. Kalp tümörlerine genel bak›fl renal hücreli karsinom ve di¤erleri izler (44, 45). Metastaz, kalbin herhangi bir yerinde olabilece¤i gibi, özellikle dört odac›¤›n duvarlar›n›, endokard veya epikard› tutabilir. Akci¤er ve gö¤üs kanseri, paryetal ve visseral perikard› invaze ederek, miyokardda konstriksiyon ve /veya perikardda s›v› oluflturabilir. Akci¤er kanserinin kalbe ulaflmas›, akci¤er içerisindeki pulmoner veni tutarak, sol atriyum pulmoner venine ulaflmas› yolu ile gerçekleflebilir. Tümör bu flekilde mitral orifise ilerleyip t›kanma yaratabilir. Sol ventrikülde neoplazik depozitler izole veya mültipl biçimde olabilirler. Akci¤erden böbrek üstü bezine ulaflan metastatik tümör, inferiyor vena cava ile kalbin sa¤ ventrikülüne gelebilir. Akci¤er veya gö¤üs kanseri bazen sa¤ veya sol ana pulmoner arteri tutarak pulmoner arter obstrüksiyonuna da yol açabilir (46). Lösemi, kalbi s›kl›kla tutabilir. De¤iflik tipteki fatal lösemilerde, trombosit transfüzyonundan önceki günlerde, miyokard duvar›, endokard ve epikard içerisinde yayg›n hemorajilere s›k rastlan›r. Lösemili hastalarda nadiren hemorajik tipte perikard effüzyonu tespit edilir. Sa¤ kalpte genifl kalsifikasyon odaklar› bulunan vakalar da tarif edilmifltir. De¤iflik tipte lenfomu olan hastalar›n yaklafl›k %25 kadar›n›n epikard, miyokard, endokard ya da bunlar›n bileflimlerine metastazlar› görülmüfltür. Lösemik tutulumun tersine, lenfomatöz depozitler genelde daha kabaca ay›rt edilirler (47). Vena kava inferiyor yoluyla sa¤ kalbe dek uzanan trombüs benzeri kitleler görülmesi renal hücreli karsinom için tipiktir (17). Kardiyak tümörlerin, özellikle de metastatik olanlar›n teflhisi için ekokardiyografi uygulamas›nda ay›r›c› tan› büyük önem tafl›maktad›r (17). Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35 Hayati bir organ olan kalbin selim, malign ayr›m› yapmaks›z›n tüm tümörlerinin daha ayr›cal›kl› ele al›nmas› kaç›n›lmazd›r; çünkü kan› pompalayan bu organ, ak›m›na engel olacak yap›lara her ne olursa olsun ayr›cal›kl› davranmayacakt›r. Özellikle bu yaz› arac›l›¤› ile aray›p da literatürde göreceli olarak az rastlad›¤›m›z malign tümörler, bunlar›n tan› yöntemleri, ay›r›c› tan› kriterleri ve tedavi biçimleri gerek klinisyen, gerek cerrah, gerekse patologlar taraf›ndan elde edilen genifl seriler, deneyimler ve olgu sunumlar› ile aktar›lmal›d›r. Kaynaklar 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Sonuç Görüldü¤ü gibi kalp tümörlerinin belirti ve bulgular›, histolojik tipinden çok anatomik yerleflimleri ile ilgili olarak ortaya ç›kmakta ve kitle etkisine ba¤l› nonspesifik özellik tafl›maktad›rlar. Bu nedenle tan› ancak görüntüleme metodlar› ile konabilmektedir. Bu yöntemler aras›nda noninvazif olmas›, kolay bulunabilir ve uygulanabilirli¤inin yan› s›ra maliyet düflüklü¤ü nedeni ile bafllang›ç tetkiki olarak transtorasik ekokardiyografi öne ç›kmaktad›r. Kitlenin do¤as› konusunda flüphe varsa özellikle intrakaviter tümörlerin endokarda tutunma yeri flüpheli ise ve invazyon flüphesi var ise transözofajiyal ekokardiyografinin devreye girmesi söz konusu olur. Benign kalp tümörleri prensip olarak sadece izlenir, cerrahiye uygun olanlar ise ani ölüm ve embolizasyon riski de göz önünde bulundurularak, ivedilikle ele al›n›rlar. Malign tümörler, özellikle ekokardiyografi ile erken tan› konulsa da geliflmifl tedavi yöntemlerine ra¤men, prognozlar› kötü kalm›flt›r. Metastatik tümörlerde, paraneoplastik sendrom tablosu içerisinde tedavi semptomatik olabilmekte ve nadiren cerrahiden de faydalan›lmaktad›r. Primer kalp tümörlerinde tatmin edici bir cerrahi giriflim nadiren mümkün olur; tam eksizyonlar› genellikle mümkün de¤ildir. Bunlar için güncel olarak yap›labilecek fley kemoterapinin de engelleyemedi¤i metastatik yay›l›mlar› takip etmektir. Rezektabl olmayan semptomatik benign tümörlerde ve metastaz yapmam›fl malign tümörler söz konusu oldu¤unda henüz yayg›n kabul görmemifl bir tedavi seçene¤i de tam rezeksiyon ve kardiyak transplantasyondur (48). Malign tümörlerde rekürrens riskini olmas› az bulunan donörlerin bu endikasyonda kullan›lmalar›n›n sorgulanmas›na yol açmaktad›r (49). 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. Chaara A, Abdelali S, El Haitem N. Hemangio-endotheliosarcome de l’oreillette droite. Arch Mal Coeur 1988; 81: 1547-50. Burke A, Virmani R. Tumors of the heart and great vessels. In: Atlas of Tumor Pathology. Third series. Fascicle 16. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1996. Lam KY, Dickens P Chan ACL. Tumors of the heart. A 20-year experience with review of 12485 consecutive autopsies. Arch Pathol Med 1993; 117: 1027-31. Reynan K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1997; 77: 107. Roberts W. Primary and secondary neoplasms of the heart. Am J Cardiol 1997; 80: 671-82. Becker A. Tumors of the heart and the pericardium: diagnostic histopathology of tumors. London: Churchill Livingston; 2000. Endo A, Ohrahara A, Kinugawa T, Mori M, Fujimoto Y, Yoshida, et al. Characteristics of 161 patients with cardiac tumors diagnosed during 1993 and 1994 in Japan. Am J Cardiol 1997; 79: 1708-11. Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP, Beller GA, Bierman FZ. ACC/AHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography: summary article: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/ASE Committee to Update the 1997 Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography). Circulation 2003; 108: 1146-62. Colucci WS, Schoen FJ. Primary tumors of the heart. In: Braunwald E, Zipes DP, Libby P, editors. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: WB Saunders; 2001. pp 1807-22. Grande AM, Ragni T, Vigano M. Primary cardiac tumors: a clinical experience of 12 years. Texas Heart Inst J 1993; 20: 223-30. Fernandes F, Soufen HN, Lanni BM, Arteaga E, Ramires FJA, Mady C. Primary neoplasms of the heart: clinical and histological presentation of 50 cases. Arq Bras Cardiol 2001; 76: 235-37. Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995; 333: 1610-7. Silverman NA. Primary cardiac tumors. Ann Surg 1980; 191: 127-38. Topol EJ, Biern RO, Reitz BA. Cardiac papillary fibroelastoma and stroke: echocardiographic diagnosis and guide to excision. Am J Med 1986; 80: 129-32. Hsieh PL, Lee D, Chiou KR, Kung MH, Lin SL, Liu CP, et al. Echocardiographic features of primary cardiac sarcoma. Echocardiography 2002; 19: 215-20. Otto CM. Echocardiographic evaluation of cardiac masses and potential cardiac “Sources of Embolus”. In: Otto CM, editor. Textbook of Clinical Echocardiography. Philadelphia: WB Saunders; 2000. p 351-72. Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan T. Masses, Tumors, and source of embolus. In: Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan T., editors. Feigenbaum’s Echocardiography. 6th ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins; 2005. p 701-34. Grebenc ML, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologicpathologic correlation. Radiographics 2000; 20: 1073-103. Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35 19. Sugeng L, Sahoo S, Lang, RM. Atypical cardiac myxomas. Echocardiography 2004; 21: 43-7. 20. Karpuz H, Vaudens P, Karpuz V, Jeanrenaud X. Parsiyel epilepsi krizleri ile ortaya ç›kan nükseden bir kardiyak miksoma olgusu. Türk Kardiyol Dern Arfl 1996; 24: 379-81. 21. Edvards LC III, Louie EK: Transthoracic and transesophageal echocardiography for evaluation of cardiac tumors, thrombi, and valvular vegetations. Am J Cardiac Imaging 1994; 8: 45-8. 22. Obeid AI, Marvasti M, Parker F, Rosenberg J. Comparison of transthoracic and transesophageal echocardiography in diagnosis of left atrial myxoma. Am J Cardiol 1989; 63: 1006-8. 23. Sun JP, Asher JR, Yang XS, Cheng GC, Scalia GM. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation 2001; 103: 2687-93. 24. Burke AP, Rosado-de-Christenson M, Templeton PA, Virmani R. Cardiac fibroma: clinicopathologic correlates and surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 108: 862-70. 25. Mehmood F, Nanda N, Vengala S, Winokur T, Dod HS. Live three-dimensional transthoracic echocardiographic assessment of left atrial tumors. Echocardiography 2005; 22: 137-43. 26. Paraf F. Pathologies des tumeurs cardiaques primitives du coeur. Arch Path 1999; 9: 212-22. 27. Pins MR, Ferell M, Madsen J, Piubello Q, Dickersin R, Fletcher CD. Epithelioid and spindle-cell leiomyosarcoma of the heart: report of 2 cases and review of literature. Arch Path Lab Med 1999; 123: 782-88. 28. Burke AP, Cowan D, Virmani R. Primary sarcomas of the heart. Cancer 1992; 69: 387-95. 29. Amorkar GP, Deshpande JR. Cardiac angiosarcoma. Cardiovasc Pathol 2006; 15: 57-8. 30. Hermann MA, Shanermann RA, Edwards WD, Schub C, Schaff HV. Primary cardiac angiosarcoma: a clinicopathologic study of six cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103: 655-64. 31. Araoz PA, Eklund HE, Welsch TJ, Breen JF. CT and MR imaging of primary cardiac malignancies. Radiographics 1999; 19: 1421-34. 32. Roh MS, Huh GY, Jeong JS, Lee GD, Hong SH. Left atrial myxosarcoma with systemic metastasis: a case report. J Korean Med Sci 2001; 16: 111-14. 33. Fairmann EB, Mauro VM, Cianciulli TF, Rubio M, Charask AA, Bustamente J, et al. Liposarcoma causing left ventricular outflow tract obstruction and syncope: a case report and review of the literature. Int J Cardiovasc Imaging 2005; 21: 513-18. Karpuz ve ark. Kalp tümörlerine genel bak›fl 435 34. Domanzki MJ, Delaney TF, Kleiner DE Jr, Goswitz M, Agatston A, Tucker E, et al. Primary sarcoma of the heart causing mitral stenosis. Am J Cardiol 1990; 66: 895-95. 35. Isner JM, Falcone MW, Wirmani R, Roberts WC. Cardiac sarcoma causing “ASH” and simulating coronary heart disease. Am Med 1979; 66: 1025-30. 36. Sipos G, Krutsay M. Primary lymphoma of the heart. Magy Onkol 2005; 49:125-28. 37. Fukuda T, Ishikawa H, Ohnichi Y. Malignant spindle cell tumor of the pericardium. Ewidence of sarcomatous mesothelioma with aberrant antigen expression. Acta Pathol Jpn 1989; 39: 750-4. 38. Thomason R, Schlegel W, Lucca M, Cummings S, Lee S. Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Case report and literature review. Tex Heart Inst J 1994; 21: 170-4. 39. Abraham DP, Reddy V, Gattusa P. Neoplasms metastatic to the heart: review of 3314 consecutive autopsies. Am J Cardiovasc Pathol 1990; 3: 195-8. 40. Adenle AD, Edwards JE. Clinical and pathologic features of metastatic neoplasm of the pericardium. Chest 1982; 8: 166-9. 41. Mac Lowry JD, Roberts WC. Metastatic choriocarcinoma of the lung. Invasion of pulmonary veins with extension into the left atrium and mitral orifice. Am J Cardiol 1966; 18: 938-41. 42. Labib SB, Schick EC Jr, Isner JM. Obstruction of right ventricular outflow tract caused by intracavitary metastatic disease: analyses of 14 cases: J Am Coll Cardiol 1992; 19: 1664-8. 43. Domanski MJ, Cunnion RE, Fernicola DJ, Roberts WC. Fatal cor pulmonale caused by extensive tumor emboli in the small pulmonary arteries without emboli in the major pulmonary arteries or metastases in the pulmonary parenchyma. Am J Cardiol 1993; 72: 233-4. 44. Glancy DL, Roberts WC. The heart in malignant melanoma. A study of 70 autopsy cases. Am J Cardiol 1968; 21: 555-71. 45. Waller BV, Gottdiener JS, Virmani R, Roberts WC. The “charcoal heart”. Melanoma to the cor. Chest 1980; 77: 671-6. 46. Waller BF, Fletcher RD, Roberts WC. Carcinoma of the lung causing pulmonary artery stenosis. Chest 1981; 79: 789-91. 47. Roberts WC, Bodey GP, Wertlake PT. The heart in acute leukemia. A study of 420 autopsy cases. Am J Cardiol 1968; 21: 388-412. 48. Reardon MJ, Malaisrie SC, Walkes JC, Vaporciyan AA, Rice DC, Smythe WR, et al. Cardiac autotransplantation for primary cardiac tumors. Ann Thorac Surg. 2006; 82: 645-50. 49. Hoffmeier A, Deiters S, Schmidt C, Tjan TD, Schmid C, Drees G, et al. Radical resection of cardiac sarcoma. Thorac Cardiovasc Surg 2004; 52: 77-81.
