primer kardiyak anjiyosarkom - Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi

Primer Kardiyak Anjiyosarkom
PRÝMER KARDÝYAK ANJÝYOSARKOM
PRIMARY CARDIAC ANJIOSARCOMA
Dr. Bengi YAYMACI, Dr. Ramazan AKDEMÝR, Dr. Kaan KIRALÝ, *Doç. Dr. Esin KOTÝOÐLU,
Dr. Sinan DAÐDELEN
Koþuyolu Kalp Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, *Marmara Üniversitesi Týp Fakültesi Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalý, ÝSTANBUL
Adres: Dr. Bengi YAYMACI, Karlýdere Cad. Cumhuriyet Sitesi B 4 Blok D: 16, Bulgurlu / ÝSTANBUL
e-mail: [email protected]
Özet
Primer kardiyak tümörler oldukça nadir görülür ve çoðu iyi
huyludur. Kötü huylu tümörlerin önemli bir bölümünü sarkomlar oluþturmaktadýr. Vakamýz, sað kalp boþluklarýný tutan
anjiyosarkom olgusudur. Hasta göðüs aðrýsý ve nefes darlýðý ile
Kliniði’ mize baþvurmuþ, ileri tetkiklerinde kardiak kitle tanýsý
almýþtýr.
mun 2/3’ünü kaplayacak þekilde kaviteye protrude olan, interatriyal
Anahtar Kelimeler: Anjiyosarkom, tümör, kardiak kitle
Summary
Primer cardiac tumors are rarely seen and most of them are of
benign character. We present a case with an angiosarcoma originating from the right atrium which also fills the right
ventricle. This patient admitted to the hospital with complains
of chest pain and shortness of breath cardiac mass was
diagnosed.
Keywords: Angiosarcoma, tumours, spindle cell carcinoma
Resim 1: TEE sað kalp boþluklarýnýn önemli kýsmýnýn tutulduðunu
göstermektedir. (RA: sað atriyum, IAS: Interatriyal septum, TV:
triküspit kapak, IVS: Interventriküler septum, RV: sað ventrikül)
Giriþ
Kalbin primer tümörleri oldukça nadir görülür. Yapýlan otopsi
incelemelerinde sýklýðýn % 0.001 ile % 0.03 arasýnda deðiþtiði
gözlenmiþtir. % 75’i benign olup bunlarýn yarýsýný miksomalar
oluþturmaktadýr [1]. Malign tümörlerin ise hemen tamamýný
sarkomlar oluþturmaktadýr [2].
Olgu
Vaka 24 yaþýnda erkek hasta olup, kliniðe 10 gündür ortaya
çýkan batýcý tarzda efor aðrýsý ve nefes darlýðý ile baþvurdu.
Fizik muayenesinde sinuzal taþikardi, frodman, venöz dolgunluk, 4 cm hepatomegali ve pretibial ödem saptandý.
EKG’sinde
sinuzal taþikardi dýþýnda anlamlý bir bulgu izlenmedi. PA AC
grafisinde kardiotorasik oran artmýþ olarak bulundu.
Transtorasik ekokardiyografide (TTE) sað atriyum ve sað
ventrikülde kitle imajý, minimal perikardiyal effüzyon gözlendi. Sol ventrikül sistolik fonksiyonu normal olarak deðerlendirildi. Hasta ileri tetkik ve biyopsi önerisini reddetti,
tedaviyi kabul etmemesi üzerine, kendi isteði ile taburcu edildi. Bir ay sonra sað yetmezlik bulgularý artmýþ olarak tekrar
Kliniði’ mize baþvurdu. TTE’de kitle boyutlarýnýn arttýðý
görüldü. Transösefageal ekokardiyografide (TEE), sað atriyu-
septumla iliþkisiz, sað ventrikülün 1/3’ünü içeren düzensiz
yüzeyli kitle saptandý (Resim 1). Kitle triküspit kapaða
yayýlým göstermemekteydi, ancak triküspit kapak giriþinde
aralýklý olarak obstrüksiyon yaratmaktaydý. Vena cava inferior
ve vena cava superior’da tutulum saptanmadý. Minimal
perikardiyal effüzyon mevcuttu. MRI incelenmesinde solid,
dens,
nonhomojen ve düzensiz yüzeyli 89 x 90 x 36 mm’lik
kitlenin sað kalp boþluklarýna protrude olduðu izlendi (Resim
2). Yapýlan vücut taramalarýnda extrakardiyak patolojik bulgu
gözlenmedi. Hasta cerrahi rezeksiyon için operasyona alýndý.
Ancak kitlenin dokuya ileri derecede invazyonu nedeniyle
müdahele yapýlamadý. Biopsi materyali alýnarak iþlem
sonlandýrýldý. Biopsi materyaline ait 0.5 cm çapýndaki iki adet
örneðin histopatolojik incelemesinde fibrin ve bir alanda
iltihabi eksuda ile örtülü, nekrotik alanlar içeren ve yaygýn
hemoraji izlenen tümoral doku görüldü. Tümöral hücreler
oval-yuvarlak, veziküle nukleus ve bazýlarý küçük nukleoluslara sahipti; sitoplazmik sýnýrlarý seçilemiyordu (Resim 3).
Hücrelerin genellikle solid adalar þeklinde, birkaç alanda
fasikül oluþturduðu, tümörde yer yer damar benzeri lüminal
yapýlarýn olduðu dikkati çekmekteydi. Gomori yöntemi ile
tümör hücrelerini tek tek saran retikülin lifleri gözlendi.
TGKDCD 2000; 8:1, 565-7
565
566
Dr.YAYMACI ve Arkadaþlarý / Primer Kardiyak Anjiyosarkom
Ýmmunhistokimyasal çalýþma sonucunda tümörün çoðu
alanýnda faktör VIII benzeri antijen ile pozitif sonuç alýndý
(Resim 4). Bu bulgularla anjiyosarkom düþünüldü.
Hasta kemoterapi için medikal onkolojiye sevkedilip, uzak
tutulum olmadýðý için transplantasyon programýna alýndý.
Ancak kemoterapi baþlanmadan kýsa bir süre önce, ilk
bulgularýn ortaya çýkýþýndan yaklaþýk 2 ay sonra hasta kaybedildi.
Tartýþma
Resim 2: MRI görüntüleri solid, dens, nonhomojen, düzensiz
yüzeyli kitlenin sað kalp boþluklarýna protrözyonunu göstermek-
Resim 3: Histopatolojik incelemede fibrin ve bir alanda iltihabi
eksda ile örtülü, nekrotik alanlar içeren, yaygýn hemoraji izlenen
tümöral doku izlenmekte (Hematokülen eozin x 20)
Kalbin malign tümörleri genel olarak baþka organlardan köken
alan metastatik tümörlerdir. Primer malign tümörler oldukça
nadir olarak görülmekle birlikte malign tümörlerin tamamýna
yakýnýný sarkomlar oluþturur. En sýk görülen tip anjiyosarkom
olup, kötü huylu tümörlerin % 75’ini oluþturmaktadýr. Bunu
rabdomiyosarkom izler [2,3]. Kardiyak malignansilerin
izlendiði yaþlar genel olarak 3 ile 5. dekadlar arasýdýr. En sýk
sað atriyum tutulurken bunu sýrasýyla sol atriyum, sað ventrikül, interatriyal ve interventriküler septum izler.
Açýklanamayan göðüs aðrýsý, hemoptizi, sistolik ve diyastolik
üfürüm, parmaklarda çomaklaþma, anemi, kardiyomegali,
sistemik, pulmoner emboli, ileti anormallikleri, tamponad,
metastaza baðlý klinik bulgular gözlenebilir. Atriyal tutulumda
fonksiyonel mitral, triküspit darlýðý, VCS ve VCÝ’a ait
obstrüksiyon izlenebilir [4].
Vakamýz 2. dekadda saptanmýþ olmasý nedeniyle ilgi çekici
olup, sað kalp boþluklarýnýn yaygýn tutulumuna raðmen her iki
vena cavada da tutulum saptanmamýþtýr.
Tanýda ilk uygulanacak yöntem olan TTE kitlenin varlýðý
hakkýnda bilgi verir ancak TEE kitlenin boyutlarý, çýkýþ noktasý
ve yerleþim alaný ile ilgili kapsamlý veri elde etmemize olanak
saðlar [5]. Tümörün yayýlýmý hakkýnda daha ayrýntýlý bilgiyi ve
uzak metastazlarý saptayabileceðimiz yöntemler ise CT ve
MRI’dýr. Hastamýz için tüm bu tekniklerden yararlanýlmýþ olup
operatif yaklaþým açýsýndan fikir saðlanmýþtýr.
Sarkomlarýn histolojik sýnýflamasý tümörün normal dokuya
veya embriyolojik eþdeðerine benzerliðine dayanýlarak yapýlýr
ve benzerliðin derecesine göre diferansiyasyondan bahsedilir.
Anjiyosarkomlar endotelyal hücrelerin yaptýðý damar
dokusuna benzeyen malign tümörlerdir. Ancak diferansiyasyonu kötü olan tümörlerde tümöral hücrelerin oluþturduðu
damarsal yapýlar kolaylýkla ayýrdedilemiyebilir. Bu takdirde
vakamýzda da söz konusu olduðu gibi, histokimyasal ve
immunhistokimyasal yöntemlerden yararlanýlýr [6].
Kardiyak sarkomlarda, kitlenin yayýlýmý hýzlý olup, vakalarýn
% 80’inde metastaz, hasta kliniðe baþvurmadan geliþir. Bu
nedenle prognoz oldukça kötüdür [4]. Semptomlarýn azaltýlmasý için uygun vakalarda obstrüksiyonu ortadan kaldýran parsiyel veya komplet rezeksiyon yaþam kalitesini artýrabildiði
gibi gerek kemoterapi, gerek cerrahi rezeksiyon ya da transplantasyon yalnýzca palyatif tedavi saðlar [7]. Vakamýzda
kitlenin intrakardiak invazif niteliðine raðmen uzak tutulum
saptanmadýðýndan hastaya kemoterapi baþlandýðý gibi
transplantasyon programýna alýnmýþ ancak hasta uygun organ
bulunamadan ilk tanýnýn konulduðu tarihten 2 ay sonra
kaybedilmiþtir. Yaþam süresinin bu denli kýsa oluþu intrakardiak kitle saptanan vakalarda taný ve tedavi aþamalarýnýn büyük
bir titizlikle ve hýzlý olmasý gerektiðini göstermektedir.
Kaynaklar
Resim 4:Ýmmunhistokimyasal çalýþmada hücreleri saran retikülin
lifleri gözlenmektedir (Streptavidin, Biotin x 40)
TGKDCD 2000; 8:1, 565-7
1. Reynen K: Cardiac myxomas. N Eng J Med 1995;33:
Dr.YAYMACI ve Arkadaþlarý / Primer Kardiyak Anjiyosarkom
567
1610-7.
2. Burke A, Virmani R: Tumors of the heart and great vessels.
In: Burke A, Virmani R. Atlas of tumor pathology, Third
series, Fascicle 16. Washington, DC: Armed Forces
Institute of Pathology, 1996;1-11.
3. Sanoudos G, Reed GE: Primary cardiac sarcoma. J Thorac
Cardiovasc Surg 1972;63:482- 5.
4. Larriev AJ, Jamieson WRE, Tyres GFO, et al: Primary
cardiac tumors:experience with 25 cases. J Thorac
Cardivasc Surg 1982;83:339-48
5. Edwards LC III, Louise EK: Transthoracic and
transesophageal echocardiography for the evaluation of
cardiac tumors, thrombi, and valvular regurgitation. Ann J
Cardiol Imag 1994;8:45.
6. Enzinger FM, Weiss SW: Soft tissue tumors. 3rdED.
Mosby, StLouis Baltimore, Berlin. 1995, 1-16.
7. Baay P, Karwande SV, Kushner JP, et al: Succesful
treatment of cardiac angiosarcoma with combined
modality therapy. J Heart Lung Transplant 1994;13:923-5.
TGKDCD 2000; 8:1, 565-7