KRONİK SOLUNUM YETMEZLİĞİ OLAN KİFOSKOLYOZ
advertisement
T.C. Sağlõk Bakanlõğõ Süreyyapaşa Göğüs Hastalõklarõ ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştõrma Hastanesi Şef Doç.Dr.Reha Baran KRONİK SOLUNUM YETMEZLİĞİ OLAN KİFOSKOLYOZ HASTALARINDA ALTI DAKİKA YÜRÜME MESAFESİ (UZMANLIK TEZİ) Dr. Ayşem Aşkõm Öztin Güven İSTANBUL 2008 1 TEŞEKKÜR Asistanlõk eğitimimde bilgisini ve deneyimlerini paylaşma olanağõ bulduğum, birlikte çalõşmaktan mutluluk duyduğum değerli hocam Doç.Dr.Reha Baran’a, Sağladõğõ olanaklarla uzmanlõk eğitimimi başarõyla sürdürmemi sağlayan Hastanemiz Başhekimi Doç. Dr.Adnan Yõlmaz’a, Asistanlõk eğitimimin ilk 3 yõlõnda eğitimimde emeği geçen Şef Doç.Dr.Haluk C.Çalõşõr’a, Tez konumun seçiminde, tezimin her aşamasõnda yardõm ve desteğini gördüğüm, çalõşma azmine ve yaşam enerjisine hayran olduğum tez danõşmanõm Uz. Dr. Zuhal Karakurt’a, Eğitimim süresince bilgi ve deneyimlerinden yararlandõğõm Klinik Şef’lerimiz Şef Dr. Hatice Türker, Şef Dr.Tülin Kuyucu, Şef Dr. Esen Akkaya, Şef Doç. Dr. Turan Karagöz, Şef Dr. Armağan Hazar, Şef Dr. Melahat Kurutepe, Şef Doç. Dr. Atilla Saygõ’ya ve eski başhekimimiz Doç.Dr.Semih Halezaroğlu’na, Göğüs Cerrahisi Klinik Şef’lerimiz , Şef Dr. Ali Atasalihi, Şef Doç. Dr. C. Asõm Kutlu ve Şef Doç. Dr. İrfan Yalçõnkaya’ya, Rotasyonlarõm boyunca eğitimime katkõlarõndan dolayõ S.B. Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştõrma Hastanesi Başhekimi Doç.Dr.Hacõ Mehmet Sökmen, Kartal Lütfi Kõrdar Eğitim ve Araştõrma Hastanesi Enfeksiyon Hastalõklarõ Klinik Şefi Dr.Serdar Özer, Göztepe Eğitim ve Araştõrma Hastanesi Radyodiagnostik Klinik Şefi Dr.İhsan Kuru’ya, Asistanlõğõm süresince kendilerinden çok şey öğrendiğim, çalõşmaktan mutluluk duyduğum, her zaman sevgi ve saygõyla anacağõm uzmanlarõm Dr.Hilal Altõnöz, Dr. Gülbanu Horzum, Şef Yard. Dr.Tülay Yarkõn ve Dr.Osman Hacõömeroğlu’na, Bilgi ve deneyimlerinden faydalandõğõm tüm uzmanlarõma, Asistanlõğõm süresince birlikte çalõşmaktan her zaman mutluluk duyduğum ve çok şey paylaştõğõm sevgili arkadaşlarõm Uzm.Dr.Gülgün Çetintaş ve Dr.Şule Kõzõltaş’a, Asistanlõğõmõn ilk yõllarõnda sevgi ve desteklerini unutamayacağõm kõdemlilerim Uzm.Dr.Elif Köse, Uzm.Dr. Fatma Küçüker ve Uzm.Dr.Emin Maden’e, Asistanlõğõm süresince zevkle çalõştõğõm servis arkadaşlarõm Dr.Özlem Soğukpõnar, Dr.Feyza Çolak, Dr.Korkmaz Oruç, Dr.Sinem Ağca, Dr.Mustafa Irmak, Dr.Göksan Acar’a, Eğitimim süresince aralarõnda olmaktan, birlikte çalõşmaktan mutluluk duyduğum tüm asistan arkadaşlarõma ve V. Göğüs Hastalõklarõ Kliniği’nin tüm çalõşanlarõna, Sevgi ve desteklerini, tüm sõcaklõğõyla, hep yanõbaşõmda hissettiğim annem, babam ve biricik ağabeyime, Sevgisi ve her konudaki desteği için sevgili eşim Murat’a, Sonsuz teşekkürler… 2 İÇİNDEKİLER 1. GİRİŞ ve AMAÇ 5 2. GENEL BİLGİLER 6 • Kifoskolyoz • Altõ Dakika Yürüme Testi • Pulmoner Hipertansiyon 3. GEREÇ VE YÖNTEMLER 21 4. BULGULAR 25 5. TARTIŞMA 35 6. SONUÇ 38 7.TÜRKÇE ÖZET 39 8. İNGİLİZCE ÖZET 40 9. KAYNAKLAR 41 3 KISALTMALAR AKG BMI CT DSÖ EKO FEV1 FPAH FVK FRK HCO3 HRCT IAH İPAH KOAH Mpap MVV NIMV PaO2 PaCO2 PAH PHT PI max PEmax REM RV SaO2 SYBÜ TLK USOT VK 6DYT Arter kan gazõ Vücut kitle indeksi Bilgisayarlõ tomografi Dünya Sağlõk Örgütü Ekokardiyografi Zorlu ekspiratuar volüm 1.saniye Familyal pulmoner arteryel hipertansiyon Zorlu vital kapasite Fonksiyonel rezidüel kapasite Bikarbonat Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlõ tomografi İnterstisyel akciğer hastalõğõ İdiopatik pulmoner arteryel hipertansiyon Kronik obstruktif akciğer hastalõğõ Ortalama pulmoner arter basõncõ Maksimum istemli ventilasyon Non-invaziv mekanik ventilasyon Parsiyel arteriyel oksijen basõncõ Parsiyel arteriyel karbondioksit basõncõ Pulmoner arteryel hipertansiyon Pulmoner hipertansiyon Maksimum inspiratuar basõnç Maksimum ekspiratuar basõnç Rapid eye movement Rezidüel volüm Arteriyel oksijen saturasyonu Solunumsal yoğun bakõm ünitesi Total akciğer kapasitesi Uzun süreli oksijen tedavisi Vital kapasite 6 dakika yürüme testi 4 GİRİŞ VE AMAÇ Akciğerin ekspansiyonunu iç veya dõş nedenlerle kõsõtlayan hastalõklar veya deformiteler ‘‘restriktif akciğer hastalõklarõ’’ olarak adlandõrõlõr. Bu grupta yer alan hastalõklardan biri olan kifoskolyoz sõk görülen bir spinal deformitedir. Skolyoz hemen hemen daima kifozla birliktedir. Ağõr kifoskolyozun solunum sistemi üzerine temel patofizyolojik etkisi; alveoler hipoventilasyon, hipoksik vazokonstruksiyon ve zamanla pulmoner arteriyel hipertansiyon ve kor pulmonale ile sonuçlanan restriktif akciğer hastalõğõdõr. Kardiyopulmoner hastalõğõn semptom ve bulgularõ genellikle dördüncü ve beşinci dekadlara kadar ortaya çõkmaz. Kifoskolyozda solunum fonksiyon testlerinde karakteristik olarak total akciğer kapasitesi ve vital kapasite azalõr. İlerlemiş hastalõkta hipoksemi ve hiperkapni varlõğõ sõk rastlanan bir bulgudur. Şiddetli kifoskolyozlu hastalarda kronik solunum yetmezliği tedavi etmek için sõklõkla non-invaziv nokturnal ventilasyon kullanõlõr. Şiddetli kifoskolyozlu hastalarda akciğer fonksiyonlarõndaki kötüleşme; solunum sistemi kompliyansõnda azalma, solunum kaslarõnõn elastik yükünde artma ve solunum işindeki artmadan kaynaklanõr. Şiddetli spinal deformiteli erişkinler solunum yetmezliği için risk altõndadõr. Kardiyopulmoner yetmezlik geliştikten sonra nokturnal non-invaziv pozitif basõnçlõ ventilasyona ilaveten konservatif önlemler semptomlarõ ve prognozu iyileştirir, hospitalizasyonu azaltõr. Altõ dakika yürüme testi uygulamasõ kolay, daha iyi tolere edilebilir ve diğer yürüme testlerine göre günlük aktiviteleri daha iyi yansõtan bir testtir. 6DYT, hastalarõn 6 dakikalõk bir sürede sert düz bir zeminde hõzla yürüyebileceği mesafeyi ölçerek, submaksimal fonksiyonel kapasiteyi değerlendirmeyi amaçlayan bir testtir. Bilinen ingilizce literatürde kifoskolyozlarda 6DYT ile ilgili yeterli veri bulunamamõştõr. Çalõşmamõzda, kronik solunum yetmezlikli evde NIMV kullanan kifoskolyozlu hastalarõn 6DYT mesafelerini etkileyen faktörleri araştõrmayõ amaçladõk. 6DYT mesafelerini; yaş, cinsiyet, BMI, solunum fonksiyon testleri, arter kan gazõ değerleri, toraks radyolojisi ve kardiyak fonksiyonel değerlendirme (ekokardiyografik değerlendirmede ejeksiyon fraksiyonu ve pulmoner hipertansiyon varlõğõ) ile karşõlaştõrdõk. 5 GENEL BİLGİLER RESTRİKTİF AKCİĞER HASTALIKLARI Akciğerin ekspansiyonunu iç veya dõş nedenlerle kõsõtlayan hastalõklar veya deformiteler ‘‘restriktif akciğer hastalõklarõ’’ olarak adlandõrõlõr. Bu grupta yer alan hastalõklar beş grup altõnda toplanabilir: 1.Primer akciğer hastalõğõ (Diffüz İnterstisyel Akciğer Hastalõklarõ) ▪Granülomatöz hastalõklar (sarkoid, histositoz gibi sebebi bilinmeyenler; hipersensitivite pnomonisi, inhalasyon veya ilaç pnomonisi gibi sebebi bilinenler) ▪İnhalasyon ▪Kalõtsal ▪İdyopatik pulmoner fibrozis(İPF) ▪Kollajen, vasküler bağ dokusu hastalõklarõ ve renal sendrom 2.ToraksDeformiteleri ▪Kifoskolyoz ▪Spondiloartrit 3.YumuşakDokuHastalõklarõ ▪Dermatomiyozit ▪Skleroderma 4.NöromüskülerHastalõklar ▪MiyasteniaGravis ▪Müsküler Distrofiler 5.PlevralHastalõklar ▪Efüzyon ▪Fibroz ▪Neoplazm Yukarõda sayõlan hastalõklardan pulmoner nedenli olanlar gaz değişimini bozarken, ekstrapulmoner olanlar mekanik olarak solunumu kõsõtlar, total kompliyansõ azaltõrlar. Akciğer volümlerinde ciddi azalmalara neden olurken, öksürme yeteneğini önemli derecede bozarlar. 6 KİFOSKOLYOZ TANIM Kifoskolyoz sõk görülen bir spinal deformitedir. Torakal omurganõn laterale yer değiştirmesine skolyoz, anteroposterior angulasyonuna kifoz denir. Skolyoz hemen hemen daima kifozla birliktedir. Omurganõn lateral ve rotator hareketi kotlarõn şiddetli distorsiyonuna, posteriorda interkostal aralõklarõn genişlemesine, anteriorda daralmasõna neden olur. Osteoporozlu yaşlõ hastalarda kifoz tek başõna olabilir. Bu anormallikler, özellikle de skolyoz sõk olsa da kardiyak veya pulmoner hastalõğõn semptom ve bulgularõna yol açmaya yeterli olacak şekilde bir deformite nadirdir. ETYOLOJİ 1) İdiopatik 2) Nöromuskuler Hastalõklar ▪ Muskuler Distrofi ▪ Poliomyelit ▪ Cerebral Palsi ▪ Friedreich Ataksisi ▪ Charcot-Marie-Tooth Hastalõğõ 3) Vertebral Hastalõklar ▪ Osteoporoz ▪ Osteomalazi ▪ Tüberküloz Spondilit ▪ Nörofibromatozis 4) Konnektif Doku Hastalõklarõ ▪ Marfan Sendromu ▪ Ehler Danlos Sendromu ▪ Morquio Sendrom 5) Göğüs Kafesi Anomalileri ▪ Torakoplasti ▪ Ampiyem İdiopatik kifoskolyoz sõklõkla çocuklukta başlar ve kifoskolyozu olan olgularõn %80 ini oluşturur. 7 TANI Ağõr kifoskolyoz, fizik muayene ile kolayca tanõmlanabilir. Ancak çocuk ve gençlerde spinal eğrilik hafif olabilir ve tanõsõ için dikkatli bir fizik muayene yapõlmalõdõr. Ağõr kifoskolyozlularda kronik hipokseminin sonucu olarak sağ kalp yetmezliği gelişebilir. Siyanoz, periferik ödem, boyun venlerinde belirginleşme, hepatomegali gibi bulgularla karşõmõza çõkabilir. Vakalarõn büyük bir çoğunluğunda skolyoz sağa doğru dõş bükeydir. Skolyozun derecesi göğüs radyografisinden yararlanarak tanõmlanabilir. Kullanõlan metod Cobb açõsõ olarak isimlendirilmiştir(1). Cobb açõsõ : Omurganõn anteroposterior grafisinde izlenen eğimin en yukarõsõndaki vertebral cismin üst, en aşağõsõndaki vertebral cismin de alt sõnõrõna paralel çizgiler çekilir. Bu çizgilere dik çizilen çizgilerin kesişim noktasõndaki açõ ölçülür(şekil 1) Cobb açõsõ; hastalõğõn prognozunu belirlemede, hastalõğõn akciğer fonksiyonlarõ üzerine etkisini tahmin etmede ve solunum yetmezliği riskini belirlemede yararlõdõr. Açõ 100 derecenin üzerinde ise ağõr deformite olarak tanõmlanõr ve solunum yetmezliği ile ilişkilidir. Şekil 1: Kifoz açõsõ ölçümü (Cobb metodu) Kifoskolyozun yol açtõğõ maluliyet skolyozun açõsõ ve yaşla ilgilidir(2). Kifoz ve skolyoz birlikteliği semptomlarõn ağõrlõğõnõ ve solunum yetmezliği gelişme olasõlõğõnõ belirler(3). 8 PATOFİZYOLOJİ Ağõr kifoskolyozun temel patofizyolojik etkisi ; alveoler hipoventilasyon, hipoksik vazokonstruksiyon ve zamanla pulmoner arteriyel hipertansiyon ve kor pulmonale ile sonuçlanan restriktif akciğer hastalõğõdõr. Kardiyopulmoner hastalõğõn semptom ve bulgularõ genellikle dördüncü ve beşinci dekadlara kadar ortaya çõkmaz. Bu dönemde hastalõğõn seyri bir anda hõzlanabilir ve pulmoner enfeksiyonla presipite olan tekrarlayan solunum ve sağ kalp yetmezliği ataklarõ ile karakterizedir. Solunum Fonksiyonu : Kifoskolyozda solunum fonksiyon testlerinde karakteristik olarak total akciğer kapasitesi ve vital kapasite azalõr (4). İdiopatik kifoskolyozlu gençlerde, spinal deformitenin şiddeti ile restriktif proses ilişkilidir. Bu ilişki şu şekilde formüllendirilebilir (5): VK(%predikte değer) = 87.6-0.338 x (Cobb açõsõ) Cobb açõsõ 100 derecenin üzerinde olduğunda VK predikte değerin %50 sinden daha az olur. Açõ 60-90 derece arasõnda ise (hafif-orta kifoskolyoz) VK predikte değerinin %50-65 i olur. Sekonder kifoskolyozlu hastalarda ise VK ile spinal deformite arasõnda daha az korelasyon bulunmaktadõr. Bu hastalarda nöromuskuler güçsüzlük gibi ek faktörlerin vital kapasite üzerinde daha güçlü etkisi bulunmaktadõr. Kifoskolyozda hava yolu hastalõğõndan bağõmsõz olarak expiratuar akõm hõzlarõnda azalma görülür. Restriksiyon hem akciğer hem de göğüs duvarõ kompliyansõnõn azalmasõndan kaynaklanõr (6). Akciğer kompliyansõnõn azalmasõna neden olan mekanizma açõk değildir ; ancak, mikroatelektazilere veya göğüs duvarõ restriksiyonuna bağlõ gelişen akciğer havalanma azlõğõnõn yol açtõğõ artmõş yüzey gerilimine veya her ikisine birden bağlõ olabilir. Expiratuar akõm hõzlarõ genellikle sadece vital kapasitedeki azalmayla orantõlõ olarak azalmõştõr ve hastalarõn büyük bir çoğunluğunda hava yolu direncinin direkt ölçümü normal değerleri yansõtõr (7). Ancak, bazõ hastalarda akciğerdeki restriksiyona ek olarak bronşial torsiyon ve santral hava yollarõndaki sõkõşmaya bağlõ olarak hava yolu obstruksiyonu da olabilir (8). Solunum Kontrolü ve Gaz Değişimi : İlerlemiş hastalõkta hipoksemi ve hiperkapni varlõğõ sõk rastlanan bir bulgudur ve yüzeysel soluma ve ventilasyon perfüzyon dengesizliğine sekonder gelişen alveoler hipoventilasyona bağlanabilir(9). Hastalar özellikle uykuda gelişen solunum depresyonu ve oksijen desaturasyonuna duyarlõ olabilirler (10). 9 Hipoksemi ventilasyon-perfüzyon dengesizliğinden, altta yatan atelektazi veya şanttan dolayõ olabilir. Hipoventilasyon varsa hipoksemiyi kötüleştirir. Persistan hipoksemi; pulmoner vazokonstruksiyona, sağ ventrikül hipertrofisine ve kor pulmonaleye neden olur. Pulmoner arter düz kasõnda proliferasyon veya pulmoner vasküler yatağõn aşõrõ havalanmõş akciğer tarafõndan kompresyonu pulmoner arter basõncõnõ istirahattte veya egzersiz esnasõnda artõrabilir. Egzersiz Kapasitesi : Şiddetli kifoskolyozda egzersiz kapasitesi en çok bozulan parametredir. VO2max beklenen değerin %60-80 ine kadar azalõr; en düşük FVK, FEV1 ve MVV değerleri görülür(11). Ancak hafif ve orta derecede kifoskolyozlu hastalardaki egzersize solunum cevabõ normal bireylere benzemektedir. Uyku : Kifoskolyozlu hastalar uyanõkken, interkostal ve aksesuar kaslar diafragmaya yardõmcõ olurlar. Uyku esnasõnda ise, özellikle REM döneminde interkostal ve aksesuar kaslardaki hipotoni nedeniyle hipoventilasyon olabilir(12,13). Bu hastalarda uykudaki oksihemoglobin desaturasyonu KOAH ve IAH olan hastalardan daha şiddetlidir. Ayrõca bu hastalar tekrarlayan obstruktif uyku apne epizodlarõna sahiptirler. Kifoskolyozlu hastalarda obstruktif uyku apne insidansõ normal popülasyondan fazla değildir(14). Respiratuar Kas Fonksiyonu : Kifoskolyozlu hastalarda prevalansõ tam olarak bilinmemekle birlikte, restriktif prosese inspiratuar kas güçsüzlüğü eklenmiş olabilir. İnspiratuar kas gücü PImax ve PEmax ölçülerek hesaplanabilir. İnspiratuar ve ekspiratuar kas güçsüzlüğü varsa intrensek bir kas hastalõğõndan dolayõ değildir, göğüs duvarõ geometrisinin kaslarõ etkilemesinden dolayõdõr. KLİNİK Genellikle hafif ve orta şiddette kifoskolyozlu hastalarõn prognozu çok iyidir. Bu hastalar solunum yetmezliğini önlemek için özel tedavilere gereksinim duymazlar; semptom ve yaşla birlikte akciğer volüm kaybõ değerleri kontrol grubu ile aynõdõr(15). Benzer olarak 35 yaşõndan küçük idiopatik kifoskolyozlu hastalarda da semptom yoktur. Tersine, orta yaşlõ şiddetli idiopatik kifoskolyozlu hastalar; dispne gelişmesi, azalmõş egzersiz toleransõ ,tekrarlayan akut solunum yolu enfeksiyonlarõna yakalanma eğilimindedirler ve solunum yetmezliği için risk altõndadõrlar(Tablo 1). Solunum yetmezliği insidansõ değişkendir. Erişkinlerde kronik solunum yetmezliği %5 den azdõr. Kor pulmonale geliştikten sonra 10 prognoz kötüdür ve tedavisiz bõrakõldõğõnda ölüm 1 yõl içinde gerçekleşir. Herhangi bir obstruktif akciğer prosesi ile ilişkili olarak prognoz kötüleşir(3). Kifoskolyozda spinal deformitenin derecesi, solunum yetmezliği gelişimi ile ilişkilidir. Kifozlu ve cobb açõsõ 100’den büyük olan hastalar solunum yetmezliği için ciddi risk altõndadõr. Kifoz ve skolyoz birlikteyse etki additiftir. Ciddi skolyoza (açõ 100 dereceden büyük), kifoz eşlik etmiyorsa (açõ 20 dereceden küçük) genellikle solunum yetmezliği olmaz. Tablo 1 Kifoskolyozda Solunum Yetmezliğini Predispoze Eden Faktörler • Spinal deformitenin 100 dereceden fazla olmasõ • İnspiratuar kas güçsüzlüğü • Etyoloji • Başlangõç yaşõ • Uykuyla ilişkili anomaliler TEDAVİ Genel Özellikler : Kifoskolyozlu erişkinler için medikal tedavi preventif ve destekleyici özelliktedir. Başlõca tedavi yollarõ; immünizasyon, yeterli hidrasyon, solunum enfeksiyonlarõndan korunma, sedatiflerden kaçõnma, oksijen tedavisinin dikkatlice monitorizasyonunu içerir. İnaktive hastalarda fiziksel eğitim, egzersiz toleransõnõ iyileştirir. Eğer hiperkapni ve kor pulmonale gelişirse; kronik solunum yetmezliği konservatif olarak göğüs fizyoterapisi, bronkodilatörler, oksijen tedavisi ve ihtiyaç duyulursa diüretiklerle tedavi edilebilir. Ortaşiddetli kifoskolyozlularda ve kronik solunum yetmezlikli hastalarda istirahatte ve egzersiz esnasõnda oksijen desteği, dispneyi ve egzersize bağlõ desaturasyonu minimize edebilir(16). Mekanik Ventilasyon : Kifoskolyoz; kardiyopulmoner yetmezlik ile komplike olduğunda prognoz kötüdür(17). Solunum yetmezliği gelişimi ölümün önemli bir sebebidir. Ancak survi uygun tedavi ile iyileştirilebilir. Kifoskolyozlu hastalarda solunumsal mekanikler bozulmuştur ve özellikle uyku esnasõnda olmak üzere hipoventilasyona neden olur(17). Ayrõca inspiratuar kas gücünde (özellikle diafragmada) azalma görülmektedir(18).Böylece uyku esnasõnda oksihemoglobin desaturasyonu ve hiperkarbi meydana gelir(19). Ağõr kifoskolyozlu hastalar uyku ile ilişkili hastalõklara sahiptirler ve bu durum solunum yetmezliği gelişimine katkõda bulunabilir. Sonuç olarak noninvaziv nokturnal ventilasyon tedavide hedeftir. Uyku esnasõnda 11 kullanõlan solunumsal destek solunumsal dekompansasyonu düzeltir ve klinik durumu iyileştirir(19). Eğer hipoksemi ve hiperkarbi düzeltilemezse erken ölüm, restriktif göğüs duvarõ hastalõklarõna sekonder hiperkapnik solunum yetmezlikli hastalarda kaçõnõlmaz bir sonuçtur. Ayrõca bu grup hastalarda ölümler ek hastalõk veya pulmoner hipertansiyon progresyonundan dolayõdõr. Ağõr kifoskolyozlu 16 hasta ile yapõlmõş 6 aylõk izlem yapõlan prospektif bir çalõşmada, NIPPV un klinik ve fonksiyonel parametrelerde iyileşme sağladõğõ gösterilmiş(18) - Klinik semptomlarda iyileşme - AKG değerlerinde ve solunum kas gücünde iyileşme - Nokturnal desaturasyon epizodlarõnda azalma, hiperkarbi gelişmeden hipokside düzelme (nokturnal hipoksi ile pulmoner arter basõnç artõşõ arasõ ilişki bilindiğinden optimal oksijenasyonu sağlamak önemli)(18) NIPPV ile arter kan gazõ değerlerinde iyileşme gösterilmiş; gün boyu PaO2 de artõş, PaCO2 de azalma izlenmiş (18).Bunun sebepleri: (17) - Kronik yorgun solunum kaslarõnda dinlenme - Artmõş FRK’nin sonucu olarak (Azalmõş V/P oranõna sahip üniteleri açõp şantõ azaltarak) - Nokturnal kan gazlarõnda ve uykuda düzelme NIPPV ile VK ve FVK de artõş sağlanmõş(18). Sonuçta NIPPV ile akciğer volümleri artar. Bu artõş göğüs duvarõ ve akciğer kompliansõndaki değişikliklerden kaynaklanõr(17). Özetle, non-invaziv pozitif basõnçlõ ventilasyonun yararlarõ(tablo 2); tidal volümde artma, alveoler ventilasyonda iyileşme, kan gazlarõnda normalleşme, solunum işinde azalma, solunum kas gücünde iyileşme, yaşam kalitesinde iyileşme, mortalitede azalma ve uyku patternlerinin normalleşmesidir(13,20). Nokturnal pozitif basõnçlõ ventilasyon bu hastalarda hem obstruktif, hem de non-obstruktif uyku bozukluklarõnõ da azaltarak yarar sağlayabilir. Uzun dönem non-invaziv ventilasyonun kullanõmõ; gaz değişiminde, ventilasyonda ve kardiak fonksiyonda iyileşme ile sonuçlanõr; mortaliteyi ve solunum hastalõklarõ için hospitalizasyonu azaltõr, yaşam ve uyku kalitesini iyileştirir(21).Gebeliğin neden olduğu nokturnal hipoventilasyonu da düzeltebilir. Nokturnal pozitif basõnçlõ ventilasyonun kullanõmõ ile pulmoner fonksiyonlarõn iyileşmesine neden olan faktörler, mikroatelektazilerin açõlmasõ ve akciğer kompliyansõnõn artmasõdõr. 12 Tablo 2 Göğüs Duvarõ Hastalõklarõnda NIMV un Yararlarõ Gaz değişimi PO2 de artma PCO2 de azalma Hemodinamikler PAP da artma RV fonksiyonunda artma Mekanikler Solunum işinde azalma Pİ max da artma Uyku Uyku patterninde düzelme Apne epizodlarõnda azalma Sonuç Hospitalizasyonda azalma Yaşam kalitesinde ve dispnede iyileşme Cerrahi Tedavi : Cerrahi olarak vertebra stabilizasyonunu sağlayarak solunum yetmezliği gelişimini önlemeye yönelik girişimlerin başarõ oranlarõ değişiktir. Harrington rodu tekniği ve spinal füzyon gibi prosedürler genç hastalarda uygulanabilir. Cerrahi sonrasõ göğüs duvarõ ve solunum sistemi kompliyansõnõn azalmasõ ile solunum fonksiyonlarõ kötüleşebilir. Uzun yõllardõr yapõlan gözlemlere rağmen, pulmoner fonksiyonlar üzerinde spinal cerrahinin uzun dönem yararlarõ tartõşmalõdõr. Gençlerde cerrahi prosedürlerin pulmoner fonksiyonlarõ iyileştirmediği kabul edilmektedir(22). Özetle ; şiddetli kifoskolyozlu hastalarda akciğer fonksiyonlarõndaki kötüleşme; solunum sistemi kompliansõnda azalma, respiratuar kaslarõn elastik yükünde artma ve solunum işindeki artmadan kaynaklanõr. Şiddetli spinal deformiteli erişkinler respiratuar yetmezlik için risk altõndadõr. SOLUNUM YETMEZLİĞİ Solunum yetmezliği, karõşõk venöz kandan karbondioksitin uzaklastõrõlmasõ ve/veya oksijenizasyon gibi gaz değisim fonksiyonun biri veya her ikisinde solunum sisteminin yetersiz kalmasõdõr. Deniz seviyesinde nefes alan bir kişide (Fraksiyone inspire edilen oksijen (FiO2): 0,21) solunum yetmezliğini gösteren sõnõrlar; AKG’de parsiyel oksijen basõncõnõn (PaO2) 60 mmHg’dan düşük veya parsiyel karbondioksit basõncõnõn (PaCO2) 45 mmHg’dan yüksek veya her ikisinin birlikte olmasõdõr (23,24). 13 Solunum Yetmezliğinde Sõnõflama Solunum yetmezligi klinik seyrine göre ise akut ve kronik solunum yetmezliği olarak sõnõflandõrõlmaktadõr. Akut Solunum Yetmezliği : Kardiyojenik akciğer ödemi veya solunum merkezinin ilaç intoksikasyonlarõnda olduğu gibi genellikle bilinen eski bir solunum hastalõğõ olmaksõzõn kõsa sürede ortaya çõkan solunum yetmezliğidir. Akut solunum yetmezliği dakikalar veya saatler içinde gelişir. Etyolojik faktörlere bağlõ olarak AKG’de hipoksemi (PaO2 <55 mmHg) veya hõzlõ CO2 birikimi (PaCO2>45 mmHg) ile respiratuvar asidoz ön plandadõr. Kronik Solunum Yetmezliği : Kronik solunum yetmezliği, nöromuskuler hastalõklar, kifoskolyoz veya ileri evre interstisyel akciğer hastalõğõ gibi altta yatan solunum problemi olan olgularda meydana gelmektedir. Stabil dönemde AKG analizinde kronik hipoksi (PaO2<55 mmHg) ve/veya hiperkapni (PaCO2>45 mmHg) vardõr. Hiperkapni, metabolik alkaloz ile kompanse edildiği için pH>7.30’dur. ALTI DAKİKA YÜRÜME TESTİ Fonksiyonel egzersiz kapasitesini objektif olarak değerlendirmek için çeşitli testler mevcuttur. En popüler klinik egzersiz testleri altõ dakika yürüme testi, merdiven çõkma testi, shuttle walk test ve kardiyopulmoner egzersiz testidir (25,26). 1960’larõn başlarõnda, belirli bir peryodda yürünen mesafenin ölçülmesiyle fonksiyonel kapasiteyi değerlendirmek için basit bir test olan 12 dk yürüme testi geliştirildi (27,28). Solunumsal problemi olan hastalar için 12 dakika yürüme çok yorucu olduğundan 6 dakika yürüme testi geliştirilmiştir(29). Amerikan Toraks Derneği tarafõndan yayõnlanan rehbere göre, 6DYT uygulamasõ kolay, daha iyi tolere edilebilir ve diğer yürüme testlerine göre günlük aktiviteleri daha iyi yansõtan bir testtir(30). Altõ dakika yürüme testi, hastalarõn 6 dakikalõk bir sürede sert düz bir zeminde hõzla yürüyebileceği mesafeyi ölçerek, submaksimal fonksiyonel kapasiteyi değerlendirmeyi amaçlayan bir testtir. Altõ dakika yürüme testinde koridor mesafesinin kõsa olmasõ, dönüşlerin sõklõğõndan ötürü daha çok zaman alõr ve 6 dakika yürüme mesafesini azaltõr. Bir çok çalõşmada 30 metre uzunluğunda koridor tercih edilmiştir. 6 dakika yürüme testinde primer ölçüm 6 dakika yürüme mesafesidir. Fakat oksijen saturasyonu, nabõz ve dispne ölçülebilir. 6 dakika yürüme testinde hastayla birlikte 14 yürünmemeli ve saturasyon cihazõnõn taşõnmasõna yardõm edilmemelidir. Hastalar, diğer hastalarla birlikte değil, yalnõz yürümelidirler. Sağlõklõ kişilerde 6 dakika yürüme mesafesi 400- 700 metre aralõğõndadõr. Bunun yanõ sõra yapõlan birkaç çalõşmada farklõ metodlar uygulanarak çalõşmalar arasõnda beklenen mesafelerde %30’a kadar bir farklõlõk görülmüştür.Testte düşük mesafe spesifik ve tanõsal değildir. Eğer 6 dakika yürüme mesafesi düşükse; yetersizliğin altõnda yatan sebepler araştõrõlmalõdõr. İleri aşamada solunum fonksiyonu, kardiyak fonksiyon, kas gücü, beslenme durumu, ortopedik fonksiyon ve kognitif fonksiyon değerlendirmeleri tanõya yardõmcõ olabilir. Borg Dispne Skalasõ, 1982 yõlõnda Gunnar Borg tarafõndan fiziksel aktivitenin yoğunlugunu tanõmlamak amacõyla geliştirilmiştir. Orjinal Borg skalasõnda 6-20 arasõnda puanlama yapõlmaktadõr. Egzersizin ne kadar yoğun hissedildiği hakkõnda fikir verir. 6 maksimal kolay, 20 maksimal zorluk derecesini tanõmlar. 1986 yõlõnda “American College of Sports Medicine” skalayõ 0-10 arasõnda bir puanlama yaparak yeniden düzenlemiştir. Modifiye Borg Skalasõ, günümüzde sõklõkla efor dispne şiddetini tanõmlamak amacõyla kullanõlmasõna rağmen, istirahat dispne şiddetini değerlendirmek için de kullanõlabilen bir skaladõr. Derecelerine göre dispne şiddetini tanõmlayan on maddeden olusur. Puanlama 0 (hiç yok)-10 (çok siddetli) arasõnda yapõlõr. 6 Dakika Yürüme Testi Endikasyonlarõ ■Tedavi Öncesi ve Tedavi Sonrasõnõn Karşõlaştõrõlmasõ : ▪ Akciğer transplantasyonu ▪ Akciğer volüm redüksiyon cerrahisi ▪ Akciğer rezeksiyonu ▪ Pulmoner rehabilitasyon ▪ KOAH ▪ Kalp yetmezliği ▪ Pulmoner hipertansiyon ■Fonksiyonel Durumun Ölçülmesi : ▪ KOAH ▪ Kistik Fibrozis ▪ Periferal vasküler hastalõk ▪ Fibromiyalji ▪ Yaşlõ hastalar 15 ■Hastanede Kalõş ve Ölüm Tahmini : ▪ Kalp yetmezliği ▪ KOAH ▪ Primer pulmoner hipertansiyon 6 Dakika Yürüme Testi Kontrendikasyonlarõ ■Kesin Kontrendikasyon : ▪ Geçmiş ayda, stabil olmayan anjina öyküsü ▪ Geçmiş ayda geçirilmiş kalp krizi ■Relatif Kontrendikasyon : ▪ Dinlenme esnasõnda taşikardi (kalp hõzõ> 120/dk) ▪ Kontrol edilemeyen hipertansiyon (Sistolik kan basõncõ >180 mm Hg ve Diastolik kanbasõncõ > 100 mm Hg) 6 Dakika Yürüme Mesafesine Etki Eden Faktörler ■Mesafeyi Kõsaltan Faktörler : ▪ Kõsa boy (kõsa bacak boyu) ▪ İleri yaş ▪ Kilo fazlalõğõ ▪ Cinsiyet (kadõn) ▪ Yürüme koridorunun kõsa olmasõ (fazla dönüş) ▪ Pulmoner hastalõk(KOAH, astõm, kistik fibrozis, interstisyel akciğer hastalõğõ) ▪ Kardiyovasküler hastalõk (Anjina, miyokard enfarktüsü, konjestif kalp yetmezliği, strok, geçici iskemik atak, periferal vasküler hastalõk) ▪ Kas-iskelet sistemine ait hastalõk(Artritler; ayak bileği, diz veya kalça yaralanmalarõ, kas zayõflõklarõ) ■Mesafeyi Uzatan Faktörler : ▪ Uzun boy (uzun bacak boyu) ▪ Erkek olmak ▪ Yüksek motivasyon ▪ Hastanõn testi daha önce uygulamõş olmasõ ▪ Testten önce performansõ etkileyen hastalõğõna yönelik ilaç kullanõmõ ▪ Egzersize bağlõ hipoksemisi olanlarda ilave oksijen kullanõmõ 16 6 Dakika Yürüme Testini Sonlandõrma Kriterleri ▪ Göğüs ağrõsõ ▪ Tolere edilemeyen dispne ▪ Bacak kramplarõ ▪ Soluk görünüm ve terleme PULMONER HİPERTANSİYON TANIM Pulmoner Arteryel Hipertansiyon ilerleyici, pulmoner vasküler direncin artı ı ve buna ba lı olarak geli en sa ventrikül i inin artması sonucu, sa ventrikül yetmezli ine ba lı geli en ölümle karakterize bir sendromdur (31). Pulmoner hipertansiyon , ortalama pulmoner arter basõncõnõn artmasõna neden olan bir hastalõktõr. Pulmoner hipertansiyon; pulmoner arter wedge basõncõ 15 mmHg’nõn altõnda olmak koşuluyla (normal) ortalama pulmoner arter basõncõnõn , dinlenme konumunda 25, egzersiz konumunda ise 30 mmHg’nõn üzerine çõkmasõ olarak tanõmlanõr (32,33,34). Çok sayõda değişik etken ve patolojik mekanizmalar pulmoner hipertansiyona neden olur, ancak bunlarõn prekapiller pulmoner arterlerde yol açtõklarõ morfolojik değişiklikler ortaktõr. Bunlar; prekapiller arterlerde yeniden yapõlanma ‘vasküler remodelling’ , vazokonstruksiyon ve trombozdur. EPİDEMİYOLOJİ Hastalõk konusundaki tüm gelişmelere ve pulmoner arteriyel hipertansiyon bilincindeki artõşa karşõn, pulmoner hipertansiyon halen tanõsõ geç konulan önemli ve mortalitesi yüksek bir hastalõktõr. Hastalõğõn epidemiyolojisi konusunda sõnõrlõ sayõda veri vardõr. Gerçek insidansõnõn bilinenin çok üzerinde olduğu tahmin edilmektedir. Idiopatik PAH insidansõ milyonda 1-2’dir. Kadõnlarda erkeklere oranla iki kez daha sõk rastlanõr. Ortalama görülme yaşõ 36.6 dõr ve õrklar arasõ fark saptanmamõştõr. Tedavi altõnda bile idiopatik PAH’larõn %40-50 sinde sağ kalõm 5 yõlõn altõndadõr (35,36). Tedavisiz bõrakõldõğõnda median ortalama sağ kalõm 2.8 yõldõr (37). 17 KLİNİK SINIFLAMA Pulmoner Hipertansiyon Yeni Sõnõflama (Dana-Point 2008) 1) Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon ! diyopatik PAH ! Genetik geçi li PAH - BMPR2 mutasyonu - ALK 1 mutasyonu - Bilinmeyenler ! PAH ile birlikte olanlar( laçlar ve toksinler, kollajen doku hastalı ı, portal hipertansiyon, HIV infeksiyonu, hemoglobinopatiler, depo hastalıkları) ! Belirgin venöz veya kapiller tutulumla ilişkili ! Yeni do anın ısrarlı pulmoner hipertansiyonu 2) Sol kalp hastalı ıyla birlikte pulmoner hipertansiyon ! Sistolik kalp hastalıklarõ ! Diastolik kalp hastalıklarõ ! Kapak hastalıklarõ 3) Solunum Sistemi Hastalı ı veya hipoksemi ile birlikte pulmoner hipertansiyon ! KOAH, İAH, uyku ile ili kili akci er hastalıkları, alveolar hipoventilasyon, yüksek rakımda ya am, konjenital anomaliler 4)Kronik trombotik ve/veya embolik hastalığa bağlı pulmoner hipertansiyon 5)Açıklanamayan çok faktörlü mekanizmalarla birlikte olan pulmoner hipertansiyon ! Hematolojik Hastalıklar, sistemik hastalıklar(vaskülitler), sarkoidoz, histiyositozis X, metabolik hastalıklar (gaucher), LAM, fibrozan mediastinit FONKSİYONEL SINIFLAMA Pulmoner Hipertansiyon Hastalarõnõn NYHA/WHO Fonksiyonel Durum Sõnõflandõrõlmasõ(38) : Sõnõf I : Fiziksel aktivitesinde kõsõtlanma olmayan pulmoner hipertansiyon hastalarõ. Olağan fiziksel aktiviteler, dispne ya da yorgunluğa, göğüs ağrõsõsõna ya da presenkopa neden olmaz. 18 Sõnõf II : Fiziksel aktivitesinde hafif kõsõtlanma olan pulmoner hipertansiyon hastalarõ. Hastalar dinlenme sõrasõnda rahattõr. Olağan fiziksel aktiviteler, aşõrõ dispne ya da yorgunluğa, göğüs ağrõsõna ya da pre-senkopa yol açar. Sõnõf III : Fiziksel aktivitesinde belirgin kõsõtlanma olan pulmoner hipertansiyon hastalarõ. Hastalar dinlenme sõrasõnda rahattõr. Olağandan daha az fiziksel aktivite, aşõrõ dispne ya da yorgunluğa, göğüs ağrõsõna ya da pre-senkopa yol açar. Sõnõf IV:Hiçbir fiziksel aktiviteyi semptomsuz olarak gerçekleştiremeyen pulmoner hipertansiyon hastalarõ. Bu hastalarda sağ kalp yetmezliği bulgularõ vardõr. Dispne ve/veya yorgunluk dinlenme sõrasõnda bile görülebilir. Rahatsõzlõk herhangi bir fiziksel aktivite ile artar. PATOGENEZ Normal pulmoner dolaşõm; basõncõ düşük, akõm hõzõ yüksek , dü ük vasküler dirence kar ı çalı an ve perfüze olmayan damarlarõ açarak genişleyebilme kapasitesi yüksek dolaşõm sistemidir(39). Pulmoner arter duvarlarõ incedir. PAH’da özellikle bir 0.5 mm’den küçük çaptaki pulmoner arterlerde damar duvarõ kalõnlaşmõş, pulmoner arter lümeni daralmõş, hatta tõkanmõştõr. Bunlarõn sonucunda da pulmoner direnç ve dolayõsõ ile pulmoner arter basõnçlarõ artmõş ve sağ ventrikül yetersizliği gelişmiştir. Pulmoner damar direncinin artõşõna yol açan temel patolojik değişiklikler pulmoner damar duvarõndaki remodeling, vazokonstruksiyon ve trombozistir. Vasküler proliferasyon ve remodeling PAH patogenezinin en önemli bulgusudur ve damar duvarõnõn tüm tabakalarõnõ kapsar. Pulmoner hipertansiyon geli imi için kabul gören güncel hipotez, predispozan faktörlerin (genetik faktörler) varlı ında tetikleyici etkenler (e lik eden hastalıklar) ve çevresel etkenler arasındaki etkile im sonucu geli ti idir (40). KLİNİK Semptomlar : PAH’da sõk görülen semptomlar ; soluk darlõğõ, yorgunluk hissi, anginal göğüs ağrõsõ, senkop, ödem ve öksürüktür. Egzersiz dispnesi en sõk gelişen semptomdur. Fizik muayene bulguları : Pulmoner hipertansiyonun kardiyo-vasküler bulguları sa ventrikül basınç artı ını yansıtır. Boyun venöz "a" dalgası belirginle ir. Sa parasternal kaldırma hareketi, yine sistolik pulsasyon sol ikinci interkostal aralıkta palpe edilebilir. kinci kalp sesinde çiftle me , pulmoner komponentte belirginle me duyulabilir. Yine sa ventriküle 19 ait S4 duyulabilir. Daha ilerlemi hastalıkta sa ventrikül yetersizli ine ait bulgular tespit edilir; hepatomegali , periferik ödem ve asit . TANI PAH tanõsõnda ilk adõm klinik kuşku eşiğini yüksek tutmak olmalõdõr. Rutin tanõ yöntemleri ; EKG, akciğer grafisi ve ekokardiyografidir. EKG, sa ventrikül hipertrofisini gösterebilir; ancak spesifik olmasına ra men sensitif bir bulgu de ildir. PAH 'un tipik tele bulgusu, ana pulmoner arter ve major dallarında geni leme ile birlikte periferik vasküler yapıların ani kaybolmasıdır ( budanmı a aç manzarası). PAH' un geç bir bulgusu olan sa venrikül hipertrofisi p-a grafide gözlenemezken lateral grafilerde retrosternal bo lu un kapanması eklinde bulgu verir. Hastadaki egzersiz toleransõnõ tanõmlamaya yardõmcõ olan en kolay yöntem altõ dakika yürüme testidir. Altõ dakika yürünen mesafenin ayrõca prognostik önemi de vardõr. Tedavinin en önemli hedeflerinden biri hastanõn yürüme mesafesini 380 m’nin üzerine çõkartmaktõr. Transtorasik Dopler ekokardiyografi hastalõğõn tanõ tarama ve izlem sürecinde kullanõlan önemli bir tanõ yöntemidir. Sağ kalp kataterizasyonu, pulmoner hipertansiyonda altõn standart olan güvenilir bir kesin tanõ yöntemidir. Pulmoner kapiller wedge basõncõ 15 mmHg altõnda ve pulmoner vasküler direnç 3 wood ünitesi üzerinde iken , ortalama pulmoner arter basõncõnõn dinlenme konumunda 25, egzersiz sõrasõnda 30 mmHg üzerinde olmasõ pulmoner hipertansiyon tanõsõnõ kesinleştirir. Sağ kalp kataterizasyonu sõrasõnda tedavinin yöntemi için zorunlu olan vazoreaktivite testi de yapõlmalõdõr. Arter kan gazı incelemesinde hipoksemi gözlenebilir. Solunum fonksiyon testi idiopatik pulmoner hipertansiyonda, vital kapasitede azalma dı ında normaldir. Karbonmonoksit difüzyon testi (DLCO) idiopatik pulmoner hipertansiyonda azalmı difüzyon kapasitesini gösterir. Hastalı ın iddeti ile difüzyon kapasitesinde azalma daha belirginle ir(41). Akci er ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi idiopatik pulmoner hipertansiyonda normal veya normale yakın olmasına ra men tromboembolizme sekonder pulmoner hipertansiyonda; lober, segmental veya subsegmental perfüzfon defektleri gözlenir. PAH 'da da perfüzyon defektleri gözlenebilmesine kar ın buradaki defektler yama tarzındadır ve tromboembolik pulmoner hipertansiyondaki anatomik uyum gözlenmez. GEREÇ ve YÖNTEM 20 HASTALAR SYBÜ polikliniğinde kronik solunum yetmezliği nedeni ile evde NIMV endikasyonu olup BİPAP ile takipte olan kifoskolyozlu hastalar çalõşmaya alõndõ.(resim 1 ve 2) Resim 1 Resim 2 USOT verilme kriterleri : ! PaO2 ≤55 mmHg ya da SaO2 ≤%88 ya da ! hastada pulmoner hipertansiyon, konjestif kalp yetersizliğini düşündüren periferik ödem ya da polisitemi (hematokrit > %55) bulgularõ varsa , PaO2 55-60 mmHg arasõnda ya da SaO2 %88 Kronik solunum yetmezliği ve evde NIMV kriterleri : ! Radyolojik kifoskolyoz varlõğõ ! Stabil klinik ile AKG da pH ≥ 7. 35 ve PaCO2 ≥ 45 mmHg Hastalar evlerinden telefon ile aranarak SYBÜ polikliniğinde görüldü. Demografik özellikleri poliklinik takip dosyalarõndan kayõt edildi. Cihaz tipi, cihazõn kullanõm süresi, inspiratuar ve ekspiratuar basõnçlarõ kayõt edildi. Hastalardan AKG ve solunum fonksiyon testi, 6 dakika yürüme testi, transtorasik ekokardiografi (EKO) ve Toraks HRCT tetkikleri istendi. ARTER KAN GAZI 21 Arter kan gazõ analizi, hasta oturur konumda iken, sterilize ve en az 0.1 ml heparin ile yõkanmõş olan enjektör ile Allen manevrasõ sonrasõnda radial artere dike yakõn açõ ile girilerek alõndõ. AKG değerlendirilmesi, hastanemiz Yoğun Bakõm Ünitesi’nde Bayer Rapidlab 348 marka arter kan gazõ ölçüm cihazõ kullanõlarak yapõlmõş olup PaO2, PaCO2, Ph, HCO3 ve SaO2 parametrelerine bakõldõ. SOLUNUM FONKSİYON TESTİ Çalõşmaya alõnan hastalarõn 21 tanesine spirometrik inceleme hastanemiz Solunum Fonksiyon Testi Laboratuarõ’nda ZAN-GPI.3.00 marka spirometre cihazõ ile yapõldõ. 4 hasta teste uyum sağlayamadõğõndan spirometrik inceleme yapõlamadõ. Değerler mutlak değer ve o yaş ve boy için beklenilen değerin yüzdesi olarak alõndõ. Hastalarõn kilolarõ tartõldõ, boy ölçümleri ise iki kol mesafesi orta parmak ucu arasõ değerler esas alõnarak yapõldõ. ALTI DAKİKA YÜRÜME TESTİ Çalõşmaya alõnan hastalarõn 24 tanesine Altõ Dakika Yürüme Testi 2002 ATS Konsensusuna göre uygulandõ(30). Hastalar 3m’lik mesafelerle işaretlenmiş toplam 30m’lik koridor boyunca 6 dakikalõk sürede tek gözlemci tarafõndan yürütüldü(Resim 3). Altõ dakika süresince kendi yürüme tempolarõnda olabildiğince hõzlõ yürümeleri istendi. Teste başlamadan önce, çok fazla nefessizlik hissederlerse test sõrasõnda dinlenebilecekleri ve bu sürenin test süresine dahil olduğu açõklandõ. Resim 3 Test başlangõcõnda ve bitiminde saturasyon değerleri, nabõz değerleri, dispne skalasõ (borg skalasõ) kaydedildi. Borg skalasõ, nefes darlõğõnõ 0-10 arasõnda değerlendiren bir 22 kategori skalasõdõr. Saturasyon değerleri pulse oksimetre ile ölçüldü. USOT tedavisi almakta olan hastalar oksijen desteği ile yürütüldü. Test sonunda 6 dakika yürüme mesafesi kaydedildi Hastalarõn 6DYT sonuçlarõ değerlendirildiğinde yürüme mesafelerinin mean 274 m, median 270 m olduğu görüldü. Hastalarõn 25. persentilde 200 m , 50. persentilde 270 m , 75. persentilde 330 m yürüdükleri görüldü. Hastalar ; 200m, 250m,275m ve 330m üzerinde ve altõnda yürüme mesafelerine göre gruplandõrõlarak; yaş,cinsiyet,BMI,arter kan gazõ değerleri, solunum fonksiyon parametreleri, 6DYT başlangõç ve bitiş nabõz,saturasyon ve dispne skor değerleri, PAH varlõğõ, HRCT de patoloji varlõğõ ve USOT kullanõmõ karşõlaştõrõldõ. BORG SKALASI 0 Dispne yok 0.5 Çok Çok Hafif 1 Çok Hafif 2 Hafif 3 Orta 4 5 Şiddetli 6 7 Çok Şiddetli 8 9 10 Çok Çok Şiddetli TRANSTORASİK EKO Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştõrma Hastanesi’nde 2 kardiyolog tarafõndan kardiak monitörizasyon yapõlarak transtorasik EKO (Vivid 5 GE Healthcare) değerlendirmesi yapõldõ. Sağ ve sol kalp fonksiyonlarõ değerlendirildi. Ejeksiyon fraksiyonu (EF) %65 üstü olanlar normal sol ventrikül fonksiyonu olarak değerlendirildi. Kapak patolojileri, miyokard ve septum hareket bozukluğu varsa kayõt edildi. Sağ kalp boşluklarõ değerlendirildi, dilatasyonlar kayõt edildi. Pulmoner arter basõnç ölçümü: (1) triküspid kapak yetersizliği olanlarda sistolik PAB hesaplanabilir. (2) Pulmoner kapakta yetmezlik varsa ortalam PAB hesaplanabilir. Sistolik PAP: (TY velosite karesi x 4 )+ sağ Atriyum basõncõ 23 Sağ atriyum basõncõ: 5 ile 20 mmHg arasõndadõr. EKO probu subcostal bakõda, vena kava inferiorun çapõ gözlenir, solunum ile değişim gösteriyorsa 5 mmHg, göstermiyorsa 20 mmHg basõnç ilave edilir. Ortalama PAB: PY velosite karesi x 4 Sistolik PAB > 40 mmHg olan hastalar pulmoner hipertansiyon hastasõ olarak kabul edildi. TORAKS YÜKSEK ÇÖZÜNÜRLÜKLÜ BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ Merkezimizdeki Tomografi Ünitesinde Sõemens Somatom Spirit marka multislice BT cihazõ ile 10 mm aralõklarla 1’er mm lik kesit alõnarak toraks HRCT çektirildi. Grafiler tek radyolog tarfõndan değerlendirilerek hastalar öncelikle 2 gruba ayrõldõ. Grup 1 hastalar: normal HRCT Grup 2 hastalar: anormal HRCT Anormal toraks HRCT bulgularõ ise 3 gruba ayrõldõ, 1) amfizem belirgin hastalar, 2) sekel belirgin hastalar, 3) ikisinin birlikte olduğu ve bronşektazili hastalar. İSTATİSTİKSEL ANALİZ Sürekli değişkenler olan yaş, BMI, FEV1,FVC,FEV1%,FVC%, FEV1/FVC,pH , pCO2 , pO2 ,HCO3,BE,satO2 değişkenlerinin karşõlaştõrõlmasõ parametrik t testi ile yapõldõ. p < O.O5 ise istatistiksel olarak anlamlõ kabul edildi. Kategorik değişkenler olan cinsiyet, nabõz >100/dk ve <100/dk olmasõ, USOT kullanõmõ, PAH varlõğõ, HRCT de patoloji varlõğõnõn karşõlaştõrõlmasõ 2x2 tablo ve Ki-kare testi ile yapõldõ. Değişkenlerde <5 olanlarda Fischer Exact testi kullanõldõ. p < 0.05 ise istatistiksel olarak anlamlõ kabul edildi. BULGULAR 24 Çalõşmaya Sağlõk Bakanlõğõ Süreyyapaşa Göğüs Hastalõklarõ ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştõrma Hastanesi Solunumsal Yoğun Bakõm Ünitesi Polikliniği’nde kronik solunum yetmezlikli evde NIMV ile takip edilen 34 kifoskolyoz hastasõ alõndõ. Çalõşma döneminde 4 hastaya telefon ile ulaşõlamadõ, 3 hasta EKO yaptõrmadõ, 2 hasta HRCT randevusuna gelmedi. Çalõşmayõ 25 hasta tamamladõ. Çalõşmaya alõnan hastalarõn 8’i (%32) kadõn, 17’si (%68) erkekti. Olgularõn yaşlarõ 29 ile 67 arasõnda değişmekte idi. Çalõşmaya alõnan tüm hastalarõn yaş ortalamasõ 48±2.6, BMI ortalamasõ 27.5±5.2 olarak hesaplandõ. Olgularõn 6’sõnda(%24) PAH saptanmõştõr. Olgularõn 5’inin (%20) HRCT’sinde patoloji yoktu. Hastalarõn arter kan gazõ değerleri ve solunum fonksiyon testi değerleri tablo 3 ve tablo 4’de özetlendi. 6DYT mesafelerine göre gruplarõn parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ Tablo 5’te görülmektedir. Tablo 3. Arter kan gazõ değerleri pH PaCO2 PaO2 HCO3 BE Sat Hasta no 21 21 21 21 21 21 ortalama 7.39 52.0 63.8 30.4 6.9 89.7 Std Sapma 0.03 1.3 3.6 0.7 0.6 1.3 Median 7.39 52.0 63.8 30.4 6.9 89.7 Minimum 7.30 41.0 38.9 24 1.9 72.7 Maksimum 7.48 66.1 115.9 38.9 25.0 98.0 Tablo 4 . Solunum fonksiyon testi değerleri FEV 1 L FEV1 % FVK L FVK % FEV1/FVK Hasta no 21 21 21 21 21 ortalama 0.740 31.5 0.890 31.6 83.4 Median 0.740 31.5 0.890 31.6 83.4 Minimum 0.410 18 0.530 16 71 Maksimum 1.14 65 1.53 74 96 25 26 Tablo 5 : 6DYT Mesafelerine Göre Gruplarõn Parametrelerinin Karşõlaştõrõlmasõ 6 DYT 330 m p 275m p 250m > 330 < 330 >275 < 275 >250 < 250 Sayõ 7 18 11 14 15 10 Yaş 41(12) 53(9) .02 43(10) 55(9) .007 44(9) 59(9) Cinsiyet E 6/1 11/7 N 10/1 7/7 .03 13/2 4/6 BMI, mean 24(5) 29(5) .02 26(5) 29(5) N 26(5) 35(5) BMI >30 10 .01 3 7 N 3 7 BMI <30 7 8 8 7 12 3 FEV1 ml 830(193) 717(213) N 800(200) 705(215) N 726(210) 753(220) FEV1% 29(4) 32(13) N 26(6) 33(12) N 26(6) 38(13) FVC ml 915(207) 884(279) N 900(175) 885(303) N 840(197) 944(322) FVC% 27(3) 33(15) N 25(5) 35(16) N 25(4) 39(17) FEV1/FVC 90(4) 82(7) N 88(8) 81(8) N 85(8) 81(9) pH 7.400(.005) 7.396(.003 N 7.393(.002 7.400(.002 N 7.397(.002 7.397(.002) PaCO2 51(9) 52(7) N 51(7) 52(7) N 52(7) 52(8) PaO2 65(10) 64(20) N 61(11) 66(21) N 65(18) 62(19) HCO3 30(4) 31(4) N 30(3) 31(4) N 31(3) 30(4) BE 6(2) 7(6) N 5(2) 6(8) N 6(2) 9(7) Sat 92(4) 89(7) N 90(6) 90(6) N 90(6) 87(7) Nabõz baş 92(13) 87(13) N 93(12) 84(13) N 92(12) 82(14) Nabõz bitiş 127(12) 125(16) N 128(15) 123(15) N 128(13) 122(17) SatO2 baş 92(4) 94(2) N 92(4) 94(2) N 93(3) 94(2) SatO2 bitiş 72(7) 78(11) N 73(10) 81(10) .06 75(10) 82(11) BORG başl 0(0) .5(.9) .03 0 .6(1.0) .04 0(0) .9(1.1) BORG bitiş 2.7(2.5) 4.9(2.3) .04 3.5(2.6) 5(2.3) N 3.4(2.2) 5.6(2.3) PAH, n 3 3 N 4 2 N 4 2 HRCT anor 4 15 N 8 11 N 9 7 USOT, n 6 12 N 9 9 N 10 8 N .01 N .01 N N N N N N N .06 .07 N N .004 .03 N N N .001 .02 .04 .01 p 200 m >200 < 200 19 6 46(10) 61(9) 16/3 1/5 26(5) 32(3) 5 5 14 1 746(215) 720(215) 27(6) 42(16) 888(234) 895(350) 27(6) 43(20) 84(9) 83(9) 7.400(.004) 7.386(.002) 52(7) 52(9) 66(19) 59(13) 31(4) 29(3) 7(6) 6(3) 90(6) 88(7) 91(13) 78(7) 127(14) 120(16) 93(3) 94(2) 75(9) 85(12) .1(.5) 1.0(1.2) 3.7(2.3) 6.0(2.5) 5 1 4 15 13 5 N .01 N .01 N N N N N N N .02 N N .055 .02 .06 N N N .003 .01 .002 .02 p Hastalarõn Altõ Dakika Yürüme Testi sonuçlarõ değerlendirildiğinde yürüme mesafelerinin mean 274 m, median 270 m olduğu görüldü (Şekil 2). Hastalarõn 25. persentilde 200 m , 50. persentilde 270 m , 75. persentilde 330 m yürüdükleri görüldü. Hastalarõ; 200m, 250m,275m ve 330m üzerinde ve altõnda yürüme mesafelerine göre gruplandõrarak karşõlaştõrma yapõldõ. Kifoskolyozda 6 DYT m 6 5 4 3 2 Frequency Std. Dev = 76,17 1 Mean = 274,4 N = 25,00 0 175,0 225,0 200,0 275,0 250,0 325,0 300,0 375,0 350,0 425,0 400,0 Şekil 2 Kifoskolyozda 6 DYT m I ) OLGULARIN SOLUNUM FONKSİYON PARAMETRELERİNİN VE ARTER KAN GAZI DEĞERLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ ■ ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 6’de görülmektedir. FEV1 ve FVC değerleri karşõlaştõrõldõğõnda ; istatistiksel fark bulunmadõ. Ancak FEV1 ve FVC yüzdeleri karşõlaştõrõldõğõnda , istatistiksel açõdan anlamlõdõr(p<0.01). Tablo 6 . ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ SFT parameteleri 6DYT mesafesi p ≥200 m <200 m 746±215 720± 215 N FEV1 ml 27± 6 42± 16 0.01 FEV1% 888± 234 895± 350 N FVC ml 27± 6 43± 20 0.01 FVC% 84± 9 83± 9 N FEV1/FVC 27 ■ ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 7’te görülmektedir.Gruplarõn AKG değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ (p>0.05). Tablo 7 . ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ AKG değerleri 6DYT mesafesi p ≥200 m <200 m 7.400±0.004 7.386± 0.002 N pH 52± 7 52± 9 N PaCO2 66± 19 59± 13 N PaO2 31± 4 29± 3 N HCO3 7± 6 6± 3 N BE 90±6 88± 7 N Sat ■ ≥250 m ve <250 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 8’te görülmektedir. FEV1 ve FVC değerleri karşõlaştõrõldõğõnda, istatistiksel fark bulunmadõ. Ancak FEV1 ve FVC yüzdeleri karşõlaştõrõldõğõnda, istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulundu(p<0.01). Tablo 8 . ≥250 m ve <250 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ SFT parameteleri 6DYT mesafesi p ≥250 m <250 m 726± 210 753± 220 N FEV1 ml 26±6 38± 13 0.01 FEV1% 840± 197 944± 322 N FVC ml 25± 4 39± 17 0.01 FVC% 85± 8 81± 9 N FEV1/FVC 28 ■ ≥250 m ve <250 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 9’da görülmektedir. AKG değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05). Tablo 9 . ≥250 m ve <250 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ AKG değerleri 6DYT mesafesi p ≥250 m <250 m 7.397± 0.002 7.397± 0.002 N pH 52±7 52±8 N PaCO2 65±18 62± 19 N PaO2 31± 3 30± 4 N HCO3 6± 2 9± 7 N BE 90± 6 87± 7 N Sat ■ ≥275 m ve <275 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 10’de görülmektedir. FEV1 ve FVC değerleri karşõlaştõrõldõğõnda ; istatistiksel fark bulunmadõ. Tablo 10 . ≥275 m ve <275 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ SFT parameteleri 6DYT mesafesi P ≥275 m <275 m 800± 200 705± 215 N FEV1 ml 26± 6 33± 12 N FEV1% 900± 175 885± 303 N FVC ml 25± 5 35± 16 N FVC% 88± 8 81± 8 N FEV1/FVC 29 ■ ≥275 m ve <275 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 11’de görülmektedir. AKG değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ (p>0.05). Tablo 11 . ≥275 m ve <275 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ AKG değerleri 6DYT mesafesi P ≥275 m <275 m 7.393±0.002 7.400± 0.002 N pH 51±7 52± 7 N PaCO2 61± 11 66± 21 N PaO2 30±3 31±4 N HCO3 5±2 6± 8 N BE 90±6 90± 6 N Sat ■ ≥330 m ve <330 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 12’da görülmektedir. FEV1 ve FVC değerleri karşõlaştõrõldõğõnda ; istatistiksel fark bulunmadõ (p>0.05). Tablo 12 . ≥330 m ve <330 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn solunum fonksiyon parametrelerinin karşõlaştõrõlmasõ SFT parameteleri 6DYT mesafesi P ≥330 m <330 m 830± 193 717± 213 N FEV1 ml 29± 4 32± 13 N FEV1% 915± 207 884± 279 N FVC ml 27± 3 33± 15 N FVC% 90± 4 82± 7 N FEV1/FVC 30 ■ ≥330 m ve <330 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ tablo 13’da görülmektedir. AKG değerleri arasõnda istatistiksel fark bulunmadõ (p>0.05). Tablo 13 . ≥330 m ve <330 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn arter kan gazõ değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ AKG değerleri 6DYT mesafesi P ≥330 m <330 m 7.400± 0.005 7.396± 0.003 N pH 51± 9 52±7 N PaCO2 65± 10 64± 20 N PaO2 30±4 31± 4 N HCO3 6± 2 7± 6 N BE 92± 4 89± 7 N Sat II ) OLGULARIN ANTROPOMETRİK ÖZELLİKLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ ■ 200 m ve üzeri yürüyenlerin yaş ortalamalarõ ve BMI’leri, 200 m’den az yürüyen gruba göre düşük bulundu ( sõrasõyla p<0 .003, p<0.02). 200 m ve üzeri yürüyenlerle, 200 m’den az yürüyenlerin cinsiyetleri karşõlaştõrõldõğõnda; erkeklerin yürüme mesafesi daha fazla bulundu(p<0.01).(tablo 14) Tablo 14 . ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn antropometrik özelliklerinin değerlendirilmesi 6DYT mesafesi P > 200 < 200 19 6 Sayõ 46± 10 61±9 0.003 Yaş ort. 16/3 1/5 0.01 Cinsiyet E/K 26± 5 32± 3 0.002 BMI ort. 31 ■250 m ve üzeri yürüyenlerin yaş ortalamalarõ ve BMI’leri, 250 m’den az yürüyen gruba göre düşük bulundu (p<0.001,p<0.04). 250 m ve üzeri yürüyenlerle, 250 m’den az yürüyenlerin cinsiyetleri karşõlaştõrõldõğõnda; erkekler daha fazla yürümüştür (p<0.01).(tablo 15) Tablo 15 . ≥250 m ve <250 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn antropometrik özelliklerinin değerlendirilmesi 6DYT mesafesi p > 250 < 250 15 10 Sayõ 44± 9 59±9 0.001 Yaş ort. 13/2 4/6 0.02 Cinsiyet E/K 26±5 35± 5 0.04 BMI ort. ■275 m ve üzeri yürüyenlerin yaş ortalamalarõ , 275 m’den az yürüyen gruba göre düşük bulundu (p<0.007). 275 m ve üzeri yürüyenlerle, 275 m’den az yürüyenlerin BMI’leri karşõlaştõrõldõğõnda ; istatistiksel fark bulunmadõ (p>0.05).(tablo 16) Tablo 16 . ≥275 m ve <275 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn antropometrik özelliklerinin değerlendirilmesi 6DYT mesafesi p > 275 < 275 11 14 Sayõ 43± 10 55± 9 0.007 Yaş ort. 10/1 7/7 0.03 Cinsiyet E/K 26± 5 29± 5 N BMI ort. ■330 m ve üzeri yürüyenlerin yaş ortalamalarõ ve BMI’leri , 330 m’den az yürüyen gruba göre düşük bulundu (p<0.02, p<0.02).(tablo 17) Tablo 17 . ≥330 m ve <330 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn antropometrik özelliklerinin değerlendirilmesi 6DYT mesafesi p > 330 < 330 7 18 Sayõ 41± 12 53± 9 0.02 Yaş ort. 6/1 11/7 N Cinsiyet E/K 24± 5 29± 5 0.02 BMI ort. 32 III ) OLGULARIN TESTİN BAŞLANGIÇ VE BİTİŞ NABIZ, SATURASYON VE DİSPNE SKOR DEĞERLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ ■200 m ve üzeri yürüyenlerle, 200 m’den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç nabõz değerleri karşõlaştõrõldõğõnda ; çok yürüyenlerin nabõz değerleri yüksek bulundu(p<0.02).Ancak 6DYT bitiş nabõz değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05). 200 m ve üzeri yürüyenlerle, 200 m’den az yürüyenlerin 6DYT bitiş saturasyon değerleri karşõlaştõrõldõğõnda ; çok yürüyenlerin saturasyon değerleri daha düşük bulundu(p<0.05). 200 m ve üzeri yürüyenlerle, 200 m’den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç dispne skoru karşõlaştõrõldõğõnda ; çok yürüyenlerin dispne skoru daha düşük bulundu(p<0.02).(tablo 18) Tablo 18. ≥200 m ve <200 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn testin başlangõç ve bitiş nabõz, saturasyon ve dispne skor değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ 6DYT mesafesi p > 200 < 200 91± 13 78± 7 0.02 Nabõz baş 127± 14 120± 16 N Nabõz bitiş 93± 3 94± 2 N SatO2 baş 75± 9 85± 12 0.055 SatO2 bitiş 0.1± 0.5 1.0± 1.2 0.02 BORG başl 3.7± 2.3 6.0± 2.5 0.06 BORG bitiş ■250 m ve üzeri yürüyenlerle, 250 m’den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç nabõz değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05). 250 m ve üzeri yürüyenlerle, 250 m’den az yürüyenlerin 6DYT bitiş saturasyon değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05). 250 m ve üzeri yürüyenlerle, 250 m’den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç dispne skoru karşõlaştõrõldõğõnda ; çok yürüyenlerin dispne skoru daha düşük bulundu(p<0.004).(tablo 19) Tablo 19 . ≥250 m ve <250 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn testin başlangõç ve bitiş nabõz, saturasyon ve dispne skor değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ 6DYT mesafesi p > 250 < 250 92± 12 82± 14 0.06 Nabõz baş 128± 13 122± 17 0.07 Nabõz bitiş 93± 3 94± 2 N SatO2 baş 75± 10 82± 11 N SatO2 bitiş 0±0 .9± 1.1 0.004 BORG başl 3.4± 2.2 5.6± 2.3 0.03 BORG bitiş 33 ■275 m ve üzeri yürüyenlerle, 275 m’den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç nabõz değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05). 275 m ve üzeri yürüyenlerle, 275 m’den az yürüyenlerin 6DYT bitiş saturasyon değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05). 275 m ve üzeri yürüyenlerle, 275 m’den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç dispne skoru karşõlaştõrõldõğõnda ; çok yürüyenlerin dispne skoru daha düşük bulundu(p<0.04).(tablo 20) Tablo 20 . ≥275 m ve <275 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn testin başlangõç ve bitiş nabõz, saturasyon ve dispne skor değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ 6DYT mesafesi p > 275 < 275 93± 12 84± 13 N Nabõz baş 128± 15 123± 15 N Nabõz bitiş 92± 4 94± 2 N SatO2 baş 73±10 81± 10 0.06 SatO2 bitiş 0±0 0.6± 1.0 0.04 BORG başl 3.5± 2.6 5± 2.3 N BORG bitiş ■330 m ve üzeri yürüyenlerle, 330 m’den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç nabõz değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05). 330 m ve üzeri yürüyenlerle, 330 m’den az yürüyenlerin 6DYT bitiş saturasyon değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ(p>0.05). 330 m ve üzeri yürüyenlerle, 330 m’den az yürüyenlerin 6DYT başlangõç dispne skoru karşõlaştõrõldõğõnda ; çok yürüyenlerin dispne skoru daha düşük bulundu(p<0.03).(tablo 21) Tablo 21 . ≥330 m ve <330 m 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn testin başlangõç ve bitiş nabõz, saturasyon ve dispne skor değerlerinin karşõlaştõrõlmasõ 6DYT mesafesi p > 330 < 330 92± 13 87±13 N Nabõz baş 127±12 125± 16 N Nabõz bitiş 92± 4 94±2 N SatO2 baş 72±7 78± 11 N SatO2 bitiş 0±0 0.5±0.9 0.03 BORG başl 2.7± 2.5 4.9± 2.3 0.04 BORG bitiş 34 IV ) OLGULARIN PAH VARLIĞI, HRCT DE PATOLOJİ VARLIĞI VE USOT KULLANIMI AÇISINDAN DEĞERLENDİRİLMESİ ■200 m ve üstü yürüyenlerle, 200 m’den az yürüyenler; 250 m ve üstü yürüyenlerle, 250 m’den az yürüyenler; 275 m ve üstü yürüyenlerle, 275 m’den az yürüyenler; 330 m ve üstü yürüyenlerle, 330 m’den az yürüyenler PAH varlõğõ, HRCT de patoloji varlõğõ ve USOT kullanõmõ açõsõndan karşõlaştõrõldõğõnda, istatistiksel açõdan anlamlõ fark bulunmadõ (p>0.05). (tablo 22) Tablo 22 . 6DYT mesafesine göre gruplandõrõlan hastalarõn PAH varlõğõ, HRCT’de patoloji varlõğõ ve USOT kullanõmõ açõsõndan karşõlaştõrõlmasõ 200 m 250 m 275m 330 m >250 > 330 >200 < 200 < 250 >275 < 275 < 330 1 4 2 4 2 3 3 PAH, n 5 15 9 7 8 11 4 15 HRCT 4 anor 5 10 8 9 9 6 12 USOT, 13 n V) DİĞER BULGULAR Test esnasõnda oksijen desteği almayan 17 hastanõn ortalama yürüme mesafesi 298± 78 m, oksijen desteği alanlarõn ortalama yürüme mesafesi 223±35 m’dir. Oksijen desteği alan hastalarõn yürüme mesafesi daha fazladõr(p<0.05). Test esnasõnda oksijen desteği alan ve almayan hastalarõn FEV1 ve FVC değerleri arasõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark saptandõ( p<0.05). Test esnasõnda oksijen desteği alan ve almayan hastalarda PAH birlikteliği açõsõndan istatistiksel açõdan anlamlõ fark saptanmadõ(p>0.05). Test başlangõcõnda nabõz değeri 100’den büyük olan 6 hastanõn ortalama yürüme mesafesi 333m ve nabõz değeri 100’den küçük olan 19 hastanõn ortalama yürüme mesafesi 255 m olarak bulundu . Taşikardik hastalarõn yürüme mesafesi daha fazladõr(p<0.05). Hastalarõn PaO2 düzeyleri ile nabõz değerleri karşõlaştõrõldõğõnda ; nabzõ 100’den büyük olanlarõn ortalama PaO2 düzeyi 58 mmHg; nabzõ 100’den küçük olanlarõn ortalama PaO2 düzeyi 65 mmHg bulundu. Ancak istatistiksel açõdan anlamlõ fark saptanmadõ(p>0.05). 35 Hastalarõn HRCT bulgularõ ile arter kan gazõ değerleri, yürüme mesafeleri, nabõz ve saturasyon değerleri karşõlaştõrõldõğõnda istatistiksel açõdan anlamlõ fark saptanmadõ(p>0.05). Hastalarõn HRCT bulgularõ ile PAH varlõğõ karşõlaştõrõldõğõnda; HRCT’de patoloji olan 19 hastanõn 2’sinde PAH saptanõrken, HRCT’de patoloji olmayan 5 hastanõn 3’ünde PAH saptandõ. Bu bulgular istatistiksel açõdan anlamlõdõr(p<0.05). 36 TARTIŞMA Çalõşmamõzda, kronik solunum yetmezlikli evde NIMV kullanan kifoskolyozlu 25 hastanõn altõ dakika yürüme testi mesafelerinde ortalama 275 m yürüdükleri ve bu mesafenin üzerinde yürüyen olgularõn genç, yürüme testi sonunda daha hipoksik ve taşikardik olduklarõ gösterildi. Genç kifoskolyoz olgularõnda astõmda olduğu gibi dispne algõlamada yanõlgõ olduğu, subjektif dispne sorgulamasõna (BORG) yanõtlarõ oksijen saturasyonlarõ ve dakika nabõz değerleri ile uyumlu bulunmadõğõ görüldü. İngilizce literatürde kronik solunum yetmezlikli kifoskolyoz olgularõnda 6 DYT ile ilgili az sayõda veri vardõr(42,43). Çalõşmamõz, bu grup hastanõn 6DYT değerlerini inceleyen bir çalõşmadõr. Kifoskolyoz gibi göğüs duvarõ deformiteli hastalar; bozulmuş egzersiz kapasitesine sahiptir ve bu dispneden dolayõ olabilir(42). Bununla beraber hastalarõn egzersiz intoleransõnõn derecesi 6DYT kullanõlarak değerlendirilebilir. Ancak bu hastalarda 6DYT ile ilgili yapõlmõş çok sõnõrlõ sayõda çalõşma mevcut (42,43). 1379 KOAH hastasõnda 6 DYT ile ilgili yapõlmõş bir çalõşmada 350 m den az yürüme mesafesinin artmõş mortalite ile ilişkili olduğu bulunmuş (44). KOAH lõ 294 hasta ile yapõlan başka bir çalõşmada 5 yõllõk izlem sonucunda 6DYT’nin KOAH şiddetinin artõşõnõn takibinde yararlõ bir test olduğu sonucuna varõlmõş. 6DYT mesafesinin zamanla şiddetli obstruksiyonu olan hastalarda azaldõğõ sonucuna varõlmõş( 45). Aynõ grubun yeni bir çalõşmasõnda, 576 KOAH olgusunda en az 60 ay izlem sonucu 6 DYT sõrasõnda desaturasyon ( %90 altõ yada başlangõca göre %4 düşüş ) olmasõnõn mortalite riskini 2.6 kat arttõrdõğõ, FEV1 değerinin de %50 den düşük olmasõnõn mortalite üzerine anlamlõ etkisi olduğu gösterilmiş(46). Egzersiz esnasõnda göğüs duvarõ deformitesinin mekanik etkisinden dolayõ hipoventilasyon belirgindir ve düşük inspiratuar kapasite nedeniyle solunum kõsõtlanarak egzersizde oksijen desaturasyonu meydana gelir. Stabil kifoskolyozlu 12 hastada yapõlmõş bir çalõşmada (42), KOAH’lõ hastalardan farklõ olarak kifoskolyozlu hastalarda egzersiz kapasitesindeki kötüleşme mekanik faktörlere bağlanmõş. Ancak KOAH’lõlara benzer olarak egzersiz esnasõnda oksijen desteği ile düzelebilen, belirgin oksijen desaturasyonu izlenmiş(42).Oksijen desaturasyonu ile egzersiz dispnesi ilişkili bulunmuş. Ayrõca bahsedilen çalõşmada oksijen desteği ile dispnede ve oksijen desaturasyonunda önemli derecede iyileşme gözlemlenmiş. Bizim çalõşmamõzda da benzer olarak, 6 dakika yürüme testi mesafesi ile 37 oksijen desaturasyon derecesi anlamlõ bulundu. Hastalarõmõzõn 6DYT başlangõç ve bitiminde dispne skorlarõ değerlendirildiğinde başlangõç skoru sõfõr ve bitiş skoru düşük olanlarõn daha fazla yürüdüğü görüldü. 6DYT mesafelerini; yaş, cinsiyet, BMI, solunum fonksiyon testleri, arter kan gazõ değerleri, toraks radyolojisi ve kardiak fonksiyonel değerlendirme (ejeksiyon fraksiyonu ve ölçülmüşse pulmoner arter basõncõ) ile karşõlaştõrdõk. Hastalarõn 6DYT sonuçlarõ değerlendirildiğinde yürüme mesafelerinin ortalama 274 m, median 270 m olduğu görüldü . Hastalarõn 25. persentilde 200 m, 50. persentilde 270 m, 75. persentilde 330 m yürüdükleri görüldü. Çalõşmamõzdaki 1. bulgu; kronik solunum yetmezlikli evde NIMV kullanan kifoskolyozlu hastalarõn ortalama altõ dakika yürüme testi mesafeleri 275 m olarak bulundu. İkinci bulgu; yürüme mesafesi arttõkça hastalarõn oksijen desaturasyonlarõnda ve nabõzda artõş olmasõna rağmen; dispne skalasõ değerlerinin düşük olduğudur. İstatistiksel olarak sõnõrda anlamlõlõk mevcuttur. Bu bulgu bize hastalarõn dispne algõlarõnda yanõlsama olduğunu düşündürmektedir. Üçüncü bulgumuz; kadõnlarõn erkeklere göre 6DYT mesafelerinin az olduğu, ayrõca hastalarõn yaş ve BMI’leri arttõkça yürüme mesafelerinin anlamlõ derecede azaldõğõ görüldü. Obezitenin önemi ortalama değerin altõnda yürüyenlerde daha belirgindir. Kifoskolyozlu hastalarda; göğüs duvarõnõn ve solunum sisteminin mekanik özelliklerinde olan değişiklikler fonksiyonel kapasite kaybõna yol açar (18).Restriktif akciğer hastalõklarõnda düşük VK ve TLK değerleri izlenmektedir. Alveoler hipoventilasyona mekanik faktörler katkõda bulunur(42). Olgularõmõzõn hepsinde ciddi alveolar hipoventilasyon olup, olgularõmõz evde NIMV cihazlarõ kullanmaktadõr. 16 ağõr kifoskolyozlu hastanõn 36 aylõk takibinin yapõldõğõ bir çalõşmada hastalarda düşük FVK ve yüksek PaCO2 değerleri saptanmõş(18). İdiopatik skolyozlu 24 hastanõn 20 yõllõk izlemine dayanan bir çalõşmada hastalarda solunumsal kas gücünde azalma saptanmõş(47). Çalõşmamõzdaki hastalarõmõzõn spirometrik incelemelerinde de bahsedilen çalõşmalarla tutarlõ olarak düşük FVK değerleri ve arter kan gazlarõnda artmõş PaCO2 değerleri ( > 45 mmHg) saptandõ. Hastalarõmõzõn yürüme mesafeleri ile FVK ve FEV1 değerleri arasõnda istatistiksel olarak anlamlõlõk bulunmamakla beraber FVK yüzdesi istatistiksel olarak anlamlõ bulundu(p<0,01). Bu, hastalarõmõzõn klinik olarak benzer düzeyde olmasõndan kaynaklanmaktadõr. FVK yüzdeleri düşük olan hastalarõn daha fazla yürüdükleri görüldü, bu da bize hastalarõn kendilerini zorladõklarõnõ düşündüren diğer bir bulgudur. Çalõşmamõzda, USOT kullanmakta olan hastalar, oksijen desteği ile yürütüldü. Oksijen desteği ile yürütülen 8 hastanõn ortalama yürüme mesafesi 223 m, oksijensiz yürüyen 17 38 hastanõn ortalama yürüme mesafesi 298 m olarak bulundu( p< 0.05). Bu hastalarõn yürüme mesafeleri ile FEV1 ve FVK değerleri karşõlaştõrõldõğõnda da istatistiksel olarak anlamlõ bulundu. Oksijen desteği ile yürüyen hastalar daha düşük FEV1 ve FVK değerlerine sahiptir. Hastalardan test öncesi nabzõ normal (<100/dk) olan 19 kişinin yürüme mesafesi ortalama 255 m, taşikardik ( >100/dk) olan 6 kişinin yürüme mesafesi ortalama 333 m bulundu(p< 0.05). Taşikardinin istatistiksel anlamlõ olmamakla birlikte hipoksemiye sekonder olduğu düşünüldü(65mmHg karşõn 58 mmHg p>0.05).Olgularõmõzda aritmi( atrial fibrilasyon, vs ) bulunmamaktadõr. Kifoskolyoz, nadiren sekonder pulmoner hipertansiyona neden olabilir(48). Çalõşmamõzda 6 olgunun PABs >40 mmHg transtorasik EKO da bulundu. Çalõşmaya alõnan 25 hastanõn 6’inde (%24) PABs 40 mmHg üzeri saptandõ. Bu 6 pulmoner hipertansiyon vakasõnõn 3’ünün HRCT sinde parankimal lezyon olmadõğõ görüldü. PABs > 40 mmHg olan olgularõn diğer olgulara göre PaO2 değerleri benzerdi (64 e karşõn 63 mmHg, p>.05). Egzersiz sonrasõndaki bitiş saturasyon değerleri ise benzerdi ( SaTO2 %79 a karşõn 77, p>0.05). Bu, kifoskolyozda PAH için hipoksi dõşõnda diğer etyolojilerin sorumlu olduğunu ve araştõrõlmasõ gerektiğini düşündürmektedir. Kifoskolyozlu hastalarda pulmoner hipertansiyon hakkõnda yapõlmõş çalõşmalardan biri 1961 yõlõnda yapõlmõş(49). 2003 yõlõnda ise pulmoner hipertansiyonun nedeni olarak kifoskolyozu gösteren bir vaka çalõşmasõ bildirilmiş(48). Nokturnal hipoksemi PAH oluşumunda göz önünde bulundurulmasõ gereken bir durumdur. Primer pulmoner hipertansiyonlu hastalarla yapõlmõş bir çalõşmada hastalarõn %77’sinde apne ve hipopne varlõğõndan bağõmsõz olarak nokturnal hipoksemi saptanmõş(50).Genellikle hastalarda OSAS olmadõkça nokturnal oksijen saturasyonu monitorize edilmemektedir. Ancak tedavi edilmemiş nokturnal hipoksemi pulmoner arter basõnç artõşõna ve progressif sağ ventrikül disfonksiyonuna yol açabilir. Bazõ çalõşmalarda obstruktif ve restriktif akciğer hastalõğõ olan hastalarõn normal oksijen saturasyon değerlerine sahip olmalarõna rağmen nokturnal hipoksemiye sahip olduklarõ gösterilmiş(51,52). Ayrõca normal pulmoner parankim varlõğõnda nokturnal hipoksemi olduğu da gösterilmiş(53). Ancak normal pulmoner parankim ve normal oksijen saturasyonu ile pulmoner hipertansiyon varlõğõnõn nedeni açõk değildir ve bu konuda ileri çalõşmalara ihtiyaç vardõr. Bizim çalõşmamõzda hastalarõmõzda nokturnal hipoksemi varlõğõ araştõrõlmadõ.Yürüme esnasõnda olan oksijen saturasyon değerleri nokturnal hipoksemi için bir prediktör olabilir. Çünkü yürürken desature olan hastalarõn, nokturnal hipoksemiye sahip olduğu gösterilmiş(50). Bizim çalõşmamõzda da tüm hastalarõmõz altõ dakika yürüme testinde desature oldular. 39 SONUÇ Çalõşmamõzda evde NIMV cihazõ olan, kronik solunum yetmezlikli, kifoskolyoz olgularõ 6DYT’de ortalama 275 m yürüdüler. Genç kifoskolyozlar daha desatüre ve taşikardik olsalar da bu mesafeden fazla yürüdüler. Kifoskolyozda da, astõmda olduğu gibi dispne algõlamada yanõlsama olduğu düşünüldü. Kronik solunum yetmezliği gelişmeyen kifoskolyozlu olgularda 6DYT yapõldõğõnda 275 m ve altõ yürüyen olgularõn hipoventilasyon bulgularõ olmasa bile hipoksemi gelişme riski olduğundan yakõn takipleri gerekmektedir. Kifoskolyozda PAH tanõmlansa da bu konudaki veriler yetersizdir. Çalõşmamõzda olgularõmõzõn %24’ünde PABs > 40 mmHg bulundu. Bu olgularõn AKG ve egzersiz sõrasõndaki saturasyon değişimleri PABs < 40 mmHg olanlara göre farklõ değildi. Tek başõna kifoskolyoz varlõğõnõn PAH gelişimi için bir risk oluşturmadõğõ söylenebilir. Sonuç olarak mortalite çalõşmamõz olmamasõna rağmen, kronik solunum yetmezlikli, evde NIMV kullanan kifoskolyozlu hastalarõn takiplerinde, 6DYT belirleyen faktörlerden biri olabilir. 40 mesafelerindeki değişiklikler mortaliteyi ÖZET AMAÇ: Kronik solunum yetmezliği ( KSY) olan kifoskolyozlu hastalarda 6 DYT mesafesinin yaş, cinsiyet, BMI, AKG, pulmoner fonksiyon ve EKO değerleri ile karşõlaştõrõlmasõ. YÖNTEM: Prospektif klinik çalõşma YER: SYBU polikliniği HASTALAR: YBU polikliniğinde takip edilen evde NIMV endikasyonu olan kronik solunum yetmezlikli kifoskolyoz olgularõ çalõşmaya alõndõ. Hastalar telefon ile evlerinden aranarak çağõrõldõ.Demografik özellikleri dosyalarõndan kayõt edildi, transtorasik EKO, 6 DYT, SFT, AKG, HRCT yapõldõ. 6DYT değerleri diğer veriler ile karşõlaştõrõldõ. BULGULAR : Çalõşmaya 34 hasta alõndõ. Çalõşmayõ 25 (17 erkek) olgu tamamladõ. Olgularõn 6DYT mesafesi ortalamasõ 275 m idi. Bu mesafeden çok yürüyen grubun genç, erkek, yüksek nabõzda ve daha desatüre olduğu bulundu. Olgularõn 6 sõnda (%24) EKO da PABs >40 mmHg ölçüldü. Bu olgular diğer olgulara göre hipoksi yönünden farklõ değildi. SONUÇ: Sonuç olarak, kronik solunum yetmezliği olan kifoskolyozlu hastalarõn yürüme mesafeleri genç yaş ve erkeklerde daha fazladõr.Fazla yürüyenlerin desature ve taşikardik olmasõ kendilerini zorladõğõ ve dispne algõlamasõnda yanõlsama olduğu kanaati uyandõrmõştõr. Kifoskolyoz olgularõnda PAH gelişiminde hipoksemi dõşõ etiyolojilerin varlõğõ aklõmõza gelmelidir. 41 SUMMARY PURPOSE : The comparison of the age, gender, BMI, arterial blood gases, pulmonary function tests and ECHO results of the kyphoscoliosis patients with chronic respiratory failure. METHOD : Prospective clinical study in Respiratory Intensive Care Unit. PATIENTS : The kyphoscoliosis patients with chronic respiratory failure followed by the intensive care unit with non-invazive home mechanical ventilation are included.The patients are called and their demographic characteristics are recorded as well as transthoracic ECHO, six minute walking test, spirometer, arterial blood gases and HRCT results. Six minute walking test results are compared with the others. RESULTS : Thirtyfour patients were taken into study but 25 were eligible. The mean six minute walking distance was 275 meters. The longer walking group was younger, male, tachicardic and more desaturated. The mean pulmonary artery pressure in 6 (%24) cases was more than 40mmHg and these cases were not different from the others, by means of hypoxia. CONCLUSION : We conclude that the walking distances of kyphoscoliotic chronic respiratory failure patients were longer in the younger and male ones. Their desaturation and tachycardia make us think that, they force themselves while walking and their perception of dyspnea is defective. The nonhypoxic reasons must also be kept in mind in the ethiology of pulmonary arterial hypertension occuring in the kyphoscoliosis patients. 42 KAYNAKLAR 1)James J: Scoliosis.Baltimore,Williams&Wilkins,1968. 2)Bjure J,Grimby G, Kasalicky J,et al:Respiratory impairment and airway closure in patients with untreatd idiopathic scoliosis.Thorax 1970;25:451-456. 3)Bergofsky EH,Turino GM,Fishman AP: Cardiorespiratory failure in kyphoscoliosis.Medicine (Baltimore) 1959; 38:263-317. 4)Weber B,Smith JP,Briscoe WA,et al: Pulmonary function in asymptomatic adolescents with idiopathic scoliosis. Am Rev Respir Dis 1975;111:389-397. 5) Kafer ER:Idiopathic scoliosis: Mechanical properties of the respiratory system and the ventilatory response to carbondioxide J Clin Invest 1975;53:1160-1163. 6)Conti G,Rocco M,Antonelli M,et al: Respiratory system mechanics in the early phase of acute respiratory failure due to severe kyphoscoliosis. Intensive Care Med 1997;23:539-544. 7)Bates D,Macklem P,Christie R: Respiratory Function in Disease: An Introduction Integrated Study of the Lung, ed 2.Philadelphia,WB Saunders,1971. 8)Al-Kattan K,Simonds A,Chung KF,et al: Kyphoscoliosis and bronchial torsion.Chest 1997;111:1134-1137. 9) Kafer ER: Respiratory function in paralytic scoliosis.Am Rev Respir Dis 1974; 110: 450457. 10)McNicholas WT : Impact of sleep in respiratory failure.Eur Respir J 1997;10:920-933. 11) Ketsen S, Garfinkel SK, Wright T, et al : Impaired exercise capacity in adults with moderate scoliosis. Chest 1991:99;663-666. 12) Sawicka E.H, Branthwaite MA : Respiration during sleep in kyphoscoliosis. Thorax 1987;42:801-808. 13) Mc Nicholas WT : Impact of sleep in respiratory failure.Eur Respir J 1997;10: 920-933. 14) Guilleminault C,Kurlan G,Wirkle R : Severe kyphoscoliosis, breathing and sleep.Chest 1981;79:626-630. 15) Pehrsson K, Bake JB, Larsson S, et al : Lung function in adult idiopathic scoliosis : A 20year follow-up. Thorax 1991;46:474-478. 16) Strom K, Pehrsson K, Boe J,et al : Survival of patients with sevre thoracic spine deformities receiving domiciliary oxygen therapy. Chest 1992;102:164-168. 43 17) B. Buyse, W. Meersseman and M. Demedts .Treatment of chronic respiratory failure in kyphoscoliosis: oxygen or ventilation? Eur Respir J 2003; 22:525-528. 18) Cruz Gonzalez, MD; Gloria Ferris, MD, PhD; Juan Diaz, RN; Inmaculada Fontana, RN; Julio Nuñez, MD and Julio Marín, MD, PhD, FCCP. Kyphoscoliotic Ventilatory Insufficiency Effects of Long-term Intermittent Positive-Pressure Ventilation .Chest. 2003;124:857-862. 19) ER Ellis, RR Grunstein, S Chan, PT Bye and CE Sullivan. Noninvasive ventilatory support during sleep improves respiratory failure in kyphoscoliosis .Chest, Vol 94, 811-815. 20) Carrey Z, Gottfried SG, Lewy RD : Ventilatory muscle support in respiratory failure withnasal positive-pressure ventilation. Chest 1990;97:150-158. 21) Leger P,Bedicam JM, Cornette A, et al : Nasal intermittent positive pressure ventilation : Long-term follow-up in patients with severe chronic respiratory insufficiency. Chest 1994;105:100-105. 22) Swank S, Lonstein J, Moe J, et al : Surgical treatment of adult scoliosis. J Bone J Surg 1981;63:268-287. 23) Roussos C, Koutsoukou A. Respiratory failure. Eur respir J 2003,22:Suppl.47 3-14. 24) Markou NK, Mryianthefs PM, Baltopoulos GJ. Respitory Failure LWW/CCNQ 2004;27:353-379. 25) Wasserman K, Hansen JE, Sue DY, Casaburi R, Whipp BJ. Principles of exercise testing and interpretation, 3rd edition. Philadelphia: Lippincott,Williams & Wilkins; 1999. 26) Weisman IM, Zeballos RJ. An integrated approach to the interpretation of cardiopulmonary exercise testing. Clin Chest Med 1994;15:421–445. 27) Balke B. A simple field test for the assessment of physical fitness. CARI Report 1963;63:18. 28) Cooper KH. A means of assessing maximal oxygen intake: correlation between field and treadmill testing. JAMA 1968;203:201–204. 29) Butland RJA, Pang J, Gross ER, Woodcock AA, Geddes DM. Two-, six-, and 12-minute walking tests in respiratory disease. BMJ 1982; 284:1607–1608. 30) ATS Statement : Guidelines for the Six-Minute Walk Test American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2002; 166: 111-117. 31) Gaine SP, Rubin LJ. Primary Pulmonary Hypertension. Lancet 1998; 352: 719-725. 32) Rich ,et al.Ann Int Med 1987;107:216-223. 33) Rubin,et al. N Engl J Med 1997;36:111-117. 34) Rubin LJ,Chest 2004;126:75-105. 44 35) Mc Laughlin W,et al.Efficacy and safety of treprostinil. J Cardivasc Pharmacol 2008;41:293-299. 36) Opitz CF,et al.Clinical efficacy and survival with firstline inhaled iloprost therapy in patients with IPAH.Eur Heart J 2005;26:1895-1902. 37) Rich S.Primary pulmonary hypertension: A national prospective study Ann Intern Med 1987;107:216-228. 38) Galiè N, Ghofrani HA, Torbicki A et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 200-257. 39) Vallerie V. McLaughlin,MD; Michael D.McGoon, MD.Ciculation. 2006;114:1417-1431. 40) Yuan JXJ,Rubin LJ.Pathogenesis of pulmonary arterial hypertension:the need for multiple hits.Circulation.2005;111:534-538. 41) Xing-Guo Sun,MD,James E.Hansen ,MD,Ronald J.Oudiz,MD,FACC and Karlman W asseman,PhD ,MD Pulmonary function in primary pulmonary hypertension J Am Coll Cardiol,2003;41:1028-1035. 42) DJ Jones, EA Paul, JH Bell, and JA Wedzicha. Ambulatory oxygen therapy in stable kyphoscoliosis. Eur Respir J 1995; 8: 819-823. 43) Brooks D, De Rosie J, Mousseau M, Avendano M, Goldstein RS.Long term follow-up of ventilated patients with thoracic restrictive or neuromuscular disease. Can Respir J.2002; 2: 99-106. 44) C. G. Cote, C. Casanova, J. M. Marín, M. V. Lopez, V. Pinto-Plata, M. M. de Oca, L. J. Dordelly, H. Nekach and B. R. Celli .Validation and comparison of reference equations for the 6-min walk distance test. Eur Respir J.2008; 31: 571-578. 45) C. Casanova , C.G. Cote, J.M. Marin, J.P. de Torres, A. Aguirre-Jaime, R. Mendez, L. Dordelly and B.R. Cell .The 6-min walking distance: long-term follow up in patients with COPD. Eur Respir J 2007; 29: 535–540. 46) Ciro Casanova, MD; Claudia Cote, MD, FCCP; José M. Marin, MD; Víctor Pinto-Plata, MD, FCCP; Juan P. de Torres, MD; Armando Aguirre-Jaíme, PhD; Carlos Vassaux, MD and Bartolome R. Celli, MD, FCCP Distance and Oxygen Desaturation During the 6-min Walk Test as Predictors of Long-term Mortality in Patients With COPD Chest 2008, 134:746-752. 47) Kerstin Pehrsson, Bjorn Bake, Sven Larsson, Alf Nachemson. Lung function in adult idiopathic scoliosis: a 20 year follow up. Thorax 1991;46:474-478. 48) Schröder A, Schumacher T, Tromm A.Kyphoscoliosis as a cause of pulmonary hypertension. Med Klin (Munich). 2003 Feb 15;98(2):100-103. 45 49) NAEYE RL. Kyphoscoliosis and cor pulmonale; a study of the pulmonary vascular bed.Am J Pathol. 1961 May;38:561-573. 50) Albert L. Rafanan, MD; Joseph A. Golish, MD, FCCP; Dudley S. Dinner, MD;L. Kathleen Hague, RN; and Alejandro C. Arroliga, MD, FCCP . Nocturnal Hypoxemia Is Common in Primary Pulmonary Hypertension CHEST 2001; 120:894–899. 51 ) Phillipson EA, Goldstein RS. Breathing during sleep in chronic obstructive pulmonary disease: state of the art. Chest 1984; 85(suppl):24---30. 52 ) Tatsumi K, Kimura H, Kunitomo F, et al. Arterial oxygen desaturation during sleep in interstitial pulmonary disease: correlation with chemical control of breathing during wakefulness. Chest 1989; 95:962---967. 53) Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. Chest 1993;104:236–250. 46
