IDHK Herzbroschüre TÜ KOR 09.2006 RZ

EIN BEGLEITBUCH FÜR ELTERN HERZKRANKER KINDER
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K A L P H A S TA S I Ç O C U K L A R I N A N N E V E B A B A L A R I I Ç I N YA R D I M C I K I TA P
I DH K
INTERESSENGEMEINSCHAFT
D A S H E R Z K R A N K E K I N D E. V.
DKHZ
Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin
Inhaltsverzeichnis
İçindekiler
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Die Echokardiographie
Die Herzkatheteruntersuchung
Interventionen mit Hilfe des Herzkatheters
Ballondilatation
Stents
Coils und Schirmsysteme
Die Endokarditisprophylaxe
Der Blutstrom des normalen Kreislaufs
Operationen am stillgelegten Herzen
(Herz-Lungen-Maschine)
Atriumseptumdefekt (ASD)
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (AVSD)
Transposition der Großen Arterien (TGA)
Fallot’sche Tetralogie
Hypoplastisches Links-Herz-Syndrom
(HLHS) und Herzen mit nur einer Kammer
· Die Norwood-Stufe-I-Operation
· Die Norwood-Stufe-II-Operation
(= Glenn-Anastomose
= 1. Stufe der Fontan-Operation)
· Die Norwood-Stufe-III-Operation
(= 2. Stufe der Fontan-Operation = TCPC)
Die Herztransplantation und das künstliche
Herz (Die Unterstützung der rechten, der linken
oder beider Herzkammern)
Die Herztransplantation
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Ekokardiyografi
Kalp kateterizasyonu tetkiki
Kalp kateteri yardımı ile yapılan girişimler
Balon dilatasyonu
Stentler
Coiller ve şemsiye sistemleri
Endokardit profilaksisi
Normal dolaşımdaki kan akımı
Durdurulmuş kalpte yapılan ameliyatlar
(kalp-akciğer makinesi)
Atrial septal defekt (ASD)
Ventriküler septal defekt (VSD)
Atrioventriküler septal defekt (AVSD)
Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA)
Fallot tetralojisi
Hipoplastik sol kalp sendromu
(HLHS) ve tek karıncıklı kalpler
· Norwood ameliyatının ilk aşaması
· Norwood ameliyatının ikinci aşaması
(= Glenn anastomozu
= Fontan ameliyatının ilk aşaması)
· Norwood ameliyatının üçüncü aşaması
(= Fontan ameliyatının ikinci aşaması
= TCPC)
Kalp nakli ve suni kalp (Sağ, sol veya iki
karıncığın desteklenmesi)
Kalp nakli
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Operationen ohne Einsatz der
Herz-Lungen-Maschine (HLM)
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
Aortenisthmusstenose (ISTA)
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Kalp-akciğer makinesi (HLM) kullanılmadan
yapılan ameliyatlar
Patent duktus arteriozus (PDA)
Aort koarktasyonu (İSTA)
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Der Herzschrittmacher
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Kalp pili
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Angeborene Herzfehler gehören zu den häufigsten Fehlbildungen beim Neugeborenen. Fast eins von
100 Neugeborenen kommt mit einem Herzfehler auf die
Welt. Die Natur hat sich bei der Vielfalt der Fehlbildungen keine Grenzen gesetzt, so dass es wenige Herzfehler gibt, die wirklich sehr häufig vorkommen. In diesem
Heft werden einige wichtige Herzfehler erläutert, die
als Vertreter für viele andere Herzfehler stehen können.
Das Buch kann nicht das persönliche Gespräch mit dem
Herzspezialisten ersetzen, der Ihnen für Ihr Kind individuell ein Therapiekonzept erläutern wird. Auf Grund
der Vielfalt der Herzfehler haben sich einige Kliniken
ausschließlich auf die Behandlung dieser anspruchsvollen Erkrankungen spezialisiert, um mit der größtmöglichen Qualität die Behandlung Ihres Kindes durchführen zu können. Dafür wünschen wir Ihrem Kind und
Ihnen alles Gute.
Doğuştan kalp hastalıkları yeni doğan bebekte
en sık görülen bozukluklardandır. Yaklaşık yüz yeni
doğandan biri kalp hastalığı ile dünyaya gelir. Tabiat
bu bozuklukların çeşitliliğinde kendine sınır koymamış,
öyleki gerçekten çok sık görülen kalp hastalıkları azdır.
Bu kitapçıkta başka bir çok kalp hastalıklarını temsil
edebilecek bazı önemli kalp hastalıkları anlatılmaktadır. Bu kitap çocuğunuzun özel durumuna göre bir
tedavi yolu açıklayacak olan kalp uzmanı ile yapacağınız şahsi konuşmanın yerini dolduramaz. Kalp hastalıklarının çeşitliliğinden dolayı çocuğunuzun tedavisini
mümkün olduğu kadar yüksek kalitede yürütebilmek
için bazı klinikler yalnız bu itina isteyen hastalıkların
tedavisinde uzmanlaşmışlar. Bunun için çocuğunuza ve
size en iyisini temenni ediyoruz.
Prof. Dr. med. B. Asfour
Prof. Dr. med. B. Asfour
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Die Echokardiographie
Ekokardiyografi
Die Diagnosestellung eines angeborenen Herzfehlers erfolgt heute im Normalfall durch die transthorakale Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des
Herzens). Ein Schallkopf wird über den Brustkorb des
Patienten geführt und es lassen sich die Strukturen des
Herzens (Herzkammern, Herzklappen und Gefäße) darstellen. Erweiterungen sowie Verengungen (Stenosen)
oder Verschlüsse an Herzklappen und Gefäßen und die
Flussrichtung des Blutes können bestimmt werden. Die
Echokardiographie transthorakal ist nebenwirkungslos
und kann auch als Verlaufskontrolle beliebig oft ohne
Belastung des Patienten durchgeführt werden.
Doğuştan kalp hastalığının teşhisi bugün normal olarak transtorasik ekokardiyografi (kalbin ultrason
ile tetkiki) sayesinde konur. Prob (ultrason aletinin hastanın üzerinde gezdirilen kısmı) hastanın göğüs kafesi
üzerinde gezdirilerek kalp yapısı (karıncıklar, kapaklar
ve damarlar) gösterilebilir. Genişleme ve daralmalar
(stenozlar) veya kalp kapaklarında ve damarlardaki
tıkanmalar ve kanın akış yönü belirlenebilir. Transtorasik ekokardiyografinin yan etkisi yoktur ve hasta için
yük olmadığından hastalığın gidişini kontrol için istenildiği kadar uygulanabilir.
Die transoesophageale Echokardiographie (TEE)
Zur genauen Diagnostik von Defekten im Bereich
der Vorhöfe und der Herzklappen erfolgt die Echokardiographie auch mit Hilfe eines speziellen Schallkopfes
(ähnlich einer Magenspiegelung) über die Speiseröhre
(Oesophagos). Sie wird mit Hilfe von Beruhigungsmitteln oder in Narkose durchgeführt. Die TEE kommt
außer zur Diagnostik z. B. beim Schirmverschluss eines
Atriumseptumdefektes (ASD II) oder Ventrikelseptumdefektes (VSD) und begleitend zu Herzoperationen
zum Einsatz.
Transthorakale Echokardiographie
Transtorasik ekokardiyografi
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Transözefageal ekokardiyografi (TEE)
Kulakçık ve kalp kapakları bölgesindeki bozuklukların tam teşhisi için ekokardiyografi özel bir ultrason
probunun yardımı ile de (gastroskopiye benzer bir
şekilde) yemek borusu (özefagus) üzerinden yapılmaktadır. Bu işlem sakinleştirici ilaçlar veya narkoz vererek
yapılır. TEE teşhis koyma dışında örneğin bir atrial septal defektin (ASD II) veya ventriküler septal defektin
(VSD) şemsiye ile kapatılması için ve kalp ameliyatlarında yardımcı işlem olarak kullanılmaktadır.
Die Herzkatheteruntersuchung
Kalp kateterizasyonu tetkiki
Der Stellenwert der Herzkatheteruntersuchung
hat sich von der rein diagnostischen Untersuchung zur
interventionellen Behandlungsmöglichkeit als Bestandteil einer kombinierten kardiologischen Untersuchung
und kardiochirurgischen Therapie, der sogenannten
Hybridtherapie, sehr verändert.
Kalp kateterizasyonu tetkikinin değeri, hibrid tedavisi denilen, bileşik bir kardiyolojik tetkik ve kardiyocerrahi tedavinin unsuru olarak, salt tanısal amaçlı tetkikten girişimsel tedavi olanağına doğru çok değişti.
Eine Herzkatheteruntersuchung wird durchgeführt, um die Voraussetzungen zur Operation zu erkennen, eine Operation zu ermöglichen oder auch durch
eine Intervention den Operationszeitpunkt hinausschieben zu können (s. g. Bridging). Dadurch kann sich der
Patient von einer krisenhaften Situation erholen oder
bis zur Operation an Gewicht und Größe zunehmen.
Die diagnostische Herzkatheteruntersuchung
hat ihre Berechtigung als eine der Operation vorgeschaltete hämodynamische Studie zur Bestimmung der
Blutflussmengen und der Druckverhältnisse in den einzelnen Herzkammern und Gefäßen und dient der Klärung
der Operationsdringlichkeit, damit das Risiko kalkulierbarer wird. Wichtig ist das vor allem bei einem erhöhten
Lungengefäßwiderstand, z. B. beim Atrio-ventrikulären
Septumdefekt (AVSD) und der Operationsentscheidung
für die Fontan-Operation.
Durchführung
Der Patient wird in tiefer Sedierung auf dem
Untersuchungstisch im Herzkatheterlabor gelagert. In
der Regel wird in der rechten Leistenbeuge die Vena femoralis (Beinvene) oder die Arteria femoralis (Beinarterie) nach zusätzlicher lokaler Schmerzausschaltung
punktiert und über eine Schleuse der Herzkatheter eingeführt und bis zum Herzen vorgeschoben. Mit dem
Einspritzen von Kontrastmitteln kann nun (unter Röntgendurchleuchtung) die Herz- und Gefäßstruktur erkannt werden. Druckverhältnisse und Sauerstoffsättigung werden an verschiedenen Stellen gemessen und
dokumentiert. Nach der Beendigung der Untersuchung
wird die Einstichstelle mit einem Druckverband versorgt und der Patient bleibt in der Regel 24 Stunden
zur Beobachtung in der Klinik.
Bei Patienten, die ein Blutverdünnungsmittel
(z. B. Marcumar oder Warfarin) einnehmen, muss dieses ausreichend lange vor der Untersuchung abgesetzt
und unter laufender ärztlicher Kontrolle durch Heparin
ersetzt werden. Nach der Untersuchung erfolgt die erneute Umstellung in der Klinik.
Kalp kateterizasyonu tetkiki bir ameliyatın ön
koşullarını tanımak, bir ameliyatı mümkün kılmak veya
bir girişim sayesinde ameliyat tarihini erteleyebilmek
için yapılır (buna Bridging denilir). Böylelikle hasta
tehlikeli bir durumdan toparlanabilir veya ameliyata
kadar kilo alıp büyüyebilir.
Tanısal amaçlı kalp kateterizasyonu ameliyattan
önce karıncık ve damarlardaki kan akışı miktarını ve
basınç oranını birer birer belirlemek için yapılan hemodinamik bir incelemedir ve ameliyatın ne derece acil
olduğunun açığa kavuşmasına hizmet eder. Bu suretle
ameliyat riski daha iyi tahmin edilebilir. Bu her şeyden
önce akciğer damar direncinin yüksek olması halinde
önemlidir, örneğin bir atrioventriküler septal defektte
olduğu gibi (AVSD) ve Fontan ameliyatı için ameliyat
kararının alınmasında.
Uygulama
Hasta kalp kateterizasyonu laboratuvarında ilaçla uyutulmuş halde tetkik masası üzerine yatırılır.
Genellikle ayrıca lokal anestezi yapıldıktan sonra sağ
kasıktaki femoral venden (bacağın toplardamarı) veya
femoral arterden (bacağın atardamarı) girilir ve kalp
kateteri bir borucuk üzerinden sokulduktan sonra kalbe
kadar ilerletilir. Bunun üzerine kontrast maddelerinin
enjekte edilmesiyle (röntgen çekimi altında) kalbin ve
damarların yapıları görülebilir.
Oksijen doyumu ve basınç ayrı ayrı bölgelerde
ölçülür ve belgelenir. Tetkikin tamamlanmasından
sonra ponksiyon yeri sıkı biçimde sarılır ve hasta takip
için genellikle 24 saat klinikte kalır.
Kanın inceltilmesi için ilaç alan hastalarda
(örneğin Marcumar veya Warfarin) bu ilaçlara işlemden
yetecek kadar uzun zaman önce ara verilmesi ve doktor
tarafından sürekli kontrol edilerek heparin ile değiştirilmesi gerekir. Tetkikten sonra ilaçlar klinikte yeniden
birbirinin yerine değiştirilir.
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Interventionen mit Hilfe des
Herzkatheters
Kalp kateteri yardımı ile yapılan
girişimler
Interventionen dienen dazu, im Rahmen eines
ganzheitlichen Behandlungsplanes die bestmöglichen
Voraussetzungen zur Operation für den Patienten zu
verbessern oder diese erst zu schaffen. Kindern mit
Herzfehlern, bei denen das Überleben von einem Persistierenden Ductus arteriosus (PDA) abhängt – z. B.
die Lungendurchblutung bei der Pulmonalatresie oder
die Körperdurchblutung beim Unterbrochenen Aortenbogen, dem Hypoplastischen Links-Herz-Syndrom und
der Aortenisthmusstenose (ISTA) – kann so bis zu einer
Operation geholfen werden. Die Intervention ist auch
erforderlich wenn die medikamentöse Therapie mit
Prostaglandin nicht möglich ist oder über längere Zeit
wegen Komplikationen nicht durchgeführt werden
kann (s. Ductus-Stenting).
Girişimler bütünsel bir tedavi planı çerçevesinde
hastanın ameliyatı için ön koşulları oluşturmaya veya
düzeltmeye hizmet eder. Pulmoner atrezideki akciğer
kan dolaşımında veya kesintili aort yayında, hipoplastik sol kalp sendromunda ve aort koarktasyonundaki
(İSTA) vücudun kan dolaşımında olduğu gibi, hayatta
kalmaları bir patent duktus arteriozusa (PDA) bağlı
olan kalp hastası çocuklara bu şekilde ameliyata kadar
yardım edilebilir. Girişimler prostaglandin ile yapılan
ilaç tedavisinin mümkün olmadığı veya komplikasyonlar nedeniyle uzun bir süre yapılamadığı zaman da gerekmektedir (PDA’daki stent uygulamasına bak).
Die am längsten durchgeführte Intervention –
und damit das klassische Beispiel für den interventionellen Herzkatheter – ist die Ballon-Atrioseptektomie
nach Rashkind bei der Transposition der großen Arterien (TGA). Der Herzkatheter mit einem Ballonkatheter
an der Spitze wird über die untere Hohlvene und die
rechte Herzvorkammer durch das noch offene Foramen
ovale geführt, der Ballon gefüllt und dann ruckartig zurückgezogen. Es entsteht eine Vergrößerung des angeborenen Defektes in der Vorhofscheidewand durch
einen kontrollierten Einriss der Vorhofscheidewand zur
besseren Durchmischung des sauerstoffreichen und
sauerstoffarmen Blutes auf Vorhofebene. Gleichzeitig
können die Herzkranzarterien und ggf. auch zusätzlich
bestehende Veränderungen dargestellt werden, so dass
Untersuchung und Therapie in einem Schritt möglich ist.
Durch eine Intervention mit gleichzeitiger Veränderung der vorhandenen Blutflussverhältnisse (Dilatation, Coil, Stent, Schirmsystem) kann dem Patienten
eine Operation erspart bleiben oder der Zeitpunkt in
ein höheres Lebensalter hinausgeschoben werden und
damit das Operationsergebnis optimiert werden. Häufig gelingt es durch Interventionen, Operationsergebnisse zu verbessern oder bestehende Restbefunde zu
beseitigen und Reoperationen zu vermeiden. Alle eingesetzten Systeme (Coils, Stents, Schirmsysteme) werden schnell von Endokard (Herzinnenhaut) überwachsen.
Bis dahin bleiben sie eine Indikation für die Beachtung
der Endokarditisprophylaxe.
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En uzun zamandan beri yapılan girişim – ve böylece tedavi amaçlı girişimsel kalp kateterizasyonu için
klasik örnek – büyük arterlerin transpozisyonunda
(TGA) yapılan Rashkind tipi balon atrial septostomisidir. Ucunda balon bulunan kalp kateteri alt ana toplardamar ve sağ kulakçık yoluyla henüz açık olan foramen
ovale’nin arasından geçirilir, balon şişirilir ve ani bir
hareketle geriye çekilir. Böylece oksijenden zengin ve
oksijenden fakir kanın kulakçıklarda daha iyi karışması
için kulakçıkları ayıran duvardaki doğuştan defekt kontrollü bir yırtılış ile büyütülür. Aynı zamanda koroner
damarlar ve gerekirse başka mevcut değişiklikler de
gösterilebilir, öyleki tetkik ve tedavi bir adımla mümkün
olur.
Aynı zamanda kanın akış oranlarının da değiştirildiği bir girişim sayesinde (dilatasyon, coil, stent,
şemsiye sistemi) hasta ameliyat olmaktan kurtulabilir
veya ameliyat tarihi ileri bir yaşa ertelenebilir ve böylece ameliyat neticesi optimal hale getirilebilir. Çok defa
girişimler sayesinde ameliyat neticeleri düzeltilebilir
veya ameliyat sonrası geriye kalan bulgular ortadan
kaldırılarak tekrar ameliyatına gerek kalmaz. Kullanılan
bütün aygıtlar (coiller, stentler, şemsiye sistemleri)
endokard (kalbin iç yüzünü örten zar) tarafından çabuk
kaplanır. O zamana kadar bu aygıtlar endokardit profilaksisinin dikkate alınması bakımından bir endikasyon
olmaya devam eder.
Ballondilatation
Das klassisches Beispiel für eine Ballondilatation
ist die Behandlung der valvulären Pulmonalstenose
(Verengung der Pulmonalklappe). Sie wird auch bei der
valvulären Aortenstenose und Stenosen von Gefäßen,
z. B. der Aortenisthmusstenose (ISTA = Enge im Bogen
der Aorta) durchgeführt.
Durchführung
Ein Katheter wird eingeführt, an dessen Spitze
sich ein Ballon befindet. Liegt er an der verengten
Stelle, wird er mit einem Kontrastmittel gefüllt und
damit ein verengtes Gefäß oder die Herzklappe dilatiert
(erweitert). Bei einer hochgradigen kurzstreckigen Aortenisthmusstenose erfolgt die Intervention durch eine
Ballondilatation ggf. mit zusätzlicher Stentimplantation.
Balon dilatasyonu
Balon dilatasyonu için klasik örnek valvuler pulmoner stenozun (pulmoner kapağın daralması) tedavisidir. Bu yöntem ayrıca valvuler aort stenozunda ve damarlardaki stenozlarda, örneğin aort koarktasyonunda
(İSTA = aort yayında darlık) uygulanır.
Uygulama
Ucunda balon bulunan bir kateter içeri sokulur.
Kateter daralmış olan yerde bulunduğu zaman bir
kontrast maddesi ile doldurulup şişirilir ve bu suretle
daralmış bir damar veya kalp kapağı dilate edilir
(genişletilir). Son derece kısa bir aort koarktasyonunda
girişim balon dilatasyonu vasıtası ile ve gerekirse
ayrıca stent implantasyonu ile yapılır.
Die Endokarditisprophylaxe
Endokardit profilaksisi
Als Endokarditis wird die Entzündung der Herzinnenhaut bezeichnet, die das Herz und die herznahen
Gefäße auskleidet und aus der die Herzklappen gebildet
werden. Überwiegend wird sie von Bakterien ausgelöst
und besonders die Herzklappen können zerstört werden.
Patienten mit angeborenen Herzfehlern sind deutlich
mehr gefährdet als herzgesunde Menschen. Deshalb
ist eine Prophylaxe (Vorbeugung) bei medizinischen
Maßnahmen, bei denen Haut oder Schleimhaut instrumentell verletzt wird (Zahnarzt, endoskopische Untersuchungen), sehr wichtig. Die Patienten erhalten einen
Endokarditispass und eine eingehende Information
durch den behandelnden Kinderkardiologen. Die Endokarditisprophylaxe sollte gewissenhaft eingehalten
werden.
Endokardit kalbin ve kalbe yakın damarların iç
yüzünü örten ve kendisinden kalp kapakları oluşan
zarın iltihaplanmasına denilir. Çoğunlukla buna bakteriler sebep olur ve özellikle kalp kapakları tahrip edilebilir. Kendilerinde doğuştan kalp hastalığı bulunan hastalar kalbi sağlıklı olan insanlardan çok daha fazla
tehlikededirler. Bundan dolayı cilt ve mukozanın yaralandığı tıbbi müdahalelerde (diş doktoru, endoskopik
tetkikler) profilaksi (önleme) çok önemlidir. Hastalara
bir endokardit profilaksi kartı ve tedavi eden çocuk kardiyologu tarafından ayrıntılı bilgi verilir. Endokardit
profilaksisine titizlikle uyulması gerekir.
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Stents
Stents sind Drahtgeflechte in Röhrchenform, die
mit Hilfe eines Herzkatheters in ein verengtes Gefäß
eingesetzt werden, um dieses auf Dauer offen zu halten und den Blutfluss zu ermöglichen. Muss der Ductus
arteriosus bis zur Operation offengehalten werden,
wird ein Ductus-Stenting vorgenommen, welches nach
der Korrekturoperation wieder entfernt wird. Für die
Intervention bei der Aortenisthmusstenose (ISTA) werden auch Stents verwendet, die mit dem Größenwachstum des Kindes aufdilatiert (also später aufgedehnt)
werden können.
Stentler
Stentler kalp kateteri vasıtası ile damarı sürekli
açık tutup kan dolaşımını sağlamak için daralmış bir
damarın içine takılan borucuk şeklinde tel örgüleridir.
Eğer duktus arteriozusun ameliyata kadar açık tutulması gerekiyorsa, duktus-stentingi yapılır ve takılan
stent düzeltme ameliyatından sonra tekrar yerinden
çıkartılır. Aort koarktasyonunda (İSTA) yapılan girişimde kullanılan stentler çocuk büyüdüğünde dilate edilebilir (yani daha sonra genişletilebilir).
Coils und Schirmsysteme
Coils (Metallspiralen) und Schirmsysteme stehen
heute in unterschiedlichen Formen für den Verschluss
von Gefäßen und für Defekte in der Herzscheidewand
zur Verfügung. Der Verschluss eines Persistierenden
Ductus arteriosus (PDA) oder der Verschluss zusätzlicher Gefäße (MAPCAs) wird meist mittels Coils oder –
je nach Größe des zu verschließenden Gefäßes – auch
durch ein Schirmsystem vorgenommen. Sie werden mit
Hilfe des Herzkatheters an die gewünschte Stelle gebracht und unter Sichtkontrolle platziert.
Coiller ve şemsiye sistemleri
Damarların kapatılması ve kalp boşluğunu
ayıran duvarın defektleri için bugün değişik biçimde
coiller (metal spiraller) ve şemsiye sistemleri mevcuttur.
Patent duktus arteriozus (PDA) veya ek damarların
(MAPCA’lar) kapatılması çoğu zaman coiller veya
– kapatılması gereken damarın büyüklüğüne göre –
şemsiye sistemi ile de yapılır. Bunlar kalp kateteri
yardımı ile istenilen yere getirilir ve görüş kontrolü
altında yerleştirilir.
Etabliert hat sich in den letzten Jahren der interventionelle Verschluss des Atriumseptumdefektes vom
Sekundumtyp (ASD II) mit einem Schirmsystem, wenn
er nicht zu groß ist, glatte Ränder hat und mittig liegt.
In tiefer Sedierung und mit Einsatz der transoesophagealen Echokardiographie (TEE) wird zunächst ein
Ballonkatheter eingeführt und der Defekt vermessen.
Danach wird ein geeignetes Schirmsystem eingeführt.
Zur Beobachtung bleiben die Patienten danach in der
Regel noch in der Klinik. Der interventionelle Schirmverschluss eines Ventrikelseptumdefektes (VSD) ist
bisher nur in wenigen ausgewählten Fällen möglich
und gelingt nur dort, wo der Defekt günstig liegt und
mit dem Herzkatheter über die rechte Vorkammer und
Trikuspidalklappe erreicht werden kann.
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Son yıllarda atrial septal defektin (ASD II) fazla
büyük olmamak, kenarlarının düz olmak ve defektin
merkezde bulunmak şartıyla girişimsel kalp kateterizasyonu vasıtası ile bir şemsiye sistemi kullanarak
kapatılması rutinleşti. Hasta ilaçla uyutulduktan sonra
transözefageal ekokardiyografiyi (TEE) kullanarak ilk
olarak bir balon kateteri sokulur ve defektin büyüklüğü
ölçülür. Bundan sonra uygun bir şemsiye sistemi
yerleştirilir. İşlemden sonra hastalar takip için genellikle daha klinikte kalırlar. Bir ventriküler septal defektin
(VSD) girişimsel kateter yöntemini kullanarak şemsiye
sistemi ile kapatılması şimdiye kadar ancak sayılı seçilmiş vakalarda mümkün olmakta ve ancak defektin
uygun bir yerde bulunup defekte kalp kateteri ile sağ
kulakçık ve triküspid kapak üzerinden ulaşılabildiğinde
başarılı olabilmekte.
Exemplarische Darstellung verschiedener Stents
Değişik stentlerin örnek nitelikte gösterilmesi
Exemplarische Darstellung von Coils (hier der Firma Cook) z. B. zum Verschluss des
Persisiterenden Ductus arteriosus (PDA) oder aberrierender (untypische verlaufender) Gefäße
Patent duktus arteriozusun veya aberran (atipik seyreden) damarların kapatılması için kullanılan
coillerin (buradaki coil Cook firmasına ait) örnek nitelikte gösterilmesi
Ein cardioSeal-StarFlex® septal occluder (Ansicht des rechtsatrialen
Schirms zum Betrachter)
Bir cardioSeal-StarFlex® septal occluder (sağ atrial şemsiyenin izleyene
görünümü)
Implantierte Coils
Yerleştirilmiş coiller
Exemplarische Darstellung eines Amplatzer® septal occluder manuell
leicht auseinandergezogen
Bir Amplatzer® septal occluder’in elle hafif genişletilmiş olarak örnek
nitelikte gösterilmesi
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Der Blutstrom des normalen Kreislaufs
Normal dolaşımdaki kan akımı
Aus der oberen und unteren Körperhälfte fließt
das sauerstoffverbrauchte Blut über die obere und untere Hohlvene in den rechten Vorhof des Herzens zurück. Die Gefäße, die Blut zum Herzen zurück transportieren, heißen Venen. Das Blut hat auf seinem Weg durch
den Körper Sauerstoff an das Gewebe abgegeben und
daher eine blaue Farbe angenommen. Das sauerstoffarme Blut fließt dann vom rechten Vorhof in die rechte
Herzkammer. Von dort wird das Blut über die Lungenarterien in die Lunge gepumpt. Gefäße, die Blut vom
Herzen weg transportieren, heißen Arterien.
Üst ve alt vücut yarılarından gelen oksijeni
azalmış olan kan üst ve alt ana toplardamarlar üzerinden sağ kulakçığa geri akar. Kanı kalbe geri taşıyan damarlara ven denmektedir. Kan vücudu dolaşırken oksijeni dokulara bırakıp bundan dolayı mavi bir renk alır.
Bundan sonra oksijenden fakir kan sağ kulakçıktan sağ
karıncığa akar. Oradan kan akciğer arterleri üzerinden
akciğere pompalanır. Kalpten kanı götüren damarlara
arter denmektedir.
In den Lungen wird das Blut mit Sauerstoff angereichert und hat daher auf dem Rückweg zum Herzen
über die Lungenvenen eine rote Farbe angenommen. Es
sammelt sich im linken Vorhof und wird von dort in die
linke Herzkammer gepumpt. Das sauerstoffreiche Blut
wird dann von der linken Herzkammer über die Aorta
(Körperschlagader) in den großen Kreislauf gepumpt.
Zunächst gehen aus der Aorta die Gefäße zu den
Armen und dem Kopf ab. Danach verläuft die Aorta im
Bogen nach unten zu den Organen im Bauch und zu
den Beinen.
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Akciğerlerde kan oksijenden zenginleşip bundan
dolayı akciğerlerin toplardamarları üzerinden kalbe dönerken kırmızı bir renk alır. Kan sol kulakçıkta toplanır
ve oradan sol karıncığa pompalanır. Oksijenden zengin
kan ondan sonra sol karıncık tarafından aort (vücudun
ana atardamarı) yoluyla vücudun kan dolaşımına pompalanır. Aorttan ilk olarak kollara ve kafaya giden damarlar ayrılır. Bundan sonra aort yay şeklinde aşağıya
doğru karındaki organlara ve bacaklara doğru seyreder.
Der Blutstrom des normalen Kreislaufs
Normal dolaşımdaki kan akımı
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Lungenvenen
Akciğer toplardamarı
Rechter Vorhof
Sağ kulakçık
Aorta
Aort
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Lungenvenen
Akciğer toplardamarı
Linker Vorhof
Sol kulakçık
Rechte Herzkammer
Sağ karıncık
Linke Herzkammer
Sol karıncık
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
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Operationen am stillgelegten Herzen
Durdurulmuş kalpte yapılan
ameliyatlar
Vorbereitung zur Herzoperation
Für eine Korrekturoperation am oder im Herzen
muss das Herz freigelegt werden. Dafür wird das Brustbein durchtrennt. Der Herzchirurg wird für die Operation
nach dem Öffnen des Brustkorbes zunächst die HerzLungen-Maschine (HLM) anschließen, die für die Zeit
der Korrekturoperation die Herzfunktion übernimmt.
Kalp ameliyatına hazırlık
Kalpte veya kalbin iç kısmında yapılan düzeltme
ameliyatı için kalbin serbestleştirilmesi gerekmektedir.
Bunun için göğüs kemiği ayırılır. Kalp cerrahı göğüs
kafesini açtıktan sonra ameliyat için ilkönce ameliyat
süresi boyunca kalp fonksiyonunun yerini alan kalpakciğer makinesini (HLM) bağlar.
Das Blut wird über Schläuche, die an die obere
und untere Hohlvene angeschlossen werden, aus dem
Körper geleitet und somit dem Herzen entzogen. Das
Blut wird von einer Pumpe in eine künstliche Lunge
(Oxygenator) gepumpt, dort mit Sauerstoff aufgesättigt
und dann wieder über einen Schlauch in die Aorta
(Körperschlagader) geleitet. Der Blutkreislauf mit Versorgung des Körpers mit sauerstoffreichem Blut bleibt
also gewährleistet. Jetzt kann das Herz mit einer Schutzlösung stillgelegt werden und dann zur Korrektur des
Herzfehlers eröffnet werden.
Kan üst ve alt ana toplardamarlara bağlanan
hortumlar üzerinden kalpten çekilerek vücudun dışına
çıkartılır. Kan bir pompa tarafından bir suni akciğere
(oksijenatör) pompalanır, orada oksijenle doyurulur ve
tekrar bir hortum üzerinden aorta (vücudun ana
atardamarı) iletilir. Böylece vücudu oksijenden zengin
kanla besleyen kan dolaşımının devam etmesi sağlanır.
Şimdi kalp koruyucu bir solüsyonla durdurulup kalpteki
bozukluğun düzeltilmesi için açılabilir.
Beendigung einer Herzoperation
Nach der Korrektur des Herzfehlers wird das Herz
verschlossen und die Schutzlösung aus dem Herzen
gespült. Das Herz beginnt meist von selbst wieder zu
schlagen. Andernfalls wird ein kurzer Stromstoß die
Pumpaktion in Gang bringen. Die Pumpleistung der
Herz-Lungen-Maschine wird langsam reduziert, so dass
das Herz zunehmend selbst mehr Blut pumpen muss.
Wenn es seine volle Pumpleistung wieder erreicht hat,
wird die HLM abgestellt und die Schläuche aus der
oberen und unteren Hohlvene und der Aorta entfernt.
Es werden Drainagen eingelegt um die Wundflüssigkeit aus dem Operationsgebiet herauszuleiten.
Sicherheitshalber wird auch ein dünner Schrittmacherdraht auf dem Herzen befestigt, um das Herz von außen
stimulieren zu können, falls Herzrhythmusstörungen
auftreten sollten. Ihr Kind wird nach der Operation auf
eine Intensivstation verlegt, um die Kreislauffunktion
zu überwachen.
12
Kalp ameliyatının sona erdirilmesi
Kalpteki bozukluğun düzeltilmesinden sonra
kalp kapatılır ve koruyucu solüsyon yıkanarak kalpten
çıkartılır. Kalp genellikle kendiliğinden tekrar atmaya
başlar. Aksi takdirde kısa bir elektrik şoku ile kalbin
pompalama faaliyeti harekete geçirilir. Kalp-akciğer
makinesinin pompalama gücü gittikçe azaltılır, öyleki
kalp kendi kendine gitgide daha çok kan pompalaması
gerekir. Kalp tekrar kendi pompalama gücüne ulaştığı
zaman HLM durdurulur ve üst ve alt toplardamarlar ve
aorttaki hortumlar çıkartılır.
Yara sıvılarını dışarıya akıtmak için ameliyat
bölgesine drenajlar yerleştirilir. Kalp ritim bozukluğunun ortaya çıkması halinde emin olmak için kalbi dışarıdan uyarabilmek amacıyla kalbin üzerine ince bir
kalp pili teli de bağlanır. Çocuğunuz ameliyattan sonra
kan dolaşımının takibi için bir yoğun bakım servisine
götürülür.
Die Herz-Lungen-Maschine (HLM)
Kalp-akciğer makinesi (HLM)
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Aorta
Aort
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Pumpe
Pompa
Oxygenator
Oksijenatör
13
Der Atriumseptumdefekt (ASD)
(Vorhof-Scheidewand-Defekt)
Atrial septal defekt (ASD)
(Kulakçıklar arası delik)
Blutstrom
Das sauerstoffreiche Blut, welches aus der Lunge
in den linken Vorhof kommt, fließt über den Atriumseptumdefekt (ASD) teilweise in den rechten Vorhof.
Hier mischt es sich mit dem sauerstoffarmen Blut aus
dem Körperkreislauf zu violettfarbenem Blut. Vom rechten Vorhof gelangt das Blut in die rechte Herzkammer
und über die Lungenarterie wieder in die Lunge.
Kan akımı
Akciğerden sol kulakçığa gelen oksijenden
zengin kan atrial septal defekt (ASD) üzerinden kısmen
sağ kulakçığa akar. Burada vücudun kan dolaşımından
gelen oksijenden fakir kan ile karışıp eflatun rengini
alır. Sağ kulakçıktan kan sağ karıncığa ve akciğer arteri
üzerinden tekrar akciğere ulaşır.
Krankheitswert
Der rechte Vorhof und die rechte Herzkammer
müssen nicht nur das Blut aus dem Körperkreislauf,
sondern zusätzlich noch das über den ASD fließende
Blut aus der Lunge befördern. Diese zusätzliche Arbeit
führt zu einer Belastung des Herzens. Es dehnt sich aus
und wird immer muskelstärker. Das Herz kann diesen
Fehler durch Zuwachs an Muskulatur eine gewisse Zeit
lang meistern. Später wird es jedoch unweigerlich zu
einer Herzschwäche führen mit der Gefahr, dass dann
auch nicht reparierbare Veränderungen am Herzen und
den Lungengefäßen entstehen.
Operation
Zunächst wird die Herz-Lungen-Maschine (HLM)
angeschlossen und dann der rechte Vorhof eröffnet.
Der Defekt kann, je nach Größe und Form, entweder
mit einer Naht direkt oder mit einem Flicken verschlossen werden. Danach wird der rechte Vorhof wieder zugenäht und der Brustkorb verschlossen.
14
Hastalık değeri
Sağ kulakçık ve sağ karıncık yalnız vücudun kan
dolaşımından gelen kanı değil, ayrıca akciğerden ASD
üzerinden gelen kanı da taşıması gerekiyor. Bu ek iş
kalbin zorlanmasına neden oluyor. Kalp genişliyor ve
kalp kası gitgide büyüyor. Kasının büyümesinden
dolayı kalp belli bir zaman bu hatanın altından
kalkabilir. Ama daha sonra bu durum muhakkak kalp
yetmezliğine yol açar ve kalpte ve akciğer damarlarında
onarılması mümkün olmayan değişikliklerin oluşma
tehlikesini beraberinde getirir.
Ameliyat
İlkönce kalp-akciğer makinesi (HLM) bağlanır ve
sonra sağ kulakçık açılır. Büyüklüğüne ve şekline göre
defekt ya bir dikişle doğrudan doğruya veya bir yama
ile kapatılabilir. Bunun ardından sağ kulakçık dikilerek
tekrar kapatıldıktan sonra göğüs kafesi de kapatılır.
Der Atriumseptumdefekt (ASD)
Atrial septal defekt (ASD)
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
ASD
Linker Vorhof
Sol kulakçık
Rechter Vorhof
Sağ kulakçık
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Linke Herzkammer
Sol karıncık
Rechte Herzkammer
Sağ karıncık
15
Der Ventrikelseptumdefekt (VSD)
(Kammer-Scheidewand-Defekt)
Ventriküler septal defekt (VSD)
(Karıncıklar arası delik)
Blutstrom
Das sauerstoffreiche Blut, welches aus der
Lunge in den linken Vorhof und dann in die linke Herzkammer fließt, wird über den Ventrikelseptumdefekt
(VSD) teilweise gleich wieder in die Lungenarterie gepumpt. Hier mischt sich das Blut mit dem sauerstoffarmen Blut aus der rechten Herzkammer zu violettfarbenem Blut.
Kan akımı
Akciğerden sol kulakçığa ve oradan sol karıncığa
akan oksijenden zengin kan ventriküler septal defekt
(VSD) üzerinden kısmen hemen yine akciğer arterine
pompalanır. Burada kan sağ karıncıktan gelen oksijenden fakir kanla karışır ve eflatun rengini alır.
Krankheitswert
Das sauerstoffreiche Blut, das aus der Lunge
kommt und über den Defekt wieder in die Lunge gepumpt wird, hat schädliche Folgen für die Herzkammer
und die Lungenarterien. Diese unnötige Belastung der
linken Herzkammer, die immer wieder das gleiche Blut
pumpt, führt zu einer Vergrößerung, Verdickung und
Erweiterung der Herzmuskulatur. Die Gefäße der Lunge,
die dieser großen Druckbelastung und Flüssigkeitsmenge ausgesetzt sind, verhärten sich im Laufe der
Zeit, so dass ein Bluthochdruck in diesen Gefäßen entsteht. Dies kann später zu einer Herzschwäche führen
mit der Gefahr, dass dann auch nicht reparierbare Veränderungen am Herzen und an den Lungengefäßen
entstehen.
Operation
Zunächst wird die Herz-Lungen-Maschine (HLM)
angeschlossen und der rechte Vorhof eröffnet. Der Herzchirurg sieht dann durch die Vorhofklappe (Trikuspidalklappe) auf den Defekt in der Kammerscheidewand.
Der Defekt kann, je nach Größe und Form, entweder mit
einer Naht direkt oder mit einem Flicken verschlossen
werden. Danach wird der rechte Vorhof wieder zugenäht.
Der VSD kann auch über einen kleinen Schnitt in der
Herzmuskulatur der rechten Kammer erreicht werden.
Die Muskulatur der Herzkammer wird jedoch sehr ungern eröffnet, weil es später, von der Narbe der Herzmuskulatur ausgehend, zu Herzrhythmusstörungen
kommen kann. Bei Narben im Bereich des Vorhofes gibt
es weitaus seltener Probleme dieser Art.
16
Hastalık değeri
Akciğerden gelen ve defekt üzerinden tekrar
akciğere pompalanan oksijenden zengin kanın karıncık
ve akciğer arterleri için zararlı sonuçları vardır. Tekrar
tekrar aynı kanı pompalayan sol karıncığa bu gereksiz
yükleme kalp kasının büyümesi, kalınlaşması ve
genişlemesine neden olmaktadır. Böylelikle yüksek
basınca ve büyük sıvı miktarına maruz kalan akciğer
damarları zamanla sertleşir ve kendilerinde yüksek tansiyon meydana gelir. Bu durum daha sonra bir kalp yetmezliğine yol açabilir. Bu da kalpte ve akciğer damarlarında onarılması mümkün olmayan değişikliklerin
ortaya çıkma tehlikesini oluşturur.
Ameliyat
İlkönce kalp-akciğer makinesi (HLM) bağlanır ve
sağ kulakçık açılır. O zaman kalp cerrahı kulakçık
kapağının (triküspid kapak) arasından karıncıklar arası
deliği (defekti) görür. Defekt büyüklüğü ve şekline göre
ya bir dikişle doğrudan doğruya veya bir yama ile dikilerek kapatılabilir. Bundan sonra sağ kulakçık dikilerek
tekrar kapatılır. VSD’ye sağ karıncık kasına küçük bir
kesi yaparak da ulaşılabilir. Ancak karıncık kasının
açılması daha sonra oradaki yara izinden ileri gelen
kalp ritim bozukluklarının oluşabilmesi nedeniyle istenen bir durum değildir. Kulakçıklar bölgesindeki yara
izlerinde böyle problemler çok daha nadir olmaktadır.
Der Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Ventriküler septal defekt (VSD)
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Linker Vorhof
Sol kulakçık
Rechter Vorhof
Sağ kulakçık
VSD
Linke Herzkammer
Sol karıncık
Rechte Herzkammer
Sağ karıncık
17
Der Atrio-ventrikuläre Septumdefekt
(AVSD) (AV-Kanal)
Atrioventriküler septal defekt (AVSD)
(AV kanalı)
Blutstrom
Das sauerstoffverbrauchte Blut fließt über die
obere und untere Hohlvene in den rechten Vorhof und
von dort in die rechte Herzkammer. Bereits im Vorhof
mischt sich sauerstoffverbrauchtes Blut aus dem Körperkreislauf mit dem sauerstoffreichen Blut aus der
Lunge, welches durch den Atriumseptumdefekt (ASD)
übertritt. Das Gleiche geschieht im Bereich der Herzkammern. Über den Ventrikelseptumdefekt (VSD) tritt
überwiegend sauerstoffreiches Blut von der linken in
die rechte Herzkammer bzw. direkt in die Lungenarterie
über. Durch diese großen Defekte in der Vorhof- und
der Kammerscheidewand haben die beiden Herzklappen, die den linken und rechten Vorhof von der linken
und rechten Herzkammer trennen (Mitral- und Trikuspidalklappe), keinen Halt an der Kammerscheidewand.
Sie sind statt dessen miteinander zu einer gemeinsamen Klappe (GK) verschmolzen.
Kan akımı
Oksijeni azalmış olan kan üst ve alt ana toplardamarlar üzerinden sağ kulakçığa ve oradan sağ
karıncığa akar. Henüz kulakçıkta iken vücudun kan
dolaşımından gelen oksijeni azalmış olan kan
akciğerden gelen ve atrial septal defekt (ASD) üzerinden karşı tarafa geçen oksijenden zengin kanla karışır.
Bunun aynısı karıncıklarda vuku bulur. Ventriküler septal defekt (VSD) üzerinden çoğunlukla oksijenden zengin kan sol karıncıktan sağ karıncığa veya doğrudan
doğruya pulmoner artere geçer. Kulakçık ve karıncıklar
arası bu büyük defektlerden dolayı sol ve sağ
kulakçıkları sol ve sağ karıncıklardan ayıran iki kalp
kapağının (mitral ve triküspid kapaklar) karıncıkları
ayıran duvarda tutunma imkanı yoktur. Bunun yerine
kapaklar birbiriyle ortak bir kapak (OK) şeklinde
kaynaşmışdır.
Krankheitswert
Über die beiden Defekt stehen alle vier Herzkammern miteinander in Verbindung. Die linke Herzkammer, in der ein höherer Druck als in der rechten
herrscht, pumpt zusätzlich zur rechten Herzkammer
Blut in die Lungengefäße, die daran Schaden nehmen
können. Dieser zusätzliche Fluss kommt auch gleich
wieder aus den Lungengefäßen zurück in die linke Herzkammer, die dadurch unnötigerweise belastet wird und
schließlich zu einer Herzschwäche führen kann. Um
diesen Herzfehler zu korrigieren, müssen sowohl der
ASD als auch der VSD verschlossen werden und aus der
gemeinsamen Klappe zwei Klappen geschaffen werden.
18
Hastalık değeri
Bu iki defekt üzerinden dört kalp odacıklarının
hepsi birbiriyle temastadır. Kendisinde sağ karıncıktan
daha yüksek bir basınç bulunan sol karıncık sağ
karıncıktan ayrı olarak akciğer damarlarına da kan
pompalar. Akciğer damarları bundan dolayı zarar görebilir. Bu ek akış akciğer damarlarından sol karıncığa
hemen geri döner. Bu nedenle sol karıncık gereksiz
yere zorlanır ve bu durum bir kalp yetmezliği ile sonuçlanabilir. Bu kalp bozukluğunu düzeltmek için hem
ASD’nin hem de VSD’nin kapatılması ve ortak kapaktan
iki ayrı kapağın oluşturulması gerekiyor.
Der Atrio-ventrikuläre Septumdefekt (AVSD)
Atrioventriküler septal defekt (AVSD)
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Aorta
Aort
Lungenarterie
Akciğer atardamarı
ASD
GK
OK
Linke Herzkammer
Sol karıncık
VSD
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Rechte Herzkammer
Sağ karıncık
19
Operation
Nach dem Anschluss der Herz-Lungen-Maschine
(HLM) kann der große Defekt in der Scheidewand durch
einen Schnitt im rechten Vorhof eingesehen werden.
Zunächst wird ein Kunststoffflicken (FL1) zwischen die
beiden Herzkammern eingenäht (Verschluss des VSD).
Die gemeinsame Klappe wird so zurechtgeschnitten,
dass sie geteilt werden kann: eine für die linke (Mitralklappe = MK) und eine für die rechte Herzkammer
(Trikuspidalklappe = TK). Die beiden Ränder der neuen
Klappen werden am oberen Rand des Flickens angenäht. Danach wird ein zweiter Flicken (FL2) zwischen
den beiden Vorhöfen eingenäht (Verschluss des ASD)
und anschließend das Herz wieder verschlossen.
Das Ziel der Operation ist erreicht
Das sauerstoffverbrauchte Blut, welches sich
über die obere und untere Hohlvene im rechten Vorhof
sammelt, fließt durch die Trikuspidalklappe (TK) in die
rechte Herzkammer. Von dort wird es in die Lungenarterie gepumpt. Der erste Flicken (FL1) trennt die linke
und die rechte Herzkammer und verhindert, dass sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer in die
Lungengefäße gepumpt wird. Das sauerstoffreiche Blut
aus der Lunge fließt in den linken Vorhof und über die
Mitralklappe (MK) in die linke Herzkammer. Der zweite
Flicken (FL2) verhindert, dass sauerstoffreiches Blut
aus dem linken Vorhof in den rechten Vorhof fließen
kann. Die linke Herzkammer pumpt, wie gewöhnlich,
das Blut in die Aorta (Körperschlagader).
20
Ameliyat
Kalp-akciğer makinesi (HLM) bağlandıktan
sonra kalp boşluklarını ayıran duvardaki büyük defekt
sağ kulakçığa bir kesi yaparak görülebilir. İlk olarak
sentetik maddeden bir yama (YA1) iki karıncığın
arasına dikilir (VSD’nin kapatılması). Ortak kapak bölünmeye müsait şekilde kesilir: bir bölümü sol karıncık
(mitral kapak = MK) ve diğeri sağ karıncık için (triküspid kapak = TK). Yeni kapakların iki kenarı yamanın üst
kenarına dikilir. Bundan sonra ikinci bir yama (YA2) iki
kulakçığın arasına dikilir (ASD’nin kapatılması) ve
bunun ardından kalp tekrar kapatılır.
Ameliyatın maksadına ulaşılmıştır
Üst ve alt ana toplardamarlar yoluyla sağ kulakçıkta toplanan oksijeni azalmış olan kan triküspid
kapak (TK) arasından sağ karıncığa akar. Oradan pulmoner artere pompalanır. İlk yama (YA1) sol ve sağ
karıncıkları birbirinden ayırır ve oksijenden zengin
kanın sol karıncıktan akciğer damarlarına pompalanmasını önler. Akciğerden gelen oksijenden zengin kan
sol kulakçığa ve mitral kapak (MK) üzerinden sol
karıncığa akar. İkinci yama (YA2) sol kulakçıktan gelen
oksijenden zengin kanın sağ kulakçığa akmasını önler.
Sol karıncık, normalde olduğu gibi, kanı aorta (vücudun ana atardamarı) pompalar.
Korrektur des Vorhof-Kammer-Scheidewand-Defektes
Atrioventriküler septal defektin ameliyatı
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Aorta
Aort
Lungenarterie
Akciğer atardamarı
FL2
YA2
MK
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
FL1
YA1
Linke Herzkammer
Sol karıncık
TK
Rechte Herzkammer
Sağ karıncık
21
Die Transposition der Großen Arterien
(TGA)
Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA)
Blutstrom
Bei diesem Herzfehler sind die großen Arterien,
d. h. die Aorta (Körperschlagader) und die Lungenarterie, vertauscht an die Herzkammern angeschlossen.
Durch die Fehlstellung der großen Arterien wird das
sauerstoffarme Blut, das aus dem Körperkreislauf über
die obere und untere Hohlvene und den Vorhof in die
rechte Herzkammer gelangt, von dort wieder über die
Aorta (Körperschlagader) in den Körperkreislauf gepumpt ohne zuvor mit Sauerstoff aufgesättigt zu werden. Der andere frustrane Kreislauf wird durch die linke
Herzkammer und die Lungenarterie gebildet. Die linke
Herzkammer pumpt das über die Lungenvenen und den
linken Vorhof ankommende sauerstoffreiche Blut aus
der Lunge wieder zurück in die Lungenarterien anstatt
in den Körperkreislauf.
Kan akımı
Bu kalp hastalığında büyük arterler, yani aort
(vücudun ana atardamarı) ve akciğerin ana atardamarı,
yerleri değiştirilmiş şekilde karıncıklara bağlanmıştır.
Büyük arterlerin yanlış pozisyonu nedeniyle vücudun
kan dolaşımından üst ve alt ana toplardamarlar ve kulakçık yoluyla sağ karıncığa ulaşan oksijeni az olan
kan, oradan oksijenle doyurulmadan tekrar aort (vücudun ana atardamarı) yoluyla vücudun kan dolaşımına
pompalanır. Diğer boşa giden kan dolaşımı sol karıncık
ve akciğerin ana atardamarından oluşuyor. Sol karıncık
akciğer toplardamarları ve sol kulakçık yoluyla
akciğerden kalbe gelen oksijenden zengin kanı vücudun kan dolaşımının yerine tekrar geri akciğer arterlerine pompalıyor.
Krankheitswert
Es ist offensichtlich, dass der eben beschriebene Blutkreislauf nicht lange überlebt werden kann. Es
müssen daher Verbindungen (Pfeile) vorhanden sein,
an welchen sauerstoffreiches Blut aus dem Lungenkreislauf in den Körperkreislauf übertreten kann.
Die Natur hat für zwei solcher Verbindungen gesorgt, die noch von den Kreislaufverhältnissen im Mutterleib stammen und sich nach der Geburt nicht zurückgebildet haben. (Das Kind im Mutterleib benötigt diese
Verbindungen, da es noch nicht atmet und somit die
Lunge nicht durchflutet wird. Das Blut wird an der Lunge
vorbei über diese zwei Stellen in den Körperkreislauf
geleitet.) Bei diesen beiden Verbindungen handelt es
sich um ein kleines Loch in der Vorhofscheidewand
(ASD) und eine kleine Verbindung zwischen der Aorta
(Körperschlagader) und der Lungenarterie (Persistierender Ductus Arteriosus = PDA). Der Übertritt von sauerstoffreichem Blut in den Körperkreislauf an diesen
Stellen ist überlebenswichtig. Als zusätzlichen Kurzschluss gibt es manchmal einen Ventrikelseptumdefekt
(VSD).
22
Hastalık değeri
Biraz önce tarif edilen kan dolaşımının devam
etmesi halinde hastanın fazla yaşayamayacağı ortadadır. Bundan dolayı oksijenden zengin kanın akciğer
kan dolaşımından vücudun kan dolaşımına geçme
imkanı olan bağlantılar (oklar) bulunması gerekir.
Tabiat daha anne karnındaki kan dolaşımından
kalan ve doğumdan sonra henüz kaybolmamış olan
böyle iki bağlantının oluşmasını sağlamış. (Anne karnındaki çocuk henüz nefes almadığı ve bundan dolayı
akciğeri fazla kanlanmadığı için bu bağlantılara muhtaçtır. Kan akciğere akmadan bu iki bağlantı üzerinden
vücudun kan dolaşımına aktarılır.) Bu iki bağlantı kulakçıkları ayıran duvarda bulunan küçük bir delik (ASD)
ve aort (vücudun ana atardamarı) ve akciğerin ana
atardamarı arasında bulunan küçük bir bağlantıdan
(patent duktus arteriozus = PDA) oluşur. Oksijenden
zengin kanın bu bağlantılardan vücudun kan
dolaşımına geçmesi hastanın hayatta kalması için zaruridir. Bazen ek bir kısa devre bağlantısı olarak bir
ventriküler septal defekt (VSD) bulunmaktadır.
Blutstrom bei der TGA
TGA’daki kan akımı
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Aorta
Aort
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
PDA
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
ASD
Linke Herzkammer
Sol karıncık
VSD
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Rechte Herzkammer
Sağ karıncık
23
Operation
Zur Korrektur werden die fehlerhaft angeschlossenen großen Arterien durchtrennt und vertauscht wieder angenäht. Dazu müssen die Gefäße freigelegt und
der PDA durchtrennt werden. Ganz entscheidend ist,
dass die Ursprünge der Herzkranzgefäße zusammen
mit der Aorta versetzt werden, damit der Herzmuskel
auch mit sauerstoffreichem Blut versorgt wird. Diese
kleinen Gefäße werden aus der Wand herausgetrennt
(gestrichelte Linie) und dann in die verpflanzte Aorta
wieder eingenäht. Die Entnahmestellen der Herzkranzgefäße werden mit Flicken wieder ausgefüllt. Danach
wird die Lungenarterie vor die Aorta gebracht, so dass
die Gefäße wieder aneinandergenäht werden können.
Diese Operation heißt „Arterielle Switch-Operation“.
Ameliyat
Bozukluğun düzeltilmesi için yanlış bağlanmış
olan büyük arterler ayırt edilir ve yerleri değiştirilmiş
olarak tekrar bağlanır. Bunun için damarlar
serbestleştirilip PDA’nın ortadan kesilmesi gerekir.
Koroner damarların başlangıç noktalarının da aort ile
birlikte yer değiştirmesi kalp kasının oksijenden zengin
kanla beslenmesi bakımından burada en önemli hususu oluşturur. Bu küçük damarlar bulundukları duvardan
çıkartılır (aralıklı çizgi) ve yeri değiştirilmiş aorta dikilerek birleştirilir. Koroner damarların çıkartılmasından
dolayı kalan boşluklar yamalarla kapatılır. Bundan
sonra bu damarların tekrar birbirine dikilebilir şekilde
pulmoner arter aortun önüne geçirilir. Bu ameliyat „arteryel switch ameliyatı” diye adlandırılır.
Aorta
Aort
Aorta
Aort
PDA
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
PDA
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Heraustrennen der Herzkranzgefäße aus der Lungenarterie…
Koroner damarların akciğerin ana atardamarından çıkartılması…
24
…und wieder annähen an die Aorta
…ve tekrar aorta dikilmesi
Das Ziel der Operation ist erreicht
Das sauerstoffverbrauchte Blut wird nun korrekt über die Lungenarterien in die Lunge und das sauerstoffreiche Blut über die Aorta in den Körperkreislauf
gepumpt.
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Ameliyatın maksadına ulaşılmıştır
Oksijeni az olan kan şimdi doğru bir şekilde
akciğer atardamarları yoluyla akciğere ve oksijenden
zengin kan aort yoluyla vücudun kan dolaşımına pompalanır.
Aorta
Aort
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Das Ergebnis nach der Korrektur der TGA
TGA’nın düzeltilmesinden sonra ortaya çıkan netice
25
Die Fallot’sche Tetralogie
Fallot tetralojisi
Blutstrom
Das sauerstoffverbrauchte Blut fließt über die
obere und unter Hohlvene in den rechten Vorhof und
dann in die rechte Herzkammer. Von dort wird das Blut
über die Lungenarterie in die Lunge gepumpt. Auf dem
Weg von der rechten Herzkammer in die Lungenarterie
passiert der Blutstrom die Ausflussbahn der rechten
Herzkammer (AB), an dessen Ende die Pulmonalklappe
sitzt, und fließt dann direkt hinter dieser Klappe in den
Stamm der Lungenarterie (SL). Die Ausflussbahn der
rechten Herzkammer und die Pulmonalklappe sind bei
dieser Erkrankung in unterschiedlicher Weise unterentwickelt und bilden ein Strömungshindernis für das Blut
auf dem Weg in die Lunge. Das heißt, dass die Ausflussbahn (AB) der rechten Herzkammer auf Grund von
Muskelwülsten (M) zu eng sein kann, dass die Pulmonalklappe (PK) zu klein und manchmal nur mit zwei
Segeln (normal sind drei Segel) angelegt sein kann und
dass der Stamm der Lungenarterie (SL) verkümmert
angelegt und stark verengt sein kann.
Kan akımı
Oksijeni azalmış olan kan üst ve alt ana
toplardamarlar üzerinden sağ kulakçığa ve sonra sağ
karıncığa akar. Oradan kan akciğer arteri yoluyla
akciğere pompalanır. Sağ karıncıktan akciğer arterine
doğru akarken kan akımı sonunda pulmoner kapak
bulunan sağ karıncığın çıkış yolundan (ÇY) geçer ve
sonra hemen bu kapağın arkasından akciğer arterinin
köküne (AK) akar. Bu hastalıkta sağ karıncığın çıkış
yolu ve pulmoner kapak değişik şekilde az gelişmiş
olup akciğere doğru akan kan için engel oluşturur. Yani
sağ karıncık kasında oluşmuş kabarıklıklar (K)
sebebiyle çıkış yolu fazla daralmış olabilir, pulmoner
kapak (PK) gerektiğinden fazla küçük ve bazen sadece
iki yaprakçıktan (normal olarak üç yaprakçık bulunur)
oluşmuş olabilir ve akciğer arterinin kökü (AK) az
gelişmiş ve çok fazla daralmış olabilir.
Außerdem besteht bei diesem Herzfehler zusätzlich ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) und die Aorta (Körperschlagader), die normalerweise das sauerstoffreiche
Blut aus der linken Herzkammer in den Körper pumpt,
ragt über die Kammerscheidewand mit dem VSD hinüber in die rechte Herzkammer (reitende Aorta), so dass
sauerstoffverbrauchtes Blut sich mit dem sauerstoffreichen Blut aus der linken Herzkammer in der Aorta
mischt. Dadurch können Blausuchtanfälle ausgelöst
werden.
Krankheitswert
Die rechte Herzkammer ist gezwungen, durch
vermehrte Druckarbeit das Blut über die verschiedenen
Engstellen (M, PK, SL) der Ausflussbahn (AB) auf dem
Weg von der rechten Herzkammer in die Lungenarterie
zu pumpen. Diese ständige zusätzliche Arbeitslast führt
wie bei Bodybuildern zu einem Wachstum von Muskeln.
Die sich vergrößernden Muskeln stellen wiederum ein
Strömungshindernis dar, wodurch ein Teufelskreis
entsteht. Je höher der Druck in der rechten Herzkammer und je enger die Ausflussbahn in die Lungenarterie
ist, desto häufiger gelangt sauerstoffverbrauchtes Blut
über den VSD und die Aorta in den Körperkreislauf und
führt zu immer häufigeren Blausuchtanfällen. Aus den
genannten Gründen ist es am günstigsten, die Operation
zu einem Zeitpunkt vorzunehmen, bevor Schäden durch
die Muskelmassenzunahme in der rechten Herzkammer
entstanden sind.
26
Bu kalp hastalığında ayrıca bir ventriküler septal
defekt (VSD) bulunur. Normal olarak aort (vücudun ana
atardamarı) oksijenden zengin kanı sol karıncıktan
vücuda pompalar. Bu hastalıkta ise aort karıncıkları
ayıran duvarın ve VSD’nin üstünde bulunarak sağ
karıncığın tarafına doğru aşar (ata biner tarzda aort).
Bundan dolayı oksijeni az olan kan sol karıncıktan
gelen oksijenden zengin kanla aortta karışır. Bu durum
siyanoz nöbetlerine neden olabilir.
Hastalık değeri
Sağ karıncık basıncı arttırarak kanı sağ
karıncığın çıkış yolunda (ÇY) bulunan bu değişik
darlıklardan (K, PK, AK) akciğer arterine pompalamak
zorunda. Bu sürekli ek yük body building’cilerde
olduğu gibi kasların büyümesine yol açar. Büyüyen
kaslar da diğer taraftan kanın akışına engel oluşturur
ve böylelikle bir şeytan çemberi oluşur. Sağ karıncıktaki
basınç ne kadar yüksek ve akciğer arterinin çıkış yolu
ne kadar dar olursa, oksijenden fakir kan da o kadar sık
VSD ve aort üzerinden vücudun kan dolaşımına ulaşır
ve gitgide sıklaşan siyanoz nöbetlerine sebep olur.
Zikredilen nedenlerden dolayı sağ karıncık kasındaki
kitle artışı sebebiyle her hangi bir zarar meydana
gelmeden önce ameliyatın yapılması en uygun
olmaktadır.
Die Fallot’sche Tetralogie
Fallot tetralojisi
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Aorta
Aort
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
SL
AK
PK
M
K
VSD
AB
ÇY
Rechte Herzkammer
Sağ karıncık
Linke Herzkammer
Sol karıncık
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
27
Operation
Über einen Schnitt (gestrichelte Linie) in der
rechten Herzkammer, der über die Ausflussbahn (AB)
hinaus bis in den Stamm der Lungenarterie (SL) erweitert wird, kann der Chirurg die Muskelmasse in der
Ausflussbahn (AB) und den VSD einsehen. Die verdikkten Muskelmassen werden herausgeschnitten und
der VSD mit einem Flicken (FL1) verschlossen. Die verkümmerte Pulmonalklappe wird entweder repariert
oder herausgeschnitten und die gesamte Ausflussbahn
wird dann mit einem Flicken (FL2) verschlossen und
somit erweitert. Manchmal ist es nötig, die Pulmonalklappe durch eine menschliche (Homograft) oder tierische Klappe zu ersetzen.
Das Ziel der Operation ist erreicht
Die rechte Herzkammer kann jetzt mit weit weniger Kraft das Blut in die Lungenarterien pumpen, weil
die verdickten Muskelmassen und die zu kleine Pulmonalklappe rekonstruiert oder herausgeschnitten und
die gesamte Ausflussbahn über den engen Stamm der
Lungenarterie hinaus mit einem Flicken erweitert wurde.
Die Gefahr von Blausuchtanfällen ist gebannt, weil der
VSD mit einem Flicken verschlossen wurde. Somit kann
kein sauerstoffverbrauchtes Blut aus der rechten Herzkammer in die Aorta gelangen, die nun lediglich sauerstoffreiches Blut transportiert.
28
Ameliyat
Akciğer arterinin köküne (AK) kadar genişletilerek çıkış yolunu (ÇY) aşan sağ karıncığa yapılan bir
kesi ile (aralıklı çizgi) cerrah çıkış yolundaki kas
kitlesini ve VSD’yi görebilir. Kalınlaşmış kas kitleleri
kesilerek çıkartılır ve VSD bir yama (YA1) ile kapatılır.
Körelmiş pulmoner kapak ya onarılır veya kesilerek
çıkartılır, sonra çıkış yolunun bütünü bir yama ile
kapatılır ve böylece genişletilmiş olur. Bazen pulmoner
kapağın insana (homograft) veya hayvana ait bir kapakla
değiştirilmesi gerekir.
Ameliyatın maksadına ulaşılmıştır
Şimdi sağ karıncık kalınlaşmış kas kitleleri ve
gerektiğinden küçük olan pulmoner kapağın onarılmış
veya kesilerek çıkartılmış ve çıkış yolunun bütünü
pulmoner arterin dar kökünü aşarak bir yama ile
genişletilmiş olmasından dolayı kanı çok daha az güç
kullanarak pulmoner arterlere pompalayabilmektedir.
VSD’nin bir yama ile kapatılmış olmasından dolayı
siyanoz nöbetlerinin oluşma tehlikesi ortadan kaldırılmıştır. Bu durumda aort artık yalnız oksijenden zengin
kan taşımakta ve kendisine sağ karıncıktan gelen oksijeni az olan kan artık ulaşamamakta.
Korrektur der Fallot’schen Tetralogie
Fallot tetralojisinin ameliyatı
Aorta
Aort
SL
AK
FL2
YA2
Lungenarterie
Akciğer atardamarı
AB
ÇY
FL1
YA1
Rechte Herzkammer
Sağ karıncık
29
Das Hypoplastische Links-HerzSyndrom (HLHS) und Herzen mit
nur einer Kammer
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS)
ve tek karıncıklı kalpler
Blutstrom
Das sauerstoffverbrauchte Blut aus der oberen
und unteren Körperhälfte fließt über obere und untere
Hohlvene und den rechten Vorhof in nur eine gemeinsame Herzkammer. Hier mischt es sich mit dem sauerstoffreichen Blut aus der Lunge. Aus der gemeinsamen
Herzkammer entspringt wie gewöhnlich der Stamm der
Lungenarterie (SL), die das Blut in die Lunge transportiert. Die Lungenarterie ist in der Abbildung bereits
durchtrennt worden und ein Ende wurde zugenäht. Vor
der Durchtrennung floss der größere Teil des Blutes
über eine Kurzschlussverbindung, den Persistierenden
Ductus arteriosus (PDA), in die Aorta (Körperschlagader)
und somit in den Körperkreislauf. Ein zusätzliches Hindernis stellen eine Unterentwicklung der Aorta und
eine Engstelle dar, die sich hinter dem Bogen befindet,
den die Aorta macht, um die untere Körperhälfte mit
Blut zu versorgen (Aortenisthmusstenose = ISTA). Der
kleinere Teil des Blutes wird von der gemeinsamen
Herzkammer in die verkümmerte Aorta gepumpt. Wenn
der PDA sich einengt, was fast immer im ersten Lebensmonat geschieht, bekäme die Aorta nahezu gar kein
Blut mehr und das gesamte Blut würde über die Lungenarterie in die Lunge gepumpt werden. Dies wäre nicht
mit dem Leben vereinbar.
Kan akımı
Vücudun üst ve alt yarılarından gelen oksijeni
azalmış olan kan üst ve alt ana toplardamarlar ve sağ
kulakçık yoluyla bir tek ortak karıncığa akar. Burada
akciğerden gelen oksijenden zengin kan ile karışır.
Ortak karıncıktan normal olarak kanı akciğere taşıyan
akciğer arterinin kökü (AK) çıkar. Şekilde akciğer arteri
önceden kesilmiş ve bir ucu dikilerek kapatılmış olarak
görülmektedir. Kesilmeden önce kanın büyük kısmı bir
kısa devre bağlantısı olan patent duktus arteriozus
(PDA) üzerinden aorta (vücudun ana atardamarı) ve
böylece vücudun kan dolaşımına akmaktaydı. Aortun
az gelişmiş olması ve vücudun alt yarısını kan ile
beslemek için aortun oluşturduğu yayın arkasında
bulunan bir darlık (aort koarktasyonu = İSTA) ayrı birer
engel oluşturmaktalar. Kanın küçük kısmı ortak karıncık
tarafından körelmiş olan aorta pompalanmaktadır.
PDA’nın daraldığı zaman, ki bu ömrün ilk ayında
neredeyse hep vuku bulur, aorta adeta hiç kan ulaşmaz
ve kanın tümü akciğer arteri üzerinden akciğere
pompalanır. Bu durum ise hastanın hayatta kalması ile
bağdaşmaz.
Krankheitswert
Beim HLHS wird der gesamte Körper- und
Lungenkreislauf lediglich von der rechten Herzkammer
versorgt und durch die Unterentwicklung der Aorta ist
die Verteilung des Blutes in den Körper- und Lungenkreislauf bald nach der Geburt ohne Operation nicht zu
kontrollieren.
30
Hastalık değeri
HLHS’de vücudun ve akciğer kan dolaşımının
tümü yalnız sağ karıncık tarafından temin edilir ve
aortun az gelişmiş olmasından dolayı kanın vücudun ve
akciğerin kan dolaşımına dağılımı doğumdan kısa
zaman sonra ameliyat yapılmazsa kontrol edilemez
hale gelir.
Das Hypoplastische Links-Herz-Syndrom
Hipoplastik sol kalp sendromu
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Aorta
Aort
PDA
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
ISTA
İSTA
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
SL
AK
Lungenvenen
Akciğer toplardamarları
Lungenvenen
Akciğer toplardamarları
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Gemeinsame Kammer
Ortak karıncık
31
Die Norwood-Stufe-I-Operation
Norwood ameliyatının ilk aşaması
Das Ziel ist, zu gewährleisten, dass die gemeinsame Herzkammer den Körper- und Lungenkreislauf
gleichermaßen mit Blut versorgen kann. Zunächst wird
der Stamm der Lungenarterie (SL) vom Herzen abgetrennt. Weiterhin wird die Kurzschlussverbindung von
der Lungenarterie zur Aorta (PDA) durchtrennt (gestrichelte Linie). Nun wird die verkümmerte Aorta im gesamten Bogen bis über die Engstelle (ISTA) aufgeschnitten (gestrichelte Linie). Um zu gewährleisten,
dass der Körperkreislauf ausreichend mit Blut versorgt
wird, wird der aufgeschnittene Bogen der Aorta mit
einem Flicken erweitert und an der Wurzel mit dem
Stamm der Lungenarterie verbunden. Hiermit werden
zwei Fliegen mit einer Klappe geschlagen: der verkümmerte Anfangsteil der Aorta wird wesentlich weiter und
die Engstelle hinter dem Bogen (ISTA) wird ebenso erweitert. Um die Lunge aus einer sicheren Quelle mit
Blut zu speisen, wird ein Kunststoffröhrchen (Shunt)
zwischen dem Ast der Aorta und der Lungenarterie eingenäht.
Bu ameliyattaki maksat ortak karıncığın
vücudun ve akciğerin kan dolaşımını eşit şekilde kan ile
besleyebilmesinin sağlanmasıdır. İlkönce akciğer
arterinin kökü (AK) kesilerek kalpten ayırılır. Ayrıca
akciğer arteri ile aortun arasındaki kısa devre
bağlantısı (PDA) ortadan kesilir (aralıklı çizgi). Şimdi
körelmiş olan aort yayının tümü daralmış bölgeyi (İSTA)
kapsayacak şekilde kesilerek açılır (aralıklı çizgi).
Vücudun kan dolaşımını yetecek kadar kan ile
besleyebilmesini sağlamak için kesilerek açılmış olan
aort yayı bir yama ile genişletilir ve pulmoner arterin
kökü ile birleştirilir. Bununla bir taşla iki kuş vurulmuş
olur: aortun körelmiş olan başlangıç kısmı önemli
ölçüde genişlemiş olur ve aynı zamanda aort yayının
arkasındaki darlık (İSTA) da genişletilmiş olur. Akciğeri
emin bir kaynaktan kan ile beslemek için sentetik
maddeden bir borucuk (şant) aortun bir dalı ile akciğer
arterinin arasına dikilir.
Das Ziel der Operation ist erreicht
Das Mischblut aus der Herzkammer fließt nun
ungehindert in die Aorta, da der verkümmerte Anfangsteil und die Verengung hinter dem Bogen mit einem
Flicken erweitert wurden. Die Blutversorgung der Lunge
ist mittels des Kunststoffröhrchens zwischen der Aorta
und Lungenarterie sichergestellt worden.
32
Ameliyatın maksadına ulaşılmıştır
Aortun körelmiş olan başlangıç kısmı ve aort
yayının arkasındaki darlık genişletilmiş olduğundan
karıncıktan çıkan karışık kan artık engel olmaksızın
aorta akar. Akciğerin kan ile beslenmesi aort ve akciğer
arterinin arasındaki sentetik borucuk vasıtası ile temin
edilmiştir.
Norwood-Stufe-I-Operation
Norwood ameliyatının ilk aşaması
Aorta
Aort
Shunt
Şant
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
ISTA
İSTA
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Gemeinsame Kammer
Ortak karıncık
33
Die Norwood-Stufe-II-Operation
(= Glenn-Anastomose = 1. Stufe
der Fontan-Operation)
Norwood ameliyatının ikinci aşaması
(= Glenn-Anastomozu = Fontan
ameliyatının ilk aşaması)
Bei der Norwood-Stufe-I-Operation wurden zwei
lebenswichtige Voraussetzungen geschaffen, nämlich
dass die Blutversorgung in den Lungenarterien und in
der Aorta (Körperschlagader) gewährleistet ist. Die
zwei Nachteile dieser Operation sind, dass die rechte
Herzkammer, die normalerweise nur die Lunge durchblutet, in dieser Situation zusätzlich den gesamten Körper mit Blut versorgen muss. Für längere Zeit ist diese
Herzkammer damit sicher überfordert. Es wäre günstiger, wenn die einzelne Herzkammer nur einen Kreislauf, nämlich die Aorta, mit Blut versorgen müsste.
Norwood ameliyatının ilk aşamasında iki hayati
ön koşul oluşturulmuştu, yani akciğer arterlerinin ve
aortun (vücudun ana atardamarı) kan ile beslenmesi
sağlanmıştı. Bu ameliyatın iki dezavantajı vardır.
Birincisi normal olarak sadece akciğeri besleyen sağ
karıncığın bu durumda ayrıca vücudun tümünü kanla
besleme mecburiyetidir. Karıncığın bu yükü uzun bir
zaman taşıyamayacağı bellidir. Tabii ki tek karıncığın
yalnız bir kan dolaşımını, yani aortu, kanla beslemesi,
daha uygundur.
Ein weiterer Nachteil ist, dass in beiden Kreisläufen nur gemischtes Blut fließt. Auch hier wäre es
vorteilhafter, wenn das sauerstoffverbrauchte Blut sich
nicht in der gemeinsamen Herzkammer mischt, um dann
über das Kunststoffröhrchen in die Lunge zu fließen.
Idealerweise ist von der Natur vorgesehen, dass das
sauerstoffverbrauchte Blut allein in die Lunge fließen
kann. Daraus ergeben sich die folgenden Operationen.
Operation
Methode 1: Die obere Hohlvene wird durchtrennt
und der obere Teil wird an die Lungenarterie angeschlossen. Das Kunststoffröhrchen (Shunt) ist somit nicht
mehr nötig und wird entfernt. Nur noch das Blut aus
der unteren Hohlvene bleibt mit dem Herzen verbunden, so dass es sich weiterhin im Herzen mischt.
Methode 2: In wenigen ausgewählten Fällen, je
nach Situation, wird die nachfolgende Operation gewählt. Die obere Hohlvene wird durchtrennt und von
beiden Seiten an die Lungenarterie angeschlossen.
Das Kunststoffröhrchen (Shunt) ist nicht mehr nötig
und wird entfernt. Da die Lungenarterien noch keine
ausreichende Größe erreicht haben, um alles Blut aus
dem Körperkreislauf aufzunehmen, wird ein Flicken
(FL) in den rechten Vorhof eingenäht, der verhindert,
dass das Blut aus der unteren Körperhälfte auch in die
Lunge fließt. Dieser Flicken wird bei der nächsten
Operation entfernt werden.
Das Ziel der Operation ist erreicht
Die beiden Nachteile der Norwood-Stufe-I-Operation sind durch diese Operation zum Teil beseitigt
worden. Die rechte Herzkammer wird entlastet indem
das sauerstoffverbrauchte Blut aus der oberen Körperhälfte allein (ohne eine pumpende Herzkammer) in die
Lunge fließt. Außerdem fließt (zumindest in der Lunge)
kein Mischblut mehr und nur noch der Teil des sauerstoffverbrauchten Blutes aus der unteren Hohlvene
mischt sich mit dem sauerstoffreichen Blut aus der
Lunge in der Herzkammer.
34
İkinci bir dezavantaj iki kan dolaşımında ancak
karışık kanın akmasıdır. Bu bakımdan da oksijeni az
olan kanın sentetik borucuktan akciğere akmadan önce
ortak karıncıkta karışmamış olması daha avantajlıdır.
İdeal olarak tabiat tarafından oksijeni az olan kanın sadece akciğere akması tasarlanmıştır. Bu söylenenlerden aşağıdaki ameliyatlar ortaya çıkmaktadır.
Ameliyat
Metod 1: Üst ana toplardamar kesilir ve üst kısmı
akciğer arterine dikilerek bağlanır. Böylelikle sentetik
borucuğa (şant) artık gerek kalmadığından bu borucuk
yerinden çıkartılır. Artık sadece alt ana toplardamardan
gelen kan kalple temasta olur ve kalpte karışmaya
devam eder.
Metod 2: Sayılı seçilmiş vakalarda, duruma
göre, aşağıdaki ameliyat seçilir. Üst ana toplardamar
kesilir ve iki tarafından pulmoner artere bağlanır.
Sentetik borucuğa (şant) artık gerek kalmadığından bu
borucuk yerinden çıkartılır. Akciğer arterleri vücudun
kan dolaşımından gelen kanın tümünü alabilmek için
henüz yetecek kadar büyümediğinden vücudun alt
yarısından gelen kanın akciğere de akmasını önlemek
için sağ kulakçığa bir yama (YA) dikilir. Bu yama bir
sonraki ameliyatta yerinden çıkartılır.
Ameliyatın maksadına ulaşılmıştır
Norwood ameliyatının ilk aşamasının iki dezavantajı bu ameliyat sayesinde kısmen ortadan
kaldırılmıştır. Üst vücut yarısından gelen oksijeni az
olan kanın yalnız başına (pompalayan bir karıncık olmaksızın) akciğere akması ile sağ karıncığın yükü hafifletilmiştir. Ayrıca (en azından akciğerde) artık karışık
kan akmamaktadır ve yalnız alt ana toplardamardan
gelen oksijeni az olan kan kısmı akciğerden gelen oksijenden zengin kan ile karıncıkta karışmaktadır.
Die Norwood-Stufe-II-Operation, Methode 1
Norwood ameliyatının ikinci aşaması, Metod 1
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Shunt
Şant
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Aorta
Aort
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Rechter Vorhof
Sağ kulakçık
Gemeinsame Kammer
Ortak karıncık
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Die Norwood-Stufe-II-Operation, Methode 2
Norwood ameliyatının ikinci aşaması, Metod 2
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Shunt
Şant
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Aorta
Aort
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
FL
YA
Rechter Vorhof
Sağ kulakçık
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Gemeinsame Kammer
Ortak karıncık
35
Die Norwood-Stufe-III-Operation
(= 2. Stufe der Fontan-Operation =
Totale cavo-pulmonale Connection/
TCPC)
Norwood ameliyatının üçüncü aşaması
(= Fontan ameliyatının ikinci aşaması
= Total kavopulmoner
konneksiyon/TCPC)
Bei der Norwood-Stufe-II-Operation wurde erreicht, dass das sauerstoffarme Blut aus der oberen
Hohlvene direkt in die Lunge fließt und sich nicht mehr
mit dem sauerstoffreichen Blut aus der Lunge in der
gemeinsamen Herzkammer mischt. Das Blut aus der
unteren Hohlvene ist jedoch noch nicht umgeleitet worden, weil die Lungengefäße noch nicht „groß genug“
waren, um das gesamte Blut aus dem Körperkreislauf
aufzunehmen. Um die gemeinsame Herzkammer noch
besser zu entlasten, muss das Blut aus der unteren
Hohlvene ebenfalls direkt in die Lunge statt in die gemeinsame Herzkammer geleitet werden.
Norwood ameliyatının ikinci aşaması ile üst ana
toplardamardan gelen oksijeni az olan kanın doğrudan
doğruya, yani artık akciğerden gelen oksijenden zengin
kan ile ortak karıncıkta karışmadan, akciğere akması
sağlanmıştı. Alt ana toplardamardan gelen kanın yönü
ise akciğer damarlarının vücudun kan dolaşımından
gelen kanın bütününü henüz alabilecek kadar büyük
olmadığı için daha değiştirilmemişti. Ortak karıncığın
yükünü daha çok hafifletebilmek için alt ana toplardamardan gelen kanın da ortak karıncığın yerine doğrudan doğruya akciğere yönlendirilmesi gerekiyor.
Operation
Methode 1: Bei vorausgegangener Stufe-II-Operation im Sinne der ersten Methode wird nun die folgende Operation durchgeführt: Die untere Hohlvene wird
vom Herzen abgetrennt. Der herznahe Anteil wird verschlossen. Die untere Hohlvene wird dann mit einem
Kunststoffrohr mit der Lungenarterie verbunden.
Methode 2: Bei vorausgegangener Stufe-II-Operation im Sinne der zweiten Methode wird nun die folgende Operation durchgeführt: Der Flicken im Bereich des
Vorhofes wird entfernt, um die Verbindung der unteren
Hohlvene zur Lungenarterie zu öffnen. Um auch das gesamte Blut aus der unteren Hohlvene in die Lunge zu
leiten und zu verhindern, dass ein Teil noch in die gemeinsame Herzkammer fließt, wird ein neuer Flicken
(FL) seitlich in die Wand des Vorhofes eingenäht. In diesen Flicken wird ein kleines Loch gestanzt, um im Sinne
eines Überlaufventils (Vent) Blut in die gemeinsame
Herzkammer zu leiten, falls die Lunge zunächst nicht
das gesamte Blut aus dem Körperkreislauf aufnehmen
kann.
Das Ziel der Operation ist erreicht
Die Blutkreisläufe sind getrennt worden. Es fließt
kein Mischblut in der Aorta mehr. Sauerstoffverbrauchtes Blut fließt über die obere und untere Hohlvene direkt
in die Lungenarterie. Das sauerstoffreiche Blut aus der
Lunge wird von der Herzkammer in die Aorta gepumpt.
Diese ist mit einem Flicken bis über die Engstelle hinter
dem Aortenbogen (ISTA) in der ersten Operation erweitert worden. Die Herzkammer pumpt Lungen- und
Körperkreislauf „hintereinander“.
36
Ameliyat
Metod 1: Eğer önceki ikinci aşama ameliyatında
birinci metod uygulanmışsa şimdi şu ameliyat yapılır:
Alt ana toplardamar kalpten ayırılır. Kalbe yakın olan
kısmı kapatılır. Sonra alt ana toplardamar bir sentetik
boru ile akciğer arterine bağlanır.
Metod 2: Eğer önceki ikinci aşama ameliyatında
ikinci metod uygulanmışsa şimdi şu ameliyat yapılır:
Alt ana toplardamarın akciğer arterine olan bağlantısını açmak için kulakçıktaki yama çıkartılır. Alt ana
toplardamardan gelen kanın bütününü akciğere yönlendirmek ve kanın bir kısmının hala ortak karıncığa
akmasını önlemek için yeni bir yama (YA) yandan
kulakçık duvarına dikilir. Akciğerin kanın bütününü
hemen alamama ihtimalini gözönünde bulundurarak
bu yamaya ortak karıncığa kanın taşmasını sağlayan
sibop fonksiyonunda küçük bir delik açılır (vent).
Ameliyatın maksadına ulaşılmıştır
Kan dolaşımları birbirinden ayırt edilmiştir. Artık
aortta karışık kan akmamaktadır. Oksijeni az olan kan
alt ve üst ana toplardamarlardan doğrudan doğruya
akciğer arterine akmaktadır. Akciğerden gelen oksijenden zengin kan karıncık tarafından aorta pompalanmaktadır. Aort ilk ameliyatta bir yama ile aort yayının
arkasındaki darlığı kapsayarak genişletilmiş olmaktadır. Karıncık akciğer ve vücudun kan dolaşımını „arka
arkaya“ pompalamaktadır.
Die Fontan-Operation (Norwood-Stufe-III-Operation = TCPC), Methode 1
Fontan ameliyatı (Norwood ameliyatının üçüncü aşaması = TCPC), Metod 1
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Aorta
Aort
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Lungenvenen
Akciğer toplardamarları
Lungenvenen
Akciğer toplardamarları
Kunststoffrohr
Sentetik boru
Gemeinsame Kammer
Ortak karıncık
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Die Fontan-Operation (Norwood-Stufe-III-Operation = TCPC), Methode 2
Fontan ameliyatı (Norwood ameliyatının üçüncü aşaması = TCPC), Metod 2
Obere Hohlvene
Üst ana toplardamar
Aorta
Aort
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Lungenvenen
Akciğer toplardamarları
Lungenvenen
Akciğer toplardamarları
FL
YA
Vent
Rechter Vorhof
Sağ kulakçık
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Gemeinsame Kammer
Ortak karıncık
37
Die Herztransplantation und
das künstliche Herz
Kalp nakli ve suni kalp
Wenn es sich bei Ihrem Kind um einen Herzfehler handelt, der weder medikamentös behandelt noch
chirurgisch korrigiert werden kann, so besteht die
Möglichkeit der Herztransplantation. Auf Grund des
Mangels an Spenderorganen müssen unterschiedlich
lange Wartezeiten einkalkuliert werden. Die Zeit, bis
ein geeignetes Spenderorgan zur Verfügung steht,
kann im Bedarfsfall mit Hilfe eines künstlichen Herzens
überbrückt werden, wenn sich der Kreislauf nicht medikamentös stabilisieren lässt.
Çocuğunuzdaki kalp hastalığının tedavisi ne ilaçla ne de ameliyat yoluyla mümkün değilse, kalp nakline
baş vurma imkanı vardır. Bağış organlarının azlığından
dolayı değişik uzunlukta bekleme süreleri hesaba
katılması gerekir. Eğer kan dolaşımı ilaç tedavisi ile
sağlamlaştırılamazsa, ihtiyaç halinde uygun bir bağış
organı bulunana kadar geçen zaman bir suni kalp
yardımı ile atlatılabilir.
Seit kurzem steht ein künstliches Herz für Kinder zur Verfügung, um den Körperkreislauf aufrecht zu
erhalten. Je nachdem, welche der beiden Herzkammern
unterstützt werden muss, können entweder die rechte,
die linke oder auch beide Herzkammern unterstützt
werden. Dies kann jedoch nur als vorübergehende
Maßnahme eingesetzt werden bis ein Spenderherz zur
Verfügung steht, um eine Herztransplantation durchzuführen.
Kısa zamandan beri kan dolaşımını ayakta tutabilmek için suni bir kalp mevcuttur. İki karıncıktan hangisinin desteklenmesi gerektiğine bağlı olarak, sağ, sol
veya iki karıncık aynı zamanda desteklenebilir. Bu
ancak kalp naklini yapmak için bağış organı mevcut
olana kadar geçici bir uygulama olarak kullanılabılır.
Unterstützung von beiden Herzen
İki kalbin aynı zamanda desteklenmesi
Blutstrom
Das sauerstoffverbrauchte Blut fließt aus der
oberen und unteren Hohlvene über den rechten Vorhof
in die rechte Herzkammer. Bei einigen Herzfehlern ist
die rechte Herzkammer nicht in der Lage, das Blut in
die Lungenarterien zu pumpen. Aus diesem Grund wird
das Blut vom rechten Vorhof in das Kunstherz angesaugt und mit leichtem Luftdruck aus dem Kunstherz
über eine Verbindung mit der Lungenarterie in die
Lunge gefördert.
Kan akımı
Oksijeni az olan kan üst ve alt ana toplardamarlardan sağ kulakçık yoluyla sağ karıncığa akar. Bazı
kalp hastalıklarında sağ karıncığın kanı akciğer arterlerine pompalamaya gücü yetmez. Bu nedenle kan sağ
kulakçıktan suni kalbe çekilir ve hafif bir hava basıncı
ile suni kalpten akciğer arteri ile bir bağlantı üzerinden
akciğere iletilir.
Das sauerstoffreiche Blut, welches aus der
Lunge zurück zum Herzen fließt, gelangt über den linken Vorhof in die linke Herzkammer. Wenn auch die
linke Herzkammer nicht in der Lage ist, das Blut in die
Körperschlagader zu pumpen, kann auch von hier das
Blut in eine weitere Kunstherzkammer gesaugt werden.
Mit dem gleichen Luftdruck-Mechanismus wird dann
das Blut über eine Verbindung mit der Aorta (Körperschlagader) in den Körperkreislauf gepumpt.
38
Akciğerden kalbe geri akan oksijenden zenginleşmiş olan kan sol kulakçık üzerinden sol karıncığa
ulaşır. Eğer sol karıncık da kanı vücudun ana atardamarına pompalama gücünde değilse, buradan da kan
ayrı bir suni kalp karıncığına çekilebilir. Aynı hava
basıncı tekniği ile buradan kan aort (vücudun ana atardamarı) ile bir bağlantı üzerinden vücudun kan
dolaşımına pompalanır.
Unterstützuing von beiden Herzen
İki kalbin aynı zamanda desteklenmesi
39
Unterstützung der linken Herzkammer
Sol karıncığın desteklenmesi
Blutstrom
Das sauerstoffverbrauchte Blut fließt aus der
oberen und unteren Hohlvene in den rechten Vorhof,
dann in die rechte Herzkammer und wird von dort über
die Lungenarterie in die Lunge gepumpt. Das sauerstoffangereicherte Blut fließt über die Lungenvenen in
den linken Vorhof und dann in die linke Herzkammer.
Nun unterstützt das Gerät die linke Herzkammer, indem
das Blut aus dem linken Vorhof in das Kunstherz angesaugt wird. Das Kunstherz fördert dann das Blut, von
Druckluft getrieben, über einen Schlauch in die Aorta.
Kan akımı
Oksijeni azalmış olan kan üst ve alt ana toplardamarlardan sağ kulakçığa, sonra sağ karıncığa akar
ve oradan akciğer arteri yoluyla akciğere pompalanır.
Oksijenden zenginleşmiş olan kan akciğer toplardamarları üzerinden sol kulakçığa ve sonra sol karıncığa
akar. Şimdi cihaz kanı sol kulakçıktan suni kalbe çekmekle sol karıncığı destekler. Sonra suni kalp kanı hava
basıncı yardımı ile bir hortum üzerinden aorta iletir.
Unterstützung der linken Herzkammer
Sol karıncığın desteklenmesi
40
Unterstützung der rechten
Herzkammer
Sağ karıncığın desteklenmesi
Blutstrom
Das sauerstoffverbrauchte Blut fließt aus der
oberen und unteren Hohlvene in den rechten Vorhof
und dann in die rechter Herzkammer. Zur Unterstützung der rechten Herzkammer wird das Blut aus dem
rechten Vorhof in das Kunstherz angesaugt. Das Kunstherz fördert dann das Blut, von Druckluft getrieben,
über einen Schlauch in die Lungenarterie. Das sauerstoffangereicherte Blut fließt über die Lungenvenen in
den linken Vorhof und dann in die linke Herzkammer
und wird von dort in die Aorta gepumpt.
Kan akımı
Oksijeni azalmış olan kan üst ve alt ana toplardamarlardan sağ kulakçığa ve oradan sağ karıncığa
akar. Sağ karıncığın desteklenmesi için kan sağ kulakçıktan suni kalbe çekilir. Sonra suni kalp kanı hava
basıncı yardımı ile bir hortum üzerinden akciğer arterine iletir. Oksijenden zenginleşmiş olan kan akciğer toplardamarları üzerinden sol kulakçığa ve sonra sol
karıncığa akar ve oradan aorta pompalanır.
Unterstützung der rechten Herzkammer
Sağ karıncığın desteklenmesi
41
Die Herztransplantation
Kalp nakli
Ein Spenderherz muss viele Kriterien erfüllen,
bevor es zur Transplantation akzeptiert werden kann.
Steht schließlich ein geeignetes Organ zur Verfügung,
wird der Chirurg zunächst die Herz-Lungen-Maschine
(HLM) anschließen. Danach wird das missgebildete Herz
herausgetrennt und durch das Spenderherz ersetzt.
Beim Einnähen des neuen Herzens werden die Lungenvenen (in der Abbildung nicht zu sehen, weil sie hinter
dem Herzen liegen), die obere und untere Hohlvene, die
Lungenarterie und zuletzt die Aorta (Körperschlagader)
angeschlossen.
Bağışlanan kalp organ nakli için kabul edilebilmeden önce bir çok kriteri yerine getirmesi gerekir.
Nihayet uygun bir organ mevcut olduğu zaman, cerrah
ilk olarak kalp-akciğer makinesini (HLM) bağlar.
Bundan sonra kusurlu olan kalp çıkartılır ve yerine
bağışlanan kalp takılır. Yeni kalbin naklinde pulmoner
venler (şekilde kalbin arkasında bulundukları için görülmemektedirler), üst ve alt ana toplardamarlar, pulmoner arter ve son olarak aort (vücudun ana atardamarı) bağlanır.
Die Operationstechnik der Herztransplantation
wird dem Herzfehler Ihres Kindes angepasst. Sind beispielsweise nicht nur das Herz, sondern auch die angrenzenden Gefäße (wie beim Hypoplastischen LinksHerz-Syndrom) missgebildet, müssen diese ebenfalls
ersetzt werden. Die Anteile des Herzens, wie z. B. der
obere Anteil des Aortenbogens, können belassen werden, so dass durch die Implantation des Spenderherzens mit dem unteren Anteil der Körperschlagader der
Bogen erweitert wird. (Abb. 1)
Eine andere Möglichkeit der Verbindung des
Vorhofes zeigt dieses Bild: Der hintere Anteil des
Vorhofes mit oberer und unterer Hohlvene ist belassen
und nur der vordere Teil wurde ersetzt. Die Lungenarterie
ist wie gewöhnlich am Stamm angeschlossen worden.
(Abb. 2)
Die heterotope Herztransplantation
Bei einigen ausgewählten Herzfehlern kann erwartet werden, dass das eigene Herz nur einen sogenannten „Hilfsmotor“ benötigt. In diesem Fall wird das
Spenderherz als zusätzliches Herz im Nebenschluss
eingesetzt. Ein Grund für ein solches Vorgehen kann
die Tatsache sein, dass das eigene Herz nicht so stark
erkrankt ist, dass es entfernt werden muss, sondern
dass es nur Hilfe von einem weiteren Organ benötigt.
Bei wenigen Erkrankungen besteht sogar die Möglichkeit, dass sich das eigene Herz erholen kann, so dass
das neue Herz später wieder entfernt werden kann.
Die Körperschlagader des Spenderherzens wird
im Nebenschluss an die Aorta angeschlossen. In gleicher Weise werden die Anschlüsse der Lungenarterie und
Vorhöfe (VH) gehandhabt. Die Lungenarterie muss mit
einem Stück Aorta des Spenders (Verlängerung) verlängert werden.
42
Kalp naklindeki ameliyat tekniği çocuğunuzun
kalp hastalığına göre uyarlanır. Örneğin yalnız kalp
değil de, üstelik bitişik olan damarlar da (hipoplastik
sol kalp sendromunda olduğu gibi) kusurlu ise, bunların da değiştirilmesi gerekir. Kalbin bazı kısımları,
örneğin aort yayının üst kısmı, öylece bırakılabilir, öyleki bağışlanan kalbin ana atardamarının alt kısmı ile
birlikte nakledilmesi ile aort yayı genişletilmiş olur.
(Şekil 1)
Kulakçığın bağlanması için başka bir olanağı şu
şekil gösteriyor: Kulakçığın arka kısmı üst ve alt ana toplardamarlarla birlikte öylece bırakılıp sadece ön kısım
değiştirilmiştir. Pulmoner arter alışıldığı gibi kökünden
bağlanmıştır. Hipoplastik sol kalp sendromunda (HLHS)
yapılan kalp nakli (Şekil 2)
Heterotop kalp nakli
Bazı seçilmiş kalp hastalıklarında hastanın
kendi kalbinin sadece bir „yardımcı motora“ ihtiyacı
olması beklenebilir. Bu durumda bağışlanan kalp ek
olarak ve paralel şekilde bağlanır. Böyle bir uygulamanın şöyle bir nedeni olabilir ki, hastanın kendi kalbi
çıkartılacak kadar bozuk olmayıp, ancak başka bir
organın yardımına ihtiyacı olabilir. Sayılı hastalıklarda
hastanın kendi kalbinin iyileşme ihtimali bile vardır, öyleki yeni kalp daha sonra tekrar çıkartılabilir.
Bağışlanan kalbin ana atardamarı aorta paralel
olarak bağlanır. Aynı şekilde pulmoner arterin ve
kulakçıkların (KU) bağlanışı yapılır. Pulmoner arter
organ vericinin aortunun bir parçası ile (uzatma) uzatılması gerekir.
Herztransplantation für das Hypoplastische
Links-Herz-Syndrom HLHS) (Abb. 1)
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) için kalp nakli (Şekil 1)
Die Herztransplantation (Abb. 2)
Kalp nakli (Şekil 2)
Aorta
Aort
Lungenarterie
Akciğer atardamarı
Rechter Vorhof
Sağ kulakçık
Aorta
Aort
Lungenarterie
Akciğer atardamarı
Obere Hohlvene
Üst ana
toplardamar
Untere Hohlvene
Alt ana toplardamar
Die heterotrope Herztransplantation
Heterotop kalp nakli
Aorta
Aort
Aorta
Aort
Lungenarterie
Akciğer atardamarı
Lungenarterie
Akciğer atardamarı
Verlängerung
Uzatma
Rechter Vorhof (VH)
Sağ kulakçık (KU)
Linker Vorhof (VH)
Sol kulakçık (KU)
43
Operationen ohne Einsatz der
Herz-Lungen-Maschine (HLM)
Kalp-akciğer makinesi (HLM)
kullanılmadan yapılan ameliyatlar
Bei einigen Operationen an den Gefäßen in der
Nähe des Herzens muss das Herz nicht stillgelegt oder
eröffnet werden. Dabei handelt es sich um die Korrektur von fehlerhaften herznahen Gefäßen.
Kalbin yakınındaki damarlarda yapılan bazı
ameliyatlarda kalbin durdurulması veya açılması gerekmez, örneğin kalbe yakın damarların düzeltilmesinde
olduğu gibi.
Der Persistierende Ductus arteriosus
(PDA)
Patent duktus arteriozus (PDA)
Diese fehlerhafte Verbindung von der Aorta
(Körperschlagader) mit der Lungenarterie stammt ursprünglich von einem Überrest der Kreislaufsituation
im Mutterleib. Da das Ungeborene noch nicht atmet,
muss auch seine Lunge noch nicht durchblutet werden.
Das Blut aus der rechten Herzkammer wird daher über
den PDA in die Aorta und somit in den Körper umgeleitet, damit es nicht unnötigerweise in die Lunge fließt.
Nach der Geburt verschließt sich dieser PDA normalerweise spontan. Bei wenigen Kindern verbleibt die
Verbindung auch noch längere Zeit nach der Geburt bestehen.
Aort (vücudun ana atardamarı) ile akciğer arterinin arasındaki bu hatalı bağlantı esasen anne
karnındaki kan dolaşımının bir kalıntısıdır. Anne
karnındaki bebek daha nefes almadığı için, akciğerinin
de henüz kanlanması gerekmemekte. Bu sebeple sağ
karıncıktan gelen kanın gereksiz yere akciğere akmaması için kan PDA üzerinden aorta ve böylelikle vücuda
yönlendirilmekte. Doğumdan sonra PDA normal olarak
kendiliğinden kapanır. Sayılı çocuklarda bu bağlantı
doğumdan sonra daha uzun zaman açık kalır.
Blutstrom
Die Flussrichtung des Blutes im PDA ist nach der
Geburt des Kindes umgekehrt als noch im Mutterleib.
Ein Teil des sauerstoffreichen Blutes aus der Aorta fließt
über den PDA gleich noch einmal über die Lungenarterie in die Lunge, da nach der Geburt der Druck in
der Aorta höher ist als in der Lungenarterie. Das sauerstoffverbrauchte Blut aus der rechten Herzkammer
mischt sich mit dem sauerstoffreichen Blut aus der
Aorta in der Lungenarterie.
Krankheitswert
Diese Verbindung führt zu einer zu starken
Lungendurchblutung. Auf Dauer führt dies zu einer
Überbelastung des Herzens, was zu einer Herzschwäche
führen kann, und durch den hohen Blutdruck in den
Lungengefäßen besteht die Gefahr von irreparablen
Schäden an den Lungengefäßen.
Operation
Über einen seitlichen Schnitt im linken Brustkorb wird die Lunge zur Seite geschoben und der PDA
freipräpariert. Der Verschluss des PDA erfolgt mit drei
Fäden, die um dieses fehlerhafte Gefäß herum gelegt
und geknotet werden. Alternativ kann der PDA auch mit
einem Gefäßclip verschlossen werden.
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Kan akımı
Çocuk dünyaya geldikten sonra kanın PDA’daki
akış yönü anne karnındakinin tersi olmaktadır. Aorttan
gelen oksijenden zengin olan kanın bir kısmı
doğumdan sonra aorttaki basıncın pulmoner arterdeki
basınçtan daha yüksek olduğu için PDA üzerinden
hemen tekrar pulmoner arter yoluyla akciğere akmaktadır. Sağ karıncıktan gelen oksijenden fakir kan aorttan gelen oksijenden zengin kan ile pulmoner arterde
karışmaktadır.
Hastalık değeri
Bu bağlantı akciğer kan dolaşımının çok yüksek
olmasına yol açar. Bu durumun devam etmesi kalbin
fazla zorlanmasına sebep olur. Bu da kalp yetmizliği ile
sonuçlanabilir. Üstelik akciğer arterlerindeki yüksek
kan basıncından dolayı bu damarlarda düzeltilmesi
mümkün olmayan bir zararın oluşma tehlikesi ortaya
çıkar.
Ameliyat
Göğüs kafesine yan taraftan bir kesi yapıp
akciğeri yana ittikten sonra PDA serbestleştirilir. Bu
hatalı damar (PDA) etrafına atılan üç düğümle kapatılır.
Alternatif olarak PDA bir damar klipi (kıskaç) ile de
kapatılabilir.
Der persisitierende Ductus arteriosus (PDA)
Patent duktus arteriozus (PDA)
Aorta
Aort
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
PDA
Linke Herzkammer
Sol karıncık
Rechte Herzkammer
Sağ karıncık
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Die Aortenisthmusstenose (ISTA)
Aort koarktasyonu (İSTA)
Bei der Aortenisthmusstenose (ISTA) handelt es
sich um eine Verengung (Stenose) am Isthmus der Aorta
(Körperschlagader). Der Isthmus befindet sich nach
dem Bogen, den die Aorta macht um nach unten in den
Bauchraum und zu den Beinen zu gelangen. In diesem
Bereich bestehen noch vernarbte Reste des Ductus arteriosus (DA), einer Kurzschlussverbindung zwischen
Körperschlagader und Lungenarterie aus der vorgeburtlichen Zeit, die nach der Geburt verkümmert.
Aortun (vücudun ana atardamarı) istmus
kısmında bulunan bir daralmaya (stenoz) aort
koarktasyonu (İSTA) denmektedir. İstmus aortun karın
bölgesine ve bacaklara ulaşmak için aşağıya doğru
oluşturduğu yayın arkasında bulunmaktadır. Bu
bölgede vücudun ana atardamarı ve akciğerin büyük
atardamarı arasında doğum öncesi dönemden kalma
bir kısa devre bağlantısı olan ve doğumdan sonra
körelen duktus arteriozusun (DA) hala kalıntıları
bulunmaktadır.
Krankheitswert
Die linke Herzkammer muss für die Blutversorgung der Bauchorgane und der Beine immer mehr Druck
aufbringen um diese Verengung zu überwinden. Auf
Dauer führt diese Mehrarbeit zu einer Vergrößerung
der linken Herzkammer und schließlich zur Herzmuskelschwäche.
Operation
Der Brustkorb wird links seitlich eröffnet, die
Lunge zur Seite geschoben und die Region freipräpariert. Nun stehen zwei Operationsverfahren zur Verfügung:
Operation 1: Wenn sich der verengte Teil der
Körperschlagader in einem kurzen abgrenzbaren Bereich befindet, kann das krankhafte Segment herausgeschnitten werden und die Gefäße werden an beiden
Enden aneinandergenäht (End-zu-End-Anastomose).
Operation 2: Ist eine längere Strecke der Körperschlagader in diesem Bereich verengt, kann nicht
der gesamte Bezirk herausgetrennt werden. In diesem
Fall besteht die Möglichkeit der Erweiterung des eingeengten Bereiches mit einem Kunststoffflicken. Die Körperschlagader wird in dem verengten Bereich aufgeschnitten und es wird ein Kunststoffflicken eingenäht.
Manchmal erstreckt sich die Verengung auf den
gesamten Aortenbogen (wie beim Hypoplastischen
Links-Herz-Syndrom = HLHS). In diesem Fall muss die
Herz-Lungen-Maschine angeschlossen werden und der
gesamte Bogen mit einem Flicken erweitert werden.
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Hastalık değeri
Sol karıncığın karındaki organları ve bacakları
kan ile beslemek için bu daralmayı aşabilmesi için
gitgide fazla basınç ortaya koyması gerekiyor. Bu fazla
iş uzun vadeli sol karıncığın büyümesine ve nihayet
kalp yetmezliğine yol açıyor.
Ameliyat
Göğüs kafesi sol yandan açılır, akciğer yana itilir
ve ameliyat bölgesi serbestleştirilir. Şimdi iki ameliyat
tekniği mevcuttur:
Ameliyat 1: Eğer vücudun ana atardamarının
daralmış kısmı kısa ve sınırları belli ise, bu hatalı kısım
kesilerek çıkartılabilir ve damarlar iki ucundan dikilerek
birbiriyle birleştirilebilir (uc-uca anastomoz).
Ameliyat 2: Eğer vücudun ana atardamarının
daralmış bölgesi uzun mesafeli ise, bu bölgenin tümü
çıkartılamaz. Bu durumda daralmış olan bölgeyi bir
suni yama ile genişletme imkanı vardır. Bunun için
vücudun ana atardamarı daralmış olan bölgesinde
kesilerek açılır ve oraya bir suni yama dikilir.
Bazen daralma aort yayının bütününü
kapsamaktadır (hipoplastik sol kalp sendromunda
olduğu gibi = HLHS). Bu durumda kalp-akciğer
makinesini bağlayıp yayın tümünü bir yama ile
genişletmek gerekir.
Die Aortenisthmusstenose (ISTA)
Aort koarktasyonu (İSTA)
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Aorta
Aort
ISTA
İSTA
DA
Lungenarterien
Akciğer atardamarları
Rechte Herzkammer
Sağ karıncık
Operation 1
Ameliyat 1
Linke Herzkammer
Sol karıncık
Operation 2
Ameliyat 2
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Der Herzschrittmacher
Kalp pili
Das Herz schlägt im Normalfall in der Geschwindigkeit, die der Sinusknoten im rechten Vorhof vorgibt.
Dazu muss dieser Impuls aus dem Vorhof auf die
Herzkammer übergeleitet werden. Die Überleitung kann
auf Grund verschiedener Ursachen gestört sein. In diesem Fall schlägt das Herz nur mit einem Ersatzrhythmus,
der deutlich langsamer ist als der, der ursprünglich
vom Sinusknoten vorgegeben wird. Ist dieser Rhythmus
zu langsam, kann ein Herzschrittmacher eingesetzt
werden, der im Bedarfsfall das Herz stimuliert.
Normal olarak kalp sağ kulakçıkta bulunan sinüs
düğümünün oluşturduğu hızla atar. Bunun için
kulakçıktan gelen uyarılar karıncığa iletilmesi gerekir.
Bu iletişim değişik nedenlerden dolayı arızalı olabilir.
Normal olarak sinüs düğümünde oluşan ritimle atan
kalp bu durumda çok daha yavaş olan bir yedek ritim
ile atar. Bu ritim çok yavaş olursa ihtiyaç halinde kalbi
uyaran bir kalp pili takılabilir.
Der Herzschrittmacher ist ein kleiner Computer,
der über eine Elektrode das Herz aktivieren kann. Über
diese Elektrode empfängt der Computer Signale, die
das Herz abgibt, wenn es selbst schlägt. Dadurch wird
verhindert, dass der Schrittmacher einen Impuls abgibt, wenn das Herz keine Stimulation benötigt. Wird
vom Herzen kein Impuls abgegeben, gewährleistet das
Aggregat, dass das Herz mit einer ausreichenden
Geschwindigkeit schlägt. Diese Geschwindigkeit kann
dem Computer von außen einprogrammiert werden.
Die Operation
Ein Herzschrittmacher kann bei Kindern an zwei
verschiedenen Stellen eingepflanzt werden. Bei sehr
kleinen Kindern wird das Aggregat unter dem Bauchwandmuskel eingebracht. Die Elektrode muss in diesem Fall von außen auf das Herz aufgenäht werden.
Der Chirurg erreicht das Herz über einen Schnitt in der
Mittellinie am Unterrand des Brustkorbes. Bei größeren Kindern kann die Elektrode über eine kleine Vene
am Arm bis in das Herz vorgeschoben werden. Das
Aggregat wird dann unter den Brustmuskel geschoben.
Der Schrittmacher muss, je nachdem wie häufig
er stimulieren muss, nach einigen Jahren ausgetauscht
werden. Dabei können dann auch Korrekturen an den
Elektroden erfolgen, die wegen des Wachstums nötig
sein können.
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Kalp pili bir elektrod üzerinden kalbi uyarabilen
küçük bir bilgisayardır. Bu elektrod üzerinden kalp
kendiliğinden attığı zaman bilgisayar sinyaller
almaktadır. Böylelikle kalbin uyarılması gerekmediği
zaman kalp pilinin uyarı vermesi önlenir. Eğer kalp
kendiliğinden atmazsa, kalp pili kalbin yetecek kadar
bir hızla atmasını sağlar. Bu hız bilgisayara dışarıdan
bilgi olarak yüklenebilir.
Ameliyat
Kalp pili çocuklarda iki ayrı bölgeye takılabilir.
Çok küçük çocuklarda cihaz karın kasının altına
yerleştirilir. Bu durumda elektrodun dışarıdan kalbin üst
kısmına dikilmesi gerekir. Cerrah kalbe göğüs kafesinin
alt kenarında orta çizgide bir kesi yaparak ulaşır. Büyük
çocuklarda elektrod koldaki küçük bir toplardamar
üzerinden kalbe kadar ilerletilebilir. Kalp pili bu
durumda göğüs kasının altına yerleştirilir.
Hangi sıklıkta uyarması gerektiğine bağlı olarak
bir kaç yıl geçtikten sonra kalp pilinin değiştirilmesi
gerekir. Aynı zamanda çocuğun büyümesinden dolayı
elektrodlarda gereken düzeltmeler de yapılabilir.
Der Herzschrittmacher
Kalp pili
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Liebe Eltern,
Sevgili anne ve babalar,
in dem hier vorliegenden Begleitbuch für Eltern
herzkranker Kinder sind eine Reihe von Herzfehlern
und ihre chirurgische Behandlung beschrieben. Wenn
Sie zusätzliche Informationen suchen, vor allen Dingen
zu Herzfehlern, die in diesem Buch nicht berücksichtigt
sind, weil sie seltener vorkommen oder wenn Sie Fragen
zu sozialrechtlichen und psychosozialen Fragen haben,
schicken wir Ihnen gerne weiteres Informationsmaterial
zu. Wenden Sie sich mit der Antwortkarte an die Redaktion oder schauen Sie im Internet unter www.idhk.de
nach. Dort können Sie die aktuelle Liste einsehen und
die Schriften bestellen.
kalp hastası çocukların anne ve babaları için elinizdeki bu yardımcı kitapta bir dizi kalp hastalıkları ve
bunların cerrahi tedavileri açıklanmıştır. Eğer nadir olmaları sebebiyle bu kitapta kendilerine yer verilmemiş
kalp hastalıkları hakkında veya sosyal-hukuki ve psikolojik-sosyal sorunlarla ilgili ek malumat arıyorsanız,
bilgilenmeniz için size memnuniyetle ayrı malzeme de
gönderebiliriz. Bu durumda kart postal ile redaksiyona
müracaat edebilir veya internetteki www.idhk.de sitesine bakabilirsiniz. Orada aktüel listeye bakıp yazıları
ısmarlayabilirsiniz.
Die Interessengemeinschaft Das herzkranke
Kind e. V. (IDHK) ist ein Elternselbsthilfeverein, der 1978
gegründet wurde. Alle Vorstandsmitglieder helfen Ihnen
mit einem Gespräch gerne weiter und vermitteln Ihnen
auch den Kontakt zu anderen Familien so weit das möglich ist. Sie können diese ehrenamtliche Arbeit durch
Ihre Mitgliedschaft oder eine Spende unterstützen,
denn nur wenn viele Eltern den Verein tragen, ist diese
umfangreiche Selbsthilfearbeit möglich.
„Interessengemeinschaft Das herzkranke Kind
e. V. (IDHK)“ derneği 1978’de kurulmuş anne ve babaların
yardımlaşması için bir dernektir. Yönetim kurulu üyelerinin hepsi memnuniyetle sizinle sohbet ederek size
yardımcı olmak ve eğer mümkünse sizinle başka aileler
arasında irtibat kurmak isterler. Sizler fahri olarak
yapılan bu işi üyeliğiniz veya bir bağışınız ile destekleyebilirsiniz, çünkü ancak bir çok anne ve babalar derneği
desteklerse, anne ve babalar arasındaki bu yoğun yardımlaşma mümkün olabilir.
Ich wünsche Ihnen für Ihr herzkrankes Kind und
die ganze Familie im Namen des Vorstandes alles Gute.
Kalp hastası çocuğunuz ve bütün aileniz için
yönetim kurulu adına size en iyisini temenni ediyorum.
Mit freundlichen Grüßen
Saygı ve selamlarımla
Edith Rönnebeck
Edith Rönnebeck
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Impressum/Künye
Autoren/Yazarlar
Prof. Dr. med. Boulos Asfour
Direktor des Deutschen Kinderherzzentrums
Sankt Augustin (DKHZ) und Chefarzt der Kinder-,
Herz- und Thoraxchirurgie
Dr. med. Rolf Kallenberg
Ltd. OA Kinderkardiologie im DKHZ
Übersetzung/Çeviri
Dr. med. İbrahim Çetinkaya
Dammeweg 13, 48145 Münster
Telefon 02 51/2 89 67 82
Herausgeber/Editör
INTERESSENGEMEINSCHAFT
DAS HERZKRANKE KIND e. V.
gemeinnütziger Verein
Vereinsregister Essen Nr. 2571
Redaktion/Redaksiyon
Edith Rönnebeck
Steinenhausenstraße 37
70193 Stuttgart
Telefon 07 11/6 36 60 19
Telefax 07 11/6 36 60 21
[email protected]
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Bankverbindungen/Banka bağlantlar
Stadtsparkasse Gelsenkirchen
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BLZ 420 500 01
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1. Auflage: 10.000, Juni 2006
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Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin
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