modifiye fontan prosedürlerinin - Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi

advertisement
Dr. Kýrali ve Arkadaþlarý
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
Modifiye Fontan Prosedürleri
2001;9:26-30
MODÝFÝYE FONTAN PROSEDÜRLERÝNÝN (SAÐ KALP BYPASS
GÝRÝÞÝMLERÝNÝN) UZUN DÖNEM SONUÇLARI
LONG-TERM RESULTS OF MODIFIED FONTAN PROCEDURES (RIGHT HEART
BYPASS OPERATIONS)
Dr. Kaan KIRALÝ, Dr. Suat Nail ÖMEROÐLU, Dr. Denyan MANSUROÐLU, Dr. Murat Bülent RABUÞ,
Dr. Nihan KAYALAR, Dr. Mehmet BALKANAY, Dr. Gökhan ÝPEK, Dr. Ömer IÞIK, Dr. Cevat YAKUT
Koþuyolu Kalp Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Bölümü, ÝSTANBUL
Adres: Dr. Kaan KIRALÝ, Koþuyolu Kalp Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, 81020, Kadýköy / ÝSTANBUL
Sunulduðu Kongre: VI. Ulusal Göðüs Kalp Damar Cerrahisi Kongresi, 21 - 25 Ekim 2000, ANTALYA
Özet
circulation and the normal systemic circulation. The purpose of
this study is to determine long-term results of these
operations.
Methods: Fontan procedures were performed in 9 patients.
Five patients were female and four patients were male. Two
patients were younger than 1 year, while the other 7 patients
were equal or older than 5 years (range 5 to 22 years; mean
12.4 ± 6.9 years). Surgical indications were tricuspid atresia
(33.3%), double-outlet right ventricle (33.3%), double-inlet
right ventricle (11.1%), double-inlet left ventricle (11.1%) and
single atrium and ventricle with right atrial isomerism (11.1%).
The associated cardiac anomalies were ASD, VSD, PS, and
TGA. Blalock-Taussig shunt had been performed in two
patients (22.2%). Tricuspid valve was closed with a patch.
Total cavapulmonary connection was performed in two
patients and atriopulmonary connection was performed in
seven patients.
Results: Two babies and the thirth 5-year old patient died
because of the heart failure. Mortality rate was 33.3% and
cumulative survival was 66.67% ± 15.71% at 4 years.
Mortality rate was 100% for patients younger than 5 years,
whereas it was 14.3% with one patient for patients equal or
older than 5 years. Cumulative survival for patients older than
5 years was 85.71% ± 13.23% at 5 years. There was no late
mortality or morbidity.
Conclusions: Fontan operations in patients with ideal criteria
can be performed with lower mortality and higher survival rate,
and with the improvement of quality of life.
Amaç: Triküspit atrezisi ve univentriküler yapýdaki
atriyoventriküler
geçiþ
gösteren
konjenital
kalp
anomalilerinin cerrahi tedavisinde, venöz dönüþü pulmoner
sisteme yönlendirmek ve fonksiyonel ventrikülün sistemik
sirkülasyonunu devam ettirmesini saðlamak için tercih edilen
Fontan prosedürü ve modifikasyonlarýnýn uzun dönem
sonuçlarý bu çalýþmada irdelenmiþtir.
Materyal ve Metod: Dokuz hastaya Fontan prosedürü veya
modifikasyonu uygulanmýþ olup hastalarýn 5’i kýz ve 4’ü erkek
idi. Ýki hasta 1 yaþýn altýnda olup, geri kalan 7 hastanýn yaþlarý
beþin üzeride (5-22; ortalama 12.4 ± 6.9 yýl) idi. Cerrahi
endikasyonlar triküspit atrezisi (%33.3), çift çýkýmlý sað
ventrikül (%33.3), çift giriþli sað ventrikül (%11.1), çift giriþli
sol ventrikül (%11.1) ve sað atrial izomerizm gösteren tek atrium ve ventrikül olgusu (%11.1) idi. Hastalardaki ek kardiyak
patolojiler ASD, VSD, PS ve TGA idi. Hastalarýn ikisine
(%22.2)
daha
önceden
Blalock-Taussig
þantý
uygulanmýþtý. Beþ hastada triküspit kapak yama ile kapatýlarak
sað atrium - sað ventrikül geçiþi iptal edildi. Ýki hastada sað
atrium içinden oluþturulan tünel ile kavalarýn venöz kaný
pulmoner artere yönlendirilirken, yedi olguda sað atrial
appendiks ana pulmoner artere perikard yama desteði ile anastomoz edildi.
Bulgular: Her iki bebek ve beþ yaþýndaki üçüncü hasta pompa
çýkýþý geliþen kardiyak yetmezlik nedeni ile kaybedildi. Total
mortalite oraný 3 hasta ile %33.3 ve 4 yýllýk kümülatif sað
kalým oraný %66.67 ± 15.71 olarak bulundu. 5 yaþ altý
mortalite oraný %100 iken, 5 yaþ ve üzeri hasta grubunda erken
mortalite oraný 1 hasta ile %14.3 olarak bulundu. 5 yaþ üzeri
hastalarýn 5 yýllýk kümülatif sürvisi %85.71 ± 13.23 idi. Geç
dönem mortalite ve komplikasyon görülmedi.
Sonuç: Uygun kriterlere sahip hastalara uygulanacak olan
Fontan sirkülasyonu giriþimleri, yaþam kalitesinde belirgin bir
düzelme saðlayacaðý gibi, düþük mortalite ve yüksek sað kalým
oranýný da beraberinde getirecektir.
Keywords: Fontan, tricuspid atresia, atriopulmonary, total
cavapulmonary, single ventricle
Giriþ
Fontan sirkülasyonlarý, triküspit atrezisi veya tek ventrikül
yapýsý gösteren konjenital kalp anomalilerinde sistemik venöz
dönüþün pulmoner sisteme yönlendirilmesi ve fonksiyonel
ventrikülün sistemik sirkülasyonu devam ettirmesini saðlamak
için tercih edilen cerrahi giriþimlerdir. Fonksiyonel tek
ventriküllü olgularýn büyük çoðunluðunda iki ventrikül mevcut
olup biri rudimanter kalmýþken, tüm kardiyak fonksiyonlarý
diðer ventrikül tek baþýna üstlenmiþtir. Bu hastalarda uygulanan çeþitli paliyatif giriþimler ile (pulmoner band,
aort pulmoner þantlar, vb) kýsmi olumlu sonuçlar elde
edilebilmesine karþýn, triküspit atrezili hastalarýn korrektif
cerrahi tedavisi için öne sürülen klasik Fontan prosedürünün
[1] ilk kullanýmýndan sonra, bu cerrahi tekniðin endikasyon
Anahtar kelimeler: Fontan, triküspit atrezisi, atriyopulmoner,
total kavapulmoner, tek ventrikül
Summary
Background: Fontan operations are used for the surgical
treatment of tricuspid atresia and univentricular congenital
heart anomalies. The main goal of these procedures is to
achieve systemic venous return into the pulmonary
26
J Turkish Thorac Cardiovasc Surg
Dr. Kýrali ve Arkadaþlarý
2001;9:26-30
Modifiye Fontan Prosedürleri
fraksiyonu %55.2 ± 6.6 olarak tespit edildi.
Yaþayan hastalar postoperatif birinci gün ekstübe edildikten
sonra, kontrol ekokardiyografileri yapýlarak taburcu edildiler.
Hastalar ilk yýl 6 ayda bir, daha sonra periyodik olarak her yýl
yapýlan kontrol tetkikleri ile takip edildiler. Yaþayan hastalar
3-7 yýl arasýnda, ortalama 5 ± 1.15 yýl izlendi. Hastalara ilk iki
ay profilaktik olarak warfarin (INR 2-2.5 civarýnda tutulacak
þekilde) ve salisilik asit (100 mg/gün) baþlandý, eðer herhangi
bir endikasyon yok ise ikinci aydan sonra warfarin kesilerek
sadece salisilik asit (100 mg/gün) verildi. Ciddi pre- ve
postoperatif aritmiye rastlanýlmamasý nedeniyle hastalarda
aritmi profilaksisi uygulanmadý.
alaný tek ventrikül fizyolojisi gösteren geniþ bir yelpazeyi
kapsayacak þekilde geniþlemiþtir [2]. Cerrahi için risk
faktörlerinin ortaya konmasý, perioperatif fizyolojik
deðiþikliklerin anlaþýlmasý ve cerrahi teknik ile teknolojik
geliþmelerin ýþýðýnda bu tekniðin birçok modifikasyonu
geliþtirilmiþtir [3-6]. Bugün, Fontan sirkülasyonu saðlayacak
ameliyatlar sað atriyoventriküler iliþkinin olmadýðý, ya da daha
karmaþýk kompleks anomalilerde biatriyal ve biventriküler
onarýmýn mümkün olamayacaðý çeþitli konjenital kalp hastalýklarýnda (sol atriyoventriküler kapak atrezisi, çift giriþli sol veya
sað ventrikül, hipoplastik sol kalp sendromu, VSD’ye eþlik
eden uni- veya biventriküler hipoplastik kalpler, pulmoner
atrezili hipoplastik sað kalp sendromu vb) [7,8] ve bazý Ebstein
anomalilerinde uygulanmaktadýr [9]. Bu tekniklerde esas
amaç, yüksek düzeyde seyredecek sistemik venöz basýnç
yardýmý ile saðlanacak laminer akýmlý venöz kanýn sað ventriküle gerek kalmadan pulmoner sisteme iletilmesidir.
Bu çalýþmanýn amacý, Fontan sirkülasyonu gerçekleþtirmiþ
olduðumuz triküspit atrezili veya kompleks kardiyak anomalili
hastalarda bu cerrahinin erken ve geç dönem sonuçlarýný
irdelemektir.
Cerrahi teknik
Medyan sternotomiyi takiben aortadan arteriyel kanülasyon
uygulandý. Venöz dönüþü saðlamak için vena kava superior 7
hastada selektif olarak kanüle edilirken 2 olguda sað atrial
appendiksten kanüle edildi; vena kava inferior kanülasyonu ise
tüm hastalarda sað atriumdan saðlandý. Sað üst pulmoner
venden sol atrial vent yerleþtirilerek kalp dekomprese edildi.
Derin hipotermi (18-24ºC) altýnda çalýþýlýrken miyokardiyal
koruma antegrad hipotermik kristalloid kardiyopleji ile saðlandý. Sað atriotomi yapýldýktan sonra malformasyonun özellikleri araþtýrýlarak uygulanacak cerrahi tekniðe karar
verildi. Triküspit atrezisi dýþýndaki diðer olgularda,
intrakardiyak patolojilerin biatrial ve biventriküler onarýmý
imkansýz kýlmasý nedeniyle veya cerrahi mortalite ve geç
dönem sonuçlarýnýn daha kötü olacaðý düþünülerek Fontan
prosedürü veya modifikasyonu uygulamasý tercih edildi.
Hastalarýn 7’sinde sað atrium appendiksi ana pulmoner artere
bir yama eþliðinde anastomoz edilirken (atriyopulmoner
anastomoz), 2 hastada intraatrial tünel yardýmý ile
kavapulmoner anastomoz uygulandý. Sað atrium - pulmoner
arter anastomozu yapýlan hastalarda sað atrium appendiksi
tünelin alt yüzünü oluþturacak þekilde ana pulmoner artere,
gluteraldehid ile muamele edilerek hazýrlanan perikardiyal
yama ise tünelin üst kýsmýný oluþturmak amacýyla sað atrium
ve pulmoner artere 5/0 prolen ile anastomoz edildi. Yedi hastanýn triküspit atrezisi bulunmayan beþinde triküspit kapak bir
yama ile kapatýlarak sað atrium - sað ventrikül geçiþi tamamen
iptal edildi. Yama olarak 3 hastada gluteraldehid ile muamele
edilmiþ perikard ve 2 hastada sentetik greft (Gorotex ve
Dacron) kullanýldý. 7 hastanýn hepsinde de pulmoner kapak
kendi üzerine primer dikilerek iptal edildi. Atriyopulmoner
anastomoz yapýlamayacak iki olguda ise, vena kava inferior
kan akýmý gluteraldehid ile muamele edilmiþ perikardiyal
yama kullanýlarak oluþturulan intraatrial tünel vasýtasýyla vena
kava superiora yönlendirildi. Daha sonra da Glenn þantý uygulanarak vena kavalarýn kan akýmý pulmoner arterlere yönlendirildi (total bikavapulmoner konneksiyon). Ana pulmoner
arter kesilerek her iki ucu primer kapatýldý.
Materyal ve Metod
1985 ve Kasým 2000 tarihleri arasýnda gerçekleþtirilen toplam
1525 konjenital kalp ameliyatýndan 9 tanesine (%0.6) çeþitli
konjenital kardiyak anomali nedeniyle Fontan prosedürü veya
modifikasyonu uygulandý. Hastalarýn beþi kadýn ve dört tanesi
erkek idi. Hastalarýn iki tanesi 1 yaþýn altýnda olup geri kalan 7
hastanýn yaþlarý beþ ve beþin üzerinde (5-22; ortalama 12.4 ±
6.9 yýl) idi. Hastalara ait bilgiler Tablo 1’de verilmiþtir.
Tablo 1: Hasta özellikleri
No
yaþ / cins EKG
KTO
Paliyatif giriþim
Kardiyak anomali
1
5/E
NSR, RVH
0.6
-
DORV, BA, VSD, PS, SPVCS, NBPA exitus
Sonuç
2
10 / K
NSR
0.6
-
TGA, TA, PS, ASD
3
16 / E
NSR, RVH
0.5
-
Tek atrium ve ventrikül, PS, sað atrial yaþýyor
4
20 / K
NSR, LVH
0.5
-
TA, PS, VSD, ASD
yaþýyor
5
22 / K
NSR, LVH
0.6
-
DIRV, VSD, PS, PFO
yaþýyor
6
6/K
NSR
0.6
Blalock-Taussig
DORV, ASD
yaþýyor
7
8/E
NSR, LVH
0.6
Blalock-Taussig
TA, ASD, VSD, PS
yaþýyor
8
0.9 / K
NSR
0.6
-
DORV, PFO, PDA
exitus
9
0.9 / E
NSR, LVH
0.6
-
DILV, TGA, VSD, PS
exitus
yaþýyor
izomerizm, aspleni
ASD = atrial septal defekt; BA = biküspit aorta, DILV = çift giriþli sol ventrikü;, DIRV = çift
giriþli sað ventrikül; DORV = çift çýkýmlý sað ventrikü; EKG = elektrokardiyografi; KTO =
kardiyotorasik oran; LVH = sol ventrikül hipertrofisi; NBPA = normal geliþmiþ sol ve sað
pulmoner arterler; NSR = normal sinus ritmi; PFO = patent foramen ovale; PS = pulmoner
darlýk; RVH = sað ventrikül hipertrofisi; SPVCS = persistan sol vena kava superior; TA =
triküspit atrezisi; TGA = büyük arterlerin transposizyonu; VSD = ventriküler septal defekt
Hastalardaki ek kardiyak patolojiler ASD, VSD, PS ve TGA
idi. Hastalarýn ikisine daha önceden pulmoner kan akýmýný
artýrmak için Blalock-Taussig þantý uygulanmýþtý. Hastalarýn
baþlýca þikayetleri çabuk yorulma ve efor kapasitesinin
azalmasý, siyanoz ve çarpýntý hissi iken iki bebekte geliþme
geriliði ön planda idi.
Hastalarýn hepsi sinusal ritme sahip olup, altta yatan patolojiye
baðlý olarak elektrokardiyografilerinde sol veya sað kalp
yüklenme bulgularý mevcuttu. Ön-arka akciðer grafilerinde
kardiyotorasik oranýn normal olduðu tespit edildi.
Hastalarýn preoperatif ekokardiyografik tetkiklerinde sað
atriyum basýnçlarý ortalama 13.3 ± 4.6 mmHg (7-22 mmHg),
pulmoner arter basýnçlarý ortalama 11.3 ± 1.7 mmHg (8-19
mmHg), pulmoner vasküler rezistans ortalama 1.9 ± 0.4 RÜ
(0.5-3.2) olarak bulundu. Fonksiyonel ventrikül ejeksiyon
Bulgular
Total mortalite oraný 3 hasta ile %33.3 olarak bulundu. 5 yaþ
altý mortalite oraný %100 iken, 5 yaþ ve üzeri hasta grubunda
erken mortalite oraný 1 hasta ile %14.3 idi. Her iki bebek ileri
derecede siyanoz, beslenme bozukluðu, geliþme geriliði ve
medikal tedaviye cevap vermeyen kalp yetmezliði nedeniyle
ivedilikle ameliyata alýnarak atriyopulmoner konneksiyon
uygulandý; ancak her iki hasta da pompa çýkýþý geliþen kardiyak
yetmezlik nedeni ile kaybedildi. 5 yaþýndaki üçüncü hasta tam
düzeltme amacýyla ameliyata alýnmýþtý, ancak interventriküler
septum defektinin oldukça büyük olmasý nedeniyle
27
Dr. Kýrali ve Arkadaþlarý
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
Modifiye Fontan Prosedürleri
2001;9:26-30
atriyopulmoner konneksiyon uygulandý. Yoðun bakýmda
postoperatif 8. saatte geliþen düþük kalp debisi nedeniyle
kaybedildi.
Postoperatif erken dönemde bir hastada geliþen renal
yetmezlik nedeniyle kýsa süreli hemodiyaliz uygulandý. Daha
sonra böbrek fonksiyonlarý normale dönen hasta problemsiz
olarak izlenmektedir. Bir hastada inatçý plevral effüzyon
nedeniyle iki taraflý toraks tüpleri postoperatif 20. güne kadar
yerinde býrakýldý. Hastalarda geliþen diðer komplikasyonlar
Tablo 2’de verilmiþtir.
Geç dönemde mortalite ve komplikasyon görülmedi. Tüm
hastalarýn 4 yýllýk kümülatif sað kalým oraný %66.67 ± 15.71
Tablo 3: Baþarýlý bir Fontan operasyonu için gerekli kriterler
Tablo 2: Postoperatif erken dönemde geliþen komplikasyonlar
mortaliteye etkisinin atriyopulmoner konneksiyona nazaran
azaldýðý bildirilmiþtir [15]. Yayýnlanan son çalýþmalarda
sistemik venöz dönüþün toplam drenaj alanýnýn, triküspit ile
pulmoner kapak alanlarýnýn ve Fontan prosedürleri ile saðlanan
sistemik venöz – pulmoner arteriyel sistem anastomoz hattý
alanýnýn postoperatif erken ve geç dönem sað kalýmý etkilediði,
sonuçta da prepulmoner darlýðýn elimine edilmesinin cerrahi
baþarýyý artýracak en önemli faktör olduðu gösterilmiþtir [11].
Sistemik venöz dönüþün akýtýldýðý pulmoner arterin yeterli
çapta olmasý, cerrahi baþarý için tek baþýna yeterli deðildir.
Anastomoz çapýnýn ve tüm pulmoner yataðýn geliþmiþ
olmasýnýn da çok büyük etkisi vardýr. Bu koþullarýn yetersizliðinde diðer paliyatif giriþimler (aorto-pulmoner
þantlar, pulmoner banding, Glenn þantý) ile zaman kazanýlmasý
ve pulmoner yataðýn geliþtirilmesi daha uygun bir seçenek
olacaktýr [20]. Son yýllarda oldukça düþük mortaliteyle
uygulanan uygun çaptaki ekstrakardiyak konduit kullanýmý da,
özellikle bebek yaþlardaki hastalarda bir seçenek olabilir
[17,21]. Kaybettiðimiz iki bebekten birinde mevcut olan DILV,
TGA ve PS nedeniyle banding yapýlamazdý, pulmoner arterler
normal geniþlikte olduðu için de þant uygulamadýk. Ýkinci
bebekte ise muhtemel neden artmýþ pulmoner vasküler direnç
idi. Bu hastada da diðer paliyatif giriþimlerin yeri yoktu;
PDA’yý tek baþýna kapatmak da tehlikeli olabilirdi.
Kaybettiðimiz hastalarýmýzýn ortak özellikleri yaþlarýnýn küçük
olmasý, hemodinamik parametrelerinin stabil olmamasý ve
diðer paliyatif giriþimlere uygun olmamalarý idi. Bu hastalara
uygulamýþ olduðumuz atriyopulmoner anastomoz yerine tek
taraflý Glenn þantý, delikli lateral kaval tünel veya
ekstrakardiyak konduit kullanýmý tercih edilmiþ olmasý, belki
de, erken mortaliteyi önleyebilecek alternatif teknikler olabilirdi.
Fontan sirkülasyonu temin edilen hastalarda, hastane mortalite
nedenleri arasýnda kalp yetmezliði, aritmi ve serebral
tromboembolizm
ön
planda
gelmektedir
[11].
Normofonksiyone sistemik tek ventrikülü muhafaza etmek,
normal þartlarda hasta sürvisini olumsuz etkilemeyecektir.
Ancak bu olgularýn sýnýrda vakalar olduðu göz önüne alýnýrsa,
sistemik ventrikülün çalýþmasýný olumsuz etkileyecek her türlü
ek patoloji mortalite oranýnýn artmasýna yol açacaktýr. Bu
etkenlerin baþýnda pulmoner ve sistemik dolaþýmý zorlaþtýracak
fiziksel engeller (anastomotik darlýklar, yetersiz pulmoner
yatak, sistemik ventrikül çýkým yolu darlýklarý, vb), mevcut tek
atriyoventriküler kapaðýn triküspit kapak yapýsýnda olmasý,
ya da darlýk veya yetmezlik göstermesi ve sistemik
ventriküldeki mevcut hipertrofi gelmektedir. Bu risk
faktörlerinin varlýðýnda diðer paliyatif yöntemler
benimsenmelidir. Kaybettiðimiz hastalardaki mevcut
ventriküler
hipertrofinin
mortaliteyi
arttýrdýðýný
düþünmüyoruz, çünkü yaþayan diðer olgularda da ventriküler
hipertrofi mevcuttu. Hiçbir hastamýzda atriyoventriküler kapak
Ýnotropik destek
Plevral effüzyon
Asit
Þilotoraks
Pnömotoraks
Renal disfonksiyon
> 4 yaþ (optimal yaþ aralýðý 5-15)
Normal sistemik venöz dönüþ
Sað atrium basýncý • 15 mm Hg
Ortalama pulmoner arter basýncý • 15 mm Hg
Pulmoner vasküler rezistansýn • 4 Ü / m2
Pulmoner arter / aorta çap oraný Ž 0.75
(Mc Goon oraný Ž 1.8, Nakata indeksi Ž 250 mm2 / m2)
Normal fonksiyonlu ventrikül (EF Ž %60, enddiyastolik basýnç • 10 mm Hg)
Atriyoventriküler kapaðýn normal olmasý
Pulmoner arterin normal olmasý (distorsiyon, stenoz, vb bozukluklarýn olmamasý)
Aritmi olmamasý
3
2
1
1
1
1
olarak bulundu. 5 yaþ üzeri hastalarýn 5 yýllýk kümülatif sað
kalým oraný ise %85.71 ± 13.23 idi.
Yaþayan hastalarýn yapýlan ekokardiyografik kontrollerde
fonksiyonel ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ortalama %58.3 ±
7.8 olarak bulundu. Postoperatif takipteki tüm hastalar yeterli
fonksiyonel kapasiteye (NYHA < class II) sahip idi.
Tartýþma
Sistemik ve pulmoner dolaþýmýn birbirinden ayrýlamadýðý
olgularda tercih edilen Fontan sirkülasyonu, beraberinde
getirdiði risk faktörlerine raðmen, oldukça etkili olabilen
paliyatif bir giriþimdir [10]. Triküspit atrezili olgularda ve iyi
fonksiyonel yapýdaki tek ventriküllü hastalarda baþarýyla
uygulanan bu tekniklerin kullaným oraný, doðumsal kalp
anomalilerinin tedavisi ile tanýnmýþ dýþ merkezlerde [11]
%1.5-2 arasýnda deðiþmekte iken bizim merkezimizde bu oran
%0.6 civarýndadýr. Bu oranýn nispeten düþük olmasý, kliniðimizin daha çok eriþkin kalp cerrahisine yöneldiði
izlenimine ve dolayýsýyla kompleks konjenital kalp hastalarýnýn
merkezimize daha az yönlendirilmesine baðlý olabilir.
Fontan operasyonlarýnda erken mortaliteyi artýran risk
faktörlerinin detaylý araþtýrýlmasý ve önlenebilmesi sonrasýnda,
erken ölüm oranýnda belirgin bir azalma görülmüþtür. 1990’lý
yýllarýn baþýna kadar erken mortalite oraný %17-31 arasýnda
deðiþmekte iken [12-14], günümüzde bu oran %8’in altýna
düþmüþtür [5,15-17]. Ülkemizde ise bu cerrahi giriþimlerin
mortalite oraný henüz %10’larýn üzerindedir [18]. Kliniðimizin
erken mortalite oraný yüksek gibi görünse de, erken mortalite
için baþlýca risk faktörlerinden olan küçük yaþýn (< 4 yýl) etken
olduðu ölümler çýkarýldýðýnda (2 küçük bebek), Fontan için
uygun yaþtaki hasta grubundaki (7 hasta) mortalite oranýmýz
bir hasta ile %14.3 idi ve bu oran diðer merkezlerin erken
sonuçlarýna paralel olarak bulundu.
Fontan prosedürleri için ameliyat mortalitesini artýran bir çok
etken tespit edilmiþtir (Tablo 3). Bu faktörlerin içerisinde en
önemli olaný hastanýn yaþýdýr [12,19]. Bu etkenin mekanizmasý
tam anlaþýlamamýþ olmakla birlikte, muhtemelen geliþimini
tamamlayamamýþ kardiyopulmoner anatomi veya pulmoner
yataðýn kardiyopulmoner bypass sonrasý daha reaktif
olmasýnýn sorumlu olduðu sanýlmaktadýr. Ancak uygulanan
hemi-Fontan veya delikli lateral kaval tünel tekniklerinde
küçük
yaþýn
28
J Turkish Thorac Cardiovasc Surg
Dr. Kýrali ve Arkadaþlarý
2001;9:26-30
Modifiye Fontan Prosedürleri
Kaynaklar
disfonksiyonu mevcut deðildi. Bizim hasta grubumuzda da iki
hastaya daha önceden aortopulmoner þant uygulanarak
pulmoner yatak geliþimi saðlanmýþtý. Kaybedilen hastalarda
muhtemel neden sistemik venöz dönüþ / pulmoner yatak çap
uygunsuzluðu ve artmýþ pulmoner vasküler rezistans idi.
Fontan sirkülasyonu uygulanan hastalar taburcu edildikten
sonra her ne kadar normal bir hayat sürseler de, geç dönemde
artmýþ mortalite ve morbidite riski ile karþý karþýyadýrlar
[15,22,23]. Yaþayan hastalarýmýz ortalama 5 yýl izlenmiþler ve
geç mortalite görülmemiþtir. Yeterli sistemik venöz – pulmoner
sistem konneksiyonu, aritmi geliþimi olmadýðý sürece, uzun
dönem sürviyi olumlu etkilemektedir. Hastalarýmýzda ciddi
aritmi geliþmemiþ olmasý, uzun dönem morbidite ve mortaliteyi önleyici etkenlerden biri olmuþtur. Ayrýca bu hastalarýn
normal çalýþma ve eðitim koþullarýna rahatça uyum saðlamalarý
da bu operasyonlarýn en önemli avantajlarýdýr.
Sistemik venöz dönüþün valvsiz bir ortama yönlendirilmesi,
ciddi bazý komplikasyonlara rastlanma oranýnýn da artmasýna
neden olacaktýr. Sað atrium ve sistemik venöz basýncýn artmasý
(> 17-20 mmHg) ciddi komplikasyonlarýn ve kötü prognozun
habercisidir. Fontan sirkülasyonu uygulanan hastalarda
vücudun yeni fizyolojiye ayak uyduramamasý sonucu görülen
en önemli komplikasyonlar uzamýþ plevral ve perikardiyal
effüzyon, þilotoraks, protein kaybettiren enteropati, çeþitli
akciðer ve renal problemler ile tromboembolik
komplikasyonlardýr [24,25]. Bu serideki hastalarda bu
komplikasyonlara rastlanmadý.
Fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda ventrikülün sferik yapýda olduðu, ventrikül volümü ve kitlesinin normallere göre artmýþ olduðu, ancak Fontan ameliyatý ile bu parametrelerin normale en yakýn deðerlere ulaþtýðý bildirilmiþtir [26]. Bu hastalarda ventrikül geometrisi (çap, hacim, kitle, konfigürasyon)
sabit olmayýp, yaþla ve hemodinamik durumla deðiþiklik
gösterebilmektedir. Ventrikülün sistolik fonksiyonlarý da
Fontan operasyonunun baþarýsý için büyük önem taþýmakta ve
postoperatif takipte de fonksiyonel tek ventrikülde belirgin bir
bozulmaya rastlanmamaktadýr [27]. Fizyolojik tam düzeltme
ameliyatý olan Fontan'da pasif bir dolaþým halini alan akciðer
dolaþýmýnýn sürdürülebilmesinde ventrikülün diyastolik
fonksiyonlarý önem taþýmaktadýr [28]. Fontan yapýlmýþ
hastalarda ventrikülün diyastolik fonksiyonlarýnýn relaksasyon
bozukluðuna delalet eder yönde bozulurken, sistemik venöz
akým da yavaþlamaktadýr. Bizim çalýþmamýzda da yaþayan
hastalarýn fonksiyonel ventriküllerinin sistolik ve diyastolik
fonksiyonlarý normal bulunmuþ olunup hastalar sorunsuz
olarak izlenmektedir.
Sistemik ve pulmoner sirkülasyonun cerrahi olarak tam ayrýlamadýðý, ancak normal fonksiyonlu bir ventrikülü bulunan kompleks konjenital kalp anomalilerinde uygulanabilen Fontan
sirkülasyon ameliyatlarý, cerrahi endikasyon kriterlerine tam
uyulmasý halinde hastalara komplikasyonsuz uzun bir yaþam
þansý tanýmaktadýr. Bu prosedürlerde dikkat edilmesi gereken
en önemli nokta, sistemik venöz dönüþün pulmoner sisteme en
ufak bir darlýk yaratmayacak þekilde yönlendirilmesidir. Erken
mortaliteyi azaltmak amacýyla ilk 4 yaþ içerisindeki hastalarda
atriyopulmoner konneksiyon yerine diðer yöntemlerin
(özellikle de ekstrakardiyak konduit kullanýmý) veya diðer
paliyatif giriþimler tercih edilebilinir.
1. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia.
Thorax 1971;26:240-8.
2. DeLeon SY, Ilbawi MN, Idriss FS, et al. Fontan-type
operation for complex lesions. J Thorac Cardiovasc Surg
1986;92:1029-37.
3. Gale AW, Danielson GK, McGoon DC, et al. Modified
Fontan operation in the presence of anomalies of systemic
and pulmonary venous connection. Circulation 1988;88
(Suppl II):141-8.
4. Kaulitz R, Ziemer G, Luhmer I, Kallfelz HC. Modified
Fontan operation in functionally univentricular hearts:
Preoperative risk factors and intermediate results. J Thorac
Cardiovasc Surg 1996;112:658-64.
5. Jacobs ML, Norwood WI Jr. Fontan operation: Influence of
modifications on morbidity and mortality. Ann Thorac
Surg 1994;58:945-52.
6. Alexi-Meskishvili V, Ovroutski S, Ewert P, et al. Optimal
conduit size for extracardiac Fontan operation. Eur J
Cardiothorac Surg 2000;18:690-5.
7. Barlow A, Pawade A, Wilkinson JL, Anderson RH. Cardiac
anatomy in patients undergoing the Fontan procedure. Ann
Thorac Surg 1995;60:1324-30.
8. Peker T, Sarýoðlu T, Türkoðlu H, ve ark. Olgu bildirileri:
Sol atrioventriküler kapak atrezisi ile birlikte bulunan
univentriküler kalplerde modifiye fontan operasyonu:
Atriumlarýn reseptasyonunda alternatif teknik. Türk
Kardiyol Dern Arþ 1991;19:321-5.
9. Kaulitz R, Ziemer G. Modified Fontan procedure for
Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve: An alternative
surgical approach preserving Ebstein’s anatomy. Thorac
Cardiovasc Surg 1995;43:275-9.
10. Fontan F, Kirklin JW, Fernandez G, et al. Outcome after a
"perfect" Fontan operation. Circulation 1990;81:1520-36.
11. Kiaffas MG, Van Praagh R, Hanioti C, Green DW. The
modified Fontan procedure: Morphometry and surgical
implications. Ann Thorac Surg 1999;67:1746-53.
12. Gentles TL, Mayer JE, Gauvreau K, et al. Fontan operation
in five hundred consecutive patients: Factors influencing
early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg
1997;114:376-91.
13. Kirklin JK, Blackstone EH, Kirklin JW, Pacifico AD,
Bargeron LM Jr. The Fontan operation. J Thorac
Cardiovasc Surg 1986;92:1049-64.
14. Mair DD, Hagler DJ, Puga FJ, Schaff HV, Danielson GK.
Fontan operation in 176 patients with tricuspid atresia:
Results and a proposed new index for patient selection.
Circulation 1990;82(Suppl IV):164-9.
15. Bando K, Turrentine MW, Park HJ, Sharp VS, Brown JW.
Evolution of the Fontan procedure in a single center. Ann
Thorac Surg 2000;69:1873-9.
16. Van Arsdell GS, McCrindle BW, Einarson KD, et al.
Interventions associated with minimal Fontan mortality.
Ann Thorac Surg 2000;70:568-74.
17. Haas GS, Hess H, Black M, Onnasch J, Mohr FW, van Son
JAM. Extracardiac conduit Fontan procedure: Early and
intermediate results. Eur J Cardiothorac Surg 2000;17:64854.
18. Sezgin A, Kutsal A, Kahramanyol Ö, ve ark. Kompleks
konjenital kalp hastalýklarýnda Fontan sirkülasyonu. Türk
Göðüs Kalp Damar Cer Derg 1995;3:153-6.
19. Knott-Craig CJ, Danielson GK, Schaff HV, Puga FJ,
Weaver AL, Driscoll DJ. The modified Fontan operation:
An analysis of risk factors for early postoperatif death or
29
Dr. Kýrali ve Arkadaþlarý
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
Modifiye Fontan Prosedürleri
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
2001;9:26-30
takedown in 702 consecutive patients from one institution.
J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:1237-43.
Saylam GS, Sarýoðlu A. Fonksiyonel tek ventriküllü
hastalara yaklaþým ve tedavi seçenekleri. Türk Göðüs Kalp
Damar Cer Derg 1996;1:15-27.
Alxi-Meskishvili V, Ovroutski S, Ewert P, et al. Optimal
conduit size for extracardiac Fontan operation. Eur J
Cardiothorac Surg 2000;18:690-5.
Saylam GS, Sarýoðlu A. Fonksiyonel tek ventriküllü
hastalarda Fontan operasyonu: Seyir, prognoz ve
komplikasyonlar. Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
1997;5:186-92.
Gentles TL, Gauvreau K, Mayer JE, et al. Functional
outcome after the Fontan operation: Factors influencing
late morbidity. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:392-403.
Sarýoðlu A, Saltýk ÝL, Saðlam GS, Turan T, Batmaz G.
Fontan ameliyatlarýndan sonra görülen protein kaybettirici
enteropatide steroid tedavisi. Türk Kardiyol Dern Arþ
1996;24:501-3.
Monagle P, Cochrane A, McCrindle B, Benson L, Williams
W, Andrew M: Editorial. Thromboembolic complications
after Fontan procedures - the role of prophylactic
anticoagulation. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;115:493-8.
Batmaz G, Sarýoðlu A, Saltýk ÝL, Saðlam GS, Kýnoðlu B,
Sarýoðlu T. Fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda sistemik
- pulmoner þant ve Fontan ameliyatlarýnýn ventrikül
geometrisi üzerine etkileri. Türk Kardiyol Dern Arþ 1996;
24:558-64.
Batmaz G, Sarýoðlu A, Saltýk ÝL, Saðlam GS, Kýnoðlu B,
Sarýoðlu T. Fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda Fontan
ameliyatýnýn ventrikül sistolik fonksiyonlarý üzerine etkisi.
Türk Kardiyol Dern Arþ 1997;25:8-13.
Batmaz G, Sarýoðlu A, Saltýk ÝL, Beþikçi R, Kýnoðlu B,
Sarýoðlu T. Fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda sis
temik-pulmoner þant ve Fontan ameliyatlarýnýn ventrikül
diyastolik fonksiyonlarý üzerine etkisi. Türk Kardiyol Dern
Arþ 1997;25:101-7.
30
Download
Random flashcards
Merhaba

2 Cards oauth2_google_861773e1-0890-4522-834a-6a5babb58e76

qweeqwqwe

5 Cards oauth2_google_78146396-8b44-4532-a806-7e25cc078908

321işletme

2 Cards oldcity

KALPTE İLETİM NOKTALARI

3 Cards oauth2_google_cfd2531f-f18a-45fd-9d97-afe31596ce7b

Create flashcards