KAPAK 2012-4:Layout 1

advertisement
Olgu Sunumu / Case Report
DO­I:10.4274/Tnd.71501
İntraserebral Kavernoma Bağlı Koreiform
Hareket Bozukluğu: Olgu Sunumu
Choreiform Movement Disorder Secondary to Intracerebral Cavernoma: Case Report
Banu Özen Barut, Bekir Enes Coşkun, Özlem Türksoy*
Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Zonguldak, Türkiye
*Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Zonguldak, Türkiye
Özet
Unilateral kore nedeniyle değerlendirilen yaşlı olgularda etyolojide vasküler nedenler ilk sırada yer alır. Ancak kavernoz anjiyom gibi konjenital, vasküler
malformasyonlara bağlı kore oldukça nadirdir. Bu yazıda, 83 yaşında tek taraflı, alt ekstremiteye lokalize kore nedeniyle değerlendirilen ve etyolojide kavernoz
anjiyom saptanan kadın hastayı sunmak ve bu olgu aracılığı ile geç başlangıçlı hareket bozukluklarında kore etyolojisini tartışmak istedik. (Türk Nöroloji Dergisi
2013; 19:60-2)
Anah­tar Ke­li­me­ler: Kore, vasküler malformasyon, kavernom
Sum­mary
Although vascular factors are considered primarily in the etiology of hemichorea among the elderly, chorea related to congenital vascular malformations including
cavernous angioma are reported very rarely. We found cavernous angioma to be the cause of persistant, unilateral chorea localized to the right lower extremity in a
83 year-old woman. In this article we would like to highlight the etiology of chorea in patients with late onset movement disorders. (Turkish Journal of Neurology
2013; 19:60-2)
Key Words: Chorea, vascular malformation, cavernoma
Giriş
Hiperkinetik hareket bozuklukları içinde yer alan “kore”
adını Yunanca’da dans anlamına gelen choreia sözcüğünden alır
ve vücudun bir bölümünün bir taraftan diğerine yayılan rastgele,
ani ve istemsiz kasılmalarını tanımlamak için kullanılır. Bu
hareketler devamlı, kısa süreli, düşük amplitüdlü ve düzensiz kas
kontraksiyonları şeklinde olup daha çok ekstremite distallerinde
görülmekle birlikte, yüzde ve dilde de gözlenebilir. Şiddetli kore
konuşma ve yutma fonksiyonları ile postürü bozabilir. Ayrıca
yüz buruşturma ve anormal solunum seslerine de neden olabilir.
Hastalar bu hareketleri kısmen baskılayabilir ve çoğu zaman yarı
amaçlı hareketler ile gizlemeye çalışırlar. Hareketler hafif düzeyde
olduğunda huzursuzluktan ayırt edilmesi zordur ve gözlemleyen
kişide de aynı şekilde huzursuzluk hissine neden olabilir. Hastalar
genellikle bir şeyleri düşürmek veya çarpma gibi sakarlık ve
koordinasyon bozukluğundan yakınırlar.
Korenin etiyolojisinde pek çok neden bulunur; bunlar arasında
genetik, otoimmün, enfeksiyöz nedenler, nörodejeneratif hastalıklar,
bazal gangliyonlarda yapısal lezyona neden olan vasküler ya da
tümöral patolojiler, toksik ya da metabolik nedenler ve ilaç yan etkileri
sayılabilir (1,2). Tek taraflı seyreden kore, hemikore olarak adlandırılır
ve bu durum genellikle vasküler nedenler ile bağlantılıdır. Serebral
enfarkt, arteriovenöz malformasyonlar ve subdural hematom koreye
neden olan vasküler nedenler içinde yer alır (2). Kore etyolojisi olarak
kavernom oldukça nadirdir ve literatürde sunulmuş oldukça az sayıda
olgu bulunmaktadır (3,4,5,6,7,8). Başlangıç kliniği hemikore şeklinde
olan ve ilerleyen dönemde körenin alt ekstremitede sınırlandığı bir
olguda, yapılan incelemelerde intraserebral kavernom tespit edilmiş ve
nadir görülen bu olgu tartışılmıştır.
Olgu
Nöroloji polikliniğimize sağ alt ekstremitede istemsiz hareket
şikayeti ile başvuran 85 yaşında kadın hastanın şikayetleri 2 yıl önce
Ya­z›fl­ma Ad­re­si/Ad­dress for Cor­res­pon­den­ce: Dr. Banu Özen Barut, Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Zonguldak, Türkiye
Gsm.: +90 533 735 12 63 E-posta: [email protected]
Ge­lifl Ta­ri­hi/Re­cei­ved: 05.05.2012 Ka­bul Ta­ri­hi/Ac­cep­ted: 28.11.201
60
Barut ve ark.; İntraserebral KavernomaTJN 19;
Bağlı Koreiform
2: 2013 Hareket Bozukluğu: Olgu Sunumu
sağ el ve ayakta istemsiz hareketler şeklinde başlamıştı. Bir süre dış
merkezde haloperidol tedavisi kullanan hasta, tedaviden kısmen
fayda görmüş ve elindeki şikayetleri düzelmişti. Ancak sağ alt
ekstremitedeki istemsiz hareketler tedaviden fayda görmeden iki
yıldır devam etmekteydi ve özellikle son 3 aydır alt ekstremitedeki
şikayetinin şiddeti artmıştı. Hastanın özgeçmişinde sistemik ya da
psikiyatrik bir hastalık öyküsü yoktu. Şikayetlerin başlangıcından
önce herhangi bir ilaç kullanımı ifade edilmiyordu. Ailede
benzer hastalık öyküsü yoktu. Fizik muayene bulguları normaldi.
Nörolojik muayenede kraniyal sinir muayenesi normaldi. Motor
muayenede üst ve alt ekstremitelerin kuvveti tamdı. Muayene
sırasında sağ alt ekstremite distalinde sürekli, düzensiz koreiform
hareketler gözlendi. Emosyonel stres ile bu hareketler artıyordu
ve distraksiyon yapıldığında hareketin şeklinde herhangi bir
değişiklik olmuyordu. Hareket yürürken de devam ediyordu.
Tonus özellikle sağ alt ekstremitede belirgin olmak üzere
azalmıştı. Duyu ve serebellar muayene normaldi. Derin tendon
refleksleri (DTR) tüm odaklarda normoaktifti. Patolojik refleks
saptanmadı. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, açlık
kan şekeri, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, sedimantasyon
normal sınırlardaydı. Tiroid fonksiyon testleri, antinükleer
antikor, VDRL, brusella, HIV ve hepatit belirteçleri negatifti.
Kraniyal manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) sol
internal kapsül arka bacağı, sublentiform ve retrolentiform
bölgede, sol talamus lateraline ve insular kortekse komşu, düzgün
oval şekilli yaklaşık 10 mm çapında T1-ağırlıklı (T1A) ve T2ağırlıklı (T2A) görüntüde hipointens hemosiderin halkası ile
çevrili santralinde T1A ve T2A görüntüde hiperintens, kitle
etkisi olmayan geç subakut dönem hematom alanı içeren kavernoz
anjiyom ile uyumlu lezyon saptandı (Şekil 1). Hastanın MRG’de
tespit edilen lezyon lokalizasyonunun, solda hemikore ile
başlayan ve daha sonra sol alt ekstremitede sınırlı kalan koreiform
hareket bozukluğu ile uyumlu olduğu düşünüldü. Beyin cerrahi
bölümünde konsülte edilen hastaya, ileri yaşı ve semptomlarının
günlük hayatını ileri düzeyde etkilemiyor olması nedeni ile 3 ayda
bir kontrol MRG ile takip önerildi. Hastaya semptomatik tedavi
amacı ile olanzapin 5 mg 1x1 başlandı, daha sonra doz 10 mg’ a
yükseltildi ancak bir ay sonraki kontrolde, sedasyon yan etkisi ve
hastanın tedaviden fayda görmemesi nedeni ile bu tedavi kesildi.
Daha sonra Na Valproat 500 mg 1x1 başlandı ve doz 1000 mg’a
çıkıldı. Bu tedaviyi iki ay süre ile kullanan hasta tedaviden fayda
görmedi. Yazının hazırlandığı süreçte amantadin 200 mg kullanan
hasta bu tedaviden de fayda görmemişti.
en sık koreye neden olmaktadır. Vasküler malformasyonlar, venöz
anjiyom, arteriovenöz malformasyon ve kavernöz anjiyomları
kapsamaktadır (9,10). Serebral arteriovenöz malformasyonlar
ya da kavernom gibi vasküler anomalilere bağlı kore nadiren
görülmektedir (11).
Kavernöz hemanjiyomlar ya da diğer adı ile kavernomlar,
konjenital vasküler malformasyonlar olup tüm serebral vasküler
malformasyonların %8-15’ini oluşturur. Kavernomlar ince
bir endotel tabakasından oluşan, düz kas ve elastin içermeyen
ince duvarlı vasküler boşluklardır (12). Bu yapılar daha çok
supratentoryal bölgede subkortikal parankimde, sıklıkla da
rolandik fissürün yanında, bazal gangliyonlarda veya beyin sapında
yer alır. Bu yapıların çoğu belirti vermeyip, genellikle rastlantısal
olarak ya da otopsilerde tanı almaktadır. Belirti veren kavernomlar
genellikle 3. ya da 4. dekadda semptomatik hale gelmektedir (11).
Hastamızın tanıyı dokuzuncu dekadda aldığını göze alırsak bu
süreç daha da uzayabilmektedir. Kavernomlar nöbet, baş ağrısı
ve fokal nörolojik defisitlere neden olabilmektedir. Hareket
bozukluğu ile gelen kavernom olguları oldukça nadirdir (12).
Bu olgular arasında kaudat nukleusta yer alan hemikore olguları
(4,5,6,7,8), putamende yer alan kavernoma bağlı kore olgusu
(3), distoniye neden olan kavernom olguları (13,14,15,16,17)
ve yine kavernoma bağlı parkinsonizm olguları yer almaktadır
(18,19,20,21). Koreye neden olan kavernom olguları nadirdir ve
lezyon lokalizasyonu genellikle kaudat nukleustadır (4,5,6,7,8).
Bu olgulardan üçü bizim olgumuz gibi 65 yaşın üstündedir.
Birinde kore tedaviye gerek olmadan düzelmiştir, bir olguda
semptomlar tedavi gerektirmeyecek kadar hafiftir (6,8). Üçüncü
olgu ise cerrahi tedaviden fayda görmüştür (4). Diğer iki olgu 7
Tartışma
Yaşlı hastada akut ya da subakut başlangıçlı kore genellikle
sekonder nedenleri akla getirmektedir. Bunlar arasında ilaçlar,
vasküler hastalıklar, metabolik nedenler, otoimmün hastalıklar,
neoplaziler, senilite ve herediter nedenler sıralanabilir. Koreiform
hareketler tek taraflı olarak ortaya çıktığında hemikore olarak
adlandırılmaktadır. Bu durum tüm hareket bozuklukları içinde
%0,7 oranında görülmekte olup, genellikle kontralateral vasküler
patoloji, tümör ya da tüberkülom gibi yapısal patolojiler ile bazen
de diyabetik ketoasidoz ile birlikte görülebilmektedir (2). Koreye
neden olan vasküler nedenler içinde iskemik ya da hemorajik
serebrovasküler hastalıklar, vasküler malformasyonlar yer alır.
Serebrovasküler hastalıklar tüm hareket bozuklukları içinde en
Şekil 1: Sol internal kapsül arka bacağı, sublentiform ve retrolentiform
bölge yerleşimli kavernöz anjiom görülüyor. A. Aksiyel T1A görüntü. B.
Aksiyel T2A görüntü. C. Koronal T2A görüntü. D. Sagital T2A görüntü.
61
TJN 19; 2: 2013
ve 11 yaşlarında olup, bir olgu pimozid tedavisinden, bir olgu ise
cerrahi tedaviden fayda görmüştür (5,7). Bu beş olgunun hepsinde
klinik tablo hemikore olarak tanımlanmıştır. Hemikoreye neden
olan başka bir kavernom olgusunda ise lezyon putamende tespit
edilmiştir (3). Altmışbeş yaşındaki bu olguda klinik görünüm
hemikore olarak değerlendirilmiş ve hasta sodyum valproattan
(1000mg/gün) fayda görmüştür (3). Bizim olgumuzda kavernomun
lokalizasyonu sol internal kapsül arka bacağında, rolandik fissür
komşuluğunda ve retrolentiform yerleşimli olarak tanımlanmıştır
(Şekil 1). Medikal tedaviden fayda görmeyen olgu dirençli kore
olarak değerlendirilmiştir.
Kavernomların semptomatik hale gelmesi serebral
parankimal hemodinamideki değişikliklerle açıklanmaktadır.
Hemodinamideki değişiklik hemorajiye bağlı ortaya çıkmakta
ve kavernom irritatif etki ile semptomatik hale gelebilmektedir.
Serebral hemodinamideki değişim bazen mikrohemorajilere bağlı
olarak da ortaya çıkabilmektedir (16). Olgumuzda da lezyonun
semptomatik hale gelmesinin kavernomun kanaması ile ilişkili
olabileceği düşünülmüştür ve lezyon çevresindeki hemosiderin
halkası kanama ile ilişkilendirilmiştir.
Korenin etyopatogenezi direkt ve indirekt yollar arasındaki
dengenin bozulması ile açıklanmaya çalışılmıştır. Globus
pallidus eksternaya, yani indirekt yola projekte olan striatal
çıktıların etkilenmesi bu bölgedeki nöronlar üzerinde inhibisyonu
artırmakta, bu da subtalamik nukleus üzerindeki inhibisyonu
artırarak, globus pallidus internanın çıktısını azaltmaktadır. Sonuç
olarak talamokortikal aktivite artmakta ve böylece hiperkinetik
bozukluklarda etkili olduğu düşünülen temel mekanizma
ortaya çıkmaktadır. Bizim olgumuzda lezyon lokalizasyonunun
subtalamik nukleus ile olan yakın komşuluğunun burası ile ilişkili
indirek yola hasar vererek hastada kore semptomunun ortaya
çıkmasına neden olduğu düşünülmüştür (8,9).
Sonuç olarak vasküler kore nedenleri arasında kavernom
anjiyomlar koreye nadiren de olsa neden olabilmektedir. Bu
olgularda lezyon genellikle bazal ganglionlar bölgesine lokalize
olup, olgular çoğunlukla hemikore ile gelir. Bu olgularda
kore zaman zaman dirençli seyredip medikal tedavilere yanıt
vermeyebilir.
Kaynaklar
1. Cardoso F, Seppi K, Mair KJ, Wenning GK, Poewe W. Seminar on choreas.
Lancet Neurol 2006;5:589-602.
2. Suchowersky O, Muthipeedika J. A case of late-onset chorea. Nat Clin Pract
Neurol 2005;1:113-116.
62
3. Donmez B, Cakmur R, Uysal U, Men S. Putaminal cavernous angioma
presenting with hemichorea. Mov Disord 2004;19:1379-1380.
4. Carella F, Caraceni T, Girotti F. Hemichorea due to a cavernous angioma of the
caudate. Case report of an aged patient. Ital J Neurol Sci 1992;13:783-785.
5. Carpay HA, Arts WF, Kloet A, Hoogland PH, Van Duinen SG. Hemichorea
reversible after operation in a boy with cavernous angioma in the head of the
caudate nucleus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57:1547-1548.
6. López-Valdés E, Posada IJ, Muñoz A, Bermejo F. Acute hemichorea caused by
a cavernous angioma in the caudate. Neurologia 1998;13:205-206.
7. Yakinci C, Durmaz Y, Korkut M, Aladag A, Onal C, Aydinli M. Cavernous
hemangioma in a child presenting with hemichorea: response to pimozide. J
Child Neurol 2001;16:685–688.
8. Kobayashi K, Aoyama N, Sasaki J, Oshima H, Fukaya C, Yamamoto T,
Katayama Y. MRI appearance of a cerebral cavernous malformation in the
caudate nucleus before and after chorea onset. J Clin Neurosci 2011;18:719721.
9. Watts RL, Koller WC. Movement Disorders Neurologic Principles and
Practice. Second edition. McGraw-Hill, 2004.
10. Bhidayasiri R, Truong DD. Chorea and related disorders. Postgrad Med J
2004;80:527-534.
11. Dörner L, Buhl R, Hugo HH, Jansen O, Barth H, Mehdorn HM. Unusual
locations for cavernous hemangiomas: report of two cases and review of the
literature. Acta Neurochir (Wien) 2005;147:1091-1096.
12. Raychaudhuri R, Batjer HH, Awad IA. Intracranial cavernous angioma: a
practical review of clinical and biological aspects. Surg Neurol 2005;63:319328.
13. Akbostanci MC, Yiğit A, Ulkatan S. Cavernous angioma presenting with
hemidystonia. Clin Neurol Neurosurg 1998;100:234-237.
14. Lorenzana L, Cabezudo JM, Porras LF, Polaina M, Rodriguez-Sanchez JA,
Garcia-Yagüe LM. Focal dystonia secondary to cavernous angioma of the basal
ganglia: case report and review of the literature. Neurosurgery 1992;31:11081111.
15. LeDoux MS, Lorden JF. Focal dystonia secondary to cavernous angioma
of the basal ganglia: case report and review of the literature. Neurosurgery
1993;32:1056.
16. Azevedo MF, Souza LA, Leite AC, Rodrigues FF. Segmental dystonia as
manifestation of cavernous angioma: case report. Arq Neuropsiquiatr
2001;59:613-615.
17. Seet RC, Lim EC. Symptomatic segmental dystonia from a cavernous angioma
in the centrum semiovale. Parkinsonism Relat Disord 2005;11:65-67.
18. Alp R, Alp SI, Ure H. Cavernous hemangioma: a rare cause for secondary
parkinsonism: a case report. Int J Neurosci 2009;119:2112-2117.
19. Ghaemi K, Krauss JK, Nakamura M. Hemiparkinsonism due to a
pontomesencephalic cavernoma: improvement after resection. Case report. J
Neurosurg Pediatr 2009;4:143-146.
20. Li ST, Zhong J. Surgery for mesencephalic cavernoma: case report. Surg Neurol
2007; 67:413-417.
21. Ertan S, Benbir G, Tanriverdi T, Alver I, Uzan M. Parkinsonism caused by
cavernoma located in basal ganglion. Parkinsonism Relat Disord 2005;11:517519.
Download
Random flashcards
qweeqwqwe

5 Cards oauth2_google_78146396-8b44-4532-a806-7e25cc078908

Terimler

2 Cards oauth2_google_ef32970e-e5f9-4595-9abe-394e9f6bc8d9

TRYF

6 Cards oauth2_google_3b3e6916-5080-45f2-ae61-79434233ea03

Create flashcards