Ebstein anomalisi ile aort koarktasyonu birlikteli¤i ve

Olgu Sunumu Case Report
187
Ebstein anomalisi ile aort koarktasyonu birlikteli¤i ve
neonatal balon anjiyoplasti
Ebstein's anomaly with coarctation of the aorta and neonatal balloon angioplasty
Bedir Akyol, A. Ruhi Özyürek, Dolunay Gürses, Ertürk Levent, Zülal Ülger
Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dal›, ‹zmir, Türkiye
Girifl
Ebstein anomalisi triküspit kapa¤›n sa¤ ventrikül içine do¤ru
yerleflmesi ile karakterize do¤ufltan kalp hastal›¤›d›r ve tüm do¤ufltan kalp hastal›klar›n›n %1'inden az›n› oluflturur (1, 2). Triküspit kapa¤›n afla¤›da yerleflmesine ba¤l› olarak sa¤ ventrikülün
bir k›sm› atriyalize olur ve fonksiyonel bir sa¤ ventrikül hipoplazisi oluflur (1).
Efllik eden anomaliler prognozda oldukça önemli rol oynar. Bu
hastalarda s›kl›kla ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz ve
pulmoner atrezi gibi do¤ufltan defektler tabloya efllik eder (1, 2).
Ancak aort koarktasyonu ile birlikteli¤i nadir olarak bildirilmifltir
(2-4). Burada yeni do¤an döneminde genel durum bozuklu¤u ile
getirilen, Ebstein anomalisi ve a¤›r aort koarktasyonu tan›s› alan;
koarktasyonuna balonla giriflim yap›lan bir olgu sunulmufltur.
Olgu Sunumu
Do¤umdan itibaren nefes almada güçlük ve morarma yak›nmalar› ile baflvuran 14 günlük olgunun miyad›nda 3300 gram olarak normal spontan yolla do¤du¤u ve ailede akraba evlili¤i olmad›¤› ö¤renildi. Fizik bak›da vücut a¤›rl›¤› 3500 gr (25-50 persantil),
boyu 53 cm (25-50 persantil) olarak ölçüldü. Vital bulgular› de¤erlendirildi¤inde; kardiyak nab›z 170/dk; solunum say›s› 65/dk;
kan bas›nc› üst ekstremitelerde 119/72 mmHg (95. persantil üstü), alt ekstremitelerde 70/40 mmHg (25-50 persantil); arteryel
oksijen saturasyonu üst ekstremitede % 80, alt ekstremitede %
72 idi. Genel durumu kötü olan hastada santral siyanoz ve kutis
marmoratus mevcuttu. Hastada karaci¤er kotun 4 cm. alt›nda
palpe edildi. Kardiyovasküler sistem muayenesinde triküspit
odakta II/VI. dereceden pansistolik üfürüm duyulan hastan›n, femoral nab›zlar› çok zay›f idi.
Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 13.5 gr/dl, lökosit say›s› 10300/mm3 olarak saptand›. Kan gaz›nda metabolik asidoz
bulgular› vard›. Karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri normal olan
hastan›n, telegrafisinde kardiyotorasik indeks 0.62 olarak saptand›. Elektrokardiyografisinde sa¤ aks ve sa¤ atriyal yüklenme bulgular› mevcuttu. Yap›lan ekokardiyografik incelemede; Ebstein
anomalisi, patent foramen ovale, patent duktus arteriozus, sol
ventrikül duvar kal›nl›klar›nda artma ve koarktasyon bölgesinde
diskret darl›k izlendi. Triküspit kapa¤›n posteriyor yaprak盤› mitralden 6 mm uzakl›ktayd› ve sa¤ ventrikülün atriyalize k›sm› kalbin
sa¤ taraf›n›n %10'unu oluflturuyordu (fiekil 1). Doppler ekokardiyografide ikinci dereceden triküspit yetersizli¤i (3.2 m/sn) ve koarktasyon bölgesinde 55 mmHg gradiyent saptand›. Renkli Doppler ekokardiyografide duktus arteriozus ve foramen ovalede sa¤dan sola flant izlendi. Olguya bu bulgularla Ebstein anomalisi ve
a¤›r aort koarktasyonu tan›s› konularak, antikonjestif ve asidoz tedavisi baflland›. Prostaglandin tedavisi planland› ancak temin edilemedi¤inden bafllanamad›. Hastan›n izleminde uygulanan tedaviye ra¤men bulgular›nda düzelme olmamas›, ekokardiyografide
Ebstein anomalisine ait bulgular›n hafif (sa¤ ventrikül bofllu¤unun
yeterli) olmas› nedeniyle, hastan›n genel durum bozuklu¤unun koarktasyona ait oldu¤u düflünüldü. Hastan›n klinik bulgular›n›n kötülü¤ü nedeniyle cerrahi yerine balon anjiyoplasti uyguland›.
Olguya anjiyografi laboratuvar›nda kardiyak kateterizasyon
uyguland›. Femoral artere 5F k›l›f yerlefltirildi ve hasta 100 Ü/kg
dozdan heparinize edildi. Aort anjiyografisinde duktus bölgesinde
a¤›r koarktasyon görüldü (fiekil 2). Bu segmentin distalinde kalan
inen aortan›n büyük ölçüde duktus yolu ile pulmoner arterden doldu¤u izlendi. Bu bölgede 55 mmHg gradiyent saptand›. K›lavuz kateter, ç›kan aortaya yerlefltirildikten sonra dar olan segmente önce 7 mm ard›ndan 10 mm'lik monofoil balonla anjiyoplasti uyguland›. ‹fllemden sonra bu bölgedeki darl›¤›n belirgin flekilde aç›ld›¤› ve bu bölgedeki gradiyentin 9 mmHg'ya düfltü¤ü görüldü (fiekil
3). ‹fllemle ilgili herhangi bir komplikasyon izlenmedi.
‹zlemlerinde kalp yetersizli¤i bulgular›n›n geriledi¤i, arteryel
oksijen satürasyonunun %95'e yükseldi¤i, üst ile alt ekstremiteler aras›ndaki kan bas›nc› fark›n›n kayboldu¤u ve PDA'n›n kapand›¤› gözlendi.
Tart›flma
Ebstein anomalisi nadir görülen bir kalp anomalisidir. Tüm
konjenital kalp hastal›klar›n %1'inden az›n› oluflturur. Triküspit
kapa¤›n septal yaprak盤›n›n sa¤ ventrikül bofllu¤unu küçülte-
flma Adresi: Dr. Bedir Akyol, Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji BD., Bornova, ‹ZM‹R
Yaz›flm
Tel: 0-232-3886835, E-mail: [email protected]
188
Akyol ve ark.
Ebstein anomalisi, aort koarktasyonu ve anjiyoplasti
cek flekilde apekse do¤ru yerleflmesi ile karakterizedir. Vakalar›n ço¤unda triküspit kapak yetersizli¤i oluflur. Buna ba¤l› olarak
sa¤ atriyum dilatasyonu ve sa¤ atriyum hipertrofisi geliflmektedir (1). Ebstein anomalili olgular›n hepsinde atriyal septal defekt
veya patent foramen ovale bulunmaktad›r. Ebstein anomalisine
efllik eden pulmoner stenoz, pulmoner atrezi, Fallot tetralojisi,
ventriküler septal defekt gibi konjenital defektler bildirilmekle
beraber aort koarktasyonu nadiren bildirilmifltir (1-3). Ebstein
anomalili 50 olgunun de¤erlendirildi¤i bir çal›flmada olgular›n
27'sinde efllik eden bir kalp hastal›¤› varl›¤› izlenmifltir. Bunlar
fiekil 1. Ekokardiyografide apikal 4 boflluk görüntüsünde triküspit
kapa¤›n afla¤› yerleflimi, sa¤ ventrikül, sa¤ atriyum ve atriyalize
segmentin izlenmesi
fiekil 2. Aort anjiyografisinde jukstaduktal bölgede aort koarktasyonu
Anadolu Kardiyol Derg
2006; 6: 187-9
içinde en s›k pulmoner arter stenozu bulunurken, aort koarktasyonuna hiç rastlanmam›flt›r (3).
Kalbin sa¤ ve sol taraf›ndaki patolojilerin birlikteli¤inin mekanizmalar› henüz net olarak aç›klanamam›flt›r. Kalbin geliflimsel
basamaklar› içinde tek mekanizma tek hastal›k görüflü savunulsa da, bu birliktelik için bunu söylemek zordur. Ama özellikle kardiyogenezis ile vaskülogenezisin birlikte oldu¤u düflünüldü¤ünde nispeten iliflki kurulabilmektedir. Patojenik olarak s›n›fland›r›ld›¤›nda hücre ölümü anormalli¤i olan Ebstein anomalisi ile,
anormal kalp içi kan ak›m›na ba¤l› olan aort koarktasyonu birlikteli¤i de ilgi çekicidir (4).
Ebstein anomalisinde prognozu belirleyen faktörler, triküspit
kapa¤›n morfolojisi, sa¤ ventrikül bofllu¤unun yeterlili¤i ve efllik
eden di¤er anomalilerdir (1). A¤›r Ebstein anomalisinde yaflam›n
ilk günlerinde siyanoz ve konjestif kalp yetersizli¤i geliflirken, daha hafif olgularda siyanoz, dispne, bitkinlik, çarp›nt› gibi bulgular
görülür. Siyanoz pulmoner vasküler direncin düflmesiyle birlikte
yaflam›n ikinci üçüncü haftas›na do¤ru düzelme e¤ilimindedir.
Bizim hastam›zda atriyalize segmentin azl›¤›, sa¤ ventrikül bofllu¤unun yeterli olmas›, triküspit kapak patolojisinin ve triküspit
yetersizli¤inin a¤›r olmamas› nedeniyle hafif Ebstein anomalisi
oldu¤u düflünüldü. Balon anjiyoplasti sonras› izlemlerde oksijen
satürasyonunun normale yak›n seyretmesi de bu anomalinin
a¤›r olmad›¤›n› göstermekteydi.
Aort koarktasyonunda balon anjiyoplasti uygulamas› ilk olarak 1982 y›l›nda Singer ve arkadafllar› taraf›ndan yap›lm›flt›r (5).
Aort koarktasyonunda balon anjiyoplasti ile cerrahi tedavinin
karfl›laflt›r›ld›¤› bir çal›flmada mortalite ve rekoarktasyon s›kl›¤›
aç›s›ndan iki tedavi aras›nda anlaml› fark bulunmam›flt›r. Ancak
balon anjiyoplastinin özellikle yenido¤an ve erken çocukluk döneminde komplikasyon s›kl›¤› aç›s›ndan cerrahi tedaviden üstün
oldu¤u ve bu yafl grubunda ön planda tercih edilmesi gerekti¤i
bildirilmektedir (6). Baflka bir çal›flmada ise ilk iki ayda müdahale edilen hastalarda mortalitenin daha az olmas›, düflük rekoarktasyon geliflmesi olas›l›¤› ve vasküler komplikasyonlar›n azl›¤›
nedeniyle cerrahi tedavinin tercih edilmesi gerekti¤i vurgulanm›flt›r (7, 8). Bununla birlikte özellikle klinik durumu a¤›r olan,
cerrahinin daha riskli olaca¤› düflünülen olgularda balon anjiyoplasti önerilmekte ve baflar› ile uygulanmaktad›r (6, 9).
fiekil 3. Balon anjiyoplasti sonras› aort anjiyografisi
Anadolu Kardiyol Derg
2006; 6: 187-9
Akyol ve ark.
Ebstein anomalisi, aort koarktasyonu ve anjiyoplasti
Shim ve ark., balon ile yap›lan giriflimlerin düflük maliyet,
hastanede kal›m süresinin k›sal›¤› ve komplikasyonlar›n›n cerrahi tedaviden daha az olmas›n›n yan›nda, bu hastalar›n sadece
bir k›sm›n›n, ileride cerrahiye gerek duymas› nedeniyle balon
anjiyoplasti iflleminin ilk prosedür olmas› gerekti¤ini savunmaktad›rlar (10).
Sonuç olarak; Ebstein anomalisine aort koarktasyonu gibi
kalbin sol taraf›na ait patolojiler efllik edebilir. Bu olgularda aort
koarktasyonu gibi patolojilere yönelik incelemeler dikkatli yap›lmal›d›r. Erken tan› ve tedavi böyle olgularda hayat kurtar›c› olabilmektedir.
Kaynaklar
1.
2.
3.
Epstein ML. Congenital stenosis and insufficiency of the tricuspid
valve. In: Allen HD, Clark EB, Gutgessel HP, Driscoll DJ, editors.
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins;
2001.p.810-9.
Ebaid M, Azeka E, Ikari NM, Sosa EA, Marcial MB, Atik E. Ebstein's
anomaly with coarctation of the aorta. An unusual association.
Arq Bras Cardiol 1999; 73: 219-24.
Ceelermajer DS, Cullen S, Sullivian ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RK,
Deanfield JE. Outcome in neonates with Ebstein's anomaly. J Am
Prof.Dr. Siber Göksel
189
Coll Cardiol 1992; 19: 1041-6.
Clark EB. Etiology of congenital cardiovascular malformations:
epidemiology and genetics. In: Allen HD, Clark EB, Gutgessel HP,
Driscoll DJ, editors. Moss and Adams' Heart Disease in Infants,
Children, and Adolescents. 6th edition. Philadelphia: Lippincott
Williams and Wilkins; 2001.p.60-79
5. Singer MI, Roven M, Dorsey TJ. Transluminal aortic balloon angioplasty for coarctation of the aorta in newborn. Am Heart J 1982;
103: 131-2.
6. Syamansurdar P. Current status of balloon angioplasty for neonatal and infant aortic coarctation. Progress in Pediatr Cardiol 2001;
14: 35-44.
7. Ovaert CP, Benson LN, Nykanen D, Freedom RM. Transcatheter
treatment of coarctation of aorta: A review. Pediatr Cardiol 1998;
19: 27-47.
8. Amato JJ, Douglas WI, James T, Desai U. Coarctation of the aorta. SeminThorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2000; 3:
125-41.
9. Tokel K, Varan B, Saygili A, Tarcan A, Gurakan B, Mercan S. Multiorgan failure due to coarctation of the aorta: management and
outcome of five neonates. Pediatr Emerg Care 2002; 18: E8-10.
10. Shim D, Lloyd TR, Moorehead CP, Bove EL, Mosea RS, Beekman
RH 3rd. Comparison of hospital charges for balloon angioplasty
and surgical repair in children with native coarctation of aorta. Am
J Cardiol 1997;79:1143-6.
4.