İKİ ODACIKLI KALP PİLİ BULUNAN BİR OLGUDA "REEL SENDROMU" ve PULZATİL KARACİGER Y. Doç. Dr. Alunet VURAL, Y. Doç. Dr. Ayşen AGAÇDİKEN, Doç. Dr. Dilek URAL, I>rof. Dr. Baki KOMSUOGLU Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı , Kocaeli ÖZET Twiddler sendromu, kalp pili jeneratörünün uwn ekseni boyunca rotasyancı uğraması sonucu elektrod/arın koi/ yapması ile karakterize bir sendromdur. Twiddler sendromunun bir başka formu olan "Reel" sendromunda, kalp pili jeneratörü vertikal ekseni doğrultusunda dönmesi sonucu elektrodlar jeneratörün çevresine dolamııaktadır. Bu makalede, ani başlayan abdominal pulzasyon ile müracaat eden iki odacık il kalp pili bulıman bir hastada gelişen Reel sendromu tartışıldı. Hastada. kalp atışları ile senkronize abdanıinat pu/zasyon saptandı. Elektrokardiyogramda. efektif atriyal "pacing" ve QRS kompleksleri içerisinde pacing spaykları saptandı. Pil incelemesinde, atriyal kanalda etkili "pacing ", ventriküler kanalda sens k usuru ve etkisiz ''pacing" görüldü. Kalp pili AA! modwıa getiri/dikten sonra lıastamn şikayetleri hemen kayboldu. Teleröntgenogranıda, atriya/ elektrod düz ve gergin. ventriküler elektrodun vena kava süperiorda olduğu, kalp pilijeneratörü çevresinde elektrodlam ıfaz/a koi/ yaptığı tespit edildi. Olgumuz, literatür bazmda iki odacık/ı kalp pili bulunan bir hastada görülen ilk "Reel" sendromudur. Kalp pili bulwıan birhastada gelişen abdomina/ pu/zasyon durumlamıda ayırıcı tam açısmdan "Reel" sendromwıwı da etyolojik birfaktör olabileceği düşünülmesi gerekir. Tiirk Kardiyol Dem Arş 2003;31 :117-120 A1uılıtar kelime/er: Twiddler sendm11111. Reel sendronu1, karaciifer pul:asyonu SUMMARY Reel Syndrome and Pulsatile Liver in a Patient with 1\vo-chaınber Paceınaker Twiddler :ı· syndrome is clıaracterized by coili1ıg of tlıe pacemaker lead due to the rotation of the pacemak er generator on its /ong axis . "Reel syndrome" is anather forııı ofTwiddler:ı· syndrome . /! occurs due to t/ıe rotation oftlıe pacemaker generator on i ts vertical axis witlı subsequent coi/ing of tlıe pacemaker generator on i ts vertical axis pace1uaker leads around the pulse generator. In this report wedeseribed a patient wit/ı a witlı subseqııent two-clıamber coiling of the pacemaker who presented with sudden onset abdominal pulsatian and subsequently diagnosed as Reel syndrome. Pacenıaker interrogatioıı slıowed effective atrial and ineffective ventricu/ar pacing. On c/ıest X-ray. atria//ead was straiglıtened. ventricu/ar /ead was in the vena cava Are/ı Turk S oc Cardiol2003;31 :117-120 K ey ıvord.ı·: Reel.ıyodrome. liver \V.I'/olic pul.mlion. Twiddler svodrome sendromunda, kalp pili jeneratöri.inün Twiddler sendromu, kalp pili jeneratöri.inün uzun ekseni boyunca dönmesi sonucu pacemaker elektrodlarının koi! yapması ile karakterize bir sendromdur. İlk kez Bay! i ss ve arkadaş l arı tarafından ı 968 yılında tanımlanmıştır< 1 l. O zamandan beri pek çok ilginç Twiddler sendromu yayınlanmıştır. Twiddler bü y üklü ğü ağırlığı ve önemli rol oynamakta bi rlikte y umuşak ve gevşek subkütan cebe sahi p kalp pili jeneratörü kolaylıkla uzun ekseni çevresinde dönebilir. Twiddler sendromu sıkl ı k l a yumuşak, yağlı derialt ı dok usuna sahip kilolu kadınlarda görUlüı-< 2l . .Jeneratör rotasyonu Yazışına adresi: Y. Doç. Dr. Alunet Vural, Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakiiliesi, Kardiyoloji Anabil im Dal ı, 4 19000, Dcrince-Kocaeli. Tel.: (0262) 233 59 80- 1376 1 Faks: (0262) 233 48 37 1 e-posta: drahmetv u ral @superon line.coııı Alıııdıgı tarih: 1 Eki nı 2002, rcvizyon 19 Kasını 2002 117 Türk Kardiyol Dern Arş 2003;31: 11 7-120 bat ında spantan olarak da ol uşabilir ancak, bu vakalarda istekli veya i steksi z patol oj i k hareketl er öneml i rol oynaınaktadır(3>. Elektrodların koi l yapınası,jeneratörün uzun eksen doğ ru l tu s und a rotasyon ya p t ı ğını gösterir ve genell ikle koi i jeneratöre ya kın bölgeden başlar ve bazen intrakardi yak bölgeye kadar ilerleyebi li ı{ 4 •5> . E l e k tro d l a rın k oi l yap ın as ı sonuc u el ek trod di slokasyo nu ve f rakti.ir ü gel i şeb i lir< 2 >. El ek trod dislokasyonu ve fraktU rU mutlak kal p pili bağ ımlı hastalarda h ayatı tehdit eden kl inik durumlara neden ol abi 1i ı-< 6 ·7>. pulzasyon olduğu, palpasyonla karaciğcrin düzenl i pulzatil bir şeki l de ele geld i ği saptandı. Elektrokardiyograında. P dalga l a rın ın başında ve QRS içerisinde paei ng spaykları. nadi r ventrikliler ekstrav u nı gözlendi. P dal galarının "pacing" ile ol u ştu ğu , QRS moıfolojisi n in füzyon kal p pili vunı 1·eya nonnal ventri kliler aktivasyon-etkili olmayan pacing spayklan olabileceği düşünUl dU (Şekil 1a). İ ntrakardiyak kayı tl arı n incelenmesinde etki l i atriyal "paci ng'' , etkisi z ventrikülcr "pacing" sapta n dı. iletilmekte idi ve (Şek i l Atriya l "pac iıı g" u yar ı l a rı 1b). Pacemaker. AA I hasta n ı n şi kayetl eri ventrikiilc ın oclu n a ayari and ı hemen kayboldu. Tel crönt genognııııda. Tw i dd ler se ndro munun bir başka fo rınu " Reel se n d ro ın u"du r. Reel sendromu, kal p pil i j eneratörünün atriyal elektrodun düzl eşti ği. ventriklilcr elekırodu n süpcri or verti kal ekseni doğ ru l t u s u nda dönmesi ne bağ l ı olarak filme göre kalp pi li jeneratörü çelTesinde e l c kt rod l a rın daha elek trodl arın fazla koi! yaptığı görüldü (Şekil 2). vcna kavada olduğu ve bir ay önce yerleş tirme son rası çekilen jeneratörün çevresine dolanması sonucu ortaya çı kar. Reel sendromu, il k kez ro mari zın al kapak h asta l ığı, mitra l kapak rep l as ın an ı , dü şük ventrik ül cevap! ı atriyal fi brilasyon ve presenkop tanı ları ilc tek od ac ık l ı kal p pil i i ınp l a ntasyo nu yap ılmı ş olan bir hastada tanıınl anın ıştıı-<8>. Gerek Twiddler gerekse Reel sendromunda e l e ktrod l a rın dislokasyona veya fraktüre u ğ ram as ı sonucu çeş itli klini k se ınptoın Yeni bi r cerrahi i ş l em l e se rbest l eştiri l d i ve koiller çözüldii. Hem atriyal hem de kal p pili cebi aç ıl arak elcktrodlar vcntrikülcr clektrod fonksiyonlan nonnal bulundu. El ek ırodl ar rcpozc edi ldi ve ayn ı elcktrodlar aynı jencratörc ba ğlandı (Şekil 3). ve bulgul ar ortaya ç ı ka r. M utl ak kalp pi 1i ne bağ l ı has tal arda presen kop, sen kop hatta ani ö l üm gel i şeb i 1ir. Bi zim ol guınuzda, ani başl aya n a bdoıni nal pulzasyon ş i kaye t i ile acil kardiyoloji üni tesine müracaat eden ve iki odacı klı kal p pili iın plantasyonu yapılm ış olan bir has tada i lk def a ge l işen bi r Reel sen dromu ta rt ış ılmış t ı r. OLGU On y ı ldı r çabuk yorulma, halsizlik. göz kara rnıas ı ve hissi şikayetleri e u iğ i baş ka bulunan 68 yaş ı ndaki erkek hasta, müracaat bi r kardiyoloji merkezi nde tctki k E l ek trokardi yogramında; Şekil baygınlık l a: Yii:c:yel eleklmkardirogmm. P da/galannn1 l>a~111da 1'<' QRS dalga/amu n içerüiude "paciug" spayklan 1·e l'elllrikiilı:r ekslral'l ll'lliar giiriilme/.:ledir. ed il miş. sinüs bradikardi si (45/dk), zaman zaman sinlizal durak lama atak l arı (2.3 sn), 24 saatl ik ritm cco Holter tctkikinde; maksimum kalp hı zı 77/dk, mi ni mum kal p hı z ı 29/dk, 1.derecede AV blok sapt a nmı ş ve "Hasta Si nüs ~ Sendromu " tan ı sı ile D D D R kal p pili ta kılmı ş (Medtronic ı 5594 atriyal lead, 5092 ventrikliler lead, KDR 701 VPP kal p ~ A EGM 8.6 aV/- pili jeneratörü). Kalp pili son rası şikayetleri kaybolan hasta, yerleşti ri l mesinden bir ay sonra ani başlayan abdominal pulzasyon ş i kayeti ile hastanemiz kardiyoloji acil bölümüne müracaat etti. Fi zik ınuaycn edc, biri nci ve ikinci kal p sesleri normal .lpayklal'l.alriml kaualda elki/i "pacing ". n!ulrikiiler kaua/da .1<'/11 bulundu. Patoloj ik ek ses ve lifUrUm duyul madı. İnspeksi yonla k11.111r11 1·e ce l'ap.H: "paciug" spaykla n giiriilmekleclir. saptandı , 120n0 mmH g, nabı z Kalp pili koulrolii sJrasuula aluwu illlmkardiyak kaylllanla elki/i alriyal "paci1111" 1·e QRS dalgasul/ll ilellleli bilillli/1{/i' "pacing .. 75/dk olarak basıncı Şekil I b: sayısı kan daki ka 118 A Vural ve ark. İki odacık lı kalp pili bulunan bir olguda ··Reel Sendromu" ve pulzati l karaciğer Şekil 2: etyoloj i si nde ay ın c ı ta nı aç ı s ınd an dü şü nlilm es i gereken bi r sendromdur. Reel sendromunun t an ı s ı , tcleröntge no gra mda j e ner atör çevres i nde elektrodların koil ya ptı ğ ının görülmesi ile k olay lık l a kon ul abil i r. Bi zi m vakam ı zda etyolojiye yönelik herhangi bir faktör bulun a m a d ı. Has ta erkekti ve obez değ ildi. İ s tekli veya i steks iz pil cep bölges ine yapılmı ş patol ojik bir hareket hikayesi yoklLL Kalp pi l i cebi geniş b ulunm ad ı. K alp pi l in in kı s m e n y uvarl ak di zaynı rotasyonu ko l ay l aş tırmı ş ol abi lir. Olguımızda gergin ve düz saptanan atriyal elektrodun di slokasyona uğramamı ş o lmas ı nın nedeni , atriya l elektrodun daha uzun ve bol bir l oop'a sahip olmas ı ile açık l a n a bi l i r. Kalp pili jeneratörü ve elektrodlar normal fonksiyona sahip o lduğ und an d olay ı ay nı el ektrodl ar ay nı kalp pili jeneratörüne bağl andı. Yeni bir komplikasyonun olu ş ma s ına engel olmak a macıyla , yeni bir kalp pil i cebi h azı r l ana r a k kal p pi l i ve e l e kıro dlar s ıkıca fasya-bağ dokusuna tespit edildi. Der i a llı dokusu sağ l a m o ldu ğ und an dolay ı subpektoral ye rleşt iri lm es i düşünül medi. Rcpozi syon s onras ı ı O ayi ı k takipte herhangi bir komplikasyon olm adı ve kalp pili fonksiyonunormal bulundu . Kalp pi 1i ye rl eşt i ri 1mesi yap ıl an hasta larda uygun cep ha z ırl an ma s ı ve yeterli fik sasyo nuıı yapı lın ası bu tür istenmeyen ol ay ların oluşmas ı n ı önleyecektir. Ha.ılanan /)(Işm m akci,~er graji.ıi. esna.1111da çekilen an/ero-po.ıleriyor Venlrikiiler elekrod ı·ena kaı-a .111periyorda. lllriyal elekirod gergin ı ·e dii:leşmiş. kalp pili jeneraliirii çe ı •resi11de elekimd/ar dolw ımış o/am k ~:iiriilmekledir. KAYNAKLAR 1. Bayliss CE. B ea nl a ııd s DS. Baird RJ : The Twiddlcr's syndrome. A new Şe kil 3: Elek /md repo:i.\)'01111 .\IJIII'CI.>I rekilen 11/llem pos/eriyor akcif!er };ra.fisi. Eleklrodlar IIOI'IIIal ko11 11111da giiriil1nek1edir. transvcno us \' C p acc ın a k e rs. conıplication pn ce nı n k er­ inıpl an tab l c of Can Med Assoc J 1968:99: 37 1-3 2. Gral' R: Twidd ler's syndro me Rcvisited. Tcxas Hcart lııst J 1983: ı 0:425-7 TARTIŞMA 3. Roberls JS. Anı Bi zi m olgumuz. !'ark l ı kl in ik özel likl ere sahi p, iki kalp pil i bulunan bir hastada gel i şen il k Reel sendromudur. Hasta. kalp atı şl a rı ile senkroni ze abdominal pulzasyon ilc kardiyol oji aci l ünitesine müracaat elli . Pulzasyonun . dislokasyona uğrayan ventrikül c l ckı rod l arın sağ frenik siniri u ya rınasma bağlı olduğu düş ün ü ldü . Twiddler sendromunun bi r başka fo rımı olan Reel sendromu. kalp pili bulunan hastalarda ge li ş en abdomina l pu l zasyonun 4. odacı klı Weııge r NK: Paceııı akerTwiddler' s syn droıııc. J Cardiol 1989:63:1013-6 Kouba C. Li u D. Everett G cl al: Extreıııc iııtracardiac coiling of n omısveııous paceıııaker.Acase repoıt. l"lli:i ng Clin F.Jcco-oph)siol 1985:8:360-3 5. Cherııilas JZ. Bil finger TV. Vlay SC: sy ndrome . Pacing Pace ıııakcr C liıı Elccırophy siol Twiddlcr's 1996:19:2158- 9 6. Tegtıııaycr A 7. 119 di ffe reııt Jaschkc W: CJ. D eıg ııaıı twist. Anı Pace ın ak e r- J IM: The cardiac Rocııtgeııol pace ıııakcr: 1976: 126: 10 17-8 Twiddler's syndrome al s Ursac he Tlirk Kardi yol DernArş 2003:3 1: 11 7- 120 8. f ti r ci nen So nd en bruch . C hi rurg 1983; 54: 753 -5. Syndrome" A new form ofTwiddlcr's Syndrome. Ci retılation A ndres Carncro-Varo , M atias Perez-Paredes et al : "Reel 1999: IOO:e45-e46 TÜRK KARDİYOLOJİ DERNEGİ 2003 GENÇ ARAŞTIRMACI TEŞVİK ÖDÜLÜ Kardiyoloji alanında genç Türk araştırıc ıl arını teşvik etme amacıy la , Derneğ imi zin her y ıl araştırma ödülleri verme kararı u ya rınca , 2003 y ılında da ödül s unul acaktır. TKD 2003 Araştırma Teşvik Ödülü' ne aday olmak isteyenlerin kardiyoloji da lının herhangi bir alanıyla ilgili oıjinal araştırmalarını 1 Mayıs 2003 tarihine kadar Türk Kardiyoloji Derneği, Darülaceze cad. Ekşioğlu iş merkezi 9/1, Okmeydanı, İstanbul adresine göndermeleri gerekir. Başvuru yazı sına aday, akademik ve mesleki kimliğini özetleyen özgeçmişi ile ni.ifus ci.izdan fotokopisini ve altı kopya halinde çalışmasını eklemelidir. Araştırmada birinci yazar durumundaki Türkuyruklu ki ş inin 1963 yılı veya daha sonra doğumlu olması ve sunulan araştırmanın 1 Ocak 2003'den önce herhangi bir yerde yayınlanmamış bulunması koşulu aranmaktadır. Kardiyolojide deneyimli ve bağım s ız bir ödül jürisince, zamanında ibraz edil en araştırmalar arasında en beğenilen iki araştırma Antalya' da 2003 Ekim o rtas ında düzenlenecek 19. Ulusal Kardiyoloji Kongresi' nde tebliğ edilecek ve ayrıca birinciye 2.5 milyar, ikinciye 1.5 milyar TL. ödül veril ecektir. Ödül jürisi şu değerli uzmanlardan oluş maktadır: Prof. Dr. Önal Özsaruhan (Başkan) , Prof Dr. Ferhan Özmen , Prof. Dr Jale Cordan , Prof. Dr. Olcay Sağkan , Doç. Dr. Yelda Başaran 120