1364651962-1963 - Prof.Dr. Kadir KOTİL

advertisement
OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ
PROF.DR.KADİR KOTİL
OMURİLİK ve OMURGA TÜMÖRLERİ
Tanım: Omurilik zarı denen dura mater içindeki tüm tümörler omurilik tümörleri diye
adlandırılırken, zarın dışındaki tüm tümörlere veya urlara spinal veya omurga tümörleri adı
verilmektedir.
Kimlerde görülür?
Doğumdan ölüm yaşına kadar her yaşta görülmektedir. Ama en sık görüldüğü yaşlar 30-50
yaşları arasındadır. Kadın ve erkek arasında görülme sıklığı açısından belirgin fark yoksa da
erkeklerde biraz daha sık görülmektedir.
Karakteristik bir semptom veya şikayet bulgusu var mıdır?
•
Özellikle geceleri de olan ve uykudan uyandıran sırt ve bel ağrısı şikayeti olan
hastalarda omurilik tümörü olabileceği düşünülmelidir
Spinal tümörler (omurilik tümörleri), ağır sakatlayıcı ve öldürücü olabilen tümörler
olup yerine göre önem arz eden acil ameliyat gerektirebilen oluşumlardır. Erken tanı ve uygun
tedavi metotları GÜNÜMÜZDE kullanılan MRG çekilmeleri nedeniyle mümkün olmakta ve
erken tanı aldıkları için olumlu sonuçlar alınmaktadır . Teknolojik ilerlemeye paralel olarak
tanı olanaklarının artması, cerrahi tekniklerin özellikle mikrocerrahinin gelişimi ile tedavi
başarısının oranları son derece cerrahi sonuçlarını artmıştır.
Santral sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık %10 ile %25'i arasındaki bölümü omurilik
yerleşimlidir. Spinal tümörlerin, toplumda görülme sıklığı 2-10/100,000 oranları arasında
değişmekte veya bu oranlar arasında gezmektedir. Yerleşim yerlerine göre spinal tümörleri
ayırmak, tanı ve tedavide kolaylık sağlamaktadır. Bu nedenle sınıflandırmada duramater
(omurilik zarının dış katmanı) ilişkisi dikkate alınmaktadır . Spinal tümörler buna göre dura
dışında, dura içinde ve omurilik dışında diye gruplandırılır. Aslına bakılırsa tümörlerin
omurilik zarlarının içinde olması şansı dışa göre 2/3'dür. Tüm spinal tümörlerin %55‘ini dura
dışında, %40‘nı omurilik dışı dura içi, %5’ini omurilik içinde oluşturmaktadır .
Omurga tümörlerin büyük bölümünü, başka bir organdan atlayan metastatik tümörler
geri kalanını ise primer omurga tümörleri oluştururken; omurilik dışı spinal tümörlerin ise
OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ
PROF.DR.KADİR KOTİL
büyük bölümünü nörofibroma ve menengioma oluşturur. Omurilik içi tümörlerin %90’ınını
epandimom, astrositom ve hemanjioblastom denen iyi huylu tümörler oluşturur. Ama, omurga
metazlarının çoğu kanser olduğu için yapılan ameliyat yaşam uzatıcı değilde yaşam
konforunu kalan hayatında daha iyi sürdürmesi için yapılmaktadır
Spinal tümörler çoğunlukla bening karakterli tümörlerden oluşmaktadır. Erken tanı ve
tedavi olanaklarının gelişmesine paralel olarak, daha iyi sonuçların alındığı görülmüştür.
Son yıllarda radiyocerrahi büyük bir gelişim gözlenmiştir. Fakat bunun için biopsy
şartı aranmaktadır sonuça gore eğer tumor radyoterapiye uygun ise bu yöntem cerrahi öncesi
ve sonrasınde CyberKnife gibi radiyocerrahi ağrı kontrolünde ve yaşam kalitesinin
gelişiminde faydalı olabilmektedir. Tedavi süresinin kısalığı, hızlı iyileşme ve tedaviye
olumlu yanıt verilmesi CyberKnife radiyocerrahinin temel faydaları olarak değerlendirilebilir.
Bu teknik esas olarak spinal lezyonlarda primer olarak kullanılabileceği gibi; inopere
olgularda, daha önce radyoterapi almış olgularda ya da cerahi tekniğe destek olarak da
kullanılabiliceğini tekrar hatırlatmak gerekir.
Stereotaktik radiyocerrahi ve radyoterapi spinal lezyonlar da yüksek doza imkan
sağlarken; spinal kord dozu tolerans seviyesi ile sınırlandırılmalıdır. Radiyocerrahi uygulanan,
başlangıçta nörodefisiti olan postoperatif olguların bır kısmı iyileşirken bir kısmı stabil
kalmaktadır
İntradural ekstramedüller tümörler, spinal tümörlerin %40’ını oluşturdukları ve yaklaşık
olarak %70’nin menengioma ve schwannoma tarafından oluşturulduğu ; %90’nın iyi
karakterli (iyi huylu) olup tam olarak çıkartılabildiği ve % 0-10 oranında nörolojik durumda
daha da kötüleşme görüldüğü belirtilmektedir. Bu cerarhi teknik ve cerrahin tecrübesi ve
tümörün nature ile yakından iligilidir. Mikrocerrahi ve UA ile bu bölgedeki tümörlerde
güvenli ve başarı sonuçlar alınmaktadır. Ancak neurofibromatosisli gibi kalıtsal olgularda,
rekürren tümörler, multipl lezyonlar ve cerrahi riski yüksek olgularda alternatif teknikler
OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ
gözardı
edilmemelidir.
Bening
PROF.DR.KADİR KOTİL
İntradural
ekstramedüller
tümorler
de
CyberKnife
Radyocerrahi, güvenli ve düşük morbidite sağlayan bir tekniktir.
Spinal menengiomalar,kafa içinde olanlara göre daha azdır; tüm menengiomaların yaklaşık
olarak %7,5-12,7'sini oluşturmaktadır. Tüm İntradural-extramedüller tümörlerin yaklaşık
olarak %25-46'sını oluşturur. Bening bir tümördür ve omurilik zarlarında orumccccek zarı
denen orta tabakadan gelişir ve . 50 ve 60’lı yaşlarda sık görülmektedir. Kadın erkek oranı 45/1 şeklindedir .
%65-84 torakal (sırt), %15-25 servikal(boyun), %3-14 lomber(bel) bölgeye
yerleşmektedir. Lokalizasyonda cinsiyetin önemi vurgulanmıştır. Kadınlarda özellikle torakal
bölgede yoğunluk saptanmasının edeni beklide meme dokusu ile veya östrojen reseptörü ile
ilgili olabilir, bu anlamda yaşlı kadınlarda izlem bazen en iyi sonucu vermektedir.
Genellikle intradural ekstramedüller (%83-94) yerleşimlidir; ancak %3-9 oranında
ekstradural, % 5-14 oranında ise intadural/ekstradural komponenti olan kitleler olarak da
görülebilir. Tamamen ekstradural yerleşim gösterenlerde çok az olguda ise malign (kötü
huylu) transformasyon riski yüksek olduğu şeklinde yayınlarımız mevcuttur..
Ağrı en sık ve erken görülen semptomdur. Magnetik Rezonans Görüntüleme
(MRG)‘nin rutin kullanıma girmesiyle, tanıya kadar olan süre kısalmış ve şiddetli nörolojik
defisitler oluşmadan cerrahi uygulanmasına olanak sağlamıştır.
%82-99 oranında tam olarak çıkartılabilir. Ameliyat sonrası, birkaç aylık dönemde
sürekli bir iyileşme görülmektedir. İyi prognozludur. Rekürren(tekrarlayan) menengiomalar
nadir olmakla birlikte değişik serilerde %1,3-6,4 arasında görülmüştür. Benign ise genellikle
radyoterapi ve kemoterapi gerekmemektedir. Subtotal rezeksiyondan (kısmi çıkarım) sonraki
radyoterapi (ışın) verilmesi ise tartışmalıdır. Rekürren menengiomalarda radyoterapi
uygulanabilir Mortalite ve morbite oranları düşüktür (% 0-3). Ameliyat bölgesinde
OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ
PROF.DR.KADİR KOTİL
laminoplasti tekniği kullanılmadıysa özellikle geçiş junction bölgelerinde daha sonra
instabilite ağrıları gelişebilir bu ağrılar kas veya osseoz instabilite şeklinde olabilmektedir.
Sinir kılıfı tümörleri (nörinoma schwan hücrelerinden köken alan ve genel
populasyonda sık rastlanan tümörlerdir (0,3-0,5/100,000). 30-50’li yaşlarda sık olup; cinsiyet
baskınlığı görülmemekle birlikte değişik serilerde; kadınlarda, erkeklerden biraz daha fazla
görüldüğü bildirilmiştir .
Sırasıyla en çok torakal bölgede olmak üzere servikal ve lomber bölgede
yerleşmektedir. %90’dan fazlası benign karakterlidir. Tümörün kendi içinde bir sinerjik
dizilimi vardır ve çevre dokuları iterek büyür çoğu zaman invazyon dediğimiz istila
gerçekleşmez. Yavaş büyüyen tümörlerdir olup ortalama yılda bir cm kadar büyümektedirler.
%80’inde ağrı , %10’unda ise güçsüzlük, sfinkter problemleri ve duyu bozuklukları vardır .
Amaç tam olarak tümörün çıkartılmasıdır. Bu durumda prognoz son derecede iyidir.
Sinir kökü orjinli oldukları için diseke edilip, gerekiyorsa kökün kesilmesi gerekir, tümörün
çoğu zaman çıktığı yer duyu sinirleridir, hemen hemen hiçbir zaman ciddi fonksiyonel sorun
oluşturmaz. Rekürrensler genelde subtotal rezeksiyon sonrası oluşur. Cerrahi sonrası
radyoterapi endikasyonu yoktur.
Post operatif (ameliyat sonrası) uzun dönem sonuçların incelendiği bir çalışmada;
olguların % 76.59’u iyileşme, %17.02’si kısmi iyileşme gösterirken, % 4.25’i değişiklik
göstermemiş, %0.7 ‘sinde kötüleşme görülüp, % 1.41’de yaşamlarını kaybetmişlerdir.
İntradural İntramedüller Spinal Tümörler
Bunların da %45’ini astrosit hücrlerden, %35’ni epandim hücrelerden köken alan
tümöreler oluşturmaktadır. Omurilik içi spinal tümörler, yetişkinlerde tüm zar içi spinal
tümörlerin yaklaşık %20-30’unu oluştururken, çocuklarda ise bu oran %40-%50 arasında
değişmektedir. Hemangioblastoma ise 3. en sık görülen omurilik içi tümördür. Bu tümörlerin
özelliği kanayan tümörler olması ve heredeiter özellikleri içermesidir. Kafatası içi
OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ
PROF.DR.KADİR KOTİL
görüntülerin alınması ameliyat sonrası tanı için elzemdir. Bu grubtaki diğer tümörler ise;
embriyojenik tümörlerden olan dermoid tümörler daha çok doğumsal olup içinde yağ kıl ve
benzeri deri ve deri artıkları içermektedir, sanki tabiat yeni bir canlı oluşturmaya çalışırken
omurilik içinde bir bebek gibi büyüyen tümör felce kadar giden ciddi sorunlara yol
açmaktadır. Epidermoid tümörler ise benzer gruptan olup, aynı şekilde içinde yağ kristalleri
barındıran inci tümörler diye adlandırılmaktadır. Bu incilerin büyümelerinin durması nerdeyse
imkansızdır, bu nedenle görüldükleri zaman tümörün tamamı çıkartılmalıdır. Teratoma ise
bir çok dokunun bir arada olduğu ilginç tümörlerdir, nöronal tümörler içinde ise neredeyse
çok az görülen oligodendrositlede gelişen tümörler beyindekilerin aksine çok az
rastlanmaktadı. Lipomlar, ÇOĞU ZAMAN DOĞUMSALDIR ve omurilik içinde olanların
kesinlikle alınmaması tavsiye edilir çünkü büyümeleri nadirdır. Ancak hastaların kilo almaları
durumunda büyümeleri söz konusu olmaktadır.
Preoperatif (ameliyat öncesi) hastanın ayakta olması ve çalışıyor olması nörolojik
durumun bozuk olmaması, sonuç açısından önemlidir. Torakal(sırt) bölgedeki tümörlerin de
postoperatif (ameliyat sonrası) morbidite riskinin servikale göre daha az, ama en iyi sonucun
lomber bölgede kauda equina yanı ata kuyruğu olan bölgede alınmaktadır.
Astrositom grubu tümörler, çocuklarda ve gençlerde daha sıktır. Erkeklerde kadınlara göre
daha sık rastlanmaktadır. Yerleşim yeri açısından torakal bölge ve servikal bölge çoğunluğu
oluşturmaktadır. Genelde çok bölge tutulumu vardır. Yaklaşık yarısı kistik alanlar içerir.
En sık başlangıç semptomu ağrıdır; ağrı tümörün yerleşim yerine genelde uyar,
Hareketle ve geceleri artma eğilimi gösterir. Benign malign (iyi kötü) oranı 3/1 şeklindedir .
Tümörün tam olarak çıkartılması temel amaç olmakla beraber, genelde istenilen
omurilik dokusuna zarar vermeyen tekniği kullanmak amaç olmalıdır. Özellikle servikal
dediğimiz bölgede Ultrasonik aspiratörle solunum kasını bozmadan cerrahi yapılmalıdır
Yüksek dereceli ve rekürren gliomlarda ki adı glioblastoma olarak bilinir, bunlarda biopsi ve
OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ
PROF.DR.KADİR KOTİL
sonrasında takıp önerilir çünkü Radyo terapi ve kemoterapi bu tümörlerde etkin değildir
ortalama yaşam tanıdan sonra 8-10 aydır.
Ependimomalar erişkinlerde en sık görülen omurilik içi tümörler olup; çocuklarda ikinci
sıklıktadır. 30 ve 40 yaşlarda sık görülürler. Erkek kadın oranı 2/1 şeklindedir. %90’nı
lumbosakral bölge dediğimiz bileşke de otururlar, daha az sıklıkla bunu servikal bölge izler.
Radyolojik görüntüleri başlangıçta omurilik iltihabı olan miyelite benzerler ama daha sonra
takiplerde şapka belirtisi dediğimiz bulgu ortaya çıkmasıyla tanı konabilir ve olguların % 69
de vardır
En sık rastlanılan yakınma ağrı ve bir ekstremitedeki kuvvet kaybıdır. Sıklıkla boyun
ve sırt ağrısı şeklinde ortaya çıkar. Nörolojik defisitler genellikle hastalığın son aşamalarında
ve gecikmiş tanı durumunda karşımıza çıkar.
Total rezeksiyonları mümkündür çünkü klivaj dediğimiz tümör-omurilik arası zon
bunlarda belirgindir. kısmı çıkarmalarda ise rekürrens (tekrarlama) olasılığı vardır. Prognozu
oldukça iyidir. Ependimomlar ışın tedavisine duyarlı olmakla beraber bu durum tartışmalıdır
sonuna kadar bekleyip zor kalındığında bu uygulnamalıdır çünkü ışınla omurilik
yanabilmektedir, yada bu şekildeki ek bir tedavi ile lokal rekürrens ve metastazlara karşı
başarı sağlanması için hasta ile konuşarak iyi bir onkoloji merkezinde uygulanabilirr
Kemoterapi ise sadece radyoterapi ve cerrahinin uygulanamadğı rekürren olgular ile
sınırlandırılmıştır.
Hemanjioblastoma denen benign karakterli tümörün %60’ı intramedüllerdir; torakal
ve servikal bölgede daha sıktır. Ortalama yaş 35 olup olguların çoğu genellikle 40 yaşın
altındadır. Cinsiyet farkı görülmemektedir. İyi sınırlı olması cerrahi çıkarıma olanak sağlar.
Omurga metastazları, İskelet sistemi metastazları(yayılımlar) ise en sık omurgada
görülür. En sık primer kaynaklar: akciğer, meme, prostat, böbrek, tiroid, gastrointestinal
OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ
PROF.DR.KADİR KOTİL
sistem ve lenfomadır. Erkeklerde, akciğer ve prostat; kadınlarda meme ve akciğer daha sık
karşılaşılan primer kaynaktır.
Bu tümörlerin %60’ı erkeklerde, %40’ı kadınlarda görülmekte olup 40-65 yaşları
arasında pik yapmaktadır (10,40). Metastazlar en sık olarak lumbar bölgede, daha az olmak
üzere torakal bölgede ve en az servikal bölgede görülmektedir.
Yakınma sürelerinin ortalama 2 ay olduğu, sıklıkla torakal ve lomber bölgede
yerleştiği, en sık ilk yakınmanın ağrı olup, %10-15 oranında parapleji (felç) gelişebileceği ve
genellikle en sık primer odağın akciğer olduğu bildirilmektedir.
Spinal metastazlar; %95‘i ekstradural, geri kalanın büyük bölümü intradural
ekstramedüller (%4) ve nadiren de intramedüller metastazlardan (%1) oluşmaktadır .
Olguların yarısından fazlasında motor kayıp(kuvvetizlik), yaklaşık yarısında ise
sfinkter probemleri ve duyu bozuklukları vardır .
Semptomatik spinal metastazlı olguların, %90’ında direkt grafilerde bulguya
rastlanılır. Kemik sintigrafisi ise multipl lezyonların ve uzak metastazların tanımlanmasında
kullanılmaktadır. Bilgisayarlı Tomografi ve MRG’de metastazı saptamada, ayırıcı tanıda,
cerrahiyi planlamada çok önemlidir.
Radyoterapi ve cerrahi rezeksiyon birlikte uygulandığında, olumlu sonuçlar %44%68'lere kadar yükselmektedir. Cerrahinin, başarısı tümörün lokalizasyonunu göre değişiklik
göstermektedir. Hızla ilerleyen parapleji durumlarında acil cerrahi uygulanmalı, aksi takdirde
geri dönüşümsüz ve tam omurilik yaralanmaları oluşabileceği bilinmelidir. Metastatik spinal
tümörlerin tedavisinde cerrahi dekompresyonu izleyen stabilizasyon ve radyoterapi en seçkin
tedavi yöntemidir.
Primer spinal tümörler, metastatik ekstradural tümörler kadar sık değildir. Tüm primer
iskelet sistemi tümörlerinin, yaklaşık olarak %11'i spinal bölgededir. Primer spinal tümörler
OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ
PROF.DR.KADİR KOTİL
komşu dokulara invazyon ve omuriliğe bası ile etkinlik gösterirler. Yaş ile benign ya da
malign oluşu arasında ilişki vardır; 21 yaş altındakiler genelde iyi huyludurlar.
Radyolojik tanıda, ilk olarak direkt radyografiler kullanılır. Direkt rontgenlerde her
tümörün kendine has olan işaretleri vardır ve bunlar MRG öncesi dönemde önemli tanı
vasıtalarıydı. Bilgisayarlı tomografiler de tümörün sınıflandırılmasında ve karakterinin
ayrımında çok büyük kolaylıklar sağlamaktadır. Kemik yapının değerlendirilmesinde BT’de
aynı zamanda en üstün tetkik olduğu söylenebilir.
Sonuç olarak omurilik omurga tümörleri yaşayan bedende bedeni hızla yatalak yapabilen
insan organizmasının en talihsiz ve istenmeyen tümörüdür, son 50 yılda özellikle kötü huylu
tümörler için hiçbir gelişme olmamıştır ve bu nedenle bu tümörleri yapan omurilik
cerrahlarını üzmeye elini kolunu bağlamaya devam etmektedirler.
Download