Boyun Kitlesi

İŞİTME KAYIPLARI
İşitme İki Şekilde Gerçekleşir?
1. Hava Yolu (Air Conduction)
2. Kemik Yolu (Bone Conduction)
Hava yolu: DKY, TM, kemikcik zinciri ve oval pencere ile iletim
Kemik yolu: Kokleanın çevresindeki kemik yapının iletmiş olduğu ses enerjisi ile
iletimdir.
İşitme Kaybı Üç Şekilde Ortaya Çıkar
1. İletim Tipi İşitme Kaybı (Hava yolu problemi)
2. Sensorinöral Tip İşitme Kaybı (Kemik yolu problemi)
3. Mikst Tip İşitme Kaybı (Her iki tip)
İletim Tipi İşitme Kaybı Etyolojisi
1. Konjenital-Herediter
2. Enflammatuar-Enfeksiyöz
3. İatrojenik (Cerrahi-Dış kulak yolu temizliği)
4. Travma
5. Neoplaziler
6. Metabolik ve sistemik bozukluklar
7. Diğerleri (DKY osteomu, ekzositozu)
Konjenital-Herediter Nedenler
1. Anotia/Mikrotia
2. DKY Atrezisi
3. Treacher Collins sendromu
4. Pierre-Robin sendromu
5. Goldenhar sendromu
6. Otoskleroz
7. Paget hastalığı
8. Marfan sendromu
9. Mukopolisakkaridoz
10. Turner sendromu
Treacher-Collins Sendromu:
Otozomal dominant bir sendrom olup mandibulofasyal disostozis, auriküler
malformasyonlar, meatal atrezi ve işitme kaybı ile karakterlidir.
Pierre-Robin Sendromu:
1/ 8500 oranında görülen, heterojen etyolojili, mikrognati,yarık damak, glossoptozis,
solunum ve beslenme güçlüğü ile karakterlidir.
Goldenhar Sendromu:
Epibulbar dermoid, auriküler malformasyonlar, fasyal asimetri,kolobomlar, vertebral
anomalilerle karakterlidir.
Otoskleroz:
Otik kapsülün kemik rezorbsiyon ve formasyonu ile ortaya çıkan oval ve yuvarlak
pencere bölgesini daha çok tutan ve iletim tipi işitme kaybı ile ortaya çıkan bir
hastalıktır. Stapesin tabanında yerleşir. Etyolojisi belirsiz, %0.5-2 oranında
görülebilen, sıklıkla beyaz ırkta izlenen, K/E=2/1 olan, genetik geçiş gösteren ve 2030 yaşlarda ortaya çıkan bir tablodur. %15’i unilateraldir. Gebelik ve menapozda
hastalık ilerleme gösterir. Koklear formu SNİK’na neden olur. İşitme kaybı ve
tinnitus başlıca semptomlardır. Nadiren vertigo izlenir. Willis parakuzisi vardır.
Tanı: Otoskopik muayenede genelde TM normalken, bazen Schwartze belirtisi
pozitiftir. Diapozon testlerinde Rinne negatif, Weber hasta tarafa lateralizedir
Odyolojik testlerde, saf ses odyometrede iletim tipi işitme kaybı saptanır, Carhart
çentiği vardır. Timpanometride stapes refleksi yoktur, kompliyans düşüktür
Ayırıcı tanı: SOM, timpanoskleroz, Paget hastalığı
Tedavi: Tıbbi tedavi (Sodyum florür)
Cerrahi tedavi (Stapedektomi-stapedotomi)
İşitme cihazı
Kızamık aşısı?
1.
2.
3.
4.
Travma:
Künt ve delici travmalar olabilir. Künt travmalarda, petröz kemiğin eksenine göre
temporal kemik fraktürleri ortaya çıkar.
Longitudinal fraktür (İletim tipi İ.K.)
Transvers fraktür (SNİK)
Mikst tip
Mikrofraktürler
Temporal kemik paraganglionları (Glomus tümörleri):
Nöral krest kökenli tümörlerdir. Orta kulak alt duvarına komşu juguler ven etrafında
ve orta kulaktaki timpanik pleksusta (glomus jugulare ve g.timpanikum) bulunurlar.
Orta kulakta küçük polip şeklinde olabilecekleri gibi juguler foramenden başlayarak
karotid arter ve kranyal sinirleri sararak kafa içine ilerleyebilirler. Klinik olarak
pulzatil tinnitus, iletim tipi işitme kaybı, fasyal paralizi görülebilir. Herediter olabilir,
aile araştırılmalıdır. Tanıda FM, BT, MRG ve Anjiografi kullanılır.Tedavide cerrahi
ve radyoterapi uygulanır.
Sensorinöral İşitme Kayıpları:
1. Gelişimsel ve Herediter Hastalıklar
2. Enfeksiyöz Hastalıklar
3. Farmakolojik Toksisite
4. Renal Hastalıklar
5. Travma
6. Nörolojik Hastalıklar
7. Vasküler ve Hematolojik Hastalıklar
8. İmmünite Bozuklukları
9. Kemik Hastalıkları
10. Neoplazmlar
11. Endokrin ve Metabolik Hastalıklar (DM, Tiroid h.)
12. Presbiakuzi
13. Meniere Hastalığı, Endolenfatik Hidrops
14. Ani işitme kayıpları
Gelişimsel ve Herediter Hastalıklar:
1. Yetişkin başlangıçlı herediter hastalıklar
Non sendromik herediter işitme kaybı
Waardenburg sendromu
Alport sendromu
Usher sendromu
2. İç kulak anomalileri
Michel anomalisi
Koklear aplazisi
Mondini displazisi
Ortak kavite deformitesi
Geniş vestibuler akuadukt sendromu
Waardenburg Sendromu: Otozomal dominant geçişli olan,Distopia kantorum
(medial kantusların lateralizasyonu),burun kökünde genişleme, kaşların medial
bölümünün birleşmesi heterokromia iridis, alında beyaz perçem ve SNİK ile (%30-90)
Karakterlidir.
Alport Sendromu: X geçişli otozomal resesif veya dominant olup, herediter
nefropatili (interstisyel nefrit:hematüri ve HT) SNİK ve göz bozukluklarıyla
karakterlidir, kadınlarda daha sıktır.
Usher Sendromu: Otozomal resesif geçişli, retinitis pigmentoza SNİK ve vestibüler
semptomlarla karakterli bir sendromdur.
İç Kulak Anomalileri:
Michel anomalisi: Membranöz ve osseöz labirentin tam aplazisi ile karakterlidir.
Mondini displazisi: 1.5 kıvrımla karakterli, en sık görülen (%50) koklear
malformasyondur.
Geniş vestibüler akuadukt sendromu: İç kulağın radyolojik olarak en sık saptanan
malformasyonudur. %40 oranlarında SNİK izlenir. Stapes cerrahisi gibi oval
pencereye yönelik cerrahi girişimlerde perilenfatik gusher ve BOS otore ortaya
çıkabilir.
Enfeksiyöz Hastalıklar
1.Labirentit
2. Otitis media
3. Viral enfeksiyonlar
Herpes simpleks otikus
Kızamık
Kabakulak
Sitomegalovirüs
4. Sifiliz
5. Rocky mountain fever
6. Lyme hastalığı
Farmakolojik Toksisite
1.Aminoglikozidler
2. Loop diüretikleri
3. Sıtma ilaçları
4. Salisilatlar
5. Nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar
6. Vankomisin
7. Eritromisin
8. Cisplatin
9. Nitrojen mustard
10. Vinka alkoloidleri
11. Lipid azaltan ilaçlar
Renal Hastalıklar:
1. Alport sendromu
2. Kronik böbrek yetmezliği
3. Hemodiyaliz
4. Kullanılan ilaçlar
Travma:
1. Kafa travması
2. Gürültüye bağlı işitme kaybı
3. Barotravma ve perilenfatik fistül
4. Radyasyon
Nörolojik Hastalıklar:
1. Multiple skleroz
2. Benign intrakranyal hipertansiyon
Vasküler ve Hematolojik Hastalıklar:
1.Migren
2. Vertebrobaziler arteryel oklüzyon
3. Waldenström makroglobülinemisi
4. Kriyoglobulinemi
5. Sickle cell anemi
6. Lösemi, lenfoma
7. Kardiopulmoner bypass
8. Vasküler loops
Sistemik Otoimmün Hastalıklar
1. Poliarteritis nodoza
2. Cogan sendromu: Akut nonspesifik interstisyel keratit,
SNİK, vertigo, bulantı, kusma ile karakterlidir
3. SLE
4. RA
5. Wegener granülomatozisi
6. Relapsing polikondriti
7. Temporal arterit
8. Dermatomyozit
9. Polimyozit
10. Skleroderma
Kemik Hastalıkları
1.Otoskleroz
2. Paget hastalığı
Endolenfatik Hidrops
1.Renal yetmezlik
2. Diabetes Mellitus
3. Hipotiroidizm
Retrokoklear ve SSS Nedenleri
1. Menenjit
2. Sarkoidozis
3. Multiple sklerozis
4. Amyotrofik lateral skleroz
5. Friedreich ataksisi
6. Guillain Barre sendromu
7. Vogt-Koyanagi-Harada sendromu
8. Kseroderma pigmentozum
9. Tümörler
Santral Sağırlık
1. Wallenberg sendromu
2. Kortikal ensefalit
3. Alzheimer hastalığı
Wallenburg sendromu, PİCA’nın trombozu nedeniyle beslediği medulla lateral
bölümünün enfarktüsü sonrası ortaya çıkan bir sendromdur. Vertigo, diplopi, dizartri,
bulantı, kusma, ataksi nistagmus, kord paralizisi, ipsilateral ağrı ve Horner sendromu
ile karakteridir
Neoplazmlar
Vestibüler schwannoma
Menenjioma
Primer kolesteatom
Fasiyal schwannoma
Glomus tümörleri
Araknoid kistler
Akustik Nörinoma
Serebellopontin köşe lezyonları, posterior fossayı tutan en belirgin kafa tabanı
neoplazmlarıdır. Bu tümörlerin %90’ınını akustik nörinomlar oluşturur.Menenjiomlar
%3, primer kolesteatomlar %2.5, fasiyal schwannomlar %1.5 oranındadır. AN,
100.000’de 1 görülme insidansına sahiptir. NF-2 insidansı ise 40.000’de 1’dir. AN
sekizinci sinirin vestibüler dalından köken alan benign schwannomudur. Bilateral
herediter AN, otozomal dominant geçiş gösteren Nörofibromatozis tip 2’de izlenir. 22.
kromozomda yerleşmiş bir gen sorumludur. Tek taraflı ve progresif SNİK, tinnitus,
dengesizlik, fasyal hipestesi, trigeminal sinir disfonksiyonu başlıca klinik bulgulardır
Odyometride, en sık yüksek frekanslarda işitme kaybı izlenir. Speech discrimination
(Konuşmayı ayırma skoru) normale göre düşüktür. BERA ve MRG tanıda altın
standarttır. Tedavide: Gözlem ve takip,
Stereotaktik radyocerrahi (Gama knife)
Cerrahi girişim uygulanır.
Pediatrik İşitme Kaybına Yaklaşım
İşitme kaybının erken tanınıp rehabilite edilmesi şarttır. Konuşma, lisan ve
psikososyal gelişim, mental gelişme ve eğitim için erken tanı önemlidir. Doğum veya
erken çocukluk dönemindeki işitme kaybı oranı 1000’de 1-2’dir.Doğumdan sonraki
ilk 6 ay içinde saptanarak rehabilite edilmesi önerilmiştir. Türkiye’de konjenital İK
tanınma yaşı ortalama 2.5 yaştır. Tarama testleriyle daha erken yaşta saptanmaya
başlamıştır: Otoakustik emisyon testi ve Beyin sapı işitsel cevapları
İşitme Kaybının Derecesi Lokalizasyonu, İletim tipi/Sensorinöral tip Etyolojisi Tedavi ve
rehabilitasyon olanakları
incelenmelidir.
SNİK’nın koklear veya retrokoklear oluşu araştırılmalıdır. İşitme kaybı prelingual (İlk 2 yaş)
ve postlingual (6 yaş sonrası) olarak da değerlendirilir
Klinik Değerlendirme
1. Hikaye (Öykü)
2. Fizik muayene (Sistemik/Lokal)
3. Odyometrik testler
4. Vestibüler testler
5. Laboratuar testleri
6. Radyolojik testler
Tedavi
1. İletim tipi işitme kayıplarında cerrahi tedavi:
Timpanotomi, kemikçik rekonstrüksiyonu
Timpanoplasti,
Stapedektomi/Stapedotomi
2. Sensorinöral İK’da tedavi-rehabilitasyon:
İşitme cihazları
Orta kulak protezleri
Koklear implant
Beyin sapı implantı
İşitme Cihazı
Konvansiyonel cihazda mikrofon akustik sinyali alır. amplifiye elektrik sinyale çevirir; daha
sonra bir verici ile tekrar akustik sinyale döndürür:Vücut, gözlük, kulak arkası, kanal içi
olabilir. Ayrıca orta kulağa ve kemiğe implante cihazlar da vardır.
Koklear implant, işitme cihazından çok az ya da hiç yarar sağlamayan ileri ve çok ileri
derecedeki işitme kaybı olanlara yardımcı olmak için tasarlanmış elektronik bir aygıttır.
Koklear implant, iç ve dış bileşenlerden oluşur:
Dış Bileşenler: Mikrofon, ses işlemcisi ve verici bobinden oluşur.
İç Bileşenler: Alıcı bobini ve elektrot dizininden oluşur. 90 dB eşikli çocuklarda endikedir