ailevi akdeniz ateşi

www.romatizmam.com
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ
Ailevi Akdeniz Ateşi nedir?
Tedavi
Türkiye, Kuzey Afrika ülkeleri, Ermeniler,
1973 yılında ortaya atılan, günde 1-2 mg
Araplar ve Yahudilerde görülen kalıtsal
devamlı kolşisin tedavisinin ve hastaların
özelliği ön planda olan bir hastalıktır.
önemli bir bölümünde çoğu hastada atakları ve
Hastalığın ana karakteri tekrarlayan akut
amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır.
(birden başlayan), kısa süreli, ağrılı peritonit
Bununla birlikte, tedaviye uyum göstermeyen
(karın zarı iltihabı), plörit (akciğer zarı iltihabı)
hastalar ve kolşisine başlamadan önce
ya da artrit (eklem iltihabı) atakları olmasıdır,
amiloidoz gelişen kişiler için amiloidoz hala
buna deride kızarıklık da eklenebilir.
karşılaşılan bir problemdir. Kolşisinin atakları
Hastaların bir bölümünde böbrek etkilenebilir
nasıl önlediği ya da amiloidoz gelişimini nasıl
ve bu durum amiloidoz olarak adlandırılır.
engellediği bilinmemektedir. bununla birlikte,
Nadir olarak amiloidoz dışında da böbrek
kolşisinin FMF ataklarını
tutulumları ve damar iltihabı görülebilir.
önlemedeki etkinliğinin amiloid oluşumunu
Böbrek tutulumu böbrek yetersizliğine neden
durdurmak olmadığı bilinmektedir. Çünkü
olabilir.
kolşisin tedavisi uygulanan bazı hastalarda
atakların sıklığı değişmezken, amiloidoz
Nedeni
gelişimi durmaktadır. Kolşisin tedavisinin
Son zamanlarda bu hastalıkta "Pyrin" adı
FMF hastaları için güvenli ve uygun bir tedavi
verilen bir gende mutasyon (değişme) olduğu
olduğu bilinmektedir. Kolşisinin bebek
saptanmış olmakla birlikte, tam olarak neden
üzerinde zararlı bir etkisi gösterilmemiş
geliştiği bilinmemektedir.
olmakla birlikte, hamile FMF hastalarına
amniyosentez yapılması (bebeğin içinde
Tanı
bulunduğu su kesesinden örnek alınması) ve
Atak geçiren hastalarda tanı klinik bulgulara,
fetüsün genetik incelemesinin yapılması
aile öyküsüne, muayene bulgularına ve
önerilmektedir.1
laboratuvar testlerine dayanarak konur.
Hastalarda genetik inceleme yapılmasının
yararı sınırlıdır, çünkü bu güne kadar
tanımlananan mutasyonlar FMF hastalarının
ancak %80'inde bulunmuştur. Bununla birlikte,
tipik olmayan olgularda genetik analizin yararı
olabilir.
1
Romatoloji Araştırma ve Eğitim Derneği