doğumsal kalp hastalıklarına yaklaşım

DOĞUMSAL KALP
HASTALIKLARINA YAKLAŞIM
Doç. Dr MEKİ BİLİCİ
DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ
PEDİATRİK KARDİYOLOJİ
DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI
• Kardiyovasküler sistemin doğuştan olan
yapısal veya fonksiyonel anomalilerine
Doğuştan kalp hastalığı denilir.
• Sıklık: 100 canlı doğumda 0.8-1
• Kardeşinde DKH varsa % 2- 4
Doğuştan Kalp Hastalıklarında Tanı
Gebelik ve Doğum Öyküsü:
• Anne yaşı
• Gebelik öyküsü
• Enfeksiyonlar ( İntrauterin inf.; Rubella
PDA ve
periferik PS)
• İlaçlar, alkol ve sigara (düşük doğum ağırlığı)
• Anneye ait hastalıklar ( Gestasyonel diyabet, mikst
konnektif doku, SLE)
• Doğum ağırlığı
• Ailede DKH var mı?
ÖYKÜ
Teratojenler
Kalp defekti
Alkol ( Fetal alkol
sendromu)
VSD, ASD
Lityum
Ebstein anomalisi
Retinoik asit
Konotrunkal anomali
Valproik asit
ASD, VSD, AS, CoA,
PA/IVS
Yenidoğan ve bebeklerde
postnatal öykü
•
•
•
•
Doğum kilosu ve Apgar skoru
Beslenme
Morarma
Kilo alımı ve gelişme
( Vücut ağırlığı,boyuna göre daha fazla olarak
etkilenir.)
• Solunum yolu infeksiyonlarının sıklığı
• Taşipne, dispne
• Terleme ( Özellikle beslenme sırasında)
Çocuk ve Adölesanlarda Öykü
• Gelişimi
• Geçirdiği hastalıklar
• Aile öyküsü: Özellikle ani ve erken ölüm varsa QT
süresi ve kolesterol düzeyi incelenmelidir
• Egzersiz kapasitesi ve beslenme alışkanlıkları
• Okul performansı
• Sigara veya uyuşturucu alışkanlığı?
• Göğüs ağrısı:
a- Eforla ilişkisi var mı?
b- Göğüs duvarına vurma veya çarpma şeklinde ise
aritmi ile ilgili olabilir.
Semptomların başlama zamanı
iyi sorgulanmalıdır
• DKH’lı bebeklerin çoğu doğumda
asemptomatiktir !!!!
• Perinatal değişiklikler tamamlanınca semptomlar ortaya çıkar
1- Duktusa bağımlı sol tarafın obstrüktif hastalıkları : Doğumda
normal iken, ilk 2 haftada azalmış kardiyak debi ve şok tablosu
ile gelirler.
2- Ciddi L-R şantlı defektler : Genellikle 3- 4. haftaya kadar
asemptomatik olabilirler. PVR azalması sonucu kalp yetersizliği
ile gelirler.
DKH’larında Fizik İnceleme İNSPEKSİYON
1- Genel görünüm ve beslenme durumu
2- Aktivitesi, huzursuz mu?
3- Solunum şekli ve sayısı ?
4- Duruş pozisyonu?
5- Siyanoz var mı? ( Sat.< % 85 değilse fark edilmeyebilir, En iyi
dilde anlaşılır),
6- Çomaklaşma.
7- Boyunda venöz dolgunluğun değerlendirilmesi
8- Boyunda venöz ve arteriyel vurular
9- Prekordiyal bombeleşme: Kronik kalp büyümesini ve olayın
bebeklik ve süt çocukluğu döneminde başladığını gösterir
10- Kromozomal sendromlar
Bazı kromozomal anormalilerine DKH eşlik edebilir.
11- Kalıtsal veya kalıtsal olmayan sendromlar
Bu grup hastalıklarda DKH sıklığı yüksektir.
Çomak parmak
• Çomaklaşma: Altı aydan
uzun süren arteriyel
desaturasyon, el ve ayak
parmaklarında
çomaklaşma ile
sonuçlanır.
• Nedeni: Kronik hipoksi
ve polisiteminin kapiller
genişlemeye yol
açmasıdır
PALPASYON
1.Periferik Nabızlar
- Nabız Hızı: (Yaşa göre bakılmalı)
- Nabız Dolgunluğu : ( Kuvvetli nabızlar: PDA, AY, A-V malformasyon ;
Zayıf nabızlar: Kalp yetersizliği, şok )
- Nabızlarda Düzensizlik
- Femoral ve brakial nabızların aynı anda bakılması
2.Kan basıncı ( Üst ve alt ekstremitelerde)
3. Prekordiyum
- Apeksin yeri ve Apikal vuru
- Prekordiyal aktivite ( hiperaktif prekordiyum = volüm yükü)
- Parasternal lift (R KY de apikal vuru)
- Trill
4.Karın Muayenesi
- Karaciğer büyüklüğü
- Asid
- Hepatojuguler reflu: Kalp yetersizliği nedeniyle büyümüş olan
karaciğere baskı yapınca boyun venlerinin dolgunlaşması.
OSKÜLTASYON
Kalp odakları dikkatle
dinlenmelidir:
• KALP SESLERİ
•
Kalp kapaklarının kapanması ile
ilgili sesler ( S1, S2 )
•
S3, S4
•
A-V kapak açılması ile ilgili sesler
•
Ejeksiyon sesleri
•
Sistolik klikler
•
Ventrikül doluşu ile ilgili sesler
•
Perikarda ait sesler
1. Sternum sağında 2. interkostal
aralık ( Aort odağı )
2. Sternum solunda 2. interkostal
aralık ( Pulmoner odak )
3. Sternum solunda 4. interkostal
aralık (Triküspit odak)
4. Kalbin apeksi (Mitral odak )
•
Ayrıca boyun ve sırt
dinlenmelidir.
Kalp seslerini dinlerken nelere
dikkat edilmeli?
• S1: Bebeklerde genellikle tektir ve yaşın büyümesi ile solunum yavaşlar
•
•
•
•
•
•
•
ve çift duyulur
S2’de sabit ve geniş çiftlenme: ( RV ejeksiyon zamanını uzatan
hastalıklar= ASD, PS, Sağ dal bloku, Anormal venöz dönüş)
S2’de dar çiftlenme: PH veya ciddi AS
S2’de paradoks çiftlenme: Ciddi AS veya sol dal bloku
P2 şiddetinde artma: PH ( P2 normalde A2’ye göre daha yumuşaktır)
S3: En iyi apeks veya sol sternal kenarda, hızlı doluş fazında duyulan
erken diyastolik bir sestir. Apikal S3 normal çocuk ve atletlerde
duyulabilir. Yeni doğanda patolojiktir.
S4: Geç diyastolik bir sestir ve ventrikül kompliansını bozan
hastalıklarda duyulur
Ejeksiyon klikleri: AS ve PS’de S1’den sonra duyulur ( AS kliği apekste, PS
kliği ise sol sternal kenarda duyulur)
• Midsistolik apikal klik+ Geç sistolik üfürüm = MVP
ÜFÜRÜMLER
• Üfürümlerin öncelikle masum ya da patolojik
olduğunun ayrılması gereklidir.
• Üfürüm duyulan bir hastada:
Şiddeti
Yeri
Yayılımı
Niteliği
Zamanı ( sistolik, diyastolik,devamlı)
Masum üfürümler
Tip
Üfürümün özellikleri
Still üfürümü (sistolik) Sol ster.kenarda veya apeks,
Klasik vibratuvar üfürüm, sistolik, 2/6 en fazla 3/6
fonksiyonel veya
Düşük frekanslı vibratuvar veya
fizyolojik üfürüm
müzikal
Valsalva veya steteskopu
bastırmakla kaybolur
Yaş grubu ( yıl)
3- 6
Nadiren bebeklerde
Sol sternal kenarda
1- 3/ 6, üfleyici
8-14
Yenidoğanda
pulmoner akım
üfürümü (sistolik)
Sol sternal kenar
1-2/ 6
Prematür ve matür
YD
3- 6 ayda kaybolur
Venöz hum (devamlı)
Sol veya sağ sternal kenar,
En iyi supin pozisyonunda
Baş hareketleri veya J.vene bası ile
şiddeti değişir
3- 6
Karotid bruit (sistolik)
Sağ supraklavikuler bölge veya
karotis, 2 veya 3/6
Her yaşta
Pulmoner ejeksiyon
üfürümü
(Erken-mid sistolik)
Erken neonatal dönemde üfürüm
duyulursa?
1- Atrioventriküler kapak yetersizliği
MY, TY
2- Semilüner kapak darlığı
AS, PS
Oskültasyonla tanı koyabileceğimiz
DKH ?
•
•
•
•
•
•
ASD
VSD
PDA
Aort darlığı
Pulmoner darlık
Mitral Yetersizlik
Doğuştan Kalp Hastalıklarında
Sınıflama
Doğuştan Kalp Hastalıkları
Asiyanotik
Soldan-Sağa Geçişli
Siyanotik
Şantsız (Darlıklı)
Sol-Sağ geçişli Doğuştan Kalp
Hastalıkları
• Kalpte hacim yüklenmesine
neden olurlar.
• Bu hastalıkların patogenezi ;
Sistemik ve pulmoner
dolaşım arasındaki ilişki
nedeni ile oksijenlenmiş
kanın tekrar akciğerlere geri
dönmesinin ortaya çıkardığı
değişikliklere bağlıdır.
İki dolaşım arasındaki
bir defektte kanın
geçişinin yönü ve
miktarı;
1. Defektin büyüklüğüne
2. Pulmoner ve sistemik
basınçlara
3. Pulmoner ve sistemik damar
dirençlerinin miktarı ve
oranına bağlıdır.
Asiyanotik Soldan Sağa Geçişli (Şantlı)
Doğuştan Kalp Hastalıkları
• Ventriküler Septal Defekt ( VSD )
• Atriyal Septal Defekt ( ASD )
• Patent Duktus Arteriosus ( PDA )
• Atrio-ventriküler Septal Defekt (AVSD)
• Aortikopulmoner septal defekt ( Aorta pulmoner pencere)
• Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş
• Koroner A-V fistül
Soldan-Sağa Geçişli Doğuştan Kalp
Hastalıklarında Semptomlar
• Sık akciğer
enfeksiyonları
• Büyüme ve gelişme
geriliği
• Efor dispnesi
• Çabuk yorulma
• Kalp yetersizliği
• Pulmoner hipertansiyon
Soldan –Sağa Geçişli Doğuştan Kalp
Hastalıkları
Ventriküler Septal Defekt
Küçük VSD: Pansistolik üfürüm ± thrill
Orta-büyük VSD: Pansistolik üfürüm, P2 sert,
Apikal diyastolik üfürüm
2-D EKO
Soldan-Sağa Geçişli Doğuştan Kalp
Hastalıkları : ASD
2-D EKO
Oskültasyon: S2 sabit ve geniş çift,
Sol 2. İCA’da sistolik ejeksiyon üfürümü
Sinüs venosus
ASD
Sekundum
ASD
% 10
% 70-80
Primum ASD
% 15
Soldan –Sağa Geçişli Doğuştan Kalp
Hastalıkları
Patent Duktus Areteriyozus
Pretermler: < 1750 gr % 45
< 1200 gr % 75
Konjenital rubella
Prekordium hiperaktif, P2 normal (PH varsa şiddetli)
Devamlı üfürüm * Nabızlar sıçrayıcı ,takikardi, takipne
* Diferansiyel siyanoz
Soldan – sağa geçişli doğuştan kalp
hastalıkları: A-V kanal
A-V kanal
Oskültasyon: S2 sabit çift, sol 2. İCA’da sistolik ejeksiyon üfürümü
Sol sternal kenar ve apekste pansistolik üfürüm, S3
Şantsız ( Darlıklı) Doğuştan Kalp
Hastalıkları
•
•
•
•
•
Pulmoner Darlık ( valvüler,infundibuler, periferik)
Aort Darlığı
Aort Koarktasyonu
Konjenital mitral darlık
Pulmoner venöz hipertansiyon
• Bu hastalıklar kalpte basınç yüklenmesine neden
olurlar.
• Darlık kapak seviyesinde , kapağın altında veya
üzerinde olabilir. Bazı olgularda birden fazla
seviyede darlık görülebilir.
Doğuştan Darlıklı Kalp
Hastalıklarında Semptomlar
• Semptomlar darlığın yeri ve seviyesine
göre değişir !
• Ciddi darlıklar : Yenidoğan evresinde semptom verirler. Kalp
yetersizliği veya duktusun kapanması ile kardiyojenik şok
tablosuna yol açabilirler.
• Orta- ciddi darlıklar : Göğüs ağrısı, efor dispnesi, çabuk yorulma
ve senkop gözlenebilir.
• Hafif darlıklar : Asemptomatiktir. Üfürüm duyulması veya kan
basıncı ölçülmesi ile tanı alabilirler.
Doğuştan Darlıklı Kalp Hastalıkları
Aort darlığı
Sağ 2. İCA’da sistolik trill , sistolik ejeksiyon üfürümü
2- 4/ 6 (boyuna yayılır) ve ejeksiyon kliği , S2 daralmış veya normal
SUPRAVALVÜLER AORT DARLIĞI
• Sıklıkla Williams Sendromu
ile birliktedir.
• Williams sendromu:
Cin yüzü (elfin face), geniş
alın, düz burun köprüsü, uzun
filtrum ve yuvarlak yanaklar
ve bebeklikte hipokalsemi
• 7q11.23 yerleşimindeki
elastin geninde delesyon
Doğuştan Darlıklı Kalp Hastalıkları
Pulmoner darlık
Sol 2.İCA’da sistolik trill ve sistolik
ejeksiyon üfürümü 2- 5/ 6 (boyuna yayılır) , S2 geniş ve sabit çift
P2 şiddeti azalmış
Pulmoner darlık-Genetik
hastalıklar
Noonan Sendromu:
Pulmoner kapak displazisi
12. kromozom; PTPN 11
gen mutasyonu (% 50
olguda)
Alagille Sendromu:
(Arteriohepatik displazi)
Pulmoner kapak veya
dallarında displazi
Doğuştan Darlıklı Kalp Hastalıkları
Aort koarktasyonu
Alt ekstremite nabızları zayıf
Hipertansiyon,
Alt ekst. KB kola göre düşük
Suprasternal çentikte trill
Apekste ejeksiyon kliği
Sağ veya sol 2.İCA’da sistolik
ejeksiyon üfürümü 2- 4/6
Sırtta da sistolik üfürüm duyulabilir
Aort koarktasyonu