SOLSAGSANTLARDERS

DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI
(SOLDAN SAĞA ŞANTLI)
Dr. Ömer cevit
Ventriküler Septal Defekt
VSD
En sık görülen DKH
% 20
Anatomik yerleşimine göre
 Perimembranöz % 70-80
 Muskuler
Trabeküler % 10-20
İnlet % 5-8
Outlet % 5-7
PERİMEMBRANÖZ
VSD
TRABEKÜLER VSD
AoV
RV
I
V
S
LV
Perimembranöz VSD Anjiografi
VSD’de şantın miktarını belirleyen
etkenler
1. Defektin büyüklüğü
2. Pulmoner damar direncinin derecesi
Küçük VSD
Defekt sınırlayıcı, bu nedenle
PDD’ne bağlı değil
Büyük VSD
Defekt hiç sınırlayıcı değil,
şant
başlıca PDD’ne bağlı
PDD
düşük
şant büyük
Küçük VSD
Tele, EKG
NORMAL
VSD
Orta büyüklükte VSD
Sol atriyum-sol ventrikülde hacim
yükü
Pulmoner Arter basıncı hafif artmış,
P2 hafif sert
Pansistolik üfürüm ± thrill
Middiastolik üfürüm
EKG: Sol ventrikül hipertrofisi, sol
atriyal genişleme
Tele: Her iki ventrikülde hipertrofi, sol
atriyumda genişleme, Pulm konus
belirgin, Pulm vask
Büyük VSD
EKG: Bi-Ventriküler Hipertrofi, Sol atriyal genişleme
Tele: Kardiyomegali, Sol atriyal genişleme, Pulm konus belirgin, Pulm
vask
Büyük VSD + Eisenmenger
Pansistolik üfürüm şiddeti azalır
Middiast üfürüm kaybolur
S2 tek ve sert
Kalp küçülür
PA geniş
Bidireksiyonel şant
ÖYKÜ
Küçük VSD
Asemptomatik
Orta-büyük VSD
Eisenmenger
Doğumdan 6-8 hft sonra
Sol kalp yetmz bulguları
Çabuk yorulma, Emme
güçlüğü
Sık soluma, dispne,
Aşırı terleme
Gelişme geriliği, Kilo
alamama
Tekrarlayan akc enf
Siyanoz, düşük efor kapasitesi
FİZİK İNCELEME (VSD)
Küçük VSD
Orta-büyük VSD
Pansist üfürüm ± thrill
dışında normal
Prekordium kabarık
Prekordial aktivite artmış
Parasternal lift
Üfürüm ± thrill
Apikal diastolik üfürüm
P2 sert
İnspeksiyonda geniş ve kuvvetli
apikal vuru
Pan-Sistolik 2-4/60 üfürüm
Prognoz (VSD)
•Kendiliğinden kapanma % 30-40
İlk 18 ay
Küçük VSD % 70
Müsküler VSD % 80
•Kalp yetersizliği > 6-8 hft
•Pulmoner HT (6-12 ay)
Eisenmenger
•İnfektif endokardit
Tedavi (VSD)
•Pulmoner HT yoksa eksersiz kısıtlanmaz
•Ağız hijyeni ve İnfektif endokardit prof.
•Kalp yetersizliği tedavisi
•Beslenmenin düzenlenmesi
Tedavi (VSD)
CERRAHİ
< 1 yaş medikal tdv yanıtsız KY
>1 yaş Qp/Qs >2:1
PH bulguları (+), KY bulgusu yoksa hemodinami çalışma
Küçük VSD (Qp/Qs < 1.5) cerrahi yapılmaz
Bazı müsküler VSD kateterle kapatma
Cerrahi mortalite < % 5
AV tam blok, rezidü şant gibi komplikasyonlar
Tedavi (VSD)
CERRAHİ
Pulmoner hipertansiyonu
Ve
Gelişme geriliğini
engellemek için
ilk 2 yılda ameliyat yapılmalıdır
Atriyal Septal Defekt
ASD
Atriyal Septal Defekt
ASD
İzole ASD:
DKH % 7-10
Kızlarda fazla
K:E = 2-3/1
Ailevi ASD (Otoz. dominant)
Secundum ASD % 70-80
Primum ASD % 15
Sinüs venosus tip ASD % 10
Sinüs venosus
ASD
Secundum ASD
Primum ASD
SECUNDUM ASD
ASD’de şantın yönünü ve miktarını
belirleyen etkenler
1. Ventriküllerin kompliansı
2. Defektin büyüklüğü
Sol ventrikül kompliansı daha fazla olduğu
için Şantın Yönü Soldan Sağa
Kalbin sağ yanında diyastolik (volüm)
yüklenmeye yol açar
ASD
(ASD)
Çocuklar genellikle asemptomatik
Nadiren çocuklukta KKY bulguları
İkinci kalp sesinde (A2P2) sabit çiftleşme
Sol 2. interkostal aralıkta sistolik üfürüm
ASD
Tele: Sağ ventrikül ve sağ atriyum da
genişleme
Pulmoner vaskülarite
EKG: Sağ aks sapması
Hafif Sağ ventrikül hipertrofisi
V1: rsR’
EKO: Defektin büyüklüğüne, defektin yeri
ve tipine ve şantın yönüne göre
Sağ ventrikül ve sağ atriyum da genişleme, inter atriyal defekt
saptanır
Prognoz (ASD)
•Çocukluk çağında ASD genellikle iyi
tolere edilir
•Asemptomatik bile olsa okul çağından
önce ASD defektin kapatılması önerilir
Prognoz (ASD)
•< 8 mm secundum ASD ilk 4 yıl içinde
kapanma olasılığı % 40
•Nadiren bebeklikte KKY
•20’li yaşlar KKY
•30’lu yaşlar Pulmoner HT
•Atrial disritmiler
•Paradoks emboli
•İnfektif endokardit riski yok
Primum ASD hariç
Tedavi (ASD)
• Eksersiz kısıtlanmaz
• İnfektif endokardit proflaksisi gereksiz
• Kateterle kapatma (Secundum ASD)
Cerrahi
Qp/Qs > 1.5
Yaşı > 3-4 yaş
Küçük ASD cerrahi
yapılmaz.
Mortalite < % 1
Postop komplikasyon
Hasta sinüs sendromu
Atriyal disritmiler
% 20
Patent Duktus Arteriosus
PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS
(PDA)
• Anahtar kelimeler
• Duktus arteriozus, fötal kökenli, pulmoner arteri çıkan
aortaya bağlayan bir damardır.
• Damarın doğumdan sonra açık kalması aorta ile
pulmoner arter arasında bir şant meydana getirerek kanın
akciğerlere resirkülasyonuna neden olur(soldan sağa
sant).
• Diğer konjenital patolojilerle beraber olabileceği gibi,
rubella sonucu veya prematurite nedeniyle gelisebilir.
PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS
(PDA)
• Anahtar kelimeler
• Prematür infantlarda solunumsal distrese ve
konjestif kalp yetmezliğine neden olabilir.
• Sık üst solunum yolları hastalıkları, yavaş motor
gelisme diğer semptomlardır. Duktusun çapına ve
şant miktarına göre pulmoner vasküler hastalık
gelişebilir.
PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS
(PDA)
• Anahtar kelimeler
• Oskültasyonla klasik olarak pulmoner odakta devamlı
üfürüm (=machine murmur) duyulur.
• Akciğer filmi genişlemiş pulmoner vasküler yapuları
ortaya koyar.
• EKG'de sol ventriklüer hipertrofi izlenir.
• Ekokardiyografi ile tanı konur. Kateterizasyon ile tanı
desteklenir akım ve oksijen saturasyonları hesaplanır.
PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS
(PDA)
• Anahtar kelimeler
• Tedavi: Konjestif kalp yetmezliği olanlarda
medikal tedaviye yanıt alınamazsa cerrahi
uygulanur.
• Aksi takdirde okul öncesi döneme kadar cerrahi
geciktirilebilir.
• Bu arada enfektif endokardit profilaksisi
yapılmalıdır.
PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS
(PDA)
• Anahtar kelimeler
• Cerrahi Tedavi: Cerrahi ile duktus bağlanır.Yine
kateterizasyon ile duktusa plak yerlestirme
yöntemi de bulunmaktadur. Cerrahi olarak çift
ligasyon ve transfiksyon dikisi ile kapatılır.Çok
kalın ve kısa olan duktuslarda divizyon tekniği
uygulanur.
Patent Duktus Arteriosus
% 5-10 DKH (Preterm PDA hariç)
Pretermler: < 1750 gr % 45
< 1200 gr % 75
Konjenital rubella
Hemodinami VSD’ye benzer
Şantın miktarını belirleyen etkenler
1. Duktusun büyüklüğü, uzunluğu, kıvrımlı
2. Pulmoner damar direncinin derecesi
Preterm bebekler dışında
6-8 haftadan önce KY bulgusu yok
Etyolojik faktörler (PDA)
• Konjenital Rubella
• Yüksek rakım
• Şu faktörler ise koruyucudur
– Anneye hamilelikte kortikosteroid verilmesi
– Çocuğa ilk günlerde indometazin verilmesi
Etyolojik faktörler (PDA)
• Matür bebeklerde müsküler ve
endotel tabakayı içine alan PDA
• Prematürlerde sadece endotel tabakayı
içeren PDA
Klinik (PDA)
•
•
•
•
•
Küçük duktuslar asemptomatiktir
Geniş duktuslarda ==> sık sol yolu enf.
Gelişme geriliği
Kalp yetmezliği
Ameliyatsızlarda pulmoner hipertansiyon
Fizik İnceleme (PDA)
•
•
•
•
•
Prekordium hiperaktif
P2 gnl normal, PH varsa şiddetli
Nabızlar sıçrayıcı, Nabız basıncı geniş
Taşikardi, takipne
Diferansiyel siyanoz
Fizik İnceleme (PDA)
• Sistolodyastolik üfürüm
• Geniş nabız basıncı
• Sıçrayıcı nabız (Corrigan nabız
boyunda)
• Kalp yetmezliği
PDA
Tele: Kardiyomegali
Pulmoner konus belirgin
Pulmoner vaskülarite
EKG: Sol ventrikül hipertrofisi
Pulmoner hipertansiyon varsa sağ
ventrikül hipertrofisi
EKO: Duktusun büyüklüğü
Şantın yönü
Prognoz (PDA)
• Pretermler spontan kapanma
• Kalp yetersizliği
• Tekrarlayan Akc enfeksiyonları
• Pulmoner HT, Eisenmenger
• İnfektif endokardit
Prognoz (PDA)
• Pretermler spontan kapanma
• Kalp yetersizliği
• Tekrarlayan Akc enfeksiyonları
• Pulmoner HT, Eisenmenger
• İnfektif endokardit
Tedavi (PDA)
PRETERM PDA: Sıvı kısıtlaması
Diüretik
İndomethacin, İbuprofen
•Pulmoner HT yoksa eksersiz kısıtlanmaz
•Ağız hijyeni ve İnfektif endokardit profilaksisi
•Kalp yetersizliği tedavisi
•Beslenmenin düzenlenmesi
•Cerrahi kapatma
•Girişimsel kateter yöntemleri ile kapatma
Şemsiye, coil vb
Tedavi (PDA)
• Acil vakalar dışında elektif olarak 1-2 yaş arasında
kapatılmalıdır
• Şu vakalar acil cerrahiye verilir
•Şant yönünün aorttan pulmonere
olduğu pulmoner hipertansiyonlu
vakalar
•Enfektif endokarditin geliştiği
vakalarda endokardit ted sonrası hemen
Atriyoventriküler Septal Defekt
AVSD
 Endokardiyal yastık defekti
 AV kanal defekti
Komplet AVSD
DKH % 2
AVSD
Down sendromu
Erken bebeklikte
Kalp yetersizliği
Gelişme geriliği
Primum ASD
Komplet AVSD
Sık akciğer enfeks
AVSD FiZİK İNCELEME
AVSD
Tele: Kardiyomegali
Pulmoner konus belirgin
Pulmoner vaskülarite
EKG: Sol aks sapması (Sol ant hemiblok)
Her iki ventrikül ve atriyumda
genişleme
Sağ ventrikülde hipertrofi
EKO: Anatomik tanımlama, PH, kapak
yetersizliği vb
AVSD
Prognoz: Erken kalp yetersizliği
Erken irreversibl PH (Down)
İnfektif endokardit
Tedavi: Kalp yetersizliği tedavisi
< 1 yaş cerrahi