Ne Zaman Pediyatrik Kardiyoloğa
advertisement
Ne Zaman Pediyatrik Kardiyoloða Danýþalým Dr. Serdar Kula* Yaþamýnýn ilk yýlýnda santral siyanoz, konjestif kalp yetmezliði, þok ya da semptomatik aritmi ile gelen bir infant bize "ciddi konjenital kalp hastalýðý" olduðu konusunda önemli ipuçlarý verir. Konjenital kalp hastalýklarý doðumda en sýk görülen anomalilerdir. Son on yýla kadar bir yaþ ölümleri içerisinde ilk sýrayý almaktaydýlar. Ancak, 1970'lerde baþlayan yenidoðan kalp cerrahisindeki ilerlemeler, mikrocerrahi tekniklerinin geliþmesi, cerrahi ekipmanlarýn bu yaþ grubuna göre küçültülmesi ve bu uygulamalar için özel eðitilmiþ ekiplerin yetiþtirilmesi ile ameliyat sonrasý bakýmýn en üst düzeyde saðlanmasý sonucu bu hastalarýn saðkalým oranlarý küçümsenemeyecek düzeyde artmýþtýr. Öyleki, bu hastalarýn eriþkin yaþa ulaþabilme oranlarý konjenital defektin tipine baðlý olmakla birlikte %80-95'e kadar ulaþmýþtýr. Genel olarak, küçük çocuklarda konjenital kalp hastalýklarýnýn tanýsýný koymak zordur. Yaþamýnýn ilk yýlýnda santral siyanoz, konjestif kalp yetmezliði, þok ya da semptomatik aritmi ile gelen bir infant bize "ciddi konjenital kalp hastalýðý" olduðu konusunda önemli ipuçlarý verir. Böyle bir hastanýn mutlaka bir pediyatrik kardiyolog tarafýndan görülmesi gereklidir. Tablo 1. Yenidoðan ve infantlarýn pediyatrik kardiyoloða danýþýlmasýný gerektiren durumlar. 1. Siyanoz a) Doðumdan sonra 2 saatten fazla süren (normal oda sýcaklýðý ve normal kan basýncý ile) b) %100 oksijen solurken saturasyonun sürekli olarak %90'nýn altýnda olmasý. 2. Konjestif Kalp yetmezliði a) Ýstirahatte kalp hýzýnýn >150/dk olmasý, b) Ýstirahatte solunum sayýsýnýn >60/dk olmasý, c) Üfürüm, d) Kardiyomegali. 3. Þok a) Kan basýncýnda azalma, b) Kapiller doluþ basýncýnda zayýflama, c) Asidoz. 4. Semptomatik aritmi a) Ýstirahatte kalp hýzýnýn >200/dk olmasý, b) Kalp hýzýnýn; i. Yenidoðanda <80/dk olmasý, ii. Sütçocuðunda <60/dk olmasý. 5. Sendrom ya da dismorfik yüz görünümü a) Down sendromu, b) Fetal alkol sendromu, c) VACTERL anomalisi, d) CATCH 22, e) Diabetik anne bebeði. Bunun dýþýnda, konjenital kalp hastalýklarýyla birlikte seyreden pek çok sendrom da bulunmaktadýr. Bu nedenle dismorfik yüz görünümüne sahip çocuklarýn da olasý bir konjenital kalp hastalýðý yönünden araþtýrýlmak üzere bir pediyatrik kardiyoloða danýþýlmasý uygun olacaktýr. Siyanoz Süreklilik gösteren siyanoz, hastanýn hayatýn ilk yýlý içerisinde bir pediyatrik kardiyolog tarafýndan acil olarak görülmesini gerektiren önemli durumlardandýr. Bu durum aslýnda bir kardiak acildir. Çünkü bu durumdaki tedavi edilmeyen hastalarýn çoðu kaybedilirler. Santral siyanoz, intrakardiak ya da büyük damarlardaki sað-sol þant nedeniyle arteriyel kandaki oksijen satürasyonunun azalmasý sonucu ortaya çýkar. Eðer bir bebekte doðduktan sonra iki saatten daha uzun süren bir siyanoz varsa, üfürüm duyulmasa dahi olasý bir konjenital kalp hastalýðýndan kuþkulanýlmalýdýr. Santral siyanoz, diferansiye siyanoz ile birlikte de olabilir. Diferansiye siyanozda vücudun bir kýsmý diðer bölgelerine göre daha siyanotiktir. Yaþamýn ilk birkaç saatinde konjenital kalp hastalýðýnýn siyanoz dýþýndaki bulgularý daha zor saptanýr. Bu evrede üfürümün duyulmamasý konjenital kalp hastalýðý olasýlýðýný ortadan kaldýrmaz. Konjenital kalp hastalýðý tanýsýnda "hiperoksik test" kullanýlabilir. Bu test, bebeðin sað kol/eline oksijen satürasyon monitorü baðlanarak, hem oda havasýnda hem de %100 oksijen solurken oksijen saturasyonunun ölçülmesi esasýna dayanýr. Normal bir bebekte %100 oksijen ile satürasyon %90 ve üzerine çýkar. Santral þant varlýðýnda ise, oda havasýnda saturasyon %80 ya da daha düþüktür ve oksijen ile %90'a ulaþmaz. Satürasyonun sað kol ya da elden ölçülmesi önemlidir. Çünkü, %100 oksijen verildiðinde satürasyon hala düþük kalýyorsa, bu kez sað kulak memesinden ölçüm yapýlarak kontrol edilir. Böylece, duktus arteriozusun altýnda aortadan çýkan bir aberan sað subklavian arterin varlýðý saptanmýþ olur. * Gazi Ü. Týp Fak. Çocuk Sað. ve Hast. AD,Çocuk Kardiyolojisi BD, Ankara • 2003 • cilt 12 • sayý 2 • 46 Santral siyanozun tanýsýnda, konjenital kalp hastalýðýný taklit eden akrosiyanoz, kalýcý fetal dolaþým, polisitemi ve sepsis gibi durumlar ayýrýcý tanýda düþünülmelidir. Akrosiyanozda bebeðin elleri ve ayaklarý siyanotik ya da alacalýdýr. Hatta bu alacalý görünüm, eðer vücut ýsýsý çok düþükse göðüse kadar yayýlabilir. Bu olgularda, bebek ýsýtýlarak siyanozun devam edip etmediði ya da satürasyonun yükselip yükselmediði kontrol edilmelidir. Kalýcý fetal dolaþýmda, pulmoner direnç yüksektir ve pulmoner kan akýmý azalmýþtýr. Bu da hem atriyal hem de duktal seviyelerde saðsol þanta neden olur. Bu olgularda alt ekstremitelerdeki oksijen saturasyonu üst ekstremitelere göre daha düþüktür. Ayrýca, röntgen filminde azalmýþ kan akýmýný destekleyen biçimde akciðerlerde vasküler dallanma görülmez ve akciðerlere ait alanlar oldukça koyu renklidir. Polisitemide siyanoz yüksek oksijen konsantrasyonlarýnda da belirgindir. Siyanoz, redükte hemoglobin miktarýnýn 3 g/dl'den fazla olmasý halinde görülür. Hemoglobin düzeyi yüksek olan hastalarda siyanoz daha erken belirir. Örneðin, hemoglobini 24 g/dl olan bir hastada satürasyon %88 olunca siyanoz belirir. Oysa anemik hastalarda siyanoz daha geç görülür. Hemoglobin düzeyi 8 g/dl olan bir hastada saturasyon %63'e ulaþýncaya kadar siyanoz izlenmez. Bütün bunlar siyanotik konjenital kalp hastalýklý bir infantta hemoglobin ve hematokritin ne kadar önemli olduðunun göstergesidir. Sepsis ve þok durumunda, geliþen periferik vazokonstriksiyon sonucu beneklenme ile birlikte beliren soluk gri bir cilt rengi vardýr. Beraberinde asidoz olabilir ya da olmayabilir. Bunlarýn dýþýnda santral siyanozu taklit eden ender durumlar ise hipoglisemi, santral sinir sistemi anomalileri ve methomoglobinemidir. Ancak tüm bu durumlarda hiperoksik test negatiftir. Santral siyanoza yol açan durumlarý kolayca akýlda tutabilmek için "5 T bir P" kýsaltmasýný kullanabiliriz. Tablo 2. Siyanotik konjenital kalp hastalýðý yapan durumlar. - Büyük damarlarýn transpozisyonu - Fallot tetralojisi - Triküspit atrezisi - Total anormal pulmoner venöz dönüþ - Trunkus arteriozus - Ventriküler septal defekt olmaksýzýn pulmoner atrezi - Kompleks hastalýklar Eðer bir bebeðin istirahat halindeyken kalp hýzý 150/dakika, solunum hýzý 60/dakikadan fazla ise kalp yetmezliðinden kuþkulanýlmalýdýr. Bu harfler kardiyak anomalilerin baþ harfleridir. Hiperoksik test ile santral siyanoz tanýsý konulduktan sonra hýzla konjenital kalp hastalýklarý üzerine yoðunlaþýlmalýdýr. Taný koymada hýzlý olmak önemlidir. Çünkü, konjenital kalp hastalýklarýnýn bazýlarý duktusa baðýmlý lezyonlar olabilirler. Bu durumda bebeðin hayatta kalabilmesi için duktusun prostaglandin E1 verilerek gerekli cerrahi uygulamalar yapýlýncaya kadar açýk tutulmasý gereklidir. Hyalin membran hastalýðý ile karýþan tek konjenital kalp hastalýðý total anormal pulmoner venöz dönüþ anomalisidir. Bu hastalýkta pulmoner venlerde obstrüksiyonlar olabilir. Obstrüksiyonun þiddetli olduðu durumlarda, röntgen filminde konjesyona baðlý olarak buzlu cam manzarasý izlenir ve bu haliyle hyalen membran hastalýðýndan ayrýlýr. Ancak, bu bebekler hyalen mebran hastalýðý olanlara göre daha matürdürler. Konjestif kalp yetmezliði Yaþamýn ilk yýlýnda geliþen kalp yetmezliði de pediyatrik kardiyoloji uzmanýnýn fizik incelemesini gerektiren durumlardandýr. Bir bebek yaþamýnýn ne kadar erken döneminde kalp yetmezliðine girerse altta yatan kardiyak patoloji o kadar ciddi demektir. Bebeklerdeki kalp yetmezliði bulgularý eriþkinlerinkinden farklýdýr ve uygun tedavi hýzla verilmediði zaman kalp yetmezlikli çocuklar çok çabuk kötüleþirler. Eðer bir bebeðin istirahat halindeyken kalp hýzý 150/dakika, solunum hýzý 60/dakikadan fazla ise kalp yetmezliðinden kuþkulanýlmalýdýr. Kalp yetmezlikli bebek beslenirken çabuk yorulur ve yeterince beslenemediði için de huzursuzdur. Bu bebeklerde soluk alýp verirken subkostal çekilmeler olurken interkostal ve suprasternal çekilmelerin olmamasý tipiktir. Üfürüm duyulmayabilir. Akciðerlerde ral ancak belirgin akciðer ödemi varsa duyulabilir. Periferik ödem ise; ancak hidrops fetalis, lenfödem (Turner sendromunda olduðu gibi) varlýðýnda izlenir. Akciðer röntgen filmi ve EKG tanýda yardýmcý olur. Ancak, kalp yetmezliðinden kuþkulanýlýyorsa bebeðin bir pediyatrik kardiyolog tarafýndan görülmesi mutlaka saðlanmalýdýr. Þantlar ve obstrüktif lezyonlar sýklýkla yenidoðan döneminde kalp yetmezliðine yol açarlar. Endokardiyal fibroelastozis dýþýnda diðerleri ise ilk bir yýlýn sonlarýna doðru kalp yetmezliði geliþmesine neden olurlar. • 2003 • cilt 12 • sayý 2 • 47 Tablo 3. Konjestif kalp yetmezliðinin en sýk nedenleri. 1. Sol-sað þantlar a) Ventriküler septal defekt (VSD) b) Atriyoventriküler septal defekt c) Patent duktus arteriozus d) Aortopulmoner pencere e) VSD ile birlikte olan büyük damarlarýn transpozisyonu f) Trunkus arteriozus g) Geniþ VSD ile birlikte olan triküspit atrezisi h) Arterivenöz fistül i) Kompleks hastalýklar 2. Obstruktif lezyonlar a) Hipoplastik sol kalp sendromu b) Aort stenozu c) Aort koarktasyonu 3. Miyokardiyal hastalýklar a) Endokardiyal fibroelastozis b) Dilate kardiyomiyopati c) Pulmoner arterden orijin alan koroner arter d) Restriktif kardiyomiyopati e) Akut miyokardit Þok Bebeðin pediyatrik kardiyolog tarafýndan görülmesini gerektiren diðer bir durum da etyolojisi bilinmeyen þoktur. Eðer hemoglobin düzeyi sabit ve yeterli ise akla gelmesi gereken en önemli þok nedeni hipoplastik sol kalp sendromudur. Bu sendromda hipoplastik sol ventrikül, mitral atrezi ya da mitral stenoz, aðýr aort darlýðý ya da atrezisi, hipoplastik çýkan aorta patolojilerinden biri/birkaçý olabilir. Fotoðraf: “Gülen Yüzler” Dr. Haluk Sargýn, Ankara, TTB-STED Fotoðraf Yarýþmasý 2002’den Hipolastik sol kalp sendromlu bebek baþlangýçta normal görünür. Ancak, duktusun kapanmaya baþlamasýyla birlikte morarma nöbetleri, beraberinde takipne, beneklenme, beslenmenin zayýflamasý ve huzursuzluk izlenebilir. Bu durumda bebek hýzla kötüleþerek kalp yetmezliðine girer. Ardýndan da þok, asidoz, böbrek yetmezliði ve tedavi edilmezse ölüm görülür. Semptomatik aritmi Bu durumun aciliyeti diðer üç duruma göre daha azdýr. Yenidoðan dönemindeki en sýk görülen aritmi supraventriküler taþikardidir. Kalp hýzý dakikada 200'ün üzerindedir. EKG'de WPW bulgularý görülebilir ya da aritmi baþka bir ektopik odaktan kaynaklanýyor olabilir. Bu bebekler hýzla kalp yetmezliðine girebilirler. Bu durumda yapýlmasý gereken, vagal manevralarýn uygulanarak bebeðin bir pediyatrik kardiyoloji merkezine doðru yola çýkarýlmasýdýr. Ventriküler aritmiler bebeklerde oldukça enderdir. Sýklýkla tuberoskleroz gibi kardiyak tümörlerin eþlik ettiði durumlarda görülürler. Bebeklerde en sýk görülen bradikardi nedeni tam kalp bloðudur. Tam kalp bloðu ve beraberinde kalp yetmezliði olan, istirahat halinde iken kalp hýzý 55/dakika'nýn altýnda ve beraberinde konjenital kalp hastalýðý bulunan ya da geniþ QRS kompleksi bulunan bebeklere kalp pili takýlmasý gereklidir. Yaþamýn ilk bir yýlý içerisinde görülebilecek olan diðer aritmiler ise prematür atrial ya da ventriküler atýmlardýr. Prematür atrial atýmlar sýklýkla yenidoðan döneminde görülür ve genellikle benigndir. Sýk ve deðiþik formlardaki ventriküler atýmlar bebeklerde enderdir ve sýklýkla bir kalp hastalýðý ile birliktedirler. Sendromlar Herhangi bir konjenital kalp hastalýðýnýn eþlik ettiði bilinen bir sendromu olan bebeklerin, yaþamlarýnýn ilk bir yýlý içerisinde kesinlikle bir pediyatrik kardiyolog tarafýndan deðerlendirilmesi gereklidir. Örneðin, Down sendromunda atriyo-ventriküler septal defekt, diabetik anne bebeðinde sol ventrikül çýkým yolu obstrüksiyonu, fetal alkol sendromunda deðiþik konjenital kalp anomalileri ya da VACTERL anomalisi görülebilir. Daha Büyük Çocuklar Daha büyük çocuklarýn pediyatrik kardiyoloji ünitesine gönderilmesi daha elektif koþullarda gerçekleþir. • 2003 • cilt 12 • sayý 2 • 48 Fotoðraf: “Harran’da Ýki Yürek” Dr. Ergün Karadað, Kütahya, TTB-STED Fotoðraf Yarýþmasý 2002’den Kaynaklar: 1- Çocuk Kardiyolojisi Eðitim Seminerleri IV. Gazi Üniv. Týp Fak. Karaaslan S. Kardioloða sevk. 1997;51-69 2- Collins-Nakai RL. When to consult a pediatric cardiologist: 2002. Indian J Pediatr. 2002;69(4): 315-9 Masum üfürümlerin pediyatrik kardiyolog tarafýndan görülmesine gerek yoktur. Bu çocuklar asemptomatiktirler, üfürüm yumuþak (III/VI þiddetinde ya da daha azdýr), çok az bir yayýlým göstererek iyi lokalize edilirler, birinci ve ikinci kalp sesi normaldir ve çocuðun pozisyon deðiþtirmesiyle karakter ve þiddetinde deðiþiklikler olur. Aksine, organik üfürümler daha gürültülü, beraberinde tril, klinik semptom, diastolik üfürüm, anormal kalp sesi (örneðin ikinci kalp sesinde sabit çiftleþme ya da ejeksiyon kliði) olabilen, daha geniþ yayýlým gösteren karakterdedirler. Siyanotik spell’ler Fallot tetralojisinin ilk bulgusu olabilir. Siyanotik speli olan bir çocukta belirgin bir üfürüm duyuluyorsa mutlaka bir pediyatrik kardiyoloða danýþýlmalýdýr. Büyük çocuklarda kardiyak siyanoz yapan diðer nedenler Ebstein hastalýðý, pulmoner vasküler obstrüktif hastalýk (Eisenmenger sendromu) ya da primer pulmoner hipertansiyondur. Yaþamýn ilk bir yýlýndan sonra geliþen konjestif kalp yetmezliði sýklýkla viral miyokardit, ailevi kardiyomiyopati, Kawasaki Tablo 4. Büyük çocuklarýn pediyatrik kardiyolog tarafýndan görülmesini gerektiren durumlar. 1. Belirgin üfürüm 2. Siyanotik spell 3. Konjestif kalp yetmezliði 4. Enfektif endokardit 5. Romatizmal ateþ 6. Semptomatik aritmi 7. Hipertansiyon / hiperlipidemi 8. Kalbi etkileyen sistemik hastalýklar ya da romatizmal ateþ gibi kalbi etkileyen sistemik hastalýklar ile birliktedir. Bazen, depo hastalýklarý ya da restriktif kardiyomiyopati de bu yaþ grubunda kalp yetmezliði ile bulgu verebilir. Ender olarak da olsa, mitral stenoz gibi önceden tanýsý konulmamýþ yapýsal kardiyak bozukluklar da bu biçimde bulgu verebilir. Nedeni bulunamayan ateþ ya da pozitif kan kültürü olan çocuklar da kesinlikle pediyatrik kardiyoloða danýþýlmalýdýr. Daha önceden üfürümü bilinen ve yapýsal bir kalp hastalýðý saptanmýþ çocuklarda geliþen nedeni bilinmeyen ateþ durumlarýnda, kan kültürü negatif bile olsa enfektif endokardit yönünden araþtýrma yapýlmalýdýr. Akut romatizmal ateþ, kardit ve kalp yetmezliðine yol açabilir. Ayrýca, kardit ve kalp yetmezliðine ait hiçbir bulgu olmasa da akut romatizmal ateþli çocuklar "sessiz kardit" yönünden araþtýrýlmak üzere kesinlikle pediyatrik kardiyoloða danýþýlmalýdýr. Yine semptomatik aritmiler, özellikle konjenital kalp hastalýðý olduðu bilinen hastalarda ve postoperatif dönemde geliþenler pediyatrik kardiyoloða danýþýlmasý gereken durumlardýr. Kardiyak cerrahi uygulanan tüm hastalar bir pediyatrik kardiyolog gözetiminde izlenmelidir. Fotoðraf: “Kardeþler” Dr. Begüm Koçar, Isparta, TTB-STED Fotoðraf Yarýþmasý 2002’den • 2003 • cilt 12 • sayý 2 • 49
