12-Konjenital Kalp Hastalıkları
advertisement
KARDİYAK REHABİLİTASYON ÖĞR. GÖR. CİHAN CİCİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Konjenital kalp hastalıkları; Kardiyovasküler sistemde doğumda veya daha sonra tanımlanabilen, doğustan fonksiyonel ya da yapısal olan anomalilerdir. Kalpteki bir problem konjenital kalp defekti, konjenital kalp anomalisi veya kardiyovasküler malformasyon olarak isimlendirilebilir. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Konjenital kalp hastalıkları tüm canlı doğumlarda % 0,5-0,8 oranında görülmekte olup ölü doğumlarda % 3-4 iken prematüre doğumlarda bu oran % 2 civarındadır. Konjenital kalp hastalıkları ile doğan bebeklerin ilk hafta %40-50’sine, birinci ayda %50-60’ına tanı koyulabilir. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Tüm kalp defektlerinin doğumsal sıklığı, önemli ve ciddi kalp defektleri, özellikle siyanotik ve kompleks olanları, erkeklerde kızlara oranla daha fazladır. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Konjenital kalp hastalıklarının doğumsal cinsiyet hakimiyeti Erkekler Kadınlar Çift çıkışlı sağ ventrikül Atriyal septal defekt Hipoplastik sol kalp sendromu Atriyoventriküler septal defekt Büyük damar transpozisyonu Patent duktus arteriyozus Aort stenozu Pulmoner atrezi Triküspid artrezisi Aort koarktasyonu KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Doğumsal kalp anomalilerinin %90’ının genetik ve çevresel faktörlerin etkileşimi sonucu ortaya gelmektedir. Genetik faktörler olarak tek gen mutasyonları ve kromozomal anormallikler sayılabilir. Çevresel faktörler olarak düşük doğum tartısı, hamilelik sırasında alınan ilaçlar, annedeki diyabet hastalığı, hamilelik sırasında geçirilen enfeksiyon, hamilelikte kokain ve alkol kullanımı, annedeki beslenme bozuklukları gibi faktörler sayılabilir. ASİYANOTİK KALP HASTALIKLARI 1) 2) 3) 4) 5) 6) Ventriküler Septal Defekt (VSD) Atriyal Septal Defekt (ASD) Patent Ductus Arteriyozus (PD) Aort Stenozu (AS) Aort Koarktasyonu Pulmoner Stenoz (PS) VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT En sık görülen konjenital kalp anomalisidir ve prevalansı 1000 canlı doğumda 2,5 olarak bilinmektedir. Defekt sağ ve sol ventriküller arasındaki septumda bulunan bir deliktir. Bu soldan sağa şanta ve pulmoner kan akımında artışa neden olarak kalp yetmezliğine sebep olabilir. VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT • Küçük defektler; genellikle asemptomatiktir. Juguler venöz distansiyon, hepatomegali ve ödem yoktur. Akciğerler fiziki muayenede temizdir. • Orta defektler; semptomlar belirgindir. Azalmış akciğer kompliyansı ve artmış solunum yüküne bağlı olarak takipne mevcuttur. Karaciğer genellikle ele gelirken splenomegali görülmez. Akciğerlerde raller sesi duyulur ve bu konjestif kalp yetmezliği ya da pnömoni göstergesidir. VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT • Büyük defektler; konjestif kalp yetmezliğinin semptom ve bulguları hızlı bir gidiş ile kendini gösterir. Terleme ve sık alt solunum yolu enfeksiyonları gelişir. Takipne, taşikardi, boyun ven distansiyonu ve hepatomegali saptanır. VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT Küçük defektlerin büyük kısmı 18 ayda kendiliğinden, bir kısmı 4 yılda, bir kısmı da 10 yılda kapanır. Konjestif yetmezlik VSD’nin tehlikeli ve kaçınılmaz sonucu olup konjestif yetmezlikli VSD’lerde ölüm riski %11 civarındadır. VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT Küçük defektlerde antibiyotik kullanımı, orta defektlerde defekt kapanmaz ise okul öncesi dönemde cerrahi, büyük defektlerde ise hasta medikal tedavi ile 6 ay ya da 1 yaş üzerine çıkarılmaya çalışılır ve açık kalp ameliyatına maruz kalabilir. Hipertansiyon gelişmişse, gelişim geriliği varsa ve sık akciğer enfeksiyonu geçiriyorsa acil ameliyat önerilir. ATRİYAL SEPTAL DEFEKT Sağ ve sol atriyumlar arasındaki septumun tam olarak kapanmaması ile karakterize sık görülen doğumsal bir kalp hastalığıdır. Sekundum ASD, primum ASD, sinüs venosus tipi ASD, patent foramen ovale ve koroner sinüs tipi ASD şeklinde 5 çeşittir. ATRİYAL SEPTAL DEFEKT Sekundum ASD fossa ovalis bölgesini tutar ve en sık rastlanılan (%70) ASD tipidir. Primum ASD ise tüm ASD’lerin %20’sini oluşturur. AV kapakların yakınında ve foramen ovalenin altında yer alır. ATRİYAL SEPTAL DEFEKT ASD’li infantların çoğu asemptomatiktir ve farkedilmezler. Öncelikle 6. ile 8. haftada ortaya çıkan bir üfürüm ve ikinci kalp sesi ile fark edilebilirler. Dispne, yorgunluk, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ile birlikte büyüme geriliği meydana gelebilir. ATRİYAL SEPTAL DEFEKT Erken teşhis sonrası cerrahi geçiren bireylerde yaşam süresi normaldir ve kalitelidir. Birçok vakada pulmoner hipertansiyon ve buna bağlı bulgu ve belirtiler 20li yaşlarda başlar. Ölümler en çok eisenmenger sendromunu takiben gelişen konjestif kalp yetmezliği sonucu oluşur. ATRİYAL SEPTAL DEFEKT Sekundum defektler yaşamın 2.yılından sonra kapanır. Medikal tedavi komplikasyonlara göre yapılır. Semptomatik olgularda ASD cerrahi ile kapatılmalıdır. Atriyal aritmileri olmayan, sağ ventrikül yüklenmesi olmayan ve triküspid yetmezliği olmayan olgularda 5-10 yaş arası cerrahi tedavi yapılır. PATENT DUCTUS ARTERİYOZUS Ductus embriyonel hayattaki 6.aortik arktan oluşur. Akciğerler kollabe olduğu için fetal hayatta açık olması zorunlu olan ductus arteriyozus aracılığıyla sağ ventrikül kanının tamamına yakını inen aortaya atılır. Doğumdan sonra akciğerler açıldığından ductus arteriyozusa ihtiyaç kalmaz ve kapanmaya başlar. Kapanmazsa PDA oluşur. PDA kadınlarda 2 kat daha fazla görülür ve tüm kalp hastalıkları içinde %6-8 oranında rastlanır. PATENT DUCTUS ARTERİYOZUS - Küçük PDA; hiçbir semptom bulunmaz. Tek bulgu sol clavicula altında 1-2. interkostal aralıkta duyulan sistalo-diyastolik üfürümdür. PATENT DUCTUS ARTERİYOZUS - Büyük PDA; büyük VSD gibi kalp yetmezliği bulguları, gelişim geriliği, sık alt solunum yolu enfeksiyonları öyküsü bulunur. Muayenede nabız basıncı artmış olarak bulunur (sıçrayıcı nabız). Sol ventrikül aktivitesi artmıştır. Sol 1-2. interkostal aralıkta tril ile birlikte sistalodiyastolik üfürüm duyulur. PATENT DUCTUS ARTERİYOZUS PDA tanısı almış yenidoğanda kalp yetmezliği varsa antikonjestif tedavi verilir. Prematürede kalp yetmezliği varsa destek tedavisi, sıvı kısıtlaması ve diüretik verilmesi genellikle sorunu çözer. PDA kapanmazsa okul öncesinde kapatılmalıdır. Pulmoner HT gelişmişse ve medikal tedavi ile çözülemiyorsa yenidoğan dönemi dahil cerrahi gerekir. AORT STENOZU Konjenital aort darlığı; valvüler (en yaygın form), subvalvüler veya supravalvüler seviyelerde görülebilir. Hafif darlığı olan olgularda genellikle semptom izlenmez. Semptomlar ortaya çıktığında genellikle ciddi aort darlığı tespit edilir. AORT STENOZU Soluk görünüm, çabuk yorulma, düşük amplitüdlü nabız basıncı ve kan basıncı, göz kararması ve senkop, anjina, efor dispnesi, aritmiler, ani ölüm ve son dönemde sol kalp yetmezliği görülür. Darlığın şiddeti arttıkça nabız zayıflar ve kalp genişler. Sağ 2.interkostal aralıkta parasternal bölgede karotislere yayılan şiddetlenip hafifleyen sistolik bir üfürüm duyulur. AORT STENOZU Aort darlığı olan olgular semptomlar ortaya çıkmadan önce yıllarca asemptomatik yaşayabilirler. Ancak semptomlar ortaya çıktıktan sonra prognoz oldukça kötüleşir ve ani ölüm riski yılda %2 civarındadır. AORT STENOZU Aritmisi olan olgularda antiaritmik tedavi, atriyal fibrilasyon gelişen olgularda kardiyoversiyon yapılır. Ciddi aort darlığı olan olgularda sportif faaliyetler ve ağır bedensel aktiviteler kısıtlanır, yılda 1-2 kez düzenli olarak EKG önerilir. AORT STENOZU Semptomatik olan bütün hastalarda valvüloplasti veya kapak replasmanı endikedir. Ciddi aort darlığı ile birlikte sol ventrikül fonksiyonlarında bozulma olan tüm olgularda cerrahi endikedir. AORT KOARKTASYONU Aortun konjenital darlığı olup tüm konjenital hastalıkların %5’ini oluşturur. Darlık %98 oranında sol subclavian arterin arcus aortadan çıkış yerinin hemen distalinde ve ductus arteriyozusun aortaya girdiği yerin tam karşısındadır. Erkeklerde kadınlara oranla 3 kat daha fazla görülür. AORT KOARKTASYONU Hipertansiyon, sol kalp yetmezliği ve alt ekstremite perfüzyon bozukluğuna bağlı efor dispnesi, baş ağrısı, burun kanaması, çabuk yorulma gibi semptomlar vardır. Fiziki muayenede sıcak el-soğuk ayak bulgusu saptanabilir. Karotid arterlerinde belirgin ve sıçrayıcı nabız palpe edilirken alt ekstremitede nabız zayıf ve gecikmelidir. Üst ve alt ekstremite sistolik kan basıncı farkı >20 mmHg’dir. AORT KOARKTASYONU Ameliyat olmayan hastalarda en fazla yaşam beklentisi 30-35 yaşına kadardır. Asemptomatik çocuklarda ameliyat en geç okul dönemi öncesinde yapılmalıdır. Semptomatik olan bütün hastalarda acil cerrahi tedavi uygulanmalıdır. PULMONER STENOZ Genellikle konjenital nedenli olup konjenital kalp hastalıklarının %7-12’sini oluşturur. Darlık valvüler, subvalvüler veya supravalvüler olabilir. Valvüler PS, erkeklerde daha fazla görülür. Çocuklar hafif PS’da asemptomatiktir. Efor dispnesi ve çabuk yorulma orta şiddetteki hastalarda mevcut olabilir. Şiddetli vakalarda ise kalp yetmezliği ve efor göğüs ağrısı gelişebilir. PULMONER STENOZ Ağır obstrüksiyon yıllar içerisinde yetmezliğe, aritmilere ve erken ölümlere yol açabilir. Kalp yetmezliği tedavisi uygulanır. Stenoza bağlı semptomların olması, intermitant siyanoz veya sağ ventrikül sistolik basıncının 70 mmHg’dan fazla olması cerrahi gereksinimini gösterir. SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI 1) 2) 3) 4) 5) Fallot Tetralojisi Pulmoner Atrezi Triküspid Atrezisi Büyük Arter Transpozisyonu Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi 6) Truncus Arteriyozus 7) Tek Ventrikül FALLOT TETRALOJİSİ Bir yaşından sonra en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır. Büyük yapıda VSD, sağ ventrikül çıkım yolu darlığı ve sağ ventrikül hipertrofisi şeklinde karakteristik özellikleri vardır. Pulmoner stenoza bağlı sağ ventrikül hipertrofisi, akciğer perfüzyonunda azalma ve santral siyanoz gelişir. FALLOT TETRALOJİSİ FALLOT TETRALOJİSİ Tipik olarak 6 hafta ile 6 ay arasında siyanoz fark edilir. Fark edildiğinde ağız ve tırnak uçlarında gözlenir. Efor dispnesi, çömelme ve hipoksik nöbetler oluşabilir. Sürekli siyanoza sahip hastalarda el ve ayak parmaklarında çomaklaşma (6 aylıktan önce oldukça seyrek) görülür. Sağ ventrikül aktivitesi artar. FALLOT TETRALOJİSİ Siyanozu ciddi olan kişilerde gelişim geriliği görülebilir, hipoksik nöbetler gelişebilir. Demir eksikliği anemisi meydana gelebilir. Uzun süren siyanoz sonucu olarak pıhtılaşma bozukluğu ortaya çıkabilir. Ameliyat yapılmayan olguların çoğu hipoksi ve enfektif endokardit sebebiyle çocukluk yıllarında kaybedilir. FALLOT TETRALOJİSİ Siyanozu şiddetli olan yenidoğanda prostaglandin uygulaması cerrahi yapılana kadar ductusun açık tutulması için yararlıdır. Hematokrit, hemoglobin, demir eksikliği anemisi takip edilmeli, ateş ve diğer hastalıklar tedavi edilmelidir. FALLOT TETRALOJİSİ Beyin apsesi gelişim riskine karşı erken tanı ve iyi tedavi sekel olasılığını azaltır. Siyanotik nöbetleri olan olgularda acil cerrahi, uygun olgularda 1 yaş sonrasında cerrahi uygulanmalıdır. PULMONER ATREZİ VSD veya intakt ventriküler septumla birlikte görülebilen ancak morfolojik özellikleri çok değişken olan kompleks konjenital kalp anomalisidir. - Pulmoner atrezi ve VSD birlikteliğinde sağ ventrikül çıkışı tümüyle aortaya olur. - Pulmoner atrezi ve normal ventrikül septumu nadir görülür. Sağ atriyum basıncı yükselir. Pulmoner akımın tek yolu PDA’dır. PULMONER ATREZİ Pulmoner atrezi ve VSD birlikteliğinde bulgular Fallot Tetralojisi ciddi formuna benzer. Siyanoz ilk saatler ya da günler içinde gözlenir. Pulmoner atrezi ve ventrikül septumu normal olan yenidoğanda ductus arteriyozusun kapanmaya başladığı ilk saatler ya da günlerde siyanoz belirginleşir. PULMONER ATREZİ Cerrahi girişimde bulunulmayan hastaların 2 aydan fazla yaşamaları genellikle olanaksızdır. Tedavide amaç ductusu açık tutmaktır. TRİKÜSPİD ATREZİSİ Sağ atriyum ile sağ ventrikülü birbirinden ayıran triküspid kapağın yokluğu veya kaynaşması ile karakterize siyanotik doğumsal bir kalp hastalığıdır. TRİKÜSPİD ATREZİSİ Sağ atriyumdan sağ ventriküle kan akımı olmaz. Sağ ventrikül küçük kalır ve gelişmez. Muayenede küçük VSD’ye ait sternum sol alt kenarında üfürüm ve sıklıkla eşlik eden siyanoz saptanır. Hastalarda siyanoz, kolay yorulma, efor dispnesi ve nadiren hipoksi nöbetleri meydana gelir. TRİKÜSPİD ATREZİSİ Pulmoner kan akımının azaldığı vakalarda tedavi acil cerrahi girişimdir. Ductus arteriyozusun kapanmasıyla 2-3 haftalık yenidoğanda ciddi hipoksi bulguları gelişir. Pulmoner arter akımının artttığı büyük arter transpozisyonu ile birlikte kalp yetmezliği gelişen vakalarda pulmoner kan akımını azaltmak amacıyla pulmoner arterin bantla daraltılması yöntemi uygulanır. BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU Tam transpozisyon; pulmoner arterin sol, aortanın sağ ventrikülden orijin alması ile seyreden anomali olarak tanımlanır. Sağ atriyum morfolojik olarak sol ventriküle, sol atriyum ise morfolojik olarak sağ ventriküle açılırken pulmoner arter sol, aorta sağ ventrikülden orijin alır. BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU Tam BAT’da yaşam ancak iki dolaşım arasında bir karışım olması ile mümkündür. VSD, ASD, PDA gibi bağlantılardan hiçbiri yoksa yaşam söz konusu olmaz. Yenidoğan bebeklerde en sık görülen siyanozlu lezyondur. BAT diyabetik anne çocuklarında ve erkeklerde 3:1 oranında daha fazla görülür. BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU Doğumda siyanoz mevcuttur. Dispne ve beslenme güçlüğü ile birlikte konjestif kalp yetmezliğinin bulguları yenidoğan dönemi boyunca gelişir. Düzeltilmiş BAT’lı hastalar ek anomali yoksa genellikle asemptomatiktir. Ancak yaşamın ilk haftalarında ilave defektli hastaların çoğu VSD+PS veya geniş VSD sonucu olarak siyanoz ile semptomatik hale gelirler. BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU Yenidoğanda ductusu açık tutmak için intravenöz olarak prostoglandin kullanılabilr. BAT’da değişik cerrahi teknikler uygulanmaktadır. TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ Tüm konjenital kalp hastalıklarının sadece %1,5-3’ünde görülen nadir bir anomali tipidir. Bu anomalide pulmoner ven ile sol atriyum arasında direkt bağlantı bulunmaz. TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ Bütün hastalarda temel olarak yaşamın devam etmesi için ASD doğum sonrası gereklidir. Yaşamın ilk birkaç haftasından itibaren genellikle kardiyomegali, artmış pulmoner kan akımı ve orta derece siyanoz meydana gelir. Gelişen kalp yetmezliği ve pulmoner ödem tedavi edilir. Oksijen uygulaması, diüretikler, bazen respiratör ile solunuma yardım gerekir. TRUNCUS ARTERİYOZUS Tek bir arteriyel gövde kalpten çıkar ve sistemik, pulmoner ve koroner dolaşımları sağlar. Doğumdan hemen sonra siyanoz görülebilir. Birkaç gün ya da birkaç hafta içinde konjestif kalp yetmezliği bulguları ortaya çıkar. Beslenmeyle birlikte nefes darlığı, büyüme geriliği ve sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları infantlarda sıklıkla mevcuttur. TRUNCUS ARTERİYOZUS Genellikle ameliyat edilmeyen vakaların %75’i ilk 3-12 ayda kalp yetmezliği sebebiyle kaybedilir. Cerrahi girişim pulmoner damar hastalığı gelişmeden ilk 3-4 ay içerisinde yapılmalıdır. TEK VENTRİKÜL Mitral ve triküspid kapakların ya da ortak atriyoventriküler kapağın tek bir ventriküle açıldığı anomalidir. Başlangıçta normal olan ventrikül fonksiyonu, basınç, volüm yükü ve eşlik eden patolojilerin etkisiyle bozulur. TEK VENTRİKÜL Tek ventriküllü hastalarda en önemli semptom doğumdan sonra izlenen siyanozdur. İlerleyen dönemlerde senkop, büyüme geriliği, egzersiz intoleransı gibi yakınmalar izlenebilir. TEK VENTRİKÜL Vakaların yarısı ilk yaş içinde kaybedilir. Tıbbi tedavi olarak kalp yetmezliği tedavisi uygulanır. Düzeltici cerrahi yöntemler kullanılabilir. Fontan ameliyatı ile sağ atriyumdan pulmoner artere kan akımı sağlanır. Burada ventrikül yalnızca aorta kan gönderir. TEŞEKKÜRLER ÖĞR. GÖR. CİHAN CİCİK
