Dolaşım Sistemi Hastalıkları Patolojisi

Myokardiyal hastalıklar
Myokardiyal hastalıklar
Kardiyomyopati
 primer myokardiyal anormallik
nedeniyle olan kalp hastalığı
 klinik,fonksiyonel ve patolojik

–Dilate kardiyomyopati(DKM)
–Hipertrofik kardiyomyopati
(HKM)
–Restriktif kardiyomyopati
Tanı için Endomyokardiyal
biyopsi
Dilate kardiyomyopati
Progresif kardiyak hipertrofi,
 dilatasyon ve
 kontraktil (sistolik) disfonksiyon


konjestif kardiyomyopati
Dilate kardiyomyopati/etiyoloji






Myokardit
Alkol -etanol,asetilaldehit ve beraberinde
tiamin eksikliği-beriberi kalp hastalığı,
Adriamisin ve kobalt toksisitesi
Gebelik ilişkili-peripartum kardiyomyopati
genetik:OD,OR veya X bağlı,anormal
oksidatif fosforilasyona bağlı mitokondrial
genlerde delesyon,yağ asitlerinin 
oksidasyon enzim mutasyonu,distrofin gen
mutasyonu
idiopatik genellikle
Dilate kardiyomyopati/ Morfoloji




Sıklıkla ağır,büyük kalp ve tüm
boşlukların dilatasyonu
ventrikül duvar kalınlığında incelme
mural trombüs sık ve tromboemboli
Primer kapak değişiklikleri yok ancak
ventr.dilatasyonu nedeniyle mitral veya
trikuspit regürjitasyonu olabilir
Dilate kardiyomyopati/Histoloji





nonspesifik ve sıklıkla etken saptanmaz
Lezyonun ağırlığı disfonksiyon derecesi veya
prognoz ile ilişkili değildir
Çoğu kas hipertrofik olup büyük nükleus
içerir,fakat çoğu zayıflamış veya gerilmiş
değişik derecede interstisiyel veya
endokardiyal fibrozis
küçük subendokardiyal skar
Hipertrofik kardiyomyopati
İdiopatik hipertrofik subaortik
stenoz, hipertrofik obstriktif
kardiyomyopati
 Morf: ventrikül dilatasyonu
olmaksızın massif myokardiyal
hipertrofi




ventr. septumu serbest duvara göre
uygunsuz kalınlaşmış-asimetrik septal
hipertrofi
%10 olguda simetrik hipertrofi
kesitlerde ventr.septumun muz benzeri
yapı bu durum subaortik bölgede
belirgin
Hipertrofik kardiyomyopati




Hist:1. aşırı myosit hipertrofisi-transvers
myosit çapı 40 µm (N:15 µm )
2. myositlerin farklı demetler halinde
görünümü(myofibril disarray)
3.interstisiyel fibrozis
AT:amiloidozis,infiltratif depo
hastalıkları,hipertansif kalp hastalıkları
Restriktif kardiyomyopati



Diastolde ventrikülün dolumunda
bozulma
idiopatik, radyasyon fibrozisi,
amiloidozis, sarkoidozis, metastatik
tümör veya metabolizma bozuklukları
endomyokardiyal biyopsi ile karakteristik
değişiklikler
Restriktif kardiyomyopati
 Morf:
ventr. normal veya hafif
büyük ventr.dilate değil,
myokard sert
 biatrial dilatasyon sık
 Mik:yama/ diffuz interstisiyel
fibrozis minimal/yoğun
Restriktif kardiyomyopati






Endomyokardiyal fibrozis: genç erişkin ve çocuk,
Afrika ve diğer tropikal alanlar
subendokard apeksden sıklıkla trikuspid ve mitral
kapağı
Loeffler endomyokardit: endomyokardiyal fibrozis
gibi, eozinofili ve eozinofilik lösemi de bulunur
prognoz kötü
Endokardiyal fibroelastozis: fokal veya diffuz
fibroelastik kalınlaşma, sol ventr.endokard,
nadir ,2 yaş 
Spesifik kalp kası
hastalıkları














Kardiyak infeksiyonlar
Viruslar,klamidyalar,riketsiyalar,bakteriler,funguslar,protozoonlar
Toksik
Alkol,kobalt,katekoaminlar,karbonmonoksit,lityum,hidrokarbonlar
arsenik,siklofosfamid,adriamisin,daunorubisin
Metabolik
Hipertroidizm,hipotiroidizm,hipokalemi,hiperkalemi,besin
eksikliği(protein,tiamin, ve avitaminozlar)
Nöromuskuler hastalıklar
Friedreich ataksi,muskuler distrofi,konjenital atrofiler
Depo hastalıkları
Hunter-Hurler sendromu,Glikojen depo hastalığı,Fabry hastalığı
amiloidozis
İnfitratif
Lösemi,karsinomatozis,sarkoidozis,radyasyon ilişkili fibrozis
İmmunolojik
Myokardit (değişik formlar),posttransplant rejeksiyon
Myokardit














İnfeksiyonlar:-Viruslar(koksaki;ECHO,influenza,HIV,CMV
-Klamidyalar (C.psittaci)
-Riketsiyalar ( R.typhi typus fever)
-Bakteriler (C.diphtheria,N.meningococcus,Borrelia Lyme hastalığı)
-Funguslar (Candida)
-Protozoa(Trypanosoma Chagas hastalığı,toksoplazmozis)
-Helmintler (trichinosis)
İmmun ilişkili reaksiyonlar-Postviral
-Poststreptekokal
-SLE
-İlaç hipersensitivite(metil dopa,sulfonamid)
-Transplant rejeksiyonu
Nedeni bilinmeyen:-Sarkoidozis
-Dev hücreli myokardit
Myokardit






Aktif faz kalp,normal,dilate veya
hipertrofi
lezyonlar diffuz veya yama
ventr.myokard soluk alanlar ve küçük
kanama alanları ve mural trombüs
interstisiyel yangı ve fokal nekroz
infiltrat mononükleer çoğunlukla
lenfositik
endomyokardiyal biyopsilerde bazen
tanısal
Myokardit





Hipersensitivite myokardit,interstisiyel
infiltrat daha çok perivaskuler, lenfosit,
makrofajlar ve eozinofiller
Dev hücreli myokardit,dev hücreler makrofaj
veya myosit
prognozu kötü
Akut faz geçerse ya rezolusyon ya da fibrozis
Chagas hastalığı, myositlerde trypanosomlar
nötrofiller, lenfosit, makrofaj ve nadir
eozinofiller