DEMANS

DEMANS
Dr. Seda Kibaroğlu
Demans
Günlük yaşam aktivitelerini (GYA’lar)
eskisi gibi yürütülemez kılan birden
fazla kognitif bozukluk.
Seyir kalıcı veya büyük sıklıkla
ilerleyici
Entelektüel fonksiyonlardaki progressif
kayıp olarak tanımlanabilen demans
bellek bozukluğuna ilaveten lisan,
praksi, yönelim, soyut düşünme ve
problem çözme gibi bilişsel işlevlerden
en az birinin bozukluğunun eşlik ettiği
iş ve sosyal yaşam aktivitelerinin
bozukluğu ile karakterize bir tablodur.
Bireyin normal yaşından beklenen
performansın gerisinde ancak
demans sınırına ulaşmayan bellek
bozuklukları hafif kognitif bozukluk
(Mild Cognitive Impairment-MCI)
olarak isimlendirilmiştir.
Bunun Alzheimer hastalığının bir
prediktörü olabileceği düşünülüyor.
Akut konfüzyonel bir durum
Demansla birlikte de görülebilir
Bilinç değişiklikleri, dalgalı seyir,
belirgin halüsinasyonlar daha çok
deliriumu düşündürür.
Bellek
Yakın geçmişe ait kişisel ve
aktüel olaylar
Dikkat
Dalgalanma, konsantrasyon,
çelinebilirlilik
Dil
Kelime bulma, anlama, okuma,
yazma güçlükleri
Görsel-mekansal
Yabancı/tanıdık mekanlarda
dolaşabilme, çizme/kopyalama
Yürütücü
Problem çözme, yargılama,
soyutlama bozuklukları
Praksis
Alet kullanma, giyinme, oturmayürüme güçlükleri
Gnosis
Nesneleri tanıma, mekanda
birbirinden ayırma
 Erken: İsimleri unutmak, listeler
yapmak, randevuları unutmak,
yakınlarını telefonla tekrar tekrar
aramak
 Orta: Yüzleri unutmak, yaptığı listeleri
artık kullanamamak, son olayları-yeni
isim/ telefon numaralarını
hatırlayamamak, randevuları aklında
tutamamak
 İleri: ”Geçmişte yaşamak”, aile
bireylerini karıştırmak
Erken: Kelime bulmakta
zorlanma, akıcılığın azalması,
daha az konuşma
Orta: Sıradan konuşmada bile
kelime bulma güçlüğü, tekrarlarda
artış, yanlış anlamalar ve
konuşmaları izlemede zorluk
Geç: Düzensiz/tutarsız konuşma
 Erken: Giyimde daha az özen, evde
/işyerinde kompleks işleri yapmaktan
kaçmak, evde/işyerinde performans
azalması, kompleks parasal konularda
zorlanmak
 Orta: Hatalı giyinme, banyo
yapma/giyinme konusunda uyarı veya
yardım gerekmesi, ev işlerinde belirgin
beceriksizlik, bütün parasal konularda
zorluk, araç kullanamama
Kişisel hijyenin bozukluğu ve
banyo yapma, giyinme/soyunma
için mutlak yardım gereği
Yemek yeme beceriksizliği
Cisimleri tanıyamama( agnozi)
Yüzleri tanıyamama (prosopagnozi)
Kendi görüntüsünü tanıyamama
(otoprosopagnozi)
Topografik disoryantasyon
Kişilik ve davranış değişiklikleri
 Ev dışı İş yaşamı, yolculuk, mali işler,
alışveriş, sosyal ilişkiler, karmaşık aygıtlar
(ATM, GSM, internet/bilgisayar) kullanımı
 Ev yaşamı
Hobiler, ev aygıtları (çamaşırbulaşık makineleri, telefon, TV kumandası),
mutfak işleri, küçük tamirat, gazete-TV ilgisi,
konuk ağırlama kapasitesi
 Öz bakım
Sofra ve banyo davranışı,
giyinme, makyaj, traş olma, el-yüz yıkama,
tuvalet mekaniği, sfinkter kontrolü
Fizik muayene
NÖROLOJİK MUAYENE
MENTAL DURUM MUAYENESİ
Günlük yaşam aktivitesini
etkileyecek fonksiyonel yeteneklerin
değerlendirilmesi
Davranış bozukluklarının
değerlendirilmesi
 Kognitif değerlendirme testleri
 Mini Mental Durum Muayenesi (Çevre
tanıma: yer ve zaman oryantasyonu,
kaydetme, dikkat ve hesaplama,
hatırlama, lisan, konstrüksiyon) toplam 30
puan üzerinden değerlendirilir; 24 veya
daha düşük ise bozukluğu ifade eder.
 Saat çizimi
Kabaca dejeneratif ve nondejeneratif diye ikiye ayrılabilirler.
Etkilenen bölgeye göre de kortikal
ve subkortikal demanslar diye de
ikiye ayrılabilir.
Kortikal demanslar:
Alzheimer hastalığı
Subkortikal demanslar:
Parkinson hastalığı
Progresif supranükleer palsi
Striatonigral dejenerasyon
Huntington hastalığı
Wilson hastalığı
Spinoserebellar dejenerasyon
Progresif subkortikal gliozis
Mikst kortikal /subkortikal demanslar
Frontotemporal demans
Lewy cisimcikli demans
Kortikobazal ganglionik dejenerasyon
Epidemiyolojik olarak demans sıklığı
toplumların yaş ortalamasının artması
ile paralel olarak artış göstermiştir.
Demanslarda ileri yaş, ailede demanslı
bireylerin varlığı, Apolipoprotein E e4
allelinin varlığı, diğer otozomal
dominant geçişli mutasyonlar, kafa
travmaları, düşük eğitim düzeyi demans
için risk faktörleri olarak
düşünülmektedir.
Dejeneratif demanslarda
predispozan genetik faktörler önemli
rol oynarken, non-dejeneratif
demanslarda kalıtım daha az görülen
özelliklerdir.
Mikroskobik olarak senil, amiloid veya
arjirofilik plak isimleriyle anılan ve amiloid
benzeri materyalden oluşan plak şeklinde
nöron dışında yer alan yapılar
patolojisindeki ilk lezyonlardır.
Çevrelerinde mikroglial hücreler ve reaktif
astrositler bulunur.
Plaklar neokorteks ve hipokampüs başta
olmak üzere bazal ganglia, hipotalamus ve
mezensafalonda lokalizedir.
NFY ler AH da karakteristik fakat
spesifik değildir.
Diğer demans etiyolojisinde rol
oynayan dejeneratif hastalıklarda
da bulunabilir.
Prevalans
65 yaşında %1.5
Her dört yılda bir iki katına çıkıyor
80 yaşında %30
İnsidans
%1, yaşla birlikte artıyor
Erkeklerde daha düşük
Afrika ve Asya kökenlilerde daha
düşük
Yaş
Multifaktoriyel
Nöronal sinapsların kümülatif
olarak azalması
Birinci derecede akrabalarda
demans öyküsü
Down sendromu
Kafa travması öyküsü
Düşük eğitim seviyesi
Bellek bozukluğu
Kognitif ve entelektüel bozukluklar: afazi,
apraksi, agnozi, dikkat bozukluğu,
yürütücü işlevlerde bozukluk
Problem çözme yeteneğinde bozulma
Toplumsal ve günlük aktivitelerde
aksama
Kişilik değişikliği, davranış bozukluğu
Psikomotor aktivitede artma
(huzursuzluk, yerinde duramama,
ajitasyon vb.)
İştah azalması, bazen iştah artışı
Cinsel istekte azalma
Uyku bozuklukları
Bilgiyi kısa süreyle saklayabilme
ve kullanabilme becerisi
Yemek pişirme, nesneleri
kullanabilme bozulur
Zamanla iyi öğrenilmiş beceriler
(ör:giyinme) bozulur
Sinsi başlangıçlı, ilerleyicidir.
Demansa neden olabilecek altta
yatan başka bir hastalık yoktur.
Tanı için hastanın yaşı,
nörofibriler yumakların ve senil
plakların yoğunluğu önemli
BOS’ta tau düzeyi kontrollere
göre daha yüksek
(tanı koydurucu değil)
Genelde semptomlara yönelik tedavi
 Nükleus bazaliste nöron kaybı söz
konusu olduğundan asetilkolin esteraz ve
kolin asetil transferaz enzim inhibisyonu
yapan ilaçlar tedavide kullanılır.
AchE reversibl selektif inhibitörü
Donepezil(Aricept) ve AchE ve BuchE
inhibitörü olan Rivastigmin(Exelon)
kullanılıyor
Yeni kullanıma giren preparatlar
Galantamin ve Memantin
Ayrıca depresyon, ajitasyon,
halüsinasyon, sanrılar için uygun
antidepresan, antipsikotik, sedatifler
verilebilir.
Psikotik semptomların tedavisinde
nöroleptiklere duyarlılık olduğu için
atipik antipsikotikler kullanılmalıdır.
AH dan sonra ikinci sıklıkta görülen
dejeneratif demansdır.
Psikiyatrik semptomlar ön plandadır.
Lewy cisimcikleri stoplazmik
konsantrik hyalin inklüzyonlarıdır ve
majör komponenti α-synükleindir.
Genellikle önce başlayan
kognitif bozukluğa, sonradan
eklenen parkinsonizm eklenir,
sinsi başlangıçlı ve progresif
seyirli bir hastalıktır.
Kognitif fonksiyonlardaki
fluktuasyon* günlerce devam
edebilir.
Vizüel halüsinasyonlar*
Parkinsonizm*(geç)
Senkop ve düşmelerle geçici bilinç
kaybı
Nöroleptiklere duyarlılık*
Myokloniler(nadir), distoni, diskinezi
ve piramidal bulgular
Psikiyatrik bulgular AH dan daha
erken dönemde ortaya çıkar.
Demansta psikozun tedavisi:
Antipsikotikler
LBD’da daha dikkatli ol.
Parkinsonizmi artırır, bilinç
değişikliklerine yol açabilir, otonomik
belirtilere sebep olur
Mortaliteyi 2-3 kat artırır
Asetilkolinesteraz inbitörlerine iyi yanıt
verebilir
Motor belirtiler için levo-dopanın
dikkatli kullanımı
Otozomal dominant
35-40 yaşlarında başlar
Kore, demans ve kişilik değişiklikleri
ile karakterize
Triplet tekrar hastalığı
4. Kromozomun kısa kolunda
Parkinson hastalığında da % 40
oranında demans görülür.
Ancak kardinal bulgu değildir.
Genelde hastalığın ilerleyen
evresinde eklenir
Parkinson Hast.-Belirtiler
Tremor
Agonist&antagonist kasların ardışık kasılmaları sonucu oluşur
Yavaştır / Dinlenmede daha belirgindir , uykuda kaybolur
Rijidite
Karşıt kas gruplarının da aynı oranda tutulduğu üst motor lezyonları
sonucu oluşan rijiditeden farklıdır.
Tremor yoksa ; pasif hareketlere direnç şeklinde hissedilir
(=Plastik rijidite)
Tremor varsa ; kas direnci bir seri seyirme tarzında hareketle son bulur
(=Dişli çark rijiditesi) **Parkinson’da bu olur
Bradikinezi





Yeni/istemli bir hareketin başlatılması
sürdürülmesinde güçlük
Hareketler yavaş
Yüz ifadesiz
Ses tonu tekdüze
Yürürken kollar sallanmaz
ve
Postural bozukluk
Hasta kambur / kollar flexionda ayakta durur
Kısa adımlarla/ ayak sürür tarzda yürür
yürümeye başladıktan sonra hasta duramaz
**Duyu ve kas gücü kaybı yoktur!
Tr.Kortiko-spinalis sağlam olduğundan;
yüzeyel karın refleksi N
Babinski cevabı yok
DTR N
Belirtiler kortiko-spinal yollar dışında
inen yolların başladığı nöronları
etileyen supraspinal merkezlerden
kaynaklanır (Subst.Nigra)