Ömer Tar›m. Endokrin Hastal›klar›n Romatizmal Bulgular› Güncel Pediatri 2006; 3: 126-127 Endokrin Hastal›klar›n Romatizmal Bulgular› Ömer Tar›m Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dal›, Prof.Dr. Hemen bütün endokrin hastal›klar eklemlerde ve periartiküler dokularda baz› belirti ve bulgulara neden olabilir. Bu nedenle endokrin hastal›klar›n romatizmal bulgular› klinikte s›kça rastlanan sorunlard›r (1). Hipotalamus-hipofiz Gigantizmde eklem k›k›rda¤›nda hipertrofi ve sinovial kal›nlaflma sonucunda artropati geliflebilir. Karpal tünel sendromu görülebilir ve s›kl›kla bilateraldir. Sinovial ödem ve tendonlardaki hiperplazi nedeniyle median sinir bas›s› geliflebilir. Gigantizm ve akromegaliye ba¤l› myopati, proksimal kas güçsüzlü¤ü, atrofi ve myalji ile kendini gösterebilir. Kreatin kinaz düzeyi yükselebilir (2). Hipotalamik hipopituitarizm, nadiren nöromüsküler belirtilere neden olabilir. Tersine, bu durum temporal arteritise ba¤l› olabilir. Poliarteritis nodoza ve temporal arteritisli hastalarda uygunsuz antidiüretik hormon sendromu geliflebilir (3). Hipotiroidizm Hipotiroidizmli hastalarda yayg›n eklem ve kas a¤r›s›ndan parmaklarda parestezi ve akut artrite kadar belirti ve bulgular olabilir. Eriflkinlerde daha s›k görülen miksödem artropatisi de hat›rlanmal›d›r. Proksimal kas güçsüzlü¤ü ile birlikte kreatin kinaz yüksekli¤i polimyozit ile kar›flt›r›labilir. Kas güçsüzlü¤ü nedeniyle, myastenia gravis ve hipo, hiper-kalemik periyodik paralizinin ay›r›c› tan›s›n› yapmak gerekebilir. Hipotiroidizmli hastalarda egzersize ba¤l› rabdomyolizis de tan›mlanm›flt›r. Aç›klanamayan kreatin kinaz yüksekli¤inde hipotiroidizm düflünülmelidir (4). A¤›r hipotiroidizmde mukopolisakkarid birikimine ba¤l› karpal tünel sendromu ve median sinir bas›s› geliflebilir. Hipotiroidizmde böbreklerden ürik asit at›l›m› azald›¤› için hiperürisemi görülebilir (5). Hashimoto tiroiditi ile birlikte romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus (SLE), skleroderma ve Sjögren sendromu gibi ba¤ dokusu hastal›klar› görülebilir (6). GüncelPediatri Hipertiroidizm 126 Hipertiroidizmde pretibial miksödem, karpal tünel sendromu, dev hücreli arteritis ve polimyaljia romatika görülebilir. Antitiroid ilaçlar nedeniyle ortaya ç›kan artralji, antiinflamatuar tedavi gerektirecek kadar a¤›r olabilir (7). Paratiroid hastal›klar› Primer hiperparatiroidizm görülen hastalar›n yaklafl›k yar›s›nda, romatizmal hastal›klar› taklit eden myalji ve benzeri belirtiler görülmektedir. Paratiroid hormon (PTH)'un do¤rudan kollajen üzerindeki etkisi ile ligamentlerde laksite geliflebilir ve eklem stabilitesi bozulabilir. Erozif artrit metakarpofalengeal ve radiokarpal eklemleri tutabilir. Romatoid artritin aksine lezyonlar eklemin ulnar yüzündedir, eklem aral›¤› daralmaz ve proksimal interfalangeal eklemler daha az tutulurlar (8). Geç tan› alan primer hiperparatiroidizmli hastalarda eklem k›k›rda¤›nda radyolojik olarak kondrokalsinozis saptanabilir (8). Hipoparatiroidizmde, omuz ve kalçalarda, paraspinal bölgelerde, yumuflak doku, kas ve tendonlarda kalsifikasyon görülebilir. Yumuflak doku kalsifikasyonu, psödohipoparatiroidizmde de olabilir (8). Adrenal hastal›klar› Kemiklerde endojen veya eksojen hiperkortizolizme ba¤l› aseptik (avasküler) nekroz görülebilir. Yüksek doz kortikosteroid tedavisi, özellikle SLE ve renal transplantasyon hastalar›nda aseptik nekroz aç›s›ndan risklidir. En çok etkilenen eklemler kalça, dizler ve omuzlard›r. Radyolojik bulgular klinik semptomlardan aylar, hatta y›llar sonra ortaya ç›kabilir. ‹lk bulgular subkondral radyolusen alanlard›r, sonraki aflamada skleroz ve osteoporoz alanlar› görülür. Zamanla kemik konturlar›nda de¤ifliklikler, çökme ve fragmantasyon ortaya ç›kar. Erken tan› önemlidir ve bu konuda kemik sintigrafisi ve manyetik rezonans görüntüleme, klasik radyografiden üstündür (9). Avasküler nekrozun tedavisi tart›flmal›d›r. E¤er mümkünse kortikosteroid tedavisi kesilmeli veya dozu azalt›lmal›d›r. A¤›r vakalarda cerrahi tedavi kaç›n›lmaz olabilir (9). Uzun süre kortikosteroid tedavisi alan hastalarda, doz azalt›ld›¤› zaman veya ilaç aniden kesildi¤inde romatizmal semptomlar görülebilir. Ayr›ca adrenal yetersizlikte, myalji ve eklem yak›nmalar› olabilir (9). ma Adresi: Prof.Dr. Ömer Tar›m, Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dal› 16059 Görükle, Bursa, Türkiye Yaz›flflm Tel.: 0224 442 81 43 Fax: 0224 442 81 43 E-mail: [email protected] Güncel Pediatri 2006; 3: 126-127 Cinsiyet hormonlar› Cinsiyet hormonlar›n›n önemli immün regülatuar rolleri vard›r. Genel olarak, immün reaktiviteyi androjenler bask›larken östrojenler uyar›r. Hormon düzeylerindeki de¤ifliklikler, baz› otoimmün hastal›klar›n seyrini de¤ifltirebilir (10). Östrojenler, SLE patogenezinde önemli rol oynar. K›zlarda çok daha s›k görülmesi ve lupuslu hastalarda östrojen metabolizmas›n›n bozulmas›, bu düflünceyi desteklemektedir. Oral kontraseptif kullanan baz› hastalarda, antinükleer antikor saptanabilir, baz›lar›nda Reynaud fenomeni, artralji veya artrit geliflebilir. Bu semptomlar, genellikle ilac›n kesilmesinden sonra düzelir; fakat nadiren semptomlar sürebilir ve SLE'den farks›z bir tablo ortaya ç›kabilir (10). Oral kontraseptiflerin, mevcut lupusu alevlendirebilece¤i konusu tart›flmal›d›r. Baz› araflt›rmac›lar, e¤er lupus inaktif ise kullan›labilece¤ini belirtirken baz› yazarlar da SLE tan›s› olan hastalar›n bu gruptaki ilaçlar› kesinlikle kullanmamas› gerekti¤ini belirtmektedir. Altta yatan böbrek hastal›¤› olanlarda, böbrek ifllevleri h›zla bozulabilir. Yüksek düzeyde antifosfolipid antikorlar› olanlarda, oral kontraseptif kullan›m› ile birlikte derin ven trombozlar› geliflebilir. Bu olas›l›k ilac›n östrojen içeri¤i yükseldikçe artmaktad›r (10). Romatoid artritin östrojenle iliflkisi ise lupustaki iliflkinin tam tersidir. Romatoid artrit gebelikte hafifleyebilir ve oral kontraseptif kullan›m› da hastal›¤›n seyrini iyi yönde etkileyebilir. Östrojen, kortikosteroid kullanan hastalarda bile kemik rezorpsiyonunu azaltmaktad›r (10). Diabetes mellitus Hem tip 1 ve hem de tip 2 diyabette baz› romatizmal sendromlar görülebilir. Eklem kapsülünün kal›nlaflmas› ile ortaya ç›kan periartrit veya adheziv kapsülit tablosu en s›k omuz eklemini tutar ve genellikle alt› ay içinde düzelir (11). Refleks sempatik distrofi sendromu ise ekstremitelerde a¤r› ve yanma ile birlikte vazomotor ifllev bozuklu¤udur. Eklemlerde a¤r› ve fliflme görülür. Radyolojik görüntüsü yama tarz›nda osteoporozdur. Tedavide kortikosteroidler ve gerekirse sempatektomi uygulanabilir. Fizyoterapi yararl› olabilir (11). Diyabetik el, damarlar, ba¤ dokusu ve periferik sinirlerdeki patolojiler sonucunda ortaya ç›kar. Eklem hareketlerinde k›s›tlanma a¤r›s›zd›r ve en çok el eklemlerinde kendini gösterir. Bu durum tip 1 diyabetli genç hastalarda daha s›k görülür ve bu gruptaki hastalar›n yaklafl›k %42'sini tutar. Olay›n 'glukoz toksisitesi' ile aç›klanabilece¤i ve iyi kontrol sa¤lanamayan hastalarda glukozun ba¤ dokusuna ba¤lanmas› ve sorbitol biriki- Ömer Tar›m. Endokrin Hastal›klar›n Romatizmal Bulgular› mi sonucunda geliflti¤i düflünülmektedir. Bu nedenle yüksek hemoglobin A1c'nin fizik muayene ile saptanabilen bir bulgusu olarak da görülebilir. Hastan›n gö¤sünün üzerinde avuç içlerini karfl›l›kl› birbirine yap›flt›rmas› istendi¤inde, bunu baflaramad›¤› ve parmaklar aras›nda belirgin aral›k kald›¤› görülür. ‹yi kontrol edilmeyen diyabette, dermal fibrozise ba¤l› cildde gergin ve mumsu görünümüyle skleroderma benzeri lezyonlar görülebilir. Parmaklar›n fleksör tendonlar›nda tenosinovit, a¤r› ve hareket k›s›tl›l›¤›na neden olabilir. Bu durum, karpal tünel sendromu ile birlikte görülebilir. Dupuytren kontraktürü, yafll›larda görülür ve çocukta son derece nadirdir (11). Karpal tünel sendromu ile birlikteli¤i tan›mlanan en s›k hastal›k diyabettir. Hastalar, median sinirin inervasyon alan›nda uyuflma ve kar›ncalanmadan yak›n›rlar. Diyabetik elin tedavisi öncelikle diyabet regülasyonunun iyilefltirilmesini gerektirir. Patogenezde sorbitol birikimi de suçland›¤› için aldoz redüktaz inhibitörleri yarar sa¤layabilir (12). Duysal nöropatiye ba¤l› destrüktif artropati (Charcot eklemi) çocukta son derece nadirdir. Tip 1 diyabet ve romatoid artritin birliktelik gösterebilece¤i ve romatoid artritli hastalar›n yak›n akrabalar›nda tip 1 diyabet s›kl›¤›n›n artt›¤› bildirilmektedir (11). Kaynaklar 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. Liote F, Orcel P. Osteoarticular disorders of endocrine origin. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol 2000; 14:251-76. Colao A, Marzullo P, Vallone G, et al. Reversibility of joint thickening in acromegalic patients: an ultrasonography study. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83:2121-5. Luzar MJ, Whisler RL, Hunder GG. Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion in association with temporal arteritis. J Rheumatol 1982; 9:957-60. Cruz MW, Tendrich M, Vaisman M, Novis SA. Electroneuromyography and neuromuscular findings in 16 primary hypothyroidism patients. Arq Neuropsiquiatr 1996; 54:12-8. Erickson AR, Enzenauer RJ, Nordstrom DM, Merenich JA. The prevalance of hypothyroidism in gout. Am J Med 1994; 97:231-4. Gaches F, Delaire L, Nadalon S, et al. Frequency of autoimmune diseases in 218 patients with autoimmune thyroid pathologies. Rev Med Interne 1998; 19:173-9. Delamere JP, Scott DL, Felix-Davies DD. Thyroid dysfunction and rheumatic diseases. J R Soc Med 1982; 75:102-6. Helliwell M. Rheumatic symptoms in primary hyperparathyroidism. Postgrad Med J 1983; 59:236-40. Mok CC, Lau CS, Wong RW. Risk factors for avascular bone necrosis in systemic lupus erythematosus. Br J Rheumatol 1998; 37:895-900. Buyon JP. Oral contraceptives in women with systemic lupus erythematosus. Ann Med Interne (Paris) 1996; 147:259-64. Rosenbloom AL, Silverstein JH. Connective tissue and joint disease in diabetes mellitus. Endocrinol Metab Clin North Am 1996; 25:473-83. Eaton RP, Sibbitt WL Jr, Shah VO, et al. A commentary on 10 years of aldose reductase inhibition for limited joint mobility in diabetes. J Diabetes Complications 1998; 12:34-8. GüncelPediatri 127