Geniş Aortopulmoner Pencerede Cerrahi Tedavi

Çetin et al
Aortopulmonary Window
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg
2004;12:196-198
Geniþ Aortopulmoner Pencerede Cerrahi Tedavi: Olgu
Sunumu
SURGICAL MANAGEMENT IN WIDE AORTOPULMONARY WINDOW: CASE
REPORT
Gürkan Çetin, Murat Mert, Ahmet Özkara, *Özge Köner, **Levent Saltýk
Ýstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kalp Damar Cerrahisi Kliniði, Ýstanbul
*Ýstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniði, Ýstanbul
**Ýstanbul Üniversitesi Cerrahpaþa Týp Fakültesi, Pediyatrik Kardiyoloji Ana Bilim Dalý, Ýstanbul
Özet
Aortopulmoner pencere, erken dönemde cerrahi tedavi yapýlmadýðý takdirde geri dönüþümsüz pulmoner vasküler hasar yaratan
doðumsal bir kalp anomalisidir. Hastalýðýn doðal seyrinin kötü olmasý ve tek tedavi yolunun cerrahi düzeltme olmasý sebebiyle ileri
yaþtaki hastalarýn ameliyat þanslarýnýn iyi deðerlendirilmesi gerekir. Ýleri yaþtaki hastalarda operebiliteyi pulmoner vasküler direnç
belirler. Müdahale sýrasýnda pulmoner vasküler direncin 8 U/m 2’den düþük olduðu vakalarda hastanýn yaþý kaç olursa olsun baþarýlý
postoperatif erken ve geç dönem sonuçlarý bildirilmektedir. Biz bu yazýmýzda kliniðimizde geniþ aortopulmoner pencere tanýsýyla 11
yaþýnda baþarýlý bir þekilde opere edilen olgumuzu sunuyoruz.
Anahtar kelimeler: Aortopulmoner pencere, pulmoner vasküler rezistans, doðumsal kalp anomalisi
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2004;12:196-198
Summary
Aortopulmonary window is a communication between main pulmonary artery and ascending aorta in the presence of two separate
semilunar valves. Due to rapid development of irreversible pulmonary vascular disease, malformation should be repaired when
diagnosed, preferably before three months of age. In older patients outcome is determined by pulmonary vascular resistance at time of
surgical repair. When total pulmonary vascular resistance at time of intervention is less than 8 U/m2 , the early and long term results
are optimal. In this paper we demonstraded our 11 year old patient who was operated in our clinic successfully.
Keywords: Aortopulmonary window, pulmonary vascular resistance, conjenital cardiac anormaly
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2004;12:196-198
Giriþ
sunuyoruz.
Aortopulmoner pencere (APP), ana pulmoner arter ve çýkan
aort arasýnda oluþmuþ yuvarlak, oval veya spiral þeklinde olan
açýklýða verilen addýr. Ýki ayrý semilunar kapaðýn bulunmasý
bunlarý trunkus arteriosustan ayýrýr. Konjenital kalp
hastalýklarýnýn %0.15–0.20’sini oluþturur [1]. Kliniðimizde
1987 – 2003 yýllarý arasýnda 16 hasta bu taný ile ameliyat
edilmiþtir. Aortopulmoner pnecereli hastalarda geri dönmeyen
pulmoner vasküler hastalýðýn hýzla geliþmesi ve erken dönemde
inoperabiliteye ulaþýlmasý sebebiyle malformasyon teþhiþ edilir
edilmez, tercihan ilk üç aydan önce, cerrahi tamir yapýlmalýdýr.
Buna karþýn yaþý ilerlemiþ hastalarýn da sadece yaþlarý
nedeniyle ameliyat þanslarýný kaybettikleri düþünülmemelidir.
Bu hastalarda tek tedavi yolu olan cerrahi düzeltme þansýnýn
yaþa deðil, hastalarýn pulmoner vasküler hastalýklarýnýn
þiddetine baðlý olduðu unutulmamalýdýr.
Bu çalýþmamýzda 11 yaþýndayken baþarýlý bir operasyon sonrasý
sorunsuz taburcu edilen geniþ aortopulmoner pencere vakasýný
Olgu
Hasta bir yaþýndayken üst solunum yolu enfeksiyonu
þikayetleri ile götürüldüðü doktor tarafýndan kalbinde üfürüm
duyuluyor ve araþtýrýlmasý öneriliyor. Ancak hasta ailesel
sebepler nedeniyle ilk defa 11 yaþýnda kliniðimize baþvurdu.
Fizik muayenesinde pektus karinatus, takipne, her iki akciðer
alt alanlarýnda krepitan raller ve sol parasternal bölgede 2-3/6
sistolik üfürüm mevcut, telekardiyografisinde kardiyomegali
ve ileri derecede artmýþ bronkovaskülarite görünüyordu.
Ekokardiyografisinde ileri derecede sol atriyum ve sol
ventrikül geniþlemesi, 26 mm APP, orta önemli mitral
yetersizliði ve pulmoner hipertansiyon (45 mmHg diyastolik
basýnç) saptanarak hastaya kalp kateterizasyonu yapýldý (Tablo 1).
Hasta geniþ APP tanýsýyla açýk kalp ameliyatýna alýndý ve APP
kardiyopulmoner bypass altýnda, sentetik yama kullanýlarak
transaortik yaklaþýmla kapatýldý. Postoperatif 24. saatte
Adres: Dr. Gürkan Çetin, Ýstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kalp Damar Cerrahisi Kliniði, Ýstanbul
e-mail: [email protected]
196
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
2004;12:196-198
Çetin ve Arkadaþlarý
Aortopulmoner Pencere
dönüþümsüz pulmoner vasküler yatak hastalýðýnýn geliþmediði
vakalara da literatürde rastlanmaktadýr [2-3] Bu nedenle ileri
yaþtaki APP’li hastalarýn sadece yaþlarý nedeniyle ameliyat
þanslarýný kaybettikleri düþünülmemeli, pulmoner vasküler
hastalýðýn þiddetini deðerlendirmek için hastalara kalp
kateterizasyonu yapýlmalýdýr. Pulmoner vasküler rezistans
(PVR) 8 U/m2’den düþükse hasta ameliyat edilmeli, eðer PVR
þiddetli yüksekse (8 U/m 2) izoproterenol infüzyonu ve/veya
oksijen
inhalasyonu
çalýþmalarý
ile
operabilite
deðerlendirilmelidir. Bizim hastamýzda PVR’nin 4.64 çýkmasý
üzerine operasyon kararý alýnmýþtýr
Hastamýzýn postoperatif ikinci yýlýnda sol ventrikülü hala
normalden daha geniþ ölçülmektedir. Aortopulmoner pencere
ile benzer hemodinamik özellikler gösteren geniþ ventriküler
septal defekt (VSD) nedeniyle ileri yaþta amaliyat edilmiþ
hastalarda yapýlan çalýþmalarda her ne kadar asemptomatik de
olsalar, postoperatif sol ventrikül fonksiyon ve boyutlarýnda
kalýcý anormallikler gözlenebildiði gösterilmiþtir [1].
Günümüzde A–P pencerenin erken dönemde (3 aydan küçük)
kapatýlmasý düþük cerrahi mortaliteyle gerçekleþtirilmektedir,
bu hastalarda prognozu varolan ek kardiyak anomaliler
belirlemektedir. Ýleri yaþtaki hastalarda ise ameliyat sýrasýndaki
pulmoner vasküler direnç sonucu belirler [4]. Müdahale
sýrasýnda PVR’nin 8 U/m2 , den düþük olduðu hastalarda, bizim
hastamýzda da olduðu gibi optimal uzun dönem sonuçlarý
bildirilmektedir [5].
Düzeltilmemiþ APP’ li hastalarda prognoz kötüdür. Hastalarýn
%40’ý hayatlarýnýn ilk yýlýnda, kalanlarýn önemli bir bölümü de
çocukluk döneminde konjestif kalp yetmezliðinden
kaybedilmektedir. Bu nedenle yaþlarý kaç olursa olsun tek
tedavi yolu olan cerrahi düzeltme þansý verebilmek için hasta
mutlaka gerektiði gibi deðerlendirilmelidir.
solunum aletinden ayrýlan hasta 65. saatte sorunsuz bir þekilde
servise çýkarýldý. Postoperatif 10. gün yine sorunsuz taburcu
edildi. Ameliyattan 27 ay sonra yapýlan son kontrolünde hasta
yakýnmasýzdý. Yapýlan ekokardiyografisinde ise sol atriyum ve
ventrikül hafif geniþ ve hafif mitral yetmezliði saptandý, baþka
bir anormallik görülmedi. Hastanýn preoperatif ve postoperatif
27. ayýnda çekilen telekardiyogramlarý Þekil 1A, 1B’de
görülmektedir.
Tablo 1.
Oksijen öncesi
Oksijen sonrasý
Sat oraný
PVR
SVR
PVR/SVR
2.88
4.64
18.6
0.25
8.67
0.97
16.44
0.05
Basýnçlar (mm Hg)
Sað ventrikül
Sol ventrikül
pulmoner arter
Aort
PCW
95 / 0-10
115 / 0 –10
95 / 65 (77)
100 / 65 (80)
30 / 18 (23)
87 / 50 (55)
80 / 50 (65)
(23)
PCW: pulmoner kapiller wedge; PVR: pulmoner vasküler rezistansý; SVR: sistemik vasküler rezistansý
Tartýþma
Aortopulmoner pencereli hastalarýn sadece %10’unda pencere
küçüktür, genellikle geniþ bir açýklýktýr ve buna baðlý olarak
hastalarda ciddi pulmoner hipertansiyon ve geri dönüþümsüz
pulmoner vasküler hastalýk hýzla geliþir. Bu nedenle hastalar
taný konur konmaz, tercihan üçüncü aydan önce ameliyat
edilmelidir. Ýlerleyen yaþ ile operasyon þansý azalmaktadýr.
Ancak bizim hastamýzda olduðu gibi hastalýðýn beklenen doðal
seyrinin gözlenmediði ve ilerlemiþ yaþa raðmen ciddi veya geri
Kaynaklar
1. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG eds. Cardiac Surgery.
Newyork: Churchill Livingstone, 1993:1153-6.
2. Backer C. L, Mavroudis C. Surgical management of
aortopulmonary window: 40 year experience. Eur J
CardioThoracic Surg 2000;21:773-9.
Þekil 1. A) Preoperatif teleradyolojisi. B) Postoperatif 27. aydaki teleradyogram.
197
Çetin et al
Aortopulmonary Window
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg
2004;12:196-198
5. Tirado A M, De soto J S, Montero J G, et al
Aortopulmonary window: Clinical assessment and surgical
results. Pediatr Cardiol 2002;55:266-70.
3. Doty D B, Richardson J V, Falkovsky E, Gordanova M Ý,
Burakovsky I. Aortopulmonary septal defect:
Hemodynamics, angiography, and operation. Ann Thorac
Surg 1981;32:244-50.
4. Tkebuchava T, Von Segesser L K, Vogt P P, Bauersfeld U,
Jenni R. Congenital aortopulmonary window: Diagnosis,
surgical technique and long term results. Eur J Cardio
thoracic Surg 1997;11:293-7.
198