GR Hematoloji Uzmanlk Dernei, the Leukemia amp Lymphoma SocietyLLSe .. tarihinde evirisi yaplan Akut lenfositik lsemi ALL kitapna yeniden basm izni verdii iin minnetle teekkr eder. Akut lenfositik lsemi ALL bir tr kan kanseridir. ALLnin dier adlar akut lenfoblastik lsemi ve akut lenfoid lsemidir. Amerika Birleik Devletlerinde ylnda yaklak . kiiye kan kanseri tans konmutur. Amerika Birleik Devletlerinde ylnda yaklak . kii ALL tans almtr. Bu kitapk ALL hastalar, hasta aileleri ve bakclarna yneliktir. Hastalar, aileler ve bakclarn ALLyi ve nasl tedavi edileceini renmelerine yardmc olacaktr. NDEKLER Akut Lenfositik Lsemiyi ALL Anlamak.......................................................................... Kemik lii, Kan ve Kan Hcreleri Hakknda..................................................................... Nedenler, Belirtiler ve Bulgular............................................................................................. Kan ve Kemik lii Testi Nasl Yaplr................................................................................ ALL Tedavisi........................................................................................................................... ndksiyon tedavisi.................................................................................................................. Santral yollar, portlar veya PICCler.................................................................................... ALL Tedavisinde Kullanlan Baz lalar............................................................................. Baz ALL ndksiyon Tedavisi lalar................................................................................. Santral Sinir Sistemi SSS Lsemisinin nlenmesi............................................................ SSS Lsemisinin Tedavisi....................................................................................................... Konsolidasyon ve dame Tedavisi.......................................................................................... Baz Konsolidasyon ve idame Tedavileri............................................................................... Phpozitif ALL ndksiyon Tedavisi................................................................................ Phpozitif ALL Konsolidasyon ve dame Tedavisi.......................................................... Allojenik Kk Hcre Transplantlar Allotransplantlar.................................................. Otolog Kk Hcre nfzyonlar Ototransplantlar........................................................... Kord Kan Kk Hcre Transplantlar................................................................................. ALL Tedavisinin Yan Etkileri.............................................................................................. Tedavinin Yan Etkileri Kan Hcresi Saym.................................................................... Tedaviye Bal Dier Yan Etkiler......................................................................................... Refrakter ALL ve Relaps Gsteren ALL............................................................................ Tedavinin uzun sreli ve ge etkileri.................................................................................... Takip....................................................................................................................................... Klinik almalar................................................................................................................... ALL ile Mcadele Etmek....................................................................................................... ocuklarn hastalkla baa kmasna yardm etmek......................................................... Doktora Ne Sormalym........................................................................................................ ALL hastalar veya ALLli ocuklarn ebeveynleri iin neriler....................................... Tbbi Terimler......................................................................................................................... letiim Bilgileri....................................................................................................................... Akut Lenfositik Lsemiyi ALL Anlamak ALL kemik iliinde balayan bir kanser trdr. ALL hakknda daha fazla ey okumadan nce kan hcreleri ve kemik iliini bilmek yararl olacaktr. Kemik lii, Kan ve Kan Hcreleri Hakknda Kemik ilii kemiklerin iindeki sngerimsi merkezdir. Kan hcreleri kemik iliinde yaplr. Yapm kk hcrelerden balar. Kk hcreler kemik iliinde krmz kreler, beyaz kreler ve plateletler haline gelir. Ardndan krmz kreler, beyaz kreler ve plateletler kana girer. Plateletler kanamay nler ve yaralanma sonras kanamay durdurmaya yardmc olan phtlar oluturur. Krmz kreler vcutta oksijen tar. Krmz krelerin says normalin altnda olmas anemi olarak adlandrlr. Anemi sizi yorgun, soluk brakr ve solunum gl yaratr. Beyaz kreler vcutta enfeksiyonla savar. Balca iki beyaz kre tipi vardr bakteri yiyen hcreler ntrofiller ve monositler ve lenfositler. Lenfositler B lenfositleri, T lenfositleri veya doal ldrc hcreler olabilir. Tm bu hcre tipleri enfeksiyonla savamaya yardm eder. Plazma kann baka bir blmdr. ounluu sudur. Ayrca baz vitaminler, mineraller, proteinler, hormonlar ve dier doal kimyasallar ierir. ALL herhangi bir yata ortaya kabilir. ALLye yakalanma riski ocuklar ve erikinlerde daha dktr. Fakat ALL ya altndaki ocuklarda en sk rastlanan kanseri trdr. Erikinlerde ALLye yakalanma riski ya ve stnde artmaktadr. Nedenler, Belirtiler ve Bulgular ALL kemik iliinde tek bir hcrenin deiimi ile balar. Doktorlar birok ALL vakasna neyin neden olduunu bilmemektedirler. ALLnin belirti ve bulgular birok hastalkla ortaktr. ALL hastasnda aadaki belirti ve bulgular grlebilir Bacaklar, kollar ve kalada ar Sebebi aklanamayan siyah ve mavi lekeler Lenf nodlarnda byme Sebebi aklanamayan ate Soluk grnml cilt Cilt altnda ine ba byklnde krmz noktalar Tan Kk kesiklerde uzam kanama Fiziksel aktivite srasnda solunum gl Halsizlik veya gszlk Kusma ALL tans iin kan testi yaplr ve Krmz kreler, beyaz kreler ve plateletler saylr ALL hcreleri olup olmadna baklr Kemik ilii aspirasyonu ve kemik ilii biyopsisi yaplr ve ALL hcrelerine yakndan baklr Kemik iliinde ka tane ALL hcresi bulunduuna dair bilgi edinilir. Mikroskopta hcrelere baklr. Doktorlar hcre tiplerini, rnein blast hcrelerini grmek iin aspirasyondan elde edilen hcre rneklerini kullanrlar. rnek sitogenetik analiz ve immnofenotipleme iin de kullanlabilir. Sitogenetik analiz ALLblast hcrelerinin kromozomlarn inceleyen bir laboratuar testidir. Vcuttaki her hcrede genleri tayan kromozomlar vardr. Genler her hcreye ne yapacan syleyen talimatlar verir. mmnofenotipleme ALLhcrelerinin B hcreleri mi T hcreleri mi olduunu gsteren bir testtir. Birok hastada Bhcreli ALL vardr. Bhcreli ALL vakalarnn ou prekrsr Bhcreli ALLdir. Doktorlar tm testlerden elde ettikleri bilgileri kullanr ve unlara karar verirler Hastann ihtiyac olan ila tedavisinin tr Tedavinin ne kadar srecei Tedavinin tipi ve sresi hastann yana da bal olabilir. Kan ve Kemik lii Testi Nasl Yaplr Kan testi iin koldan ineyle kk bir miktar kan alnr. Kan tplerde toplanr ve laboratuara gnderilir. Kemik ilii aspirasyonu kemik iliinden hcre rnei alnarak yaplr. Kemik ilii biyopsisi kemik ilii hcreleriyle dolu kk bir kemik parasnn karlmasyla gerekletirilir. Her iki kemik ilii testi zel inelerle yaplr. Baz hastalar ilem srasnda uyanktr. lemin banda hcre rnei almak iin kullanlacak vcut parasn uyuturmak iin ila yaplr. Buras genellikle hastann kala kemiidir. Baz hastalar ilem srasnda sedatize edilir uyutulur. Kan ve kemik ilii testleri doktor ofisinde veya hastanede yaplabilir. Kemik ilii aspirasyonu ve biyopsisi genellikle birlikte yaplr. Kan ve kemik ilii testleri tedavi srasnda ve sonrasnda da yaplr. Tedavinin ALL hcrelerini ortadan kaldrp kaldrmadn grmek iin testler tekrarlanr. ALL Tedavisi ALL hastalarnn tedavisinde deneyimli doktorlarn alt merkezlerde tbbi hizmet almak nemlidir. ALL tedavisi blmden oluur indksiyon tedavisi, konsolidasyon tedavisi intensifikasyon olarak da adlandrlr ve idame tedavisi. Konsolidasyon ve idame indksiyon tedavisinden sonra gerekletirilir. Bu tedaviler . sayfadan itibaren aklanmaktadr. ALL tedavisinin hedefi hastal iyiletirmektir. ALLli birok ocuk tedavi sonras iyileir. Remisyona giren hastalk belirtisi olmayan erikin hasta says artmtr. Erikinlerde remisyon sresi uzamtr. ndksiyon tedavisi ndksiyon tedavisi kemoterapi ile tedavinin balamas anlamna gelmektedir. Hastalarn indksiyon tedavisine hemen balamalar gerekir. ndksiyon tedavisi genellikle hafta srer. Hasta bu srecin haftasn hastanede geirebilir. ndksiyon tedavisinin amac Mmkn olduu kadar fazla ALL hcresi ldrmek Kan deerlerini normale evirmek Uzun bir sre hastaln tm belirtilerinden kurtulmak Kemoterapi kanser hcrelerini ldren veya hcrelere zarar veren ilalarla gerekletirilen tedavidir. Baz ilalar az yoluyla verilir. Dier ilalar santral yol, port veya PICC ile verilir baknz sayfa . ndksiyon tedavisinde veya ila birlikte kullanlabilir. ALL hcrelerini ldrmek iin birok farkl ila kullanlr. Her ila hcreleri ldrmek iin farkl bir yol kullanr. lalarn kombine edilmesi etkilerini glendirir. ALL tedavisinde kullanlan baz ilalar sayfa ve de listelenmektedir. Baz ilalarn zel durumlarda kullanlmak zere onaylanmlardr. rnein Klofarabin dier ALL tedavilerine cevap vermeyen ocuklarda ya kullanlmak zere onaylanmtr. Nelarabin relaps gsteren T hcreli ALL hastalar iin onaylanmtr. matinib ve dasatinib Phpozitif ALL hastalar iin onaylanmtr. Phpozitif ALL hastalar iin Nilotinib ile klinik almalar yaplmaktadr. Yeni ila kombinasyonlar zerinde almalar yrtlmektedir. Onaylanm ilalarla ilgili yeni kullanmlar zerinde de almalar yaplmaktadr. Daha fazla bilgi iin sayfa ya baknz. Santral yollar, portlar veya PICCler Santral yollar, portlar veya PICCler ila, besin ve kan hcreleri vermek iin kullanlabilirler. Kan rnei almak iin de kullanlrlar. Santral yollar, portlar veya PICCler haftalar veya aylarca kalabilir. Sizin veya ocuunuzun kullanabilecei en uygun yntem hakknda doktorunuzla konuabilirsiniz. Santral yol Cilt altnda gs iinde byk bir ven iine yerletirilen ince bir tptr. Santral yol sk bir ekilde yerinde kalr. Santral yolun dier ad kateterdir. Port Port, vene girmek iin santral yolla kateter birlikte kullanlan kk bir aygttr. Gs cildinin altna yerletirilir. Blge iyiletikten sonra pansuman veya zel ev bakm gerekmez. Doktor veya hemire ila veya gda vermek veya kan rnei almak iin cilt yoluyla port iine ine yerletirir. Port kullanlmadan nce cilt zerine uyuturucu krem srlebilir. PICC veya PIC hatt PICC veya PIC hatt perktan olarak yerletirilen santral venz kateterin ksaltmasdr. Bu kateter koldaki ven iine yerletirilir. ALL Tedavisinde Kullanlan Baz lalar Antimetabolitler klofarabin sitarabin merkaptoprin metotreksat tioguanin nelarabin Antitmr Antibiyotikler danorubisin doksorubisin mitoksantron idarubisin DNA Tamir Enzim nhibitr etoposid DNAya zarar veren ajanlar siklofosfamid Hcrelerin Blnmesini Engelleyen lalar vinkristin Hcrelerin Yaamasn Engelleyen Enzimler asparaginaz pegaspargaz Tirozin Kinaz nhibitrleri imatinib mesilat dasatinib nilotinib Kortikosteroidler prednizon prednizolon deksametazon Yan etkilerle ilgili bilgiler . sayfadan itibaren verilmektedir. Birok ALL hastasnn kannda hastala bal olarak rik asit birikir. rik asit vcutta yaplan bir kimyasal maddedir. Kemoterapi kullanm da rik asidi artrr. rik asit seviyesinin art bbrek talarna neden olabilir. rik asit seviyesi yksek hastalara az yoluyla veya santral yol, port veya PICC araclyla allopurinol etken maddeli ila verilebilir. Yksek rik asit seviyesini tedavi etmek iin kullanlan dier ila rasburikaz etken maddelidir. Baz ALL ndksiyon Tedavisi lalar Santral yol, port veya PICC araclyla danorubisin veya doksorubisin, Enjeksiyon yoluyla asparaginaz veya PEGL asparaginaz, Santral yol, port veya PICC araclyla vinkristin Az yoluyla deksametazon veya prednizon, Spinal sv iine enjeksiyon yoluyla metotreksat, Spinal sv iine enjeksiyon yoluyla sitarabin, etken maddeli ilalar verilebilir. Santral Sinir Sistemi SSS Lsemisinin nlenmesi Omurilik veya beynin d klfnda ALL hcreleri geliebilir. Spinal svy ALL hcreleri asndan incelemek amacyla spinal tap lomber ponksiyon olarak da adlandrlr kullanlr. Spinal svda ALL hcresi bulunmasa da her hasta santral sinir sisteminde SSS lsemi geliimini engellemek amacyla tedavi alr. Omurilik ve beyin kemoterapinin kolaylkla ulaamad vcut paralardr. Bu vcut paralar spinal sv iine enjeksiyon yoluyla tedavi edilir. SSS lsemisini engellemek amacyla spinal sv iine metotreksat, sitarabin ve hidrokortizon gibi ilalar enjekte edilir. SSS Lsemisinin Tedavisi Baz ALL hastalarnda spinal svda ALL hcreleri vardr ve SSS lsemisi iin tedavi edilmeleri gerekir. Tedavi gerektiinde spinal tap yaplr. Ardndan spinal sv alnr ve spinal kanal iine kemoterapi enjekte edilir. Omurga veya beyine radyasyon tedavisi verilebilir. Bazen hem kemoterapi ve radyasyon tedavisi birlikte kullanlr. ALL hcrelerinin ldrlp ldrlmediini kontrol etmek iin zaman zaman spinal taplar yaplr. Konsolidasyon ve dame Tedavisi ALL hastas remisyonda olsa bile daha fazla tedavi gereklidir. Bu tedavi konsolidasyon tedavisi ve idame tedavisi olarak adlandrlr. Genel kan veya kemik ilii testlerinde bulunamayan baz ALL hcreleri kald iin bu tedaviler verilir. Konsolidasyon tedavisi genellikle aylk dngler halinde verilir. dame tedavisi genellikle yaklak yl boyunca verilir. Birok hastada konsolidasyon ve idame tedavisinde kullanlan ilalar indksiyon tedavisi srasnda kullanlan ilalarla ayn deildir. Doktorlar hastann ihtiyac olan konsolidasyon ve idame tedavisinin tipi, dozu ve sresine karar vermek iin birok eyi dikkate almaldr ndksiyon tedavisi ALL hcrelerini ldrd m Hastann ALL hcresi kromozomlarnda deiiklik var m Baz ALL tipleri T hcreli ALL veya ok kk ocuklar infantlar ya da erikinlerdeki ALL indksiyon, konsolidasyon ve idame tedavisi srasnda genellikle yksek doz ilala tedavi edilir. Allojenik kk hcre transplant allotransplant baz ALL hastalar iin iyi bir tedavi olabilir. Allotransplantlar . sayfadan itibaren aklanmaktadr. Baz Konsolidasyon ve idame Tedavileri IV Vinkristin Az yoluyla prednizon veya deksametazon Az yoluyla merkaptoprin Az yoluyla, IV veya spinal sv iine enjeksiyon yoluyla metotreksat IV veya spinal sv iine enjeksiyon yoluyla sitarabin Enjeksiyon yoluyla asparaginaz veya PEGL asparaginaz Etoposid veya teniposid Siklofosfamid Doksorubisin Tioguanin Spinal sv iine enjeksiyon yoluyla hidrokortizon Baa ve bazen omurgaya radyasyon tedavisi Phpozitif ALL ndksiyon Tedavisi ALLsi olan yaklak erikinden biri ve ok az sayda ocukta ocukta Phpozitif ALL olarak adlandrlan ALL tipi vardr. Phpozitif ALL dier kemoterapi ilalarnn yan sra imatinib mesilat matinib veya dasatinib etkin maddeli ilalar ile tedavi edilebilir. Tedavide nilotinib etkin madesi kullanm ile ilgili almalar yrtlmektedir. Phpozitif ALL Konsolidasyon ve dame Tedavisi matinib Phpozitif ALL hastalarnn ouna indksiyon tedavisi iin verilen ilatr. Baz hastalar dasatinib veya nilotinib etken maddeli ilalar ile tedavi edilebilir. Konsolidasyon ve idame tedavisi srasnda dier ilalarla birlikte matinib veya dasatinib etken maddeli ila verilir. Nilotinib etken maddeli tedavi ile ilgili almalar devam etmektedir. Phpozitif ALL hastalar idame kemoterapisi tamamlandktan sonra genellikle, dasatinib veya nilotinib etken maddeli ilalar alrlar. Klinik almalarda Phpozitif ALL tedavisi hakknda daha fazla bilgi iin sayfa e baknz. Allojenik Kk Hcre Transplantlar Allotransplantlar Baz ALL hastalarn tedavi etmek iin allojenik kk hcre transplantlar kullanlmaktadr. Allotransplantn temel amac ALL hcrelerini ldrmek iin gl dozlarda kemoterapi veya radyasyon tedavisi vermektir. Bu tedavi hastanede gerekletirilir. lk olarak hastaya yksek doz kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi verilir. Donrden kk hcreler alnr. Donr erkek karde veya kz karde olabilir. Kk hcreleri hastayla eleen baka bir kii de donr olabilir. Donr kk hcreleri IV yol veya santral yolla hastaya verilir. Donrn kk hcreleri hastann kanndan kemik iliine gider ve yeni krmz kreler, beyaz kreler ve plateletlerin yapmnn balamasna yardm eder. Eer erikin ALL hastalar, Dier tedavilerle iyileme gstermezlerse, Kk hcre transplantnn beklen faydalar risklerini ayorsa, Donr varsa, allotransplant seenek olabilir. Aadaki durumlar dnda ocuklarda genellikle kk hcre transplant yaplmaz Doktorlar ocuun ALL tipinin kemoterapiye cevap verme olaslnn bulunmadna karar vermilerdir. Kemoterapi ie yaramamtr. ALL yeniden ortaya kmtr relaps. Allotransplantasyon yksek riskli bir ilemdir. Bu nedenle baz ALL hastalar iin iyi bir tedavi seenei olmayabilir. Otolog Kk Hcre nfzyonlar Ototransplantlar Allotransplant iin eletirilmi donr olmayan ve tedaviye iyi cevap vermeyen hastalar klinik almada ok yksek doz kemoterapi ve ototransplant alabilirler. Ototransplant ALL tedavisinde sk kullanlan bir yntem deildir. Ototransplant iin hastann kendi kk hcreleri kullanlr. Hastann kan veya kemik iliinden kk hcreler alnr ve kemoterapi balamadan nce depolanr. Kemoterapi teadvisi sona erdikten sonra kk hcreler hastan kanna yeniden infze edilir. Ototransplantn amac yksek doz kemoterapi sonrasnda vcudun normal kan hcreleri yapma yeteneini yeniden oluturmaktr. Kord Kan Kk Hcre Transplantlar Transplantlarda kullanlan kk hcreler kan veya kemik iliinden ya da bebein doumundan sonra umbilikal kordda kalan kandan elde edilir. Kord kan kk hcre transplant alltronsplanta ihtiya duyan fakat baka kk hcre kayna olmayan hastalara yardm eder. Transplant iin balanan kord kan bebein doumundan sonra umbilikal kord ve plasentadan toplanr. Kord kan taramadan geirilir. Standartlara uygunsa dondurulur ve gelecekte kullanlmak zere kord kan bankasnda depolanr. ALL Tedavisinin Yan Etkileri ALL tedavisinin amac ALL hcrelerini ldrmektir. ALL tedavisi salkl hcreleri de etkiler. Yan etki terimi tedavinin salkl hcreleri nasl etkilediini aklamak iin kullanlmaktadr. Tedavinin Yan Etkileri Kan Hcresi Saym Krmz krelerin says debilir anemi. Krmz kre saysn artrmak iin krmz kre transfzyonlar balanan ve hastaya verilen krmz kreler gerekli olabilir. Hastalarda platelet saysnda d de olabilir. Hastann platelet says ok dkse kanamay nlemek iin platelet transfzyonu gerekebilir. Beyaz kre saysnda nemli d enfeksiyona neden olabilir. Bu enfeksiyonlar genellikle antibiyotiklerle tedavi edilir. Ate ve titreme enfeksiyonun tek bulgusu olabilir. Enfeksiyonu olan hastalarda ayn zamanda ksrk Boaz ars drar yaparken ar Sk ve yumuak dklama, vardr. Erikinlerde bazen beyaz kreleri artrmak iin byme faktrleri verilir. GCSF ve GMCSF etken maddeleri beyaz kre saysn artran ilalarda kullanlr. Doktor enfeksiyonla mcadele etmek iin gereken ntrofil bir cins beyaz kre saysn gsteren mutlak ntrofil saysndan MNS sz edebilir. Enfeksiyon riskini drmek iin Hasta, ziyaretiler ve tbbi personel ellerini ok iyi ykamaldr. Hastann santral yolu temiz tutulmaldr. Kemoterapi alan hastalar dilerine ve di etlerine ok iyi bakmaldrlar. Tedaviye Bal Dier Yan Etkiler Kemoterapi yeni hcrelerin hzla yapld vcut paralarn etkiler. Bu blmler az ve barsak ii, cilt ve satr. Burada listelenen yan etkiler kemoterapi srasnda yaygn olarak grlr Az yaralar Diyare Sa kayb Dkntler Bulant Kusma Bu yan etkiler her hastada grlmez. Bulant, kusma, diyare ve az yaras gibi baz yan etkiler nlenebilir veya tedavi edilebilir. Refrakter ALL ve Relaps Gsteren ALL ALLli ocuklarn ounda hastalk iyileir. Fakat baz ocuklar veya erikinlerde tedaviden sonra dahi kemik iliinde ALL hcreleri bulunabilir. Bu durum refrakter ALL olarak adlandrlr. Baz hastalar tedaviden sonra remisyona girer, fakat ardndan ALL hcreleri yeniden ortaya kar bu durum relaps olarak adlandrlr. Refrakter ALLde tedavinin ilk turunda kullanlmayan ilalar verilebilir. Hastaya ayn zamanda allotransplant da yaplabilir. Relaps gsteren hastalara ayn veya farkl ilalar verilebilir ve hastaya allotransplant yaplabilir. Klofarabin etken maddeli ila, genel tedavilerin yararl olmad, relaps gsteren ve refrakter ALLsi olan baz ocuklar ya arasnda tedavi etmek iin FDA tarafndan onaylanmtr. Allotransplant takip eden tedaviyle relaps gsteren veya refrakter ALLsi olan ocuklarn iyilemesini salayabilir. Tedavinin uzun sreli ve ge etkileri Uzun sreli etkiler tedavi sona erdikten sonra aylarca veya yllarca sren tbbi sorunlardr. Halsizlik buna rnektir. Ge etkiler tedavi sona erdikten yllar sonra ortaya kan tbbi sorunlardr. Kalp hastal buna rnektir. ALL tedavisi yaplan herkeste uzun vadeli veya ge etkiler gelimez. Bu etkilerin geliimi hastann yana, genel salk durumuna ve tedaviye baldr. ALL tedavisi yaplan ocuklar ve erikinler takip izlemi iin doktorlarn grmelidirler. ALL tedavisi yaplan ocuklarda Byme problemleri Fertilite problemleri daha sonra ocuk sahibi olma yetenei Kemik problemleri renme problemleri, olabilir. ALL tedavisi yaplan erikinlerde Fertilite problemleri Tiroid problemleri Konsantrasyon problemleri Kalc halsizlik, olabilir Hastalar tedavileriyle ilikili uzun vadeli veya ge etkiler konusunda doktorlaryla konumaldrlar. Ebeveynler ocuklarnn renme yetenekleri kontrol edilmesi gerektiinde doktorla konumaldrlar. Takip Tbbi takip her ALL hastas iin nemlidir. Takip, doktorun, hastann daha fazla tedavi ihtiyac olup olmadn grmesini salar. Hastalar takip ziyaretlerinin hangi sklkta olmas gerektii konusunda doktorlaryla konumaldrlar. Hangi testleri yaptrmalar gerektiini ve bu testleri hangi sklkta yaptracaklarn sorabilirler. Takiplerde fizik muayene ve kan testleri yaplr. Bazen kemik ilii testleri de gereklidir. Eer hasta ALL bulgusu gstermemeye devam ediyorsa, Uzun vadeli veya ge etkiler iin tbbi bakm ihtiyac gstermiyorsa, doktor takip ziyaretleri arasndaki sresinin uzamasn nerebilir. Klinik almalar Aadaki konularda klinik almalar yaplmaktadr Yeni ilalar Yeni tedaviler Onaylanm ilalar veya tedavilerin yeni kullanmlar. Birok ALLli ocuk klinik almalarda tedavi edilmektedir. ALLli bireyler klinik almann kendi ALL tipleri iin uygun bir tedavi olup olmadn anlamak amacyla doktorlaryla konumaldrlar. . Baz almalar halen devam etmektedir Bilim adamlar normal hcrenin ALL hcresi haline gelmesine neden olan kesin genetik deiiklikler zerinde almaktadrlar. Bu aratrma yeni tedavilerin gelitirilmesine nclk etmektedir. Bu tedaviler kansere neden olan genlerin etkilerini bloke edecektir. Risk tabanl tedavi gelecekte ALLspesifik tedaviye hedefler sunabilir. Yani hastann ALL hcreleri hangi tip indksiyon tedavisi, konsolidasyon tedavisi ve idame tedavisinin onlara en fazla fayday salayacan grmek iin incelenebilir. Baz hastalarn ALL hcreleri ilalar tarafndan dier hastalarn hcreleri kadar kolayca ldrlemez. Buna ila rezistans ad verilir. Bilim adamlar baz ALL hcrelerinin kemoterapinin etkilerine neden diren gsterdiini anlamaya almaktadrlar. Bu durum daha iyi tedavilerin gelitirilmesine katkda bulunacaktr. Bilim adamlar vcudun doal savunmasn destekleyen bir tedavi tr olan immnoterapi zerinde almalar yapmaktadrlar. Hedef ALL hcrelerini ldrmek veya bu hcrelerin bymesini nlemektir. Sitokinler hcreler tarafndan oluturulan doal maddelerdir. Ayn zamanda laboratuarda da yaplabilirler. Sitokinler Tedavi srasnda normal kan hcrelerinin yeniden oluturulmasna ALL hcrelerine saldran immn sistemin oluturulmasna yardm etmek amacyla kullanlabilirler. Phpozitif ALL iin yeni hedeflenmi tedaviler gelitirilmektedir. Nilotinib veya bosutinib etken maddeli ilalar, imatinib veya dasatinib etken maddesinden fayda grmeyen baz hastalara yardmc olabilir. Phpozitif ALL hastalarnn tedavisinde kullanmak zere aurora kinazlar olarak adlandrlan ilalar zerinde almalar yaplmaktadr. Baz ilalarn yardmc olmad hastalara aurora kinazlar yardm edebilir. Nelarabin etken maddeli ilalar T hcreli ALL hastalarnn tedavisinde kullanlmaktadr. Bu ilalar ayn zamanda yeni tan konulmu gen T hcreli ALL hastalarnn tedavisi amacyla incelenmektedir. Relaps gsteren veya refrakter ALLsi olan ocuklar, genler ve erikinlerin tedavisinde dier ilalarla birlikte klofarabin etken maddesi kullanm inceleme altndadr. Doktorlar azaltlmyounlukta transplant nonmiyeloablatif kk hcre transplant olarak adlandrlan bir allotransplant tipi zerinde almalarn srdrmektedirler. Bu tip transplant azaltlm dozda kemoterapi ile balar. Hasta zel ilalar alr ve bu sayede hastann immn sistemi transplante edilen kk hcrelerini reddetmez. Donrn kk hcreleri zamanla hasta kan ve immn sistem hcrelerinin yerine geer. Ayrca donrn kk hcreleri hastann ALL hcrelerine saldrr. ALL ile baa kmak Sizde veya ocuunuzda ALL olduu haberi birok duyguyu aa karar. ALL ile mcadele eden insanlar daha sonra ne gelecei konusunda bilinmezlerle yz yze gelirler. Siz ve aileniz endielerinizi salk bakm ekibinizle paylaabilirsiniz. lk olarak ALL ve sizin veya ocuunuzun tedavisi konusunda neler bilmeniz gerektiini renmeye odaklanabilirsiniz. Ardndan remisyon ve iyileme midiyle gelecee bakabilirsiniz. Tedavi seimi ok miktarda strese neden olabilir. Salk bakm ekibinin yardmn ve rehberliini talep etmek nemlidir. Tm tbbi sorular hakknda konumak kararlarn oluturulmasna katkda bulunacaktr. Ekip ayn zamanda duygusal destek verecek ve mali yardm kaynaklarna ynlendirecektir. ALL hastalar nasl hissettikleri konusunda aileleri ve arkadalaryla da konumak isteyebilirler. Aile ve arkadalar ileride nelerle baa klaca konusunda size yardm edebilirler. Arkada veya aile yesi tedavilere sizinle birlikte gidebilir. Ayrca ALLli hastalar genellikle birbirlerini tanrlar. Bu arkadaln da yarar vardr. Ruh hali zamanla iyileme gstermeyen hastalarn tbbi yardm almalar nemlidir. Hasta ALL tedavisine alnsa dahi depresyon tedavi edilmelidir. LLS veya hastann salk bakm ekibi depresyon tedavisi iin rehberlik ve ynlendirme yapabilir. ocuklarn hastalkla baa kmasna yardm etmek ALLli ocuklar korkmu ve aresiz hissedebilirler. Hastalklarn ve tedaviyi anlamak iin yalar ok kk olabilir. ALLli ocuklar okula gidememe, arkadalar ve sevdikleri aktivitelerle mcadele etmelidirler. Onlar incittikleri iin doktorlar ve hemirelere kzgn olabilirler. Ebeveynlerine kzabilirler ebeveynlerinin onlar hastalandrdna inanabilirler. Testlere ve tedavilere izin verdikleri iin anne babalarna kzabilirler. Hayatlarndaki deiiklikler konusunda daha iyi hissedebilmeleri iin ocuklara yardm edebilmenin bir yolu doktor onaylad anda normal aktiviteler iinde yer almalarn salamaktr. ALLli ocuklarn kardeleri de zel bir ilgiye ihtiya duyarlar. Onlar da ALL olmaktan korkabilirler. Kardelerinin hasta olmasndan dolay huzursuz olabilirler. Ebeveynlerinin onlarla birlikte olmamasna zlebilir veya kzabilirler. ALLli ocuklarn ebeveynleri Her ey iin nasl yeterli zaman bulacaklar Tedavi iin nasl deme yapacaklar ocuklarna en iyi destei nasl salayacaklar, konularnda ocuklarnn salk bakm ekibiyle konumak isteyebilirler. Doktora Ne Sormalym ALL ve hastaln nasl tedavi edilecei konusunda doktorunuzla konuun. Bu konuma tedavinize veya ocuunuzun tedavisine katlmanza ve karar vermenize yardm edecektir. Kan ve kemik ilii testleri ne gstermektedir Bu sonular normal sonularla nasl karlatrlabilir Bu testler ne zaman tekrarlanmaldr Aile doktorumu son gelimelerden haberdar edecek misiniz Bu hastaln tedavisinin hedefleri nelerdir Hastaln standart bir tedavisi var mdr Ne tr bir tedavinin gerekli olduunu dnyorsunuz Dierlerinden stn tuttuunuz ve tavsiye edeceiniz bir seenek var m Neden var veya neden yok Tedaviyi nerede almalym veya ocuum nerede almal Ka tane tedavi gerekli olacak Hangi ila veya ilalar verilecek lalar nasl verilecek Tedavimi veya ocuum tedavisini klinik alma iinde mi alacam Tedaviye bal olarak hangi yan etkiler beklenmektedir Bu yan etkilerle baa kmaya yardm etmek iin ne yaplabilir Ben veya ocuum gnlk rutinlerimi deitirmek zorunda kalacak mym veya herhangi bir aktiviteden kanacak mym Bu hastane ALL hastalarnn tedavisi konusunda deneyimli mi Salk sigortam bu tedavileri deyecek mi Tedavinin hangi uzun vadeli veya ge etkilerini bilmeliyim Takip ziyaretlerim veya ocuumun ziyaretleri hangi sklkta olacak ve ne kadar srecek Sorularnza verilen cevaplar yazmak ve sonra gzden geirmek yararl olabilir. Doktora bir aile yesi veya arkadanzla birlikte gitmek isteyebilirsiniz. Bu kii dinleyebilir, notlar alabilir ve destek sunabilir. Baz hastalar doktorun sylediklerini teybe almay ve daha sonra evde dinlemeyi daha kolay bulurlar. ALL hastalar veya ALLli ocuklarn ebeveynleri iin neriler Tm ilalar doktorunuzun nerdii ekilde kullann. Doktorunuzla tm randevularnza gidin. Enfeksiyonu nlemek amacyla doktorunuzun el ykamak gibi tavsiyelerine uyun. Her gn salkl yemeler yiyin. ana n yerine veya kez daha az miktarda yemek yemek uygundur. Yemek yemek istemeyen hastalar iin tedavi ekibine beslenmeyle ilgili ipular sorun. Sigara imeyin sigara ien hastalar sigaray brakmak iin yardm almaldrlar. Yeterince dinlenin ve egzersiz yapn. Egzersiz programna balamadan nce doktorunuzla konuun. Tbbi Terimler Mutlak Ntrofil Says MNS Bireyin enfeksiyonla mcadele etmek iin sahip olduu ntrofil bir cins beyaz kre says. Ntrofil yzdesi ile beyaz kan hcrelerinin toplam says arplarak hesaplanr. Anemi Kanda hemoglobin seviyesinin dmesi. Antibiyotikler Bakteriler veya mantarlar tarafndan oluturulan enfeksiyonlar tedavi etmek iin kullanlan ilalar. Penisilin bir tr antibiyotiktir. Antikorlar Vcutta enfeksiyonla savamaya yardmc olan proteinler. Blast hcreleri Lenfoblastlar olarak bilinen ilkel kemik ilii hcreleri. Normal kemik ilii hcrelerinin yaklak i blast hcreleridir. ALLde ye ulaan oranda kemik ilii hcresi blast hcreleridir. Santral yol Doktorun hastay kemoterapi tedavisine hazrlamak iin gsn st ksmnda geni bir ven iine yerletirdii zel boru sistemi. Santral yol hastaya kemoterapi ilalar ve kan hcreleri vermek ve kan rnei almak iin kullanlr. Kalc kateter olarak da adlandrlr. Santral sinir sistemi profilaksisi ALL hcrelerinin sk sk biriktikleri omurilik klf ve beyne ynelik tedavi. Kemoterapi Lsemi hcrelerini ldren ilalarla tedavi. Klinik alma Kanser hastalar iin daha iyi bakm ve tedavi yntemleri gelitirmek zere doktorlar tarafndan yaplan almalar. Konsolidasyon tedavisi Kanser remisyona girdikten sonra hastaya verilen ilave tedavi. Genellikle indksiyon tedavisi srasnda kullanlmayan kemoterapi ilalarn ierir. ntensifikasyon tedavisi olarak da adlandrlr. Sitokinler Hcreler tarafndan yaplan doal maddeler. Ayn zamanda laboratuarda da yaplabilirler. Bugn iin byme faktr sitokinleri tedavi srasnda normal kan hcrelerinin yeniden oluturulmasna yardm etmek iin kullanlabilir. Gelecekte ALL tedavisinde immn hcre sitokinleri kullanlabilir. FDA ABD Gda ve la Dairesinin ksa ad. FDA ila almalarnn sonularn deerlendirir ve ilacn gvenli ve etkin olup olmadna karar verir. FISH Hcrelerde spesifik kromozom veya genlerin varln aratran floresan in situ hibridizasyon testinin ksa ad. Bu test tedaviyi planlamak ve tedavi sonularn lmek iin kullanlabilir. Hematolog Kan hcresi hastalklarn tedavi eden doktor. mmn sistem Vcudu enfeksiyona kar savunan hcreler ve proteinler. Lenfositler, lenf nodlar ve dalak immn sistemin paralardr. mmnofenotipleme Hastann ALLhcrelerinin B hcreleri mi T hcreleri mi olduunu bulmak iin kullanlan laboratuar testidir. mmnoterapi Vcudun immn sistemini destekleyen tedaviler iin kullanlan terim. Kan kanseri tedavisi iin immnoterapiler zerinde alma yaplmaktadr. Bu tedavi rneklerinden biri vaksin tedavisidir. Bu tip vaksinler ALLyi nlemez, fakat immn sistemin ALL hcrelerine kar saldrsna katkda bulunur. ntensifikasyon tedavisi Kanser remisyona girdikten sonra hastaya verilen ve dier ad konsolidasyon tedavisi olan tedavi. Genellikle indksiyon tedavisi srasnda kullanlmayan kemoterapi ilalarn ierir. Lsemi Kemik ilii ve kan kanseri. Lenf nodlar Vcut iinde yer alan ve vcudun immn sisteminin bir paras olan fasulye eklinde kk organlar. dame tedavisi ndksiyon ve konsolidasyon tedavisinden birka hafta sonra geri kalan ALL hcrelerini tahrip etmek iin ALL hastalarna verilen kemoterapi. dame tedavisi yaklak yl verilir. Kemik ilii Kemiklerin merkezinde kan hcrelerinin yapld sngerimsi materyal. Onkolog Kanserli hastalar tedavi eden doktor. PCR Kanda veya kemik iliinde kanser hcresi markrlarnn varln len duyarl bir laboratuar testi olan polimeraz zincir reaksiyonunun ksa ad. PCR dier testlerle saptanamayan geri kalan kanser hcrelerini saptamak iin kullanlr. Postindksiyon tedavisi ndksiyon tedavisi sonrasnda ALL hastalarna verilen tedavi. Postindksiyon tedavisi para halinde verilir konsolidasyon intensifikasyon olarak da adlandrlr ve idame. Refrakter ALL Tedaviye cevap vermeyen hastalk. Relaps veya rekrrens Baaryla tedavi edilen ALLnin yeniden ortaya kmas. Remisyon Hibir ALL bulgusunun olmamas ve/veya hastaln hibir salk sorununa neden olmad bir srecin olumas. Belirtiler ve bulgular Belirti doktorun muayene veya laboratuar testinde vcutta grd deiikliktir. Bulgu hastann vcutta grebildii veya hissedebildii deiikliktir. Kk hcre Kemik iliinde bulunan ve krmz kreler, beyaz kreler ve plateletleri yapan hcre tipi. letiim Bilgileri Hematoloji Uzmanlk Dernei Adres Atatrk Bulvar / Bakanlklar Ankara Tel webwww.hematoloji.org.tr email bilgihematoloji.org.tr