Example to make a scientific poster

OLGU SUNUMU: İKİ NADİR VAKA BİR ARADA
(KAVASAKİ VE HEMOFAGOSİTOZ)
*Ayten Toprakçıoğlu, *Kübranur Karadağ, *Nazife Can, *Melis Nur Tezgel
*Ulus Liv Hospital
GİRİŞ :
Hemofagositik lenfohistiositosis (HLH) lenfosit ve histiositlerin
kontrolsüz çoğalması ve multipl organ infiltrasyonu (karaciğer,
dalak, lenf nodları, kemik iliği, santral sinir sistemi) ile giden
multisistemik, inflamasyon ile karakterize bir hastalıktır(1,2,3)
Dünya literatüründe hemafagositoz tanısı alan vakalara çok sık
rastlanmamaktadır. İnsidansı yılda milyonda 1.2 vaka olarak
.
rapor edilmiştir (4).
Kawasaki hastalığı; genellikle kendini sınırlayan, damar
duvarlarının iltihaplanmasına neden olup bunun sonucu kalbi
besleyen koroner arterlerde anevrizmalara yol açabilen, ani
başlangıçlı sistemik bir damar hastalığıdır.
AMAÇ:
Olgumuzda kawasaki ve hemofagositozun bir arada görülmesi
mortalite oranını arttırmaktadır.
Çok nadir görülen iki hastalığın aynı olguda bir arada olması ve
bu durumun hemşirelik uygulamalarına örnek olması ve yarar
sağlanması amacı ile olgunun sunulması amaçlanmıştır.
OLGU:
Olgumuz, 10 aylık erkek hasta; 6 gündür devam eden yüksek
ateş, ishal, karaciğer büyüklüğü, kalbinde üfürüm belirtileri ile
hastaneye başvurmuşlardır.
Bebeğe uygulanan hemşirelik bakımları Tablo- 1 de gösterilmiştir.
Tablo- 1: Hasta Bakım Planı
SORUN
*Diyareye bağlı
sıvı ve elektrolit
kaybı
*İmmün
yetmezliğe ve
girişimlere bağlı
Enfeksiyon
HEDEF
• Aldığı - çıkardığı ve sıvı takibi yapılacak
• Sıvı ve elektrolit dengesizliğini gösteren belirti ve
*Sıvı
bulgular takip edilecek, erken dönemde fark edilerek
elektrolit
hekime haber verilecek.
dengesinin • Dr. istemine göre laboratuara elektrolit tetkikleri
sağlanması
gönderilecek
• Kısıtlama yok ise Hekim direktifiyle sıvı alımı
arttırılacak
• Diyetisyenle görüştürülerek uygun diyet alması
sağlanacak
• Hastaya her temastan önce ve sonra el yıkama
talimatına uygun olarak eller yıkanacak,
• İnvazif tüm girişimlerde aseptik tekniğe uygun
*Enfeksiyon
davranılacak,
un ortadan • Cilt ve mukoza membran sıcaklık, ağrı, kızarıklık,
kaldırılması
hassasiyet, akıntı, açık lezyonlar yönünden sürekli
gözlenecek,
• Kateter pansumanları steril gazlı bez örtü ve şeffaf
yarı geçirgen örtülerle kapatılacak.
• Mümkünse hastaya tek bir hemşirenin bakım vermesi
sağlanacak ve enfeksiyonlu kişilerin teması
önlenecek
• Saatlik Nb, TA, ritim takibi yapılacak. Kanamaya bağlı
belirti ve bulgularda (taşikardi,aritmi) herhangi bir
*Trombositopeniye *Kanamanın
değişiklik olduğunda hemen hekime haber verilecek.
bağlı kanama riski önlenmesi
• Hct, Hb değerleri izlenecek,
• Hekim istemine göre kan ürünleri transfüzyonu
yapılacak.
• Hasta her türlü travma ve çarpmalardan korunacak.
*Akciğer
Resim 1-2-3: Ekokardiyografi görüntüsü
kompliyansının *Etkin
yetrsizliği
solunum
Ekokardiyografide ;Kawasaki hastalığı-koroner arter tutulumu, patent sekresyona bağlı sağlanması
Etkisiz solunum
duktus arteriyozus (ince), sol ventrikül hipertrofisi (hafif).
Kemik iliği bx: Normoblastları fagosite etmiş histiyositler görüldü. 7/8
kriteriyle “Hemofagositik Histiyositoz Send” tanısı aldı.
GİRİŞİMLER
• Akciğer sesleri takip edilecek.
• Nazal kanül kullanılıyorsa; burun mukozası,tespit
bölgeleri kızarıklık , ödem yönünden takip edilecek.
• Hekim istemine göre oksijen tedavisi uygulanacak.
• Hava yolunda tıkanıklığa neden olan sekresyonlar
varsa uygun sıklıkta aspirasyonu sağlanacak.
• Ailenin durumu değerlendirmesine yardım edilecek.
• Aile içini destekleyici ve özel mahremiyet koruyucu
*Hastalığın
*Aile içi
bir hastane ortamı oluşturulacak.
ciddiyetine bağlı süreçlerinin • Uygun olduğunda ailenin güçlü yönleri vurgulanacak.
aile içi süreçlerin devamlılığını • Mümkün olduğunca aile üyelerini hastanın bakımına
devamlılığında
n
katılacak.
bozulma
sağlanması • Aileyi hasta bakımını üstlenecek hale gelmesi için
cesaretlendirilecek.
Resim 4-5 : Kemik iliği görüntüsü
TARTIŞMA VE SONUÇ:
Bebeklik döneminde Kawasaki hastalığı sadece panarteritis tablosuyla karakterize nadir bir hastalıktır. Bu hastalığın tanısının konulması için tanı rehberindeki 5 günden fazla
ateş ve aşağıdaki 5 bulgudan 4’ü olması gerekmektedir. Bizim hastamızda uzun süren ateş, akut nonpürülan LAP oral kavite değişiklikleri ve EKO’sunda sol koroner arter
değişikliklerinin saptanmasıyla atipik kawasaki hastalığı teşhisi konmuştur (6). Sadece IVIG tedavisi verilmiştir.
Hemofagositoz sendromu (HLH) genetik olarak mutasyonlara bağlı ailevi veya bazı hastalıklara ikincil gelişen bir hastalıktır. HLH 2004 tanı rehberindeki 8 kriterden
hastamızda uzamış ateş, splenomegali, trombositopeni ve anemi, hipofibrinojenemi, ferritin yüksekliği, natural killer hücrelerinin düşük olması ve kemik iliğinde hemofagositik
hücrelerin görülmesiyle toplam 7 kriteri tamamladığı için HLH tanısı konmuştur. Hastanın anne ve baba arasında akraba evliği bulunmaktadır. Bu yüzden HLH ailesel yada
sekonder geliştiği göstermek için literatürde gösterilen ailesel FHLH için 5 gen bölgesini içeren genetik analiz gerçekleştirilmiş ve negatif olarak bulunmuştur. Dolayısıyla
hastamızdaki HLH sendromu Kawasaki hastalığına ikincil gelişen bir durumdur (6).
Hastamıza kan kültüründe Stafilacoccus aereus, E. Coli ve candida tropicalis üremeleri nedeniyle antibiyoterapisi vancomisin, ciprofloksasin ve ambizom tedavisi aldı.
Hastaya HLH 2004 protokolüne göre dekort ve etoposide tedavisi başlanıldı. Yoğun transfüzyon ve destek tedavisine rağmen hastanın yatışının 38. günü hasta
kaybedilmiştir. Kawasaki hastalığa sekonder gelişen HLH çok nadir görülen bir hastalık olması ve yoğun hemşirelik uygulaması gerektirmesi nedeniyle olgumuzu burada
sunmak istedik.
KAYNAKLAR:
1.Aytaç S, HÜTF Pediatrik Hematoloji Bakırköy Tıp Dergisi, Cilt 5,Sayı 1, 2009/ MedicalJournal of Bakırköy, Volume 5 Number 1, 200
2.Baytan B, Bör Ö, Günefl Meral A, Uslu S, Günay Ü, 1. Uludağ Pediatri Kış Kongresi Poster Özetleri
3.Tezer H, Seçmeer G, Kawasaki Hastalığındaki Yenilikler, 2005 Hacettepe Tıp Dergisi 36/105/110
4.Öztürk E, Yaman E, Öztarhan K, Özdemir P, Aydoğan G, İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi, 2010; 2(2): 93-96
5.Mustafaoğlu H, Giriş: Enfeksiyona İkincil Hemofagositoz.Çocuk Enfeksiyon Dergisi 2007;1:73-75
6.T. Ulf, Janka G. , ESchneider E. M., et al. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Kawasaki Disease Combined Manifestion and Differential Diagnosis. Pediatr Blood
Cancer 2009;53:493-495.