154_157 Osman Tiryakioglu - Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi

Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Sa¤ ventrikülden kaynaklanan apikal biventriküler hipertrofik
kardiyomiyopati ve spontan apikal sol ventrikül perforasyonu
Apical biventricular hypertrophic cardiomyopathy arising from the right ventricle and
spontaneous apical left ventricle perforation
Osman Tiryakio¤lu,1 Hakan Vural,1 Selma Kenar Tiryakio¤lu,2 Hakan Özkan,2 Vedat Koca2
Bursa Yüksek ‹htisas E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 1Kalp ve Damar Cerrahisi Klini¤i, 2Kardiyoloji Klini¤i, Bursa
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genellikle sol ventrikül hastal›¤› olarak bilinir. Sa¤ ventrikül yetmezli¤i ve biventriküler tutulum nadirdir. K›rk dokuz yafl›nda kad›n
hasta halsizlik, çarp›nt› ve efor dispnesi yak›nmalar›yla
baflvurdu. Ekokardiyografide sa¤ ve sol ventrikülü tutan
apikal HKM ile uyumlu görünüm, kardiyak manyetik rezonans incelemesinde ise apikal biventriküler hipertrofi ve
apeks komflulu¤unda kitle izlendi. Kitleden spiral bilgisayarl› tomografi eflli¤inde ince i¤ne biyopsisi al›nd› ve bunun organize trombüs oldu¤u anlafl›ld›. Sa¤ kalp kateterizasyonunda ileri triküspid yetmezli¤i ve sa¤ ventrikül
apeksinde dolum defekti saptand›. Sol ventrikülografide
“maça” belirtisi ve sol ventrikül apeksinden kitle içerisine
kontrast madde geçifli izlendi. Hastan›n klinik durumunun
kötüleflmesi üzerine cerrahi giriflim karar› al›nd›. Ameliyatta sa¤ ventrikül komflulu¤unda apikal yerleflimli 3x3
cm’lik kitle gözlendi. Kitle eksize edildi¤inde sol ventriküle geçifl izlendi. Kitlenin ç›kart›ld›¤› bölge Teflon yama
ile onar›ld› ve hastaya triküspid annuloplasti uyguland›.
Ameliyat sonras› dönemde yetmezlik semptomlar› belirgin
olarak geriledi. Miyokard biyopsilerinden haz›rlanan patolojik kesitler HKM ile uyumlu bulundu.
Hypertrophic cardiomyopathy is often associated with a left
ventricular disease; right ventricular dysfunction and biventricular involvement are rare entities. A 49-year-old woman
presented with complaints of fatigue, palpitation, and exertional dyspnea. Echocardiographic findings were consistent
with hypertrophic cardiomyopathy involving both ventricles.
Cardiac magnetic resonance imaging showed apical biventricular hypertrophy and a mass lesion at the apex. A fine needle biopsy from the mass under spiral computed tomography
guidance revealed an organized thrombus. Right heart
catheterization showed severe tricuspid regurgitation and a
filling defect at the right ventricular apex. Left ventriculography revealed a spade-like appearance and contrast filling
from the left ventricular apex into the mass. Upon worsening
of her clinical condition, a decision for surgery was made. At
surgery, an apical mass, 3x3 cm in size, was noted close to the
right ventricle. Excision of the mass disclosed a passage to
the left ventricle. The defect was closed with a Teflon patch
and tricuspid annuloplasty was performed. During the postoperative period, signs of insufficiency showed a marked
regression. Pathological sections from the myocardial biopsies were consistent with hypertrophic cardiomyopathy.
Anahtar sözcükler: Kardiyomiyopati, hipertrofik/tan›; kalp ventrikülü; hipertrofi, sa¤ ventrikül; y›rt›lma, spontan.
Key words: Cardiomyopathy, hypertrophic/diagnosis; heart ventricles; hypertrophy, right ventricular; rupture, spontaneous.
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) %0.2 s›kl›kta
gözlenen nadir bir hastal›kt›r. Genellikle kalp kas›n›n kal›tsal bir hastal›¤› olarak bilinir. Hipertrofik kardiyomiyopati, sol ve/veya sa¤ ventrikülde sarkomer tutulumu, miyosit ve miyofibriler organizasyon bozuklu¤u, fibrosis ve
küçük damar yap›s› ile seyreder. Genellikle asimetrik tutulum gösterir. Otozomal dominant geçifl söz konusudur
(ailesel HKM). Sporadik olarak da gözlenebilir.[1-3]
döneminde ortaya ç›kabildi¤i gibi, eriflkin dönemde de
ortaya ç›kabilir. En s›k asimetrik venriküler septal hipertrofi fleklinde; nadiren de apikal, midventriküler veya
simetrik hipertrofi fleklinde gözlenir. Olgular›n %80’inde sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu vard›r.[1]
Hipertrofi genellikle septumdan bafllayarak ventrikül
serbest duvar›na do¤ru yay›l›r. Klinik belirtiler çocukluk
Hipertrofik kardiyomiyopatide olgular›n baflvuru
nedenleri dispne, anjina, presenkop veya senkoptur.
Obstrüktif tip HKM’de semptomlar daha a¤›r seyrederken, obstrüktif olmayan HKM’de semptomlar daha hafiftir. Baflvuru s›ras›nda normal sinüs ritmi ile birlikte
Gelifl tarihi: 3 fiubat 2005 Kabul tarihi: 10 May›s 2005
Yaz›flma adresi: Dr. Osman Tiryakio¤lu. Bursa Yüksek ‹htisas E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Klini¤i, 16330 Bursa.
Tel: 0224 - 360 50 50 / 1569 e-posta: [email protected]
154
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2007;15(2):154-157
Tiryakio¤lu ve ark. Sa¤ ventrikülden kaynaklanan apikal biventriküler hipertrofik kardiyomiyopati
(a)
(b)
fiekil 1. (a, b) Kardiyak manyetik rezonans görüntülerinde apikal biventriküler asimetrik hipertrofi ve apeks komflulu¤unda kitle izleniyor.
kalp yetmezli¤i gözlenirken, ciddi obstrüksiyon, ciddi
sistolik ve/veya diyastolik disfonksiyonlu olgular genellikle atriyal fibrilasyondad›r.[2,3]
OLGU SUNUMU
K›rk dokuz yafl›nda kad›n hasta halsizlik, çarp›nt› ve
efor dispnesi yak›nmalar›yla baflvurdu. Hastada NYHA
s›n›f II semptomlar ve boyun venöz dolgunlu¤u, hepatomegali ve gode b›rakan ödem vard›. Laboratuvar bulgular›nda CEA (10.8 ng/ml), CA 125 (352.8 U/ml) ve
CA 15.3 (56.5 U/ml) tümör belirteçleri yüksekti. Elektrokardiyografide yüksek ventrikül yan›tl› atriyal fibrilasyon izlendi. Ekokardiyografide (EKO) biatriyal ge(a)
niflleme, hafif mitral yetmezlik, ileri derecede triküspid
yetmezli¤i, sa¤ ve sol ventrikülü tutan apikal HKM ile
uyumlu görünüm izlendi. Apekste ise, sol ventrikül miyokard›ndan ayr› bir kitle görünümü vard›.
Kardiyak manyetik rezonans incelemesinde apikal
biventriküler asimetrik hipertrofi ve apeks komflulu¤unda kitle izlendi (fiekil 1a, b). Kitleden spiral bilgisayarl› tomografi (BT) eflli¤inde ince i¤ne biyopsisi al›nd› ve bunun sonucunda organize trombüs ile uyumlu
bulgular saptand›.
Koroner anjiyografide koronerler normal bulundu.
Sa¤ kalp kateterizasyonunda ileri triküspid yetmezli¤i
(b)
fiekil 2. (a) Anjiyografide “maça” belirtisi ve (b) ventrikül perforasyonu nedeniyle sol ventrikül apeksinden kitle içerisine kontrast madde geçifli (beyaz oklar).
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2007;15(2):154-157
155
Tiryakio¤lu et al. Apical biventricular hypertrophic cardiomyopathy arising from the right ventricle
(a)
(b)
fiekil 3. (a) Apeksten ç›kart›lan trombüsün görünümü; (b) ventrikülotominin Teflon yama ile onar›lm›fl hali.
ve sa¤ ventrikül apeksinde dolum defekti saptand›. Sol
ventrikülografide “maça” belirtisi (fiekil 2a) ve sol
ventrikül apeksinden kitle içerisine kontrast madde geçifli izlendi (fiekil 2b). Agresif t›bbi tedaviye ra¤men,
hastan›n klinik durumunun giderek kötüleflmesi üzerine
cerrahi giriflim karar› al›nd›.
Aorto-bikaval kanülasyonla pompaya girildi. Ameliyatta sa¤ ventrikül komflulu¤unda apikal yerleflimli 3x3
cm’lik kitle gözlendi (fiekil 3a). Kitle eksize edildi¤inde
sol ventriküle geçifl izlendi. Kitlenin ç›kart›ld›¤› bölge
Teflon yama ile onar›ld› (fiekil 3b). Miyokarddan biyopsiler al›nd›, triküspid annuloplasti uyguland›. Ameliyat
sonras› dönemde yetmezlik semptomlar› belirgin olarak
geriledi. Miyokard biyopsilerinden haz›rlanan patolojik
kesitler HKM ile uyumlu bulundu. Kitlenin organize
trombüsten, kapsülün de perikarttan olufltu¤u saptand›.
TARTIfiMA
Hipertrofik kardiyomiyopati prognozunda cinsiyetin, ailesel geçiflin, semptom ve bulgular›n önemi yok156
tur. Ayr›ca, NYHA s›n›f›, ventrikül tutulum bölgesi, atriyal çaplar, R dalgas›n›n büyüklü¤ü, negatif T dalgas›n›n ve atriyal fibrilasyonun da prognoz üzerine etkisi
yoktur.[4]
‹ki boyutlu EKO ve kontrastl› EKO tan› koyma ve
takibinde yard›mc› olsa da, kesin tan› koymada yetersizdir. Apikal HKM’de sol ventrikülografide diyastolde
maça (spade-like) belirtisi tipiktir.[5,6] Tan› koymada di¤er yard›mc› yöntemler, BT, BT eflli¤inde ince i¤ne biyopsisi, manyetik rezonans görüntülemedir.[7] Tan› koymada zorland›¤›m›z bu olguda öncelikle EKO kullan›ld›. Yeterli veri sa¤lanamad›¤› için manyetik rezonans
görüntülemeye baflvuruldu. Son olarak da, apeksteki
kitlenin kayna¤›n› anlamak için BT eflli¤inde ince i¤ne
biyopsisi uyguland›. Tüm bu ifllemlerden sonra olguya
cerrahi tedavi karar› verildi. Koroner lezyon olup olmad›¤›n› belirlemek amac›yla koroner anjiyografi ve ventrikülografi uyguland›. Özellikle apikal kitle varl›¤› ve
tümör belirteçlerinin yüksek olmas› nedeniyle, miyokard kökenli bir tümör için ay›r›c› tan› gerekti.
Bilindi¤i gibi, HKM’li olgularda e¤er sol ventrikül
ç›k›m yolu obstrüksiyonu yoksa ilk tedavi seçene¤i
medikaldir. Obstrüksiyon bulunan olgularda ise miyektomi veya alkol ablasyon yöntemleri uygulanabilir.
T›bbi tedavi genelde semptomlara yöneliktir. Midventriküler, apikal bölge tutulumunda ise benzer yöntemlerin yan› s›ra miyokard›n trafllanarak kavitenin
geniflletilmesi mümkündür. E¤er olgularda mitral yetmezlik var ise genellikle mitral kapak replasman› tercih edilir.[1,3,6] Oysa, bu olguda tutulum apikal ve biventrikülerdi. Mitral yetmezlik hafif derecedeydi; fakat, ciddi triküspid yetersizli¤i bulunmaktayd›. Ç›k›m
yolu obstrüksiyonu yoktu. Semptomlar sa¤ ventrikül
yetmezlik bulgular›yla iliflkiliydi ve apekste kitle vard›. Ameliyatta, kitle eksize edilip ç›kart›ld›¤›nda, anjiyografi bulgular›yla uyumlu olarak sol ventrikülden
trombüs yata¤›na geçifl izlendi. Biyopsi al›n›rken sa¤
ventrikül kavitesi kontrol edildi ve yeterli volüme sahip oldu¤u gözlendi. Triküspid kapaktaki yetmezlik
annuloplastiyle düzeltildi.
Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle sol ventrikül
hastal›¤› olarak bilinir. Sa¤ ventrikül ve biventriküler
yerleflim nadirdir. Sa¤ ventrikül tutulumu ise neredeyse
gözlenmez.[8] Olgumuzda ise sa¤ ventrikül yetmezlik
semptomlar› ile karakterize biventriküler tutulum vard›.
Apikal bölgeden hipertrofiye ba¤l› spontan perforasyona literatürde rastlayamad›k.
KAYNAKLAR
1. Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, Williams WG.
Hypertrophic cardiomyopathy. Clinical spectrum and treatment. Circulation 1995;92:1680-92.
2. Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO 3rd, Leon MB, Epstein
SE. Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2007;15(2):154-157
Tiryakio¤lu ve ark. Sa¤ ventrikülden kaynaklanan apikal biventriküler hipertrofik kardiyomiyopati
manifestations, pathophysiology, and therapy (1). N Engl J
Med 1987;316:780-9.
3. Braunwald E, Lambrew CT, Rockoff SD, Ross J Jr, Morrow
AG. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. I. A description of the disease based upon an analysis of 64 patients.
Circulation 1964;30:Suppl 4:3-119.
4. Yoshida M, Nakamura Y, Fukuhara T, Higashikawa M,
Okada M, Shichiri G, et al. Prognostic determinants of
hypertrophic cardiomyopathy-the results of the Shiga
Cardiomyopathy Study. Jpn Circ J 1995;59:745-53.
5. Acarturk E, Bozkurt A, Donmez Y. Apical hypertrophic car-
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2007;15(2):154-157
diomyopathy: diagnosis with contrast-enhanced echocardiography-a case report. Angiology 2003;54:373-6.
6. Kassis E, Saunamaki K, Folke K. Development of apical
hypertrophic cardiomyopathy. Dan Med Bull 1986;33:106-7.
7. Moon JC, Fisher NG, McKenna WJ, Pennell DJ. Detection
of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular
magnetic resonance in patients with non-diagnostic echocardiography. Heart 2004;90:645-9.
8. Mozaffarian D, Caldwell JH. Right ventricular involvement
in hypertrophic cardiomyopathy: a case report and literature
review. Clin Cardiol 2001;24:2-8.
157