Full Text

ORJÝNAL ARAÞTIRMA
Biküspid aort kapaðý ile beraber
aort koarktasyonu
Bicuspid aortic valve associated with coarctation of the aorta
Ayfer Mavi1, Alper Serçelik2, Reþat Ayalp2, Sami Özgül2, Talantbek Batýraliev2,
Erdem Gümüþburun1
1Gaziantep
2Sani
Üniversitesi Týp Fakültesi Anatomi Anabilim Dalý
Konukoðlu Týp Merkezi Kardiyoloji Bölümü
Özet
Aort koarktasyonu yaþamýn ilk yýllarýnda kalp yetersizliði yapan en önemli konjenital kalp hastalýklarýndan biridir. Aort koarktasyonu ile beraber
genellikle bicuspid aort kapaðý gözlenmiþtir. Bu iki malformasyonun tek bir geliþim diathesis’ine baðlý olduðu düþünülmektedir. Bu olguda, 15 yaþýnda bir erkek
hasta nefes darlýðý ve göðüs aðrýsý þikayetleri ile Sani Konukoðlu Týp Merkezi, Kardiyoloji bölümüne baþ vurmuþtur. Hastanýn yapýlan aortagrafisinde aort kapaðýnýn
bicuspid olduðu ve desendens aortada koarktasyon olduðu saptanmýþtýr. Olgu nedeni ile literatür gözden geçirildi ve biküspid aort kapaðý ile beraber aort
koarktasyonunun patolojik özellikleri tartýþýldý
Anahtar kelimeler: Bikuspid aort kapaðý, aort koarktasyonu ve aorta.
Abstract
The coarctation of aorta, which is the principal congenital heart disease, made heart insufficiency in children and young adults. Bicuspid aortic valve
and coarctation of aorta are frequently seen together. It is believed that these malformations result from a single developmental diathesis. In present case, 15 yearsold boy with chest pain and dispnea was admitted to Department of Cardiology, Sani Konukoðlu Medical Center. Aortography was showed that aortic valve was
bicuspid and there was coarctation on descendens aorta. For this case, the literature was examined and the pathological peculiarity of the bicuspid aorta and
coarctation of aorta was discussed.
Key words: Bicuspid aortic valve, coarctation of aort and aorta.
Gaziantep Üniversitesi Týp Dergisi 2007, 1:28-30
GÝRÝÞ
Biküspid aort kapaðý birçok vasküler anomali ile beraberdir.
Ama biküspid aort kapaðý ile beraber aort koarktasyonu olan
hastalar kardiyolojide klinik öneme sahiptir. Literatürde biküspid
aort kapaðý, aort koarktasyonu olan vakalarýn %20-85’de
bulunmuþtur (1,2,3). Kappetein ve ark. (2) aort koarktasyonu
için ameliyat edilmiþ 109 hastayý incelemiþler ve bu hastalarýn
57 kiþisinde (%52) aort kapaðýnýn bicuspid olduðunu
gözlemlemiþlerdir. Roberts ve ark (4) bütünlüðü bozulmuþ 52
aortik ark vakasýnýn %27’sinde aort kapaðýnýn biküspid
olduðunu bulmuþlardýr.
Yazýþma Adresi:
Yrd. Doç. Dr. Ayfer MAVÝ
Gaziantep Üniversitesi Týp Fakültesi Anatomi ABD.
27310- Gaziantep
Tel: 360 39 10-7726 Faks: 360 16 17
E-mail: [email protected]
28
Aorta ve aort kapaðý arasýndaki konjenital anomali
birlikteliði bu anomalilerin ortak geliþim patogenezisine sahip
olabileceðini akla getirmektedir. Bu çalýþmada biküspid aort
kapaðý ile birlikte aort koarktasyonu olan bir hasta incelendi.
OLGU SUNUMU
Sani Konukoðlu Týp Merkezi, Kardiyoloji bölümüne baþ
vuran, 15 yaþýnda bir erkek hastanýn þikayeti nefes darlýðý ve
göðüs aðrýsý idi. Hasta þikayetlerinin hem efor hem de istirahat
ile olduðunu belirtti. Hastaya 4-5 ay önce ilk kapak hastalýðý
tanýsý konulmuþ. Yapýlan fizik muayenesinde nabýz 96/dk,
tansiyon 130/75 mmHg olarak tespit edildi. Radyolojik olarak
hafif kardiyomegali gözlendi. Ekokardiyogramda biküspid
aort kapaðý ve septal hipertrofi saptandý. Yapýlan kalp
katerizasyonunda, koarktasyon öncesi aort basýncý: 149/79
mmHg, koarktasyon sonrasý aort basýncý:110/55 mmHg olarak
ölçüldü. 6F pigtail kateter ile yapýlan aortografide desendens
aortada koarktasyon olduðu saptandý ve biküspid aort kapaðý
aortografide tekrar gözlendi (Resim 1,2). Daha sonra hastaya
koarktasyonu için cerrahi önerildi.
Gaziantep Üniversitesi Týp Dergisi 2007, 1:28-30
Mavi ve ark.
Resim 1: Aortografi’de sistolde biküspid aort kapaðý ve
aort koarktasyonu’nun (ok ile iþaretli) görüntüsü.
Resim 2: Aortografi’de diastolde biküspid aort kapaðý ve
aort koarktasyonu’nun (ok ile iþaretli) görüntüsü
TARTIÞMA
Biküspid kapak ile ilgili yapýlan anatomik çalýþmalarda
farklý kapak þekilleri tanýmlanmýþtýr. Morfolojik olarak
genellikle eþit yada eþit olmayan biküspid kapak tanýmlamasý
kullanýlmýþtýr (5). Eþit olmayan biküspid aort kapaðý sýklýkla
unikommisural, eþit olan kapak bikomissural olarak
isimlendirilmiþtir. Eþit olmayan biküspid kapaðýn, aort kapaðýnýn
üç yapraðýndan ikisinin embriyogenezis esnasýnda birleþim
anormalliðine baðlý olduðu rapor edilmiþtir. Genellikle sað ve
non-koroner yapraðýn normal komissural ayrýlmasýnýn eksikliði
yada birleþmesi olarak gözlenmiþtir. Bu tip kapakta sýklýkla
bir raphe’de görülmektedir (6). Eþit biküspid aort kapaðý
üzerine ayný ölçümler yapýldýðý zaman birleþme anormalliðinin
oluþmadýðý görülmüþtür. Bu bulgular ýþýðýnda eþit biküspid
kapaðýn farklý geliþim mekanizmasýna sahip olduðu
düþünülmektedir. Folger ve ark.(7) 1984 yýlýnda yaptýklarý
araþtýrmada bikuspid aort kapaða sahip aort koarktasyonu olan
ve olmayan hastalarý incelemiþlerdir. Çalýþmalarýnda aort
koarktasyonu olan hastalarýn eþit biküspid aort kapaklarýna,
aort koarktasyonu olmayan hastalarýn ise eþit olmayan biküspid
aort kapaklarýna sahip olduklarýný bulmuþlardýr. Bu çalýþmada
görülen aort koartasyonu ve aort kapak morfolojisi arasýndaki
iliþki ortak geliþim patogenezisi düþüncesini desteklemektedir.
Bizim olgumuzda da eþit biküspid aort kapaðý ve aort
koarktasyonunun birlikteliði gözlenmiþtir.
Biküspid aort kapaðýna sahip olan hastalarda görülen baþka
bir vaskuler deðiþiklik koroner arterler ile ilgilidir. Normal
triküspid aort kapaðý olan hastalarýn %90’da sað koroner arter
dominanttýr. Sol koroner arterin kök kýsmý ortalama 10 mm
uzunluðundadýr (8). Scholz ve ark (9) 186 kalbi morfolojik
olarak incelemiþler. Ýnceleme sonucunda konjenital biküspid
aort kapaðý olan vakalarda (aort koarktasyonu hariç) sol koroner
arterin dominantlýk insidansýný %24.4, trikuspid aort kapaðý
(normal aort kapaðý) vakalarýnda sol koroner arterin dominantlýk
insidansýný %9.5 olarak tespit etmiþlerdir.
Gaziantep Üniversitesi Týp Dergisi 2007, 1:28-30
Ayný þekilde aort koartasyonu olan hastalarda da sol koroner
arter dominantlýðýnýn normal populasyondan daha fazla
olduðunu belirtmiþlerdir.
Murphy ve ark. (10) biküspid aort kapaðý olan hastalarýn
%90’da sol koroner arteri 5 mm’den kýsa ölçmüþlerdir. Koroner
arterlerde görülen bu farklýlýklara aort kapaðý ile ilgili
ameliyatlar esnasýnda dikkat edilmesi gerekmektedir. Çünkü
ameliyat sýrasýnda miyokard yetersiz korunur ise perioperatif
miyokardial enfarktüs riski artabilmektedir.
Biküspid aort kapaðý olan hastalarýn çoðunda 50-60
yaþlarýnda aort stenozisi için ameliyat gerekmektedir. Ayrýca
biküspid aort kapaðý aor koarktasyon tamiri yapýlan hastalarýn
uzun süreli tedavilerinde de zorluk çýkarabileceði ve bazen iyi
s o n u ç l a r ý e n g e l l e y e b i l e c e ð i b i l d i r i l m i þ t i r ( 11 ) .
Aort koarktasyonu düzeltme ameliyatýndan sonra görülen
bir komplikasyon anevrizmadýr. Aort koarktasyonu düzeltilmiþ
kiþilerde daha sonra yalancý yada gerçek anevrizmalar
olabilmektedir. Çünkü sert yama komþu elastik aort duvarýna
ilave bir gerginlik verir. Bir Dacron yama tamirinden sonra
gerçek bir anevrizma yalancý bir anevrizma (dikiþ çizgisi) ile
daima beraberdir. Bu konuda yapýlan bir çalýþmada anevrizma
oraný %10 olarak bulunmuþtur. 10 yaþýn altýnda ameliyat
edilenlerde ise anevrizma oluþmadýðý bildirilmiþtir (12). Bizim
hastamýzýn 10 yaþýndan sonra rahatsýzlýklarý ortaya çýktýðý için
ameliyatý da 10 yaþýndan sonraya kalmýþtýr. Daha sonraki
yýllarda desendens aortada koarktasyonun altýnda yada üstünde
anevrizma geliþme ihtimali bulunmaktadýr.
Ward (8) literatürde daha önceden yapýlmýþ nekroskopik
çalýþmalarý derleyerek biküspid aort kapaðý insidansýný %12, komplikasyon oranýnýn 1/3 olabileceðini ve bütün konjenital
kalp defektlerinin insidansýnýn, biküspid aort kapaðý hariç,
yaklaþýk olarak canlý doðumlarýn %0.8’ini kapsadýðýný rapor
etmiþtir. Bu veriler dahilinde biküspid aort kapaðýnýn bütün
konjenital kalp defektlerinden daha fazla hastalanmaya ve
ölüme sebep olabileceði gözönünde tutulmalýdýr.
29
Mavi ve ark.
KAYNAKLAR
1.
Presbitero P, Demarie D, Villani M, et al. Long term
results (15-30 years) of surgical repair of aortic coarctation.
Br Heart J 1987;57:462- 467.
7.
Folger GM Jr, Stein PD. Bicuspid aortic valve and
coarctation of aorta. Cathet Cardiovasc Diagn 1984;10:1725.
2.
Kappetein AP, Gittenberger-de Groot AC,
ZwindermanAH, et al.The neural crest a possible
pathogenetic factor in coarctation of the aorta and bicuspid
aortic valve. J ThoracCardiovasc Surg1991;102:830-836.
8.
Ward C. Clinical significance of the bicuspid aortic valve.
Heart 2000;83:81-85.
9.
Scholz DG, Lynch JA, Willerscheidt AB, et al. Coronary
arterial dominance associated with congenital bicuspid
aortic valve. Arch Pathol Lab Med 1980;104:417-418.
3.
4.
Steward AB, Ahmed R, Travill CM, et al. Coarctation of
the aorta, life and health 20-44 years after surgical repair.
Br Heart J 1993;69:65-70.
Roberts WC, Morrow AG, Braunwald E. Complete
interruption of the aortic arch. Circulation 1962;26:3959.
5.
Roberts WC. The structure of the aortic valve in clinically
isolated aortic stenosis. An autopsy study of 162 patients
over 15 years of age. Circulation 1970;42:91-97.
6.
Folger GM Jr, Sabbah HN, Stein PD. Evaluation of the
anatomy of congenitally malformed aortic valves by
orifice-view aortography. Am Heart J 1980;100:152159.
30
10. Murphy ES, Rosch J, Rahimtoola S. The frequency and
significance of coronary arterial dominance in isolated
aortic stenosis. Am J Cardiol 1977;39:505-509.
11. Sarýgül A, Yurdakul Y, Ýsbir S, et al. Bicuspid aortic valve
and coarctation of aorta. Turk J Pediatr 1997;39:429-432.
12. McKusick VA. Association of congenital bicuspid aortic
valve and Erdheim’s cystic medial necrosis. Lancet
1972;1:1026-1027.
Gaziantep Üniversitesi Týp Dergisi 2007, 1:28-30