Dekstrokardi ve çift ç›k›fll› sa¤ ventriküllü bir olguda

354
Olgu Sunumu Case Report
Dekstrokardi ve çift ç›k›fll› sa¤ ventriküllü bir olguda
Cantrell’s sendromu
Dextrocardia and double outlet right ventricle in a patient with Cantrell’s syndrome
Dr. Kadir Babao¤lu, Dr. Funda Öztunç, Dr. Levent Salt›k, Dr. ‹lhan Günay*,
Dr. Ayfle Güler Ero¤lu, Dr. Gülay Ahunbay
‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›,
Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dal›, *‹stanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, ‹stanbul
Girifl
Cantrell’s Sendromu; ilk defa 1958 y›l›nda Cantrell ve ark.lar›
(1) taraf›ndan abdominal duvarda, sternumda, diyafragmada,
perikard ve kalpte konjenital defektlerle seyreden, oldukça nadir
görülen bir sendrom olarak tan›mlanm›flt›r. Bu sendrom omfalosel nedeniyle opere edilmesi planlan›rken; sternum alt›nda pulsatil bir oluflumun saptanmas› nedeniyle klini¤imize gönderilen
15 günlük k›z hastada tan›mland›.
Nadir görülen bu olgu, literatür taramas›nda dekstrokardi ve
çift ç›k›fll› sa¤ ventrikül ile Cantrell’s sendromu birlikteli¤ine
rastlan›lmamas› nedeniyle sunuldu.
Olgu
Aralar›nda akrabal›k olmayan anne-baban›n ilk çocu¤u olarak normal spontan vajinal yolla 3240 gr a¤›rl›¤›nda do¤an 15
günlük k›z bebek omfalosel nedeniyle opere edilmesi planlan›rken sternum alt›nda pulsatil bir oluflumun saptanmas› ve kalbinde üfürüm duyulmas› nedeniyle klini¤imize gönderildi. Fizik incelemesinde sternum normalden k›sayd›. Sternumun alt›nda pulsatil bir kitle ve bunun hemen alt›nda omfalosel mevcuttu (Resim
1). Kalp sesleri sa¤ hemitoraksta daha iyi duyulan hastan›n sternumun sa¤› boyunca 2-3/6 fliddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü
mevcuttu. Pulsatil kitleye yap›lan bas›n›n hastada disritmiye yol
açt›¤› izleniyordu. Karaci¤er midklaviküler hatta kot alt›nda 3 cm
palpe ediliyordu. Telekardiyografide kalp sa¤ hemitoraksta yerleflimliydi. Sa¤ ventrikül hipertrofisi tipinde kardiyomegali (kardiyotorasik indeks: 0.58) ile birlikte pulmoner vasküler gölgelenme
azalm›flt›. Elektrokardiyografide ritm sinüs ve düzenli, P aks› +45,
QRS aks› +120 idi. Sa¤a göre çekilen gö¤üs derivasyonlar›nda
sa¤ ventrikül hipertrofisi bulgular› vard›. Hastada öncelikle pulsasyon veren kitlenin sol ventriküle ba¤l› bir divertikül olabilece¤i düflünüldü. Ekokardiyografide sol ventrikül divertikülüne ek
olarak dekstrokardi, atriyal situs solitus, çift ç›k›fll› sa¤ ventrikül,
pulmoner darl›k, genifl ventriküler septal defekt saptand›. Anji-
yografide sol ventriküle yap›lan enjeksiyonda bu divertikülün
kontrast madde ile doldu¤u görüldü (Resim 2). Çift ç›k›fll› sa¤
ventrikül ve pulmoner stenoz varl›¤› kan›tland›. Ayr›ca apikal bölgede 2 adet küçük ventriküler septal defekt bulundu¤u ve sol
pulmoner arterin ileri derecede hipoplazik oldu¤u desandan aorta proksimalinden sol akci¤ere giden genifl bir kollateral damar›n oldu¤u izlendi .
Abdominal duvarda, sternumda, perikardda ve kalpteki patolojileri ile Cantrell’s sendromu tan›s› alan hasta 18 ayl›k iken tüm
patolojileri düzeltme operasyonu uygulanmak üzere kalp damar
cerrahisine verildi. Operasyonda sternumun k›sa ve ucunun bifid
oldu¤u ve sol ventrikül divertikülünün perikard defektinden afla¤›ya, bat›n ön duvar›ndan göbe¤e do¤ru uzand›¤› izlendi (Resim
3). Orta derece hipotermide total kardiyopulmoner baypas sa¤land›ktan sonra divertikül aç›ld›, sol ventrikülü küçültmeyecek
flekilde taban›ndan kesildi ve sol ventrikül duvar› primer dikildi.
Sol ventrikülün sa¤ ventriküle göre bir miktar küçük oldu¤unun
gözlenmesi ve sol pulmoner arter hipoplazisi nedeniyle ventriküler septal defekt kapat›l›rken dikilen tünel fleklindeki yamada 4
mm geniflli¤inde bir delik oluflturuldu. Kapakl› s›¤›r juguler ven biyolojik grefti ile sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu rekonstrüksiyonu yap›ld›.
Operasyon bitiminde ritm sinus ve sa¤ ventrikül/sol ventrikül bas›nç oran› 0.66 olmas›na ra¤men sa¤ ventrikül disfonksiyonu geliflti ve hasta operasyondan 48 saat sonra kaybedildi.
Tart›flma
Cantrell’s sendromunun etyolojisi kesin olarak bilinmemekle
birlikte bu sendromun komponentlerinin embriyolojik dönemde
mezodermal defektlere sekonder olarak geliflti¤i düflünülmektedir (1,2). Ailevi e¤ilimin belirtilmedi¤i bu sendromun 65.000 canl›
do¤umda bir olarak görüldü¤ü tahmin edilmektedir (3).
Vazquez-J›menez ve ark.lar› (4) 1998 y›l›na kadar literatürü
tarayarak elde ettikleri toplam 153 Cantrell sendromu olgusu ile
bu sendromu gözden geçirmifllerdir. Bahsedilen derlemede
sternum malformasyonlar› aras›nda olgumuzda oldu¤u gibi k›sa
Yaz›flma adresi: Yard. Doç. Dr. Kadir Babao¤lu, Ahmet Vefik Pafla Cad. Yorulmaz apt. No: 53 D: 5, Çapa/‹stanbul
Tel: 0 212 414 30 00 /21464, GSM: 0 542 411 80 69, Fax: 0 212 632 86 33, E-mail: [email protected]
Not: 39. Türk Pediatri Kongresi’nde poster olarak sunulmufltur (17-22 Haziran 2003- Kapadokya).
Anadolu Kardiyol Derg
2004;4: 354-6
Resim 1. Omfalosel olarak kabul edilen abdominal duvar defekti ve
ksifoid alt›ndaki sol ventrikül divertikülünün görünümü
Resim 2. Sol ventrikül divertikülünün anjiyografideki görünümü
Babao¤lu ve ark.
Cantrell’s sendromu
355
sternumun ve bifid sternumun, abdominal duvar defektleri aras›nda omfaloselin (%63.2), diyafragma defektleri aras›nda ventral defektlerin (%90.8) daha s›k görüldü¤ü saptanm›flt›r. Kalpteki
defektler aras›nda ventriküler septal defekt %72, kompleks kalp
patolojileri %51, sol ventrikül divertikülünün ise %32.3 oran›nda
görüldü¤ü belirtilmifltir. Ayn› çal›flmada olgumuzda saptanan
dekstrokardi, vakalar›n %15’ inde, çift ç›k›fll› sa¤ ventrikül ise sadece 2 olguda (%1.2) saptanm›flt›r. Söz konusu olan derlemede
perikard defektleri olgular›n %41.8’inde saptanm›fl olup perikard
yoklu¤u en s›k görülen malformasyon olarak göze çarpm›flt›r. Olgumuz literatürü tarad›¤›m›z kadar›yla hem dekstrokardi hem de
çift ç›k›fll› sa¤ ventrikülü olan ilk olgu olarak göze çarpmaktad›r.
Ayr›ca hastada ileri derecede hipoplazik sol pulmoner arterin olmas› kalp patolojisini daha da kompleks hale getirmifltir.
Cantrell’s pentalojisi olarak da adland›r›lan bu sendromda
her olguda 5 komponent bulunmayabilir. Tomaya’n›n çal›flmas›nda 5 defektten en az dört tanesini bulunduran vakalar tam Cantrell olarak tan›mlanm›flt›r (5). Vazquez-J›menez ve ark.n›n (4)
derlemelerinde sunduklar› vaka, perikard defekti bulunmamas›
nedeniyle parsiyel Cantrell olarak tan›mlanm›flt›r. Bizim olgumuzda sternumda, kalpte, perikardda ve abdominal duvarda defekt bulunmakla birlikte, diyafragma defekti yap›labilen incelemeler ile saptanamam›flt›r. Kalp cerrahisi s›ras›nda da ayr›nt›l›
olarak diyafragma defekti olup olmad›¤› incelenememifl ve otopsi yap›lamam›flt›r. Carmi ve Boughman otopsi ile kan›tlad›klar›
Cantrell pentalojisi tan›s› alan 5 olgu nedeniyle diyafragmadaki
ve perikarddaki defektlerin kolay tan›mlanamayaca¤›n› ve küçük
defektlerin konvansiyonel radyografi ve sonografik incelemeler
ile çok zor saptanabilece¤ini belirtmifllerdir (6). Song ve McLeary Cantrell’s pentalojisinin bir varyant› olarak tan›mlad›klar› intakt perikard ve intakt diyafragmal› bir olgu nedeniyle manyetik
rezonans görüntülemesinin diyafragmadaki ve perikarddaki defektleri tan›mlamak için yararl› olabilece¤ini vurgulam›fllard›r (7).
Sol ventrikül divertikülü genellikle kalpteki veya kalp d›fl›ndaki anomalilerle görülmekle birlikte vakalar›n dörtte biri izole
olarak görülür. Atay ve ark.lar› (8) ani bafllayan hemiparezi ve
afazi tablosuyla baflvuran bir hastada izole sol ventrikül divertikülü saptam›fllard›r. Ventrikül divertikülü bulunan hastalar periferik emboli, divertikülün spontan ya da travmatik rüptürü olma
olas›l›¤› ve tafliaritmilerin yol açaca¤› ani ölümler (9) nedeniyle
erken dönemde opere edilmelidir. Cantrell’s sendromunda prognoz iyi olmay›p yaflam›n erken dönemlerinde mortalite riski daha
yüksektir ve vakalar›n %51.6’ s› operasyon sonras› kaybedilmektedir (1). Özellikle yenido¤an ve erken süt çocuklu¤u döneminde
opere edilenlerde risk çok daha fazlad›r. Vakam›zda oldu¤u gibi
efllik eden kompleks kalp patolojileri de mortalite riskini art›rmaktad›r.
Omfalosel veya omfalosel ile birlikte sternum malformasyonlar› varl›¤›nda mutlaka kalbe yönelik ayr›nt›l› bir de¤erlendirme
yap›lmal›d›r. Ayr›ca izole sol ventrikül divertikülü daha nadir oldu¤undan dolay› ventrikül divertikülü olan hastalar Cantrell’s
sendromunun di¤er komponentleri aç›s›ndan mutlaka de¤erlendirilmelidir.
Kaynaklar
1.
Resim 3. Sol ventrikül divertikülün operasyondaki makroskopik
görünümü
Cantrell JR, Haller JA, Ravitch MM. A syndrome of congenital
defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm,
pericardium and heart. Surg Gynecol Obstet 1958; 107: 602-14.
356
2.
3.
4.
5.
Anadolu Kardiyol Derg
2004;4: 354-6
Babao¤lu ve ark.
Cantrell’s sendromu
Symbas PN, Ware RE. A syndrome of defects of the thoracoabdominal wall, diaphragm, pericardium, and heart. J Thorac cardiovasc Surg 1973;65:914-9
Vanamo K, Sairanen H, Louhimo I. The spectrum of Cantrell’s syndrome. Pediatr Surg Int 1991; 6: 429-33.
Vazquez-Jimenes Jf, Muehler EG, Daebritz S, et al. Cantrell’s syndrome: a challenge to the surgeon. Ann Thorac Surg. 1998; 65:
1178-85.
Toyama WM. Combined congenital defects to the anterior abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and the heart: a
case report and review of the syndrome. Pediatrics 1972; 50:
778-92.
6.
7.
8.
9.
Carmi R, Bonghman JA. Pentalogy of Cantrell and associated midline anomalies: a possible ventral midline developmental field. Am
J Med Genet 1992; 42: 90-5.
Song A, McLeary MS. MR imaging of pentalogy of Cantrell variant
with an intact diaphragm and pericardium. Pediatr Radiol 2000; 30:
638-9
Atay Y, ‹yem H, Ya¤d› T, Ay›k F, Büket S, Alayunt A. Isolated congenital left ventricular diverticulum. T Klin Kalp-Damar Cerrahisi
2002; 3: 49-52.
Mady C. Left ventricular diverticulum: analysis of two operated
cases and review of the literature. Angiology 1982; 33: 280-6.