359_361 I. Goksin - Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi

Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi
KALP CERRAH‹S‹
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Kor triatriatum sinistrum: Taflikardi ve egzersiz intolerans› olan
13 yafl›nda bir olgu
Cor triatriatum sinistrum: a 13-year-old child with tachycardia
and exercise intolerance
‹brahim Gökflin,1 Ahmet Baltalarl›,1 Mustafa Saçar,1 Ali Vefa Özcan,1 Baybars Türel,2 Ercan Gürses3
Pamukkale Üniversitesi T›p Fakültesi, 1Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›,
3
Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dal›; 2Denizli Bölge Hastanesi Kardiyoloji Klini¤i, Denizli
Taflikardi ve egzersiz intolerans›yla ortaya ç›kan kor triatriatum sinistrum ve sekundum atriyal septal defekt (ASD)
saptanan 13 yafl›ndaki bir k›z hasta cerrahi olarak tedavi
edildi. Tan›s› ekokardiyografiyle konan hastada diyafragmatik membran üzerindeki aç›kl›k 0.4 cm idi. Anomaliye
sekundum ASD ve pulmoner hipertansiyon efllik ediyordu.
Ameliyatta sol atriyotomi yoluyla fibromusküler membran
rezeke edildi. Atriyal septal defekt primer olarak kapat›ld›.
Hasta ameliyat sonras› alt›nc› günde sorunsuz olarak taburcu edildi.
A 13-year-old girl underwent surgical treatment for cor triatriatum sinister and a secundum atrial septal defect that
presented with tachycardia and exercise intolerance. The
diagnosis was made by echocardiography. Separation on
the diaphragmatic membrane was 0.4 cm. The anomaly
was accompanied by a secundum atrial septal defect and
pulmonary hypertension. The fibromuscular membrane
was resected via a left atriotomy and the atrial septal
defect was primarily closed. The patient was discharged
on the sixth postoperative day without any complications.
Anahtar sözcükler: Kor triatriatum/ultrasonografi/cerrahi; ekokardiyografi; egzersiz tolerans›; kalp septal defekti, atriyal/cerrahi; taflikardi.
Key words: Cor triatriatum/ultrasonography/surgery; echocardiography; exercise tolerance; heart septal defects, atrial/surgery; tachycardia.
Kor triatriatum ilk kez 1868 y›l›nda Church taraf›ndan tan›mlanm›flt›r. Borst, 1905 y›l›nda bu malformasyonu kor triatriatum olarak adland›rm›flt›r. Anjiyografik
tan›s› 1964 y›l›nda Miller ve ark., ekokardiyografik tan›s› ise 1984 y›l›nda Ostman-Smith ve ark. taraf›ndan
konmufltur. ‹lk cerrahi düzeltme 1956 y›l›nda Vineberg
ve Gialloreto taraf›ndan yap›lm›flt›r.[1]
Tedavi, cerrahi olarak sol atriyal, transatriyal, biatriyal yolla membran›n rezeksiyonu fleklindedir. Atriyal
septal defekt primer ya da perikardial yamayla kapat›l›r.
Kor triatriatumda sol atriyum fibromusküler bir membranla ventral ve dorsal iki odac›¤a bölünmüfltür. Genellikle membran üzerinde 0.3-1 cm’lik aç›kl›k vard›r, aç›kl›k
bulunmayan olgularda yaflam için mutlaka atriyal septal
defekt (ASD) olmal›d›r. Kor triatriatuma sistemik ve/veya
pulmoner venöz dönüfl anomalileri efllik edebilir.[3]
Kor triatriatum, erken dönemde semptom verebilece¤i gibi semptomlar ikinci dekat veya sonras›nda da ortaya ç›kabilir.[2,4] Klinik mitral darl›¤› ya da ASD’yi taklit
eder. Pulmoner venöz dönüfl önünde obstrüksiyon varsa
pulmoner hipertansiyon, pulmoner ödem görülebilir.[2,5]
OLGU SUNUMU
Olgumuz 13 yafl›nda k›z çocu¤u idi. Çarp›nt›, nefes
darl›¤› ve efor intolerans›yla SSK hastanesine baflvuran
hasta, burada yap›lan ekokardiyografisinde kor triatriatum tan›s› alarak ameliyat için klini¤imize sevkedilmiflti. Efor kapasitesi NYHA (New York Heart Association)
s›n›f III idi. Fizik muayenede pulmoner alanda sistolik
üfürüm vard›, akci¤erlerde dinlemekle ral, ronküs yoktu.
Elektrokardiyografi (EKG) sinüs ritminde, kalp h›z›
125/dk taflikardik idi, sa¤ aks deviasyonu vard›. Telekardiyografide, kardiyotorasik oran (KTO) kalp lehine hafif
olarak art›fl gösteriyordu. Ekokardiyografide kor triatriatum sinistrum saptand› (fiekil 1). Diafragmatik membran
üzerindeki aç›kl›k 0.4 cm idi. Sekundum ASD (Qp/Qs=2)
ve pulmoner hipertansiyon (PAPs=50 mmHg) anomaliye
Gelifl tarihi: 23.08.2004 Kabul tarihi: 26.09.2004
Yaz›flma adresi: Dr. ‹brahim Gökflin. Pamukkale Üniversitesi T›p Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, 20070 Denizli.
Tel: 0258 - 241 00 34 e-posta: [email protected]
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13(4):359-361
359
Gökflin et al. Cor triatriatum sinistrum: a 13-year-old child with tachycardia and exercise intolerance
CARDIAC SURGERY
efllik ediyordu. Ameliyat kardiyopulmoner bypass ile hafif hipotermide yap›ld›. Sol atriyotomi yoluyla fibromusküler membran rezeke edildi (fiekil 2). Atriyal septal defekt primer olarak kapat›ld›. Hasta ameliyat sonras› alt›nc› günde sorunsuz taburcu edildi.
(a)
TARTIfiMA
Kor triatriatum oldukça nadir görülen do¤ufltan kardiyak bir anomalidir, tüm do¤ufltan kalp hastal›klar› içerisindeki oran› %0.1’dir.[2] Sol atriyumu iki ayr› odac›¤a
bölen fibromusküler membran; diafragmatik, kumsaati
ya da tubüler formda olabilir. S›kl›kla diafragmatik
formda ve obstrüktif olan membran üzerinde 0.3-1 cm’lik aç›kl›k vard›r.[3]
Olgumuzda sol atrium içerisindeki membran fibromusküler yap›da ve diafragmatik formdayd›. Atriyal
semptuma yak›n olan bölgede membran fibrotik, sol atriyal duvara tutunan bölümde ise 2-3 mm kal›nl›kta ve
musküler yap›dayd›. Membran üzerindeki aç›kl›k obstrüktifti. 0.4 cm’lik bu obstrüktif orifis çevresinde kalsifikasyon gözlenmedi.
Tipik (klasik) kor triatriatumda, tüm pulmoner venler proksimal bölmeye aç›l›r, sol atriyal apendiks ve
mitral kapak ise distal bölmededir. Atipik kor triatriatumda ise sistemik ya da pulmoner venöz dönüfl anomalisi vard›r. Atipik kor triatriatuma en s›k efllik eden
anomali, persistan sol süperior vena kavad›r. Persistan
sol süperior vena kavaya unroofed (çat›s› oluflmam›fl)
koroner sinüs anomalisi de efllik edebilir.[3] Kor triatriatum ender olarak di¤er do¤ufltan kardiyak anomaliler
(ventriküler septal defekt (VSD), Ebstein, çift ç›k›ml›
sa¤ ventrikül (DORV)....vb) ile de birlikte olabilir.[6,7]
Kor triatriatuma s›kl›kla ASD efllik eder. Atriyal
septal defekt proksimal bölme, distal bölme ya da her
iki bölmeyle sa¤ atriyum aras›nda olabilir.[3]
Bizim olgumuzda proksimal sol atriyal bölmeyle
sa¤ atrium aras›nda ASD vard›, ancak sistemik ya da
pulmoner venöz dönüfl anomalisi yoktu.
(b)
fiekil 1. Kor triatriatumun ekokardiyografik görüntüsü, (a) apikal
4-boflluk ve (b) parasternal uzun eksen.
yetersizli¤i ve pulmoner ödem bulgular›yla ortaya ç›kabilir. Çocuk ve eriflkinlerde s›kl›kla dispne, egzersiz intolerans› ve çarp›nt› ön plandad›r.
Bizim olgumuzun klini¤inde ise çarp›nt› ve egzersiz
intolerans› ön planda olmak üzere pulmoner hipertansiyon vard›.
Kor triatriatumda fibromusküler membran›n obstrüktif ya da nonobstrüktif yap›da olmas›, ek kardiyak
anomalilerin varl›¤›, klinik semptomlar›n ortaya ç›kmas›nda temel belirleyicidir.
Membran üzerindeki aç›kl›k obstrüktif ise ve ASD
yoksa sol ventrikül inflow obstrüksiyonuna ba¤l› olarak
pulmoner venöz ve arterial hipertansiyon görülür. Pulmoner ödem klinik tabloyu daha da ciddi duruma getirebilir.[5] Membran üzerindeki aç›kl›k nonobstrüktif ve
ek kardiyak anomali yoksa hasta tümüyle asemptomatik de olabilir.
Kor triatriatum; infantil dönemde beslenmede zorluk, solunum güçlü¤ü, s›k akci¤er enfeksiyonlar›, kalp
360
fiekil 2. Sol atriyum içindeki fibromusküler diyafragmatik
membran ve üzerindeki 0.4 cm’lik aç›kl›k.
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2005;13(4):359-361
Gökflin ve ark. Kor triatriatum sinistrum: Taflikardi ve egzersiz intolerans› olan 13 yafl›nda bir olgu
Çal›flma
Kor triatriatum Yafl Cinsiyet
tipi
(y›l)
Mebrandaki
aç›kl›k
Ek anomali
Klinik
prezantasyon
Saraçlar ve ark.[5]
Sinistrum
3 ay
Kad›n
Obstrüktif
–
+
Kürflakl›o¤lu ve ark.[8]
Öztunç ve ark.[7]
Dekstrum
Sinistrum
–
–
–
–
Nonobstrüktif
Obstrüktif
Küçükosmano¤lu ve ark.[6]
Sinistrum
7
Erkek
Obstrüktif
ASD
Ebstein + ASD+
Atrezik mitral
kapak + DORV
–
Kalp yetersizli¤i,
pulmoner ödem
Asemptomatik
Siyanoz ve ciddi
kalp yetersizli¤i
–
Kaya ve ark.[4]
Mansuro¤lu ve ark.[2]
Sinistrum
Sinistrum
Sinistrum
1
40
38
Erkek
Erkek
Kad›n
Nonobstrüktif
Obstrüktif
Obstrüktif
Büyüme gerili¤i,
çarp›nt›
Kalp yetersizli¤i
Kalp yetersizli¤i
Dispne, çarp›nt›
Olgumuz
Sinistrum
Sinistrum
Sinistrum
18
17
13
Kad›n
Erkek
Kad›n
Obstrüktif
Obstrüktif
Obstrüktif
VSD
–
ASD + persistan sol
süperior vena kava +
MY + iskelet
deformiteleri
–
–
ASD
Dispne, siyanoz
Dispne
Çarp›nt›, egzersiz
intolerans›
Ölüm
–
–
–
–
–
–
–
–
ASD: Atriyal septal defekt; DORV: Çift ç›k›ml› sa¤ ventrikül; MY: Mitral yetersizlik; VSD: Ventriküler septal defekt.
Türk Medline’a dahil olan dergilerde bas›lm›fl kor
triatriatumlu olgular ve klinik özelliklerine bak›ld›¤›nda, klinik görünüm ve semptomlar›n ne kadar genifl bir
yelpazede oldu¤u görülmektedir (Tablo 1).[2-8]
Tan› transtorasik ekokardiyografiyle kolayl›kla konulabilir. Doppler ekokardiyografiyle bölmeler aras›ndaki gradiyent ölçülebilir ve obstrüksiyonun derecesi
belirlenebilir.[5] Ek kardiyak anomali varl›¤›nda, kardiyak kateterizasyon gerekebilir. Biz tan›da sadece ekokardiyografiyi kulland›k.
Tedavisi fibromüsküler mebran›n rezeksiyonu fleklindedir. Sol atriyal, transatriyal, biatriyal yolla membran›n rezeksiyonu yap›labilir. Atriyal septal defekt varsa perikardiyal yama ya da primer olarak kapat›l›r. Ek
kardiyak anomaliler giderilir. Bizim olgumuzda ameliyat için sol atriyal yaklafl›m tercih edildi, membran rezeksiyonu kolayl›kla yap›ld›, ancak septumun yukar›da
kalmas› nedeniyle ASD tamiri güç oldu. Atriyal septal
defekt büyükse ve yamayla kapat›lacaksa, sa¤ atriyal
yaklafl›mla membran rezeksiyonu ve ASD onar›m› daha kolayl›kla yap›labilir.
Kor triatriatumun cerrahi tedavisi basittir, erken tan›
konmas› morbidite ve mortalitenin azalt›lmas›nda
önemli rol oynar.
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13(4):359-361
KAYNAKLAR
1. Kouchoucos NT, Blackstone EH, Doty DB, Stanley FL,
Karp RB, editors. Cor triatriatum. In: Kirklin/BarrattBoyes cardiac surgery. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier
Science; 2003. p. 781-9.
2. Mansuro¤lu D, Ömero¤lu SN, Özkaynak B, ‹zgi A, Kirali K,
‹pek G ve ark. Eriflkin yafl grubundaki cor triatriatum sinistrum ve cerrahi tedavisi. Türk Kardiyol Dern Arfl 2004;
32:266-70.
3. Stark J. Anomalous pulmonary venous return and cor triatriatum. In: Stark J, de Leval M, editors. Surgery for congenital
heart defects. 2nd ed. Philadelphia: W. B. Saunders; 1994. p.
329-42.
4. Kaya D, Esen AM, Barutçu ‹. K›rk yafl üzeri semptomatik
hale gelen bir cor triatriatum olgusu. Kocatepe T›p Dergisi
2003;4:59-62.
5. Saraçlar M, Özbarlas N, Özkutlu S, Günay ‹. Cor triatriatumun ekokardiyografik tanısı. Türk Kardiyol Dern Arfl 1992;
20:59-61.
6. Küçükosmano¤lu O, Özbarlas N, Erdem S, Yalınız H, Salih
OK. Obstrüktif ve nonobstrüktif cor triatriatum: iki olgu sunumu. Türk Kardiyol Dern Arfl 2001;29:386-8.
7. Öztunç F, Akal›n F, Beflikçi R. Cor triatriatum associated
with ebstein malformation of atretic mitral valve and double
outlet right ventricle. Marmara Med J 2000;13:223-5.
8. Kürflakl›o¤lu H, Köse S, Çelik T, Demirtafl E. Bir cor triatriatum dextrum olgusu. Gülhane T›p Dergisi 1999;41:91-2.
361
KALP CERRAH‹S‹
Tablo 1. Türk Medline’a dahil olan dergilerde bas›lm›fl kor triatriatumlu olgular ve özellikleri