kırk yas uzerı semptomatık hale gelen bır cortrıatrıatum olgusu

Kocatcpc Tip Dcrgisi (2003) , 1, 59-62
The Medical Journal of Kocatepc
2003 , Afvo n Kocatepe Universitesi
KIRK Y AS UZE R i SEMPTOMATiK HALE GELEN BiR CORTRiATRiATUM OLGUSU
A CASE OF CO RTRIATRIATU M WHO BECAME S YMPTOMA 71C A FTE R 40 YEARS OLD
Dayimi KA YA, Ali Melin ESEN, irfan BARUT<;:U
Afyon Kocatepe Unive rsitesi Tip Fakultesi Kardiyoloji A.D ., AFYON
6ZET: Cortriatriatum sol atriyurnun mernbranoz bir yapr ile iki odaciga ayn lrn asi ile
karakterizedir. Proksirnal odacik pulrnoner venlerle baglantih iken distal odacik mitral kapak
yoluyla so l ventrikUl ile baglantrhdrr. lzole cort riatria tumda obstrUksiyonun derecesi pulmoner
venoz ve arteriyel hipertansiyonun gelisrnesi ve buna bagh semptornlan n ortaya cikmasmda en
onernli etkend ir. Oda ciklar arasindaki acikligm genisligi fizyoloji k bozuklukl ann ve klinik
semptornlan n ortaya ci kmasmda temel belirleyicidir. Olgumuz kirk yas uzerind e sag kalp
yetersizligi sernptomlanrun ortaya C; lktlgl, tarnsmm ekokardiyografi ile konuldu gu nonobstrU ktif
cor triatriaturndur. Mernbranoz yapll1l n pulrnoner venlerin ac;lIdlgl sol atriyum bolurnil ile sol
ventrikUl giris yolu ara smda kan akimma buyuk olcude izin veren bir yapida olmasi, bizim
olgumuzda da semptornlan n ileri yasta ortaya cikrnasma neden olmustur.
[Anahtar kelimeler: co rtriatriatum, ileri yas, sag kalp yetersizligi]
ABSTRACT: Cortriatriarum is characterized by a left atrium with two chambers divided by a
discrete membrane. Whil e proximal chamber is connected with pulmon ary veins, distal chamber is
connected to the left ventricle through mitral valve. In isolated co rtriatriatum, degree of
obstruction is the most important factors for developm ent of pulmonary venous and arterial
hypertension, as well as the relat ed symptoms. The wideness of opening between the chambers is
the main determ inant o f physiologic disorder and clinic symptoms. Here , we describe a case of
nonobstructi ve co rtriatriatum presented with symptom of right heart failur e in the fifth decade, in
whom the diagnose was made by ec hocardiog raphic examination. Since the structure of the
membrane allowed adeq uate passage of pulmonary venous blood flow from the left atrium into the
left ventricular inflow, our case had remained asymptomatic until the adva nced age .
[Key words: co rtriatriatum, advanced age, right heart failure]
atriyoventrikUler septal defekt ve ventrikUler
septal de fekt ile birlikteligi bildi rilrnistir (2-4).
Hastalann klinig: ve hemodinami k durumu her
iki odac rk arasmda ki baglanunm genisligine ve
ek kardiyak anomalilere baglidi r (1-4).
GiRiS
Cortriatriatum nadir gorulen bir dogumsal
kalp anornalisidir. TUm dogumsal kalp
(I ).
anomalilerinin
%OA'UnU olusturur
Cortriatriaturnda temel lezyon sol atriyurnun
bir mernbran veya fibrornuskuler bant ile iki
odaci ga ayn lrnasrdir. Proksimal (aksesuar)
odacik pulm oner venIer i1e baglantiu iken
distal odac ik (gercek so l atriyum) mitral ka pa k
yoluyla so l ventrikul ile baglanulrdi r.
Cort riatriatum cogunlu kla izole olarak goriiltlr
ancak fallot tetraloji si, ao rt koarktasyo nu,
OLGU SUNUMU
Kirksekiz
darligi, cabuk
yakmmasi ile
yakmmalarinm
giderek arus
59
yasmda bayan hasta nefes
yorulma ve bacaklard a sisrne
poliklinigirnize basvurdu. Bu
son bir yil icind e basladrgi ve
gosterdigini belirtti . Fizik
mua yenede Kalp lu zi : 88/ dakik a, so lunum
lnzi: 16/ da kika , rnezokardiyak odakta orta,
apikal odak ta hafif pansistolik ufurum, venoz
dolgunluk , bacaklarda a dem ve karmda hafif
as it saptandi . EKG'de sag aks sapmast ve sag
ventrikul
hipertr ofisi
bulgulan
vardi.
Tele kardi yografide kardi yotorasik oran normal
bulundu . Pulm oner arter seg menti kabank ,
pulm oner vaskUlarit e art rmsu . Tr anstora sik
ekokard iyog rafik incelemede so l atriyumu iki
odac iga ay iran membranoz bir yapi sa ptandr
($e kil I). Trun sozefaji yal ekokard iyog rafide,
rnem bran oz ya pnu n arka ya ve her iki yana
uzanarak sol atriyumu U<,: odac rga ay i rd i g: ve
fen estran bir yap Ida oldugu goz le ndi (S ekil 2).
Renkli
Doppl er incelem ede,
mernbramn
fenestr an yapisnn n so l ventrikul giris yo luna
dogru kan aktrnlarma izin verdigi tesp it edildi.
interatri yal septum intaktu , Pulrnoner venier ve
ana pulmoner arter norm ald en gen isti. Diger
kardi yak yapilar ve buyuk damarl ar norm aldi .
Bu bulgularla sag kalp yeiersizliginin es lik
euigi nonobstrUktif tip co rtriatriatum taru si
konul an hasuuun ameliyau na karar verilerek
kalp cerra hisi yapilan bir merk eze sevk ed ild i.
:'::
:u
1~
; :J
:lII
~
;:j
:0
d
:ill
!;.II
=.iI
=--
Seki l 1: Sol atriyumu iki odac iga ayrran mernbranoz yapmm transtor asik ekokard iyog raf ik
go runumu (S Y: Sol ventriku l, SA: Sol atriyum).
Sekil 2: Membraninduki buyuk fenestrasyo nun trunsozefaji yal gor unurn u (S Y: So l ventrikU I, SA:
So l atriyum).
60
Corf··iatriatum sol ventrikul gm s yolu
obstruksiyonuna yol acan dige r bozukluklarda
oldugu gibi pulmoner veno z ve arteriyel
hipertan siyona
neden olur (1-3) . izole
cortriatriaturnda
obstrUksiyonun
dereces i
pulmoner venoz ve arteriyel hipertan siyonun
gelismes i ve buna baglr sernptornlann ortaya
cikmas mda
en onernli
etkendir. Agir
obstruksiyonu olan hastalar yenidog an veya
erken sut cocuklugu donernind e sern ptomatik
olurk en,
nonob strUktif
cortri atri atumlu
rek
ildi .
_ -i ,
~: .
olmasi
olgulann
ileri
yaslara
kadar
semptornsuz
olarak
kalrnasma
neden
olabilmektedir. Hastahgm tarusmda ve cerr ahi
straiej inin . belirlenrnesinde ekokardiyografi en
yarar h yontemdir. Aksesuar odacrk ile sol
atriyum
arasmdaki
rnernbrarun
cerrahi
rezeksiyonu tam iyilesrne saglamaktadrr.
TARTI~MA
\e
S."":
KAYNAKLAR
I . Jegier W, Gibbon s JE, Wingle sworth FW .
Cor triatriatum : clinical, hemod ynamics
and patholo gic studie s- surgical correction
in early life. Pediatrics, 31: 255-67, 1963.
2. Niccoli G, Heck P, Banning AP. Images in
cardiology: Cyano sis, cor triatriatum, and
primum atrial septal defect in an adul t.
Heart, 88: 136,2002 .
3. Reddy TD, Valderrama E, Bierman FZ .
Images in cardiology. Atrioventricular
septal defect with cor triatri atum . Heart
87: 215, 2002 .
4. Krabill KA, Lucas RV: Abnormal
pulmon ary
venous
connections.
Ernmanoulides GC et al, (eds). Moss and
Adams Heart Disease in Infants, Children
and Adolescents (5th ed). Baltimore,
William s and Wilkins Co., p. 838-74,
1995.
5. Chen K, Thng CH : Multi slice comput ed
tomography
and
two-dimen sional
echoca rdiog raphic
images
of
cor
triatriatum
in a 46-year-old man.
Circulation, 23; 2117 , 2001.
6. Bharati S, Lev M : The Pathology of
Congenital Heart Disease, Armonk NY,
Futura Co., p.1285-99, 1996.
7. Snider AR, Roge CL, Schille r NB,
Silverman NH : Co ngenital left ventr icular
inflow obstruction evaluated by two
echocardiograph y.
dimensional
Circul ation, 61 :848-55, 1980.
8. Otsrnan-Smith
I,
Silverman
NH,
Oldershaw P, et al: Cor triatriaturn
sinistrurn: diagnostic features on cross
sectional echocard iography. Br Heart J,
45 : 527-34 , 1984.
hastalarda sern pto mlar daha gee ortaya
crkmakta veya hie se rn ptorn gorulmernektedir.
Literatu rde 40 yasm uzcrind e tam alan hastalar
bildi rilrnistir (5) . Ek kard iyak defekti olan
hastalarda dcfektin tipine gore se mpto rn lar
degismektedir, Conriatriaturn ile birlikteligi
bildirilen kardiyak defektler aort koarkta syonu ,
patent duktu s arteri yozus, atrioventrikiller
septal defekt ,
VSD ,
buyuk
arterlerin
transpo zisyonudur (2-4) . Bizim vakarmz ek
kardiyak patoloj ilerin eslik etmed igi izole
nonobstrUktif cortriatriatumd ur. Pulmoner
dokuldugu
bolumii
smrrlayan
venlerin
mernbrarun birden cok yerde sol atriyurna kan
gecisine izin veren delikli bir ozellik
gos terrnes i
hastanm
ileri
yasa
kada r
asemptornatik kalrnasma neden olrnustur .
Ekokardiyografi cortriatriatum tamsmd a en
yararh yonterndir. iki boyutlu ekokardi yog rafi
ile
sol
atriyum
icindeki
memb ranm
gosterilm esi ve sol ventrikul gms yolu
obstruksiyonun a yol acan supramitral ring,
annuler darhk, parasut mitral kapak gibi
ek arte
ed ilme si,
doppl er
bozukluklann
ekokardiyografi ile aksesuar od aciktan sol
atriyuma ak irm n gosterilrnes i ve obstruksiyonun
derecesinin belirlenrnesi murnkilndur (4,6-9).
Sonuc
olarak
cortriatriaturnlu
hastalarda
sern ptomlarm orta ya cikma zarnaru akses uar
odacrk ile sol atriyurn arasindaki baglantmm
geni sligine ve ek anornalilere baglidr r. Bizim
ol gurnu zda
saptandig i
gibi ,
rnernbrano z
yapmm pulmoner venlerin a<; Jldlgl sol atriyum
bolumu ile sol ventrikul giris yolu arasmda kan
akinun a buyuk olcude izin veren bir yapIda
61
9.
Saraclar M, Ozbarlas N, Ozkutlu S, Gunay
i: Cor triatriatumun ekokardiyografik
tarusi. TUrk Kardiyoloji Dern Ar~, 20: 59­
61,1992.
Yazarlar:
D. KA YA, Yrd. Do~. Dr., Afyon Kocatepe
Universitesi, Kardiyoloji A.D., AFYON
A.M.
ESEN,
Dr.,
Afyon
Kocatepe
Universitesi, Kardiyoloji A.D., AFYON
LBARUTCU,
Dr.,
Afyon
Kocatepe
Universitesi, Kardiyoloji A.D., AFYON
62
Yazisma Adresi:
Yrd. Do~. Dr. Dayimi KAYA, Ordu Bulvan
Seyman Apt. A-Blok Daire: 1 AFYON
Telefon: 0272-2145895
e-mail: [email protected]