Konjenital Kalp Hastalığına Eşlik Eden Renal Anomaliler Ekokardiyo

Araştırma Yazısı
Konjenital Kalp Hastalığına Eşlik Eden Renal Anomaliler Ekokardiyografik Çalışma Sırasında Saptanabilir mi?
Can the Renal Anomalies Associated with the Congenital Heart Diseases be Detected During Echocardiographic Study?
Naci Ceviz1, Suat Eren2, Mehmet Karacan1, Haşim Olgun1, Cahit Karakelleoğlu3
Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, Erzurum
Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Erzurum
3
Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Erzurum
1
2
Yazışma Adresi: Naci Ceviz, Atatürk Üniversitesi Lojmanları, 59. Blok, Kat: 5, No 20, Erzurum, Türkiye.
E-posta: [email protected]
Özet
Abstract
Amaç: Konjenital kalp hastalığı (KKH) olan hastaların önemli bir kısmına renal anomaliler eşlik etmektedir. Bu hastalarda eşlik eden renal
anomalileri (RA) saptamada en değerli yöntem ultrasonografidir. Bununla birlikte bölgemizde rutin olarak uygulanamamaktadır. Bu çalışmada KKH olan çocuklarda RA’lerin ekokardiyografi sırasında sektör
prop ile saptanabilirliği araştırıldı.
Objective: Renal anomalies (RA) can be associated with congenital heart diseases (CHD). The most valuable test for detecting the
renal anomalies is ultrasonography. However, it can not be applied
practically in our region. In this study we investigated whether the
RAs can be detected by the sector probe during echocardiographic
study or not.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya alınan KKH’lı 100 hastada kardiyolog
böbrekleri görüntüleyip kanaatini kaydetti. Aynı hastalar radyolog tarafından da değerlendirildi ve sonuçlar karşılaştırıldı.
Materials and Methods: In 100 children with CHDs the pediatric
cardiologist tried to evaluate the kidneys. Then all patients were
evaluated by a radiologist by ultrasonography. The results were compared.
Bulgular: Radyolog tarafından saptanan 8 hastanın 7’si kardiyolog
tarafından yakalanırken, radyoloğun normal olarak değerlendirdiği
92 hastanın 3’ünde kardiyolog bir renal anomali tanımladı. Böylece
metodun sensitivitesi %87,5 (7/8) ve spesifitesi %96,7 (89/92) olarak hesaplandı.
Results: The cardiologist diagnosed the 7 of 8 patients with RA.
In 3 of 92 patients with normal kidneys the cardiologist defined a
RA. Thus the sensitivity and specificity of the test were detected as
87.5% (7/8) and 96.7% (89/92), respectively.
Sonuç: Ultrasonografik incelemenin rutin olarak yapılamadığı durumlarda kısa bir deneyim kazanma döneminden sonra KKH’larına eşlik
eden önemli RA’lerin ekokardiyografik inceleme sırasında saptanabileceği, ultrasonografik incelemenin böbreklerin anormal olarak değerlendirildiği durumlarda yapılmasının daha uygun olacağı sonucuna
varıldı.
Conclusion: In conclusion; in regions that ultrasonography can not
be applied practically, the RAs associating to the CHDs can be detected during echocardiographic study by sector probe.
Anahtar Kelimeler: Doğuştan kalp hastalığı, Ekokardiyografi, Renal anomali
Keywords: Congenital heart disease, Echocardiography, Renal anomaly
The Eurasian Journal of Medicine
100
Ceviz ve ark.
Giriş
Ü
riner sistem malformasyonu olan hastaların yaklaşık
%10’unde konjenital kalp hastalığı (KKH) da bulunmaktadır [1]. Buna karşın ultrasonografik taramalar KKH
olan çocukların yaklaşık %11.9’unda eşlik eden renal anomali
(RA) bulunduğuna işaret etmekte ve KKH olan çocuklarda rutin
uygulanması önerilmektedir [2]. Bununla birlikte sonografik tarama pahalı bir işlem olup bölgemizde randevu tarihlerinin uzun
olması nedeniyle hasta sahipleri tarafından sıklıkla ihmal edilmektedir. Sektör prob ile normal yerindeki böbreklerin görüntülenmesi kolay bir uygulamadır. Bu çalışma KKH olan çocuklarda klinik
olarak sessiz RA’lerin ekokardiyografik inceleme sırasında saptanıp saptanamayacağını belirlemek amacıyla yapıldı.
Gereç ve Yöntem
Çocuk Kardiyoloji polikliniğinde değişik nedenlerle değerlendirilen ve ekokardiyografik inceleme sonucunda KKH saptanan
ardışık 100 çocuk hastada, kalbe yönelik incelemenin ardından
sektör prob ile sağ ve sol böbrekler görüntülenmeye çalışıldı. Sonuçlar her iki böbrek için ayrı ayrı olmak üzere; a) normal, b)
böbrekler arasında boyut farkı var, c) böbrek görüntülenemedi,
d) pelvis geniş ve e) diğer anormallikler olarak kaydedildi. Daha
sonra bu hastaların hepsi ön incelemenin sonuçlarından habersiz
olan aynı radyolog tarafından ultrasonografik olarak değerlendirildi. Radyolog tarafından anormal olarak değerlendirilen hastalar
gerekli görülen ileri tekniklerle (intravenöz piyelografi, sintigrafi)
incelendi ve son tanıya ulaşıldı.
Çocuk kardiyoloğu ve radyoloğun raporları karşılaştırıldı ve
incelenen 100 hasta için KKH’na eşlik eden RA sıklığı saptandı ve
radyolog tarafından saptanan anomaliler ile kardiyoloğun saptadığı bozukluklar karşılaştırıldı.
yografide böbrekleri anormal olarak değerlendirilen 10 hastanın
3’ünde böbrekler ultrasonografide normal olarak rapor edilirken,
7’sinde değişik renal anomaliler saptandı (tablo 2). Ekokardiyografi sırasında yapılan renal incelemenin konjenital renal anomalileri saptamadaki sensitivitesi %87,5 (7/8) ve spesifitesi %96,7
(89/92) olarak hesaplandı.
Komplet endokardiyal yastık defekti saptanan 6 hasta aynı
zamanda Down sendromu tanısı almış idi. Bu hastaların birinde sol renal agenezi saptandı. Kalan 94 hasta normal fenotipik
özellikte idiler. Down sendromlu hastalar dışlandığında izole KKH
Bulgular
Çalışmaya alınan 100 hastanın ortalama yaşı 35.9±42.9 ay
(aralık 2 gün-14 yaş) olup olguların 64’ü (%64) erkek idi. Bu hastalarda saptanmış olan KKH’ları tablo 1’de gösterildi.
Ekokardiyografik inceleme sonrası yapılan renal görüntülemede 10 (%10) hastada en az bir böbrek anormal olarak değerlendirildi. Bu anormallikler; tek taraflı görüntülenemeyen böbrek (n=5), böbrekler arası boyut farkı (n=3) ve geniş pelvis (n=2)
şeklinde idi. Radyolog ise 8 (%8) hastada renal anomali saptadı.
Bu anomaliler; ekstrarenal pelvis (n=2), tek taraflı renal hipoplazi (n=2) ve tek taraflı renal agenezi (n=4) şeklinde idi. Kardiyolog ve radyoloğun belirlediği anormallikler ve bu hastalarda ileri
incelemeler sonucunda varılan son tanılar karşılaştırmalı olarak
tablo 2’de verildi. Böylece ekokardiyografi sırasında normal olarak değerlendirilen 90 hastanın yalnızca birinde ultrasonografik
incelemede renal anomali saptanmış oldu. Buna karşın ekokardi-
EAJM: 38, Aralık 2006
101
Ekokardiyografi ve renal anomaliler
(n=94) bulunan çocuklarda eşlik eden RA (n=7) sıklığı %7,4 olarak saptanmış oldu.
Tartışma
Böbrek ve üriner sisteme ait anomaliler toplumda %3-11
oranında görülmektedir ve diğer sistemlere ait konjenital bozukluklarla ile birlikte görülebilmektedir [3]. Konjenital üriner sistem
anomalili çocuklarda eşlik eden KKH sıklığı %8 civarında bildirilmektedir [1].
Konjenital kalp hastalıkları toplumda en sık görülen doğumsal anomalilerdendir ve yaklaşık sıklığı %0,5-0,8 arasındadır [4,5].
Bu hastaların önemli bir kısmında KKH’na nonkardiyak malformasyonlar eşlik eder [4].
Renal anomaliler KKH’larına eşlik eden anomaliler içerisinde
sık görülenlerdendir [6]. İki sisteme ait konjenital anomalilerinin
birlikte olduğu hastaların oranları değişik olarak bildirilmektedir.
Tarama metodları bu farklılıklar üzerine etki eden önemli faktörlerdendir. Ayrıca KKH’ları ile birlikteliği iyi bilinen kromozomal anomalili hastaların ve bilinen sendromlu hastaların değerlendirmeye
alınması veya bu hastaların dışlanması da oranları etkilemektedir.
Eğer kardiyak veya ekstrakardiyak anomali hastanın ölümüne
yol açacak kadar ciddi ise yapılacak otopsi klinik olarak belirgin
olmayan anomalilerin ortaya çıkarılmasını sağlayacak en önemli
çalışmadır. Geniş bir otopsi serisinde KKH’lı çocukların %25’inde
eşlik eden böbrek ve üriner sistem anomalisi saptandığı bildirilmektedir [3]. Ülkemizden bildirilen bir otopsi serisinde ise KKH’lı
çocuklarda eşlik eden genitoüriner sistem anomali sıklığı %15,1
olarak belirlenmiştir [7].
Günümüzde gelişen teknoloji ve biriken deneyim birçok
önemli KKH’lı çocuğun yaşamını sürdürmesine katkıda bulunmuştur. Bu hastalarda eşlik eden diğer sistem anomalileri hastaların
izleminde önemli hale gelmektedir. Böbrekler ve üriner trakt anomalileri bu açıdan oldukça önem arz etmektedir.
Sineanjiyokardiyogramlar sırasında kaydedilen sineürografilerden elde edilen veriler KKH bulunan çocukların %10,2’sinde
eşlik eden renal anomali olduğuna işaret etmektedir [8]. Bu sonuç kardiyak kateterizasyon gerektirecek kadar önemli hemo-
dinamik problemi olan hastalardaki birlikteliği yansıtmaktadır.
Ayrıca sineürogramlarda önemli sayıda hastada elde edilen görüntülerin suboptimal olduğu ve bu nedenle renal bozuklukların
gözden kaçabildiği bildirilmektedir [8,9]. Nusbaum ve arkadaşları
[9] sineürografi ve ultrasonografi sonuçlarını karşılaştırdıklarında,
tarama gereken yüksek riskli hastalarda ultrasonografi yapılmasının daha anlamlı olduğu sonucuna varmışlardır.
Murugasu ve arkadaşları [2] ultrasonografik incelemede KKH
bulunan çocukların %11,9’unda eşlik eden ürolojik anomali saptadıklarını bildirmektedir. Bu oran izole KKH olanlarda %4,7 ve
kalp dışındaki sistemlerde de anomalisi olanlarda %39,1 olarak
saptanmıştır. Yazarlar bu sonuçlara dayanarak tüm KKH’lı hastalara rutin renal ultrasonografi yapılmasını önermektedir.
Tarama amacıyla renal ultrasonografi yapılması akılcı bir yaklaşımdır. Bununla birlikte bölgemizde hastaların önemli bir kısmı
uzak yerleşim bölgelerinden merkezimize başvurmaktadır. Bu
nedenle de USG randevularını çoğunlukla ihmal edilmektedir.
Dolayısı ile önemli RA’leri hastanın ilk başvurusunda saptamayı
sağlayacak pratik bir yönteme ihtiyaç vardır. Bu çalışma ekokardiyografik ineceleme sırasında pratik olarak önemli RA’lerin saptanabileceğini gösteren ilk çalışmadır. Çalışmamızda radyoloğun
değerlendirmesi esas alındığında izole KKH olan çocuklarda renal
anomali sıklığı %7,4 olarak saptandı ve bu oran literatürde bildirilen değerler ile uyumlu idi [2]. Ayrıca ekokardiyografik inceleme
sırasında böbreklerin değerlendirilmesi sonucunda bir renal anormalliğin saptanmasında yanlış negatiflik oranı %12,5 ve yanlış pozitiflik oranı %3,3 olarak bulundu. Şüphesiz deneyimlerin artması
bu oranlar üzerine pozitif yönde etki edecektir.
Sonuç olarak; ultrasonografik incelemenin rutin olarak yapılamadığı durumlarda kısa bir deneyim kazanma döneminden sonra
KKH’larına eşlik eden önemli RA’lerin ekokardiyografik inceleme
sırasında saptanabileceği, ultrasonografik incelemenin böbreklerin anormal olarak değerlendirildiği durumlarda yapılmasının
daha uygun olacağı sonucuna varıldı.
Kaynaklar
1. Greenwood RD, Rosenthal A, Nadas AS. Cardiovascular malformations associated with
congenital anomalies of the urinary system.
Observations in a series of 453 infants and
children with urinary system malformations.
Clin Pediatr 1976; 15: 1101-14.
2. Murugasu B, Yip WC, Tay JS, Chan KY, Yap
HK, Wong HB. Sonographic screening for renal tract anomalies associated with congenital
heart disease. J Clin Ultrasound 1990; 18: 7983.
3. Barakat AJ, Drougas JG. Occurrence of congenital abnormalities of kidney and urinary
EAJM: 38, Aralık 2006
4.
5.
6.
7.
tract in 13,775 autopsies. Urology 1991; 38:
347-50.
Pradat P. Noncardiac malformations at major congenital heart defects. Pediatr Cardiol
1997; 18: 11-8.
Calzolari E, Garani G, Cocchi G, et al. Congenital heart defects: 15 years of experience
of the Emilia-Romagna Registry (Italy) . Eur J
Epidemiol 2003; 18: 773 –80.
Copel JA, Pilu G, Kleinman CS. Extracardiac
anomalies and congenital heart disease. Semin Perinatol 1993; 17: 89-105.
Güçer S, Ince T, Kale G, et al. Noncardiac mal-
formations in congenital heart disease: a retrospective analysis of 305 pediatric autopsies.
Turk J Pediatr 2005; 47: 159-66.
8. Tuson JR, McHugh K, Archer LN, OstmanSmith I, Lindsell DR. The post-angiocardiography urogram in children: should it be abandoned? Clin Radiol 1995; 50: 479-82.
9. Nussbaum AR, Newman B, Freed MD, et al.
Nonutility of cineurograms in children with
congenital heart disease. Am J Cardiol 1987;
60: 684-7.
102