Sistemik Lupus Eritematozuslu Bir Olguda Aort Yetmezli¤i

Cerrahpafla T›p Dergisi 2008; 39(2): 73-75
ISSN: 1300-5227
OLGU
Sistemik Lupus Eritematozuslu Bir Olguda Aort
Yetmezli¤i Nedeniyle Aort Kapak Replasman›
Deniz Göksedef1, Suat Nail Ömero¤lu1, fieyma Denli1, Cenk Üreyen1, Cem Say›lgan2, Gökhan ‹pek1
1
‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, ‹stanbul
‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dal›, ‹stanbul
2
Özet
Kalp kapak tutulumu olan Sistemik Lupus Eritematozus’lu hastalarda morbidite ve mortalite oranlar› artar. Sistemik Lupus Eritematozus nefriti ve ANA pozitifli¤i ile izlenen otuzbir yafl›nda erkek hastada, kortikosteroid tedavinin onbirinci y›l›nda aort yetmezli¤i saptand›. Aort kapak replasman› uygulanan hasta sorunsuz taburcu edildi.
Anahtar kelimeler: Sistemik lupus eritematozus, aort kapak replasman›, aort yetmezli¤i
Cerrahpafla T›p Derg 2008; 39: 73-75
Aortic valve replacement in a systemic lupus erythematosus patient with aortic insufficiency
Abstract
Systemic Lupus Erythematosus is associated with substantial morbidity and mortality if the patient has valvular heart disease. Aortic insufficiency was detected in a thirty-one year old man with Systemic Lupus Erythematosus nephritis and positive ANA on the 11th year of his corticosteroid treatment. The patient underwent aortic valve replacement and he was discharged without complications.
Key words: Systemic lupus erythematosus, aortic valve replacement, aortic insufficiency
Cerrahpasa J Med 2008; 39: 73-75
istemik Lupus Eritematozus’ta (SLE) kardiak tutulum
primer veya kortikosteroid kullan›m› sonucunda sekonder de olabilmektedir. Kapak tutulumlar›nda mitral
ve aort regürjitasyonu en yayg›n bulgulard›r. Kapaklarda oluflan bozukluklardan atipik verrükoz endokardit
olan Libman-Sacks lezyonlar› sorumlu olabilece¤i gibi
bu yap›larda oluflan valvülitin, fibrozisin ve mukoid dejenerasyonunda da etyolojide önemli rol oynayabilece¤i saptanm›flt›r. Uzun süreli kortikosteroid tedavisi alan
SLE’li hastalarda kalp kapak hastal›¤› geliflme riskinin
artt›¤› bilinmektedir [1,2]. Bu hastalar›n ameliyat›nda
renal fonksiyonlar, solunum sistemi problemleri, serebral komplikasyonlar ve kortikosteroid kullan›m›na ba¤l›
S
Al›nd›¤› Tarih: 18 Aral›k 2008
Yaz›flma Adresi (Address): Dr. fieyma Denli
‹.Ü. Cerrahpafla T›p Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›
34098 - Cerrahpafla - ‹stanbul
e-posta: [email protected]
doi:10.2399/ctd.08.073
http://www.ctf.edu.tr/dergi/online/2008v39/s2/o2.pdf
geliflebilecek komplikasyonlara özellikle dikkat edilmelidir. SLE’li hastalarda kapak replasman› ameliyat›n›n
toplam mortalitesi %25’lere kadar ç›kmaktad›r [3].
Olgu
Otuzbir yafl›nda erkek hasta nefes darl›¤› ve gö¤üs
a¤r›s› flikayetleriyle yat›r›ld›. Hastan›n flikayetleri New
York Heart Association Fonksiyonel S›n›f III idi. Hastaya 20 yafl›ndayken a¤›z içinde ülserler, yüzde, boyunda ve gövdede basmakla solan eritematöz döküntüler ve koltuk alt› lenf nodülü biopsisinde ANA pozitifli¤i, anti DNA antikoru pozitifli¤i, hematolojik bozukluklar (anemi, trombositopeni, lökopeni) saptanmas› ile SLE tan›s› konmufl. 2001 y›l›nda aort odakta üfürüm saptanan hasta aort yetmezli¤i tan›s› ile y›ll›k transtorasik ekokardiyografi takibine al›nm›fl. Ayn› y›l hastada hipertansiyon da ortaya ç›km›fl. Hasta günde 5 mg
73
D. Göksedef ve ark.
oral prednisolone ve günde 500 mg mycophenolate
mofetil tedavisi ile tam remisyondayken merkezimize
yat›r›ld›. Hastada renal fonksiyon bozuklu¤u mevcuttu,
üre de¤eri 66 mg/dl, kreatinin de¤eri ise 1.6 mg/dl idi.
Transtorasik ekokardiyografisinde aort kök geniflli¤i 3,1
cm, sol ventrikül sistol sonu çap› 5 cm, sol ventrikül diastol sonu çap› 6.4 cm, interventriküler septum 0.6 cm,
posterior duvar diyastolik kal›nl›¤› 0.7 cm, ejeksiyon
fraksiyonu %55, orta-ileri aort yetmezli¤i saptanmas›
üzerine aç›k kalp ameliyat› karar› al›nd›.
Hastaya ameliyat öncesi günde 2 kez 200 mg hidroksiklorokin sülfat baflland›. Ameliyat öncesi 1 hafta ve
ameliyat sonras› 1 hafta mycophenolate mofetil verilmedi. Ameliyat sonras› günde 30 mg prednisolone baflland›. Böbrek fonksiyon bozuklu¤u nedeniyle ameliyat
öncesi hidrasyon sa¤land›, N-asetil cystein verildi. Nefrotoksik ajanlar kullan›lmad›. Ameliyatta mediyan sternotomi sonras› perikardiyotomi yap›ld›. Kalpte, özellikle sol ventrikülde belirgin büyüme vard›. Aortik arteriyel, two-stage venöz kanülasyon yap›ld›. Aortaya klemp
konulmas› sonras› retrograd yolla verilen potasyumlu
kan kardiyoplejisi ile kalp arrest edildi. Ameliyat boyunca hastan›n hipotansif kalmamas› için azami dikkat
edildi. Oblik aortotomi yap›ld›. Miyokard korumas› antegrad retrograd kombine kan kardiyoplejisi ile sa¤land›. Aort kapakta ileri derecede yetmezlik vard›. Yaprakç›klarda verrüköz vejetasyonlar yoktu. Kapak rekonstrüksiyona uygun bulunmad› ve tüm dikifller plejit destekli olacak flekilde 21 no St.Jude mekanik protez ile
aort kapak replasman› yap›ld›.
Hasta postoperatif 8. saatte ekstübe edildi. Yo¤un
bronkodilatör tedavi ve solunum fizyoterapisi uyguland›. Postoperatif dönemde böbrek fonksiyon testlerinde
bozulma gözlenmedi. Postoperatif üre 56 mg/dl, kreatinin 1.4 mg/dl idi. Hastan›n postoperatif yo¤un bak›m ve
hastanede kal›fl süresi sorunsuz seyretti.
Hastan›n operasyon s›ras›nda rezeke edilen aort kapak dokusu patolojik incelemesinde, yaprakç›klarda
fibrosis ve elastik doku kay›b› ile intimada bol miktarda
lökosit infitlrasyonu tespit edildi. Bu bulgular kapak dokusunda sistemik lupus eritematosusa ikincil olarak geliflen ve operasyon s›ras›nda da devam etmekte olan inflamasyona iflaret etmektedir.
74
Ameliyat öncesi alm›fl oldu¤u oral prednisolone ve
mycophenolate mofetil tedavisine devam edildi. Hasta
postoperatif alt›nc› ay›nda sorunsuz takip edilmektedir.
Tart›flma
SLE en iyi bilinen sistemik inflamatuar hastal›kt›r.
SLE’de kalbin tüm komponentleri etkilenebilir; perikardit, miyokardit, endokardit ve koroner arter hastal›¤› geliflebilir, venöz tromboembolik komplikasyonlar, pulmoner hipertansiyon ve sa¤ kalp yetmezli¤i görülebilir
[4]. En s›k görülen primer kalp tutulumu perikarditdir.
Koroner arter hastal›¤› nadirdir ancak koroner diseksiyon ve koroner arter anevrizmalar› görülebilir [5,6].
H›zl› seyirli prematür aterosklerotik hastal›k SLE’li hastalarda geç ölümün bafll›ca sebebidir. Bu prematür aterosklerotik hastal›k SLE’nin kendisinden kaynaklanabilece¤i gibi kortikosteroid tedavisine ba¤l› da geliflebilmektedir. Erken ölümlerde aktif hastal›k ve ciddi infeksiyonlar daha önemli bir yer tutar [7-11].
SLE’de kapak hastal›¤› ilk olarak 1924 y›l›nda Libman-Sacks veya marantik endokardit fleklinde tarif edilmifltir. Libman-Sacks endokarditi infektif olmayan verrüköz vejetasyonlarla karakterizedir ve SLE’nin en karakteristik kapak lezyonudur. SLE’de herhangi bir kapak
tutulabilir, ancak en s›k tutulan mitral kapakt›r. Aort kapak tutulumu daha nadirdir, birden çok kapak tutulumu
da görülebilir.
Ekokardiyografi yap›larak tarand›¤›nda SLE’li hastalarda kapak anomalileri oldukça s›k, yaklafl›k olarak
hastalar›n yar›s›nda saptanm›flt›r. En s›k görülen anomali kapakta kal›nlaflmad›r. Kal›nlaflmay› takiben vejetasyonlar hastalar›n yaklafl›k %40’›nda görülür. Kapak yetmezli¤i ve özellikle stenozu son derece nadirdir. Bu
saptanan kapak anomalilerinin zaman içinde de¤ifliklik
gösterebilece¤i de bildirilmifltir. Kapak anomalilerinin
hastal›¤›n süresi ve fliddeti ile ilgisi saptanamam›flt›r ancak bu kapak lezyonlar›n›n SLE’li hastalarda artm›fl
morbidite ve mortalite ile ilintili oldu¤u görülmüfltür
[12].
132 SLE’li hastan›n incelendi¤i bir baflka çal›flmada
kapak lezyonu hastalar›n %22.7’sinde saptanm›fl, kontrol grubu olarak seçilen sa¤l›kl› gönüllülerde bu oran
sadece %2.9 olarak bulunmufltur [13]. Kapak lezyonla-
Cerrahpafla T›p Derg 2008; 39(2): 73-75
r›n›n bu derece s›k görülmesine ra¤men aç›k kalp ameliyat› 132 hastan›n sadece 1 tanesine yap›lm›fl.
Postoperatif dönemde ortaya ç›kabilecek böbrek
yetmezli¤ini önlemek amac›yla preoperatif dönemde
intravenöz hidrasyonun sa¤lanmas›, nefrotoksik ajanlardan sak›n›lmas› ve peroperatif dönemde hipotansiyonun önlenmesi tavsiye edilmektedir. Bu al›nan önlemlerin sayesinde bizim hastam›zda da böbrek fonksiyonlar› korunmufltur.
Kortikosteroid tedavisi SLE’li hastalarda aç›k kalp
ameliyat› mortalite ve morbidite oranlar›n› önemli ölçüde etkilemektedir. Ateroskleroz risk faktörleri olan kan
bas›nc›, lipid profili, obezite ve kan fleker seviyesini etkiledi¤i gibi osteoporoz yap›c› etkisi ve sternum kemi¤i
ve yara iyileflmesi üzerine olan olumsuz etkileri özellikle dikkate al›nmal›d›r. Mikofenolik asit son 5 y›l içerisinde romatolojik, dermatolojik ve nörolojik hastal›klarda alternatif tedavi olarak baflar›l› sonuçlar› bildirilen ve
transplantasyon hastalar›nda rejeksiyonu engellemede
oldukça yayg›n olarak kullan›ma girmifl olan inozin monofosfat dehidrogenaz enziminin reversibl ve spesifik
inhibitörüdür. Refrakter diffüz lupus nefritli hastalarda
MMF'nin etkili oldu¤u ve iyi tolere edildi¤i bildirilmifltir [14].
Sonuç olarak, SLE’de kalp kapak hastal›¤› s›k görülmesine ra¤men, ameliyat› gerektirecek ciddiyette aort
darl›¤› ve yetmezli¤i nadirdir. Özellikle kortikosteroid
kullanan SLE’li hastalarda aç›k kalp ameliyatlar› yüksek
mortalite ve morbidite oranlar› göstermektedir. Renal
fonksiyonlar›n korunmas› için özel önlem al›nmas›, solunum fizyoterapisi yap›lmas› ve kortikosteroide ba¤l›
geliflebilecek komplikasyonlara özellikle dikkat edilmesi önerilmektedir.
Kaynaklar
1. Dajee H, Hurley EJ, Szarnicki RJ. Cardiac valve
replacement in systemic lupus erythematosus. A
review. J Thorac Cardiovasc Surg 1983; 85: 718-726.
2. Hojnik M, George J, Ziporen L, Shoenfeld Y. Heart
valve involvement (Libman–Sacks endocarditis) in the
antiphospholipid syndrome. Circulation 1996; 93:
1579-1587.
3. Kumar S, Sinha B, Ravikumar E. Emergency aortic
valve replacement in systemic lupus erythematosus.
Heart Lung Circ 2006; 15: 397-399.
4. Knockaert DC. Cardiac involvement in systemic
inflammatory diseases. Eur Heart J 2007; 28: 17971804.
5. Nobrega TP, Klodas E, Breen JF, et al. Giant coronary
artery aneurysms and myocardial infarction in a
patient with systemic lupus erythematosus. Cathet
Cadiovasc Diagn 1996; 39: 75-79.
6. Sharma AK, Farb A, Maniar P, et al. Spontaneous coronary artery dissection in a patient with systemic lupus
erythematosis. Hawaii Med J 2003; 62: 248-253.
7. Schattner A, Liang MH. The cardiovascular burden of
lupus: a complex challenge. Arch Intern Med 2003;
163: 1507-1510.
8. Asanuma Y, Oeser A, Shintani AK, et al. Premature
coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 2003; 349: 2407-2415.
9. Boumpas DT, Austin HA III, Fessler BJ, et al. Systemic
lupus erythematosus: emerging concepts. Ann Intern
Med 1995; 122: 940-950.
10. Hahn BH. Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis. N Engl J Med 2004; 349: 23792380.
11. Roman MJ, Shanker BA, Davis A, et al. Prevalence and
correlates of accelerated atherosclerosis in systemic
lupus erythematosus. N Engl J Med 2003; 349:
2399–2406.
12. Roldan CA, Shively BK, Crawford MH. An
Echocardiographic Study of Valvular Heart Disease
Associated with Systemic Lupus Erythematosus. N Engl
J Med 1996; 335: 1424-1430.
13. Khamashta MA, Cervera R, Asherson RA, et al.
Association of antibodies against phospholipids with
heart valve disease in systemic lupus erythematosus.
Lancet 1990; 335: 1541-1544.
14. Jonsson CA, Svensson L. Beneficial effect of the inosine monophosphate Dehydrogenase inhibitor
mycophenolate mofetil on survival and severity of
glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus
(SLE)-prone MRLlpr/lpr mice. Clin Exp Immunol 1999;
116: 534-541.
75