495 Bilateral Koroner - Pulmoner Arter Fistülü KONJENÝTAL BÝLATERAL KORONER-PULMONER ARTER FÝSTÜLÜ CONGENITAL BILATERAL CORONARY TO PULMONARY ARTERY FISTULAS Dr. Hasan KARABULUT, Dr. Fevzi TORAMAN, Dr. Cem ALHAN, Dr. Aydýn ÇAÐIL Acýbadem Hastanesi,Kalp Damar Cerrahi Departmaný, ÝSTANBUL Adres: Dr. Hasan KARABULUT, 55 Ada, Manolya 1/1 Daire 15, 81120 Ataþehir / ÝSTANBUL e-mail: [email protected] Özet Bilateral koroner arter fistülleri nadir görülen konjenital anomallerdendir. Yirmidokuz yaþýndaki erkek hastada saptadýðýmýz bu nadir anomali sunulmaktadýr. Koroner anjiografide bir tanesi sað koroner arter proksimalinden, diðeri sol ana koroner arterden orijin alan iki fistül görülmektedir. Heriki fistül de ana pulmoner artere drene olmaktadýr. Fistüller proksimal çýkýþ yerlerinden tanýmlanarak diseke edildi ve 4.0 polipropilen ile ligatüre edildi. Pulmoner arter üzerinde bulunan birçok vasküler yapýlar da yine 4.0 polipropilen ile baðlandý. 29 yaþýnda erkek hasta göðüs aðrýsý ve ilerleyici tarzda eforla gelen nefes darlýðý þikayetleri ile kliniðimize müracaat etti. Yapýlan oskültasyonda ön üst mediastende devamlý tarzda olan 2/6 þiddetinde üfürüm tesbit edildi. Telegrafide ve elektrokardiyogramda herhangi bir patoloji saptanmadý. Yapýlan efor testinde anterior iskemi bulgularý saptandý. Transtorasik ekokardiografide ana pulmoner arter üzerinde devamlý bir akýmýn varlýðý gösterildi. Koroner anjiografide sol ana koroner arter ve sað koroner arterden kaynak alan ve ana pulmoner artere drene olan bilateral fistülün varlýðý gösterildi (Resim 1-2). Her iki fistülün ileri derecede kývrýmlar Anahtar Kelimeler: Arterio-venöz fistül, koroner arter ano-malileri, koroner damarlar Summary Bilateral coronary artery fistulas are rare congenital malformations. A 29-year old male patient with this rare anomaly is presented. The coronary angiography showed two fistulas; one of them originating from the proximal right coronary artery and the other from the left main coronary artery with both of them draining into the proximal main pulmonary artery. The fistuluous tracts on both sides were identified, dissected and ligated proximally, multiple vascular structures on the pulmonary artery wall were sewn up. Keywords: Arteriovenous fistula, coronary vessel anomalies, coronary vessels Olgu Sunumu Koroner arterlerin arteriovenöz fistülleri %1-2 oranýnda görülmektedir. Arteriovenöz fistülün çýkýþ yerlerine göre görülme sýklýðý, sað koroner arterden %50-58, sol ön inen arterden %25, sirkumfleks arterden %18.3, diagonal arterden %1.9, sol ana koroner arterden ise %0.7 oranýndadýr. Birden fazla sayýdaki fistüllerin tüm koroner arteriovenöz fistüller içindeki görülme sýklýðý ise %10.7-%16 aralýðýnda deðiþmektedir. Buna karþýlýk ayrý iki koroner arterden kaynak alan arteriovenöz fistülün görülme oraný %5'dir [1,2]. Bilateral fistüllerin %56' sý pulmoner arterde sonlanýrken, tek arteriovenöz fistüllerin %17'si pulmoner arterde sonlanmaktadýr [3]. Bizim sunduðumuz olgu, arteriovenöz fistülün birinin sol ana koroner arterden çýkmasý ve bilateral olmasý nedeniyle oldukça ender görülen tablo içermektedir. TGKDCD 1999; 7:6, 495-6 Resim 1: Koroner anjiyografide sað anterior oblik pozisyonda sað kononer arter proksimalinden kaynak alarak ana pulmoner artere drene olan fistül . göstermekte olduðu ve ana pulmoner arter üzerinde birçok giriþ noktasýnýn varlýðý saptandý. Alýnan kan gazý örneklerinde sað ventrikül ve pulmoner arter arasýnda %12' lik bir satürasyon farkýnýn bulunduðu görüldü. Koroner arterden pulmoner artere olan þantýn her iki pulmoner arteri opak madde ile rahatlýkla doldurduðu saptandý. Operasyonda sað ventrikül çýkýþ yolunda ve pulmoner arter üzerinde bulunan arteriovenöz oluþumlar görüldü ve palpasyonla üzerlerinden devamlý thrill alýndý. Her iki fistül sað koroner arter proksimalinden ve sol ana koroner arter distalinden diseke edildi (Resim 3). 4/0 polipropilen sütür materyeli ile her iki fistül proksimalinden Dr. KARABULUT ve Arkadaþlarý / Bilateral Koroner - Pulmoner Arter Fistülü Resim 2: Preoperatif sol koroner arter selektif anjiyografisinde sol ana koroner arterden çýkýp ana pulmoner artere drene olan fistül. askýya alýnarak 496 fistüle baðlý anevrizma rüptürü, miyokardial iskemi ve infarktüs nisbeten nadir görülen komplikasyonlardýr [5,6]. Potansiyel komplikasyonlarýn ve dolaþým yüklenmesinin yarattýðý tehditden dolayý hasta asemptomatik olsa bile cerrahi tedavi endikedir. Cerrahi tedavi yönteminin þekli tam olarak kesin deðildir. Kardiyopulmoner baypasa girmeden ya da girerek yapýlan ligasyon en basit cerrahi giriþim seçeneðidir. Diðer cerrahi teknikler; fistülün pulmoner arter veya kalp odacýklarý içerisinden kapatýlmasý (%46.1), tanjansiyel arteriorafi (%28.8), tek baþýna distal ligasyon (%11.5), proksimal ve distal ligasyon (%6.7), ligasyon ve koroner baypas greft (%3.8), anevrizmal koroner arter içinden kapama (%2.9) þeklindedir [7]. Kardiyopulmoner baypas ve kardiyoplejik arrest koroner –pulmoner arter arasýnda olan arteriovenöz fistüllerde kullanýlabilir [8,9]. Kardiyopulmoner baypasý kullanmanýn avantaj ve dezavantajlarý mevcuttur. Avantajý pulmoner arterden küçük bir insizyon yaparak ve fistül aðýz veya aðýzlarýný görerek sütür koymaktýr. Buna karþýlýk oksimetrik çalýþma kardiyopulmoner baypasa girilen hastada ancak pompadan çýkýldýktan sonra mümkün olmaktadýr. Biz bu çalýþmada koroner arteriovenöz fistüllerin nadir bir formunu ortaya koyduk. Her iki fistülü atan kalpte koroner arterden çýkýþ yerlerinden ve pulmoner arter giriþ yerlerinden diseke ederek ve tanýmlayarak ligatüre ettik. Kaynaklar Resim 3: Median sternotomi ve perikardýn açýlmasýndan sonra görülen bilateral koroner-pulmoner arter fistülü. üzerlerinden alýnan thrill kaybolana kadar 10 dakika süre ile gerilim uygulandý. Herhangi bir elektrokardiyografik ve hemodinamik deðiþiklik saptanmadý. Bunun üzerine 4/0 polipropilen sütür ile çapraz dikiþlerle dikildi. Pulmoner arter üzerinde bulunan birçok vasküler yapý ayrý ayrý sütüre edildi. Ligasyon iþleminden sonra alýnan kan gazý örneklerinde sað ventrikül ve pulmoner arter arasýnda oksijen satürasyon farkýnýn olmadýðý görüldü. Operasyon sonrasý takipte problemi olmayan hasta 4. günde taburcu edildi. Tartýþma Arterio-venöz fistüllerin etyolojisi bilinmemektedir. Konjenital koroner arteriovenöz fistülü bulunan hastalarýn %20'sinde baþka bir konjenital veya edinsel bir kalp hastalýðý da beraber bulunmaktadýr [1,2,4]. Hastalarýn çoðu teþhis edildiklerinde asemptomatiktir ancak devamlý bir üfürüm mevcuttur. Palpable bir thrill oldukça nadirdir. Sol-sað þantýn yol açtýðý kronik volüm yüklenmesine baðlý konjestif kalp yetersizliði ve anjina pektoris hastalarda gözlenebilir [1]. Bakteriyel endokardit, 1. Fernandes ED, Kadivar H, Hallmann GJ, et al: Congeni tal malformations of the coronary arteries: the Texas Heart Institute experience. Ann Thorac Surg 1992;54:732-40. 2. Bauer EP, Piepho A, Klovekorn WP: Coronary arteriovenous fistula: surgical correction of a rare form. Thorac Cardiovasc Surg 1994;42:237-9. 3. Baim DS, Kline H, Silverman J: Bilateral coronary artery-pulmonary artery fistulas. Circulation 1982;65: 810 - 5. 4. Tai YT, Fong PC, Chow WH: Bilateral coronary -arteryto-pulmonary artery fistula coexistent with apical hypertrophic cardiomyopaty- a case report. Angiology 1992;43:72-5. 5. Alkhulaifi AM, Horner SM, Pugsley WB, et al: Coronary artery fistulas presenting with bacterial endocarditis. Ann Thorac Surg 1995;60:202-4. 6. Bauer HH, Allmendinger PD, Flahertty J, et al: Congeni tal coronary arteriovenous fistula: spontaneous rupture and cardiac tamponade. Ann Thorac Surg 1996;62:1521-3. 7. Olearchyk AS, Runk DM, Alavi M, et al: Congenital bilateral coronary-to-pulmonary artery fistulas. Ann Thorac Surg 1997;64:233-5. 8. Van Dam DW, Noyez L, Skotnicki NH, et al: Multiple fistulas between coronary and pulmonary arteries. Eur J Cardiothorac Surg 1995;9:707-8. 9. Y. Enç, G. Hobikoðlu, S. Sanioðlu, et al: Sol atriuma açýlan dev koroner arteriovenöz fistül olgusu. Göðüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 1999;7:4,3313. TGKDCD 1999; 7:6, 495-6