İzole Palmar Kollajenomalı Bir Olgu Sunumu
advertisement
Editöre Mektup / Letter to the Editor 111 İzole Palmar Kollajenomalı Bir Olgu Sunumu A Case Report of Isolated Palmar Collagenoma SayÕn Editör, Baü dokusu nevüsleri, dermisin hücre dÕùÕ yapÕlarÕnÕn sÕnÕrlÕ hamartomatöz malformasyonlarÕdÕr. Kollajen lifler, elastik lifler ya da glikozaminoglikanlardan oluùabilir. Kollajenin birikimiyle oluùan hamartoma kollajenoma adÕ verilir (1). Kollajenomalar baùlÕca kalÕtsal ve edinsel olarak ayrÕlabilmekte, edinsel grupta yer alan izole kollajenoma olgularÕ oldukça nadir görülmektedir (2). Yirmi dört yaùÕnda erkek hasta, sol elinde yaklaùÕk sekiz yÕldÕr bulunan kitleler nedeniyle polikliniüe baùvurdu. AürÕsÕz olan bu kitlelerin ilk önce ikinci parmak arasÕndan baùladÕüÕ ve yavaù yavaù parmak ucuna doüru ilerlediüi öürenildi. HastanÕn travma ya da baùka bir hastalÕk öyküsü yoktu. Dermatolojik muayenede, sol el palmar bölgede ikinci parmak arasÕndan baùlayÕp iùaret parmaüÕ ulnar tarafta parmak ucuna kadar uzanan yumuùak kÕvamlÕ, düzgün sÕnÕrlÕ, tümoral plaüa dönüùen, deri renginde, 3-5 mm arasÕnda deüiùen büyüklüklerde papüller ve plak tespit edildi (úekil 1, 2). Hastada bu lezyon dÕùÕnda herhangi bir patoloji tespit edilmedi. Aile öyküsü yoktu. Çekilen el grafisinde herhangi bir kemik patolojisi saptanmadÕ. Nodülden alÕnan insizyonel biyopsinin histopatolojik incelemesinde hiperkeratotik çok katlÕ yassÕ epitel altÕnda artmÕù miktarda, rastgele daüÕlÕm gösteren, kaba- kalÕn kollajen demetler görüldü. Bu kollajen demetlerde dejenerasyon saptanmadÕ (úekil 3). Histokimyasal çalÕùma ile yapÕlan elastik Van Gieson boyamada elastik liflerde artÕù ya da patoloji görülmedi. Olgu kollajenoma olarak yorumlandÕ. LezyonlarÕn sadece bir bölgede olmasÕ, aile öyküsünün olmamasÕ, eùlik eden herhangi bir patolojinin bulunmamasÕ nedeniyle hastaya izole palmar kollajenoma tanÕsÕ konuldu. Hasta cerrahi tedavi istemedi. Derinin konnektif doku nevüsleri, ekstrasellüler matriks elemanlarÕndan olan kollajen, elastin ya da proteoglikanlardan oluùan hamartomatöz lezyonlardÕr. Kollajen tipi konnektif doku nevüsleri ya da kollajenomalar, dermiste kollajenin aùÕrÕ birikimiyle oluùan bir baü dokusu nevusudur. Genel olarak kalÕtsal ve edinsel olarak sÕnÕflandÕrÕlÕr (1). KalÕtsal gruptakiler familyal kutanöz kollajenoma, Proteus sendromunda görülen plantar serebriform kollajenoma, tuberosklerozdaki Shagreen yamalarÕ ve Buschke-Ollendorff sendromunda osteopoikilozis ile birlikte olan dissemine lentiküler dermatofibrozis olarak karùÕmÕza çÕkarken edinsel olanlar kendi içinde erüptif ve izole olarak ikiye ayrÕlÕr (2). Familyal kutanöz kollajenoma; otozomal dominant geçiù gösteren genellikle gövde ve üst ekstremitelerde simetrik yerleùen, multipl endüre dermal nodüllerle karakterizedir. Lezyonlar sÕklÕkla adölesan dönemde oluùur ve birlikte idiyopatik progresif kardiyomyopati, konjestif kalp yetmezliüi ve kardiyak ileti bozukluklarÕ görülebilir. Proteus sendromu, kompleks konjenital hamartomatöz bir hastalÕktÕr. Deri, iskelet sistemi, santral sinir sistemi, yumuùak dokular, vasküler yapÕlar ve bazen visseral organlar etkilenebilir. En sÕk karùÕlaùÕlan bulgularÕ vücutta yaygÕn baü doku nevüsleri ve kemiklerde asimetrik büyümedir. Plantar bölgede yerleùik serebriform kollajenomalar Proteus sendromu için patognomonik bir bulgudur (3). Tuberoskleroz, otozomal dominant kalÕtÕm gösteren karakteristik olarak beyin, retina, deri, akciüer, böbrek ve kalp gibi organlarda hamartomlara yol açan bir hastalÕktÕr. Shagreen yamalarÕ, tuberoskleroz hastalÕüÕnda görülen kollajen birikimiyle oluùan tümoral veya plak ùeklindeki lezyonlardÕr. Buschke-Ollendroff sendromu, Yaz›şma Adresi / Corresponding Author: Uz. Dr. Zeynep Türkşen, Sağlık Bakanlığı Ankara Etlik İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Plastik ve Rekonstruktif Cerrahi Kliniği, Kliniği Ankara, Türkiye Tel: +90 312 567 20 00 e-posta: [email protected] Bu olgu sunumu XIX. Prof.Dr. A.Lütfü Tat sempozyumunda e-poster olarak sunulmuştur. doi:10.5152/tdd.2010.20 Türkşen ve ark. 112 İzole Palmar Kollajenoma úekil 1. Sol el palmar bölgede deri renginde papüller ve plak görünmekte úekil 2. LezyonlarÕn yakÕndan görünüùü pleitropik otozomal dominant geçiùli, inkomplet penetranslÕ bir herediter konnektif doku hastalÕüÕdÕr. Osteopoikilozis ve dissemine lentiküler dermatofibrozisin birlikte bulunduüu bir sendromdur. Dermal lezyonlar kollajen, elastik lifler ve bazen de mukopolisakkaritlerden oluùan konnektif doku nevüsleridir. Lezyonlar alt ekstremite ve gövdenin alt kÕsÕmlarÕnda lokalize asimetrik yayÕlÕm gösteren multipl, sert, soluk renkli papül ve plaklar ùeklindedir (4). ûzole kollajenoma, aile öyküsü olmadan tek lokalizasyonda ortaya çÕkar ve yavaù bir progresyon izler. SÕklÕkla baù, boyun, gövde ve üst ekstremitede yerleùir (5). Avuç içi ve ayak tabanÕnda lokalize olanlarÕn üzerindeki deri hiperkeratotik bazen de serebriform bir görünüm alabilmektedir. Olgumuzda da aile öyküsü yoktu ve lezyonlar tek bir bölgede mevcuttu. Sekiz yÕl içinde yavaù progresyon göstermiùti. Avuç içinde lokalize olmakla beraber hiperkeratozik bir görünüm yoktu. Turk J Dermatol 2010; 4: 111-3 úekil 3. Hiperkeratotik çok katlÕ yassÕ epitel altÕnda artmÕù miktarda, kaba- kalÕn kollajen demetler görüldü Erüptif kollajenomalar klinik olarak familyal kutanöz kollajenomaya benzer. Çok sayÕda nodül gövde ve ekstremitelerde görülebilmekte ve bazen simetrik olabilmektedir. Ama aile öyküsü yoktur. Hastalar genellikle saülÕklÕdÕr ve lezyonlarÕn oluùumu anidir (6). Uitto ve arkadaùlarÕ (7), kollajenomanÕn hemen hemen sadece tip1 kollajenden oluùtuüunu göstermiùlerdir. Sorunun etkilenen bölgelerde kollajenaz üretiminde azalma nedeniyle oluùtuüu düùünülmektedir. Histopatolojik olarak dermiste kollajen lif miktarÕnÕn arttÕüÕ, elastik lif boyalarÕ ile elastik liflerin azalmÕù ya da normal seviyelerde olduüu görülmüùtür. Fibroblast sayÕsÕnda artÕù yoktur (4). Olgumuzda da histopatolojik incelemede kollajen liflerde artÕù vardÕ, Van Gieson ile yapÕlan boyamada elastin liflerde artÕù olmamasÕ da literatürle uyumlu bulundu. Kollajenoma, benin bir hastalÕktÕr ama spontan gerileme söz konusu deüildir. Medikal tedavinin yeri yoktur. Kozmetik sorun oluùturan izole lezyonlar cerrahi olarak çÕkarÕlabilir. Multipl olanlarda cerrahi giriùim uygun deüildir. AyrÕca özellikle el ve ayaklarda yerleùik lezyonlarda eksize edilmeden önceki fonksiyonel durum ile eksizyon sonrasÕ oluùabilecek fonksiyon bozukluklarÕ karùÕlaùtÕrÕlarak eksizyon kararÕ verilmelidir. Kaynaklar 1. Uitto J, Santa-Cruz DJ, Eisen AZ. Connective tissue nevi of the skin: clinical, genetic and histopathologic classification of hamartomas of the collagen, elastic, and proteoglycan type. J Am Acad Dermatol 1980;3:441-61. 2. Nico MMS, Valante NYS, Machado KA. Isolated Plantar Collagenoma. Acta Derm Venereol 2003;83:144. 3. Nelson AA, Ruben BS. Isolated plantar collagenoma not associated with proteus syndrome. J Am Acad Dermatol 2008;58:497-9. 4. Choi JC, Lee MW, Chang SE, et al. Isolated plantar collagenoma. Br J Dermatol 2002;146:164-5. Turk J Dermatol 2010; 4: 111-3 5. Romiti R, Romiti N. Papulolinear collagenoma. J Am Acad Dermatol 2004;50:797-8. 6. Mukhi SV, Kumar P, Yuvarajkumar D, Raghuveer CV. Eruptive collagenoma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2002;68:98-9. 7. Uitto J, Bauer EA, Santa-Cruz DJ, et al. Decreased collagenase production by regional fibroblast cultured from skin of a patient with connective tissue nevi of the collagen type. J Invest Dermatol 1982;78:136-40. Zeynep Türkùen1, Ayùe Serap Karadaü2, Fadime KÕlÕnç3, Servet Güreùçi4 1SaülÕk BakanlÕüÕ Ankara Etlik ûhtisas Eüitim ve AraùtÕrma Hastanesi, Plastik ve Rekonstruktif Cerrahi Kliniüi, Ankara, Türkiye 2Ankara Keçiören Eüitim ve AraùtÕrma Hastanesi, Dermatoloji Kliniüi, Ankara, Türkiye 3Ankara Atatürk Eüitim ve AraùtÕrma Hastanesi, Dermatoloji Kliniüi, Ankara, Türkiye 4Ankara Keçiören Eüitim ve AraùtÕrma Hastanesi, Patoloji Kliniüi, Ankara, Türkiye Türkşen ve ark. İzole Palmar Kollajenoma 113
