2008-2. sayı 9. bölüm.qxp - Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Bilimleri

Olgu sunumu / Case report
FTR Bil Der J PMR Sci 2008;2:82-85
BÝR OLGU SUNUMU: TEKRARLAYAN POLÝKONDRÝT
RELAPSING POLYCHONDRITIS: A CASE REPORT
Sinem Özcan1, Zafer Günendi1, Feride Göðüþ1, Vesile Sepici1
ÖZET
SUMMARY
Tekrarlayan polikondrit; kartilagenöz eklemler ,kardiovasküler sistem, göz, deri, böbrek ve sinir sistemini etkileyen
tekrarlayýcý inflamasyonla karakterize, nadir görülen, kronik, otoimmün bir hastalýktýr. Bu makalede ülseratif kolit
ve astým öyküsü olan tekrarlayan polikondritli olguda böbrek tutulumu sunulmuþtur.
Anahtar Kelimeler: tekrarlayan polikondrit
Relapsing polychondritis is a rare, chronic, autoimmune
disorder, characterized by recurrent inflammation that affects cartilaginous joints, the cardiovascular system, eyes,
skin, kidney and the nervous system.Here we reported a
case of renal involvement of relapsing polychondritis associated with ulcerative colitis and asthma.
Key Words: relapsing polychondritis
Yazýþma Adresi / Correspondence Address:
Sinem Özcan, Gazi Üniversitesi Týp Fakültesi, Fiziksel Týp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalý, Ankara, Turkey
e-mail: [email protected]
1
Gazi Üniversitesi Týp Fakültesi, Fiziksel Týp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalý, Ankara, Turkey
83
TEKRARLAYAN POLÝKONDRÝT, Özcan
GÝRÝÞ
Tekrarlayan polikondrit, kulak, burun, larinks ve trakeobronþial sistemin kartilaj yapýlarýný etkileyen, tekrarlayýcý inflamatuvar ataklarla karakterize, nadir görülen,
ciddi sonuçlara yol açabilen bir hastalýktýr. Tanýsý, spesifik bir laboratuvar bulgusu olmadýðýndan klinik, patolojik, radyolojik olarak konmaktadýr (1).
OLGU
40 yaþýnda erkek hasta, ses kýsýklýðý ve iþitme azlýðý þikayetiyle FTR Romatoloji polikliniðimize baþvurdu. Öyküsünden 3 yýl önce aniden sað kulakta aðrý, dýþ kulakta týkanýklýk hissi ve daha sonra þiþlik-ýsý artýþý-kýzarýklýk
geliþmesi ile önce kulak-burun-boðaz polikliniðine baþvurduðu, enfeksiyon düþünülerek antibiyotik baþlandýðý, þikayetlerinin devam etmesi üzerine ve sol kulakta
da kýzarýklýk-þiþlik oluþmasý üzerine dermatoloji bölümüne baþvurduðu ve tragustan alýnan biyopsi ile tekrarlayan polikondrit tanýsý aldýðý öðrenildi. Prednizolon
60mg/g baþlanýp, doz azaltýlarak 16mg/gün ile devam
edilmiþ. Hasta klniðimize baþvurduðunda 16mg/gün
prednizolon alýyordu.
Özgeçmiþinden 6 yýldýr remisyonda ülseratif koliti
olduðu, 1997'de sinüzit operasyonu geçirdiði, 10 yýl önce astým tanýsý aldýðý öðrenildi.
Tablo-I
Michet ve ark. tarafýndan modifiye edilen tekrarlayýcý
polikondrit taný kriterleri
Her iki kulak kepçesinde tekrarlayan kondrit
Non-eroziv inflamatuar artrit
Burun kýkýrdaklarýnda kondrit
Oküler inflamasyon
ÜSY’da kondrit
Kohlear ve/veya vestibüler disfonksiyon
mg verildi (3ay/aylýk enjeksiyon þeklinde). Medikal tedavisi azotiyoprin 2.5 mg/kg/g olmak üzere düzenlendi.
TARTIÞMA
Tekrarlayan polikondrit, Jacksch-Wartenhost tarafýndan ilk defa 1923 yýlýnda tanýmlanmýþtýr. Bildirilen hastalarýn çoðunluðu beyaz olmakla birlikte tüm etnik
gruplarda bulunabilir. Her yaþta görülebilirse de genelde ortalama baþlangýç yaþý 40-50'dir. Cinsiyet farklýlýðý
görülmemektedir (2, 3).
Kulak, burun, laringotrakeal bölge ve periferik eklemler gibi kartilagenöz eklemleri tutabilen, göz tutulumu, nadiren vasküler, kardiyak, deri, böbrek, nörolojik
tutulumla da seyredebilen, inflamatuar ataklarla karakterize, yaþamý tehdit edebilen, otoimmün nadir bir hastalýktýr (1).
Olgunun fizik muayenesinde; TA:125/80mmHg
nabýz:76/dk olup, akciðerde öksürmekle kaybolan bilateral ronküsleri ve ekspiryum uzamasý saptandý. Kalp
oskültasyonu doðal olarak deðerlendirildi. Kulak-burun-boðaz muayenesinde kulakta bilateral ödem, kýzarýklýk, distrofik deðiþiklikler mevcuttu. Ayrýntýlý odyolojik incelemede mikst tipte iþitme azlýðý saptandý. Lökomotor sistem muayenesi doðaldý, aktif artrit bulgusu
yoktu. Ses kýsýklýðý nedeniyle yapýlan larinks BTsi normaldi, ses kýsýklýðýnýn nedeni reflü olarak deðerlendirildi ve proton-pompa-inhibitörü baþlandý. Gözlerinde
kýzarýklýk olan hastada bilateral episklerit saptandý.
Tekrarlayan polikondrit için sýklýkla McAdam ve arkadaþlarý tarafýndan belirlenen taný kriterleri kullanýlmaktadýr (2), daha sonra Michet ve arkadaþlarý (3) ve
Diamani (4) tarafýndan modifiye edilmiþtir (Tablo1).
Laboratuar analizinde; Hb:13mg/dl Htc:%41
BK:17300 sedimentasyon-hýzý: 30mm/sa CRP:
33mg/dl idi. Posteroanterior AC grafisinde bronkovasküler dallanmada belirginleþme dýþýnda patoloji saptanmadý.Tam idrar tetkikinde 50 eritrosit, 3-5 lökosit saptandý. Total C3-C4, total IgG-IgA-IgM normal olarak
geldi. 24 saatlik idrarda 274 mg proteinüri saptanan
hastaya böbrek tutulumu yönünden biyopsi yapýldý. Biyopsi sonucunda IgA birikimi içeren minimal mezengial proliferasyon gösteren, IgG-IgM-C3-fibrin ile diffüz
global kapiller depolanma saptandý. Hastaya 3 kez
1000mg pulse steroid tedavisi verildi, ardýndan Prednizolon 60 mg'a geçildi. Böbrek tutulumu nedeniyle siklofosfamid 1gr, Ondansetron 8mg amp., Mesna 400
Tekrarlayan polikondritin patogenezi henüz bilinmemektedir. Diðer otoimmün hastalýklara sekonder geliþebilir (Tablo 2) (5). Bizim olgumuzda da ülseratif kolit öyküsü mevcuttu.
Buna göre taný için,
-
en az üç ya da daha fazla kriterin bulunmasý veya
-
en az bir ya da daha fazlasýnýn olup, (+) histopatolojik tetkik veya
-
en az iki farklý bölgede kondrit bulunmasý ve düþük
doz steroidlere yanýt vermesi gerekmektedir.
Tekrarlayan polikondritli olgularda saðlýklý kontrollere göre daha fazla HLA DR pozitifliði bildirilmiþtir.
Lupus antikoagülaný, kartilaj matriks proteini olan matrilin 1'e karþý antikorlar, dimerik matriks proteine karþý
antikorlar, tip2-tip9-tip11 kollajene karþý antikorlar saptanmýþtýr. Solunum sistemi tutulumunun %69 vakada
matrillin 1'e karþý antikor titresiyle korele olduðu bildirilmiþtir. Olgularýn doku lezyonlarýnda CD4 T lenfositleri, plazma hücreleri, Ig ve kompleman varlýðý da sapFTR Bil Der J PMR Sci 2008;2:82-85
84
TEKRARLAYAN POLÝKONDRÝT, Özcan
Tablo-II
Tekrarlayýcý polikondrit'in eþlik edebileceði otoimmün hastalýklar
Romatizmal Hastalýklar
Romatoid artrit
Juvenil idiopatik artrit
Sistemik lupus eritamatozus
Progressif sistemik skleroz
Sjögren sendromu
Mikst konnektif doku hastalýðý
Seronegatif Artropatiler
Ankilozan spondilit
Psöriatik artrit
Reiter sendromu
Vaskülitler
Lökositoklastik vaskülit
Wegener granulamotozus
Poliarteritis nodoza
Mikroskopik polianjitis
Churg straus sendromu
Behçet hastalýðý
Mikst kriyoglobulinemi
tanmýþtýr (1).
Özellikle bilateral tekrarlayýcý auriküler inflamasyonda tekrarlayan polikondritin ilk anda düþünülmesi
gerekir; bu bulgu taný konan hastalarýn %85'inde bulunmaktadýr. Nadiren iç kulak tutulumu da bildirilmektedir (6). Bizim olgumuzda da mikst tipte iþitme kaybý
mevcuttu.
Sýk rastlanýlan semptomlardan biri de artrit/artralji'dir (%50-80). Artrit genellikle asimetrik, migratuar,
seronegatif, nonerozif özelliktedir. Periferik artritin
varlýðý, yaygýn hastalýk ve kötü prognozla iliþkilidir (7).
Solunum sistemi semptomlarý da sýktýr ve mortalitenin en önemli sebebidir. %25-50 hastada hastalýðýn
baþlangýcýnda saptanmaktadýr. En sýk larinks ve trakea
etkilenmektedir. Kartilaj tutulumu kaba ses, non-produktif-persistant öksürük, dispne, wheezing, inspiratuar stridor ile kendini gösterir; çoðunlukla astýmla karýþabilmektedir (8). Bizim hastamýzda da astým öyküsü
mevcuttu. Yaklaþýk %50 hastada nasal kondrit görülmektedir. Burunda aðrý, kýzarýklýk, terleme, rinore, bazen epistaksis ile kendini gösterebilir. Tekrarlayan ataklar sonucunda karakteristik "eyer burun" deformitesi
görülmektedir.
Göz tutulumu da temel bulgulardan biridir. Hafif
veya görmeyi azaltacak kadar þiddetli olabilmektedir.
En fazla sklerit, episklerit, keratokonjuktivitis sicca saptanmaktadýr. Bizim olgumuzda da episklerit mevcuttu.
Kalp tutulumu yaygýn olmamakla birlikte, mortalite
FTR Bil Der J PMR Sci 2008;2:82-85
Hematolojik Hastalýklar
Myelodisplastik sendrom
Hodgkin hastalýðý
MALT tip 1 lenfoma
Non-Hodgkin lenfoma
Akut lenfoblastik lösemi
Pernisiyöz anemi
Endokrin Hastalýklar
Tip1 diabetes mellitus
Hashimato tiroiditi
Graves hastalýðý
Hipotiroidizm
Gastrointestinal Hastlýklar
Krohn hastalýðý
Ülseratif kolit
Primer bilyer siroz
Retroperitoneal fibrozis
Diðer Hastalýklar
Miyastenia graves
Pyoderma gangrenosum
Psöriasis vulgaris
Kondrosarkom
sebeplerinden biridir. En önemli komplikasyonlar;
komplet dal bloðu, aortik valv rüptürü ve akut kalp yetmezliðidir (1).
Renal tutulum çok nadirdir (%10) ve varlýðý kötü
prognozu gösterir. Mikroskobik hematüri, proteinüri
ve bazen de þiddetli böbrek fonksiyon kaybý ile giden,
genellikle biyopsi ile gösterilebilen kresentrik pauci-immün glomerulonefrit, segmental nekrotik glomerülonefrit, glomerülosklerozis, IgA nefropatisi, tübülointertisyel nefrite baðlanabilecek böbrek tutulumu saptanabilir (9). Bizim olgumuzda da biyopsi ile IgA birikimi
içeren minimal mezengial proliferasyon gösteren IgGIgM-C3-fibrin ile diffüz global kapiller depolanma saptanmýþtýr.
Hastalýðýn tedavisi primer olarak semptomatiktir.
NSAI ilaçlar, kulak ya da burunda kondriti olan ve/veya artraljisi olan bazý vakalarda tek baþýna etkili olabilmektedir (10). En çok kullanýlan ajan kortikosteroidlerdir. Akut solunum yolu obstrüksiyonlarýnda da IV pulse steroidlerin kullanýlmasý önerilmektedir. Steroide yanýt vermeyen veya tolere edemeyen hastalarda azotiyoprin, siklofosfamid, klorambusil, siklosporin A, metotreksat gibi immünsupresif ajanlar kullanýlabilmektedir. Bunun dýþýnda oral minosiklin ile birkaç hastada
düzelme gözlenmiþtir. AntiCD4 monoklonal antikorlar, TNFalfa inhibitör kullanýmýnýn da tekrarlayan polikondritli hastada etkili olduðu rapor edilmiþ ancak klinik olarak daha ileri dönem yararlýlýðý kanýtlanamamýþtýr. Plazmaferez veya yüksek doz Ig'lere yanýt vermeyen
TEKRARLAYAN POLÝKONDRÝT, Özcan
hastalar, otolog kök hücre transplantasyonu gibi deneysel yöntemlere aday olabilirler.
Bizim olgumuza da pulse steroid tedavisi ardýndan
böbrek tutulumu nedeniyle siklofosfamid (3ay süreyle)
verilmiþtir. Hastanýn sosyal durumu göz önüne alýnarak, tedavisi azotioprin ile devam etmektedir.
KAYNAKLAR
1. E.D.Harris, R.C.Budd, M.C.Genovese et al.: Relapsing
Polychondritis. Kelley's Textbook Of Rheumatology.
2006;94:1541-1546.
2. McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, et al: Relapsing Polychondritis: prospective study of 23 patients and
a review of the literature, Medicine (Baltimore).
1976;55:193-215.
3. Michet Jr, CJ McKenna CH, Luthra HS et al: Relapsing
Polychondritis. Survival and predictive role of early disease manifestations. Ann Intern Med. 1986;104:74-78.
85
4. Damiani JM, Levin HL: Relapsing Polychondritis -report
of ten cases. Laringoscope 1979; 89:929-946.
5. Benito Calavia JR, Alvenes Blanco A, Recurrent polycondritis associated with ulcerative colitis. An Med Interna. 1997;14:46.
6. Kumakiri K, Sakamoto T, Karahashi T, et al, A case of
relapsing polychondritis preceded by iner ear involvement. Auris Nasus Larynx. 2005;32:71-76.
7. Balsa A, Expinosa A, Cuesta M et al, Joint symptoms in
relapsing polychondritis. Clinical and Experimental Rheumatology. 1995;13:425-430.
8. Segel MS, Godfrey S, Berkman N, Relapsing Polychondritis: reversible airway obstruction is not always asthma.
Mayo Clin Proc. 2004;79:407-409.
9. Barzegar C, Vrtovsnik F, Devars JF, et al: Vascülitis with
mesengial IgA deposits complicating relapsing polychondritis. Clin Exp Rheumatol. 2002;20:89-91.
10. Gergely P ,Jr., Poor G.: Relapsing Polychondritis. Best
Practise & Research Clinical Rheumatology.
2004;18:723-738.
FTR Bil Der J PMR Sci 2008;2:82-85