Travmatik hifema sonrası tanı konan orak hücre

OLGU SUNUMU
Gülhane Týp Dergisi 2005; 47: 315-317
© Gülhane Askeri Týp Akademisi 2005
Travmatik hifema sonrasý taný konan orak hücre
hemoglobinopati
Ali Ayata (*), Melih Ünal (**), Murat Sönmez (***), Dilaver Erþanlý (**),
Koray Karadayý (**), Oðuz Gülecek (**)
Özet
Hifema, göz hekimleri tarafýndan genellikle birkaç gün içerisinde düzelen benign bir
durum olarak deðerlendirilir. Ancak, künt
travma sonrasý geliþen hifemalar, bazý
olgularda görmeyi tehdit edici olabilir.
Çocuklarda ve siyah ýrkta hemoglobinopati
varlýðýnda, künt travmanýn görmeyi tehdit
eden komplikasyonlarý iyi bilinen bir
durumdur. Bu yazýda, daha öncesinde bilinen herhangi bir sistemik hastalýðý bulunmayan, künt travmaya baðlý minimal hifema sonrasý göz içi basýncý artan bir olgu
sunulmuþ, beyaz ýrktan ve yetiþkin, travmatik hifemalý olgularda da ayýrýcý tanýda
orak hücre taþýyýcý hemoglobinopatinin göz
önünde bulundurulmasý gerektiði vurgulanmýþtýr.
Anahtar kelimeler: Orak hücre taþýyýcý
hemoglobinopati, sekonder glokom, travmatik hifema
Summary
A case of sickle cell hemoglobinopathy
diagnosed after traumatic hyphema
Hyphema is traditionally considered as a
benign condition by ophthalmologists and
* Diyarbakýr Asker Hastanesi Göz Hastalýklarý
Servisi
** GATA Haydarpaþa Eðitim Hastanesi Göz
Hastalýklarý Servisi
***Eskiþehir Hava Hastanesi Göz Hastalýklarý
Servisi
Bu çalýþma, Türk Oftalmoloji Derneði 2002 Ulusal
Kongresinde poster olarak sunulmuþtur
Ayrý basým isteði: Dr. Ali Ayata, Diyarbakýr Asker
Hastanesi Göz Hastalýklarý Servisi, 21100, Diyar-bakýr
E-mail: [email protected]
Makalenin geliþ tarihi: 17.06.2005
Kabul edilme tarihi: 30.09.2005
expected to disappear within a few days.
However, hyphema developing after
blunt trauma may be potentially sightthreatening in some cases. Vision-threatening complications of traumatic hyphema are well known in blacks and children
with hemoglobinopathy. This report
describes a previously healthy case who
had marked elevation of intraocular pressure due to a minimal hyphema resulting
from blunt trauma, and we emphasize
that sickle cell trait hemoglobinopathy
should be considered in the differential
diagnosis of traumatic hyphema in also
white adults.
Key words: Sickle cell trait hemoglobinopathy, secondary glaucoma, traumatic
hyphema
Giriþ
Hifema veya ön kamarada kan toplanmasý, künt veya delici travma, ya da göz içi
cerrahisi sonrasý oluþabileceði gibi,
rubeozis iridis, jüvenil ksantogranüloma,
iris melanomu, lösemi, trombositopeni,
hemofili, Von Willebrand hastalýðý gibi
patolojilerde ya da antikoagülan, etanol,
aspirin gibi ilaçlarý kullanan hastalarda da
spontan olarak geliþebilir (1-4).
Travmatik hifemalarýn yaklaþýk üçte
ikisi, künt travma sonrasý geliþir ve erkeklerde travmaya sýk maruz kalmaya baðlý
olarak daha fazla rastlanýr. Hastalarýn çoðu
25 yaþ altýndadýr ve çocuklarda daha sýk
görülür (5).
Hifema, mikroskopik seviyede olabileceði gibi, ön kamaranýn tamamýný
dolduracak kadar yoðun olabilir. Hastalarýn çoðunda, hifema herhangi bir komp-
likasyona neden olmadan trabeküler að
yoluyla Schlemm kanalýndan rezorbe
olurken, tedavisiz býrakýlan ya da uygun
tedavi uygulanmayan hastalarda; göz içi
basýncý artýþý, tekrarlayýcý hemoraji, optik
atrofi, disk hematik, periferik anteriyor
sineþi ve akomodasyon güçlüðü gibi
komplikasyonlar geliþebilir. Bu komplikasyonlar, özellikle çocuklarda ve hemoglobinopati sýklýðý ile iliþkili olarak siyah
ýrkta daha fazladýr. Hemoglobinopati varlýðýnda, hifema çok az seviyelerde bile
olsa, oraklaþan veya parçalanan eritrosit
hücre zarlarý trabeküler aðý týkayarak
glokom geliþme sýklýðýný artýrýr. Ýdeal bir
tedavi programýnýn uygulanmamasý halinde, tekrarlayan hemoraji ve sekonder
glokom potansiyeli vardýr (1,6,7).
Bu yazýda, daha öncesinde herhangi
bir hastalýðý olmayan, saðlýklý olarak bilinen, künt travma sonrasýnda evre I hifema
ile polikliniðe müracaat eden 21 yaþýndaki
erkek hastaya, klinik ve laboratuvar bulgularý ýþýðýnda orak hücre taþýyýcý hemoglobinopati tanýsý konma süreci ve
tedavisi sunulmuþtur.
Olgu Sunumu
Yirmi bir yaþýnda erkek hasta, sol
gözüne boþ mermi kovaný çarpmasý sonucu bu gözünde kýzarýklýk, aðrý ve bulanýk
görme þikayetleri ile polikliniðimize
müracaat etti. Anamnezinde; herhangi bir
sistemik veya ailesel hastalýk, geçirilmiþ
ameliyat, ilaç, sigara ve alkol kullanýmý
yoktu. Muayenesinde, sað göz saðlam ve
görmesi tamdý. Sol göz harici kýsýmlar
315
muayenesinde, subkonjunktival hemoraji
izlenmekteydi. Göz hareketleri her yöne
serbestti. Kýrýcý ortamlar muayenesinde
ön kamarada hemoraji izlenmekteydi,
yerçekimi etkisi ile çökelerek yaklaþýk 2
mm seviye oluþturmuþtu ve travmatik
midriyazis izlenmekteydi. Fundus, flu
aydýnlanmakla birlikte, tabii idi. Görmesi
6/10 seviyesinde idi. Göz içi basýncý 29
mmHg olmasý üzerine hasta kliniðe
yatýrýlarak antiglokomatöz ve antiinflamatuvar tedavi baþlandý (Flantadin tablet
30 mg 1x3, Cosopt damla 2x1 ve
Tropamid damla 2x1, Deksametazon
damla 2x1 ve Indocolir damla 4x1). Hasta
yataðýna, 45 derecelik baþ yukarý pozisyonu verildi. Günde iki kez yapýlan göz içi
basýncý takiplerinde yüksek seyreden göz
içi basýncý nedeniyle, tedaviye Diazomid
tablet ve %20'lik mannitol ilave edilerek
göz içi basýncý regülasyonu saðlandý.
Bir haftalýk göz içi basýncý takibinde,
göz içi basýncýnýn düzensiz seyrettiði,
zaman zaman 35 mmHg'nýn üzerine çýktýðý ve hifemanýn zaman zaman tekrarladýðý izlendi. Üç aynalý lens ile açý
muayenesinde, iridokorneal açýnýn tekrarlayan hemorajilere baðlý olarak 360
derece koagülüm ile týkalý olduðu izlenmesi üzerine, lokal anestezi altýnda ön
kamara irrigasyonu uygulandý. Ön kamara irrigasyonundan sonraki dönemde göz
içi basýncý bir süre normal seviyelerde
seyrettikten sonra, tekrar düzensizleþti ve
tekrarlayan hemorajiler izlendi. Tedaviye
Alphagan 2x1 ve Xalatan 1x1, ilave olarak
tekrarlayan hemorajileri azaltmak amacýyla 50 mg/kg traneksamik asid eklenerek,
Diazomid kesildi ve mannitol kullanýlmadý. Hastada hematolojik bir bozukluk
olabileceði düþünülerek, hematoloji konsültasyonu istendi. Bu dönemde yapýlan
fundus muayenesinde maküler bölgenin
ödemli olduðu ve yer yer intraretinal
hemorajilerin bulunduðu, göz içi basýncý
yüksekliðine baðlý olarak optik diskte
çukurlaþmanýn arttýðý ve vasküler yapýlarýn nazale itildiði izlendi. Baþlangýçta
olmamasýna raðmen, vitreusta, lens
arkasýnda seçilebilecek seviyede hemoraji
geliþtiði izlendi. Bu süreç içerisinde
görmede progresif bir azalma izlendi ve
görme keskinliði 2 metreden parmak
sayma seviyesine kadar geriledi. Ýlerleyen
günlerdeki fundus muayenesinde peri316 · Aralýk 2005 · Gülhane TD
ferik vasküler oklüzyonlar izlendi.
Fundus fluoresein anjiyografi (FFA) ve
oftalmik renkli Doppler ultrasonografi
planlandý. Hematolojik laboratuvar
deðerlendirme süreci sýrasýnda göz içi
basýncýnýn 30-35 mmHg seviyelerinde,
tedaviye dirençli bir þekilde seyretmesi ve
optik diskte glokomatöz deðiþikliklerin
ilerlemesi üzerine hastaya drenaj cerrahisi
planlanarak, bu gözüne Ahmed glokom
valfi implante edildi. Cerrahi sonrasý göz
içi basýncý normal seviyelere geriledi,
ancak zaman zaman mikroskopik hifemalar izlendi.
Rutin biyokimya testleri, hemogram,
formül lökosit ile kanama-pýhtýlaþma
zamaný, ve aktive parsiyel tromboplastin
zamaný (aPTT) deðerleri normaldi.
Ancak, hastadan ayrýntýlý olarak yapýlan
hematolojik deðerlendirme sonucunda;
oraklaþma testi pozitif ve protein C ve S
deðerlerinin alt sýnýrlarda olduðu tespit
edildi. Periferik yaymada hedef hücrelerine rastlandý. Asid-jel hemoglobin elektroforezinde hemoglobin S (%37.6) bandý
saptanarak, hastaya "double heterozigot
sickle cell trait hemoglobinopati" tanýsý
kondu (Þekil 1).
Þekil 1. Asid-jel hemoglobin elektroforezi
FFA incelemesinde, maküler alanda
iskemi ve periferik vasküler oklüzyonlar
þeklinde mikroanjiyopati bulgularý izlendi
(Þekil 2). Oftalmik renkli Doppler ultrasonografik incelemede her iki taraf
oftalmik arter, santral retinal arter ve kýsa
posteriyor siliyer arterler açýk, akým
hýzlarý, spektrumlarý ve Doppler indeksleri normal sýnýrlarda olmakla birlikte, sol
tarafta özellikle kýsa posteriyor siliyer arter
pulsatilite ve rezistivite indeksleri saða
Þekil 2. Fundus fluoresein anjiyografide, periferik mikrovasküler oklüzyonlar ve yer yer retinal hemorajiler
göre artmýþ olarak izlendi. Sol gözde
mikrovasküler oklüzyonlara baðlý olarak,
pulsatilite ve rezistivite indeksleri artmýþtý.
Oraklaþma testi negatif olana kadar ve
hematolojik deðerler dikkate alýnarak,
tekrarlayan eritroferez tedavisi uygulandý.
Hastada altý haftalýk takip sonunda 2/10
seviyesinde sonuç görme keskinliði elde
edildi ve hastalýðý hakkýnda bilgi verilerek
uyarýlarda bulunuldu.
Tartýþma
Travmatik hifemalar, genellikle ayaktan tedavi edilebilen ve sekel býrakmadan
iyileþen benign bir durum olmakla birlikte, tekrarlayan hemoraji ve glokom, kalýcý
görme kaybýna sebep olan baþlýca komplikasyonlardýr. Özellikle tekrarlayan hemoraji geliþen olgularda, görsel sonuç
daha kötüdür (8).
Travmatik hifemada özellikle tekrarlayan hemoraji geliþmesi halinde, ciddi
görme kaybý riski vardýr. Tekrarlayan
hemorajiler, sýklýkla pýhtý lizisine baðlý
olarak üçüncü ve dördüncü günlerde
görülür ve sekonder glokom geliþim riskini artýrýr. Pýhtý renginde açýlma ve ön
kamarada çekilmiþ olan hemorajinin
yeniden belirmesi ile kendini gösterir.
Tekrarlayan hemoraji ve sekonder
glokom geliþimi, orak hücre hemoglobinopatili hastalarda ve özellikle çocuklarda, kalýcý görme kaybý için risk faktörüdür
(7-9).
Glokom geliþimi travma etkisi ile açý
ayrýlmasýna baðlý olabileceði gibi, eþlik
eden vitreus hemorajisi sonrasý dehemoglobinize eritrositlerin ("ghost cell") hasar
Ayata ve ark.
gören zin liflerinden ön kamaraya geçip
açýyý týkamasýna baðlý olarak da geliþebilir.
Karbonik anhidraz enzim inhibitörleri ön kamarada pH düþmesine neden
olarak oraklaþmayý artýracaðýndan, oral
asetolazamid tedavisi kesilmiþ ve hemokonsantrasyon yoluyla yine oraklaþmayý
kolaylaþtýran mannitol kullanýlmamýþtýr.
Taný kesinleþinceye kadar geçen süreçte
göz içi basýncýnýn 35 mmHg seviyelerinde
seyretmesi üzerine, Ahmed glokom valfi
implantasyonu uygulanmýþtýr. Göz içi
basýncýnýn 4 gün süreyle 35 mmHg
üzerinde seyretmesi veya optik atrofi
riski, cerrahi endikasyon olarak bildirilmiþtir (10,11).
Travmatik hifemalarda, tekrarlayan
hemorajileri önlemek amacýyla, steroidler, konjuge östrojen, Ε-amino kaproik
asid, traneksamik asid gibi birçok medikal
ajan, hastanýn týbbi öyküsüne ve durumuna uygun olarak kullanýlabilir (10).
Olgumuzda da traneksamik asid tedavisinin gerek cerrahi öncesi, gerekse sonrasýnda tekrarlayan hemorajileri önlemede etkili olduðunu gözlemledik.
Künt travmalý olgularda oküler
dolaþýmda belirgin ve geçici bir artýþ
bildirilirken, bu olguda Doppler ultrasonografide rezistivite indeksinde artýþ
izlenmiþtir (12). FFA'da da açýkça görülen
iskemik alanlarýn ve kapiller týkanýklýklarýn, bu rezistivite artýþýnýn kaynaðý
olduðunu düþünmekteyiz.
Orak hücre hemoglobinopatili hastalardaki hifemalarda hiperbarik veya lokal
oksijen tedavilerinin ön kamara asiditesini
azaltýp, oraklaþmayý azaltarak klinik tablo-
Cilt 47 · Sayý 4 · Gülhane TD
da düzelme saðladýðý bildirilmekle birlikte, olgumuzda hematoloji servisince
uygulanan eritroforez, cerrahi sonrasý
dönemde oraklaþmayý önleyecek yeterli
ve emniyetli seviyede eritrosit düzeyi
saðlamak için tercih edildi (13).
Literatürde siyah ýrkta ve çocuklarda,
hifema olgularýnda, hemoglobinopatilerin
gözardý edilmemesine yönelik çok sayýda
yayýn bulunmakta iken, beyaz ýrk ve
yetiþkinlerde görülme sýklýðýna da paralel
olarak, dikkate deðer sayýda olgu bulunmamaktadýr. Bizim, yetiþkin ve beyaz ýrktan olan olgumuzda da, ancak evre I
seviyesindeki travmatik hifema sonrasý,
glokom ve tekrarlayan hemorajiler gözlenmiþ ve hastanýn bilinen bir hastalýðý ve
öncesinde hemoglobinopatiye baðlý bir
þikayeti olmamasýna raðmen, klinik bulgularýn ýþýðýnda ve laboratuvar olarak
desteklenerek orak hücre taþýyýcý hemoglobinopati tanýsý konmuþ ve tedavi planlamasý tanýya göre düzenlenmiþtir.
Travmatik hifemalar, düþük evre de
olsa, yetiþkinlerde ve beyaz ýrkta da ciddi
görme kayýplarýna yol açabilir. Bu hastalarýn glokom geliþimi ve tekrarlayan
hemorajiler yönünden takip edilmesi,
ayýrýcý taný ve klinik deðerlendirmede
hemoglobinopatilerin göz önünde bulundurulmasý gerektiði sonucuna varýlmýþtýr.
Kaynaklar
1. Gottsch JD. Hyphema: diagnosis and management. Retina 1990; 10: S65-S71.
2. Koehler MP, Sholiton DB. Spontaneous
hyphema resulting from warfarin. Ann
Ophthalmol 1983; 15: 858-859.
3. Kageler WV, Moake JL, Garcia CA.
Spontaneous hyphema associated with
ingestion of aspirin and ethanol. Am J
Ophthalmol 1976; 82: 631-634.
4. Brenkman RF, Oosterhuis JA, Manschot
WA. Recurrent hemorrhage in the anterior
chamber caused by a (juvenile) xanthogranuloma of the iris in an adult. Doc
Ophthalmol 1977; 42: 329-333.
5. Hanioðlu Kargý Þ, Demirbay P, Özdal P ve
ark. Künt göz travmalarýnýn klinik deðerlendirilmesi. Türk Oftalmoloji Gazetesi
2002; 32: 863-868.
6. Jackson J. Hyphema. Optom Clin 1993; 3:
27-40.
7. Lai JC, Fekrat S, Barron Y, Goldberg MF.
Traumatic hyphema in children: risk factors for complications. Arch Ophthalmol
2001; 119: 64-70.
8. Witteman GJ, Brubaker SJ, Johnson M,
Marks RG. The incidence of rebleeding in
traumatic hyphema. Ann Ophthalmol
1985; 17: 525-526, 528-529.
9. Nasrullah A, Kerr NC. Sickle cell trait as a
risk factor for secondary hemorrhage in
children with traumatic hyphema. Am J
Ophthalmol 1997; 123: 783-790.
10. Walton W, Von Hagen S, Grigorian R,
Zarbin M. Management of traumatic
hyphema. Surv Ophthalmol 2002; 47: 297334.
11. Deutsch TA, Weinreb RN, Goldberg MF.
Indications for surgical management of
hyphema in patients with sickle cell trait.
Arch Ophthalmol 1984; 102: 566-569.
12. Aksay S, Numan N, Tola M, Ataseven M,
Ölçer T, Kural G. Künt göz travmasýna
baðlý erken ve geç dönem orbital hemodinamik deðiþikliklerin renkli Doppler ultrasonografi ile incelenmesi. Oftalmoloji
Dergisi 2002; 9: 359-363.
13. Benner JD. Transcorneal oxygen therapy
for glaucoma associated with sickle cell
hyphema. Am J Ophthalmol 2000; 130:
514-515.
Travmatik hifema ve orak hücre hemoglobinopati · 317