fowler sendromu

Kadýn ve Ýþlevsel Üroloji Bülteni
GENÇ KADINLARDA BİR ÜRİNER
RETANSİYON NEDENİ: FOWLER SENDROMU
Dr. Mümtaz Dadalı, Dr. Levent Emir
Ahi Evran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Üroloji Anabilim Dalı, Kırşehir
Bu makalede, genç kadınlarda nadir olarak görülen ve üriner retansiyona neden olan Fowler sendromu
literatür bilgileri eşliğinde incelenmektedir. Bu sendromun en temel özelliği aşikar bir nörolojik hastalığın ve
obstrüktif bir nedenin olmamasıdır.
Üriner retansiyon özellikle erişkin erkeklerde benin
prostat hiperplazisinin yaptığı anotomik tıkamaya bağlı
olarak sıklıkla görülen bir tablodur. Kadınlarda ise üriner
retansiyon çok olağan olmasa da zaman zaman görülebilmektedir. Potansiyel nedenler, erkeklerde olduğu
gibi nörolojik, farmakolojik, anatomik, myopatik,
fonksiyonel ve psikojenik ana başlıkları altında
sıralanabilir.1
Kadınlarda işeme zorluğu ya detrusör kontraktilitesinde
azalmaya ya da çıkımda bir obstrüksiyona bağlıdır, bazen
bunların birlikteliği ile de meydana gelebilir. Mesane
çıkım obstrüksiyonu fonksiyonel ve anatomik olmak
üzere iki ana başlık altında sınıflandırılabilir (Tablo 1).2
İşeme bozukluğu öyküsü ile üroloji ya da nöroloji polikliniklerine başvuran hastalar lumbar ponksiyon, nöropsikolojik testler, beyin ve spinal kord MRG, (video) ürodinami ve sistoskopi gibi tetkiklere tabi tutulmuşlardır. Bu
araştırmaların sonucunda patolojik bozukluğun
saptanmadığı durumlarda ‘aşırı kontrakte üretral
sfinkter’ altta yatan sebep olarak düşünülmüş ve bu
durum Fowler sendromu olarak adlandırılmıştır.3
Kadınlarda
mesane
çıkım
obstrüksiyonunu
değerlendirmeye yönelik olarak tanı kriterleri hakkında
fikir birliği yoktur. Erkeklerde ürodinamik obstrüksiyon
tanısı için uluslararası kabul edilen nomogramlar
varken4-6, kadınlar için bu tam oturmamıştır.7,8 Blavias ve
Groutz gibi nomogramlar tavsiye edilmektedir ancak
hala tam bir standardizasyon yoktur.7
1986’da üriner retansiyonu olan bir dizi genç kadının
üretral sfinkter elektromyografisinde anormal bir
elektriksel aktivite tespit edilmiştir.9 Bu hastaların önemli
bölümünde polikistik over varlığı belirlenmiştir. Bu
bulgu aşırı üretral sfinkter aktivitesinin hormonal etkinin
neden olduğu kanalopatiye bağlı olabileceği hipotezini
ortaya çıkarmıştır.3 Anormal elektromyografik sinyal
hem karmaşık tekrarlayıcı hem de yavaşlayan patlamalar içerebilir. Bu son tip aktivite, kas gevşeyememesi ile
karakterize bir hastalık olan myotonide görülene
benzeyen sinyal üretmektedir. İşeme disfonksiyonu olan
bayanlarda işeme esnasında dış üretral sfinkterin
elektromiyografik aktivitesini kaydetmek için özel
çengelli tel elektrodlar kullanılmıştır. Bu kayıtlar, tekrarlayan kompleks deşarjların zayıf üriner akım ile
birlikteliğini konfirme etmiştir.10 Bu da sfinkterin elektromyografik aşırı aktivitesinin gevşeme bozukluğu ile
birlikteliği fikrini desteklemektedir.
Elektromyografik aktivite çizgili kastan kaydedilir. Ancak
kadın üretral sfinkteri, içeride düz kas ve bunu
çevreleyen çizgili kas halkalarından oluşmaktadır.
Bunların aşırı kontraktilite durumuna ayrı ayrı katkıları
bilinmemektedir. Wiseman ve arkadaşları elektromyografik anormalliği olan hastalarda sfinkter kompleksinin
hipertrofiye olduğunu öne sürmüştür. Ancak ultrason
çözünürlüğünün sınırlı olması nedeniyle çizgili kasların
düz kaslara karşı durumunun belirlendiği kesin ölçümler
mümkün olamamıştır.11 MRG gibi daha yüksek
rezolüsyona sahip diğer görüntüleme araçlarının işe
yarayabileceği vurgulanmaktadır.
Klinik Bulgular
Anamnezde tipik olarak 30 yaş civarında olan genç
kadınlarda acil idrar yapma hissi olmaksızın idrar
yapamama şikayeti mevcuttur. Karın alt kısmında
gittikçe artan bir rahatsızlık hissi vardır. Bu süreç son 12
saat ila 1 gün içerisinde gelişmektedir. Ayrıca nörolojik
bir hastalığı düşündürecek nörolojik ve laboratuar
bulgusu bulunmamaktadır. Sıkışıklık hissi olmadan 1
litre üzerinde olan mesane kapasitesi tanı için gereklidir.
Beyin ve tüm spinal kordun Magnetik Rezonans
Görüntülemeleri (MRG) normaldir.3,12 Swinn ve
arkadaşlarının yapmış olduğu bir çalışmada, tam retansiyon gelişen 91 kadın olgunun (ortalama yaşı 27,7 yıl)
%35’inde bu durumun spontan olarak geliştiği,
diğerlerinde ise bir ameliyat (sıklıkla jinekolojik operasyonlar) sonrasında geliştiği tespit edilmiştir.13 86 hasta
temiz aralıklı kateterizasyon uygulamış ve çoğu hasta
katateri çekerken bir şeyin tutması gibi bir his
tanımlamıştır. Vakaların %50’sinde olası bir hormonal
nedene işaret eden polikistik overler bulunmuştur.
Olguların sadece otuzsekizinde mesane fonksiyonu
spontan olarak düzelmiştir. Erken tanı ve tedavi çok
önemlidir ve bu da bu konunun bilinerek akla getirilmesi ile mümkündür.14
Sistometri genellikle azalmış dolum hissiyle birlikte
uzamış dolum fazını gösterir. Tipik olarak işeme esnasında
sadece sınırlı detrüsor basınç artışı vardır. Wiseman ve
arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada üretral basınç profili
yapılırken ölçülen maximum üretral kapanma basıncının,
retansiyon ve elektromyografik anormaliteye sahip
hastalarda normal elektromyografik aktiviteye sahip
hastalara göre daha fazla olduğu görülmüştür.11,15
Fizyolojik testlerin yapılması ile tedaviden yarar görecek
∼ 12 ∼
Kadýn ve Ýþlevsel Üroloji Bülteni
retansiyonu olan hastaların belirlenebileceği ile ilgili bir
çalışma da vardır.16 Normal fizyolojik profili olanlarda
nöromodülasyonu takiben boşaltım fonksiyonundaki
düzelme daha fazla bulunmuştur.
Tedavi
Bu hastalarda tedavinin amacı yeterli mesane boşalımını
sağlamaktır. Kalıcı boşaltım prosedürüne (kalıcı bir
katater veya cerrahi çözüm) alternatif olarak temiz
aralıklı kataterizasyon hastalara geleneksel olarak
önerilmektedir.2 Sfinkteri gevşetmek için oral ajanlar ve
lokal botilinum enjeksiyonları yapılmakla birlikte sakral
sinir stimülasyonunun sonuçları daha iyidir.
Botulinum toksini enjeksiyonu
Botulinum toksini enjeksiyonu ile mesane çıkım
obstrüksiyonun tedavisinde bazı başarılı sonuçlar rapor
edilmiştir.17 Mesane boşaltım bozukluğu olan 13’ü kadın
toplam 21 hasta ile yapılan bir çalışmada üretral dış
sfinktere 80-100 ünite botulinum toksin enjeksiyonundan sonra boşaltımda artış olduğu gösterilmiştir.17
Anormal sfinkter elektromyografisi olan 6 kadında
intra-sfinkterik botulinum enjeksiyonu üzerine yapılan
bir çalışma ise semptomatik fayda gösterilmemiştir.18
Oral ajanlar
Erkeklerde
obstrüktif
boşaltım
semptomlarını
iyileştirdikleri bilinen alfa bloker ilaçların retansiyonu
olan kadın hastaları tedavi etmede etkili olduğunu
gösteren çok az veri vardır. Fonksiyonel mesane boynu
obstrüksiyonu olarak tanımlanan rahatsızlığa sahip 24
kadın hasta ile yapılan bir çalışmada α-bloker ajanları ile
tartışmalı sonuçlar elde edilmiştir.19 Akontraktil mesaneye bağlı olarak oluşan retansiyonların tedavisinde
kolinerjik agonistler de (betanekol gibi) kullanılmıştır
ancak sfinkterik aşırı aktivitesi olan kadınlarda işe
yaradığına dair bulgu yoktur.20
Sakral nöromodülasyon
Sakral nöromodülasyonun üriner retansiyonu olan
kadınlarda boşaltım fonksiyonunu başarılı bir şekilde
geri getirdiğini gösteren çok sayıda yayın mevcuttur.
Ridder ve arkadaşları yapmış oldukları bir çalışmada
Fowler sendromuna bağlı idrar retansiyonu gelişen
kadınlarda sakral sinir stimülasyonu ile elde edilen
başarılı uzun dönem sonuçlarını açıklamışlardır. Bu
çalışmada Fowler sendromu olan 30, idiopatik retansiyonu olan 32 kadın olguya sakral sinir stimülasyonu için
nöromodulatör (IPG) cihaz (İnterstim Medtronic)
yerleştirilmiştir. Fowler sendromu olan ve idyopatik
gruplarda ortalama yaşlar sırasıyla 49.8±11.8 ve
54.1±11.6 yıl olarak bildirilmiştir. Ortalama takip süresi
ise 43.4±35.2 ay olarak saptanmıştır. Somatoform
bozukluklar Fowler sendromu olan grupta %26.6 iken
idiopatik grupta ise %43.8 olarak bulunmuştur. Bu
bulguların hiçbirisi hastanın akıbeti ile ilişkili
bulunmamıştır. Yine sırasıyla depresyon oranları da %30
ile %18.8 olarak bulunmuştur. Hastalar her 6 ayda bir
prospektif olarak takip edilmiş, aralıklı veya sürekli
kateterizasyon gerektiren tekrarlayan retansiyonlar
başarısızlık olarak kabul edilmiştir. Fowler sendromu
grubunda 9, idiopatik grupta 19 olmak üzere 28 hasta
başarısız olarak kabul edilmiştir. Fowler sendromu olan
hastaların uzun dönem sakral sinir stimülasyonundan
önemli ölçüde faydalandığı gösterilmiştir.21
White ve arkadaşları yapmış oldukları çalışmada inatçı
üriner retansiyonun tedavisinde sakral sinir stimülasyonunun etkinlik ve dayanıklılığını göstermişlerdir.22 40
olgu stimülasyon öncesi fizik muayene, ürodinamik
çalışma ve işeme günlüğü yapılmıştır. Sakral sinir stimulasyonu sonrası ortalama 40 aylık takip süresince
hastaların %85.7’de %50’den fazla iyileşme olduğu
görülmüştür. Datta ve arkadaşları ise İngilterede bir
merkezde üriner retansiyon için sakral nörostimülasyon
uyguladıkları hastalarının 10 yıllık sonuçlarını
açıklamışlardır.23 1996 ve 2006 yılları arasında sakral sinir
stimülasyonu cihazı takılmış olan 60 hastanın medikal
kayıtları incelenmiştir. Genel olarak 43 (%72) kadında
spontan işeme ve işeme sonrası rezidü ortalama 100 ml.
olarak saptanmıştır. 30 (%50) hastada temiz aralıklı
kateterizasyon ihtiyacı ortadan kalkmıştır. Hastalar
toplam olarak 2878 ay izlenmiştir. Bu esnada 20 hastada
tel migrasyonu, 19 hastada cihaz yerinde ağrı, 18
hastada bacak ağrısı-uyuşma ve 18 hastada başarıda
azalma gibi istenmeyen durumlar izlenmiştir. %53
olguda stimülatör implantlarıyla ilgili cerrahi bir
yenileme gerekmiştir.
Kavia ve arkadaşları ya komplet (%42) ya da kısmi (%58)
retansiyonu olan toplam 247 kadın hasta üzerinde
çalışmışlardır.24 Hastaların tamamında, daha önceden
çizgili üretral sfinkter elektromyogramlarında anormallikler (Fowler sendromu) gösterilmiştir. Bu kadınlarda
üretral profilometri (%71), sfinkter volümünün transvajinal ultrasonografik ölçümü (%57) ve sfinkter
elektromyogramı ile (%39) değerlendirilmiştir. Komplet
retansiyonu olanlarda EMG negatif olanlara karşı EMG
pozitif olanlarda sfinkter volümünde önemli farklılıklar
saptanmıştır. Yazarlar bu temele dayanarak, idrar retansiyonu için başvuran kadınlarda en yaygın tanının,
potansiyel olarak Fowler sendromu olduğu sonucuna
varmışlardır.
SONUÇ
Üriner retansiyon ile karşılaşılan özellikle genç bayan
hastalarda üretral sfinkter aşırı aktivitesi akla getirilmelidir. Tanı hikaye, anormal elektromyografi ve ürodinamik bulguların kombinasyonuna dayanır. Üretral
sfinkter bozukluğu üzerinde hormonal etkilerin ve
anormal sfinkter morfolojisinin incelenmesini patogenezi anlamamızı daha da kolaylaştıracaktır. Üretra ve
detrusor fonksiyonları arasındaki ilişkiyi incelemek
detrusor hipokontraktilitesinin sfinkter anomalitesiyle
nasıl ilgili olduğunu açıklamaya yardımcı olabilir. Sakral
nöromodülasyon hem idrar inkontinansının tedavisinde
hem de mesane boşalmasını sağlayan etkin bir tedavi
yöntemidir. Nörofizyolojik, ürodinamik, histokimyasal ve
fonksiyonel beyin görüntüleme çalışmalarına ihtiyaç
vardır.
∼ 13 ∼
Kadýn ve Ýþlevsel Üroloji Bülteni
KAYNAKLAR
1. Smith CP, Kraus SR, Nickell KG, Boone TB. Urinary
retention in the young female. AUA Update Series
18:145-52,1999
2. DasGupta R, Fowler CJ. The management of female
voiding dysfunction: Fowler's syndrome -- a contemporary update. Curr Opin Urol 13(4):293-9,2003
3. Fowler CJ, Christmas TJ, Chapple CR, Parkhouse HF,
Kirby RS, et al. Abnormal electromyographic activity of
the urethral sphincter, voiding dysfunction, and
polycystic ovaries: a new syndrome? BMJ
297(6661):1436-8,1988
4. Abrams PH, Griffiths DJ. The assessment of prostatic
obstruction from urodynamic measurements and from
residual urine. Br J Urol 51(2):129-34,1979
5. Schäfer W. Principles and clinical application of
advanced urodynamic analysis of voiding function. Urol
Clin North Am 17(3):553-66, 1990
6. Griffiths D, Höfner K, van Mastrigt R, Rollema HJ,
Spångberg A, et al. Standardization of terminology of
lower urinary tract function: pressure-flow studies of
voiding, urethral resistance, and urethral obstruction.
International Continence Society Subcommittee on
Standardization of Terminology of Pressure-Flow
Studies. Neurourol Urodyn 16(1):1-18,1997
7. Blaivas JG, Groutz A. Bladder outlet obstruction
nomogram for women with lower urinary tract symptomatology. Neurourol Urodyn 19(5):553-64,2000
8. Kranse R, van Mastrigt R. Relative bladder outlet
obstruction. J Urol 168(2):565-70,2002
9. Fowler CJ, Kirby RS. Electromyography of urethral
sphincter in women with urinary retention. Lancet
1(8496):1455-7, 1986
10. Deindl FM, Vodusek DB, Bischoff C, Hofmann R,
Hartung R. Dysfunctional voiding in women: which
muscles are responsible? Br J Urol 82(6):814-9, 1998
11. Wiseman OJ, Swinn MJ, Brady CM, Fowler CJ. Maximum
urethral closure pressure and sphincter volume in women
with urinary retention. J Urol 167(3):1348-51, 2002
12. Fowler CJ. Neurological disorders of micturition and
their treatment. Brain 122 ( 7):1213-31, 1999
13. Swinn MJ, Wiseman OJ, Lowe E, Fowler CJ. The cause
and natural history of isolated urinary retention in
young women. J Urol 167(1):151-6, 2002
14. Williams A, Taylor K, Bates C, Tincello DG, Richmond
DH. Knowledge of female bladder care among medical
staff, nurses and midwives: results of a questionnaire
survey. BJU Int 91(3):208-10, 2003
15. Lose G, Griffiths D, Hosker G, Kulseng-Hanssen S,
Perucchini D, Schäfer W, Thind P, Versi E. Standardisation
of urethral pressure measurement: report from the Standardisation Sub-Committee of the International Continence Society. Neurourol Urodyn 21(3):258-60, 2002
16. Spinelli M, Bertapelle P, Cappellano F, Zanollo A,
Carone R, Catanzaro F, Giardiello G, De Seta F. Chronic
sacral neuromodulation in patients with lower urinary
tract symptoms: results from a national register. J Urol
166(2):541-5, 2001
17. Phelan MW, Franks M, Somogyi GT, Yokoyama T,
Fraser MO, Lavelle JP, Yoshimura N, Chancellor MB.
Botulinum toxin urethral sphincter injection to restore
bladder emptying in men and women with voiding
dysfunction. J Urol 65(4):1107-10, 2001
18. Fowler CJ, Betts CD, Christmas TJ, Swash M, Fowler
CG. Botulinum toxin in the treatment of chronic urinary
retention in women. Br J Urol 70(4):387-9, 1992
19. Kumar A, Mandhani A, Gogoi S, Srivastava A. Management of functional bladder neck obstruction in women:
use of alpha-blockers and pediatric resectoscope for
bladder neck incision. J Urol 162(6):2061-5, 1999
20. Riedl CR, Stephen RL, Daha LK, Knoll M, Plas E,
Pflüger H. Electromotive administration of intravesical
bethanechol and the clinical impact on acontractile
detrusor management: introduction of a new test. J Urol
164(6):2108-11, 2000
21. De Ridder D, Ost D, Bruyninckx F. The presence of
Fowler's syndrome predicts successful long-term
outcome of sacral nerve stimulation in women with
urinary retention. Eur Urol 51(1):229-33, 2007
22. White WM, Dobmeyer-Dittrich C, Klein FA, Wallace
LS. Sacral nerve stimulation for treatment of refractory
urinary retention: long-term efficacy and durability.
Urology 71(1):71-74, 2008
23. Datta SN, Chaliha C, Singh A, Gonzales G, Mishra VC,
Kavia RB, Kitchen N, Fowler CJ, Elneil S. Sacral neurostimulation for urinary retention: 10-year experience
from one UK centre. BJU Int 101(2):192-6, 2008
24. Kavia RB, Datta SN, Dasgupta R, Elneil S, Fowler CJ.
Urinary retention in women: its causes and management. BJU Int 97(2):281-7, 2006.
Tablo 1. Kadınlarda mesane çıkım obstrüksiyonunun olası nedenleri
Anatomik
Fonksiyonel
A.Tm: Ürolojik (üretra, mesane tm) veya
jinekolojik (dış bası)
A.Detrüsör-sfinkter disinerjisi Multipl skleroz
Spinal kord travması
B.Üretral striktür ve mesane boynu stenozu
B.Bozulmuşdtrüsör kontraktilitesi Küçük lif nöropatisi
Multipl sistem atrofisi
C.Üretral divertikül
C.Diğer Kaudo ekuina sendromu Fowler sendromu
D.Mesane taşı
E.Organ prolapsusu (sistosel, uterin)
F.Diğer: Önceki dilatasyonlar
∼ 14 ∼