76_77 Erdogan Kunter - Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi

Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Manyetik rezonans anjiyografi ile tan› konan bir
Scimitar sendromu olgusu
A case of scimitar syndrome diagnosed by magnetic resonance angiography
Erdo¤an Kunter,1 Erkan Bozkanat,1 Hatice Kaya,1 Eflref K›z›lkaya,2 Murat Apayd›n1
Gülhane Askeri T›p Akademisi Haydarpafla E¤itim Hastanesi, 1Gö¤üs Hastal›klar› Klini¤i, 2Radyoloji Klini¤i, ‹stanbul
Klini¤imize gö¤üs a¤r›s› ve efor dispnesi yak›nmalar›yla
baflvuran 21 yafl›nda erkek hasta, postero-anterior (PA) akci¤er grafisindeki anormal görünüm nedeniyle araflt›r›ld›.
Hastan›n PA akci¤er grafisinde sa¤ akci¤er alt zonda kalp
kenar› boyunca uzanan “Türk Palas›”na benzer flekilde
opasite art›fl› izlendi. Scimitar sendrom tan›s› konan hastada sendromun komponentlerinden biri olan parsiyel pulmoner venöz dönüfl anomalisi manyetik rezonans anjiyografiyle gösterildi. Herhangi bir tedavi uygulanmayan hastaya, hastal›¤›yla ilgili bilgi verilerek kontrollere ça¤r›ld›.
A 21-year-old male patient presented with chest pain and
exertional dyspnea was investigated for an abnormal
image on the postero-anterior chest radiography. On the
chest radiography enhancement a nonhomogeneous opacity resembling “Turkish Sword” through right heart border
was noted. Scimitar syndrome was diagnosed and partial
venous return abnormality observed, which is one of the
components of the syndrome, by magnetic resonance
angiography. No treatment was given and informed about
his disease and was asked for control revisits.
Anahtar sözcükler: Manyetik rezonans anjiyografi; Scimitar
sendromu/tan›/radyografi.
Key words: Magnetic resonance angiography; Scimitar syndrome/diagnosis/radiography.
Scimitar sendromu nadir bir pulmoner venöz dönüfl
anomalisidir (venopulmoner sendrom). Vena kava inferiora ve sa¤ atriuma anormal pulmoner venöz drenaj›n
eflli¤inde sa¤ akci¤er ve sa¤ pulmoner arter hipoplazisiyle karakterizedir.[1] Parsiyel pulmoner venöz dönüfl
anomalisine eriflkin otopsilerinde %0.6 oran›nda rastlanm›flt›r.
sigara içen ve allerji tarif etmeyen hastan›n öz ve soygeçmiflinde özellik yoktu. Fizik muayenede, solunum
sesleri kabalaflm›fl olarak duyuldu, di¤er sistemler normaldi. Hemogram, rutin kan biyokimyas›, rutin idrar ve
solunum fonksiyon testleri normal olarak de¤erlendirildi. Postero-anterior akci¤er grafisinde, sa¤ akci¤er alt
zonda sa¤ kalp konturu boyunca nonhomojen opasite
art›fl› izlendi (fiekil 1).
Toraks bilgisayarl› tomografisinde (BT); sa¤ hiler
bölgeden bafllayan, kontrast maddeyle dolum gösteren alt
loba do¤ru uzanan ve vena kava inferiorla birleflen pulmoner vene ait venöz dönüfl anomalisi saptand›. Manyetik rezonans anjiyografisinde ise sa¤ inferior pulmoner
venin kaudalde Scimitar venine ve Scimitar veninin de
subdiafragmatik vena kava inferiora drene oldu¤u görüldü. Hastaya Scimitar sendromu tan›s› koyuldu (fiekil 2).
Hastan›n durumu t›bbi ve cerrahi yönden bir giriflim
gerektirmedi¤inden herhangi bir tedavi verilmedi. Olguya hastal›¤›n do¤al seyri ve olas› komplikasyonlar
hakk›nda bilgi verilerek düzenli olarak kontrollere gelmesi önerildi.
Scimitar sendromunda sadece pulmoner venöz dönüfl anomalisi olabildi¤i gibi, kalbi de içine alan birçok
malformasyon görülebilir. Sendrom pulmoner ven anomalisinden isim al›r. Pulmoner ven sa¤ akci¤er kenar›
boyunca k›vr›larak afla¤› do¤ru inip vena kava inferiora
ba¤lan›rken postero-anterior (PA) akci¤er grafisindeki
görüntüsü “Türk Palas›”na benzetilir.[2,3]
OLGU SUNUMU
Yirmi iki yafl›nda erkek hastada 2004 y›l› Mart ay›nda gö¤üs a¤r›s›, öksürük, efor dispnesi yak›nmalar› bafllam›fl, nonspesifik antibiyotik tedavisi uygulanm›fl, flikayetlerinin gerilememesi üzerine ayn› y›l›n Ekim ay›nda klini¤imize baflvurmufltu. Alt› y›ld›r günde bir paket
Gelifl tarihi: 3 Haziran 2005 Kabul tarihi: 5 Temmuz 2005
Yaz›flma adresi: Dr. Erdo¤an Kunter. Gülhane Askeri T›p Akademisi Haydarpafla E¤itim Hastanesi, Gö¤üs Hastal›klar› Klini¤i, 34668 ‹stanbul.
Tel: 0216 - 325 72 50 e-posta: [email protected]
76
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2006;14(1):76-77
Kunter ve ark. Manyetik rezonans anjiyografi ile tan› konan bir Scimitar sendromu olgusu
netik akci¤er ve anormal pulmoner venöz dönüfl birlikteli¤i fleklinde görülür.
fiekil 1. Postero-anterior akci¤er grafisinde sa¤ kalp konturu
boyunca nonhomojen opasite art›fl›.
fiekil 2. Manyetik rezonans anjiyografiyle gösterilen venöz
dönüfl anomalisi.
TARTIfiMA
Scimitar sendromu, venopulmoner sendrom olarak
da bilinen oldukça ender görülen do¤umsal bir kardiyopulmoner anomalidir.[3] Venöz dönüfl anomalisi içeren
do¤ufltan malformasyonlar ilk defa Cooper[4] ve Chassinat[5] taraf›ndan tarif edilmifl ve Neil ve ark.[6] taraf›ndan
ilk defa “Scimitar” ad› kullan›larak sendrom tan›mlanm›flt›r. Ailesel bir hastal›k oldu¤una ait yay›nlar bulunmas›na karfl›l›k etyolojisi bilinmeyen bu anomali otopsi
çal›flmalar›nda %0.6 oran›nda saptanm›flt›r.
Sendromun majör komponentleri; lober agenezi, aplazi, hipoplazi fleklinde olabilen hipogenetik akci¤er,
sa¤ akci¤er anomalisi ve parsiyel anormal pulmoner venöz dönüfl, pulmoner sekestrasyon, pulmoner arterin
agenezisi, sekestrasyon olmadan sistemik arterializasyon ve diafragma duplikasyonudur. Minör komponentler ise; trakeal trifurkasyon, diafragma evantrasyonu,
parsiyel diafragma yoklu¤u, frenik kist, atnal› akci¤er
ve sol perikardium yoklu¤udur. Sendrom en s›k hipoge-
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2006;14(1):76-77
Klinik de¤iflkendir. Sendromun infantil ve eriflkin
olmak üzere iki klinik formu tan›mlanm›flt›r. ‹nfantil
formda ciddi kardiyak anomalilerle birlikte pulmoner
venöz dönüfl anomalisi vard›r. Scimitar sendromu izole
oldu¤unda hastalar asemptomatik olarak yaflamlar›n›
sürdürürler. Semptomatik hastalarda ise yak›nmalar genellikle bronflektazi, trakeal divertikül ve kardiyak anomalilere ba¤l›d›r. Pulmoner damar yata¤›ndaki de¤iflikliklere ba¤l› olarak 30-40 yafl civar›nda siyanoz ortaya
ç›kar. Hastalar›n gelece¤i efllik eden kardiyak anomalinin ciddiyetine ve tipine ba¤l›d›r.[3] Bu sendromda hemodinamik bozukluk atriyal septal defekte benzer. Hemodinamik bulgular anormal venlerin say›s›na, dökülme yerine, birlikte atriyal septal defektin bulunup bulunmamas›na ba¤l› olarak de¤iflir. Tek bir pulmoner venin anormal olarak dökülmesi klinik olarak bulgu vermezken, biri d›fl›nda di¤er pulmoner venlerin anormal
dökülmesi total anormal pulmoner venöz dönüflü and›ran belirtiler verir.
Bizim olgumuz gö¤üs a¤r›s› öksürük ve efor dispnesi yak›nmalar›yla baflvurdu. Hastan›n kardiyovasküler
sistem muayenesi ve ekokardiyografik de¤erlendirmesinde herhangi bir patoloji saptanmad›.
Scimitar sendromunda PA akci¤er grafisinde; kalbin
dekstrapozisyonu, akci¤er volümünün azalmas›, sa¤ hilusta anormal bronkovasküler yap›, mediastinal kayma,
toraksta kemik ve yumuflak doku anormallikleri, genifllemifl bronfllara sekonder retiküler opasiteler ve anormal pulmoner venöz dönüfl nedeniyle, sa¤ kalp konturuna paralel tübüler yap›, yani sendroma ad›n› veren
Türk Palas› görüntüsü görülebilmektedir. Bizim olgumuzda da PA akci¤er grafisindeki tipik görünüm tan›ya
giden araflt›rmalar› yapmam›za neden olmufltur.
KAYNAKLAR
1. Baran R, Kir A, Tor MM, Ozvaran K, Tunaci A. Scimitar
syndrome: confirmation of diagnosis by a noninvasive technique (MRI). Eur Radiol 1996;6:92-4.
2. Cirillo RL Jr. The scimitar sign. Radiology 1998;206:623-4.
3. Huddleston CB, Exil V, Canter CE, Mendeloff EN. Scimitar
syndrome presenting in infancy. Ann Thorac Surg 1999;
67:154-9.
4. Cooper G. Case of malformation of thoracic viscera. London
Med Gaz 1836;18:600-2.
5. Chassinat R. Observation d’anomalies anatomiques remarquables de l’appariel circulatoire. Arch Gen Med 1836;
11:80-91.
6. Neill CA, Ferencz C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial
occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial
supply and venous drainage “scimitar syndrome”. Bull J Hop
Hosp 1960;107:1-15.
77