Bildiri Kitabı

4. ULUSAL VAKALAR İLE ROMATOLOJİ EĞİTİMİ SEMPOZYUMU
• 13-16 Mart 2014, NovOtel, Trabzon
•
TAM METİN BİLDİRİ KİTABI
http://www.rovag.org/
4. Ulusal
Vakalar ile
Romatoloji Eğitimi
Sempozyumu
13-16 Mart 2014
NovOtel,
Trabzon
TAM METİN
BİLDİRİ KİTABI
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
1
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
ORGANİZASYON SEKRETERYASI
Dr. Hıfzı Özcan Cd. Gül Sk. Günyap Park Evleri
C Blok, D:2, Ataşehir, İstanbul
Tel : 0 216 573 1836
Faks : 0 216 573 8318
www.devent.com.tr
GRAFİK TASARIM ve UYGULAMA
BAYT Bilimsel Araştırmalar
Basın Yayın ve Tanıtım Ltd. Şti.
Ziya Gökalp Cad. 30/31, Kızılay, Ankara
Tel. 0312 431 3062
Faks 0312 431 3602
www.bayt.com.tr
BASKI
Pelin Ofset-Tipo Matbaacılık San. ve Tic. Ltd. Şti.
İvedik Organize Sanayi Bölgesi, 1514 Sk. No. 28, Yenimahalle, Ankara
Tel. 0312 395 2580
Faks 0312 395 2584
www.pelinofset.com.tr
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
İÇİNDEKİLER
4
ORGANİZASYON, DANIŞMA VE BİLİMSEL KURULLAR
5
BİLİMSEL PROGRAM
9
BİLDİRİ KURULU
11
SÖZLÜ BİLDİRİLER
35
POSTER BİLDİRİLER
199
DİĞER BİLDİRİLER
203 YAZAR DİZİNİ
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
3
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
ORGANİZASYON, DANIŞMA VE BİLİMSEL KURUL
ORGANİZASYON KOMİTESİ
Sempozyum Başkanı : Dr. Ömer Nuri Pamuk
Başkan Yardımcısı : Dr. Ahmet Mesut Onat
Genel Sekreterler: Dr. Umut Kalyoncu, Dr. Veli Çobankara
ROMATOLOJİ VAKA EĞİTİM GRUBU (ROVAG) DANIŞMA ve BİLİMSEL KURULU
Dr. Servet Akar, Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Pamir Atagündüz, Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Merih Birlik, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ayşe Çefle, Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Veli Çobankara, Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ediz Dalkılıç, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Hakan Erdem, Gülhane Askeri Tıp Akademisi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Sevil Kamalı, İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Timuçin Kaşifoğlu, Osman Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Bünyamin Kısacık, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ahmet Mesut Onat, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Mehmet Akif Öztürk, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ömer Nuri Pamuk, Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Mehmet Sayarlıoğlu, On Dokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalıı
Dr. Soner Şenel, Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ercan Tunç, Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
http://www.rovag.org/
4
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
BİLİMSEL PROGRAM
13 Mart 2014, Perşembe
08.30-12.30
TÜM DETAYLARI İLE ROMATOLOJİK MUAYENE KURSU
Kurs Eğitmenleri: Prof. Dr. Vedat Hamuryudan, Prof. Dr. Ahmet
Gül, Prof. Dr. Servet Akar
-Hekimlik Sanatımız-
Romatolojik Semptomlar ve Öykü Almanın İncelikleri
Romatoid Artrit Muayene ve Değerlendirmesi
Ankilozan Spondilit Muayene ve Değerlendirmesi
Romatolojik Hastalıklarla İlişkili Sistemik Muayene
*Romatolojik hastalığı olan gönüllülerin muayeneleri yapılacaktır.
(Kurs sonrası yapılacak olan sınav sonucunda birinci olana ödül
verilecektir.)
*Kurs katılımı sınırlıdır
18.00-18.15
AÇILIŞ SERAMONİSİ
18.15-18.30
SEMPOZYUM AÇILIŞI
Konuşmacı: Prof. Dr. Ömer Nuri Pamuk
18.30-19.00
AÇILIŞ KONUŞMASI
Konuşmacı: Prof. Dr. Vedat Hamuryudan
19.00-19.20
KOLŞİSİNİN HİKAYESİ
Konuşmacı: Prof. Dr. Ahmet Gül
20.00-24.00TULIP (Çok Merkezli Çalışma Toplantıları)
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
5
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
BİLİMSEL PROGRAM
14 Mart 2014, Cuma
1. OTURUM
08.00-08.45
VAKA 1
Vaka Sunucusu: Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu
Tartışmacılar:
• Prof. Dr. İzzet Fresko, Doç. Dr. Gülen Hatemi
08.45-09.30
VAKA 2
Vaka Sunucusu: Prof. Dr. Ahmet Mesut Onat
Tartışmacılar:
• Prof. Dr. Hasan Yazıcı, Prof. Dr. Gökhan Keser
09.30-10.00ARA
09.30-10.00
Poster Turu (Seçilmiş 3 Poster): Prof. Dr. Necati Çakır
2. OTURUM
10.00-10.45
VAKA 3
Vaka Sunucusu: Prof. Dr. Ömer Nuri Pamuk
Tartışmacılar:
• Prof. Dr. Sevil Kamalı, Doç. Dr. Merih Birlik
10.45-11.30
VAKA 4
Vaka Sunucusu: Doç. Dr. İsmail Sarı
Tartışmacılar:
• Prof. Dr. Süleyman Özbek, Prof. Dr. Mehmet Akif Öztürk
11.30-12.15
Romatoid Artritte Biyolojik Monoterapi Mümkün mü?
Moderatör: Prof. Dr. Ender Terzioğlu
Konuşmacılar:
• Prof. Dr. Süleyman Özbek, Prof. Dr. Cem Gabay
koşulsuz desteği ile
12.15-13.30ARA
3. OTURUM
13.30-14.15
VAKA 5
Vaka Sunucusu: Prof. Dr. Servet Akar
Tartışmacılar:
• Doç. Dr. Zeynep Ö. Aşlar, Prof. Dr. Yaşar Karaaslan
14.15-15.00
VAKA 6
Vaka Sunucusu: Doç. Dr. Yavuz Pehlivan
Tartışmacılar:
• Doç. Dr. Süleyman S. Koca, Doç. Dr. Ali Akdoğan
15.00-15.30ARA
15.00-15.30
6
Poster Turu (Seçilmiş 3 Poster) : Prof. Dr. Ömer Nuri Pamuk
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
BİLİMSEL PROGRAM
4. OTURUM
15.30-16.15
Ankilozan Spondilit’te Yeni Ne Var?
Konuşmacılar:
• Prof. Dr. Nurullah Akkoç, Prof. Dr. Hakan Erdem
16.15-16.35
Tulum’un Öyküsü ve Tulum Dinletisi
16.35-17.20
VAKA 7
Vaka Sunucusu: Doç. Dr. Ali Berkant Avcı
Tartışmacılar:
• Prof. Dr. Ayşe Çefle, Doç. Dr. Ediz Dalkılıç
17.20-18.05
VAKA 8
Vaka Sunucusu: Doç. Dr. Bünyamin Kısacık
Tartışmacılar:
• Yrd. Doç. Dr. Ayten Yazıcı, Prof. Dr. Veli Çobankara
18.05-19.05
Romatolojide Akılcı İlaç Kullanımı
Konuşmacı: Doç. Dr. Veli Yazısız
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
MSD
koşulsuz desteği ile
7
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
BİLİMSEL
PROGRAM
15 Mart 2014, Cumartesi
07.30-08.45
Spondiloartritlerde Yeni Ufuklar; Non-Radyografik
Aksiyel Spondiloartrit
Konuşmacılar: Prof. Dr. Sedat Kiraz, Prof. Dr. Pamir Atagündüz
koşulsuz desteği ile
5. OTURUM
08.45-09.30
VAKA 9
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Timuçin Kaşifoğlu
Tartışmacılar:
• Prof. Dr. Refik Ali Sarı, Prof. Dr. Fatoş Önen
09.30-10.00ARA
09.30-10.00
Poster Turu (Seçilmiş 3 Poster): Prof. Dr. Lale Öcal
6. OTURUM
10.00-10.45
Romatoid Artrit Tedavisinde Hasta Merkezli Yaklaşım
Konuşmacılar:
• Doç. Dr. Timuçin Kaşifoğlu, Doç. Dr. İsmail Şimşek
10.45-11.30
VAKA 10
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Umut Kalyoncu
Tartışmacılar:
• Prof. Dr. Haner Direskeneli, Prof. Dr. Şule A. Bilgen
11.30-12.15
VAKA 11
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Gonca Karabulut
Tartışmacılar:
• Prof. Dr. Kenan Aksu, Prof. Dr. Salih Pay
12.15-12.30
Kapanış
koşulsuz desteği ile
SEMPOZYUM VAKALARI
Vakalar Konusunda Uzman Öğretim Üyeleri Tarafından Detaylı Olarak Tartışılacaktır
Behçet Hastalığı
Romatoid Artrit
Ankilozan Spondilit
Spondiloartropatiler
IgG4 Hastalıkları
Ailesel Akdeniz Ateşi
Osteoartrit
Gut
Osteoporoz
Vaskülitler (Wegener, Takayasu, Temporal Arterit)
Artrit ile İlişkili Hastalıklar ve İlaçlar
8
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
BİLDİRİ KURULU
Poster Kurulu Başkanı: Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu
Bilimsel Sekreterya: Doç. Dr. Bünyamin Kısacık, Prof. Dr. Veli Çobankara
Bildiri Kurulu
Dr. Servet Akar
Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Şule Apraş Bilgen
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Pamir Atagündüz
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ali Berkant Avcı
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Sibel Zehra Aydın
Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Merih Birlik
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ayşe Çefle
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Veli Çobankara
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Haner Direskeneli
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Gülen Hatemi
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Vedat İnal
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Umut Kalyoncu
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Gonca Karabulut
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ömer Karadağ
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Timuçin Kaşifoğlu
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Gökhan Keser
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Bünyamin Kısacık
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Süleyman Serdar Koca Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ahmet Mesut Onat
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Zeynep Özbalkan
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Metin Özgen
İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Mehmet Akif Öztürk
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ömer Nuri Pamuk
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Salih Pay
Gülhane Askeri Tıp Akademisi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Yavuz Pehlivan
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. İsmail Sarı
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Mehmet Sayarlıoğlu
On Dokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Mehmet Şahin
Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Soner Şenel
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Abdurrahman Tufan
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Sema Yılmaz
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Değerlendirme: Her bildiri, randomize olarak o bildiride adı geçmeyen iki bağımsız hakeme gönderildi.
Ödül alan bildiriler hakem değerlendirmeleri sonucunda elde edilen puanlara göre belirlendi.
*İsimler soyadına göre sıralanmıştır.
http://www.rovag.org/
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
9
http://www.rovag.org/
4. Ulusal
Vakalar ile
Romatoloji Eğitimi
Sempozyumu
Sözlü
Bildiriler
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
SS-001
[Abstract:0143]
Behçet Hastalığı’nda Koroner Anevrizma ve Tromboza Bağlı
Akut Koroner Sendrom
Gülsen Özen1, Bahar Tekin2, Nazar Tekayev2, Şeyma Gerçek2, Haner Direskeneli1
1
2
Marmara Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Marmara Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul
Başvuru Yakınması: 30 yaşında, erkek hasta, retrosternal bölgede ani başlayan ve giderek artan şiddetli göğüs
ağrısı ile başvurdu.
Hikaye ve Fizik Muayene: Oral ve genital ülser, eritema
nodosum ve paterji pozitifliği ile bir sene önce dermatoloji kliniğinde Behçet Hastalığı (BH) tanısı alan ve kolşisin
tedavisi ile remisyonda izlenen hasta 3 gündür olan ve
giderek artan retrosternal göğüs ağrısı ile acil servise başvurdu. Başvuruda yapılan değerlendirmesinde taşikardi dışında vital bulguları stabildi. Dispnesi bulunmayan
hastanın sistemik muayenesi doğal olup BH’ye ait aktif
mukokütanöz bulgusu yoktu.
Laboratuar ve Görüntüleme: Kan sayımı, biyokimyası normal. Akut faz reaktanlarından ESH: 72mm/sa, CRP
ise 24mg/L idi. Hastanın Troponin T ve CK-MB değerleri
normalin 3 katı üzerinde idi. Çekilen elektrokardiyografisinde ritm sinüs taşikardisi olup iskemi bulgusu mevcut
değildi. Yapılan ekokardiyografide apekste hipokinetik
alanlar tespit edilmesi üzerine hasta akut koroner sendrom ön tanısı ile koroner anjiografiye alındı. Koroner
anjiografide sol anterior desendan arter (LAD) ve sağ
koroner arterde (RCA) anevrizmatik dilatasyon ve anevrizma içinde trombüs saptandı.
Klinik Seyir: Kardiyoloji izleminde aspirin, klopidogrel, enoksaparin ve tirofiban tedavileri verildikten sonra
gastrointestinal kanama ve koroner anevrizmalarda çap
artışı saptanması üzerine hasta bölümümüze konsülte
edildi. Hastanın yapılan değerlendirmesinde alt ekstremite venöz Doppler incelemelerinde trombüs saptanmadı. Göz muayenesinde üveit lehine bulgu mevcut değildi. Pulmoner BT anjiografisinde pulmoner arter çapı
normal olup bilateral periferik pulmoner arter dallarında
pulmoner tromboz ile uyumlu dolum defektleri izlendi. Hastanın çekilen koroner BT anjiografisinde LAD ve
RCA’da anevrizma ve anevrizma içinde lümeni %40 daraltan trombüs gözlendi (Resim 1). Hastaya 80mg/gün
metilprednizolon ve intravenöz siklofosfamid 1000mg/
ay olacak şekilde immünsupresif (İS) tedavi başlandı.
Akut tromboz döneminde yeterli İS almadan restenoz
ve komplikasyon riski yüksek olduğundan endovasküler
ya da cerrahi müdahale düşünülmedi. Hastanın gastrointestinal kanaması olması nedeniyle antikoagülan tedavi verilmedi. Üst gastrointestinal sistem endoskopisi
Resim 1. Koroner BT anjiografide LAD ve RCA’da anevrizmatik genişlemeler ve anevrizma içi trombüs
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
13
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
yapılan ve patoloji saptanmayan hastaya asetilsalisilik
asit ile antiagregan tedavi yeniden başlandı. İzlemde
göğüs ağrısı tekrarlamadı. İS tedavinin metilprednizolon
(tedricen doz azaltılarak) ve 6 kür iv siklofosfamid olarak
devam edilmesi ve koroner arter anevrizma boyut takibi
ve gerekirse cerrahi müdahale önerilmesi planlandı.
Ön Tanılarımız: Aterosklerotik kalp hastalığına bağlı
akut koroner sendrom, pulmoner arter trombozu, BH’na
bağlı koroner anevrizma ve akut koroner sendrom, perikardit, miyokardit, plevrit-plevral efüzyon, pnömoni
Ayırıcı Tanı: Aterosklerotik kalp hastalığı, normal popülasyonda en sık akut koroner sendrom nedeni olmakla
birlikte sigara, ailede erken aterosklerotik kalp hastalığı ve diğer kardiyovasküler risk faktörleri bulunmayan
30 yaşında erkek hastada beklenen bir durum değildir.
Bununla beraber BH tanısı da bulunan erkek bir hastada göğüs ağrısı ve troponin T artışında pulmoner arterde
trombüs ve daha nadir olmak üzere koroner arter tutulumu (anevrizma ile birlikte ya da değil) akla gelmelidir.
BH’nin diğer nadir kardiyak ve pulmoner tutulumları
içinde yer alan perikardit ya da miyokardit, plevrit-plevral efüzyon pulmoner ve koroner arterlerde lezyon saptanmayan hastalarda düşünülmelidir. Özellikle immunsupressif tedavi alan Behçet hastalarında pnömoninin
tipik bulguları çok belirgin olmadan göğüs ağrısı ile kendini gösterebileceği unutulmamalıdır. Ekokardiyografi
ve akciğer görüntülemesi (BT) ayırıcı tanıda yardımcı
görüntüleme yöntemleri olup akut faz yanıtları yüksek
olan bu vakada perikardiyal ya da plevral efüzyon ya da
pnömoni bulgusuna rastlanmamıştır.
Tanıya Götüren Bulgular: Göğüs ağrısı ve troponin T
yüksekliği olan Behçet vakasında koroner anjiografi bulguları eşliğinde hastada BH’na bağlı koroner arter anevrizması ve akut koroner sendrom düşünüldü. Hastanın
ekokardiyografide sağ yüklenme bulguları olmaması,
sadece sol ventrikül apekste hipokinezi olması ve pulmoner trombozun ağırlıklı olarak periferal yerleşimli olması nedeni ile göğüs ağrısına katkısı olabilmesine karşın
troponin T yüksekliğine pulmoner trombozun katkısı
olmadığı düşünüldü. Yine koroner arterlerde iskemi bulgularını açıklayan lezyonlar olması nedeni ile miyokardit
düşünülmedi.
Tartışma: BH mukokütanöz, oküler, vasküler, gastrointestinal ve nörolojik bulgular ile karakterize multi-sistemik kronik inflamatuar bir hastalıktır. Damar tutulumunun farklı serilerde %8-39 oranında görüldüğü rapor
edilmekte olup her çapta arter ve venlerin etkilenebildiği
bilinmektedir. Arteryal tutulum (%20) venöz tutuluma
göre daha nadir olup sıklıkla abdominal, torasik aorta, pulmoner, ilyak ve femoral arterlerde gözlenmektedir. Fakat koroner arter tutulumu oldukça nadir bir
14
durumdur. Birkaç vaka serisinde BH’de koroner arter
tutulum sıklığı %0,5 olarak bildirilmiştir (1). Literatürde
vaka bildirimleri olarak yer alan bu durum sıklıkla tanıdan sonra ortaya çıksa da bazı hastalarda BH’nın ilk bulgusu olarak da kendini gösterebilmektedir (2,3). Koroner
anjiografi ve manipülasyon sonrası da gelişebildiği bildirilmiştir. Patolojisinde vazo vazorumda inflamatuar obliteratif endarterit ve media tabakasının fibrotik değişimi
görülmekte ve bu patolojik değişiklikler sıklıkla anevrizma gelişimi ile sonlanmaktadır (4).
Göğüs ağrısı ile başvuran Behçet hastalarında pulmoner
arter tutulumu ile birlikte daha seyrek de olsa BH’nin
kardiyak tutulumları da akla gelmelidir. BH’nda gözlenebilen kardiyak bulgular arasında perikardit, miyokardit,
kapak yetmezliği ve endokardit, intrakardiyak trombüs,
endomiyokardiyal fibrozis, koroner arteritis, koroner
arter ve sinüs Valsalva anevrizmaları yer almaktadır.
Fransa’da 806 hastalık bir seride 52 hastada (%6) kardiyak tutulum gözlenmiş olup en sık kardiyak bulgunun
perikardiyal efüzyon olduğu (n=20, %38,5), koroner arterit ya da anevrizma ilişkili miyokard enfarktüsünün (n=9,
%17,3) daha nadir olduğu saptanmıştır (5). Yine aynı seride kardiyak tutulumun erkek hastalarda daha sık olduğu,
kardiyak tutulumu olanlarda arteryal lezyonların venöz
lezyonlardan daha sık olduğu gösterilmiştir. Kardiyak
tutulumu olan hastaların 5-yıllık sağ kalımının ise kardiyak tutulumu olmayanlardan anlamlı olarak daha düşük
olduğu (%83,6’ya karşı %95,8) saptanmış olup oral antikoagülan, İS ve kolşisin kullanımının kardiyak tutulumun
tam remisyonu ile ilişkili faktörler olduğu belirlenmiştir
(5). BH vasküler tutulumda İS tedavinin oldukça önemli
olduğu bilinse de koroner anevrizmaya yönelik net tanımlanmış bir İS protokolü mevcut değildir. Yine İS tedavinin süresi, izlem şekli ve medikal tedavi izlemi için kabul edilebilir anevrizma boyutuna dair yeterli veri yoktur.
Literatürdeki vakalarda steroide ek olarak metotreksat,
mikofenolat mofetil, infliksimab gibi ajanlarla başarılı
sonuçlar elde edildiği bildirilmiştir. Bununla birlikte antikoagülasyon, endovasküler ya da cerrahi müdahalelerin
rolü de tartışmalıdır. İmmunsupresif (İS) tedavi olmaksızın uygulanan cerrahilerde rekürrens ve komplikasyon
riskinin yüksek olduğu bildirilmiştir. Bu vakada başlangıçta uygulanan, tek başına (İS olmaksızın) antiagregan
ve antikoagüan tedavi, her ne kadar koroner trombozun
rekanalizasyonuna ve kardiyak iskeminin gerilemesine
katkı sağlamış olsa da anevrizmalardaki boyut artışını
engelleyememiştir. Yeterli İS tedaviye yanıt alınmayan, iskemi bulguları persiste eden ya da rüptür ihtimali yüksek
olan vakalarda cerrahi ya da endovasküler coil embolizasyonu tedavi başarısını arttırabilmektedir.
İlginç olarak BH’da sistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit gibi diğer inflamatuar romatizmal hastalıkların
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
aksine akselere aterokleroz saptanmamıştır (6). Bu nedenle özellikle genç Behçet hastalarında geleneksel kardiyovasküler risk faktörleri kuvvetli olarak mevcut değil
ise kardiyak bulgu ile başvuruda BH’ya bağlı kardiyak tutulumlar akılda tutulmalıdır.
Tanı: Behçet Hastalığı’na bağlı koroner arter anevrizması
ve akut koroner sendrom, pulmoner arter trombozu
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Kardiyak tutulum, özellikle koroner arter anevrizması, BH’da nadir görülen bir
tutulum şekli olmasına rağmen başka vasküler tutulumu
olsun olmasın, göğüs ağrısı ile başvuran genç hastalarda akılda tutulmalıdır. Kardiyak tutulum BH’da prognozu
olumsuz etkilemektedir. İS tedavinin prognozu iyileştirdiğine yönelik kanıtlar olsa da en uygun İS protokolü,
antikoagülan tedavinin yeri ve cerrahinin rolü daha ileri
çalışmalarla aydınlatılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Koroner Anevrizma, Miyokard Enfarktüsü
Kaynaklar
1. Lie JT. Cardiac and pulmonary manifestations of Behcet syndrome. Pathol Res Pract 1988; 183:347–55.
2. Doğan A, Celik A, Doğan S, ve ark. Acute myocardial infarction due to a large coronary aneurysm in Behçet’s disease. Turk Kardiyol Dern Ars.
2011; 39:737.
3. Komooka M, Higashiue S, Matsubayashi K, ve ark. Vascular Behçet disease presenting large right coronary artery pseudoaneurysm after
percutaneous coronary intervention (PCI): report of a case. Kyobu Geka. 2013; 66:845-8.
4. Matsumoto T, Uekusa T, Fukuda Y. Vasculo-Behcet’s disease: a pathologic study of eight cases. Hum Pathol 1991; 22:45–51.
5. Geri G, Wechsler B, Thi Huong du L, ve ark. Spectrum of cardiac lesions in Behçet disease: a series of 52 patients and review of the literature.
Medicine (Baltimore). 2012; 91:25-34.
6. Ugurlu S, Seyahi E, Yazici H. Prevalence of angina, myocardial infarction and intermittent claudication assessed by Rose Questionnaire among
patients with Behcet’s syndrome. Rheumatology (Oxford). 2008; 47:472-5.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
15
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
SS-002
[Abstract:0147]
Göğüs Ön Duvarında Kitle ile Gelen Romatoid Artrit Hastası
Özgül Soysal Gündüz1, Gazi Gündüz2, Derya Demir3, Hatice Alıcı4
Manisa Devlet Hastanesi Romatoloji Kliniği
Manisa Devlet Hastanesi Göğüs Hastalıkları Kliniği
3
Manisa Devlet Hastanesi Patoloji Kliniği
4
Manisa Devlet Hastanesi Göğüs Cerrahisi Kliniği
1
2
Başvuru Yakınması: 62 yaşında bayan hasta, göğüs ön
duvarında kitle, sağ omuzda şiddetli ağrı ve hareket kısıtlılığı şikayetleri ile romatoloji polikliniğine başvurdu
Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar
Bulguları: 25 yıldır romatoid artrit (RA) tanısı ile takip
edilmekte olan hasta tedavi olarak deflazakort 12 mg/
gün, metotreksat (MTX) 10 mg/hafta, hidroksiklorokin
200 mg/gün ve folik asit kullanmakta iken şikayetlerinin
artması üzerine kendisi son 15 gündür steroid dozunu 30
mg/gün olarak arttırmış. Tüm eklemlerde ağrı, sağ omuzda hareket kısıtlılığı ve göğüs ön duvarında kitle şikayeti
olan hasta kitleyi 6 ay önce fark ettiğini ancak zamanla
büyüdüğünü ifade etti. Şikayetlerine 6 aydır kilo kaybı
ve gece terlemesi de eşlik ediyormuş. Fizik muayenede
göğüs ön duvarında sternumun sağında 3 ve 4. kostalar
üzerinde 5 x 6 cm büyüklüğünde yumuşak doku kitlesi,
sağ omuz hareketleri her yöne ağrılı ve kısıtlı, palpasyonla tüm el ve ayak eklemlerinde hassasiyet, ellerde ulnar
deviasyon mevcuttu. Periferik lenfadenopati ve splenomegali saptanmadı. Başvuru sırasında laboratuar tetkikleri Tablo 1 de gösterilmiştir.
Tablo 1. Başvuru sırasındaki laboratuar tetkikleri
WBC
10.4
1000/uL (4.5-10.5)
Hgb
11.1
gr/dl (11-14)
Plt
207
1000/uL (140-400)
Glukoz
68
mg/dl (74-118)
Üre
57
mg/dl (15-50)
Kreatinin
0.9
mg/dl (0.5-1.1)
AST
31
IU/L (15-41)
ALT
28
IU/L (10-40)
LDH
244
mg/dl (98-192)
ALP
82
IU/L (25-125)
Ca
10.6
mg/dl (8.9-10.3)
CRP
77
mg/L (77)
RF
56
IU/ML (0-30)
Sedimentasyon
67
mm/saat (1-30)
16
Ön Tanılar: 1-Toraks duvarından kaynaklanabilecek primer bening ve malign tümörler (Lipom, fibrom, nörofibrom, osteoblastom, kondroblastom, schwannom, ganglionörom, osteosarkom, fibrosarkom, kondrosarkom,
rabdomyosarkom, lenfoma, malign fibröz histiyositoz)
2-Akciğerde parankimal veya plevral kaynaklı malign neoplazmın toraks duvarına invazyonu
Ayırıcı Tanı ve Tanıya Götüren Bulgular: Kitlenin zamanla büyümesi ve hastanın kilo kaybı, gece terlemesi
gibi sistemik şikayetlerinin olması malign karakterde
olabileceğini düşündürmektedir. Kitlenin muayenede
yumuşak doku olarak palpe edilmesi nedeni ile önce toraksa yönelik manyetik rezonans görüntülemesi (MRG)
planlandı. MRG’de sağda 3. kosta anterior kısmını santralize alan 73x54 mm boyutunda, sağda 2. kosta lateral
yerleşimli 33*20 mm boyutunda T1A yağ dokuya göre
hipointens, T2A hiperintens kontrastlı kesitlerde heterojen kontrastlanma paterni gösteren kemik destrüksiyonu
yapan kitle lezyonları izlendi. Takibinde nefes darlığı tarif
etmesi üzerine yapılan Toraks Bilgisayarlı Tomografide
(BT) de sağ akciğer anteriorda malign karakterde yumuşak doku kitlesi görüldü. Parankim penceresinde her iki
akciğer postero bazalinde atelektaziler etrafında yer yer
hafif buzlu cam dansiteleri dışında lezyon saptanmadı
(Şekil 1).
Şekil 1. Toraks BT’de kosta destrüksiyonu yapan kitle
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Şekil 2.Hemotoksilen Eozin(HE) boyamada dar stoplazmalı bazofilik hücrelerin oluşturduğu difffüz neoplastik infiltrasyon ve CD79, CD20,PAX5
ile boyanan neoplastik B hücreleri
Sağ omuzda şiddetli ağrı ve hareket kısıtlılığı olan hastada eklem MRG’de, caput humerus, diyafizde, skapulada,
akromion ve klavikulada T1A’ da hipo, PDD’ de hiperintens düzensiz konturlu metastaz ile uyumlu lezyonlar görüldü, artrit saptanmadı. Metastaz tarama amaçlı yapılan
batın ultrasonografisinde organomegali ve metastaz ile
uyumlu lezyon görülmedi. Kemik sintigrafisi sonucu aksiyel iskelette ve appendiküler iskeletin proksimal kesimlerinde primer malignitenin yaygın metastatik tutulumları
ile uyumlu multipl hiperaktif odaklar olarak raporlandı.
Toraks ön duvarındaki kitleden eksizyonel biopsi yapıldı.
Patoloji sonucu diffüz büyük B hücreli lenfoma olarak raporlandı (Şekil 2).
Hastaya öncelikle toraks duvarındaki kitleye ve sağ koldaki metastatik lezyonlara radyoterapi verildikten sonra
hematoloji kliniği tarafından rituksimab, siklofosfamid,
doxorubusin, oncovin ve prednisolon (R-CHOP) kemoterapi rejimi başlandı.
Tartışma: Lenfoid malignensiler B ve T lenfositlerden
köken alan heterojen bir neoplazm grubudur ve etiyolojileri tam olarak açıklanmamıştır. İmmün yetmezlik
bilinen en kuvvetli risk faktörü olup HIV enfeksiyonu
Non-Hodgkin lenfoma (NHL) riskini yirmi kat kadar arttırmaktadır (1). RA, Sjögren Sendromu ve Sistemik Lupus
Eritematozus gibi çeşitli otoimmün hastalıklar NHL ile
ilişkilidir (2). İmmünsüpresif ilaçlar (methotrexate v.b.)
özellikle transplantasyon hastalarında Epsteın-Barr virus
(EBV) reaktivasyonu ile lenfoma gelişimine sebep olabilmektedir (3). RA hastalarında özellikle Hodgkin lenfoma
(HL) riski normal populasyona göre 2-3 kat artmıştır. Bu
risk immünsupresif ilaçlardan bağımsızdır (4).
Tanı: MTX tedavisi altındaki bir RA hastasında nadir görülen bir lokalizasyon olan toraks duvarında diffüz büyük
B hücreli lenfoma
Sonuç ve Anahtar Mesaj: RA gibi otoimmün hastalıkların sekonder maligniteler açısından riskli oldukları
unutulmamalıdır. Ayrıca bu hastalıklarda kullanılan MTX
gibi immün-modülatör tedaviler malignite riskini arttırmaktadır. Hastalar rutin poliklinik kontrolleri sırasında
lenfoma semptom ve bulguları açısından da izlenmelidir.
Anahtar Kelimeler: Romatoid artrit, Metotreksat, Lenfoma
Kaynaklar
1. Engels EA, Pfeiffer RM, Goedert JJ, ve ark. Trends in cancer risk among people with AIDS in the United States 1980-2002. AIDS 2006; 20:1645
54.
2. Anderson LA, Gadalla S, Morton LM, ve ark. Population-based study of autoimmune conditions and the risk of specific lymphoid malignancies.
Int J Cancer 2009; 125:398- 405.
3. Gottschalk S, Rooney CM, Heslop HE. Posttransplant lymphoproliferative disorders. Annu Rev Med 2005; 56:29-44.
4. Günendi Z, Can AG. [Causes of mortality in rheumatoid arthritis]. Turkish Journal of Rheumatology 2008; 23:91-6.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
17
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
SS-003
[Abstract:0121]
Dijital Gangren ile Seyreden Sistemik Lupus Eritematoz Olgusu
Ahmet Yıldırım, Barış Gündoğdu, Servet Yolbaş, Deccane Düzenci, Süleyman Serdar Koca
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ
Başvuru Yakınması: Otuzbeş yaşında kadın olgu, iki
aydır her iki ayak 1. ve 2. parmaklarda morarma ile uç
kısımlarda siyahlaşmadan yakınıyordu.
gangren, 3- Donmaya bağlı gangren 3- Sistemik skleroz
(Ssk) 4- Sistemik lupus eritematoz (SLE), 5- Antifosfolipid
antikor (AFA) sendromu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Öyküsünde 4 yıldır
Raynaud fenomeni tanımlayan olguda trombosit düşüklüğü saptanmış ve 5 yıldır değişik merkezlerde idiyopatik
trombositopenik purpura tanısıyla tedavi görüyormuş.
İki aydır her iki ayak 1. ve 2. parmaklarda morarma ve
uç kısımlarda siyahlaşma başlamış. Malar raş, artrit, oralnazal ülser veya nörolojik tutuluma ilişkin yakınmalar
olmamış. Gebeliğin 6. ayında bir ölü doğum öyküsü vardı. Fizik muayenede konjunktivalar soluk, her iki ayak 1.
parmaklarda belirgin gangrenöz görünüm ve 2. parmaklarda erken evre dijital gangren (DG) saptandı (Resim 1).
Ayırıcı Tanı: Aterosklerotik damar hastalıkları, tromboz
veya Buerger hastalığı gibi doku iskemisine neden olan
durumlarda DG gelişebilmektedir (1-3). Ancak olgumuzda femoral, politeal ve dorsalis pedis pulsasyonlarının
belirgin ve alt ekstremite Doppler USG’nin normal olması nedeniyle bu hastalıklar düşünülmedi. BT anjiografi sırasında gelişen kontrast madde alerjisi nedeniyle olguda
anjiografik görüntü alınamamıştır.
Laboratuar: Olguya ait laboratuvar bulguları Tablo 1’de
sunuldu.
Diyabetik hastalarda diabetik ayak gangrenleri beklenen
bir durumdur (4). Ancak öyküde kan glukoz değerlerinin
normal saptanması ve öyküde diyabet olmaması nedeniyle, diyabetik gangren olasılığından uzaklaşılmıştır.
Görüntüleme: EKO’da mitral kapakta hafif fibrotik kalınlaşma saptandı. Her iki alt ekstremite Doppler incelemesi
normal tespit edildi. Alt ekstremite BT anjiografi yapılmasına karşın, kontrast maddeye bağlı allerji nedeniyle
işlem erken sonlandırıldı ve görüntü alınamadı.
Soğuk nedeniyle donmaya maruz kalanlarda DG oluşabilir (5). Ancak olgumuzun öyküsünde soğuk ortama maruz kalma durumu yoktu. Ssk’de daha çok üst ekstremitelerde dijital ülser veya DG nedeniyle otoamputasyonlar
gözlenebilmektedir (3). Ancak olgumuzda Ssk’ye ilişkin
klinik veya laboratuar bulguları mevcut değildi.
Ön Tanılarımız: 1- Vasküler hastalıklar, 2- Diyabetik
Tanıya Götüren Bulgular: Pansitopeni bulguları ile
Resim 1. Olguya ait dijital gangrenin değişik açılardan görünüşü
18
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Tanı: SLE ve sekonder antifosfolipid antikor sendromu
Tablo 1. Olguya ait laboratuvar sonuçları
PARAMETRELER
BULGULAR
NORMAL DEĞERLER
Htc
26.3
% 37.7-53.7
WBC
5.09
4.6-10.2 K/µL
PLT
51
142-424 K/µL
ESH
75
0-20 mm/h
CRP
7.15
0-5 mg/L
AKŞ
103
75-115 mg/dl
Kreatinin
0.8
0.6-1.2 mg/dl
ALT
4
5-40 U/L
LDL
74
60-130 mg/dl
TG
171
40-180 mg/dl
Albumin
3.6
3.5-5.3 g/dl
İdrar Proteini
1.95 g
40-150 mg/24 h
Total IgG
3142
650-1600 mg/dl
Total IgA
591
40-350 mg/dl
Total IgM
164
150-300 mg/dl
ANA (Hep2)
5+ homojen
Negatif
Anti ds-DNA
>200 (Pozitif)
0-20 IU/ml
Anti sm
Negatif
0-25 IU/ml
Anti U1-RNP
Negatif
0-25 IU/ml
Anti Ro
>200 (Pozitif)
0-25 IU/ml
Anti La
>200 (Pozitif)
0-25 IU/ml
Anti scl-70
2.5 (Negatif)
0-25 IU/ml
Anti sentromer
2.0 (Negatif)
0-10 IU/ml
ACA Ig A
84.6 (Pozitif)
0-10 U/ml
ACA Ig G
15.7 (Pozitif)
0-10 U/ml
ACA Ig M
2.5 (Negatif)
0-7 U/ml
C3
70
84-160 mg/dl
C4
7
12-36 mg/dl
Direk Coombs
Pozitif
Negatif
ANA, anti ds-DNA ve antifosfolipid antikorların pozitif
bulunması nedeniyle, 2012 SLICC SLE sınıflama kriterlerini karşılayan olguya SLE ve sekonder AFA sendromu
tanıları konuldu.
Tartışma: Raynaud fenomeni ve DG görülen olgularda
ilk düşünülmesi gereken hastalık Ssk’dir. SLE’de Raynaud
fenomeni gözlenmesine karşın kritik iskemi ve DG gelişmesi beklenmez. Ayrıca SLE’de deri bulgularına ilave
olarak iç organ tutulum bulguları ön plandadır ve DG
çoğunlukla başlangıç bulgusu olarak görülmez (1-3). Bir
çalışmada 2684 SLE olgusundan yalnızca 18’nde DG görüldüğü, bunların da çoğunda SLE tanısından 4 yıl sonra
DG görüldüğü bildirilmiştir (6). Olgumuzda ise DG ilk belirti olmuştur ve DG geliştikten sonra SLE tanısı almıştır.
DG’nin antifosfolipid antikorlarla ilişkisi bildirilmiş ve
sekonder AFA sendromu gelişen olgularda % 3.5-7.5
DG geliştiği belirtilmiştir (7). Olgumuzda antifosfolipid
antikorlar pozitif bulunmuş olup sekonder AFA sendromu tanısı konulmuştur. Pulmoner arteryel hipertansiyon
(PAH) gelişen olgularda DG gelişme sıklığının daha fazla
olduğu belirtilmektedir (1-3). Ancak olgumuzun tetkiklerinde PAH yönünden bulgu saptanmamıştır.
Uzun hastalık süresi olan SLE olgularında yüksek CRP düzeyinin DG gelişimi için risk faktörü olduğu bildirilmiştir (1-3,6). Olgumuzda CRP ve ESH yüksekliği mevcuttu.
Ancak literatür taramasında ilginç olarak ESH yüksekliğinin DG için risk oluşturmadığı bildirilmiştir (1).
DG’de periferik kan dolaşımını artırmak için prostasiklin
analogları, salisilik asit, kalsiyum kanal blokerleri, heparin veya warfarin verilmesi, enfeksiyon durumunda ise
antibiograma uygun antibiotik, yara bakımı ve gereğinde debritman uygulanması gereklidir (1-7). Olgumuzda
da benzer tedaviler uygulanmış, diğer birimlerin desteği
alınmış ve özenli yara bakımının ne denli önemli olduğu
anlaşılmıştır. DG tedavisinde immünosupresif olarak azatioprin ve siklosporin verilebilmesine karşın daha çok 1
mg/kg/gün metil-prednizolon, 500-1000 mg pulse metilprednizolon ve 500 mg pulse siklofosfamid iki haftalık
peryotlar halinde uygulanması önerilmektedir (1-3,6,7).
Olgumuz azatioprin ve prednizolona yanıtsız kabul
Resim 2. Olgunun tedavi sonrası görünümü
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
19
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
edilmiş ve siklofosfamid uygulanmasına karar verilmiştir.
Ancak ilacın yan etkileri belirtildiğinde olgu siklofosfamid uygulamasını reddetmiş, bu nedenle SLE’de alternatif bir seçenek olan rituksimab (RTX) tedavisine karar
verilmiştir. RTX’in immün trombositopeni tedavisinde de
kullanılabilmesi ve olgumuzdaki trombositopeni nedeniyle RTX ayrıca tercih nedenimiz olmuştur.
DG tedavisinde tüm tedavi seçeneklerine karşın, bazen amputasyonlara engel olunamamaktadır. Liu ve
ark. (6) 18 DG olgusunun 8’nde amputasyon yapıldığını
bildirmişlerdir. Olgumuzda tüm tedavilere karşın 1. parmak ampute edilmiş, ancak diğer parmaklardaki kritik
iskemi gerilemiş ve yeni DG gelişmesi önlenmiştir (Resim
2).
Sonuç ve Anahtar Mesaj: DG daha çok Ssk’de gelişir ve SLE pek düşünülmez. Ancak DG varlığında, nadir olmasına karşın SLE ve sekonder AFA sendromu da
düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Dijital Gangren, Sistemik Lupus Eritematoz
Kaynaklar
1. Rosato E, Molinaro I, Pisarri S, ve ark. Digital ulcers as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus. Intern Med. 2011; 50:767-9.
2. Kurnia E, Hardi F, Dewiasty E, ve ark. Digital gangrene in systemic lupus erythematosus. Acta Med Indones. 2012; 44:335-6.
3. Omair MA, Bookman A, Mittoo S. Digital gangrene in a patient with systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. J Rheumatol. 2012;
39:1895-7.
4. Miyajima S, Shirai A, Yamamoto S, ve ark. Risk factors for major limb amputations in diabetic foot gangrene patients. Diabetes Res Clin Pract.
2006; 71:272-9.
5. Leu HJ, Clodius L. An unusual cause of gangrene: cold injury caused by liquid nitrogen. Schweiz Med Wochenschr. 1989 11; 119:192-5.
6. Liu A, Zhang W, Tian X, ve ark. Prevalence, risk factors and outcome of digital gangrene in 2684 lupus patients. Lupus. 2009; 18:1112-8.
7. Asherson RA, Francès C, Iaccarino L, ve ark. The antiphospholipid antibody syndrome: diagnosis, skin manifestations and current therapy. Clin
Exp Rheumatol. 2006; 24:46-51.
20
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
SS-004
[Abstract:0108]
Karın Ağrısının Binbir Yüzü
Süheyla Uzun Kaya, Ahmet Demirtaş, Türker Taşlıyurt, Şafak Şahin, Ayşe Kevser Demir
Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Tokat
Başvuru Yakınması: Karın ağrısı, ishal, bulantı, kusma,
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yirmi yedi yaşında kadın hasta, çocukluk döneminden beri ataklar halinde
karın ağrısı gelen hasta son hafta artan karın ağrısı, ishal, bulantı, kusma ile başvurdu. Genel durumu iyi-orta,
konjonktivalar soluk, TA: 110/ 80 mmHg, Ateş: 37.8°C,
Nabız: 102/dk, Tiroid palpabl ve irregüler idi. Apekste
1-2 derece sistolik üfürüm olup batında yaygın, özellikle
de epigastrik ve her iki üst kadranda belirgin hassasiyet
olup defans ve rebound pozitifti, geçirilmiş operasyonların skarları vardı (yaklaşık 5 yıl önce karın ağrısı nedeniyle
başvurduğu bir merkezde ülser perforasyonu ön tanısıyla operasyon, ayrıca 14 yıl önce apendektomi yapılmıştı).
Traube açıktı.
Laboratuar: Tablo 1. de verilmiştir.
Ön Tanılar: 1-Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), 2-Tiroidit,
3-Akut batın, 4-Üriner sistem enfeksiyonu, 5Gastroenterit 5-Çölyak hastalığı
Ayırıcı Tanı: Hastanın ishal, karın ağrısı şikayetlerinin olması palpabl ve irregüler bir tiroid dokusunun olması hipertiroidiyle seyreden bir tiroidit düşündürebilir. Yapılan
tetkiklerinde FT3, FT4, TSH ve tiroid otoantikor düzeyleri
normaldi. Tiroid ultrasonografisinde tiroid parankim heterojenitesi mevcut olup sağda soliter bir nodül mevcuttu. Hormon düzeyleri normal olduğundan hipertiroidi
dışlandı.
Geçirilmiş batın operasyonları öyküleri nedeniyle ileusu
da içeren diğer akut batın nedenleri açısından hastaya
çekilen ayakta direkt batın grafileri, yapılan takip ve tetkikler ve genel cerrahi konsültasyonları ile hastada akut
batın tablosundan uzaklaşıldı. Üriner sistem enfeksiyonu açısından hastanın bakılan ilk idrar tetkikinde bol
proteinüri (spot idrarda 500), piyüri ve bakteriüri mevcuttu. İdrar kültüründe stafilokok üremesi olmuş ve antibiyograma uygun antibiyotik tedavisi uygulanmıştı.
Takiplerinde idrar tetkikinde bakteriüri ve piyüri azaldı,
kontrol kültür negatif geldi. Karın ağrısı ve proteinürisi devam eden hastanın 24 saatlik idrarda proteinüri
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
değerlendirilmesi yapıldı. Gastroenterit açısından gaita
mikroskobisi, gizli kan testi ve kültürü yapıldı. Gaitada
kültür, patojen bakteri tetkikleri ve 3 kez ardarda bakılan
GGK negatif bulundu.
Tanıya Götüren Bulgular: Başvurusu ile birlikte bakılan
sedimentasyon hızı 125 mm, CRP: 104 mg/L, lökosit değerleri normal olan hastanın idrar toplanarak bakılan tetkikinde proteinürisi 5371mg/24 saat ve kreatinin klirensi
62.2ml/dk idi. Hastada olası FMF düşünülerek kolşisin
tedavisi ve ACEİ başlandı, gen analizi istendi.
Kreatinin düzeyleri 0.6-1mg/dl arasında seyreden ve
karın ağrısı devam eden hastaya çekilen kontrastlı batın
bilgisayarlı tomografide (BT) parakaval, interaortikokaval, paraaortik ve mezenterik yerleşimli en büyüğünün
uzun aksı yaklaşık olark 25 mm. olarak ölçülen multipl
lenfadenopatiler (LAP), karın ön duvarında milimetrik
mezenterik yağ doku herniasyonu görüldü.
Kolşisin tedavisine devam edilen hastanın karın ağrıları
şiddetle devam ettiğinden genel cerrahi ile konsülte edilerek üst GİS endoskopisi yapıldı. Post bulber duodenum
normal, antrumda hiperemi görülen hastanın patolojisi
inflamasyonla uyumlu idi. Batın BT de görülen LAP’ler
açısından çekilen toras BT de paratrakeal, prevasküler 1
cm’den küçük birkaç adet LAP görüldü ve diagnostik laparotomi düşünülse de geçirilmiş operasyonlardan dolayı vazgeçildi. Kolonoskopi planlandı. Ancak inen kolona
kadar değerlendirilebilinen tetkikte rektal biyopsi alındı
ve sonucu amiloidoz ile uyumlu geldi. Çift-kontrast kolon
grafisi normal olan hastanın yapılan batın USG de lenfadenopatilerin küçülmüş olduğu (en büyüğü paraaortik
15x10 mm olmak üzere paraaortik, parakaval multipl
lenfadenopatiler) görüldü, diğer yapılar normal olarak
değerlendirildi. Bu arada hastanın şiddetli karın ağrısı ve
ishal şikayetleri açısından Çölyak gen analizi de gönderildi. Bu arada istenmiş olan FMF gen analizinde E148Q+,
M694V+, V726A+ olarak geldi. Başlanılan glutensiz diyetten sonra karın ağrısı azalan hasta ACEİ ve kolşisin
ile taburcu edildi. O dönemde hastanemizde Anti- gliadin, Anti- endomisyum vb. antikorlar bakılamıyordu.
21
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Tablo 1. Laboratuvar Bulguları
Ocak 2008
tedavi öncesi ve seyrinde
Ocak 2008 taburculukta
Ağustos 2008
Gebelik-Atak
Ocak 2014
Kontrol
Lökosit (/mm³)
7160
4560
9600
7560
Nötrofil (/mm³)
3720
2320
7240
4860
Hb (gr/dL)
10,2
10,5
7,3
11,4
Htc (%)
30,2
30,8
24
38,3
Platelet (/mm³)
458.000
246.000
362.000
266.000
TİTde Lökosit
Bakteri
Proteinüri (mg)
8
bol
500
1
negatif
15
NADİR
400
-
İdrar kültürü
Stafilokok
negatif
-
-
BUN (mg/dL)
10,6
9,9
11
18
Kreatinin (mg/dL)
0,9
1
0,9
1,03
ALT (U/L)
6
24
7
-
Ca (mg/dL)
8,4
8,3
8,5
9,8
P (mg/dL)
5,3
3,2
4,2
3,3
Total Protein (gr/dL)
5,7
-
5,9
-
Albümin (mg/dL)
2,5
2,8
2,6
4,7
Sedimentasyon
125
-
74
17
CRP (mg/L)
(0-5)
104
42,3
73,7
7,1
24 saatlik idrarda protein (mg/24 saat)
5371
-
-
-
24 saatlik idrarda kreatinin klirensi (mL/dak)
6.22
-
-
-
Vitamin B12
250
-
-
-
Anti- TPO (IU/mL)
0,6
-
-
-
Anti-tiroglobulin (IU/mL)
0,01
-
-
-
fT4 (ng/dL)
0.91
-
-
-
fT3 (pikog/mL)
2,58
-
-
-
TSH (μIU/mL)
1,41
-
-
-
Vitamin D (ng/mL)
-
-
-
6,7
Parathormon (pikog/mL)
-
-
-
57,29
Ferritin (ng/mL)
-
-
-
4,54
FMF gen analizi
E148Q+
M694V+
V726A+
-
-
-
Çölyak gen analizi
HLA DQA1 +
HLADQB1 +
HLA DRB1 -
-
-
-
Hastanın tanı anındaki, taburculukta, gebelikle beraber geçirdiği atak sırasında ve 4 yıl sonraki sağlıklı dönem kontrolündeki laboratuvar verileri
Duodenal biyopsi inflamasyonla uyumlu idi ancak net
Çölyak tanısı konulmasa da hasta glutensiz diyetten belirgin fayda görmüştü.
Bakılan lökosit normal, hipoalbüminemi, TİT de 400 proteinüri, ve CRP yüksekliği mevcuttu. Hasta kolşisin için
ikna edilemedi ve ileri bir merkeze refere edildi.
Daha önce infertilitesi olan hasta, tedaviden 8 ay sonra
yine karın ağrısı ve ishal şikayetiyle polikliniğimize başvurdu. Yirmi dokuz haftalık gebelik öyküsü olan hasta gebelik tespitinden sonra jinekoloğunun önerisiyle kolşisini
bırakmıştı. Gluten diyetine de uymayan hastanın son 15
gündür devam eden şiddetli karın ağrısı, ishal ve kusması vardı. Son 8 ay önce istenilmiş olan ve bu dönemde
kontrole gelmeyen hastanın Çölyak risk analizi sonucu çıkmıştı. HLA DQA1+, HLA DQB1+, HLA DRB1- idi.
Daha sonra kız kardeşiyle başvuran hastanın sağlıklı
bir şekilde doğum yapmış olduğu öğrenildi. Daha hafif
benzer semptomları olan kız kardeşinde MEFV gen mutasyonu A744S heterozigot pozitif olarak ve Antigliadin
antikor pozitifliği saptandı. Kolşisin ve Gluten diyeti ile
hastanın semptomlarında belirgin azalma tespit edildi.
22
Annelerine de FMF tanısı konulan ve takipleri polikliniğimizde devam etmekte olan hastalarımızın böbrek
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
fonksiyonları normal değerlerde seyretmektedir.
Tartışma: Karın ağrısıyla gelen bir hastada tüm karın
ağrısı nedenleri düşünülmeli ve ayırıcı tanı, ipuçları değerlendirilerek konulmalıdır. Ailesel Akdeniz Ateşi tipik
olarak tekrarlayan nöbetlerle seyreder. Genellikle karın
ağrısı ve/veya göğüs ağrısı ve/veya eklem ağrısı ve şişliği
ile bunlara eşlik eden ateş atakları görülür. Atakların ortaya çıkış zamanları farklı olabilir. En sık olarak karın ağrısı mevcuttur. En korkulan komplikasyon amiloidozdur.
Hastalık başlangıcı ile amiloidoz gelişimi arasında ortalama 8 yıl geçer. M694V pozitifliği olan olgularda amiloidoz sıklığı artmıştır ve kolşisin ile ömür boyu amiloidoz
gelişimi engellenebilmektedir. Amiloidozun ilk bulgusu
eser proteinüridir. Şüphelenilen olgularda önce rektal,
negatif bulunursa renal biyopsi ile tanıya gidilir.
Kolşisin en önemli tedavi yoludur. Hem atakların ortaya
çıkmasını hem de amiloidoz gelişimini önler. Düzenli kullanım önemlidir. Kolşisin öncesi dönemlerde infertilite,
özellikle kadın hastalarda sık bir yakınma idi. Tekrarlayan
peritonit ataklarına bağlı olarak gelişen periton yapışıklıklarının infertilitede önemli bir neden olduğu düşünülmektedir. Düzgün kolşisin tedavisi ile infertilite sorun
olmamaktadır. Çölyak Hastalığı (Gluten enteropatisi) genetik olarak duyarlı kişilerde başlıca buğdaydaki gluten
olmak üzere arpa, çavdar, yulaf gibi tahıllardaki gluten
benzeri maddelere karşı kalıcı intolerans olarak gelişen
proksimal ince barsak hastalığıdır. Otoimmun mekanizmalar ile gelişir. Gastrointestinal dışı sistemleri de ilgilendiren bir hastalıktır. ESPGHAN tanı kriterlerine göre
hastalığı düşündüren öykü ve klinik bulguların olması,
çölyak hastalığını düşündüren öykü ve klinik bulguların
ve serolojik sonuçların olması, uyumlu histolojik bulguların olması, 2 yaştan büyük olma ve benzer diğer klinik
durumların ekartasyonu gereklidir. Diğer otoimmun hastalıklarla birlikteliği sık bulunmuştur. Vakada kızkardeşte
Anti-gliadin antikorlar pozitif bulunmuş, hastamıza tanı
koyma aşamasında çalışılamamıştı. Ancak klinik olarak
Glutensiz diyetten fayda görmesi ve bakılabildiği için gen
analizinin desteklemiş olması çölyak hastalığının beraberinde olduğunu düşündürtmüştür. Ülkemizde yapılan
bir çalışmada Çölyak hastalarında MEFV gen mutasyonu
diğer bireylere göre artış göstermediği tespit edilmiştir.
Ancak yine bazı olgularda FMF tanı kriterlerini tam karşılamayan bazı vakaların takiplerinde çölyak tanısı aldığı
bildirilmiştir.
Tanı: FMF ve Çölyak hastalığı
Sonuç ve Anahtar Mesaj: FMF tanısı konulan hastalarda beraberinde çölyak hastalığı da görülebilir. Uygun diyet ve tedaviden hastalar fayda görmektedirler.
Gebelik dönemleri, hastalara özellikle hatırlatılmalı ve
ilaç ve diyetlerini kesmemeleri belirtilmelidir. Amiloidoz
tanısı olsa da hastaların kolşisin tedavisinden fayda görecekleri hatırlatılmalıdır. Ailelerde benzer semptomları olan hastalar da takibe alınmalıdır. Kolşisin tedavisi
FMF’ li hastalarda infertilite açısından güvenli bir tedavi
şeklidir.
Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, Çölyak hastalığı, Amiloidoz, Kolşisin
Kaynaklar
1. Ozturk MA. Kanbay M, Kasapoglu B ve ark. Therapeutic approach to familial Mediterranean fever: a review update. Rheumatol. 2012; 30:146.
2. Fasano A, Catassi C. Current approaches to diagnosis and treatment of celiac disease: an evolving spectrum. Gastroenterology 2001; 120:63651
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
23
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
SS-005
[Abstract:0161]
Sistemik Lupus Eritematozuslu Hastada Yeni Gelişen Dijital Ülser
ve Kapilleroskopi Bulguları
Gerçek Can, Melike Yüce, Mustafa Özmen, Emine Figen Tarhan, Servet Akar
İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Katip Çelebi Üniversitesi, Romatoloji Bölümü, İzmir
Başvuru Yakınması: El parmaklarında morarma, gangren.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 26 yaşında bayan, 8 yıl
önce Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı almış olan
hasta, 2-3 aydır olan ellerde morarma ve parmaklarda
gangren ile romatoloji polikliniğine başvurdu. Ateş, iştahsızlık, kilo kaybı gibi semptomları yoktu. Livedo retikülaris, trombo-embolik olay, abortus öyküsü mevcut
değildi.
Hastanın yapılan fizik muayenesinde (FM) sağ el 2. parmak distalinde nekrotik olmak üzere, tüm parmaklarda ülserler saptandı (Şekil 1). Sklerodaktilisi mevcuttu.
Yüzünde ve kollarda hipo ve hiperpigmente alanlar tespit edildi.
Öyküsünde 2006 yılında biyopsi ile kanıtlanmış lupus
nefriti nedeniyle 12 kür siklofosfamid tedavisi aldığı tespit edildi. Azatiyopirin 100 mg/gün, metilprednizolon 8
mg/gün kullanmaktaydı.
Laboratuar: Sedimentasyon (ESR) ve C-Reaktif protein
(CRP) düzeyi normal saptandı. Anemi ve lökositozu yoktu. Antinükleer antikor (ANA) düzeyi 1/1000 homojen
saptandı. Eski kayıtları değerlendirildiğinde; anti-Scl-70
antikorunun pozitif olduğu, Anti-ds-DNA ‘sı önce pozitifken, ileri yıllarda yapılan tetkiklerinde negatifleştiği
görüldü. Kompleman 3 (C 3) ve Kompleman 4 (C 4) düzeyleri düşüktü.
Ön Tanılar:Vaskülit, Antifosfolipit antikor sendromu,
Ateroskleroz, Skleroderma overlap sendromu.
Ayırıcı Tanı (Ön Tanılar Arasında): Lupus hastalarında
punktat lezyonlar, palpabl purpura, ürtiker, ülser, papül,
eritematöz plak ve makül gibi kutanöz vaskülit bulguları
sık görülebilir. Hastamızda bu cilt lezyonları mevcut değildi. Antifosofolipid antikor sendromunun (APS) cilt manifestasyonu olan livedo retikülaris ve deri ülserleri sıklıkla pretibial bölge ve ayak bileğinde görülürken bizim
hastamızda ülserler parmaklarda lokalizeydi. Tromboz
ve gebelik kaybı öyküsü gibi APS ‘unun diğer klinik
bulguları da mevcut değildi. Antikardiyolipin Antikor
İmmunglobulin G (AKA IGG) ve AntikardiyoIipin Antikor
İmmunglobulin M (AKA IGM), Protrombin zamanı (PT)Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT), lupus antikoagulan (LAK) oranı normal sınırlardaydı (Tablo 1).
Periferik nabızları açık olan hastanın üst ekstremite arterial doppler ultrasonografisi (USG) normal saptandı.
Yapılan kapilleroskopik değerlendirmede kapiller morfolojide belirgin bozulma, dev kapillerler-kanama alanları, kapiller neoanjiogenezi içeren aktif dönem Sistemik
Sklerozis (SSk) spektrumu hastalık bulguları saptandı
(Şekil 2).
Şekil 1. Sağ el 2. parmak distalinde nekrotik olmak üzere, tüm
parmaklarda ülserler
24
Tanıya Götüren Bulgular: Ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi
sistemik semptomların olmaması ve akut faz yanıtının
normal olması gibi vaskülit düşündürecek bulgu saptanmaması, FM’de saptanan sklerodermaya özgü sklerodaktili, ülser, hipo-hiperpigmentasyon gibi cilt bulgularının varlığı, arterial doppler USG bulgularının normal
saptanması, LAK oranının normal olması, ACA IGG-IGM
gibi APS ile ilişkili otoantikorlar negatif saptanırken,
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Tablo 1. Laboratuar Bulguları
WBC
8,45 K/uL
AST
21 U/L
PNL
7,29 K/uL
ALT
21 U/L
Hgb
13,8 g/dl
LDH
155 U/L
ESR
8 mm/h
CRP
0,221 mg/dl
ANA
1/1000 homojen
Anti-ds-DNA
Önce (+), takipte (-)
ENA
Anti-Sm, Anti-pm/scl, Anti RNP/sm pozitif
C3
6.44 mg/dl
Glikoz
70 mg/dL
C4
74.3 mg/dl
BUN
14 mg/dL
LAK oranı
1,1
Kreatinin
0,48 mg/dL
ACA IGG
3.13 GPL Ü
Rutin İdrar
Protein(-), Eritrosit(-)
ACA IGM
4.63 MPL Ü
edilmiştir (4).
Bizim hastamızda ise livedo retikülaris, gebelik kaybı,
tromboz öyküsü gibi APS klinik bulguları tespit edilemediği gibi laboratuar bulguları da saptanmamıştır.
Uzun hastalık süresi, RF varlığı, yüksek CRP seviyesi, erkek
cinsiyet SLE’de DÜ gelişiminin prediktif faktörleridir (5).
Hastamızda uzun hastalık süresi ve RF varlığı tespit edilen iki risk faktörüdür.
Şekil 2. Kapilleroskopide belirgin kapiller neoanjiogenez
anti-Scl-70 antikor pozitifliği tespit edilmesi, kapilleroskopi ile tespit edilen aktif dönem SSk bulgularının varlığı.
Tanı: SLE ve Sistemik skleroz çakışma sendromu
Tartışma: Dijital ülser (DÜ) ve gangren bağ doku hastalıklarından özellikle SSk’un sık görülen cilt bulgusu
olup, Lupuslu hastalarda seyrek olduğu bildirilmiştir.
Sklerodermalı hastaların %95’inden fazlasında oluşan
Raynaud fenomeni (RF) SLE’de % 25-50 sıklıkta görülmekle birlikte, dijital ülser görülmesi nadirdir (1,2).
Lupuslu hastalarda ve RF, periungal telenjiektazi gibi dijital manifestasyonlar ile punktat lezyonlar, palpabl purpura, ürtiker, ülser, papül, eritematöz plak ve makül gibi
kutanöz vaskülit bulguları sık gözlenebilmektedir. Ancak
dijital ülser ve gangren gelişimi seyrek görülmektedir (3).
SLE’de DÜ etiyolojisi komplekstir. APS varlığı, overlap
sendromu, ateroskleroz ve vaskülit sorumlu tutulmakta
ve literatürde en sık nedenin APS varlığı olabileceği bildirilmektedir. Lupuslu hastalarda APS’ a bağlı DÜ bildirilen 3 vaka mevcuttur. Vakaların üçünde de APS laboratuar bulguları pozitiftir ve arteriografide oklüzyon tespit
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Literatür incelendiğinde, SLE ve SSk overlap sendromun
sıklığının düşük olduğu görülmektedir (6-7). Otoantikor
profili tanıda yardımcı olabilir. Anti-Scl-70 pozitifliği SSk
için oldukça spesifik olup %10-15 oranında tespit edilebilirken, SLE’de %5’ten daha az hastada saptanabilmektedir. Skleroderma-SLE overlap sendromunda Anti-RNP
antikor pozitifliğinin %44 oranında olduğu belirtilmektedir (8).
Bizim hastamızda anti-Scl-70 antikor, Anti-ds-dna ve
anti-RNP/sm antikor pozitif saptanmıştır.
SLE, SSk çakışma sendromu tanısında kapilleroskopik
bulgular yol gösterici olabilir. SLE’deki karakteristik kapilleroskopik Bulgular: kapillerlerde morfolojik farklılık,
kapillerlerin boyutlarında, venüllerin görünürlüğünde
farklılıklardır (9).
Sklerodermada erken, aktif ve geç faz bulguları tanımlanmıştır. Erken fazda birkaç genişlemiş kapiller ve hemoraji
görülürken, kapiller dağilım göreceli korunmuş ve avasküler saha yoktur. Aktif fazda ise sıklıkla dev kapillerler,
orta düzeyde kapiller kayıp ve kapiller mimaride ılımlı
bozulma görülür. Geç fazda kapillerlerde ciddi kayıp, geniş avasküler alanlar, dev kapiller sayısında ve hemorojide azalma tespit edilir (10). Hastaya uygulanan kapilleroskopik değerlendirmede kapiller morfolojide belirgin
bozulma, dev kapillerler-kanama alanları, kapiller neoanjiogenezi içeren aktif dönem Sistemik Sklerozis (SSk)
spektrumu hastalık bulgularını tespit ettik.
25
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Sonuç ve Anahtar Mesaj: SLE hastalarında nadir gelişen
dijital ülser ve gangrenin ayırıcı tanısında klinik değerlendirme ve otoantikor profilinin yanında kapilleroskopi
bulguları bize yol gösterip, tanı koydurucu olabilir.
Anahtar Kelimeler: Sistemik Lupus Eritematozus, Skleroderma, Kapilleroskopi
Kaynaklar
1. Bhatt SP, Handa R, Gulati GS, ve ark. Peripheralvasculardisease in systemic lupus erythematosus. Lupus 16: 720-723, 2007.
2. Nagai Y, Shimizu A, Ishikawa O. Successful treatment with bosentan for refractory digital ulcers in a patient with systemic lupus erythematosus.
J Dermatol 35: 447-451, 2008.
3. Rosato E, Molinaro I, Pisarri S, ve ark. Digital Ulcers as an Initial Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus, Intern Med 50:767-769, 2011.
4. Nagaİ Y, Shimizu A, Suto M. Digital Gangren in Systemic Lupus Erythematosus. Acta Derm Venereol 89:398-401, 2009.
5. Kasparian A, Floros A, Gialafos E, ve ark. Raynaud’s phenomenon is correlated with elevated systolic pulmonary arterial pressure in patients
with systemic lupus erythematosus. Lupus16: 505-508, 2007.
6. Caramaschi P, Biasi D,Volpe A, Carletto A, Cecchetto M, Bambara LM. Coexistence of systemic sclerosis with other autoimmune diseases.
Rheumatol Int; 27:407-10, 2007.
7. Mc Donagh JE, Isenberg DA. Development of additional autoimmune diseases in a population of patients with systemic lupus erythematosus.
Ann Rheum Dis; 59:230-2, 2000.
8. Mahler M, Silverman ED, Schulte-Pelkum J, FritzlerMJ. Anti-Scl-70 (topo-I) antibodies in SLE: Mythorreality? AutoimmunRev. 9:756-60, 2010.
9. Candela M, Pansoni A, De Carolis ST at al. Nailfold capillary microscoby in patients with antiphospholipidsyndrome. Recenti Prog Med 89:8449, 1998.
10. Grassi W, Medico PD, Izzo F, Cervının C. Microvascular involvement in systemic sclerosis:capillaroscopic Findings: Semin Arthritis Rheum
30:397-402, 2001.
26
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
SS-006
[Abstract:0150]
Ateş Yakınması ile Başvuran Sistemik Lupus Eritematozus Vakası
Ahmet Kıvanç Cengiz, Yunus Durmaz, Mustafa Dinler, Ece Kaptanoğlu, Sami Hizmetli
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas
Başvuru Yakınması: 39 yaşında kadın hasta, üç gündür
süren ateş, halsizlik ve çabuk yorulma yakınması ile başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 10 yıl kadar önce tekrarlayan düşükler ve her 2 bacakta gelişen derin ven
trombozları nedeniyle antifosfolipid sendromu (AFS)
tanısı aldığını; 3 ay önce eklem ağrısı, yanaklarda kızarıklık, halsizlik nedeniyle başvurduğu bir hekim tarafından Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı ile tedavi
başlandığını; idrarda protein kaçağı olduğu için böbrek
biyopsisi yapılıp, tedavi edildiğini ifade ediyordu.
Üç hafta önce, üç gün peş peşe adını bilmediği serum
tedavisi aldığını, sonrasında kendini iyi hissettiğini fakat
son bir haftadır halsizlik, nefes darlığı, çabuk yorulma
şikayetlerinin başladığını, son üç gündür ise ateşinin çıktığını söylüyordu. Ateşinin özellikle geceleri 39 dereceye
çıktığını, soğuk uygulama ve ateş düşürücü ilaçlar ile düşürmeye çalıştığını, düzelmeyince hastanemize başvurduğunu ifade ediyordu.
Fizik muayenede hastanın soluk ve bitkin görünümde olduğu görüldü. Ateşi:38.1 derece, kan basıncı:
110/60 mmHg ve nabzı: 92/dk ve ritmikti. Skleraları soluk, göz çevresi ödemli, cildi kuru ve sıcaktı. Her iki uyluk ön yüzünde livedo retikülaris ve her iki bacakta 2+
pretibial ödemi mevcuttu. İki bacak arasında çap farkı
yoktu. Homans testi bilateral negatifti. Artrit saptanmadı fakat bilateral el bilekleri ve tüm metakarpofalangeal
ve proksimal interfalangeal eklemler hassastı. Bazallerde
solunum sesleri azalmıştı. Tüm odaklarda duyulabilen
3/6 sistolik üfürüm mevcuttu. Batın muayenesinde palpasyonla hassasiyet yoktu. Hepatosplenomegali ve patolojik boyutta lenf nodu saptanmadı.
Laboratuvar ve Görüntüleme: Normokrom normositer anemi (Hb: 6.9 g/dL), lökopeni (WBC: 3200/
mm3), lenfopeni (lenfosit: 550/mm3), trombositopeni
(plt: 81000/mm3)saptandı. Eritrosit sedimantasyon hızı:
74 mm/saat, C-reaktif protein: 147 mg/L olarak saptandı. Karaciğer fonksiyon testleri normal sınırlardaydı.
Kreatinin: 1.83 mg/ d L (0.7-1.2), BUN: 22.5 mg/d L (620), anti-nükleer antikor (ANA) ve çift sarmallı DNA’ya
karşı antikor (anti-ds-DNA) pozitif olarak saptandı. Antikardiyolipin IgG: 34.5 U/m L (0-12), anti-kardiyolipin
IgM: 35.4 U/m L (0-15), PT: 16.7 sec (11.0-15.0), aPTT:
39.3 sec (26.0-40.0), D-dimer: 375 ng/m L (32-350) olarak saptandı.
İdrar mikroskopisinde özellik saptanmadı fakat 24 saatlik
idrarda protein 1760 mg/gün olarak hesaplandı.
C3: 83.8 mg/dL (79-152) ve C4: 15.5 mg/dL (16-38) olarak saptandı.
Akciğer grafisinde plevral effüzyon yada infiltrasyon
izlenmedi.
Ön Tanılar: 1) Pnömoni 2) İmmunsupresif kullanımına
bağlı fırsatçı enfeksiyon 3) Pulmoner emboli 4) LibmanSacks endokarditi 5) İnfektif endokardit
Ayırıcı Tanı: Ateşi olsa da öksürük, balgam, göğüs ağrısı
yakınmalarının olmaması, oskültasyonda ral duyulmaması ve akciğer grafisinde infiltrasyon izlenmemesi pnömoni tanısını ikinci plana atmamızı sağladı.
Resim 1. Transözofajiyal ekokardiyografide mitral kapakta izlenen
vejetasyon
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Hastamızda antifosfolipid sendromu anamnezi olsa
da batıcı göğüs ağrısı, takipne, hipoksi olmaması, fizik
27
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
koroner küspitte 0.5x1.1 cm ebatlarındaki vejetasyonun
sebat ettiği belirtildi. Fakat non-koroner küspitte de <1cm
ebatında bir vejetasyon daha saptandı. Mitral kapaktaki
vejetasyon ise 1.3x1.1 cm boyutlarında ölçüldü. Kan kültürlerinde Gemella species üremesi saptanan hastamızın
tedavisine enfeksiyon hastalıklarının önerisiyle seftriakson eklendi. Takiplerde klinik düzelme izlenmeyen hasta
enfeksiyon hastalıkları, kardiyoloji ve kalp damar cerrahisi tarafından tekrar değerlendirildi ve kapak replasmanı
yapılmak üzere kalp damar cerrahisi kliniğine devir edildi. Cerrahi için hazırlık yapılırken septik embolilere bağlı
serebrovasküler olay sonucu hasta kaybedildi.
Resim 2. Transözofajiyal ekokardiyografide aortik kapakta izlenen
vejetasyon
muayenede derin ven trombozu düşündürecek bulgu
saptanmaması, D-dimer değerinin çok yüksek olmaması,
ekarte ettirmese de mevcut kliniği açıklayacak pulmoner
emboli dışı nedenler aramamıza neden oldu.
Hastamızdaki C-reaktif protein değerindeki yükseklik enfeksiyonları ön planda düşünmemizi sağladı. CRP,
enfeksiyöz ve inflamatuar hastalıklarda oldukça yüksek
değerlere ulaşabilir fakat SLE’de genellikle hastalık aktivitesi CRP düzeyinde çok ciddi yüksekliklere neden olmaz.
Bunun SLE’de CRP’ye karşı gelişen oto-antikorlara bağlı
olduğu düşünülmektedir.
Libman-Sacks endokarditi SLE’de özellikle mitral ve aort
kapakçıklarında kalınlaşma ve verrülere neden olan bir
patolojidir. Hastamızda duyduğumuz 3/6 sistolik üfürümü Libman-Sacks endokarditi açıklayabilse de mevcut
ateş ve CRP yüksekliğini tam olarak açıklayamaz. Bu nedenle hastamızdan ateş nedenini açıklayabilmek için kan
ve idrar kültürleri alındı. Üfürüm nedenini saptayabilmek
için ise ekokardiyografi yapıldı.
Tanıya götüren bulgular ve klinik seyir: Yapılan
transtorasik ekokardiyografide aortik sağ koroner küspit üzerinde 0.9x1.4 cm çapında ekojen haraketli vejetasyon, mitral anterior kapakta sol atriuma bakan yüzde
1.5x1.1 cm çapında ekojen haraketli vejetasyon saptandı.
Hastamızın kan kültürü sonuçları henüz çıkmamış olsa
da enfeksiyon hastalıkları kliniğinin de önerisiyle infektif
endokardit tanısı ile sulbaktam ampisilin 3x1 gr ve gentamisin tedavisi başlandı. Saptanan vejetasyonlar oldukça büyük olduğundan olası cerrahi müdahale için kalp
damar cerrahisi konsültasyonu istendi. Takiplerde ateş
yakınması ve CRP yüksekliği süren hastamız transözofajiyal ekokardiyografi ile tekrar değerlendirildi. Aortik sağ
28
Tartışma: Ateş, sistemik organ tutulumları, üfürüm ile
başvuran hastalarda infektif endokardit her zaman ayırıcı tanıda ilk sırada yer almalıdır. İnfektif endokardit
immün kompleksler aracılığıyla SLE’nin tüm bulgularını
taklit edebilir. Nefrotik sendrom, glomerülonefrit, hemolitik anemi, kompleman düşüklüğü, artrit, cilt bulguları,
oto-antikor pozitiflikleri infektif endokardit seyrinde görülebilir. Hastamızda, lupus nefriti nedeniyle uygulanmış
olan pulse steroid ve siklofosfamid tedavisine bağlı ortaya çıkan immünsüpresyon sonucunda enfeksiyonlara
yatkınlık artmış olabilir. İnfektif endokardit gibi ciddi bir
enfeksiyon tablosuna rağmen lökositoz saptanmamış
olmasının ise mevcut SLE hastalık aktivitesine veya siklofosfamid tedavisine bağlı olabileceğini düşünüyoruz.
Gemella, nadiren infektif endokardite neden olan gram
pozitif, küçük, kokoid bir mikroorganizmadır. Literatürde
endokardit, menenjit, beyin apsesi, ampiyem ve spondilodiskit olgularında bildirilmiştir. Genellikle penisilin,
ampisilin, amoksisilin-klavulanat, eritromisin, klindamisin, rifampisin, siprofloksasin ve vankomisine duyarlıdır.
İnfektif endokarditte septik emboliler hastamızda olduğu gibi mortal seyredebilmektedir. İnfektif endokardit
tanısının erken aşamada konulup tedavinin derhal başlanması ve gerekirse gecikmeden cerrahi müdahalenin
planlanması hayat kurtarıcı olacaktır.
Tanı: SLE ve Antifosfolipid sendromuna eşlik eden
İnfektif endokardit
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Ateş, çok sayıda organ sistemine ait bulgular ve kalpte üfürüm saptanması her zaman
infektif endokarditi akla getirmelidir. İmmunsupressif
hastalarda daha da dikkatli olunmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Gemella enfeksiyonu, İnfektif endokardit, Sistemik Lupus Eritematozus, Antifosfolipid
Antikor Sendromu
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
SS-007
[Abstract:0159]
Ailesel Akdeniz Ateşine Eşlik Eden Spondiloartropati ve
Poliarteritis Nodosa Olgusu
Yunus Ugan1, Merve Uçar2, Mehmet Şahin2, Şevket Ercan Tunç2
1
2
Mehmet Akif İnan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Şanlıurfa
Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta
Başvuru Yakınması: Karın ağrısı, eklem ağrısı ve ateş.
Hikaye: 22 yaşında erkek hasta, karın ağrısı ve eklem ağrısı şikayetiyle başvurdu. Karın ağrısı 2,5 yaşından beri ara
ara oluyor ve genellikle 5 güne kadar sürüyormuş. Ağrı
özellikle epigastrik bölgeden başlayıp tüm karına yayılıyor ve kusma ile rahatlıyormuş. Beraberinde 39 dereceye
kadar yükselen ateş eşlik ediyormuş. Hastanın ayak bileği, diz, kalça eklemi ve dirseklerinde gezici tarzda ağrıları
oluyormuş. Hastanın son 1 haftadır kırmızı renkli deriden kabarık döküntülerinin olması nedeniyle başvurdu.
Beraberinde belirgin kas ağrıları olan ve idrar miktarında
belirgin bir azalma tarifleyen hasta tetkik için yatırıldı.
Fizik muayenede; nabız: 120/dk Solunum sayısı: 24/dk
TA: 130/95, Ateş:37,5. Ekstremite nabızları alınıyor, ekstremitelerde kızarık deriden kabarık peteşiyal lezyonları
var. Organomegali ve lenfadenopatisi yok.
Laboratuar, tanıya yardımcı diğer tetkikler ve klinik
seyir: Hb: 13 gr/dl, WBC: 17000 /µl, PLT: 330000 /mm3,
Sedimantasyon: 52 /sa, CRP: 9 mg/dl, BUN: 35 mg/dl,
Kre: 1.5 gr/dl, ferritin: 114 ng/dl, gaitada gizli kan (-), idrar
mikroskopisi normal, HBsAg (-), Anti Hbs (+), Anti HCV
(-), Anti nükleer antikor (+), ANCA (-), ds-DNA ve diğer
otoantikorlar negatifdi. HLA-B27 negatif olarak saptandı.
Hipertansiyon etyolojisi açısından yapılan renal
doppler ve renal arteriografide patoloji izlenmedi.
Ekokardiyografide hipertansiyona sekonder kardiyomyopati saptandı. Hastaya cilt-cilt altı kas biyopsisi yapıldı.
Deri ve deri altı yağ dokusunda belirgin patoloji saptanmazken kas dokusu içinde yer alan orta ve küçük çaptaki damar çevresinde lenfosit, lökosit, plazma hücresi,
eozinofil infiltrasyonu izlendi. İzlenen hücre infiltrasyonu damar duvarlarını parçalamış olup orta çaptaki damar içinde fibrin birikimine bağlı tıkanmalara yol açtığı
saptandı. Hastaya poliarteritis nodosa tanısı konularak
tedavisi düzenlendi ve taburcu edildi.
Takiplerinde epigastrik bölgede yanma ve süreklilik
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
gösteren karın ağrısı, ateş şikayeti olması üzerine tekrar
tetkik edildi. Hasta 4 aydır prednizolon, Enapril ve furosemid tedavisi kullanıyordu. Fizik muayenede; özellikle
epigastrik bölgede belirgin olmak üzere yaygın hassasiyeti mevcuttu.
Batın USG: Dalak boyutu 157x55 mm olup artmış olarak
izlendi. Sağ pelvikalisiyel sistem minimal belirgin olarak
saptandı. Endoskopide gastrik ve bulber ülseratif lezyonlar saptandı. Hastanın anamnezi yeniden irdelendiğinde; yaklaşık 15 yaşında (2006 yılında) bel ve sağ kalça
ağrısının olduğu, yürümede zorlandığı ve ara ara sabah
tutukluğunun eşlik ettiği tespit edildi. Hastaya çekilen
sakroiliak eklem grafisinde bilateral grade 2-3 sakroiliit
saptandı. Hastanın karın ağrısının periyodik olması ve
ateşinde eşlik etmesi üzerine FMF ile ilişkili olabileceği
düşünülerek FMF gen mutasyonu istendi. FMF mutasyon
analizi: Homozigot M694V pozitif olarak saptanıldı.
Ön Tanılarımız: 1-Romatoid Artrit, 2- Erişkin Still
Hastalığı 3- Seronegatif Spondiloartropati, 4- Ailesel
Akdeniz Ateşi, 5- ANCA ilişkili vaskülit, 6- Sistemik Lupus
Eritematozus, 7- Poliarteritis Nodosa
Ayırıcı Tanı: Hastanın eklem ağrılarının olması romatoid artriti düşündürürken küçük eklemlerden çok büyük
eklemlerin tutulması, gezici tarzda tutulumun olması, bel
ağrısının eşlik etmesi, RF ve anti-CCP’nin negatif olması
bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.
Ateşle birlikte eklem ağrılarının olması, döküntülerin
eşlik etmesi, lökositoz saptanması, CRP ve sedimantasyon yüksekliği, dalak büyüklüğünün olması bize erişkin
Still hastalığı tanısını düşündürürken ferritin değerinin
yükselmemesi, döküntülerin ateşle birlikte değil sürekli
olması, boğaz ağrısının eşlik etmemesi ve ANA pozitif olması bu tanıdan uzaklaştırmıştır.
Hastadaki ateş, eklem ağrısı, karın ağrısı, CRP ve sedimantasyon yüksekliği, cilt döküntülerinin olması ANCA
29
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
ilişkili vaskülitleri gündeme getirmiş ancak ANCA’nın
negatif saptanması, akciğer bulgularının görülmemesi ve idrar sedimentinin normal saptanması bu tanıdan
uzaklaştırmıştır.
Hastadaki eklem ağrısı, ateş, cilt döküntüsü ve karın ağrısı, ANA (+) olması SLE hastalığını desteklerken lökositozun olması, idrar bulgularının saptanmaması, ds-DNA
negatifliği, splenomegali olması, eklem ağrılarının büyük
eklemlerde lokalize olması ve erkek cinsiyet bu hastalık
ihtimalini daha az oranda düşündürmüştür.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Hastamızda
eklem ağrılarının olması, ateşin eşlik etmesi, karın ağrısı,
erken yaşta ortaya çıkan hipertansiyon, yaygın kas ağrıları, hepatit-B antikor pozitifliği ve en önemlisi biyopsi
sonucu bize poliarteritis nodosa tanısını koydurmuştur.
Hastanın bel ağrısı ve sabah tutukluğunun olması, grafide sakroiliak eklemde grade 2-3 sakroiliit saptanması
ankilozan spondilit tanısını desteklemektedir. Ayrıca 2,5
yaşından beri periyodik olmayan karın ağrısı ve ateş şikayeti, M694V homozigot pozitifliği eşlik eden bir ailesel
akdeniz ateşi tanısını koydurmuştur.
Tartışma: Ülkemizde yapılan bazı çalışmalarda FMF
li hastalarda %7 oranında sakroiliit tespit edilmiş ve bu
hastalarda HLA-B27 sıklığı %47, M694V mutasyon sıklığı %93.7 olarak rapor edilmiştir. AS li hastalarda kontrol
ve RA hastalarına göre anlamlı düzeyde MEFV mutasyonları (özellikle M694V) sıklığının artmış olduğu bildirilmiştir. AS hastalarında MEFV sıklığının benzer şekilde
arttığı gösterilmiş ve özellikle HLA-B27 (-) AS hastalarında patogenezde önemli rol alabileceği belirtilmiştir.
FMF’li hastalarda Poliarteritis Nodosa (PAN) ve Henoch
Schönlein Purpurası gibi vaskülitler genel popülasyona oranla daha sıktır. Genel toplumda PAN prevelansı
6/100.000 ve insidansı 0.7/100.000 iken FMF’li hastalarda %1’e ulaşmaktadır. FMF zemininde PAN gelişen olguların yaşı izole PAN olgularıyla karşılaştırıldığında FMF’li
hastalarda anlamlı derecede daha erken yaşta geliştiği
bilinmektedir. Poliarteritis nodosanın klasik özellikleri;
halsizlik, ateş, döküntü, karın, eklem, kas ağrısı ve hipertansiyondur. Hipertansiyon dışındaki belirtiler FMF olgularında da görülür. Yine artmış akut faz yanıtı her iki
hastalıkta da olur. Bu benzer klinik ve laboratuvar bulguları nedeni ile FMF li hastalarda PAN tanısının konması
güçleşmektedir. Tanı için anjiyografik incelemeler veya
biopsi gibi invaziv işlemelere ihtiyaç olabilir. FMF’te artrit
olmadan şiddetli myalji nadirdir. FMF’li hastada erizipel
benzeri deri lezyonları, myalji, hipertansiyon, kilo kaybı,
nefrit ve perirenal hematom ortaya çıkarsa PAN ile birlikteliğinden şüphelenmek gerekir. M694V, M680I, V726A
mutasyonları, FMF-PAN birlikteliğinde en sık saptanan
mutasyonlardır.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: FMF hastalarında seronegatif
spondiloartropati görülme sıklığı normal populasyondan fazladır. Sıklıkla tek taraflı ve çift taraflı sakroiliit, tekrarlayan entesit ve inflamatuar bel ağrısı ile beraberdir.
Klinik bulgu veren sakroiliit nadirdir ve spinal tutulum
eşlik etmeyebilir. Periferik artrit ve sakroiliit hem FMF
hem de AS de görülebilir. M694V diğer mutasyonlara kıyasla daha şiddetli inflamasyonla ilişkili olduğu için, bu
artmış inflamasyonun PAN’a yatkınlık hazırlayacağı ve
MEFV mutasyonlarının FMF’in endemik olduğu bölgelerde PAN gelişimine muhtemelen katkıda bulunabileceği düşünülebilir.
Bu nedenle FMF’li hastalarda poliarteritis nodosa açısından uyanık olmak gerektiği akıldan çıkarılmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, Poliarteritis Nodosa, Spondiloartropati
Kaynaklar:
1.
2.
3.
30
Michet CJ. Epidemiology of vasculitis. Rheum Dis Clin North Am 1990; 16:261-268.
Ozdogan H, Arisoy N, Kasapcapur O, ve ark. Vasculitis in familial Mediterranean fever. J Rheumatol 1997; 24:323-27.
Ağladıoğlu SY, Ezgü SB, Perü H, ve ark. Ailevi akdeniz ateşi ve poliarteritis nodosa birlikteliği olan bir olgu sunumu. Gazi Tıp Dergisi 2008;
19:144-46.
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
SS-008
[Abstract:0111]
Nadir Görülen bir Spondiloartropati: SAPHO Sendromu
Gözde Yıldırım Çetin1, Nurhan Atilla2, Elif İnanç3, Mehmet Sayarlıoğlu4
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı., Romatoloji Bilim Dalı., Kahramanmaraş
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş
3
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş
4
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı,Romatoloji Bilim Dalı, Samsun
1
2
Başvuru Yakınmaları: 36 yaşında bayan hasta; kalça
ağrısı, sabahları bir saatten uzun süren tutukluk, el sırtında ve ayak bileğinde döküntü, göğsünde ağrı şikayetleri
ile başvurdu.
Kısa Anamnez ve Fizik Muayene: Daha önce bilinen
bir hastalığı olmayan hastanın başvurusundan 4 ay önce
avuç içlerinde ve ayak sırtında püstüler lezyonlar çıkmaya başlamış. Ayağın üst kısmında kabuklu döküntüler ve
ürogenital bölgede lezyonları olmuş. Daha sonra 2 ay
önce başlayan sabah uyandığında olan kalça ve bel ağrısı
başlamış. 2 hafta çok şiddetli seyrettikten sonra ağrı kesiciler ile rahatlamış ancak başvurusundan 2 hafta önce
yine eklem ağrıları çok şiddetlenmiş ve artık sadece sabah değil gün içinde de yürüyemiyormuş. Son zamanlarda nefes alıp vermekle ilişkisi olmayan, hareketle artan
göğüs ön duvarında ağrıları başlamış.
El avuç içlerinde ve ayak sırtında püstüler lezyonlar
(Resim-1), ayak sırtında kabuklu lezyonlar (Resim-2), sağ
FABERE, FADIR hafif ağrılı iken sol FABERE, FADIR ile şiddetli ağrı aynı zamanda sol kalça posteriorda palpasyon
ile şiddetli ağrı mevcuttu. Göğüs ön kısmında kostasternal
Resim 1. Ayak sırtında papülopüstüler döküntü
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
eklemlerde palpasyonla hassasiyet vardı.
Laboratuvar ve Görüntüleme: Hb:10.3g/dL Htc:%32.7
Plt:309 K/uL BUN: Kre:0.6 mg/dl AST:31 U/L ALT:27 U/L
Sedim:21 mm/h CRP:3.3 mg/L HLA-B27:Negatif
Sakroiliyak MR: Solda daha belirgin bilateral sakroiliit
ile uyumlu bulgular
Bilateral Koksafemoral MR: Solda osteomyelit ile
uyumlu görüntü, eklem içinde ve komşu kas yapılarında,
gluteusta ödem.
Bu Bulgularla Ön Tanılar: 1. Ankilozan spondilit 2.
Reaktif artrit 3. Psöriyatik artrit 4. SAPHO sendromu
Ayırıcı tanı: Sabah tutukluğunun eşlik ettiği inflamatuar
bel ağrısı spondiloartropatilerde görülür. Sakroiliit tüm
spondiloartropati çeşitlerinde olabilir ancak bilateral
sakroiliit olması ankilozan spondiliti daha çok desteklemektedir. Göğüs ağrısı yine spondiloartropatilerde kostokondrite bağlı olarak görülebilir.
Cilt lezyonları spondiloartritlerden psöriyatik artrit ve
Resim 2. Ayak sırtındaki üzeri kabuklu lezyon
31
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
reaktif artrittte daha sık görülür. Reaktif artritte ellerde
ve ayaklarda hiperkeratotik cilt lezyonları (keratoderma
blenorajika gibi), mukozal ülserleri de içeren oral lezyonlar olabilir. Tırnak çevresinde subungal hiperkeratoz,
onikoliz ve periungal eritematoz kabuklanmalar görülebilir ancak psöriyatik artritteki gibi tırnaklarda pitting görülmez. Psöriyatik artritte en sık görülen cilt lezyonu plak
tipinde (psöriasis vulgaris), sağlam deriden keskin sınırla
ayrılabilen, deriden kabarık kızarıklıkların üzerini kaplayan ve hastalığa ismini veren sedef veya gümüş renginde
kepeklenmeler şeklindedir.
SAPHO (sinovit, akne, püstülozis, hiperostoz ve osteit)
sendromu nadir görülen bir spondiloartropatidir; palmoplantar püstüloz sıklıkla görülür ve bazen psöriasis
vulgaris ile birlikte olabilir. Ciddi akneler ve hidradenitis
süpürativa görülebilir. Hidradenitis süpürativa tekrarlayan apseler, sinüsler ve skarlar ile karakterize apokrin
glandların kronik inflamatuar bir hastalığıdır. Yaşam kalitesini önemli derecede etkileyen hastalık, sıklıkla aksilla,
perineal ve perianal bölgeleri tutar.
Tartışma: Bir hastaya SAPHO sendromu tanısı konulması, kliniği heterojen olduğu için ve nadir bir hastalık olduğu için uzun sürebilir. SAPHO sendromu kadınlarda daha
sık görülür. %70 hastada göğüs ağrısı vardır, sternum ve
eklemlerinde şişlik, ısı artışı ve hassasiyet olabilir çünkü
hiperostoz ve osteit vardır. Sternoklaviküler tutulumdan
başka aksiyel iskelet, sakroiliak eklem ve simfizis pubis
tutulabilir. Genellikle cilt tutulumu eklem tutulumundan
önce başlar, palmoplantar püstüloz, akne, psöriasis ve
hidradenitis süpürativa görülebilir. Alevlenmeler ve iyileşmelerle seyreder. HLA-B27 pozitifliği genel popülasyon pozitifliğinden fazla değildir.
Tanı: SAPHO (sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz ve osteit) sendromu
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sinovit, sakroiliit, cilt döküntüleri ile başvuran hastalarda SAPHO sendromu da düşünülmelidir. Erken tanı, gereksiz araştırma ve tedavileri
engeller.
Anahtar Kelimeler: Spondiloartropati, SAPHO sendromu
Tanıya Götüren Bulgular: 1. Palmoplantar püstüloz ile
birlikte sakroiliit olması 2. Perineal hidradenitis süpürativa 3. Sternokostoklaviküler hiperostosise bağlı göğüs
ağrısı
32
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
SS-009
[Abstract:0162]
Transvers Miyelit ile Prezente Olan Sjögren Sendromu
Ayşe Balkarlı1, Arif Kaya2, Ümit Özkan3, Veli Çobankara1
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Denizli
Denizli Devlet Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Denizli
3
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli
1
2
Başvuru Yakınması: 50 yaşında erkek hasta, ellerde
uyuşukluk, bacaklarda güçsüzlük, uyuşukluk, halsizlik
Hikayesi ve Fizik Muayene: Hastanın iki ay önce ayaklarında uyuşukluk, karıncalanma, keçeleşme ve ellerde
uyuşukluk yakınması başlamış. Son bir hafta içinde yakınmaları giderek artmış. Bacaklarda uyuşukluk, keçeleşme yakınması meme hizasına kadar çıkmış. Bacaklarda
güçsüzlük yakınması başlamış. Sigara, alkol, yasa dışı ilaç
kullanımı yoktu. Bilinen herhangi bir kronik hastalığı ve
ilaç kullanımı yoktu. Enfeksiyon öyküsü tariflemiyordu.
Sistem sorgulamasında 3-4 yıldır halsizlik, artralji, ağızgöz kuruluğu mevcuttu.
Fizik muayenede; hastanın bilinç açık, oryante, koopere.
Kan basıncı 120/80 mmHg, nabız dakika sayısı 78, solunum dakika sayısı 18, ateş 36.5 derece idi. Nörolojik
muayenede pupiller izokorik, bilateral direkt ve indirekt
ışık refleksi mevcut, kraniyal sinir muayenesi normaldi.
Sol alt ve üst ekstremitede hipoestezi, alt ekstremitelerde
vibrasyon azalmış, serebellar testler becerikli, derin tendon refleksleri ++/++. Belirgin refleks asimetrisi saptanmadı. Patolojik refleks yoktu. Duyu muayenesinde T4 altı
hipoestezi mevcuttu. Travma bulgusu, lokalize duyarlılık
yoktu. Göz muayenesinde schirmer testi 3/4 mm, göz
yaşı kırılma zamanı 4 saniye idi. Diğer sistem muayenelerinde patolojik bulgu saptanmadı.
Laboratuar ve Tanıya Yardımcı Diğer Tetkikler: Hastanın
laboratuar bulguları tablo 1’de verilmiştir.
Hepatik ve viral serolojide (HBV, HCV, HIV, EBV, CMV,
HSV vb…) patolojik bulgu saptanmadı. BOS protein, glukoz, beyaz küre, direk ve boyalı bakı normal saptandı.
Kranial MRG normaldi. İlk fizik muayene sonrası hastada spinal kanalı ilgilendiren nörolojik bir durum olduğu
düşünülerek olası kitle, inflamasyon ya da herniyi değerlendirebilmek amacıyla servikal, torakal MRG çekildi.
Servikal MRG’de C2-3 vertebra düzeyinde spinal kord
posterior 2/3 yarısında uzun segment T2A hiperintens
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 1. Torakal MRG
alan izlendi. Torakal MRG’de (Resim 1) T2-4 ve T5-8 düzeylerinde torakal spinal kord posteriorda kord boyunca
santral 3/4 kesimini tutan T2A görüntülerde hiperintens
geniş lezyon izlendi. Servikal ve torakal MRG’de saptanan
bu bulgular transvers miyelit ile uyumlu bulgular olarak
yorumlandı. Kitle, herni saptanmadı.
Kuru göz- ağız yakınmaları olması ve muayenede kuru
göz saptanmış olması nedeniyle ANA istendi, tükrük bezi
biyopsi yapıldı. ANA, SS-A, SS-B pozitif saptandı. Tükrük
bezi biyopsi sonucu Chisholm’e göre grade 3 kronik siyaladenit olarak rapor edildi.
Ön Tanılarımız: 1) Enfeksiyonlar 2) Vaskülitler 3)
Multisistem hastalıklar (SLE, Sjögren sendromu,
Sarkoidoz vb) 4) Demiyelinizan hastalıklar 5) İdiyopatik
transvers miyelit
33
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Tablo 1. Hastanın Laboratuvar Sonuçları
Parametre
Bulgular
Normal değerler
Hb, g/dl
Trombosit, 103/µL
Beyaz Küre, 103 K/µL
Kreatinin, mg/dl
AST, mg/dl
ALT, mg/dl
Romatoid faktör, IU/ml
C3, mg/dl
C4, mg/dl
Eritrosit sedimentasyon hızı, mm/saat
Tam idrar Tahlili
p-ANCA
c-ANCA
ANA
SS-A
SS-B
Anti-Ds DNA
CRP
14.1
219
9.800
0.77
20
24
12
131
28
13
Proteinüri yok, eritrosit-lökosit yok
Negatif
Negatif
Pozitif
++
++
Negatif
0.124
12-18
130-400
4-10.8
0-1.1
<32
<32
0-15
90-180
10-40
Tanı için kritik Bulgular: 1) Ayırıcı tanıda düşünülmesi
gereken enfeksiyonlar açısından uyumlu klinik öykü ve
bulgu olmaması, laboratuar belirteçlerinin negatif olması
2) Hastanın halsizlik, yorgunluk, artralji, kuru göz, kuru
ağız gibi bağ doku hastalıklarını düşündürten semptomlarının olması 3) Göz muaynesinde schirmer 3/4 mm,
göz yaşı kırılma zamanının 4 saniye saptanmış olması
4) Tükrük bezi biyopsisinde grade 3 ( Chisholm’e göre)
kronik siyaladenit saptanmış olması 5) ANA, SS-A, SS-B
pozitifliği 6) Kitle, herni, travma gibi sekonder durumlar
ile ilişkili semptom ve bulguların olmaması
Tanı: Sjögren sendromu ilişkili transvers miyelit
Tartışma: Transvers miyelit spinal kordun inflamasyonu
sonucu nöral yaralanmaya neden olan bir grup hastalığı
tarif eder. Hastalar ekstremitelerde uyuşukluk, halsizlik,
güçsüzlük gibi nonspesifik bulgular ile başvurabilirler. Bu
nedenle iyi bir anemnez alınmalı ve dikkatli bir fizik muayene yapılmalıdır. Bu altta yatan patolojiyi belirlemek
açısından önemlidir. Etiyolojisinde bir çok faktör tanımlanmıştır. Multisistem hastalıkların bir parçası olabileceği
gibi enfeksiyonlara sekonder de görülebilir. Patogenezin
otoimmün mekanizma ile ilişkili olduğu düşünülmekle
birlikte hastaların çoğunda etiyoloji saptanamayabilir.
Sebep bulunamadığında idiyopatik transvers miyelit olarak isimlendirilir.
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
<0.5
Sistemik vaskülitlerin seyrinde de miyelit görülebilir. SLE
başta olmak üzere tüm otoimmün kollajen doku hastalıkları miyelit tablosuna yol açabilir. Herpes virüs enfeksiyonları spinal kord hücrelerini direkt etkileyerek, Listeriya
monositogenez ise intraaksonal yolla spinal kord tutulumu yapabilir. Stafilokok ve streptokok gibi bakteriyel ya
da viral enfeksiyonlarda süperantijen oluşumu ile ilişkili
miyelit görülebilir.
Spinal kord patolojisi düşünülen hastalarda korda bası
yapabilecek tümör, herni gibi diğer tüm nedenler dışlanmalıdır. Bu amaçla yapılacak MR hem olası bası etkisi yapabilecek patolojileri dışlamada hem de spinal korddaki
inflamasyonu görüntülememizi sağlayacaktır. Transvers
miyelit farklı klinik tablolarla farklı hekimlerin karşısına
çıkabilen bir durumdur. Hastaların önemli bir kısmında
spastik yürüyüş, inkontinans ve duyusal fonksiyon bozukluğu gibi defisitler kalabilir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Transvers miyelitin başlangıç
semptomlarının nonspesifik olması nedeniyle erken tanı
ancak şüpheci ve dikkatli bir yaklaşımla mümkündür. Bu
nedenle hastalarda ayrıntılı anamnez ve dikkatli bir fizik
muayene önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Transvers Miyelit, Sjögren Sendromu
Kaynaklar
1. Stevan W, Schulz M, Shenin A, ve ark. Initial presentation of acute transverse myelitis in systemic lupus erythematosus: demographics,
diagnosis, management and comparison to idiopathic cases. Rheumatol Int 2011
2. Sa MJ. Acute transverse myelitis: a practical reappraisal. Autoimmun Rev 2009; 9:128-31.
3. Cordonnier C, de Seze J, Breteau G, ve ark. Prospective study of patients presenting with acute partial transverse myelopathy. J Neurol 2003;
250:1447-52.
4. Quartuccso L, ve ark. Transverse miyelitis in primary Sjogren’s syndrome: Usefulness of low-dose oral cyclophosphamide rather than pulse
therapy. Scand J Rheumatol 2006; 35:409-10.
34
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
4. Ulusal
Vakalar ile
Romatoloji Eğitimi
Sempozyumu
Poster
Bildiriler
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-001
[Abstract:0098]
Burun Kanaması, Lökopeni ve Ciddi Trombositopeni ile
Başvuran Erkek Hasta
Ali Şahin1, Tunahan Uncu2, Osman Bilge Kaya2, Ali Yılmaz2, Mehmet Şencan3
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas
3
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji BD, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas
1
2
Hastanın Başvuru Şikayeti: 34 yaşında erkek hasta acil
servise burun kanaması şikayeti ile başvurdu.
Kısa Öykü ve Başlangıç Laboratuar Bulguları:
Hastada aktif eklem şikayeti, ateş, gece terlemesi, döküntü gibi bulgu ve belirti yoktu. Hastanın yapılan tetkiklerinde trombosit sayısı 3000/μL, beyaz küre 2530/μL
olarak ölçüldü.
Ön Tanılar:
a. Enfeksiyon
b. İlaç kullanımı
c. Maligniteler: lösemi, lenfoma..
d. Otoimmün romatizmal hastalıklar: SLE, Sjögren sendromu,
e. Vaskülitler: granülomatöz polianjiitis vb.
Ayrıntılı anamnez, Fizik Muayene ve Laboratuar
Bulguları: Hastanın anamnezinde Sjögren sendromu tanısıyla izlendiği öğrenildi. 2013 mart ayında tükrük bezi
biyopsisi sonucu Sjögren sendromu tanısı almış (chisholm skoru 3, kronik otoimmün sialoadenit). Takibinde
hastaya hidroksiklorin 200 mg/gün verilmiş. Hastanın 1
ay önceki hemogramında plt:110 bin (periferik yaymada
da uyumlu) olarak değerlendirilmiş. Hastanın beraberinde astım öyküsü mevcut ve ara sıra bronkodilatatör
tedavi almakta. Hasta 4 gün önce parasetamol kullanmış.
Peteşi ve purpurası yoktu. Karın ağrısı, bulantı kusma, ishal, hematemez, melena, hemoptizi yoktu. Epistaksisi
olan hastaya KBB tarafından nazal tampon uygulandı,
aktif vasküler patoloji bulunamadı.
Oral aft, Raynaud fenomeni, artrit, papülopüstüler eritem, eritema nodozum, lenfadenopati, organomegali
saptanmadı. Hastanın ateşi, hipotansiyonu yoktu, genel
durumu ve diğer vital bulguları stabildi. Geçirilmiş üveit
öyküsü yoktu. Ailede romatizmal hastalık öyküsü saptanmadı, fakat ailede solid organ malignitesi olduğu öğrenildi. Yakın zamanda geçirilmiş bakteriyel ve/veya viral
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
enfeksiyon (üst solunum yolu, idrar, gastrointestinal vb.)
öyküsü yoktu. Batın ultrasonografisinde, dalak 13 cm
olarak ölçüldü, başka patoloji saptanmadı.
Ayırıcı Tanı:
1-Sjögren sendromu: hematolojik tutulum ?
2-İlaca bağlı trombositopeni, lökopeni
3-Eşlik eden (overlap) veya sonradan gelişen başka bir
bağ dokusu hastalığı
4-Sekonder antifosfolipid sendromu
Tanı ve Tedavi:
Hastanın laboratuar incelemesinde: ESH: 76 mm/
saat, CRP: 4.1 (0-8 mg/L), AKŞ:166, Kre:0.7, AST:11,
ALT:15, LDH:242, Ferritin:97.09, Demir:76, Demir bağlama kapasitesi:320 direk coombs negatif, indirek coombs
negatif.
C3: 71.5 (79-152 mg/dL), C4: 11.3 (16-38 mg/dL), vitamin B12: 402, folik asit: 19, TSH: normal. RF negatif,
CCP: 7 U/mL (0-17), HBV negatif, HCV negatif, HIV negatif, Brucella negatif. EBV-IGM negatif, parvovirüs B19
IgM: negatif, rubella negatif, CMV negatif, HSV negatif.
c-ANCA negatif, p-ANCA negatif, AMA-M2 negatif, antidsDNA normal, ANA profilinde ise anti-SS-A (+++) ve
diğerleri negatifti. IgG 2170, IgA 416. aPTT, Lupus antikoagulanı normaldi ve antikardiyolipin antikor negatifti. 25
(OH) vitamin D: 6.5 (9.5-55.5 ng/mL) idi. İdrarda aşikar
hematüri ve proteinürisi yoktu.
Görüntüleme akciğer grafisinde; retiküler görünümler
dışında normal görünüyordu. Renal USG ve Doppleri
normaldi. Göz de vaskülit ve/veya üveit bulgusu yoktu,
Schirmer sağda 3 mm/5 dk, solda ise 2 mm/5 dk olarak
ölçüldü. EKO’su normaldi. Tükürük testi 0.6 ml/15 dk idi.
Periferik yayma; lökopeni ile uyumlu, 1 adet dev trombosit, psödotrombositopeni yoktu.
Hastaya metiprednizolon 100 mg IV puls ve 2 gün 500
37
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
mg ve sonrasında yanıt alınamayan hastaya 1000 mg
metiprednizolon tedavisi verildi. Hastaya D vitamini
ampul (300.000 IU) haftada 1, toplam 2 doz uygulandı.
Sonrasında idame 80 mg/gün steroid dozuna geçildi. Bu
arada hasta hematoloji ile konsülte edildi ve kemik iliği
aspirasyon ve biyopsi yapıldı. Kemik iliği aspirasyonunda
makrofajlarda artış ve hemofagositoz olarak raporlanması üzerine “hemafagositik sendrom (HMFS)?” açısından değerlendirildi. Fakat hasta HMFS tanı kriterlerini
gerek klinik gerekse de laboratuar olarak karşılamadığından ilave tedavi planlanmadı ve hasta takip edildi. 80
mg/gün steroid idamesine devam edilen ve beraberinde
D vitamini haftalık uygulanan hastanın takibinde trombosit sayısı 58 bin olması ve kanama bulgusu olmaması, stabil klinik bulguları nedeniyle taburcu edildi. Kemik
iliği biyopsisi “normoselüler” olarak raporlandı. Hastanın
steroid dozu idamede azaltılarak ve haftalık D vitamini
tedavisi ile takibe alındı
SjS seyrinde görülen trombositopeni ılımlı olup, öteki hematolojik anormallikler de olduğu gibi altta yatan
SjS’in ilk bulgusu olabilir. Trombositopeni prevalansı
% 5-15 arasında değişmektedir. Ciddi trombositopeni
(50.000’in altında trombosit sayısı) nadiren karşımıza
çıkmakta ve klinik bulgu vermektedir (2,3). Çoğu çalışma da trombositopeni <150.000 olarak kabul edilmiştir.
Bu hastada olduğu gibi ciddi trombositopeni olup klinik
bulgu veren ve başka neden (ilaç, enfeksiyon, diğer bağ
dokusu hastalığı vb.) saptanamayan hastalar nadir olarak
karşımıza çıkmaktadır. Ayrıca bu şekilde gelen hastalarda tedavide steroid dışında, hidroksiklorokin tedavi devamı ve/veya başka tedavi seçenekleri konusunda ortak
konsensus oluşmamıştır. Bu noktada bireysel davranılmalı hastanın kliniği de göz önüne alınarak; intravenöz
immünglobülin, siklofosfamid, azatioprin, siklosporin,
mikofenolat mofetil, rituksimab gibi tedavi seçenekleri
düşünülmelidir (3).
Tartışma: Sjögren sendromu (SjS) seyrinde çeşitli hematolojik tutulumlar olabilmektedir (1). Genellikle lökopeni,
trombositopeni ve bazende çeşitli anemi formları, yaklaşık olarak hastaların % 40’ında karşımıza çıkabilmektedir. Primer SjS’da lökopeni prevalansının % 12 ile % 32
arasında değişebileceği bildirilmiştir. Ayrıca lökopeni ile
pozitif otoantikor (özellikle anti-Ro/SS-A ve anti-La/SSB) varlığının ilişkisi gösterilmiştir. Bu otoantikorlar trombositopeni ile de ilişkilidir. SjS’de lökopeni malignite, ilaç
yan etkileri veya immün kökenli olabilir. Yine nötropenili
hastalarda düşük kompleman seviyeleri görülebilmektedir. Parvovirüs B19 ve HCV gibi viral enfeksiyonlar ile
primer SjS ve ciddi sitopenilerin ilişkili olabilir. Primer
SjS’de agranülositoz tedavisi tartışmalı olup, steroid, immünsüpresif tedaviler, G-CSF ile değişken sonuçlar bildirilmiştir. Klinik pratikte lökopenisi olup semptomatik
olmayan hastalar da olabilmektedir.
SjS’na bağlı trombositopeni tedavisinde D vitamininin
faydalı olabileceği konusunda çeşitli yayınlar mevcuttur
(4,5). Bockow ve ark. refrakter immün trombositopenili
2 vakayı (anti-SS-A/Ro pozitif, SLE ve/veya SjS overlap)
yüksek doz D vitamini, hidroksiklorokin ve düşük doz
steroidle başarılı bir şekilde tedavi ettiklerini bildirmişlerdir (5). Bizde hastamıza steroid tedavisine ilave olarak
D vitamini (300.000 IU/hafta) oral uyguladık ve D vitaminin ilave fayda sağlayabileceğini düşünerek, bu vaka ile
bu konuya dikkat çekmek istedik. Fakat bu konuda henüz
yeterli klinik veri olmadığından ileri ve çok sayıda hasta
ile çalışmalara gerek olduğu kanısındayız.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sjögren sendromunun seyrinde ciddi trombositopeni nadirdir. Her hasta bireysel
değerlendirmeli ve tedavisi buna göre düzenlenmelidir.
Anahtar Kelimeler: Bisitopeni, D vitamini, Hidroksiklorokin,
Sjögren Sendromu
Kaynaklar
1. Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet 2005; 366:321-331.
2. Tincani A, Andreoli L, Cavazzana I, ve ark. Novel aspects of Sjögren’s syndrome in 2012. BMC Medicine 2013; 11:93.
3. Ramakrishna R, Chaudhuri K, Sturgess A, ve ark. Haematological manifestations of primary Sjögren’s syndrome: a clinicopathological study. Q
J Med 1992; 84:547-54.
4. Baldini C, Delle Sedie A, Luciano N, ve ark. Vitamin D in “early” primary Sjögren’s syndrome: does it play a role in influencing disease
phenotypes? Rheumatol Int. 2013 Oct 6. [Epub ahead of print]
5. Bockow B, Kaplan TB. Refractory immune thrombocytopenia successfully treated with high-dose vitamin D supplemantation and
hydroxychloroquine: two case reports. J Med Case Rep 2013; 7:91.
38
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-002
[Abstract:0100]
TNF-Alfa İnhibitörleri ile Psöriatik Cilt Lezyonlarında
Alevlenme/Ortaya Çıkma: Vaka Sunumları
Nilgün Üstün1, Emine Nur Rifaioğlu2, Abdullah Erman Yağız1
1
2
Mustafa Kemal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Hatay
Mustafa Kemal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Hatay
Vaka 1.
Başvuru Yakınması: Sekiz yıldır palmoplantar psöriasisi olan 42 yaşında kadın hasta FTR polikliniğine 7
yıldır mevcut olan omurga ve kalça ağrıları nedeni ile
başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Hasta bize geldiğinde
başka bir merkezde verilmiş olan sülfasalazini bulantı,
kusma, ishal, başağrısı nedeniyle tolere edemediği için
ilaç kullanmıyordu. Bel ve göğüs kafesi ağrısı, sabah tutukluğu ve halsizliği ileri düzeydeydi (BASDAİ 7.6).
Laboratuar: CRP’si 18.7 mg/dl (N: 0-5), ESH’si 42 mm/s
(N:0-20) idi. Boyun, sırt, bel ve kalça hareketleri kısıtlı idi
(BASMI 6). Palmoplantar cilt lezyonları hafif düzeydeydi.
Psöriatik spondilite yönelik infliksimab tedavisi başlandı.
3. doz tedavide hastanın BASDAI’si 0 oldu; CRP (3.3 mg/
dl) ve ESH (11 mm/s)’si normalleşti.
Fakat hastanın cilt lezyonlarında ileri düzeyde artma ve
saçlarında belirgin düzeyde dökülme oldu. Bunun üzerine hastanın infliksimab tedavisine ara veridi. 4 ay geçmesine rağmen ağrıları çok artmakla birlikte döküntüleri
hiç gerilemeyen hastaya (lokal tedaviler ile) adalimumab
tedavisi başlandı. 2 doz enjeksiyon sonrası hastanın döküntüleri ve ağrıları tama yakın geçti.
Vaka 2.
Başvuru Yakınması: Beş yaşından beri plak psöriasisi mevcut olan 37 yaşında bayan hasta 4 yıldır var olan
psöriatik artrit nedeniyle FTR polikliniğimize başvurdu.
Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Laboratuar: Hasta bize
gelişinde sülfasalazin ve prednizolon kullanıyordu, sağ
diz ve sol ayak bileği ağrısı vardı. CRP’si 12.7 mg/dl (N:
0-5 mg/dl) ve ESH’si 6 mm/s (N: 0-20 mm/s) idi. RF’si
negatifti. Ultrason ile baktığımızda sağ dizde sinovyal hipertrofi vardı fakat effüzyon ya da Doppler aktivite yoktu. Sol ayak bileğinde lateral ve medial tendonlarda dopler aktivite vermeyen tenosinovitleri vardı. Bu bulgularla
biz hastanın mevcut tedavisine devam ettik. Hasta 5 ay
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
sonra sağ dizde artrit ile geldi. Ultrasonda sağ dizde belirgin sinovyal hipertrofi, efüzyon ve dopler aktivite vardı.
CRP (3.3 mg/dl) ve ESH (4 mm/s)’si normaldi.
Hastanın mevcut tedavilerine ilaveten metotreksat 6 tb/
hf başladık. Hasta 3 ay sonra da aynı tablo ile geldiğinde
hastaya infliksimab tedavisi başladık. 3 infüzyon ile ağrılarında hiç değişme olmadı ve psöriatik deri bulgularında
belirgin artış vardı. Sağ diz ultrasonu bir önceki ile aynı
idi. Sol dizde usg’de medial tendonlarda dopler aktivite
veren tenosinovitleri vardı. Ayrıca infüzyon sırasında nefes darlığı da olmuştu. Bunun üzerine adalimumab tedavisine geçildi. 3 ay sonra sol dizde çok hafif ağrısı vardı,
ultrasonda sağ ve sol diz normaldi. Döküntüleri de tama
yakın geçmişti. CRP ve ESH’si normaldi.
Vaka 3.
Başvuru Yakınması: Yedi yıldır ankilozan spondiliti
mevcut olan 44 yaşında bayan hasta FTR polikliniğine
kalça, boyun ve göğüs kafesi ağrıları nedeni ile başvurdu.
Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Laboratuvar: Hasta
mevcut yakınmaları için sülfasalazin ve indometazin alıyordu. Hastanın BASDAİ skoru 1.6 idi. ESH’si 42 mm/s
(0-20 mm/s) ve CRP’si 27.4 mg/dL (0-0.8 mg/dl) idi. Tüm
spinal segmentlerde hareket kısıtlılığı mevcuttu (BASMİ
skoru 8). Hastaya, ağrı yakınması orta düzeyde olmasına
rağmen, akut faz yüksekliği ve hızlı ilerleyen deformiteleri nedeniyle adalimumab tedavisi başlandı. 6 hafta sonraki kontrolünde hastanın BASDAİ’si 0 idi. Fakat hastada,
son 2 enjeksiyonda başlayan, palmoplantar psöriatik cilt
lezyonları (klinik ve patolojik) ortaya çıktı. Hastanın isteği
üzerine adalimumab tedavisine son verildi. Cilt lezyonları 3 ay içinde belirgin geriledi. Fakat hastanın ağrı ve
tutukluk şikayetleri tekrar ortaya çıktı (BASDAİ skoru 4.2).
Hasta başka bir anti-TNF tedavi almayı istemedi. Hastaya
cildiye ile ortaklaşa metotreksat 15 mg/hf, sülfasalazin ve
indometazin tedavisi başlandı.
Tartışma: TNF-alfa inhibitörleri psöriasis, psöriatik
artrit, ankilozan spondilit, romatoid artrit, inflamatuar bağırsak hastalığı gibi çeşitli inflamatuar hastalıkları
39
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
tedavi etmede sıklıkla kullanılmaktadır. Fakat TNF-alfa
inhibitörlerinin kendisinin bazı hastalarda psöriatik cilt
lezyonlarını ortaya çıkarabileceği veya alevlendirebileceği iyi bilinmektedir. Bu istenmeyen etki her üç anti-TNF
ilaç (infliksimab, etanersept, adalimumab) ile de ve ilaç
başlamayı takiben herhangi bir zamanda olabilmektedir
ve genellikle tedavinin kesilmesi ile kendiliğinden geçmektedir. Bu grup ilaçlardaki paradoksal kutanöz yan
etkilerin mekanizması tam bilinmemekle birlikte yatkın
40
kişilerde TNF inhibisyonu sonucu değişmiş immünite ile
ilişkili olabileceği yönündedir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: TNF-alfa inhibitörleri
psöriatik cilt lezyonlarını ortaya çıkarabilmekte veya
alevlendirebilmektedir.
Anahtar Kelimeler: TNF-Alfa İnhibitörü, Psöriazis
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-003
[Abstract:0101]
Etanersept ile Tedavi Edilen Romatoid Artritli Olguda Gelişen
Akut Ön Üveit ve Sekonder Açık Açılı Glokom
Nilüfer İlhan1, Nilgün Üstün2, Esra Ayhan Tuzcu1
Mustafa Kemal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Oftalmoloji Ana Bilim Dalı, Hatay
Mustafa Kemal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, Hatay
1
2
Başvuru Yakınması: Sol gözde ağrı, görmede azalma
Öykü ve Fizik Muayene: Romatoid artrit nedeniyle 8
aydır etanercept 50 mg/ht ve Metotreksat 20mg/ht kullanan 51 yaşında erkek hasta, 3 gündür olan sol gözde
ağrı, görmede azalma şikayeti ile göz polikliniğine başvurdu. Hastanın sağ göz muayenesi normaldi. Hastanın
sol göz muayenesinde görme keskinliği 0.6 seviyesinde
idi. Biyomikroskopik muayenede sol gözde ön kamarada
3+ hücre reaksiyonu ve lens ön yüzünde halka şeklinde
pigment presipitatları mevcuttu. Vitreus sakin, göz dibi
muayenesi doğaldı. Göz içi basıncı 45 mmHg olan hastaya yatırılarak topikal midriyatik, steroid (saatbaşı), topikal
anti-glokomatöz ajanlar ve mannitol (iv) tedavileri başlandı. Subkonjonktival steroid uygulandı. Üç gün sonraki
muayenesinde ön kamarada hücre reaksiyonu azalmakla
beraber lens ön yüzünde pigment presipitatları sebat etmekteydi. Göz içi basıncı 18 mmHg’ye geriledi. Hastanın
daha önce yapılan göz muayeneleri doğal olup üveit ve
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
glokom öyküsü yoktu. Akut ön üveit ve glokomun etenercept ile ilişkili olabileceğinin düşünülmesi üzerine
etanersept kesilerek adalimubab tedavisine geçildi.
Tartışma: TNF-alfa’nın immun düzenleyici özelliği nedeni ile anti-TNF kullanımının göz, gastrointestinal sistem,
deri gibi organlarda inflamatuar reaksiyona neden olabileceği bildirilmiştir. Anti-TNF ajanlardan özellikle etenercept tedavisi alan romatoid artritli hastalarda akut ön
üveit ve sekonder açık açılı glokom gelişimi bildirilmiştir.
Tanı: Anti-TNF tedavi alan romatoid artritli hastada gelişen (ilaç ile ilişkili?) akut ön üveit ve glokom.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Anti-TNF ilaçlar ile tedavi
edilen romatoid artritli hastalarda gelişebilecek oküler
yakınmalar açısından dikkatli olunmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Anti-TNF tedavi, Üveit, Oküler
41
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-004
[Abstract:0102]
Akromegali, Timoma ve Sjögren Sendromu Birlikteliği Olan bir
Olgu
Melih Özışık1, Sercan Gücenmez2, Hayriye Koçanaoğulları2, Vedat İnal2, Gonca Karabulut2
1
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
Başvuru Yakınması: 49 yaşında kadın hasta, bir yıldır
bilateral el 4. ve 5. metokarpofalangial (MKF) ve ayak 2.
ve 3.metatarsofalangial (MTF) eklemlerde hareketle artan ağrı, sabah tutukluğu, göz kuruluğu, ağız kuruluğu
yakınmaları ile başvuruyor.
Hikayesi ve Fizik Muayene: 2000 yılında el ve ayaklarda büyüme, baş dönmesi şikayeti nedeni ile çekilen
hipofiz MR’da hipofiz adenomu ile uyumlu lezyon saptanmış. Büyüme hormonu düzeyi normal sınırlarda saptanan olgunun klinik olarak akromegali ile uyumlu görünümü olması nedeni ile trans sfenoidal hipofiz cerrahisi
yapılmış. Patoloji sonucu hipofiz adenomu olarak değerlendirilmiş. Hastanın takiplerinde büyüme hormonu seviyelerinin yüksek seyretmesi nedeni ile nüks akromegali
tanısı ile octreotid tedavisi başlanmış.
2004 yılında sternum üzerinde ve sırtta ağrı, yutkunmada
zorluk nedeni ile yapılan tetkiklerde toraks MR’da anterior mediasten yerleşimli 4x3cm boyutlarında, öncelikle
timoma ile uyumlu bulgular saptanmış. Hastaya median
sternotomi ile timektomi operasyonu uygulanmış.
Soy geçmişinde babada akciğer kanseri öyküsü mevcut.
Fizik bakıda akromegali ile uyumlu kare el görünümü var.
Laboratuvar ve Görüntüleme: Hb: 10.6 gr/dl, lökosit:
6500/mm3, trombosit: 296000/mm3, sedimantasyon:
38 mm/saat, CRP: 0.1 mg/dl, RF: 106 IU/ml, ANA: 1/1280
granüler, Anti-Ro: 67 U/ml, Anti-La: 5 U/ml, albümin: 3.8
gr/dl, globülin: 3.2 gr/dl, böbrek fonksiyon testleri ve karaciğer fonksiyon testleri normal saptandı.
Hastanın göz kuruluğu açısından Schirmer ve BUT (gözyaşı kırılma zamanı) testleri istendi. Schirmer testi sağda 4mm solda 5mm saptandı. BUT normal sınırlarda
saptandı.
Her iki elin ön arka grafisinde sağda naviküler kemik
içerisinde intraosseöz ganglion kisti ile uyumlu düzgün
konturlu radyolüsend alan dışında kemik yapılar ve eklem ilişkileri normal saptandı.
42
Hastanın PA AC grafisinde eski timüs operasyonuna sekonder görünümler saptandı.
Ön Tanılar:
1- Primer Sjögren Sendromu (PSS)
2- Romatoid Artrit (RA)
3- Akromegaliye sekonder osteoartrit
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı:
Hastanın artrit öyküsünün olmaması, el grafisinde eklem
aralıklarının normal sınırlarda olması nedeni ile hastada
RA veya akromegaliye sekonder osteoartrit düşünülmedi. Hastanın Schirmer testinde kuru göz bulgularının olması, ANA, anti-Ro antikorlarının ve RF pozitifliği, sabah
tutukluğu, el küçük eklemlerinde inflamatuar özellikte
artralji, ağız kuruluğu yakınması olması nedeni ile hastada ön planda PSS düşünüldü. Ayırıcı tanı açısından minör
tükürük bezi biyopsisi planlandı. Ancak hastanın lidokain
alerjisi olması nedeni ile minör tükürük bezi biyopsisi yapılamadı. Hastada ağız ve göz kuruluğu olması, Schirmer
testi pozitifliği ve anti-Ro antikorlarının pozitif olması ve
bir başka bağ dokusu hastalığı da olmaması nedeni ile
pirimer Sjögren sendromu (PSS) tanısı kondu. Hastanın
görme alanı bakısı yapılarak hidroksiklorokin 200mg tab
2x1 başlandı. Tedavi sonrası hastanın eklem yakınmaları
belirgin ölçüde geriledi.
Tartışma:
PSS, otoimmün inflamatuar bir hastalıktır. Bu sendrom ekzokrin bezlerin lenfosit aracılı yıkımı ile karakterizedir. PSS
ile otoimmün hastalık ve malignite birlikte bulunabilmektedir. PSS ve anterior mediastenin en sık rastlanan kanseri
olan timoma birlikteliği literatürde rapor edilmiştir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Bizim vakamızda olduğu gibi
PSS, timoma ve akromegali birlikteliği literatürde bildirilmemiştir. Bu nedenle net bir mesaj vermek mümkün
değildir.
Anahtar Kelimeler: Akromegali, Sjögren Sendromu, Timoma
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-005
[Abstract:0103]
Pulmoner Emboli, Böbrek ve Dalak İnfarktı ile Ortaya Çıkan
Katastrofik Antifosfolipid Sendromlu Olgu
Mehmet Ali Balcı1, Abdülmecit Yıldız2, Savaş Aksoy3, Ercan Pesen4, Mustafa Güllülü5
Güroymak Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Bitlis
Çekirge Devlet Hastanesi, Nefroloji Kliniği, Bursa
3
Nurdağı Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Gaziantep
4
Düzce Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Düzce
5
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nefroloji Bilim Dalı, Bursa
1
2
Başvuru Yakınması: Nefes darlığı, hemoptizi.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene:: 54 yaşında erkek hasta.
Acil sevise nefes darlığı ve hemoptizi şikeyti ile başvurdu. Hastanın dört yıl önce sağ brakial arterden tromboembolektomi operasyonu, iki yıl önce sağ femoral arter
tromboembolektomi operasyonu öyküsü mevcuttu.
Fizik Muayenesi: Genel durum orta, şuur açık, oryante ve koopere. Kan basıncı: 90/60 mm Hg, nabız dakika
sayısı: 100 ve solunum dakika sayısı: 22 olarak bulundu.
Sistem muayenelerinde ek özellik saptanmadı.
Laboratuvar: Üre: 364 mg/dL, kreatinin: 17.5 mg/dL,
sodyum: 131 mmol/L, potasyum: 6.50 mmol/L, D-dimer:
17.29 mg/dl, fibrinojen: 6,5 g/L, oda havasında çalışılan
arter kan gazında ph: 7.29, PO2: 50 mm Hg, PCO2:25mm
Hg HCO3: 12.3 mg/dl, baz eks: -12.5 olarak saptandı.
Ön Tanılar: 1-Pulmoner emboli ve akut böbrek yetmezliği 2-Tüberküloz ve akut böbrek yetmezliği 3-Akciğer Ca
ve akut böbrek yetmezliği
Ayırıcı Tanı:: Trombo emboli ve akut böbrek yetmezliğine neden olabilecek; Antifosfolipit sendromu, trombotik
trombositopenik purpura, hemolitik üremik sendrom,
dissemine intravasküler koagülasyon, malignite
Tanıya Götüren Bulgular ve Klinik Seyir : Akciğer grafisinde özellik yoktu. Çekilen Toraks bilgisayarlı tomografide (BT) bilateral pulmoner arterde emboli saptandı
(Resim 1). Alt ekstremite doppler ultrasonografisinde
(US) sol alt ekstremitede derin ven trombozu saptandı.
Hasta pulmoner emboli ve akut böbrek yetmezliği tanıları ile göğüs hastalıkları kliniğine yatırıldı. 24 saatlik heparin infüzyonu başlandı. APTT düzeyi 2 katına ulaşınca
tedaviye oral varfarin eklendi. Üç gün INR (Intarnational
Normalization Ratio) değeri 2.5’ in üzerinde saptanması
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 1. Toraks BT: Bilateral pulmoner arterde emboli
üzerine heparin tedavisi kesilip oral varfarin tedavisine
devam edildi. Haftada üç gün 4 saat diyalize alınan hasta
ileri tetkik için nefroloji kliniğine devir alındı.
Üç ay önceki böbrek fonksiyonları normal olan olgunun
(kreatinin: 0,6 mg/dl) böbrek US de sağ böbrek 71x35x34
mm boyutlarında, parenkim kalınlığı 11 mm sol böbrek
123x67x66 mm ve parankim kalınlığı 27 mm olarak ölçüldü. MAG3 böbrek sintigrafisinde sağ böbrek normal
anatomik lokalizasyonunda izlenmedi. Sol böbrek küçük
boyutlarda ve düzensiz sınırlarda olup orta pol lateralinde kortikal defektif alan mevcuttu. Görünümler iskemik
infarktla uyumlu bulundu. Fonksiyone olabilecek tek
böbreğine biyopsi planlandı fakat hasta işlemi reddetti.
Kronik karın ağrısı tarifleyen hastanın mezenter iskemisi ön tanısı ile çekilen abdominopelvik BT anjioda dalak
boyutu normal sınırlarda olmakla birlikte dalak süperiorunda dalağı önden arkaya doğru kat eden boyanmayan bir parenkim mevcuttu (Resim 2). Görünüm dalak
enfarktı ile uyumlu bulundu. Böbreklerin görünümü
de iskemik infarktla uyumluydu. Tromboz etyolojisine
43
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
yönelik tetkiklerde Anti-kardiyolipin IgG:34.364 GPL,
Anti-kardiyolipin IgM:25.053 MPL düşük-orta derecede
pozitiflik dışında özellik saptanmadı. ANA (anti-nuclear
antibody), ANCAs (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) negatif bulundu Hasta yatışı sırasında INR düzeyi
2.5 iken hemodiyaliz seansının 2. saatinde sol kolda şiddetli ağrı ve iskemi bulguları gelişti. Sol subklaviyen arterde akut trombüs saptanan olguya tromboembolektomi
operasyonu uygulandı. Asetil salisilik asit dozu 300 mg/
gün yapıldı ve hedef INR düzeyi 4-4.5 olarak planlandı.
Böbrek fonksiyonlarında açılma olmayan hasta haftada 3
gün 4 saat kronik hemodiyaliz programına alındı.
Tartışma: Anti-fosfolipid sendrom (AFS) arteriyel veya
venöz tromboz ile seyreden antifosfosfolipid antikor
olarak adlandırılan anyonik fosfolipidlere veya ilişkili oldukları proteinlere bağlanan bir grup otoantikor pozitifliği ile ilişkili edinsel otoimmun bir hastalıktır (1,2). Altta
yatan belirgin bir patoloji olmaksızın primer AFS veya
sistemik lupus eritematozus, enfeksiyonlar veya ilaçlara
sekonder AFS gelişebilir. Geniş bir seride en önemli klinik yansıması derin ven trombozu (%32), trombositopeni
(%22), livedo retikülaris (%20) ve fötal kayıp (%8) olarak
bildirilmiştir (3).
Katastrofik AFS’ nda (KAFS) trombüs oluşumu aynı anda
birden fazla organda oluşur ve yüksek morbidite ve
mortalite nedenidir. AFS olgularının %1’inden azını teşkil eder (4). KAFS’ da en sık tutulan organlar akciğer ve
böbreklerdir. Böbrek tutulumu, glomerüler kapillerde
mikrotrombüsler ve buna bağlı mesengiolysis şeklinde
olabileceği gibi ana renal arterde trombüs ve buna bağlı
infarkt ile sonuçlanabilir (5).
Olgumuzda histopatolojik olarak gösterilememekle
birlikte görüntüleme bulguları ana böbrek arteri veya
dallarında trombüs, böbrek infarktı ve buna bağlı akut
böbrek yetmezliği olarak kabul edildi. Eş zamanlı dalak, ekstremite arterlerinde trombüs ve derin venlerde
trombüse bağlı akciğer embolisi immünolojik tetkiklerle
birlikte muhtemel KAFS tanısını düşündürttü (Tablo1).
Literatürde nadir olmakla birlikte KAFS’ da dalak infarktı
bildirilmiştir (6). Tanıda ve tedavide gecikme prognozu
önemli derecede etkileyeceği için, özellikle AFS hikâyesi
olan ve birçok organ tutulumuyla gelen hastalarda KAFS
düşünülmelidir. Olgumuzun öyküsünde tekrarlayan arteriyel trombüslere rağmen immünolojik tetkiklerin
yapılmaması tanı ve tedavi gecikmesine neden olmuş
olabilir. Daha önce AFS tanısı olmayan hastalarda KAFS
tanısı zordur. Klinik tablo; trombotik trombositopenik
purpura, hemolitik üremik sendrom ve dissemine intravasküler koagülasyonla karışabilir (7). KAFS, antifoslipid sendrom öyküsü olan hastada genelikle enfeksiyon
gibi tetikleyici faktörlerin varlığında gelişebileceği gibi
hastalığın ilk prezentasyon şekli de olabilir. KAFS, %10
44
Resim 2. Abdominopelvik BT anjiografi: Dalak boyutu normal
sınırlarda olmakla birlikte dalak süperiorunda dalağı önden arkaya
doğru kat eden boyanmayan bir parenkim mevcut. Görünüm dalak
enfarktı ile uyumludur.
Tablo 1. Katastrofik antifosfolipid sendromu tanı kriterleri
1.Üç ya da daha fazla organın, sistemin, ya da dokunun tutulumu
2.Klinik bulguların eşzamanlı ya da bir haftadan daha az zamanda
gelişmesi
3.En az bir organ/dokuda küçük damar tıkanıklığının histopatolojik
olarak doğrulanması.
4.Antifosfolipid antikor pozitfliğinin laboratuvar olarak gösterilmesi
Kesin Katastrofik AFS
• Dört kriterin hepsinin bulunması
Muhtemel Katastrofik AFS
Sadece iki organ, sistem ve/veya dokunun katılımı dışında kriterlerin
hepsinin bulunması
Katastrofik AFS’ten önce aFL varlığı hiç test edilmemiş hastanın
erken ölümünden dolayı altı hafta aralıklı laboratuvar doğrulaması
olmadan diğer kriterlerin hepsinin bulunması
1, 2 ve 4
1, 2 ve 4 ve antikoagülan tedavisine rağmen üçüncü bir olayın bir
haftadan fazla fakat bir aydan az bir zamanda gelişmesi
olguda paraneoplastik sendrom olarakta gözükebilir (8).
Olgumuzda öyküde tetikleyici enfeksiyon, malignite veya
yeni bir ilaç anamnezi saptanmadı. KAFS da çeşitli kurtarıcı yoğun immünsüpresif tedaviler önerilmekle birlikte
optimal tedavi bilinmemektedir. Yüksek doz kortikosteroid, intravenöz gamaglobülin ve plazmaferez ile olumlu
sonuçlar bildirilmiştir (6,9). Tromboz geliştiren AFS hastalarında genellikle hayat boyu antikoagülasyon tavsiye
edilir. Akut tromboz durumunda tedaviye konvansiyonel
heparin ya da düşük molekül ağırlıklı heparin ile başlanır
ve uzun dönemde tromboz tekrarını önlemek amacıyla
tedaviye varfarin ile devam edilir (9). Retrospektif çalışmalarda INR düzeyinin 3-4 arasında tutulmasının tromboza karşı koruyucu etkisinin 2-3 arasında tutulması ile
karşılaştırıldığında daha belirgin olduğu gösterilmiştir
(10). Olgumuzda INR 2.5 düzeyindeyken yeni trombüs
atağı bu bulguları desteklemektedir.
Tanı: Katastrofik Antifosfolipid Sendromu
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Erken tanı ve tedavi edilmediğinde yüksek mortalite ve organ fonksiyon kaybı ile
ilişkili olan katastrofik antifosfolipid sendromu tanısı iskemi ve trombüsü olan hastalarda düşünülmeli ve agresif
olarak tedavi edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Antifosfolipid Sendromu, Pulmoner Emboli
Kaynaklar
1.
2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, ve ark. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid
syndrome: report of an international workshop. Arthritis Rheum. 1999; 42:1309-11.
Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, ve ark. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite
antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006; 4:295-306.
Cervera R, Piette JC, Font J, ve ark; Euro-Phospholipid Project Group. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations
and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum. 2002;46:1019-27.
Stojanovich L, Marisavljevic D, Rovensky J, ve ark. Clinical and laboratory features of the catastrophic antiphospholipid syndrome. Clin Rev
Allergy Immunol. 2009; 36:74-9.
Joseph RE, Radhakrishnan J, Appel GB. Antiphospholipid antibody syndrome and renal disease. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2001; 10:17581.
Inoue D, Togami K, Shimoike N, ve ark. Early diagnosis and successful treatment of catastrophic antiphospholipid syndrome complicated by
multiple organ failure]. Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. 2010; 33:24-30.
Erkan D, Cervera R, Asherson RA. Catastrophic antiphospholipid syndrome: where do we stand? Arthritis Rheum. 2003;48:3320-7.
Miesbach W. Malignancies and catastrophic anti-phospholipid syndrome. Clin Rev Allergy Immunol. 2009; 36:91-7.
Tönge Ç, Erkan D. Antifosfolipid sendromu. RAED Dergisi 2011; 3:11-19
Ruiz-Irastorza G, Hunt BJ, Khamashta MA. A systematic review of secondary thromboprophylaxis in patients with antiphospholipid antibodies.
Arthritis Rheum. 2007; 57:1487-95.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
45
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-006
[Abstract:0104]
Diyare ile Başvuran Sistemik Sklerozlu Olgu
Sercan Gücenmez1, Fatma Tuncer1, Gonca Karabulut2, Hayriye Koçanaoğulları2, Vedat İnal2
1
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
Başvuru Yakınması: 61 yaşında kadın hasta. 14 yıl önce
sistemik skleroz tanısı konan olgu diyare, karın ağrısı, kilo
kaybı yakınmaları ile başvurdu.
Hikayesi ve Fizik Muayene: 14 yıl önce ciltte sertlik ve
Raynaud fenomeni varlığı ile dış merkezde sistemik skleroz tanısı konmuş.
Toraks HRCT’de akciğer parankiminde buzlu cam
alanları, interstisyel fibrozis, özefagus alt ucunda
sistemik sklerozun özefagus tutulumu saptanmış.
SFT’inde FEV1/FVC:%82 DLCO:%61 EKO’da 2.° TY, 1-2.°
MY, SPAP:30mmHg hafif pulmoner arteriyel hipertansiyon bulunmuş. Hasta sistemik tutuluma yönelik immünsupresif tedavi almış.
Olgu 2 haftadır devam eden diyare (ataklar halinde gelen, 2-3 günde bir, günde 1-3 defa bol sulu), karın ağrısı, kilo kaybı (3 ayda 5kg) yakınmaları ile başvurdu.
Özgeçmişinde 17 yıl önce subtotal tiroidektomi operasyonu vardı.
Fizik bakısında tapir ağız, sklerodaktili, her iki akciğer bazallerde krepitan raller mevcuttu. Diğer sistem bakıları
olağandı.
Laboratuar ve Tanıya Yardımcı Tetkikler: Sistemik
sklerozun kolon tutulumu açısından çekilen kolon grafisinde ağırlıklı olarak transvers kolon ve inen kolonda
haustrasyonlar kaybolmuş, kolon sınırları düzleşmişti.
Tüm kolon boyunca peristaltik hareketler yeterli düzeyde gözlenememişti. Bu bulgular SSk’un kolon tutulumu
ile uyumlu bulundu. Gaita kültürü gönderildi; üreme olmadı. Batın USG normaldi. Kolonoskopi normal olarak
yorumlandı. Sitomegalo virüs (CMV) serolojisi gönderilen hastanın IgG ve IgM pozitif gelmesi üzerine enfeksiyon hastalıklarına danışıldı. Yanlış pozitiflik olabileceği
düşünülerek CMV DNA istendi. Sonucun negatif gelmesi
üzerine ek tedavi düşünülmedi. Antibiyoterapisi devam
eden hastanın karın ağrısı, diyare yakınmaları geriledi.
Kliniği düzelen hasta taburcu edildi.
46
Ön Tanılarımız:
1) Hipotiroidizme bağlı hipomotilite
2) İrritabl bağırsak sendromu (İBS)
3) İnflamatuar bağırsak hastalığı
4) Bakteriyel aşırı üreme
5) Skleroderma GİS tutulumu
6) CMV gastroenteriti
7) İlaca bağlı ishal
8) Enfeksiyoz nedenler
9) İntestinal psödo-obstruksiyon
Ayırıcı Tanı: Motilitenin azalması sistemik sklerozda, hipotiroidide görülür. Azalmış motiliteye bağlı bakteri aşırı
üremesi diyare nedenidir. Subtotal tiroidektomili hastamız buna yönelik ilaç almaktaydı. FT3: 2,29pg/ml, FT4:
1,17ng/dl TSH: 8,37µIU/ml olduğundan hipotiroidiye
bağlı ishal yakınmasından uzaklaşılmıştır.
Hastanın diyaresinin ataklar şeklinde ve inatçı olması inflamatuar barsak hastalıklarını akla getirmektedir; ancak
hastanın öyküsünde Crohn hastalığına ait ekstraintestinal sistem bulgularının olmaması, ülseratif kolitte görülen tipik yakınmaların yokluğu (kanlı diyare, tenesmus
vs.) ve kolonoskopisinin normal olması bizi bu tanıdan
uzaklaştırmaktadır.
Ayırıcı tanılardan bir tanesi olan intestinal psödo-obstrüksiyon mekanik bir engel olmaksızın bağırsaklarda
tıkanmaya ait yakınmalar ve belirtilerin olması şeklinde
tanımlanır. Hastaların çoğunda yemekten sonra kramp
tarzında ağrılar, şişkinlik, bulantı kusma tarzında yakınmalar mevcuttur. Bu hastalıkta da diyare ve malabsorpsiyon bakteriyel aşırı çoğalmadan kaynaklanır.
İrritabl bağırsak sendromu da kronik diyareli hastalarda
ayırt edilmelidir. Öykünün uzun dönemli olması, semptomların adölesan ya da genç erişkinlikte başlaması,
semptomların stresle artması tanıyı destekleyecek verilerdir. Ancak İBS bir dışlama tanısı olduğu için öncelikli
olarak daha önemli ayırıcı tanıları dışlamak gerekir.
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Diyare etiyolojisinde önemli yer tutan ayırıcı tanılardan
bir tanesi de enfeksiyöz etkenlerdir. Bu ayırıcı tanıyı dışlamak amacıyla yapılan gaita kültürünün negatif gelmesi
bizi bakteriyel enfeksiyöz etkenlerden uzaklaştırmaktadır. Enfeksiyoz etkenler içinde dışlanması gereken diğer
sebep viral ajanlar olup, özellikle CMV’e bağlı diyareyi
dışlamak gerekmektedir. Bu amaçla bakılan CMV IgM ve
IgG pozitif olarak sonuçlanmıştır. CMV IgM reenfeksiyon
ve reaktivasyon sırasında da pozitif olması nedeni ile her
zaman primer enfeksiyon lehine değildir. Otoantikor
olan hastalarda yalancı pozitif sonuçlar verebilir. Yalancı
pozitifliği ekarte etmek amaçlı istenen CMV DNA negatif
olarak sonuçlanmıştır.
Sistemik sklerozda gastrointestinal tutulum en sık özefagusta görülür. Kolon tutulumunda ise konstipasyon, fekal
inkontinans ve diyare görülebilir. Sistemik sklerozda hipomotiliteye bağlı diyare (aşırı bakteri çoğalması) antibiyoterapiyle başarılı bir şekilde tedavi edilebilmektedir.
Tanıya götüren klinik ipuçları:
1- CMV DNA’nın negatif olması
2- Kültürlerde üreme olmaması
3- Kolonoskopinin normal sonuçlanması
4- Kolon grafisinde sistemik skleroz tutulumuna bağlı
bulgular varlığı
Tartışma: Olgumuzda diyare etiyolojisini aydınlatmak
için çok ayrıntılı ayırıcı tanı ve buna yönelik tetkikler
yapılmıştır. Hipotiroidizm, irritabl bağırsak sendromu,
inflamatuar bağırsak hastalığı, CMV gastroenteriti, ilaca bağlı diyare, enfeksiyöz nedenler dışlanmıştır. Kolon
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
grafisinde sistemik skleroz tutulumuna bağlı ağırlıklı olarak transvers kolon ve inen kolonda haustrasyonlar kaybolmuş, kolon sınırları düzleşmişti. Tüm kolon boyunca
peristaltik hareketler yeterli düzeyde gözlenememişti.
Sistemik sklerozda GİS’de ana patolojik değişiklikler muskularis propriada oluşur. Bu tabakada atrofi ve fragmantasyon sıktır. Hastalık ilerledikçe kollajen infiltrasyonu
ve fibrozis belirgin hale gelir. Gap junctionda lokalize
düz kas hücre sayısı azalır ve fibrozis kalıcı hale gelir.
Kolon tutulumunda konstipasyon genellikle oluşabilir.
Karakteristik radyolojik bulgular geniş ağızlı divertiküller,
haustrasyon kaybı ve atonik kolondur. Kolon geçiş zamanı gecikmiştir. Sistemik sklerozlu hastalarda görülen
diğer nadir komplikasyonlar ise sterkoral ülserler, perforasyon, divertikülozis pnömotosis koli, kolon volvulusu
ve kolonik telenjiektazidir. Kolonda gelişen tüm bu patolojiler peristaltik aktivitenin azalmasına, diyareye, bakteriyel aşırı çoğalmaya, steatoreye ve gastrointestinal kanamalara sebep olabilir. Bakteriyel aşırı çoğalmaya bağlı
malabsorpsiyon sık olarak görülmektedir
Tanı: Sistemik skleroza bağlı kolon tutuluşuna sekonder
diyare
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sistemik skleroz tanısı olan
hastalarda diyare ortaya çıktığında ayırıcı tanı açısından
göz önünde bulundurulması gereken pek çok etiyolojik
neden vardır. Ayrıntılı bir şekilde tetkik edilip, etken saptanıp tedavi edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Diyare, Sistemik Skleroz
47
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-007
[Abstract:0105]
Lupus Panniküliti ile Başlangıç Gösteren bir İnflamatuar Miyozit
Vakası
Selim Kocasaraç1, Kubilay Ekiz1, Atila Yıldırım1, Meriç Sancak2, Mehmet Sayarlıoğlu3
On Dokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun
On Dokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Samsun
3
On Dokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun
1
2
Başvuru Yakınması: Sağ kolda koyu renkli cilt lezyonları
SLE’nin nadir fakat ciddi deri lezyonlarındandır.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: İki sene önce sağ önkolda ve sağ scapula lateralinde hafif eritemli plak tarzı lezyonlardan alınan biyopsi sonucu lupus panniküliti olarak
rapor edilmiş. O dönemde romatolojik bir hastalık saptanmamış. 2 ay süreyle steroid ve hidrosiklorokin tedavisi almış. Hastanın cilt lezyonlarının tekrarlaması, halsizlik,
kol ve bacaklarda güçsüzlük şikayetiyle tekrar başvurması üzerine hastadan romatoloji konsültasyonu istendi.
İnflamatuar Myozitler: Kas güçsüzlüğü tarifleyen ve
kas enzimleri yüksek olan bir hastada ilk akla gelmesi gereken tanılardan biri idiopatik inflamatuar myopatilerdir
(İİM). Polimiyozit (PM), dermatomiyozit (DM), kanserle
ilişkili miyozit ve bağ dokusu hastalıklarına ikincil olarak
gelişen miyozit İİM alt gruplarını oluşturur. Granülomatöz
miyozit, eozinofilik miyozit, fokal miyozit ve orbital miyozit, diğer nadir görülen İİM’lerdir. İdiopatik inflamatuar
miyopatiler (İİM); subakut, kronik, bazen de akut başlayan kazanılmış heterojen bir grup kas hastalığını kapsar.
Ortak özellikleri, orta veya ciddi derecede kas güçsüzlüğü
yapmaları ve kas biyopsisinde mononükleer inflamatuar
infiltrat bulunmasıdır. Bu hastalıklar hem erişkinde, hem
de çocukluk çağında sonradan kazanılmış ve potansiyel
olarak tedavi edilebilir geniş bir grubu temsil ettiğinden
erken tanı klinik olarak büyük önem taşır.
Laboratuar: İki yıl önceki laboratuar tetkiklerinde ANA
(-) Anti ds DNA (-) Anti ENA (-), Anti kardiyolipinler normal, C3 ve C4 normal. 24 saatlik idrar protein atılımı ve
kan kreatin değerleri normal olarak gelmiş.
Tekrar başvurduğu anda sağ ön kolda kahverengi
plak tarzında cilt lezyonları mevcuttu. Labaratuarda
ALT:279 U/L, AST:325 U/L, CK:7877 U/L, C3:1,08 g/l,
C4:0,26 g/l, ANA (-), Anti Ds DNA ( - ), Anti SS-A( - ), Anti
SS-B( - ), Anti Sm(kantitatif) (-) Anti JO -1( - ) Anti Scl -70
(-), Anti Kardiyolipin IgM 2 u/ml, Anti kardiyolipin IgG
2,2 u/ml, TORCH paneli negatif, Hepatit paneli negatif
Ön Tanılar: SLE, inflamatuar Miyozitler, malignite, hipotiroidi, polimyaljiya romatika, enfeksiyöz nedenler, ilaçlar
ve diğer toksik nedenler, muskuler distrofiler
Ayırıcı Tanı :
SLE: Nedeni henüz tam olarak bilinmeyen, genellikle
doğurganlık çağındaki kadınlarda görülen, multisistemik,
tekrarlayan, alevlenmelerle seyreden özellikle hastalığa
özgül ve özgül olmayan cilt tutulumları ile karakterize
otoimmun sistemik bir hastalıktır. Özellikle yüzde kelebek benzeri döküntü, el sırtlarında akut ve tüm vücutta
subakut fotosensitif cilt lezyonları ile karşımıza çıkabilmektedir. Artrit, serözit ve/veya böbrek, kalp, merkezi sinir sitemi tutulumları olabilir. Anti-nükleer antikor (ANA),
anti-dsDNA antikorları pozitif bulunur. Lupus panniküliti
48
DM hem erişkin hem de çocukları etkiler, kadınlarda
daha sık görülür. PM ise yaşamın ikinci dekadından sonra
görülür, çocukluk çağında çok nadir ortaya çıkar. PM’nin
aksine DM çocukluk çağının en sık görülen IIM’dir. DM
diğer IIM’lerden leylak rengi bir deri döküntüsü ile ayrılır.
Genellikle bu döküntüler kas güçsüzlüğünden önce başlar. En sık üst göz kapakları (heliotrop raş), yüz, gövdenin
üst kısımları, eklem yerleri (Gottron makül veya papülleri), diz, dirsek, göğüs ön duvarı (V belirtisi) ve omuzlar
(shawl belirtisi) etkilenir. Tüm formlarda kas güçsüzlüğü
ile karakterize miyopati ortak özelliktir.
Miyopati; PM ve DM’de haftalar ve aylar içinde subakut olarak gelişirken, Nörojenik miyopatide (NM) akut
bir şekilde günler içinde gelişir. Tersine kas güçsüzlüğü
yıllar içinde sinsi bir şekilde gelişmişse, asimetrik ya da
distal kuvvetsizlik ve fasiyal kuvvetsizlik ya da ‘skapular
kanatlaşma’ varsa; kuvvetle limb-girdle muscular distrophy veya diğer immün aracılı olmayan kas hastalıkları
düşünülmelidir. PM/DM’li hastalar proksimal kas gücü
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 1. Omuzda lupus panniküliti skarları
gerektiren aktiviteleri yapmakta güçlük çekerler. Bu aktiviteler; sandalyeden kalkmak, basamak çıkmak, saç yıkamak olabilir. Ciddi olgularda disfaji ve/veya disfoni gelişir. Böyle olgularda diyafragmatik kuvvetsizlik mekanik
ventilasyon gerektirebilir. Otoimmün miyopatiler ağrısız
kas güçsüzlüğü ile karakterli olsa da, bazı olgularda hatırı
sayılır derecede miyalji görülebilir. Miyalji yakınmasının
olması otoimmün miyopati tanısını ekarte ettirmez.
IIM’de faringeal kaslar ve boyun fleksorları sık tutulur, fakat IBM’de oldukça ciddi bir etkilenme söz konusudur,
yutma güçlüğü ve başı tutmada güçlük gelişebilir. İleri
hastalıkta özellikle NM veya DM/PM’nin agresif formlarında solunum kasları etkilenebilir. Ciddi kuvvetsizlik
hemen daima kas atrofisi ile birliktedir. Tendon refleksleri genellikle korunur, ancak atrofi gelişirse tendon refleksleri alınamayabilir.Klinik olarak DM/PM multisistem
otoimmün hastalıklardır. Bu hastalıklarda sıklıkla görülen
kas dışı belirtiler; artralji, artrit, Raynaud fenomeni (RF),
kardiomiyozitis, ve intersitisyel akciğer hastalığıdır (ILD).
Bu hastalıklarda kardiyak ve pulmoner tutulum başlıca
mortalite sebepleridir.
PM; skleroderma (SSc), Sjögren sendromu ve MCTD gibi
diğer romatolojik hastalıklarla birlikte görülebilirken,
DM’li hastaların %30’unda altta yatan kanser söz konusudur. Özellikle 50 yaş üzeri hastalarda kanser insidansında
artış görülür. Tanı koyduğumuz DM hastalarında detaylı
kanser taraması yapmak ve takipte en az 3 yıl kanser açısından ihtiyatlı olmak zorunluluğu vardır.
Malignite: Hem inflamatuar myozitlerin seyri sırasında
veya eş zamanlı hemde paraneoplastik sendrom olarak
myozit saptanabilir. İnflamutuar myozit tanısı konulan
hastalarda malignite açısından dikkatli olunmalıdır. DM
hastalarında PM hastalarından daha fazla malignite riski
mevcuttur. 55 yaş üzerinde otoantikor negatifliği dirençli
deri lezyonları ve vaskülit bulguları olan CK değeri çok
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 2. Kolda lupus panniküliti skarları
yükselmeyen olgularda malignite riski daha yüksektir.
Paraneoplastik sendrom şeklinde olan myozitlerde primer hastalığın tedavisi ile myozit kliniği de geriler.
Hipotirodi: Hashimato hastalığı gibi otoimmun sebeplere bağlı iyot eksikliği cerrahi boyun bölgesine radyosyon uygulaması gibi sebeplerle oluşabilen miksödem
koması gibi ciddi sonuçlara yol açabilen tiroid hormon yetersizliği veya yokluğunun yol açtığı durumdur.
Hipotirodi yaygın sistemik belirtilere yol olur ve bazen
çok yüksek CK değerleri ile kas güçsüzlüğüne yol açabilir.
Tanı konulduktan sonra tedavisi kolay bir hastalıktır.
Polimiyaljia romatika: 50 yaş üzeri bireylerde ortaya çıkan omuz ve kalça kuşağı kaslarında ağrı tutukluk
güçsüzlük, kilo kaybı kol ve bacaklarda kas hassasiyeti
beraberinde ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi konstitüsyonel semptomların eşlik ettiği ve akut faz reaktanlarından
eritrosit sedimantasyon hızı ve C-reaktif protein değerlerinin yüksek seyrettiği sık görülen bir hastalıktır. Hastalığa
özgül tanı kriteri mevcut olmadığından bir çok hastalıkla
karışabilmektedir.
Enfeksiyöz nedenler: Viral enfeksiyonlarda (HIV, influenza gibi), bakteriyel enfeksiyonlarda (stafilokok, stereptekok gibi) paraziter enfeksiyonlarda (trişinozis, toksoplazmozis gibi) ve fungal enfeksiyonlarda (candida gibi)
İİM yi taklit eden myopati görülebilir.
İlaçlar ve diğer toksik nedenler: Statin grubu ilaçlar,
fibratlar, D-penisilamin, kolşisin, alkol ve kokain kullanımı toksik myopatiye sebep olabilir.çoğunlukla ilaç veya
toksik ajan kesildikten sonra hasar geri dönüşümlüdür.
Steroid myopatisi diğer bir nedendir ancak steroid kullanımının CK değerlerini yükseltmesi beklenmez
Muskuler distrofiler: Nadiren erişkinlerde ileryici proksimal kasgüçsüzlüğü yapabilen genetik bir grup hastalıktır.Duchenne musküler distrofi, Becker muskuler distrofi
49
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
örnek olarak verilebilir.X e bağlı geçiş gösterenleri yalnızca erkeklerde ortaya çıkar.CK değerleri çok yüksek değerlere çıkabilir.EMG de myojenik değişiklikler görülür.
kas biyopsisinde nekroz, yağ dokusu artışı gibi bulgular
mevcuttur. İmmunsupresif tedavi ve steroid tedavisinden
fayda görmezler.
Skleroderma: Sistemik skleroz (SSc) nedeni bilinmeyen,
temel bulgusu
ciltte yaygın fibrosis olup, çeşitli sistemik tutulumlar sergileyebilen bir kollajen doku hastalığıdır. Skleroderma,
özofagus, akciğer, kalp ve böbrek gibi iç organ tutulumları ile beraber olduğunda prognoz kötüleşmektedir.
Klinik Seyir: Hastamıza muskuler distrofi ekartasyonu için kas biyopsisi yapıldı.steroid tedavisi başlandı.
Takiplerinde 5 günlük steroid tedavisi sonrası AST:137
U/L, ALT:170 U/L, CK:2962 U/L
Kas Biyopsisi: “Aktif miyopati ile uyumlu kas biyopsisi
bulguları. Nonnekrotik lif invazyonu görülmemekle birlikte hastanın steroid tedavisi alması nedeniyle bu bulgu
baskılanmış olabilir, tüm antikorlar ile normal boyanma
mevcuttur”
Tanı: lupus pannikülit ile başlangıç gösteren inflamatuar
miyozit.
Tartışma: İdiopatik inflamatuar miyozitlerin hemen hepsinde proksimal kas güçsüzlüğü görülür. Hasta sinsi, ilerleyici, ağnsız ve simetrik bir proksimal kas güçsüzlüğünden yakınır. Tutulan başlıca kaslar omuz, kalça ve boyun
kaslarıdır. Dermatomiyozit için oldukça tipik olan bazı
cilt ve mukoza lezyonları vardır. En karakteristik olanları
üst göz kapağında görülen leylak renginde heliotrop raş,
periorbital ödem, Gottron papülleri, özellikle yüz ve boyunda olmak üzere fotosensitif eritematomaküler erüpsiyonlar ve tırnak yatağı ile ilgili bazı değişikliklerdir.
Pannikülit ise SLE, dermatomyozit, skleroderma gibi romatolojik hastalıklarda görülebilen nadir ve ciddi bir deri
bulgusudur. İnflamatuar miyozitler ile birliktekliği son
derece az sayıda bildirilmiştir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Lupus panniküliti tanısı konan ve başlangıçta primer bağ dokusu hastalığı saptanmayan vakalarda inflamatuar miyozitler de ayırıcı tanıda
göz önünde bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: İnflamatuar Miyozit, Dermatomiyozit,
Lupus Panniküliti
Tanıya Götüren Bulgular: 1-Lupus panniküliti varlığı
2-Sinsi gelişen proksimal kas güçsüzlüğünün varlığı 3-Kas
enzimlerinde yükseklik (CK, AST, ALT) olması 3-Steroid
tedavisine anlamlı klinik ve labaratuar yanıt 4-Kas biyopsi bulguları
50
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-008
[Abstract:0106]
Lupus Nefritinde Asit ve Ca-125 Yüksekliği
Özlem Aslan1, Gözde Yıldırım Çetin2, Hakan Demir3
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, Kahramanmaraş
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş
3
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kahramanmaraş
1
2
Başvuru Yakınması:79 yaşında kadın hasta, üç aydır
devam eden karında ve bacaklarda şişlik yakınması ile
başvurdu.
Kısa Öykü, Fizik Muayene: Kadın hastalıkları ve doğum
kliniğinde batında asit etyolojisi, over malign neoplazmı
şüphesiyle yatırılıp küretaj ve operasyon yapılan hastanın küretaj materyali patoloji sonucu endometrial polipoid oluşum olarak raporlanmış. Batından yaklaşık 4000
cc asid mayii aspire edilmiş. Yapılan gözlemde uterus ve
bilateral adneksiyel yapılar atrofik saptanmış. Batın içi
palpasyonda bağırsak yüzeyleri, karaciğer yüzeyi, omentum, diğer intraperitoneal yapılar ve paryetal periton yüzeyinde herhangi bir patoloji saptanmamış. Omental ve
paryetal peritoneal biyopsi alınmış, sol salpingo-ooforektomi yapılmış. Patoloji sonucu benign omental doku,
benign over ve tuba uterina dokusu ve benign periton
dokusu olarak raporlanmış. Kadın doğum jinekolojik
malignite saptanmaması üzerine hasta proteinüri nedeniyle nefrolojiye devredilmiş.
Özgeçmiş: SLE, astım, multınoduler guatr, konjestif kalp
yetmezliği, spinal stenoz. Soy geçmişinde özellik yoktu
ve sigara içmiyor, alkol kullanmıyordu.
Fizik Muayene: Pretibial ödem dışında özellik yok.
Laboratuar: Hemogram, glukoz, BUN, ürik asit, AST,
ALT,sodyum, potasyum, klor, LDH, CRP, direk ve indirek
billirubin, RF normaldi. Anti-glomerul bazal membran
antikor, P-ANCA, C-ANCA, Anti kardiyolipin IGM-IGG,
anti beta glikoprotein IGM normaldi. Anti beta glikoprotein IGG 33.4, ANA 1/320 pozitif saptandı. C3:0,6 g/L,
C4:0,2 g/L, albumin: 3 g/dL, Ca 125 >600 U/mL, sedim:49
mm/h olarak saptandı.
Ön Tanılar: 1-Protein kaybettiren enteropati (PLE),
2-Lupus peritoniti, 3-Psödo psödo meıgs sendromu
(PPMS), 4-Nefrotik düzeyde proteinüri ile seyreden lupus nefriti
Ayırıcı Tanı:
1-Lupus ile ilişkili protein kaybettiren enteropati:
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Hipoalbuminemi yanında periferik pitting ödem, diyare, hiperlipidemi ve generalize hipoproteinemi olmasını
beklenir. Hastada diyare olmaması, lipit profilinin normal olması ve proteinüri olması bu tanıdan uzaklastırdı.
2-Akut lupus peritoniti: Bu hastalarda birkaç hafta
içinde masif asit gelişir, şiddetli karın ağrısı olur ve görüntülemede bağırsak duvar kalınlığı saptanır. Nefrotik
sendromun eşlik etmediği SLE hastalarında asidin eşlik
ettiği peritonit nadir görülür. SLE hastalarında nefrotik
sendromun komplikasyonu olarak asit ve/veya efüzyon
SLE peritonitinden daha sıktır (1). Hastamızın şikayetleri
3 aylık olup periton biyopsisi normaldi.
3-PPMS: Hidrotoraks, asit ve ovaryan fibroma üçlüsü meigs sendromu olarak bilinir (2). Psödo Meigs
Sendromu ise plevral efüzyon, asit, ovaryan teratom ya
da uterin leioımyoma gibi malign tümör üçlüsünü ifade
eder (3,4). Tijalma lupuslu bir hastada asit, hidrotoraks ve
Ca-125 yüksekliği birlikteliğini olduğu ilk vakayı tarifledi
(5). Schmitt ve arkadaşları 2005 yılında benzer özelliklere
sahip bir hastanın olgu sunumunu Psödo Psödo Meigs
Sendromu (PPMS) olarak yayınladı (6).
Ural ve arkadaşları fotosensitif raş, ds-DNA pozitifliği,
masif asidi ve Ca-125 yüksekliği olan hastayı SLE’ye sekonder PPMS olarak tanımladı (7). PPMS olarak kenidini
gösteren esas olarak multi organ seroziti ile karakterize
bir lupus fenotipidir. Özetle PPMS alışılmadık yaygın olmayan bir lupus seroziti olarak ortaya çıkıyor. Bu sendrom asit, plevral efuzyon ve serum Ca-125 seviyeleri
yüksek SLE hastalarında ayırıcı tanıda mutlaka akılda tutulmalıdır (8). Hastada masif asit, plevral efüzyon ve Ca125 yüksekliği olması PPMS leyhinedir ancak PPMS’de
proteinüri gözlenmemektedir.
4-Tüberküloz peritoniti: İmmünsüpresif tedavilerin
yaygın kullanımı, artan HIV enfeksiyonu, endemik bölgelerden olan göçler nedeniyle tüberküloz görülme
sıklığında artış gözlenmektedir. Tüberküloz peritoniti
de artan sıklıkla görülmekte ateş, kilo kaybı, asit pelvik
ağrı, adneksiyel kitle, Ca 125 yüksekliği ile prezente olmakta radyolojik görüntülemede omental kalınlaşma,
51
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
lenfadenopati saptanabılmektedir. Hastanın immunsupresif tedavi almaması ve periton biyopsisinde kazeifiye
graunulom saptanmaması nedeniyle ekarte edildi.
malignensi, nefrotik düzeyde proteinüri ile seyreden lupus nefriti, protein kaybettiren enteropati (PLE), lupus
peritoniti ve PPMS yer almalıdır (8).
Klinik seyir Nefrolojide tetkik edilen hastada, spot idrarda 10 gr proteinüri saptandı ve nefrotik sendrom
düşünüldü. Prednol 48 mg, inhibace, diovan başlandı.
Nefrolojide yatarken Ca-125 yüksekliği nedeniyle tıbbi
onkolojiye konsülte edilen hastaya önerileri üzerine toraks, abdomen, boyun tomografisi ve mammografi çekildi. Toraks tomografisinde sağ hemitoraksta en geniş
yerinde yaklaşık 7.5 cm çapa ulaşan, solda ise sıvama
tarzında plevral efüzyon, her iki akciğerde yaygın buzlu
cam sahaları saptandı. Abdomen tomografisinde perihepatik, perisplenik, perikolesistik, barsak ansları arasında ve bilateral parakolik alanda hafif derecede serbest sıvı saptandı. Pet CT sağ hemitoraksta ve pelviste
patolojik FDG tutulumu göstermeyen sıvı, sağ akciğer
alt lob bazalde effüzyona komşu alanda hafif hipermetabolik muhtemelen atelektaziye sekonder lineer alan
olarak raporlandı. Tedavi sonrası gönderilen spot idrarda 0,9 gr proteinüri saptandı.
Moncayo ve arkadaşları 37 SLE li kadın hastada Ca-125
seviyelerini ölçtü ve hastalık aktivitesinin belirti ve bulgularının olduğu hastalarda ortalama değerlerin daha
yüksek olduğunu raporladı (11). SLE hastalık aktivitesi ve Ca-125 yüksekliği ile ilgili nihai çalışma Miret ve
arkadaşlerından geldi (11). Miret ve arkadaşları 59 SLE
hastasında hastalık aktivitesine göre serum Ca-125 düzeylerini değerlendirdiler. Ancak onların çalışmasında
markırın konsantrasyonu hastalık aktivitesi ile ilişkili bulunmadı. Anormal Ca-125 konsantrasyonları aktif hastalığı olan iki hastada(%6,1) ve aktif hastalığı olmayan
bir (%3,9) SLE hastasında bulundu. Antijen yüksekliğinin hastalık aktivitesi ile ilişkisi bulunmamasına rağmen
nefrotik sendrom varlığı ile Ca-125 yükseklği açıkça ilişkiliydi (p = 0.001) (11). Bu çalışmada Miret ve arkadaşları CA-125 ile anti-DNA antikorları, nefropati, böbrek
yetmezliği, serozit, artrit ya da deri lezyonları arasındaki
ilişkiyi araştırdı ama sonuç alınamadı. Özellikle önemli
olan ve çalışmada göz önünde bulundurulmayan SLE
hastalarında Ca-125 ve asit varlığı arasındaki ilişkiydi.
Nefrotik sendromlu SLE hastalarında asit varlığı istatiksel analiz sırasında yazarlar tarafından dikkate alınmamıştı. Ancak nefrotik sendromlu hastaların çoğunda
beraberinde asit olurdu ve bunun serum Ca-125 yüksekliğine belirgin etkisi vardı (13). SLE’den bağımsız olarak altta yatan ciddi nedenler ile nefrotik sendrom, hipoproteineminin bulguları olan efuzyon ve generalize
ödemin eşlik ettiği asidi uyarabilir. Altta yatan etyoloji
ne olursa olsun nefrotik sendroma bağlı asidin Ca-125
düzeylerinde yükselmeye neden olduğu gösterilmiştir
(14). Nefrotik sendromlu hastaların yüzde yetmişinde
serum Ca-125 seviyelerinde yükseklik görülebilir (14).
Alternatif olarak nefrotik sendromlu SLE hastalarında
Ca-125 yüksekliğinin nedeni asit gelişmesidir. Nefrotik
sendromun kendisinden ziyade nefrotik sendromlu
SLE hastalarında Ca-125 yüksekliğinin primer nedeni asit gelişmesidir şeklinde hipotez kurulabilir (13).
Vakamızda hastalık aktivasyonuna bağlı serozit ve nefrit
tablosu birlikteliği düşündük, Ca-125 yüksekliğinin nefrite sekonder gelişen aside bağlı olduğuna karar verdik.
Üriner USG:Sağ böbrek: 97x43 mm boyutlarda; ortalama parenkim kalınlığı: 17 mm’dir
Sol Böbrek: 98x45 mm boyutlarda; ortalama parenkim
kalınlığı: 15 mm’dir
Pelviste en derin yerinde ~6cm serbest sıvı şeklinde
raporlandı.
EKO’ da sağ atrıum duvar komşuluğunda perikardiyal
efüzyon izlendi
Tanı: Lupus nefritine sekonder asidin indüklediği Ca-125
yüksekliği
Tartışma: Hastanın klinik ve radyolojik bulguları yanı
sıra yüksek serum Ca-125 düzeyleri jinekolojik malignite
yönünden endişe vericidir. Ancak hastamızda malignite
açısından yapılan taramalarda altta yatan herhangi bir
patoloji saptanmadı. Bununla birlikte Ca-125 yüksekliği sensitivite ve spesisifite açısından zayıf bir belirteçtir
ve tüberküloz, SLE dahil konnektif doku hastalıkları gibi
malign olmayan hastalıklarda da yükselir. Ca-125 periton içeren serozal dokuların mezotel hücrelerinden
immünohistokimyasal yöntemlerle tespit edilebilir (9).
SLE hastalarında Ca-125 yüksekliği tahminen mezotelyal aktivasyon sonucunda ortaya çıkmaktadır. İnterlökin
(IL)-1b ve interferon-g dahil olmak üzere çeşitli enflamatuar sitokinlerin, insan periton mezotelyal hücrelerinden Ca-125 sentezini arttırdığı gösterilmiştir (10). Asit ve
Ca-125 yüksekliği olan SLE hastalarının ayırıcı tanısında
52
Sonuç ve Anahtar Mesaj:. Ca-125 yüksekliği olan SLE
hastalarında olasılık düşük olmasına rağmen malignite
dışlanmalıdır ancak gereksiz laparotomilerden kaçınmak
için nefrotik sendromlu SLE hastalarında Ca-125 yüksekliğinin olacağı akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Lupus Nefriti, Ca-125
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Kaynaklar
1. 2. 3. 4. 5. Mier A, Weir W. Ascites in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 1985;44:778–9.
Lurie S. Meigs’ syndrome: The history of the eponym. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2000; 92:199–204.
O’Flanagan SJ, Tighe BF, Egan TJ, ve ark. Meigs’ syndrome and pseudo-Meigs’ syndrome. J R Soc Med 1987; 80:252–253.
Domingo P, Montiel JA, Monill JM, ve ark. Pseudo-Meigs syndrome with elevated CA 125 levels. Arch Intern Med 1998; 158:1378–1379.
Tjalma W. Ascites, pleural effusion, and CA 125 elevation in an SLE patient, either a Tjalma syndrome or, due to the migrated Filshie clips, a
pseudo-Meigs syndrome. Gynecol Oncol 2005; 97:288–291.
6. Schmitt R, Weichert W, Schneider W, ve ark. Pseudo-pseudo Meigs’syndrome. Lancet 2005; 366:1672.
7. Ural UM, Kilic¸ A, Güngör T, ve ark. Tjalma’s or pseudo-pseudo- Meigs’ syndrome: A case report. Clin Exp Dermatol 2008; 33:363–364.
8. SR Dalvi, R Yildirim, D Santoriello and HM Belmont. Pseudo-pseudo Meigs’ syndrome in a patient with systemic lupus erythematosusLupus
2012 21: 1463 originally published online 14 September 2012
DOI: 10.1177/0961203312461291
9. Kabawat SE, Bast Jr RC, Bhan AK, ve ark. Tissue distribution of a coelomic-epithelium-related antigen recognized by the monoclonal antibody
OC125. Int J Gynecol Pathol 1983; 2:275–285
10. Zeimet AG, Offner FA, Marth C, ve ark. Modulation of CA-125 release by inflammatory cytokines in human peritoneal mesothelial and ovarian
cancer cells. Anticancer Res 1997; 17:3129–3131.
11. Moncayo R, Moncayo H. Serum levels of CA-125 are elevated in patients with active systemic lupus erythematosus. Obstet Gynecol
1991;77:932–4.
12. Miret C, Font J, Molina R, ve ark. Lack of correlation between tumor markers (CA-125 and SCC) and systemic lupus erythematosus activity.
Anticancer Res 1998; 18:1341–4.
13. Basaran A, Zafer Tuncer S. Ascites is the primary cause of cancer antigen-125 (CA-125) elevation in systemic lupus erythematosus (SLE) patients
with nephrotic syndrome. Gynecol Oncol. 2006; 100:444-5.
14. Sevinc A, Buyukberber S, Sari R, ve ark. Elevated serum CA-125 levels in patients with nephrotic syndromeinduced ascites. Anticancer Res
2000;20:1201–3.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
53
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-009
[Abstract:0107]
Juvenil Kronik Artritli Olguda Parmakta Nodül
Sercan Gücenmez1, Fatma Keklik2, Gonca Karabulut1, Hayriye Koçanaoğulları1, Vedat İnal1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
1
2
Başvuru Yakınması: 20 yaşında kadın hasta, 14 yıldır
Diabetes İnsipitus (DI) ve 12 yıldır juvenil kronik artrit
( JKA) tanıları ile desmopressin asetat sprey 2x2 puff, metilprednizolon (hastalık aktivitesine göre değişen dozlarda) tedavileri altında stabil olarak takip edilmekte iken
yaygın eklem ağrıları ve el eklemlerinde şişlik yakınmaları
ile başvurdu.
Hikayesi ve Fizik Muayene: 6 yaşındayken sık idrara
çıkma ve bol su içme yakınmaları ile doktora başvurmuş. Diabetes İnsipitus (DI) tanısı konularak desmopressin başlanmış. DI açısından stabil seyretmekte. 8
yaşında ayak bileğinde ve el eklemlerinde ağrısız şişlik
ayrıca gözde akıntı şikayetleri ile tetkik edilmiş. Her iki el
proksimal interfalangial eklemlerinde, el bileğinde şişlik,
ısı artışı ve şekil bozukluğu saptanmış. Romatoid faktör
(RF) pozitifliği de olan hasta romatoid artrit (RA) olarak
değerlendirilerek sulfasalazin ve aspirin tedavisi başlanmış. Göz hastalıkları tarafından kronik dakriosistit tanısı
konularak lokal antibiyotik tedavisi ile izlenmiş. Değişen
dozlarda metilprednizolon tedavisi verilerek 12 yıldır izlenen hasta son zamanlarda eklem ağrılarının artması ve
el eklemlerindeki nodüler lezyonlar sebebiyle kliniğimize
başvurdu. Yapılan tetkikler sonucunda juvenil kronik artrit olduğunu doğruladığımız hastaya metotreksat 7,5mg/
hafta dozundan başlandı, 15mg/hafta dozuna çıkıldı.
Fizik Muayene: Genel durumu iyi, bilinç açık, koopere,
ateş 36°C, nabız 70/dk, kan basıncı 120/80 mmHg idi. Sağ
el bileği dorsalinde ve her iki el proksimal interfalangial
(PIF) eklemlerinde nodüler lezyonları vardı. Akciğer, kalp
ve batın muayenesinde anormal bulguya rastlanmadı.
Laboratuar ve Tanıya Yardımcı Diğer Tetkikler:
Hastanın rutin biyokimya tetkikleri olağandı. Her iki elin
iki yönlü grafisinde sağda radyokarpal ve intekarpal eklem aralıklarında bir miktar daralma, paraartiküler kemik
yapılarda ışın geçirgenliğinde artış ve PIF eklem düzeyinde yumuşak doku şişliği mevcuttu. Her iki el USG’de
en belirgin sağ el 2. PİF ekleminde olmak üzerinde multiple subkutan nodüller izlendi. Sağ el bileği MR: Karpal
54
kemiklerde, metakarpların proksimal bölümlerinde
subkondral kemik yüzlerinde, radius ve ulna distalinde
eroziv değişiklikler, radyokarpal, interkarpal ve tüm metakarpofalangial eklem aralıklarında sıvı ve sinoviyal kalınlaşmalar, 1. ve 2. parmakta radial tarafta ekstansör tendonlar etrafında sıvı ve sinoviyal kalınlaşmalar mevcuttu.
Ön Tanılarımız
1- Tümör (benign/malign)
2- Romatoid artrit nodülü
3- Ganglion kisti
4- Metotreksat nodülü
Ayırıcı Tanı: RA’in doğal seyrinde görülen nodüller büyük ölçüde vaskülitle, ileri kemik erozyonları ile ve RF,
ANA ve kriyoglobülinemi pozitifliği ile ilişkilidir. RA nodülleri hastalığın aktivasyon döneminde görülür. Bizim
hastamızın başvuru anında akut faz yanıtları normal sınırlardaydı. Hasta klinik olarak aktivasyon olarak değerlendirilmedi. Metotreksat kullanımına bağlı nodüllerde
nodül gelişimi doğal seyirle gelişen nodüllerden farklı
olarak hastalık aktivitesi ile ilişkili olmayıp hasta remisyonda iken de gelişebilir. Metotreksata bağlı nodülozis
ilk kez 1986’da Kremer ve ark.ları tarafından tarif edilmiştir. Tedavi başlandıktan birkaç ay veya yıl içinde gelişebilir. Tipik olarak parmaklarda saçlı deride nadiren
kulak kepçesi, topuk ve peniste çok sayıda ağrılı olabilen
nodüller şeklinde görülebilir. Hastamızda metotreksat
başlanmadan önce de nodül varlığı söz konusu olduğu
için bu tanıdan uzaklaşıldı. Ganglion kisti sıklıkla eklem
kapsülü veya tendon kılıfından kaynaklanan içi visköz
sıvı ile dolu kistik değişikliklerdir. Sıklıkla travma, dejenerasyon veya enflamasyon gibi eklem patolojileri ile birliktedir. Bu kistik yapılar, kalça, diz, omuz, ayak bileği ve
ayak, dirsek, el bileği ve el, omurga, temporomandibuler
eklemde görülebilmektedir. Fizik muayenede, genellikle, yumuşak, hareketli, ağrılı kistik lezyon ele gelir. Çoğu
zaman septalı ve lobuledir. Klinik ve radyolojik olarak
hastamızda ganglion kisti düşünülmedi çünkü yapılan
USG’de mevcut lezyonlar kist olarak değerlendirilmedi.
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Ayrıca el bileği dışında PIP eklemlerinde de lezyonların
varlığı ganglion kisti tanısından uzaklaştırdı. Parmakta
tümör özellikle eklem bölgesinde tümör ayırıcı tanısında
öne çıkan tanı dev hücreli tümördür. Tendon kılıfı dev
hücreli tümörü, sıklıkla elde tendon kılıfı sinovyal hücrelerinden köken alan iyi huylu yumuşak doku tümörüdür.
Bu tümörler elin subkutan yerleşimli tümörleri arasında ikinci sıklıkta görülür. Başvuru semptomları sıklıkla
ağrı, lokal şişlik, hareket kısıtlılığıdır. Tendon kılıfının dev
hücreli tümörü difüz veya nodüler tipte olabilmektedir.
Nodüler tip elde daha sık görülürken, difüz tip alt ekstremitede daha sıktır. Kesin tanı ancak lezyon eksize edilerek patolojik incelenmesi sonucunda konulur. İzlemde
hastamızın sağ el bileğindeki nodül eksize edildi. Patoloji
sonucu; makroskopik bulgular 0,7x0,5x0,3 cm boyutlarında düzgün sınırlı parlak renkli sert kıvamda materyal
saptandı. Mikroskobik inceleme sonucu tendon kılıfının
dev hücreli tümörü şeklinde raporlandı.
Tanı: Bu bulgularla hastaya “tendon kılıfının dev hücreli
tümörü” tanısı konuldu.
Tartışma: RA’li bir hasta parmakta nodül şikayeti ile
başvurduğunda ayırıcı tanıda romatoid artrit nodülü
dışında metotreksat kullanımına bağlı gelişen nodülozis, ganglion kisti ve tümörler mutlaka göz önünde
bulundurulmalıdır.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Dev hücreli tümör el parmaklarında görülen tümörler arasında büyük bir çoğunluğu oluşturmaktadır. Selim seyirli bir hastalık olsa da
nodül nedeni ile araştırılan hastalarda akla getirilmeli ve
tanı konulabilmesi için eksize edilerek patolojik değerlendirme yapılmalıdır. Ancak bizim olgumuzda olduğu
gibi, JKA ve tendon kılıfının dev hücreli tümörü birlikteliği literatürde bildirilmemiştir.
Anahtar Kelimeler: Artrit, Dev Hücreli Tümör, Nodül
Tanıya götüren kritik ipuçları
1- Hastanın yakınmalarına akut faz yanıtının eşlik etmemesi
2- Direkt grafi incelemelerinde yumuşak dokuda nodül
saptanması
3- Metotreksat tedavisine yeni başlanması
4- USG’de solid karakterli nodül saptanması
5- Patoloji sonucu
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
55
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-010
[Abstract:0109]
Ayak Bileği Şişliği ile Prezente Olan Baker Kist Rüptürü
Sercan Gücenmez1, Fatma Tuncer1, Hayriye Koçanaoğulları2, Gonca Karabulut2, Vedat İnal2
1
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İzmir
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
Başvuru Yakınması: 26 yaşında kadın hasta, psöriatik
artrit tanısıyla infliksimab, metotreksat, salazopyrin tedavisi altındayken tek taraflı sol ayak bileğinde şişlik ve ağrı
yakınması ile başvurdu.
Hikayesi: 2007 yılında el ve ayak parmaklarında, dizlerinde, dirseklerinde ağrı, şişlik şikayetleri olmuş. İnflamatuar
tipte bel ağrısı ve sabah tutukluluğu yakınması da varmış.
2008 yılında dirseklerinde deri döküntüleri ortaya çıkmış.
Cilt biyopsisi psoriazis ile uyumlu bulunmuş. Hastaya
tüm bu bulgularla psöriatik artrit tanısı konmuş. Temel
etkili ilaç tedavisi başlanmış.
Hasta 2010 yılından itibaren kliniğimizce izlenmektedir
ve 2011 yılında anti-TNF tedavi eklenmiştir.
Aralık 2013’te sol ayak bileğinde şişlik, ağrı şikayetleriyle
başvurdu. Ayak bileğinde ısı artışı yoktu. Hareketleri sınırlıydı. Herhangi bir travma öyküsü tanımlamadı.
Laboratuar: Akut faz yanıtlarında yükseklik vardı.
C-reaktif protein 5.51 mg/dl, eritrosit sedimantasyon
hızı: 30 mm/saat olarak bulundu. Karaciğer ve böbrek
fonksiyon testleri, tam kan sayımı, tam idrar tetkiki normal sınırlarda saptandı.
Ön Tanılar:
1. Psöriatik artrite bağlı eklem tutuluşu
2. Derin ven trombozu (DVT)
3. Septik artrit
4. Sellülit
5. Osteomiyelit
6. Aşil tendiniti
Ayırıcı Tanı: Aşil tendiniti aslında bir aşırı kullanım yaralanmasıdır. En belirgin semptom aşil tendonunda ağrı ve
duyarlılık olmasıdır. Thompson testinin (baldır kaslarının
sıkıştırılması ile ayağın plantar fleksiyona gelmesi) pozitif
olması Aşil tendinitini düşündürür. Aşil tendinitinde ağrı
özellikle hareketle artarken bizim hastamızda ağrı sürekli
devam etmektedir. Ayrıca fizik muayenesinde aşil tendon
bölgesinde duyarlılık olmaması nedeni ile Aşil tendiniti
56
tanısından uzaklaşılmıştır
Hasta metotreksat, infliksimab, sulfasalazin tedavisi altındayken hastalık aktivasyonu genellikle beklenen bir
şey değildir.
Ayağın zorlu dorsifleksiyonunda ortaya çıkan ağrı
(Homan bulgusu) olmaması, sadece ayak bileğinde şişliğin olması, baldır bölgesinde şişliğin olmaması, DVT
oluşumuna neden olabilecek immobilizasyon, geçirilmiş
DVT öyküsü, tromboza yatkınlık öyküsünün olmaması,
DVT ön tanısını zayıflatmaktadır. DVT’nun tipik bulgusu gastroknemius palpasyonunda ağrı ve gode bırakan
ödemdir, oysa bizim hastamızda ayak bileğinde ağrı ve
şişliği vardır.
Ayak bileği ağrısı-şişliği olduğu halde inflamasyonun
bulgularından olan eklem kızarıklığının olmaması, ateş
ve lökositozun olmaması bizim sellülit, osteomiyelit gibi
enfeksiyöz nedenleri ekarte etmemizi sağlamıştır.
Ultrasonografik görüntüleme yapılan hastada solda
Baker kist rüptürü ve kas fasyaları arasında sıvı artışı saptandı. Hastaya dize intraartiküler steroid enjeksiyonu yapıldı. Hastanın yakınmaları enjeksiyon sonrası geriledi.
Tanı: Psöriyatik artrit beraberinde görülen Baker kist
rüptürü
Tartışma: Popliteal fossada gözlenen en sık nonvasküler anomali Baker kistidir. Baker kisti dizde posterior
bursanın çoğunlukla ağrısız olan şişliğiyle karakterize bir
sinovyal kisttir. Çoğunlukla asemptomatiktir. Kist oluşumunda altta yatan en yaygın patolojik olay, altı popliteal
bursanın birinde şişmeye neden olan sinovial sıvı üretiminin artması olarak düşülmektedir. Kistin en sık rastlandığı durumlar dejeneratif eklem hastalıkları ve menisküs
patolojileridir. Ayrıca romatoid artrit, Reiter sendromu
ve psöriatik artrit gibi inflamatuar hastalıklarla da birlikteliği vardır. İntra-artiküler basınç artışına neden olan,
osteoartrit, romatoid artrit, travma ve kronik menisküs
lezyonları gibi patolojilere sekonder olarak gelişebilir.
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Alt ekstremitede pseudo-tromboflebit sendromuna yol
açabilir. Bu sendrom baldırda ağrı ve şişlik ile karakterizedir. Genişlemiş bir Baker kistinin popliteal damarlara
dışarıdan yaptığı bası ya da kistin baldır içine doğru rüptüre olmasıyla gelişen inflamasyon sonucu ortaya çıkar.
Baker kistinin tanısında ultrasonografi (USG), bilgisayarlı
tomografi, magnetik resonans ve artrografi kullanılabilir. USG hem tanıda hem de kistin aspirasyonunda kullanılabilir. Rüptüre Baker kistinde daha çok ani, şiddetli
baldır ağrısı olur. Bizim hastamızda ise tipik Baker kist
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
rüptüründeki baldır ağrısı yerine ayak bileği ağrısı ve şişliği olmuştur.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Diz ekleminin etkilendiği dejeneratif ve inflamatuar hastalıklarda, baldır ağrısı veya
izah edilemeyen özellikle tek taraflı ayak bileği ağrısı-şişliği gelişen hastalarda Baker kist rüptürünün akla gelmesinde yarar vardır.
Anahtar Kelimeler: Ayak bilek artrit, baker kisti, psöriyatik
artrit
57
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-011
[Abstract:0151]
Generalize Tutulum Olmaksızın İntestinal Perforasyon ve
Mukozal Ülserlerle Tanı Alan bir Granülomatöz Polianjiit
(Wegener Hastalığı) Olgusu
Sibel Yılmaz Öner, Gülsen Özen, Haner Direskeneli
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Başvuru Yakınması:39 yaşında kadın hasta; tüm vücutta yaygın döküntü, ağız ve burun içinde yaralar, karın ağrısı ve eklem ağrısı ile başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yaklaşık 20 gün önce
mevcut yakınmaları ile özel bir merkeze başvurması
üzerine herpetik gingivostomatit düşünülmüş, bilateral konjuktiviti tespit edilerek bir hafta yatışı yapılmış.
Taburculuğundan 5 gün sonra benzer yakınmalarla
Dahiliye polikliniğimize başvuran hastadan “vaskülit” ön
tanısı ile konsültasyon istendi. Sistem sorgusu ve muayenede ağız içinde en büyüğü sert damakta ve 4-5 cm
boyutlu multipl ülserler, burun mukozasında çok sayıda
ülsere lezyon mevcuttu (Resim 1). Alt ve üst ekstremitelerin ekstansor yüzlerinde daha belirgin, tüm vücutta
yaygın, palpabl, sınırlı, basmakla solmayan, yer-yer veziküler tarzda, kırmızı döküntüler (Resim 1) ve sağ el 2.
Metakarpofalangeal eklemde artrit vardı. Karın ağrısı,
kansız ishal, batında yaygın hassasiyet ve dolaşım sistemi
muayenesinde de taşikardi mevcuttu.
Laboratuar: Kan sayımında parçalı hakimiyetinde (%87)
lökositoz (18100), mikrositer (MCV:67,2) anemi (Hgb:8,6),
trombositoz (958000 ) vardı ve eozinofil sayısı 800 (%4,3)
idi. PA Akciğer grafisinde özellik yoktu, Hastanın CMV,
EBV, HSV 1 ve 2 IgM, Anti HIV, Hepatit B ve C serolojileri
negatifti. Gaita mikroskobisi negatifti ve kültür incelemelerinde patojen bakteri üretilemedi. Toraks BT’sinde patoloji saptanmadı. C3, C4 normal düzeyde, prokalsitonin
negatif, ESR: 83mm/st, CRP:134 mg/L, üre ve kreatinini
normal sınırlarda, albümin 2,7 mg/dl, tam idrar tetkikinde 1+ protein ve eritrosit vardı, idrar sedimentinde özellik yoktu. Periferik yaymada atipik hücre ya da hemolize
ait bulgu saptanmadı.
Klinik Seyir: Burun ve ağız mukozasında ülserler, el ve
ayakların ekstansor yüzlerinde daha belirgin peteşi-purpura tarzında lezyonlar, karın ağrısı, diyare ve halsizlik
yakınmaları olan kadın hasta vaskülit ön tanısı ile değerlendirmeye alındı. Enfeksiyon Hastalıkları ve dermatoloji
değerlendirmesi sonucunda Coxsackie viruslere bağlı elayak-ağız hastalığı ya da herpes enfeksiyonu ön tanılar
Resim 1. Ayak dorsumunda vaskülit döküntüler ve orofarenkste ülserler
58
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 2. Operasyonda jejunum
distalinden terminal ileuma kadar
uzanan çok sayıda perforasyon
alanının makroskopik görünümü
arasında düşünülüp, asiklovir başlanması önerildi. Yeni
çıkan sol ayak 1. Parmak dorsalindeki peteşiyel lezyondan biyopsi alındı. Immunflorasan yöntemi ile bakılan
c-ANCA: 7 IU (üst sınır: 5 IU) olması üzerine ELISA ile p ve
c-ANCA bakılması planlandı. KBB muayenesinde uvula,
tonsil, sert damağı tutan ülsere lezyon izlendi. Nazal pasajda kahverengi, kırmızı renkli lezyon, yer yer nekrotik
alanlar saptandı, sert damaktaki ülsere lezyondan punch
biyopsi alındı. Paranazal sinus BT tetkikinde sağ maksiller
sinüzit, sağ otitis media saptandı. Nazal biyopsi sonucu
non-spesifik nekrotik doku olarak rapor edildi. Cilt biyopsisinde ise nekrotizan nötrofilik vaskülit ile uyumlu
bulgular saptandı. Karın ağrısı ve ishali açıklayacak enfeksiyöz patoloji saptanmayan hastanın çekilen tüm batın BT, mezenterik BT anjiyografisinde terminal ileumda
kalınlaşma saptandı. Gastroenteroloji ile konsulte edilen
hastanın klinik eşliğinde görüntüleme bulgularının vaskülit ile uyumlu olduğu ve inflamatuar barsak hastalığı
(IBH) düşünülmediği bildirildi. Asiklovir tedavisine yanıt
alınmayan hastaya vaskülit tanısı ile 1 gr/gün IV pulse steroid ve 4x2gr sultamisilin başlandı (sinüzit ve otitis media
tanıları için). Ağızdaki ülsere lezyonlar üzerinde fungal
plaklar gelişen ve disfajisi başlayan hastaya flukonazol
200mg IV tedavisi de başlandı. Pulse steroid tedavinin ilk
2 gününde genel durumunda düzelme, semptomlarında
gerileme olan hastada 3. günde karın ağrısının artması,
muayenede defans ve rebound saptanması üzerine tekrarlanan Batın BT tetkikinde “batında serbest hava-sıvı seviyesi” saptandı. Genel cerrahi tarafından operasyona alınan hastanın jejunum distalinden terminal ileuma kadar
uzanan çok sayıda perforasyon alanları görülerek (Resim
2) terminal ileumdan proksimale doğru yaklaşık 70 cm’lik
ince barsak segmenti çıkarılıp geriye kalan dokudaki multipl nekrotik alanlar onarıldı, jejunostomi açıldı. Hasta
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
postoperatif dönemde dahiliye yoğun bakım ünitesinde
takibe alındı. Batın içi açık perforasyonu olması nedeniyle tedaviye meropenem eklendi. Tam idrar tetkikinde 3+
lökosit, eritrosit ve protein,idrar sediment incelemesinde
dismorfik eritrositler ve 24 saatlik idrarda 7 gr/gün proteinüri saptandı. ELISA ile bakılan PR3-ANCA:104,3 IU/ml,
MPO-ANCA ise negatif saptandı. Postoperatif dönemde
olan hastada, rezeke edilen ince barsak segmentinin patolojik değerlendirilme olasılığı düşünülerek, böbrek biyopsisi planlanmadı. Operasyonda elde edilen dokunun
patolojik incelemesi “orta boy damarları tutan vaskülitle
uyumlu’’olarak değerlendirildi. Tedaviye oral 1 mg/kg
steroid ile devam edilerek, batın içinde multiple nekrotik alanlar, jejunostomisi olması nedenleriyle enfeksiyon
riski düşünülerek siklofosfamid verilmedi ve azatiyoprin
50 mg 2x1 tedavisi başlandı. Birinci aydan sonra steroid
dozu azaltılırken, azatiyoprin dozu 3x50 mg’a arttırıldı.
Hastanın paranazal sinüs BT’sinde nazal septumda perforasyon saptandı, 160 mg trimetoprim+800 mg sülfametoksazol tb 1x1/gün proflaksisi başlandı. Takipte jejunostomisi kapatıldı. Hastamız metilprednisolon 4 mg
ve azatiyoprin 3x50 mg/gün tedavisi altında, 24 saatlik
idrarda proteinürisi normal sınırlar içinde ve klinik açıdan stabil olarak izlenmektedir.
Ön Tanılar: Döküntü ve oral-burun mukozasında ülserler ile seyreden viral hastalıklar, inflamatuar barsak
hastalıkları, Henoch Schönlein purpurası (HSP) ve ANCA
ilişkili vaskülitler idi.
Ayırıcı Tanı : Viral enfeksiyonlar açısından hastanın serolojisi negatifti ve antiviral tedaviye yanıt alınamamıştı.
IBH ile uyumlu olabilecek oral aft, artrit, göz bulguları,
karın ağrısı ve ishal yakınmaları olan hastadaki nekrotizan vaskülit ile uyumlu cilt bulgularına IBH’da nadiren
59
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
rastlanmakta olup, IBH’da saptanabilen p-ANCA aksine
hastamızdaki c-ANCA pozitifliği, renal tutulum ve operasyon materyalinin patolojik incelemesi bu tanıları dışlamamızı sağladı. HSP de kutanöz vaskülit, artrit, mezenter
vasküliti ve glomerulonefrite neden olabilecek vaskülitlerdendir. Hasta yaş grubu genellikle <20 yaştır, vaskülit
üst solunum yolu enfeksiyonlarını takip etse de, bu sorunlar genelde vaskülitin ortaya çıktığı döneme kadar
kaybolur. Bu durum granülomatöz polianjiitte gözlenen
kalıcı üst solunum yolu inflamasyonu ile çelişmektedir.
Granülomatöz polianjiit (GPA) (Wegener granülomatozu), mikroskopik polianjiit ve Churg-Strauss Sendromu
(eozinofilik granülomatöz polianjiit) (EGPA) da hastanın ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken vaskülitlerdi.
Hastamızda kronik üst solunum yolu inflamasyonunun
bulunması, alt solunum yolu semptomu olmaması ve
%70 oranında görülen MPO-ANCA aksine, PR3-ANCA
pozitifliği mikroskopik polianjiitte alışılmamış bulgulardandı. Diğer bir ANCA ilişkili vaskülit olan EGPA’da hastaların % 90’dan fazlasında astım öyküsü mevcuttur ve belirgin eozinofili hastalığın özelliklerindendir. EGPA tanılı
hastalarda da rinit, nasal polipler ve sinüzit yaygındır; fakat tahrip edici sinüzit atipiktir. Vasküliti olan bir hastada
eozinofili total lökosit sayısının %25’inden fazla ise EGPA
düşünülmelidir. Hastamızın total lökosit sayısı 18100,
eozinofil sayısı ise 800 idi. Ayrıca ANCA pozitifliği olan
EGPA olgularında, pozitiflik MPO-ANCA şeklindedir.
Tanıya Götüren Bulgular: Oral ve nasal ülserler, tekrarlayan sinüzit ve otitis media kliniği, palpabl purpura, aktif
idrar sedimenti, operasyon materyali patolojisinin orta
çaplı vaskülitleri destekler şekilde saptanması ve PR3ANCA pozitifliği ayırıcı tanılardan olan Granülomatöz
polianjiit tanısını destekliyordu.
Tartışma: Granülomatöz polianjiit, daha çok üst ve alt
solunum yolları ve böbrekleri tutan, nekrotizan granülomatöz inflamasyon ile seyreden bir küçük damar vaskülitidir. Gastrointestinal sistem (GİS) tutulum insidansı klinik çalışmalarda %5-%11 arasında değişmekle birlikte bu
oran postmortem çalışmalarda %24’lere kadar ulaşmaktadır (1). GİS tutulumu literatürde ancak vaka sunumları şeklinde bildirilmiş olup, bunlar içinde perforasyonla
sonlanan vakalar ise son derece nadirdir (2). GPA ve intestinal perforasyon kliniği ile bildirilen vakaların çoğunluğunu erkek hastalar oluşturmakta ve kadın hastalarda
kliniğin ortaya çıkışına daha nadir rastlanmaktadır (1).
60
GİS tutulumu, aralıklı karın ağrısından kanama ve perforasyonlara kadar değişen bir spektrumda gerçekleşebilir. İntestinal tutulum, çoğunlukla erken ve aktif hastalık
dönemlerinde ve genellikle akciğer ve renal tutulumu
olan, generalize hasta grubunda ortaya çıkmaktadır (3).
Literatürdeki bu bilginin aksine Srinivasan ve ark. limitli formda seyreden ve klinik olarak remisyonda olan bir
hastada GİS tutulumunun perforasyonla seyredebileceğini bildirmiştir (2). Bizim vakamızda da akciğer ve renal
tutulum olmaksızın, üst solunum yolu semptomları ile
başlayan hastalık seyrini, GİS tutulumu izlemiş ve intestinal perforasyonla sonuçlanmıştır.
Klinik ve postmortem çalışmaların uyumsuzluğu, hastalarda GİS semptomlarının, farklı organ tutulumları
sebebiyle aldıkları tedavilerle baskılanmasıyla açıklanabilir. Perforasyonla seyreden vakaların bir kısmının biyopsi materyallerinin patolojik incelenmesinde vaskülit
görülmemesi, etyolojinin hastalık aktivitesinden farklı
olarak, kullanılan yüksek doz steroide de bağlı olabileceğini düşündürmüştür. İntestinal tutulumun da kliniğe
eklendiği hastaların çoğunun immunsupresif tedavi altında iken perforasyonların gerçekleşmesi; bu ilişkinin
gözlemlenmesine yol açmış olabilir. Vakamızda intestinal
perforasyon kliniği pulse steroid tedavisinin 3. gününde
ortaya çıkmıştır. Ancak rezeke edilen ince barsak segmentinde orta çaplı damarları tutan vaskülit ile uyumlu görünüm saptanması etyolojinin hastalık olduğunu
göstermektedir.
Tanı: Granülomatöz polianjiit
Sonuç ve Anahtar Mesaj: GPA, klinikte intestinal tutulumu nadir de olsa, vaskülit ön tanısı ile tetkik edilen
ve GİS semptomları olan hastaların ayırıcı tanısında düşünülmelidir. Bununla birlikte Granülomatöz polianjiitli
olgularda, GİS kanama ve perforasyon gibi hayatı tehdit eden manifestasyonların, literatürdeki vakaların çoğunun aksine; generalize hastalık olmaksızın da ortaya
çıkabileceği akılda tutulmalıdır. Böylelikle erken tanı ve
tedaviyle mortalite nedeni olabilecek komplikasyonların
önüne geçilebilir.
Anahtar Kelimeler: Granülomatöz Polianjiit, İntestinal Perforasyon
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-012
[Abstract:0112]
Pulmoner Endarterektomi Ameliyatı Sonrası Tanı Konulan bir
Takayasu Arteriti Olgusu
Fatma Alibaz Öner, Haner Direskeneli
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Başvuru Yakınması: 45 yaşında erkek hasta; istirahatte
şiddetli nefes darlığı ve bacaklarda yaygın şişlik yakınması ile başvurdu. Daha önceden bilinen hastalığı yok.
Kısa öykü, Fizik muayene ve Başlangıç laboratuvar
bulguları: Hastanın halsizlik ve nefes darlığı şikayeti
yaklaşık 4-5 ay önce hafif şiddette başlamış. Başlangıçta,
günlük yaşam aktivitelerini kısıtlamayan, hafif şiddetteki
yakınmalarının zamanla arttığını, özellikle efor sırasında
daha da şiddetlendiğini ifade ediyor. Hastanın acil servise başvurusundan 2 gün önce her iki bacağında birden
şişme ve beraberinde nefes darlığında kötüleşme meydana gelmiş. İstirahatte bile şiddetli nefes darlığı olması
üzerine acil servise başvurmuş. İlk fizik muayenesinde
genel durum orta, şuuru açık, koopere, oryente, belirgin
dispneik, ortopneik olan hastanın solunum sayısı 35/dakika, kalp hızı 110/dakika saptanmış. Kan basıncı ve ateş
normal saptanmış. Muayenede; bilateral alt akciğer alanlarında yaygın krepitan raller, aort ve pulmoner odakta
4/6 sistolik üfürüm saptanmış. Bacaklarda bilateral ++
pretibiyal ödem tespit edilmiş. Kan sayımı ve rutin biyokimyasal tetkikleri normal, eritrosit sedimentasyon hızı
(ESH):56 mm/saat, C-reaktif protein düzeyi (CRP) 45.6
mg/lt olarak saptanmış.
Ön Tanılar: 1. Akut kalp yetersizliği 2. Akut pulmoner
emboli
Ayırıcı Tanı: Akut kalp yetersizliği nedeniyle koroner yoğun bakım ünitesine yatırılan hastaya maske
ile 6 lt/dakika oksijen desteği ile beraber, intravenöz
yoğun diüretik ve pozitif inotropik tedavi başlanmış.
Elektrokardiyografide akut kalp yetersizliğine neden
olabilecelek miyokard infarktüsü veya artimi bulgusu
saptanmamış. Yapılan transtorasik eko-kardiyografisinde; ileri derecede dilate sağ kalp boşlukları,ileri triküspid yetersizliği, pulmoner hipertansiyon (PAB:105
mmHg), normal sol ventrikül fonksiyonları saptanması
üzerine akut pulmoner emboli ön planda düşünülerek tedaviye düşük molekül ağırlıklı heparin eklenmiş.
Yapılan incelemelerde, alt ekstremite venöz dopler
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
ultrasonografi’de sol yüzeyel femoral ven ve popliteal
vende subakut trombus saptanmış.
Toraks BT-anjiyografisinde; çıkan aorta, arcus aorta, pulmoner trunkus, sol ana pulmoner arter etrafında hilusa
doğru artmış ve lümeni daraltan yaygın yumuşak doku
yoğunluğu (mediastinal fibrosis?) saptanmış. Yoğun medikal tedavi ve antikoagülan tedaviye rağmen nefes darlığında şiddetlenmeyle beraber siyanozu gelişen ve oksijen ihtiyacı artan hasta acil olarak opere edilmiş.
Yapılan pulmoner endarterektomi ameliyatı sonrasında
nefes darlığı dramatik düzelen hasta medikal tedaviyle
izlenmekte iken, post-op pulmoner arter örneklerinin
histopatolojik değerlendirmesinde ‘dev hücreli vaskülit’
saptanması üzerine Romatoloji’ye danışıldı.
Hastaya, Takayasu arteriti (TAK) tanısıyla 1 mg/gün metilprednizolon ve 100 mg/gün azatiyopurin tedavisi başlandı. Hastanın steroid tedavisi sonrası nefes darlığı ve
halsizliği belirgin düzelirken, akut faz yanıtı da düşerek
normal sınırlara indi. Hasta en son vizitte tedavisinin
4.ayında 12 mg/gün metilprednizolon ve 150 mg/gün
azatiyopirin ile semptomsuz olarak izlenmektedir.
Tanıya Götüren İpuçları: Hastalık Takayasu Arteriti açısından oldukça ender ve atipik bir şekilde prezente olduğundan, hastayı tanıya götüren en önemli ipucu histopatolojik değerlendirmede vaskülit saptanmasıdır.
Tartışma: TAK, özellikler aorta ve dallarını turan nedeni bilinmeyen bir büyük damar vakülitidir. Bütün büyük
damarlar etkilenebilse de sıklıkla aorta, subklaviyan ve
karotid arterler tutulmaktadır. Ateş, halsizlik, kilo kaybı gibi konstitüsyonel bulgular ya da tutulan damara
göre ekstremite ağrısı, klodikasyo, göz kararması, üfürüm, azalmış nabız ya da nabızsızlık, tansiyonun alınamaması gibi semptom ve bulgularla prezentasyon olabilir. Nadiren görme kaybı yada inme gibi olaylar da
görülebilmektedir (1). TAK’de pulmoner arter tutulumu
çok nadir olarak bildirilmiştir. Literatürde bildirilen tüm
61
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
TAK’inde pulmoner arter tutulumlu olguları toparlayan
bir derlemede toplam 47 pulmoner arter tutulumlu olgu
bildirilmiştir. Bunların 14 (%31.8)’ünde başka damar tutulumu olmaksızın izole pulmoner vaskülit mevcuttur. İlk
prezentasyonu şekli pulmoner vaskülit olan hasta sayısı
yalnızca 8’dir. Pulmoner arteryel hipertansiyon hastaların
19 (%42.2)’unda saptanmıştır. En sık görülen semptomlar nefes darlığı, göğüs ağrısı ve hemoptizidir. Sistemik
semptomların görülme sıklığı ise % 22.2’dir (2).
Sonuç ve Anahtar Mesaj: TAK oldukça nadir de olsa
hayatı tehdit edici pulmoner arterit ve pulmoner hipertansiyon ile prezente olabilir. İzole pulmoner arterit
durumunda tablo, akut pulmoner embolizmle karıştırılabilmektedir. Olgumuzda olduğu gibi pulmoner endarterektomi operasyonu ve sonrasında histopatolojik
değerlendirme şansı ülkemiz şartlarında sınırlı merkezde
uygulanabildiğinden, şüpheli durumlarda acil kortikosteroid tedavi hayat kurtarıcı olabilir.
Tanı: Takayasu Arteriti ve pulmoner arter tutulumu
Anahtar Kelimeler: Takayasu Arteriti, Pulmoner Endarterektomi
Kaynaklar
1. Alibaz-Oner F, Aydin SZ, Direskeneli H. Advances in the diagnosis, assessment and outcome of Takayasu’s arteritis. Clin Rheumatol. May;
32:541-6.
2. Toledano K, Guralnik L, Lorber A, ve ark. Pulmonary Arteries Involvement in Takayasu’s Arteritis: Two Cases and Literature Review Semin
Arthritis Rheum 2011; 41:461-470
62
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-013
[Abstract:0113]
Kronik ITP ile Takip Edilen Bir Hastada Saptanan Bağ Dokusu
Hastalığı
Esma Uğuztemur, Utku Erdem Soyaltın, Fatoş Dilan Köseoğlu, Seval Şekerler
Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, İzmir
Başvuru Yakınması: Kulakta kanama
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 53 yaşında kadın, Suriye’
de yaşayan hasta, yaklaşık 7-8 yıldır immun trombositopeni (ITP) tanısı ile izleniyormuş. Steroid tedavisine
dirençli olduğu düşünülerek tanıdan 2 yıl sonra splenektomi uygulanmış. Bu dönemden sonra da steroid
kullanmaya devam eden olgu uzun süredir takipsiz kalmış ve aktif şikayeti olmamış. Kulakta kanama şikayeti ile
polikliniğimize başvuran olgunun trombosit sayısının 18
bin olması üzerine nüks ITP tanısı ile kliniğimize yatırıldı.
Fizik bakısında genel durum iyi, bilinç açık, vitalleri stabildi, sağ kulakta sızıntı tarzında kanama ve pleatörik yüz
görünümü mevcuttu ve sistem muayeneleri olağan tespit edildi.
Laboratuar: Hastanın ilk yapılan tetkiklerinde beyaz
küre: 12800, hemoglobin: 12 gr/dl, hemotokrit: 37,3,
MCV: 78 fL, trombosit: 18600, glukoz: 103 mg/dl, üre: 33
mg/dl, kreatinin: 0,9 mg/dl, LDH: 294 total ve indirek biluribin normal, elektrolitler normaldi. Koagulasyon testlerinde hafif uzama mevcuttu, aPTT: 25,4 sn, PTR: 14,1
sn INR: 1,23 olarak ölçüldü. Demir paremetreleri, demir
eksikliği ile uyumlu tespit edildi. Periferik yaymada iri
tekli trombositler mevcuttu ve trombosit kümesi izlenmedi. Bu sonuçlarla nüks ITP olarak kabul edilen hastaya
1 mg/kg/gün dozunda steroid başlandı. Yanıt alınmaması üzerine pulse steroid (1 gr/gün) tedavisi başlandı. Pulse
steroide de yanıtsız olması üzerine IVIG (0,5 gr/kg) tedavisine başlandı.
Ayırıcı Tanı: ITP’ nin steroide ve splenektomiye rağmen
nüks etmesi üzerine ITP’ye neden olabilecek sekonder
nedenler araştırılmaya başlandı. Aksesuar dalak, bağ dokusu hastalıkları, viral hepatitler, HIV, kemik iliğini infiltre
eden hastalıklar, CMV ve parvovirus enfeksiyonları, B12
ve folat eksikliği, PNH ve tüketim koagulapatileri için ileri
inceleme yapıldı.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın yapılan ileri
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
incelemesinde direk ve indirek coombs testlerinin pozitif olması, LDH yüksekliği eşlik etmesi ve koagulasyonda
uzama tespit edilmesi üzerine tüketim koagulopatisi olabileceği düşünüldü ancak periferik yaymada şistosit saptanmaması üzerine bu tanıdan uzaklaşıldı. Yapılan batın
ultrasonu ve dalak sintigrafisinde aksesuar dalağa yönelik
görüntü saptanmadı. Viral hepatit yönünden bakılan tetkiklerinde anti HBs pozitif, HBsAg, anti HCV ve anti HIV
negatifti. B12 düzeyi 179 pg/dl, folat 6,86 pg/dl idi.
Kollajen doku hastalıklarına yönelik istenen antinükleer
antikor 1/320 granuler olarak pozitif geldi. Hasta sistem sorgulamasında ağız- göz kuruluğu, fotosensitivite,
yutma güçlüğü, artralji, artrit ve döküntü tariflemiyordu. anti-Ro ve anti-La pozitif, antidsDNA negatif olarak
saptandı.
Schirmer testi sağda 5 mm, solda 3 mm olarak değerlendirildi. Tetkiklerinde C3 ve C4 düşüklüğü olması, anti-Ro
ve anti -La pozitifliği saptanması, Coombs pozitifliğinin
eşlik etmesi üzerine Sjögren sendromu ve SLE ön tanılarımız arasında yer aldı. Hastaya tükrük bezi biyopsisi
yapılamadı. Metil-prednizolon, hidroksiklorokin ve azotiopirin tedavisi başlandı.
Tartışma: Trombositopeni nedeniyle başvuran olgularda
ITP tanısının bir dışlama tanısı olduğu ve öncesinde mutlaka sekonder trombositopeni nedenlerinin( ilaçlar, bağ
doku hastalıkları, viral hepatitler, HIV, tüberküloz, bruselloz, kemik iliğini infiltre eden hastalıklar, CMV ve parvovirus enfeksiyonları, B12 ve folat eksikliği, PNH, MDS,
aplastik anemi ve tüketim koagulapatileri ) dışlanması
gerektiği bilinmektedir. Özellikle steroide dirençli veya
nüks eden olgularda bu nedenlerin mutlaka araştırılması,
aksesuar dalak yönünden inceleme ve eğer yapılmadıysa
kemik iliğini infiltre edebilecek hastalıklar yönünden kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinin değerlendirilmesi gerekir. Coombs pozitifliği ve koagulasyon zamanı uzaması
olan hastalarda antifosfolipit sendromu araştırılmalıdır.
Bizde, 8 yıl önce ITP tanısı ile steroid başlanan ve direnç
gelişmesi üzerine splenektomi uygulanan ancak bunlara
63
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
rağmen nüks eden bu olgumuzda, ITP nedeni olarak bir
bağ dokusu hastalığının eşlik ettiği düşünüldü. Hastamız
ANA, Ro-La antikoru pozitifliğinin olması ve kuru göz
tespit edilmesi ile Sjögren sendromunu düşündürüyordu. Ayrıca C3 ve C4 düşüklüğü, Coombs pozitifliği, eşlik eden trombositopeni ile de SLE’yi akla getiriyordu.
SLE’nin diğer organ tutulumları yoktu, anti-dsDNA negatifti. Hasta steroid, azotiopirin ve hidroksiklorokin tedavisi ile takibe alındı.
64
Tanı: ITP ve eşlik eden bağ dokusu hastalığı (Sjögren
sendromu?, SLE?)
Sonuç ve Anahtar Mesaj: ITP primer olabileceği gibi
sekonder de olabilir. ITP varlığında sekonder nedenler
araştırılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Bağ Dokusu Hastalığı, Trombositopeni,
ITP
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-014
[Abstract:0114]
Sarkoidozun Eşlik Ettiği Sjögren Sendromu Olguları
Tuba Öğüt1, Şükran Erten2, Ayşegül Şentürk1, Hatice Kılıç1, Hatice Canan Hasanoğlu3
Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göğüs Hastalıkları, Ankara
Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Kliniği, Ankara
3
Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göğüs Hastalıkları, Ankara
1
2
1.Olgu:
2. Olgu:
Başvuru Yakınması: Kırk bir yaşında kadın hasta, yaygın
eklem ağrıları, ağız ve göz kuruluğu, öksürük ve döküntü
şikayetleri ile romatoloji polikliniğe başvurdu.
Başvuru Yakınması: Kırkbeş yaşında kadın hasta, öksürük yaygın eklem ve ayak tabanında ağrı, ağız ve göz
kuruluğu şikayeti ile başvurdu.
Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar
Bulguları: Fizik muayenesinde ayak bileği eklemlerinde artralji mevcuttu. Anti nükleer antikoru (ANA) SS-A,
SS-B, Ro-52 antikorları pozitifliği olan hastanın Schirmer
testi<5 mm ve tükrük bezi biyopsisi SS ile uyumlu olarak bulundu. Laboratuvar tetkiklerinde C-reaktif protein
(CRP): 34mg/L (0-5), eritrosit sedimentasyon hızı (ESH):
75mm/h, RF: 46.2 IU/mL (0-14), C3:1.85g/L (0.9-1.8), C4:
0.29 g/L (0.1-0.4) Anjiotensin konverting enzim (ACE):32
(0-45) idi.
Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar
Bulguları: Özgeçmişinde kronik tiroidit dışında özellik
yoktu. Fizik muayene bulguları normal ve akciğer grafisinde bilateral hiler dolgunluk mevcut iken (Resim 2),
bilgisayarlı tomografi tetkikinde her iki akciğer üst lob
posteriorda ve sağ akciğer alt lobda majör fissür komşuluğunda en büyüğü yaklaşık 9 mm çapa varan nodüller
mevcuttu. Laboratuvar bulguları olarak CRP: 8,8 mg/l,
ESH 32 mm/saat, kan sayımı ve rutin biyokimyasal incelemeleri normal sınırlardaydı. Anti nükleer antikor (ANA)
pozitif saptandı. ACE 38,60 (8-52 U/L), anti-SSA (anti-Ro)
ve anti-SSB (anti-La) negatif bulundu.
Olgumuza Amerika-Avrupa uzlaşı grubu SS sınıflama
kriterlerinden beşinde pozitiflik saptanması ile SS tanısı
konuldu. Posteroanterior (PA) akciğer grafisinde bilateral hiler dolgunluk ve toraks bilgisayarlı tomografisinde
(BT)’sinde sağ paratrakeal, subkarinal, aortapulmoner
ve bilateral hiler konglomere lenfadenopatiler saptandı
(Resim 1). Bunun üzerine göğüs hastalıkları bölümüne
konsülte edilen hastanın endobronşial ultrasonografi
eşliğinde transbronşial iğne biyopsisi (EBUS-TBİA nonkazeifiye granülom ile uyumlu bulundu.
Ön Tanılarımız ve Ayırıcı Tanı: Tüberküloz tanısını eklarte etmek için alınan materyalden gönderilen ARB ve
tüberküloz PCR sonucu negatif idi. Lenfomayı ekarte
etmek için yapılan mediastinoskopi sonucu yine nonkazeifiye granülom ile uyumlu olarak geldi. Hasta SS ile
birlikte seyreden Evre 1 sarkoidoz olgusu olarak düşünüldü. Hastaya SS ve yaygın eklem ağrılarının olması nedeniyle prednol 4 mg/gün ve hidroksiklorokin 200 mg/gün
tedavisi başlandı. Tedaviden 2 ay sonraki kontrolünde
yaygın eklem şişliği, ağız ve göz kuruluğu şikayetleri gerilemişti. Altı ay sonraki kontrol Toraks BT’sinde konglomere lenfadenopatilerin tamamen kaybolduğu gözlendi.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Ön Tanılarımız ve Ayırıcı Tanı: Hastanın tüberkülin
deri testi anerjik ve bronkoalveoler lavajında CD3/CD4
oranı normaldi. Bronkoskopik lavaj ARB ve tüberküloz
PCR sonucu negatif olarak geldi. Sağ alt lob girişinden
yapılan transbronşial biopsi sonucu non-kazeifiye granülom olarak geldi. Ayak tabanında ve eklemlerindeki
ağrı nedeniyle romatoloji bölümüne konsülte edilen
hastanın yapılan tükrük bezi biyopsisinde lenfositik siyaloadenit saptandı. Bilateral el MR’da sağ el 3. proksimal
falanks proksimal kesiminde 20x10 mm boyutlarında
sarkoidoz tutulumu ile uyumlu intramedüller kistik lezyonlar mevcuttu. Hasta sarkoidoz ile birlikte seyreden
SS olarak kabul edildi. Romatoloji tarafından metotroksate tb. 10 mg/hafta ve prednol tb 4mg/ gün başlanıldı.
Tedavinin ikinci haftasından itibaren hastanın ağrılarında
belirgin düzelme saptandı.
3. Olgu:
Başvuru Yakınması: Altmış bir yaşında erkek hasta bir
aydır süren kuru öksürük, hırıltılı solunum, tüm eklemlerinde, kollarında ağrı ve şişlik, ağız ve göz kuruluğu
65
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Resim 1. Sağ paratrakeal, subkarinal, aortapulmoner ve bilateral hiler
konglomere lenfadenopatiler
Resim 2. Akciğer grafisinde bilateral hiler dolgunluk
şikayetleri ile hastaneye başvurdu.
Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar
Bulguları: Fizik muayenesinde, akciğerlerde dinlemekle ekspiryum sonu sibilan ronküsler mevcuttu. Akciğer
grafisinde sağ hiler dolgunluk nedeniyle çekilen toraks
bilgisayarlı tomografi tetkikinde en büyüğü sağ hilusta
19 mm’ye varan yaygın lenfadenopatiler, parankim penceresinde ise 11mm’ye varan yaygın düzgün sınırlı, yuvarlak nodüller mevcuttu. Bulgular Evre 2 sarkoidoz ile
uyumlu idi. Laboratuvar bulguları olarak ESH 33 mm/
saat, CRP: 4,48 mg/l (0-4,99), kan sayımı normal sınırlarda bulundu. ACE düzeyi 54 (8-52 U/L). ANA, anti-SSA
(anti-Ro) ve anti-SSB (anti-La) pozitif bulundu. Göz kuruluğu şikayeti nedeniyle yapılan Schirmer testi pozitif
saptandı. Tüberkülin deri testi anerjik idi. SFT normal sınırlarda idi, ancak reverzibilite testi pozitifliği mevcuttu.
Hastaya mediastinal lenfadenopatileri nedeniyle EBUSTBNA yapıldı. Sağ paratrakeal, subkarinal ve sağ hiler lenf
nodlarından örnekleme yapıldı. Sitoloji, TB-PCR, ARB ve
kültüre gönderildi. Patoloji sonucu non-kazeifiye granülom olarak geldi.
Ön Tanılarımız ve Ayırıcı tanı: ARB ve TB-PCR negatifti. Yapılan tükrük bezi biyopsi sonucu normal histomorfolojik yapıda tükrük bezi olarak değerlendirildi. Tırnak
lezyonlarından biyopsi alındı; kronik inflamasyon lehine
geldi. Hastada sarkoidoz ve SS birlikteliği düşünüldü.
Tartışma: Sjögren sendromu (SS), glandüler ve ekstraglandüler organların tutulumu ile karakterize kronik
inflamatuar otoimmün bir hastalıktır. Tüm popülasyon
içinde sıklığı % 0.5 olarak bildirilmiştir. Sarkoidoz ise öncelikle akciğer olmak üzere tüm sistemleri etkileyebilen,
non-kazeifiye granülomlarla seyreden bir hastalıktır.
66
Sarkoidoz ve SS birlikteliğinin nadir olması nedeniyle üç
olgu, literatür bilgileri eşliğinde sunulmuştur.
SS, ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile seyreden
kronik, otoimmün inflamatuar bir hastalık olup keratokonjunktivitis sikka (kuru göz) ve kserostomi (kuru ağız)
ile karakterizedir (Kosker TA, Erten S, JCAM 2013). Tek
başına gelişirse primer, kollajen doku hastalıkları ile ilişkili ise sekonder olarak adlandırılır. Sarkoidoz ile birlikteliği
ise nadir görülmekte ve literatürdeki sıklığı %1 olarak bildirilmektedir (Tokuyasu H, Int Med 2008). SS tanısı için
farklı çalışma gruplarının kullandığı tanı kriterleri vardır.
Son olarak çok merkezli bir Avrupa çalışması ile yüksek
özgünlük ve duyarlılık gösteren sınıflama kriterleri geliştirilmiştir (Vitali C, Ann Rheum Dis 2002). Bizim olgumuzda
bu kriterlerden; ağız - göz kuruluğu, seroloji ve histopatolojik pozitiflik, tükrük bezi tutulumu ile SS tanısı konulmuştur. Minör tükrük bezi biyopsisi, SS tanısında önemli
bir tanı aracı olarak bildirilmiştir. Fakat Amerika-Avrupa
uzlaşı grubunun SS tanı kriterinde ön koşul değildir (Levy
O, Isr Med Assoc J. 2001). Sarkoidoz ise etyolojisi ve patogenezi tam olarak bilinmeyen, tüm sistemleri tutabilen
granülomatöz bir hastalıktır. Sarkoidozlu olguların %20
’sinde kutanöz bulgular izlenir. En sık gözlenen subakut
cilt bulgusu makülopapüler erüpsiyondur. Pembe, subkutan nodüler lezyonlar genellikle kol ve bacakların ekstansör yüzeylerinde izlenir. Kronik plak benzeri lezyonlar
burun, yanak, çene ve kulaklarda görülür, lupus pernio
olarak adlandırılır. Eritema nodozum varlığı, Löfgreen
sendromunun komponenti olarak izlenir ve iyi prognoz
bulgusudur. Ayrıca ülseratif, psöriform, hipopigmente,
folliküler, rozea benzeri ve morfea benzeri lezyonlar atipik olarak izlenir. Birinci olgumuzda maküler döküntü
mevcuttu. Tiroid hastalıkları ile % 30’a varan birlikteliği
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
vardır. Otoimmün tiroidit riski artmıştır. Bizim ikinci olgumuzda kronik tiroidit mevcuttu. Sarkoidozlu hastalarda tükrük bezlerinde ağrısız şişlik, yaklaşık olarak %4
oranında izlenir. Olgularımızda tükrük bezi biyopsisinde
SS ile uyumlu lenfosit infiltrasyonları gözlendi. Ancak her
iki olguda da Heerfordt sendromunu düşündüren fasial
paralizi ve üveiti destekler bulgu saptanmadı. Sarkoidoz
olgularında artrit ve üveit gibi sistemik bulguların prevelansı yüksek olduğu ve pozitif immünolojik parametrelerin ANA, RF (+), anti RO (SS-A) saptandığı durumlarda
SS birlikteliği mutlaka araştırılmalıdır (Ramos-Casals M,
Medicine (Baltimore) 2004). Önceden SS tanısı konulan
olgularda ise hiler lenfadenopati, multiple nodüler infiltrasyon, üveit veya hiperkalsemi varlığında sarkoidoz
birlikteliği akla gelmelidir (Levy O, Isr Med Assoc J. 2001).
SS, non-Hodgkin lenfoma’ya (NHL) neden olabilecek
B-lenfositik hiperaktivite ile karakterizedir. Lenfoma riski
16-44 kat artmıştır ve bu hastalıktan ölümlerin 1/5’inden sorumludur (Dong L, Curr Immunol Rev. 2013).
Bu nedenle hiler lenfadenopati ile seyreden SS olgularında lenfoma ayrıcı tanıda düşünülerek mutlaka doku
tanısı sağlanmalıdır. Bizim ilk olgumuzda da EBUS ile
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
non-kazeifiye granülom saptanmasına rağmen yaygın
konglomere lenfadenopatilerin ayırıcı tanısında lenfomanın ekartasyonu için mediastinoskopi ile daha büyük
doku tanısı elde edildi. Patoloji non-kazeifiye granülom
geldi. Lenfoma lehine bulgu saptanmadı. Gal ve arkadaşlarının yaptığı 464 SS’lu hastadan oluşan seride sarkoidoz
birlikteliği araştırıldığı çalışmada olguların beşinde sarkoidoz komorbiditesi saptandı (Gal I, J Rheumatol. 2000).
Sonuç olarak sarkoidoz ve SS’nun her ikisi de otoimmün
hastalıklardır. Literatürde bu iki hastalığın birlikteliği oldukça nadir olarak görülmektedir. Biz de güncel literatür
eşliğinde üç vakamızı gözden geçirdik.
Tanı: Sjögren sendromu ve sarkoidoz
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sarkoidozlu hastalarda tükrük bezlerinde ağrısız şişlik, yaklaşık olarak %4 oranında
izlenir. Sarkoidoz olgularında artrit ve üveit gibi sistemik
bulguların prevelansı yüksek olduğu ve pozitif immünolojik parametrelerin ANA, RF (+), anti RO (SS-A) saptandığı durumlarda SS birlikteliği mutlaka araştırılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Sarkoidoz, Sjögren sendromu, Nonkazeifiye Granülom, Lenfoma
67
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-015
[Abstract:0117]
Pulmoner Emboli Tanısı ile İzlenen bir Behçet Hastası
Ayşe Camcı1, Kubilay Ekiz1, Ebru Köroğlu1, Elif Kaçar3, Mehmet Sayarlıoğlu2
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun
3
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, 6. Sınıf Öğrencisi, Samsun
1
2
Başvuru Yakınması: 47 yaşında erkek hasta, son iki haftadır artan öksürük ve ağızdan kan gelmesi şikayeti ile
başvurdu.
Ayırıcı Tanı : Öyküsünde tekrarlayan oral afta ilave olarak tekrarlayan genital ülserleri ve deri lezyonları olan
hastaya Behçet hastalığı tanısı kondu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene : Şubat 2013’den beri göğüste nefes alıp vermekle ve efor ile ilişkisiz sürekli bir
yanma-batma hissi varmış. Uzun süredir öksürük şikayeti
varmış. Öksürük şikayeti son bir ayda artmış. Balgam şikayeti yokmuş. 15 gün önce bir kez öksürük ile beraber
ağızdan iki çay kaşığı kadar pıhtılı kan gelmiş. 37.5 derecede seyreden ateşleri oluyormuş. Nefes darlığı varmış
ve göğüste yanma sıkışma şeklinde oluyormuş. Son bir
yılda 10 kilo vermiş. Mevcut sebeplerle 1 yıl önce gitmiş
olduğu dış merkezde pulmoner emboli denilerek varfarin başlanmış. Hikayesini derinleştirdiğimizde son bir
yıldır ağız içinde, testislerinde kendiliğinden olup geçen
ülsere yaraları olduğunu, aralıklı olarak da vücutta sivilce
benzeri döküntüleri olduğunu öğrendik. Hasta, gözünden iki kez katarakt nedeniyle opere edildiğini belirtti.
Pulmoner emboli şüphesi olan hastaya tanıyı netleştirmek amaçlı toraks CT anjiografi ve ventilasyon/
perfüzyon(V/P) sintigrafisi çekildi. Toraks CT de sol pulmoner arterde 2 cm’lik anevrizma saptandı. Parankimde
lezyon saptanmadı.
Fizik Muayenede; TA:120/80 mmHg, solunum dakika sayısı:24, Nabız:88/dk, Ateş:36.5 derece. Solunum,
dolaşım, gastrointestinal sistem muayenesi doğal olarak değerlendirildi. Vücutta aktif lezyon-döküntü-skar
saptanmadı.
V/P Sintigrafisi: Sol AC alt lobda uyumsuz perfüzyon defekti (Emboli? Vaskülit?) olarak yorumlandı.
Anjıografide dallar açık olduğundan emboliden uzaklaşıldı. Takiplerinde ateşi ve balgamı yoktu. Parankim
bulgusu olmayan hastada pnömoniden uzaklaşıldı.
Kullandığı varfarin kesildi. Bu esnada hemoptizi şikayeti
de kayboldu.
Tanı: Behçet hastalığı, pulmoner arter anevrizmasıi
Tanıya Götüren Bulgular :1-Tekrarlayan oral afta ve genital ülser öyküsü 2-CT anjıografide pulmoner anevrizmanın saptanması. 3-Semptomların prednol ile gerilemesi. 5-Pulmoner sintigrafide vaskülit? yorumu, emboli
olmaması
Akciğer grafisinde; sol hiler dolgunluk mevcuttu. Dış
merkezde çekilen toraks CT anjiografi yorumu; “Sol pulmoner arterde lümen içi trombus? + bilateral AC de nodüler opesite artışı” şeklinde idi.
Tedavi ve Klinik Seyir: Hastaya 1 mg/kg/gün metilprednizolon tedavisi başlandı. Paterji testi negatif saptandı. Behçet hastalığı ile ilişkili göz tutulumu saptanmadı.
Ekokardiyografi normaldi. Takiplerinde hemoptizinin
kaybolduğu, öksürüğün hafiflediği gözlendi. Başlangıç
sedimentasyonu 80mm/sa iken bir hafta sonraki kontrol sedimentasyon 60mm/sa idi. Göğüs hastalıkları tarafından izlenen hasta uzun etkili tedavisinin planlanması
ve takibinin yapılması amacıyla Romatoloji bilim dalına
yönlendirildi.
Ön Tanılar:1-Pulmoner emboli 2-Pulmoner anevrizma
3-Behçet hastalığı 4-Behçet hastalığı ile ilişkili pulmoner
parankimal ve vasküler tutulum 5-Pnomoni 6-Varfarine
bağlı hemoptizi 6-Malignensi
Tartışma: Behçet hastalığı, etyolojisi tam olarak bilinmeyen, oral ve genital ülserler, deri lezyonları, artrit, göz tutulumu, gastrointestinal ve nörolojik bulgular ile karakterize kronik, inflamatuar, multisistemik,hem arterleri hem
Laboratuar ve Görüntüleme: CRP:92, sedimentasyon:80, INR:2.7 olarak saptandı (varfarin kullanıyordu).
Hemogram normal, diğer biyokimya testleri normal idi.
EKG ve kan gazı normaldi.
68
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 1. Sol Akciğer hilusta hafif dolgunluk
venleri etkileyebilen her çaptaki damarda lezyon yapabilen sistemik bir vaskülittir. Kadın erkek oranı eşit olmakla
beraber erkeklerde daha ağır seyreder. Tanı klinik olarak
konur; tekrarlayan oral afta ek olarak, tekrarlayan genital
ülser, göz lezyonları, cilt lezyonları ve pozitif paterji testinden 2 sinin saptanması tanı için yeterlidir.
Türkiye’de yapılan bir analizde Behçet hastalığı ile
ilgili AC problemleri başlıca 3 grupta sınıflandırılmıştır: 1-Pulmoner arter anevrizması (PAA) 2-pulmoner
parankimal değişiklikler 3-Pulmoner arteryel okluzyon,
plevral efuzyon, pulmoner obstruktif hava yolu hastalığı
durumlarının bir arada bulunması durumu.
Aynı şekilde 170 Behçet hastasını içine alan bir Japon
çalışmasında 127 hastada akciğer lezyonu, pnomoni ve
pulmoner ödem en sık görülen lezyonlar olarak saptanmış; plörit-plevral efuzyon-Akciğer absesi-Pulmoner
TBC-ampiyem-bronsit-fibrozis-hemoraji-amfizemalveolit-trombus ve infarktlar ise diğer bulgular olarak
saptanmıştır.
Türkiyede yapılan, ortalama yaşı 30, %89 hastanın erkek
olduğu 392 Behçet hastasının 21’inde tek dalı tutan PAA,
87 hastada birçok dalı tutan PAA, 61 hastada ise her iki
akciğeri tutan PAA saptanmıştır. Görüldüğü gibi PAA çok
sık görülen bir bulgudur. Bu hastalarda aynı zamanda
venoz tromboz sıklığı veya subcutanoz tromboflebit sıklığı artmıştır. Behçet hastalığına bağlı arteryel okluzyonu pulmoner emboli yerine pulmoner trombus şeklinde adlandırmak daha doğru olacaktır. PAA’ lı hastaların
hemen hemen hepsinde hemoptizi saptanmıştır. Bizim
hastamızda hemoptiziyi önce varfarin kullanımına bağlamıştık. Fakat görüldüğü gibi bu şekilde hemoptizi ile
gelen bir Behçet hastasında PAA da tek başına bir neden
olabilir ki böyle bir durumda tek başına antikoagülan
kullanımı uygun değildir. Antikuagülasyon hemoptiziyi
kötüleştirebilir ya da ölüme yol açabilir.
Resim 2. Toraks CT anjıografide sol pulmoner arterde anevrizma
Antikuagülasyonun sadece ımmunsupresyon sonrasında
kullanılabileceğine dair fikir birliği vardır. Başka bir çalışmada Behçet hastalığı pulmoner tutulum makrovasküler ve mikrovasküler olmak üzere ikiye ayırılmış, antikuagülasyon mikrovasküler tutulumda ve anevrizmatik
olmayan makrovasküler hastalıkta kullanılabilir olarak
değerlendirilmiştir. Bu konuda daha geniş çalışmalara
ihtiyaç bulunduğu da belirtilmiştir. Yaygın trombus antiquagülan kullanımı için geçerli bir neden olabilir. PAA’
da inflamasyon ana problem olduğundan immunsupresif tedavi, masif hemoptizi de ise ek olarak embolizasyon
düşünülmelidir.
PAA’nın prognozu kötüdür, ölümlerin çoğu tanıdan sonraki ilk ay içinde gerçekleşmektedir. Bu nedenle benzer şikayetlerle gelen genç hastalarda pulmoner emboli tanısı
konmuş bile olsa, hasta altta yatabilecek Behçet hastalığı
gibi bir primer hastalık açısından iyi değerlendirilmelidir.
Erkek cinsiyet PAA için bir risk faktörüdür. Anevrizmaya
oturan bir embolinin benzer görünüm de oluşturabileceği unutulmamalıdır.
Vakamızda da görüldüğü gibi klinik ipuçlarının ışığında
Behçet hastalığına yönelik sorgulama hayati önem arz
etmektedir.
Pulmoner arter anevrizması olan Behçet hastalarında
kortikostreoid tedavisi başlangıç için hayati önem arzetmekle birlikte tek başına yeterli değildir. Tanı doğrulandıktan sonra siklofosfamid başta olmak üzere diğer uzun
etkili tedaviler değerlendirilmelidir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Özellikle genç erkek hastalarda pulmoner emboli, hemoptizi gibi bulguların varlığında mutlaka Behçet hastalığına yönelik sorgulama
yapılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, Pulmoner Arter Anevrizması, Emboli
Cerrahi, immunsupresyon, antiquagülasyon, veya
embolizasyon
PAA
yönetiminde
kullanılmıştır.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
69
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-016
[Abstract:0118]
Enfeksiyöz Mononükleoz Kliniği ile Birlikte Prezente Olan
Sistemik Lupus Eritematozus Olgusu
Fatoş Dilan Köseoğlu1, Esma Uğuztemur1, Semih Gülle1, Ali Taylan2
İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dahiliye Kliniği, İzmir
İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bölümü, İzmir
1
2
Başvuru Yakınması: Halsizlik, boğaz ağrısı, öksürük,
ateş yüksekliği
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 21 yaşında kadın hasta,
acil servise halsizlik, ateş yüksekliği, yaygın kas ağrısı, boğaz ağrısı, öksürük, şikayetleri ile başvurdu. Şikayetlerinin
iki hafta önce başladığını belirten hastanın hemogramında pansitopeni saptanması üzerine ileri tetkik amaçlı
dahiliye servisine yatırıldı. Vital bulguları stabil seyreden
hastanın fiziki muayenesinde bilateral tonsiller ve farenkste hiperemi, sağ ve sol submandibuler yaklaşik 1.5 ve 1
cm çapta, hareketli, palpasyonla ağrılı, orta yumuşaklıkta
lenf bezleri saptandı. Servikal irili ufaklı lenfadenopati palpe edilen hastanın yapılan ultrasonunda 0.5-1 cm
boyutunda anterior ve lateral servikal bölgelerde reaktif
lenfadenopati ile uyumlu görünüm saptandı.
Laboratuar: Hemogram sonucunda lökopeni (2600 K/
uL), anemi (Hgb 7.28 gr/dL), trombositopeni (100.000
K/uL) görülen hastanın periferik kan yaymasında formül
lökositte olgun lenfositler %70 oranında dominant beyaz
küre hücre grubuydu. Atipik lenfosit ve immatür hücre
görülmedi. Eritrositler hipokrom, mikro-normositerdi,
her alanda 3-4 tane sferosit göze çarpıyordu. Şistosit
gözlenmedi. Trombositler iri, sayı ve küme olarak hafif
azalmış olduğu gözlendi. Direk ve indirek coombs testleri 3 pozitif gelen hastanın LDH 518 u/L, total bilirubin
2.2 mg/dL, direk bilirubin 0.6 mg/dL geldi. Hastanin
tetkiklerinde demir ve demir bağlama kapasitesi düşük,
B12 vitamini ve folik asit değerleri normal sınırlardaydı.
Sedimentasyon 105 mm/saat, C reaktif protein 7.6 mg/
dl, ferritin 293ng/ml, albumin 2.6 gr/dl ve globulin 3.7 gr/
dl gelen hastanın protein elektroforezinde poliklonal gamopati gözlendi. Hastanın böbrek ve karaciğer fonksiyon
testleri normal sınırlardaydı. Boğaz kültüründe üreme olmayan hastadan sitomegalovirüs(CMV) ve Epstein-barr
virus(EBV) için serolojik belirteçler gönderildi. CMV IgG
ve IgM sonucu negatif geldi. Anti VCA IgG, IgM, EBNA
IgG sonuçları pozitif geldi.
70
Ön Tanılar: 1- Akut bakteriyel farenjit 2- Enfeksiyöz mononükleoz 3- Atipik pnömoni 4- Bağ doku hastalığı- sistemik lupus eritematozus
Klinik Seyir ve Ayırıcı Tanı: Karaciğeri nonpalpabl olan
hastanın dalak midklavikuler hatta 1 cm palpabl olarak
değerlendirildi. Diğer sistem muayenelerinde ve ayrıntılı
yapılan cilt muayenesinde patoloji saptanmayan hastanın ateş takip çizelgesinde günün her saatinde 39 dereceyi bulabilen, parasetamole yanıt veren ateş gözlendi.
Batın ultrasonunda dalak boyutları artmış (145*65 mm),
alt batında hafif-orta düzeyde sıvı izlendi. Hastanin batın
içi serbest sıvı miktari az olduğu için parasentez planlanmadı. Beta-HCG testi negatif geldi, şüpheli korunmasız
cinsel ilişki öyküsü vermedi. Akut batın bulguları gözlenmeyen hastada idrar yolu enfeksiyonu dışlandı. Kadın
hastalıkları tarafından değerlendirildi ve jinekolojik bir
patoloji düşünülmedi. Ateş yüksekliği devam eden hastanın kan ve idrar kültürlerinde üreme olmadı. Hastanın
ateş yüksekliği yatış günü başlanan ampisilin –sulbaktam
tedavisine yanıt vermedi. Tedavi 48. saat viral enfeksiyon düşünülerek kesildi. Hastada döküntü gözlenmedi.
Ayırıcı tanıda bağ doku hastalığı düşünülerek otoantikorlar istendi. IFA (Indirect Immunofluorescence Assay)
yöntemi ile ANA 1/2560 homojen, subgruplarında Anti
Histon, Anti Nükleosom, Anti RNP-Sm 1 pozitif geldi.
ELISA (Enzyme-linked immunosorbent assay) yöntemi
ile Anti ds-DNA, ve Anti fosfolipid IgM sonuçları anlamlı
pozitif geldi. C3 ve C4 testleri düşük geldi. Anti-TPO ve
Anti Tg antikorları pozitif gelen hastanın tiroid fonksiyon
testleri ve kliniği ötiroid olarak değerlendirildi. Öksürük
şikayeti olan hastanın akciğer grafisinde belirgin infiltrasyon gözlenmedi. Toraks bilgisayarlı tomografi sonucunda sağ akciğer alt lob posterobazal segmentte sekel
fibrotik dansite, plevral kalınlaşma (Resim 1) ve kalp
çevresinde hafif perikardiyal sıvı dikkat çekti (Resim 2).
Transtorasik ekokardiyografide kalbi çepeçevre saran
2mm perikardiyal mayi gözlendi, klinik olarak semptom
vermediği ve örnek alınamayacak miktarda olduğu için
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 1. Toraks bilgisayarlı tomografide sağ akciğer alt lob posteriorda
plevral kalınlaşma ve sekel fibrotik dansite görülmekte.
perikardiyosentez planlanmadı. Tam idrar tahlilinde hafif
proteinüri (<300 mg) saptandı. İdrar bakısında bir iki eritrosit silendiri dışında patoloji gözlenmedi. Hasta farenjit,
ateş, servikal lenfadenopati, splenomegali ve EpsteinBarr virus için pozitif serolojik değerlerle enfeksiyöz mononükleoz tanısı aldı. Antipiretik ve analjezik tedavisiyle
hastanın semptomları geriledi. Cilt bulgusu, fotosensitivitesi, eklem tutulumu olmayan hasta seröz membran tutulumu (perikard+periton), ANA pozitifliği, Anti-ds DNA
ve Anti-fosfolipid IgM pozitifliği, otoimmün hemolitik
anemi, lökopeni, trombositopeni, hipokomplamentemi
olması sebebiyle sistemik lupus eritematozus ağırlıklı bağ
doku hastalığı olarak değerlendirildi. Hidroksiklorokin ve
steroid tedavisi başlandı. Takiplerinde ateş yüksekliği ve
klinik semptomları gerileyen hasta romatoloji bölümü
tarafından takibe alındı.
Tanıya Götüren Bulgular :Kısa süre önce başlayan ateş,
boğaz ağrısı, servikal lenfadenopatiler, Epstein-Barr virüsü için pozitif serolojik belirteçler, splenomegali, ANA ve
Anti-ds DNA pozitifliği, plevral ve perikardiyal tutulum,
otoimmün hemolitik anemi, lökopeni, trombositopeni,
hipokomplamentemi.
Tanı: Sistemik lupus eritematozus
Tartışma: Sistemik lupus eritematozus (SLE) hedef organlardaki self antijenlere karşı, otoantikorlarla inflamatuar yıkım yapan, romatolojik bir hastalıktır. Epstein-Barr
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 2. Toraks bilgisayarlı tomografide kalp çevresinde minimal
perikardiyal sıvı görüntüsü
virus(EBV), sitomegalovirüs(CMV) ve parvovirus gibi enfeksiyöz ajanlar hastalığın oluşması veya alevlenmesinde
rol oynayabilirler. Bu ilişki özellikle çocukluk ve genç erişkinlik dönemlerinde dikkat çekmektedir. SLE de görülen
Anti-Ro ve hastalık için spesifik olarak değerlendirilen
Anti-Sm antikorlarının EBV ye bağlı enfeksiyöz mononükleoz sonrası gelişen EBNA-1 antikorlarından çapraz
immün reaksiyonlar sonrası değişim göstererek meydana geldiğini gösteren çalışmalar mevcutttur. Bu da enfeksiyöz mononükleozu SLE için hedef çevresel risk faktörü
yapmaktadır. Ancak enfeksiyöz mononükleoz sonrası
zeminde var olan SLE‘nin mi alevlendiği yoksa SLE tablosunun mu oluştuğu netlik kazanmamıştır. Bu konuda yapılan çalışmalarda lupus hastalarının EBV enfeksiyonuna
olağandışı immün yanıt verdikleri ve EBV ye karşı immün
yanıtın bazı hastalarda lupus otoantikorlarının oluşumunu başlatabildiği şeklinde açıklama getirilmiştir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Viral ajanlar SLE gelişmesi
veya alevlenmesinde rol oynayabilirler. Virüsler ve SLE
arasındaki etiyolojik bağın en güçlü bulunduğu ajan EBV
virüsüdür. Özellikle genç erişkinlerde enfeksiyöz mononükleoz tablosuyla birlikte görülebilecek veya sonrasında gelişebilecek SLE açısından klinik tetkik ve takip yapılması, erken tanı ve tedavi için önemlidir.
Anahtar Kelimeler: EBV, Enfeksiyöz Mononükleoz, Sistemik
Lupus Eritematozus
71
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-017
[Abstract:0120]
Akut Böbrek Yetmezliği ile Prezente Olan bir p-ANCA Pozitif
Vaskülit Olgusu
Ayşe Camcı1, Abdurrahim Yıldırım1, Atila Yıldırım1, Selim Kocasaraç1, Mehmet Sayarlıoğlu2
1
2
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp fakültesi, İç hastalıkalrı Anabilim Dalı, Samsun
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp fakültesi, İç hastalıkalrı Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun
Başvuru Yakınması: 72 yaşında kadın hasta, nefes darlığı, öksürük, balgam, idrar miktarında azalma şikayeti ile
başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: İki hafta önce başlayan nefes darlığı, öksürük, balgam şikayetleri varmış.
Balgamından ara ara bulaş şeklinde kan gelmiş, idrarında
da kan görmüş. 2 haftadır giderek artan iştahsızlığı ve kilo
kaybı varmış. İki gün önce dış merkezde bilateral akciğerde (AC) infiltratları olması üzerine yatırılarak antibiyotik
tedavisi verilmiş. Tedavisi sonrasında şikayetleri gerilemeyen kreatinin (kre) değeri yüksek tespit edilen, tam
idrar tetkikinde(TİT) de granüler silendirler bol miktarda
eritrosit-lökosit saptanan ve hipervolemi gelişen hasta
fakültemize sevk edilmiş. Başvurduğunda ciddi solunum
sıkıntısı olan hastaya acilde 40 mg furosemid ı.v puşe ardından 80 mg 6 saatlik infüzyon ile perlinganit infüzyonu
verilmiş. Kreatinin 6.3, Na:123 olarak saptanan hastanın,
lasix sonrasında klinik olarak rahatlamaması bilateral AC
de yaygın ralleri olması, pretibial bilateral ++/++ ödem
olması ve yeterli idrar çıkışı olmaması nedeni ile hemodiyalize alınmış. Genel durumu bozuk olan saturasyonları %80 lerde seyreden ortopneik hasta akut böbrek
yetmezliği etyoloji araştırmak ve pulmoner patolojinin
evaluasyonu amaçlı yatırıldı.
Özgeçmiş: 12 yıl önce dış merkezde romatoid artrit tanısı alması üzerine hastanın metotrexate ve deltakortil
kullanma hikayesi mevcut, geçirilmiş AC tüberkülozu
(TBC), DM, Hipertansiyon öyküsü mevcut.
Fizik Muayene: Genel durum orta, bilinç açık, oryante,
koopere, dudaklar hafif siyanotik, ortopne mevcut, görünüm soluk, AC de sağda daha belirgin olmak üzere bilateral orta ve bazallerde raller mevcut. Kardiyovasküler
ve Batın muayenesi doğal, Bilateral alt extremitelerde +/+
ödem mevcut. Döküntü, raş, eritem vb. deri bulgusu yok.
Laboratuar ve Görüntüleme: Na:123, Kre:6.7,
wbc:25.000, ANA (-), antids DNA (-), Hepatit paneli
72
negatif, RF (-), CCP testi(-), cANCA (-), p ANCA>100ıu/ml,
C3-C4 normal, TİT: 44 eritrosit 11 lökosit mevcut, idrar
kx de üreme yok. 24 saat idrar protein 800 mg/gün, CRP:
276, Ekokardiyografi: Normal, AC grafide sağda daha belirgin bilateral infiltrasyon alanları mevcut. HRCT de her
iki akciğerde sağda daha belirgin yaygın düzensiz buzlu
cam dansiteleri ve konsolide alanlar, septal belirginlikler
mevcut: Fungal enfeksiyon? Pnomoni?
Ön Tanılar: 1-Pnomoni?, 2-Akut böbrek yetmezliği, hipervolemi, 3-Mikroskopik PAN 4-Good-pasture hastalığı, 5-Wegener granulomatozu?, 5-diğer ANCA (Anti nötrofil stoplazmik antikor) pozitif vaskülitler, 6-Malignensi,
7-Romatoid artrit, 8-TBC reaktivasyonu, 9-Toksik renal
yetmezlik
Ayırıcı tanı: Hastamızı; öksürük balgam şikayetlerinin
bulunması, CRP yüksekliğinin olması, tedavi başlangıcında ateşinin olması nedeni ile pnomoni olarak değerlendirdik. İmmunsupresif tedavi de almış olmasını göz
önünde bulundurarak antifungal ve geniş spektrumlu
antibiyoterapi başladık. Tedaviye daha sonradan mevsimsel grip açısından osetalmivir eklense de gönderilmiş
olan burun sürüntü örneğinde Corona ve H1N1 virus
saptanmaması üzerine kesildi. HRCT de bilateral buzlu
cam ve yer yer konsolide alanların bulunması da tanımızı
desteklemekte idi. Bronkoskopi yapıldı; lavajda ARB negatif saptandı. Apex yerleşimi olmadığından, kavitasyon
saptanmadığından, balgam ARB negatif saptandığından
ön planda TBC reaktivasyon düşünülmedi. (45 gün sonra souçlanmış olan TBC kültür de negatif idi). Periferik
ödemi de olan hastanın plevral efuzyonu da mevcut
idi. Efüzyon örneklemesi transuda vasfında olduğundan hipervolemiye sekonder olduğu düşünüldü. Yeterli
idrar çıkışı sağlanamayan hasta; hipervolemi nedeni ile
hemodiyalize alınarak ultrafiltrasyon yapıldı. Süre içinde
oksijen satürasyonları düzeldi. Başvuru anında 25.000
olan beyaz küresi 11.000’ e geriledi. CRP değeri 276’dan
52 ye, sedimentasyonu 114 ‘den 25 e geriledi. Ardışık
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 1. İlk başvurduğu andaki Akciğer grafisi-sağda daha belirgin
bilateral infiltrasyon alanları dikkati çekiyor
ultrafiltrasyon ve antibiyoterapi sonrasında AC kliniği ve
radyolojisi dramatik olarak gerileyen hastada Pulmoner
konjesyon+pnomoni düşünüldü. Tedaviye yanıt gözlenmesi nedeni ile diffuz alveolar hemoraji ve vaskülit ile
ilişkili AC tutulumundan, malignensiden ilk etapta uzaklaşıldı. Ancak hastanın başlangıcında böbrek yetmezliği
olması ve idrar bulguları başta vaskülitler olmak üzere
hem böbreği hem de akciğeri etkileyebilen hastalıkları
getiriyordu. Goodpasture açısından anti-glomeruler bazal membran antikoru (GBM) negatif saptandı. Hastaya
nefrit? vaskülit renal tutulum açısından böbrek biyopsisi
yapıldı. Böbrek biyopsisinde IgG birikimi ve fokal segmental nekroz gözlenmemesi ile hastada Goodpasture
hastalığından uzaklaşıldı. Otoimmun hastalık açısından
ANA, Anti ds DNA, RF, Anti-CCP antikorlarının negatif
gelmesi, hastanın yaşı, tanı kriterlerini karşılayacak başka
sistemik bulgularının olmaması (nörolojik-hematolojik –
deri-eklem tutulumu-deformite v.b) nedeni ile SLE den
ve Romatoid artritten uzaklaşıldı.
Hastanın antihipertansif ilaçları,deltakortil ve metotrexate düzensiz kullanımı dışında ilaç kullanımı olmadığından in planda ilaca bağlı toxixite düşünülmedi.
p-ANCA pozitif gelmesi üzerine ve böbrek biyopsisinde: Segmental skleroz,kresent birikimi, tübüler atrofi,
interstisyel fibrozis, şüpheli fibrinoid nekroz, extrakapiller proliferasyon ve kronik glomeruler zedelenme saptanması üzerine hastada pANCA + vaskülit renal tutulum
( Wegener? Mikroskopik PAN ? ) düşünüldü. Böbrek biyopsisinde kronik hasar ile uyumlu bulgular olduğundan
aynı zamanda pulmoner enfeksiyon ve geçirilmiş TBC
göz önüne alındı ve pulse streroid uygulanmadı. Orta
doz steroid tedavisi ile kre değeri 2.3 ‘e gerileyen ve idrar
çıkışı normale dönen hasta steroid+siklofosfamid tedavisi ile taburcu edildi.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 2. Tedavi sonrası akciğer grafisi
Tanıya Götüren Bulgular :1-Başka romatolojik tutulum
düşündürecek klinik ve laboratuarın olmaması 2- Ateş,
halsizlik, kilo kaybı gibi yapısal semptomlar ile başlangıç ve sonrasında oligürik böbrek yetmezliği gelişmesi
3- Antibiyoterapi ve hipervolemi tedavisi ile AC bulgularının gerilemesi 5- p-ANCA pozitif saptanması 6-Böbrek
biyopsisi bulguları 6-İmmunsupressif tedaviye olumlu
böbrek cevabı.
Tartışma: Vaskülit damar duvarının inflamasyonu olup
en son 2012 yılı uluslar arası Chapel Hill Konsensus
Konferansının sınıflandırma kriterlerine göre büyük–orta-küçük çaplı damar vaskülitleri olarak sınıflandırılmıştır.
Küçük çaplı damar vaskülitlerine örnek gösterilebilecek
ANCA ilişkili vaskülitler Wegener Granulomatozu(WG),
Mikroskopik polianjıtıs (MPA), Churg strauss sendromu
ve böbreğe sınırlı vaskülitlerdir. Bu vaskülitler hayatı tehdit eden hızlı ilerleyen böbrek ve solunum yetmezliğine
yol açabilirler. Ateş, artralji, myalji, halsizlik, kilo kaybı gibi
yakınmalar ortak semptomlar olup, pulmoner tutuluma
bağlı hemoptizi ikisinde de olabilir. WG de üst solunum
yolu tutulumu –AC tutulumu (nodüler infiltrasyon ve
kavite şeklinde) sıklıkla gözlenir, MPA’ da palpabl purpura, mononöritis, alveolar hemoraji gözlenebilir. Böbrek
tutulumu her ikisinde de saptanabilir. Böbrek tutulumu
olan ANCA ilişkili vaskülitlerde sıklıkla cresent oluşumu
ile giden nekrotizan glomerulonefrit görülür p ANCA +
vasküliti olan bir hastada böbrek biyopsisi bulguları çoğunlukla ANCA ilişkili vaskülitlerin birbirinden ayırd edilmesinde yeterli değilidir. Fakat böbrek biyopsisi renal ve
pulmoner tutulum yapabilecek Good-pasture ve SLE’den
ayırd etmede işe yarayabilir. Böbrek biyopsisinde kronik
bulguların saptanıp saptanmaması aynı zamanda tedavide agresif davranıp davranmayacağımızı belirlemede
yardımcı olur. 2009 yılında EULAR’ın küçük orta boy ve
büyük damar vaskülitleri için tedavi önerileri yayınlanmış
73
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
olup öneriler çerçevesinde hastaların ANCA testi, doku
biyopsi, üriner testleri ve biyokimyasal testler ile klinik
izlemin yapılması önerilmektedir. Primer küçük ve orta
boy vaskülitlerde oral ya da parenteral siklofosfamid ve
yüksek doz steroid ile remisyon induksiyonu önerilmektedir. Diğer bir alternatif de rituksimab kullanımı olabilir
ki bu alanda yapılan çalışmalarda siklofosfamid ve rituksimabın etki oranı yakın bulunmuştur. Verilecek tedavi
hastanın yaşına, progresyon derecesine, komorbid durumlara ve kronikleşme durumuna değişebilir. Hastamız
steroid+siklofosfamid tedavisine olumlu yanıt vermiştir.
Tanı: p-ANCA ilişkili vaskülit
Sonuç ve anahtar mesaj: Ateş-halsizlik vücut ağrısı gibi
nonspesifik semptomlarlarla başvuran hastalarda ayırıcı
tanımızda vaskülit yer almalıdır. Bu hastalar organ tutulumu açısından dikkatlice değerlendirilmelidir. Akut
böbrek yetmezliği kliniği ile başvuran hastalarda vaskülit
olabileceği de unutulmamalı, özellikle pulmoner patoloji
de eşlik ediyorsa bu konuda daha dikkatli olunmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Böbrek Yetmezliği, Pnomöni, Vaskülit,
p-ANCA
Kaynaklar:
1. Rodriguez W, Hanania N, Guy E, ve ark. Pulmonary-renal syndromes in the intensive Care unit.Crit Care Clin. 2002; 18:881-95
2. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, ve ark. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann
Rheum Dis 2009; 68:318-23:310-7
74
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-018
[Abstract:0122]
Organize Pnömoni Kliniği ile Başvuran Romatoid Artrit Olgusu
Nurhan Atilla1, Gözde Yıldırım Çetin2, Şemi Atilla3, Hasan Kahraman1, Nurhan Köksal4
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hast Anabilim Dalı, Kahramanmaraş
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş
3
Kahramanmaraş Necip Fazıl Şehir Hastanesi, Göğüs Hast Kliniği, Kahramanmaraş
4
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hast Anabilim Dalı, Samsun
1
2
Başvuru Yakınması: 47 yaşında bayan hasta, ev hanımı.
Öksürük, nefes darlığı şikayetleri ile Göğüs Hastalıkları
polikliniğine başvurdu.
Hikayesi: Daha önceden bilinen hastalığı olmayan hastanın yaklaşık yirmi gündür öksürük, son bir haftadır
nefes darlığı başlamış. On gün önce multilober pnömoni tanısı ile geniş spektrumlu antibiyotik başlanmış.
İlaçlarını düzenli kullanmasına rağmen rahatlamayan
hasta polikliniğimize yönlendirilmiş.
Fizik Muayene: Ateş: 36,5 derece, Nb: 110/dk, TA: 11080 mm/Hg, Solunum sayısı: 24/dk.
Fizik Muayenede: Sağ bazalde daha belirgin olmak üzere her iki akciğerde yaygın inspiryum sonu ralleri mevcut.
Diğer sistem muayeneleri doğal.
Laboratuvar Bulguları: WBC: 9000 (4600-12000), Hb:
9,8 (12,2-18,1), MPV: 6,8 (7,2-11,1), RDW: 18 (11,6-14,8),
CRP: 154 (0-5), Sedim: 65/h (0-30), Antinükleer antikor:
(-), CCP: 15 U/ml, RF: 5I U/ml. Arteriyel kan gazında
pH:7,40, pO2: %60, SO2: %85, pCO2: %35, HCO3: 28.
Postero-anterior akciğer radyografisi: Sağda daha
belirgin olarak izlenen bilateral, yaygın, yama tarzı, daha
önceki grafilerle birlikte değerlendirildiğinde migratuar
olduğu gözlenen infiltrasyonlar mevcuttu.
Toraksa yönelik bilgisayarlı tomografi: Her iki akciğerde yaygın alveoler konsolidasyon alanları, dağınık
yerleşimli buzlu cam alanları izlendi (Resim 1). Buzlu
cam alanlarının birkaçına ters halo işareti eşlik etmekteydi (Resim 2).
Ön Tanılar: 1) Bakteriyel pnömoni 2) Viral pnömoni 3) Bronşiyolitis Obliteransa bağlı Organize Pnömoni
(BOOP) 4) İlaç toksisitesi 5) Aspirasyon pnömonisi
Ayırıcı Tanı: Radyolojik görüntü toplum kökenli pnömoni ile uyumlu olmasına rağmen olgumuzda klinik
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
olarak ateş, pürülan balgam gibi pnömoni bulgularının
olmaması, geniş spektrumlu antibiyotiklere cevap alınamamış olması ve akciğerdeki lezyonların yer değiştiren
nitelikte olması, toraksa yönelik tomografide ters halo
bulgusunun olması nedeniyle BOOP olabileceği düşünüldü. Akciğer biyopsisi planlandı. Ancak hastanın hem
klinik olarak stabil olmaması hem de hastanın onaylamaması nedeniyle uygulanmadı. BOOP’a neden olabilecek
ilaç kullanım öyküsü, toksik gaz maruziyeti olmaması
ve romatolojik hastalık düşündürecek semptom ve fizik
muayene bulgusu olmaması, romatolojik markerlarının
negatif olması nedeniyle de hasta kriptojenik organize
pnömoni (idiopatik BOOP) kabul edildi.
Hastaya bir yıl süreyle giderek azalan dozlarda, 1mg/kg/
gün prednizolon tedavisi planlandı. Bir ay sonra yapılan
kontrolde, radyolojik lezyonların tamamen gerilediği ve
olgunun klinik olarak iyileştiği görüldü. Ancak tedavinin
birinci yılı bitiminde steroid tedavisinin kesilmesini takiben hasta eklem ağrısı şikayeti ile başvurdu. Fizik muayene bulguları romatoid artritle uyumlu idi. Prednizolon
tedavisinin her iki hastalıkta da yeri olması nedeniyle
hastada mevcut romatizmal hastalık semptomları baskılanmıştı. Hasta bu bulgular ışığında seronegatif romatoid
artrite sekonder gelişmiş organize pnömoni olarak kabul
edildi.
Tanıya götüren kritik ipuçları: 1)Steroid tedavisinin
kesilmesiyle RA’e spesifik bulguların ortaya çıkması 2)
Radyolojik görüntüyü açıklayacak başka neden olmaması
Tanı: Seronegatif RA’e sekonder gelişen Organize
Pnömoni
Tartışma: Sistemik romatizmal hastalıklarda akciğer
komplikasyonları arasında solunum kasları, plevra, akciğer parankimi, hava yolları ve kan damarlarının etkilendiği bilinmektedir [1]. Romatizmal hastalıkların akciğer
tutulum formlarından biri olan BOOP; respiratuar bronşiyoller, alveoler kanallar ve alveol boşlukları içerisinde
75
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Resim 1. Toraks BT: Sağ akciğerde hava bronkogramı içeren
konsolidasyon, her iki akciğerde yaygın buzlu cam alanları
polip şeklinde fibrotik oluşumlarla karakterli histolojik
bir tablodur. Genellikle idiopatik olmakla birlikte romatoid artrit, sistemik lupus eritematozis, polimyozit, dermatomyozit, Sjogren sendromu gibi bağ doku hastalıkları, akciğer ve kemik iliği gibi organ transplantasyonları,
toksik gaz inhalasyonları, amiodarone gibi ilaçlar BOOP’a
neden olabilir [2,3]. Akciğer tutulumu romatizmal hastalıkla eş zamanlı olabileceği gibi bazen hastalığın tipik
Resim 2. Toraks BT: Sağ akciğer alt lobta çok sayıda, ters halo
bulgusunu destekleyen, konsolidasyonla çevrelenmiş buzlu cam
alanları
görünümünden önce de ortaya çıkabilmektedir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Akciğerde nedeni açıklanamayan radyolojik lezyonları olan hastaların takiplerinde
daha sonra ortaya çıkabilecek romatizmal hastalıklar gözönünde bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Bronşiolitis Obliteransa Bağlı Organize
Pnömoni, Romatoid Artrit
Kaynaklar:
1. Salaffi F, Carotti M, Baldelli S, et al. Subclinical intertitial lung involvement in rheumatic diseases. Corelation of high resolution computerized
tomography and functional and cytologic findings. Radiol Med 1999; 97:33-41
2. Ward E, Rog J. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia mimicking community-acquired pneumonia. J Am Board Fam Pract 1998;11:415.
3. Karnak D, Kayacan O, Beder S ve ark. Bronþolitis obliterans (2 olgu). Tüberküloz ve Toraks Dergisi 1998;46:180-6.
76
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-019
[Abstract:0124]
Romatoid Artrit Tanısıyla Takip Edilen Hastada Zeminde Yatan
Diffüz Sistemik Skleroderma
Fatoş Dilan Köseoğlu1, Esma Uğuztemur1, Mehmet Uzun1, Seval Şekerler1, Ali Taylan2
İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dahiliye Kliniği, İzmir
İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İzmir
1
2
Başvuru Yakınması: Eforla nefes darlığı, parmak uçlarında ağrılı ülserler ve morarma
Öykü, Fizik Muayene ve Laboratuar Bulguları: 58 yaşında kadın, yaklaşık 15 yıl önce el eklemlerinde şiddetli
ağrı, miyalji ve sabah tutukluğu şikayetleri ile dış merkezde romatoid artrit (RA) tanısı almış. Oral steroid tedavisi
alan hastanın ağrıları gerilemeyince metotreksat tedavisi
eklenmiş. Takiplerine düzenli gitmediğini belirten hasta
nefes darlığı, el parmaklarında morarma ve ağrılı ülserlerle başvurdu.
Hastanın hikayesi derinleştirildiğinde yirmili yaşlarında
başlayan soğuk ve stresle tetiklenen Raynaud fenomeni
olduğu öğrenildi. Bu şikayetinin soğuğa bağlı olduğunu
düşündüğü için doktora gitmemiş, soğuktan korunarak kendisi önlem alıyormuş. Eforla artan nefes darlığı
tarifleyen hasta bu şikayet ile göğüs hastalıklarına başvurduğunu ve astım tanısıyla bronkodilatör başlandığını
belirtti. Hastanın fizik muayenesinde kaşeksi fark edildi.
İştahsızlık problemi olduğunu belirten hastanın öyküsünde diyare, kusma, gıda intoleransı yoktu.
Yaygın kas atrofisi, ciltte ekimozlar saptandı ve uzun dönem kullanılan steroide sekonder olduğu düşünüldü.
Hastanın el parmaklarında, el sırtında, ön kolda, kolda,
yüzde, boyunda, ayak derisi ve bacaklarda deri sertliği
vardı. Hasta derisinin sertleştiğinin son birkaç yıldır farkında olduğunu ve son bir yıldır hızla yayıldığını belirtti.
Hastanın dudakları ince ve ağız açıklığı kısıtlıydı. Burun
derisi sert, dudak üstlerinde dikine pililer vardı. El grafisi çekildi ve eroziv artrit bulguları gözlenmedi. Bilateral
1. distal interfalangeal eklemlerde (DIF) osteoartrit ile
uyumlu dejeneratif bulgular dikkat çekti (Şekil 1).
Ara sıra gözlerinin kızardığını ve yandığını belirten hastanın batma, kaşınma şikayetleri yoktu. Schirmer testinde göz kuruluğu bulgusu yoktu. Hastanın göz muayenesinde sol gözde nükleer, sağ gözde subkapsüller katarkt
gözlendi. Görünüm itibari ile skleroderma düşünülen
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 1. El direk grafisinde romatoid artritle uyumlu eroziv artrit
bulguları görülmemekle birlikte bilateral 1.DIF eklemlerde osteoartrit
ile uyumlu dejeneratif bulgular mevcut.
hastanın ANA ve anti topoizomeraz-I sonucu anlamlı pozitif geldi. Non prodüktif öksürük ve eforla artan
nefes darlığı tanımlayan hastanın PA akciğer grafisinde
bilateral alt zonlarda retiküler dansite artışı mevcuttu,
patolojik kitle/infiltrasyon yoktu. Toraks bilgisayarlı tomografisinde her iki akciğer alt loblarda peribronşiyal
kalınlaşmalar, interstisyel fibrotik tutulum ile uyumlu
görünüm mevcuttu (Şekil 2). Solunum fonksiyon testinde zorlu vital kapasite (FVC) azalmıştı, FEV1/FVC % 85
bulundu.
Hastanın arteriyel kan gazı değerlendirmesinde hipoksemi saptanmadı, diğer değerleri de normal sınırlar içerisindeydi. Bu bulgularla pulmoner fibrosis düşünüldü.
Hastanın ekokardiyografisinde pulmoner arter basıncı
normal sınırlarda saptandı. Sol ventrikül konsantrik hipertrofisi ve diyastolik disfonksiyon saptandı. Hastanın
klinik tansiyon takibinde hipertansiyon saptandı ve ortalama tansiyonu 140/85 mmHg olarak değerlendirildi.
Nifedipin tedavisi ile normotansif seyir izlendi. Disfaji
tanımlamayan hastada özofagus değerlendirilmesi ve
77
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Bu bulgularla diffüz sistemik skleroderma tanısı alan hastanın steroid tedavisi dozu 2 haftada kademeli azaltıldı,
metilprednizolon 12 mg/gün, sabah 8mg akşam 4 mg olmak üzere idame sağlandı. Azathioprin 50 mg başlandı.
Diğer verilen tedaviler devam etti. Hastanın romatoloji
polikliniğimizde takip ve tedavisi devam etmektedir.
Tanıya Götüren Bulgular : Yaygın deri sertliği, akciğer bazallerinde fibrotik değişiklikler, ANA ve Anti
topoizomeraz-I pozitifliği.
Resim 2. Toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral akciğer alt
loblarda interstisyel tutulum ile uyumlu görüntü.
uzun süredir steroid tedavisi alması sebebiyle üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapıldı. Patolojik bulgu
saptanmadı.
Bel ağrısı şikayeti olduğunu belirten hastanın fizik muayenesinde paravertebral kas spazmı dışında bulgu saptanmadı. Bel direk grafisinde osteoporoz ile uyumlu bulgular vardı. Kemik dansitometrisi yapıldı. Femur boynu
ve lomber bölgede T skoru şiddetli osteoporoz ile uyumlu geldi. D vitamini eksikliği saptanan hastanın kalsiyum
ve fosforu sınırda düşüktü. Hastaya kalsiyum, D vitamini
ve bifosfanat tedavileri başlandı. Parmak uçlarında ağrılı
ülserleri ve siyanozu olan hastaya asetil salisilik asit, nifedipin, pentoksifilin tedavisi verildi. Ülserler için lokal
pansuman ve antibiyotikli krem uygulandı. Hasta tedaviye yanıt verdi ve semptomları geriledi.
78
Tartışma: Sunduğumuz vaka artralji ve sabah tutukluğu
şikayetleri ile başlangıçta romatoid artrit tanısı almıştır.
O döneme ait tipik Raynaud öyküsü yoktur. Tedavide
başlangıçta steroid daha sonra da metotreksat kullanılmıştır. Bağ dokusu hastalıklarını erken döneminde ayırt
etmek zor olabilmektedir. Başlangıç belirtileri birden çok
hastalığa benzeyebilir yada değişim gösterebilir. Klinik ve
laboratuar bulguları ile ayrımı yapılamayan bu olgularda
belirlenemeyen bağ dokusu hastalığı adı altında, yakın
takiplerle izlem önemlidir. Takiplerine gelmeyen hasta
uzun bir süre sonra deri sertliği ve nefes darlığı şikayeti
ile geldiğinde sistemik skleroderma kliniği oturmuş ve
akciğerlerde fibrozis gelişmiştir.
Tanı: Diffüz sistemik skleroderma
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Bağ dokusu hastalıklarının
başlangıcı her zaman tipik bulgularla olmayabilir. Hastalar
düzenli takibin gerekliliği hakkında bilgilendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Artrit, Sistemik Skleroz, Raynaud Fenomeni
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-020
[Abstract:0125]
İntermittan Monoartrit Epizodları Sonrası İleri Yaşta Tanınan
Spondiloartritli Olgu
Mehtap Tınazlı1, Servet Akar2
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Lefkoşa
Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Anabilim Dalı, İzmir
1
2
Başvuru Yakınması: Seksen yedi yaşında erkek hasta,
dizlerinde, belinde, el bileklerinde ağrı ve bazen şişlik
atakları olması yakınmaları ile Ocak 2013 tarihinde romatoloji polikliniğine başvurdu.
kalsiyum pirofosfat dihidrat depo gibi kristal artritleri ön
planda düşünüldü. Nitekim hastanın atak dışı serüm ürik
asit değeri bu tanıyı destekler nitelikte idi. Ancak klinik
olarak saptanabilir tofüs yoktu.
Hikayesi: Hastada yaklaşık 15 yıl önce el bileği, diz ve
metatarsofalangeal eklemlerde ağrı, şişlik ve kızarıklık
atakları olmaya başlamış. Bu şikayetleri başlangıçta hemen daima monoartiküler ve 2-3 gün sürerken dizlerinde
son birkaç aydır sürekli ağrısı varmış. Ağrısının uyumaya
engel olabildiğini ve diklofenak’a çok iyi yanıt verdiğini
ifade etti. Halsizlik, yorgunluk ve iştahsızlığı mevcuttu.
Sorgulamada Raynaud, ağız ve göz kuruluğu, fotosensitivite, psöriazis ve inflamatuvar barsak hastalığı ile uyumlu
yakınmaları yoktu. Hasta ayrıca uzun süredir sabahları
yaklaşık 1 saat süren ve hareketle açılan bel ağrısından
yakınıyordu. Gluteal ve topuk ağrısı tanımlamıyordu.
Yine uzun süredir olan ve inflamatuvar nitelikte (kronik,
istirhatle artan ve hareketle düzelen ve uzun süreli sabah
katılığının eşlik ettiği) bel ağrısı ve direkt grafileri ile spondiloartrit açısından çekilen sakroiliak eklem bilgisayarlı
tomografi incelemesinde minimal dağınık skleroz ile birlikte geniş erozyonlar ve yer yer eklem aralığının kapalı
olması nedeni ile hastaya spondiloartrit tanısı konuldu.
Hastanın yakınmaları diklofenak ile neredeyse kalmamıştı. Ancak böbrek fonksiyonları nedeni ile kullanımı
kısıtlandı. Ayrıca hastaya gerek kronik böbrek yetmezliği
gerekse gut olasılığı ekarte edilemediği için allopurinol
tedavisi başlandı.
Özgeçmiş: Olası akciğer tüberkülozu dışında özellik
arzetmiyordu.
Tanı: Spondiloartrit ve olası kristal artriti.
Soygeçmiş: Özellik yoktu
Alışkanlıklar: 4 paket/gün sigara, son 2 yıldır içmiyor,
alkol; 1 duble viski/gece
Fizik Muayene: Genel durum iyi,aktif,koopere. Sistem muayenesinde epigastrium ağrılı, bilateral akciğer alanlarında
yaygın krepitasyonlar ile wheezing saptandı. Lokomotor
sistem muayenesinde sağ dirsek hassas ve minimal şiş, iki
taraflı omuz hareketleri ağrılı ve kısıtlı, sol diz minimal şiş,
metatarsofalangial eklemler hassas bulundu.
Laboratuvar: Serum ürik asiti: 10 mg/dL; kreatinin: 1.54
mg/dL; albumin: 4.2 g/dL; aspartat aminotransferaz:12
U/L; alanin aminotransferaz: 10 U/L; lökosit:6700/μL;
hemoglobin:11.2g/L; trombosit: 356.000/μL, C-reaktif
protein ve romatoid faktör negatif idi. Pelvis grafisinde
sakroiliak eklemler yer yer düzensiz ve kapalı görüldü. El
grafisi olağan idi.
Ayırıcı tanı ve tanıya götüren ipuçları: Hastada inteermittan akut monoartrit epizotları nedeni ile gut veya
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Tartışma: Spondiloartrit bazı hastalarda artrit, entezit
veya daktilit şeklinde ağırlıklı olarak periferik bulgularla
seyredebilmektedir. Bu grup hastalarda en çok gözlenen
periferik artrit özellikle alt taraf büyük eklemlerini ilgilendiren asimetrik oligoartiküler paterndedir. Bununla birlikte psöriatik artritli hastalarda çok çeşitli eklem tutulum
paternleri görülebilir hatta eklem bulguları romatoidi
artriti taklit edebilir. Gut nadiren spinal tutulum gösterir.
Spinal gut genelde lumbar vertebrayı nadiren sakroiliak
eklemleri tutabilir. Bilgisayarlı tomografide intraösseoz tofüs varlığını düşündürecek şekilde sklerotik kenarlı
juksta-artiküler erozyonlar görülebileceği bildirilmiştir.
Bizim olgumuzda tomografi bulguları tofüsten çok ankilozan spondilit için tipik bulgular (dağınık skleroz,
erozyonlar ve parsiyel ankiloz) olduğu için spondiloartrit
düşünülmüştür.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Spondiloartrit tanısı nadiren
ileri yaşlara kalabilir, bu nedenle ileri yaşlarda da ayırıcı
tanıda akla spondiloartriti getirmekte yarar vardır.
Anahtar Kelimeler: Gut, Ankilozan Spondilit
79
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-021
[Abstract:0126]
Periferik Spondiloartrit ve Romatoid Artrit Birlikteliği
Barış Gündoğdu1, Servet Yolbaş1, Ahmet Yıldırım1, Zülküf Bozgeyik2, Süleyman Serdar Koca1
1
2
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Elazığ
Başvuru Yakınması: Sol diz, sağ ayak bileğinde ağrı ve
şişlik
Tablo 1. Laboratuvar parametreleri
Parametreler
Sonuçlar
Referans aralığı
Kısa öykü, fizik muayene ve başlangıç laboratuvar
bulguları: Bilinen kronik, sistemik hastalık öyküsü olmayan 37 yaşında erkek olgu, altı aydır devam eden sol dizde
ağrı ve şişlik yakınmaları ile romatoloji polikliniğine başvurmuş. Analjezik ve anti-inflamatuvar ilaçlar ile yakınmaları gerilemiş. Daha sonra sağ diz ve ayak bileğinde de
benzer şikayetleri ortaya çıkmış. Olgu, ağrıyan eklemlerde kızarıklık, döküntü, ısı artışı tanımlamıyordu. Oral aft,
genital ülser, eritema nodozum benzeri lezyonlar (ENBL),
ağız-göz kuruluğu, gözlerde yanma-batma, Raynaud fenomeni, malar raş, fotosensivite tariflemiyordu.
Lökosit (x103/µL)
8,8
4-10
Hemoglobin (g/dl)
15,1
10-16
Trombosit (x103/µL)
358
140-360
Sedimantasyon (mm/saat)
30
0-20
C-reaktif protein (mg/dl)
1,84
0-1
Romatoid faktör (IU/mL)
195
0-15
CCP (U/ml)
> 1000
0-20
Glukoz (mg/dl)
93
75-115
Ürik asit
4,2
3,4-7,0
ALT(U/L)
20
5-40
Kreatinin (mg/dl)
0,66
0,6-1,2
Fizik bakıda vital bulgular, tüm yönlerde aksiyel iskelet
hareketleri, göğüs ekspansiyonu, sakroiliyak eklem (SİE)
kompresyon testi normaldi; ancak FABERE/FADIR bilateral kısıtlı ve sağda ise ağrılı saptandı. Sol dizde patellar
şok testi pozitifti, sağ ayak bileğinde ise şişlik ve bası duyarlılığı vardı.
Total protein (g/dl)
7,6
6,6-8,7
Albümin (g/dl)
4,1
3,5-5,3
HLA-B27
Negatif
---
ASO (IU/ml)
312
0-200
HBsAg
0,22
<1 Negatif
Anti-HCV
0,32
<1 Negatif
Rose Bengal
Negatif
---
Brusella tüp aglütinasyonu
Negatif
---
Tablo 1’de laboratuvar verileri özetlendi. Akciğer grafisinde patolojik özellik saptanmadı. Her iki diz iki yönlü grafilerde bilateral medial kesimde daralma, solda os fabella
izlendi. Diz ultrasonografi (USG)’sinde sol dizde belirgin
effüzyon saptandı; ama power Doppler sinyal (PDS) aktivitesi alınmadı. Sağ ayak bileği USG’nde ise tibiotalar
ve talonaviküler eklemlerde sinoviyal hipertrofi, tibialis
posterior kasında tenosinovit izlendi; fakat PDS aktivitesi
yoktu. Sakroiliyak MR’da bilateral erken dönem aktif sakroiliit tespit edildi (Resim 1a).
Ön Tanılar: 1- Septik artrit 2- Kristal artriti 3- Sistemik
romatizmal hastalıkların monoartriküler ve/veya oligoartiküler tutulumu (romatoid artrit [RA], spondiloartrit
[SpA], akut romatizmal ateş [ARA], Ailesel Akdeniz Ateşi
[FMF], Behçet hastalığı vb.) 4- Diğer nedenler: Jukstaartiküler kırık, travma, hemartroz, osteonekroz, osteoartrit, osteomiyelit, tümör vb.
Ayırıcı Tanı: Öncelikle septik artrit açısından artrosentez
80
yapıldı. İntraartiküler sıvı inflamatuvar karakterdeydi; ancak pürülan görünümde değildi. Eklem mayi kültürlerinde üreme olmadı, ARB ise negatif saptandı. Dolayısıyla
septik artrit, osteomiyelit tanılarından uzaklaşıldı. Hafif
derecede ASO yüksekliğine rağmen klinik takiplerinde
ateşin olmaması ve olguda normal ekokardiyografik bulguların saptanması üzerine ARA düşünülmedi.
Öykü, fizik bakı, normal ürik asit düzeyi, düz eklem grafilerinde ve USG’de tipik patolojik bulguların olmaması ve yaşı nedeniyle kristal artrit dışlandı. Olguda atipik
karın ağrısı öyküsüne rağmen FMF ön tanısıyla istenen
MEFV geninde mutasyon saptanmadı. Ayrıca febril atakların görülmemesi, FMF aile öyküsünün olmaması ile bu
tanıdan uzaklaşıldı. Olgunun oral-genital ülser, ENBL,
akneiform lezyonlar, DVT-tromboflebit öyküsü, üveit
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 1b. Sağ el bileğinde artrit
Resim 1a. Sakroiliyak eklem MR Coronal STIR (Bilateral kemik iliği
ödemi)
atakları tariflememesi ile Behçet hastalığı da düşünülmedi. Olguda kırık, travma öyküsü olmadığı gibi aspire
edilen eklem mayii hemorajik vasıfta değildi.
Ayrıca, olguda inflamatuvar bel ağrısı, öncül enfeksiyon,
kronik diyare, psöriyazis, SpA için aile öyküsü yoktu. Fizik
bakıda daktilit, entezit bulguları saptanmadı; fakat asimetrik oligoartrit kliniği ve radyoloji bulguları ile 2009
ASAS sınıflandırma kriterlerine göre periferik tip SpA düşünüldü (1). Naproksen, kolşisin, sülfasalazin tedavilerine
kısmi yanıt alınmasına rağmen ilerleyen haftalarda sağda
daha belirgin olmak üzere her iki el bileği ve sağ el 3.
MKF eklemlerinde artrit gelişti (Resim 1b). Olgunun yatışında bir kez poliklinik kontrollerinde ise iki kez istenen
RF, CCP tetkiklerinin yüksek titrede pozitif saptanması
üzerine erken dönem RA düşünüldü ve mevcut tedavisine metotreksat, folik asit eklendi.
Tanıya Götüren Bulgular: Anamnez, yaş, cinsiyet, asimetrik oligoartrit kliniği ve sakroiliit lehine görüntüleme
bulguları nedeniyle periferik SpA tanısı konuldu. Bununla
birlikte olgunun klinik takibi esnasında el bileklerinde ve
sağ el 3. parmak MKF ekleminde artrit gelişmesi, birkaç
defa bakılan RF, CCP tetkiklerinin yüksek titrede pozitif
saptanması üzerine 2010 ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri ile RA tanısı da düşünüldü (2).
Tartışma: RA, el küçük eklemlerde simetrik poliartrit ile
karakterizedir. Servikal omurga dışında aksiyel iskelet,
sakroiliyak eklem tutulumu görülmez ve nadiren entezis
bölgelerini etkiler. RA olgularının %60’ı HLA-DR4 veya
DR1 genleri ile ilişkilidir (3). Sıklıkla 40-70 yaş aralığında
ve kadınlarda daha sık görülür.
AS, inflamatuvar bel ağrısı, alt ekstremitelerde oligoartrit, entezit, üveit ile karakterizedir ve nadiren üst
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
ekstremite eklemlerinde bulgulara yol açar (4). AS,
20-45 yaş aralığında erkeklerde daha sık saptanır (5).
AS olgularının %95’i HLA-B27 geni ile ilişkilidir ve çoğunlukla serumda RF, CCP gibi otoantikorlar saptanmaz. Bununla birlikte SpA olgularının % 10-15’inde
düşük titrelerde RF tespit edilebilir (3). Akut faz reaktanları aktif AS olgularının %50-60’ında artmıştır (6).
Görüntülemede bilateral sakroiliitin saptanması SpA
lehine önemli bir bulgudur.
Genellikle RA ve SpA farklı patofizyolojik, genetik, klinik
ve radyolojik özelliklere sahip hastalıklardır (7). Bununla
birlikte sabah tutukluğu, periferal artrit, radyografide
eroziv değişiklerin varlığı gibi benzer semptom ve klinik
bulguların her iki hastalıkta görülmesi ayırıcı tanıda sorun yaratabilir.
Literatürde şimdiye kadar 50 kadar AS ve RA birlikteliği
ile ilgili olgular tanımlanmasına karşın bunların yarısından fazlası 30 yıl ve daha öncesi bildirilmiştir. Dolayısıyla
o dönem spesifik laboratuvar testlerinin olmaması ve
günümüze kadar her iki hastalık için hala tartışmalı olan
sınıflandırma kriterlerinin kullanılması sebebiyle aynı
hastada iki hastalığın birlikteliği nadirdir (8).
Tanı: Periferik spondiloartrit, seropozitif romatoid artrit
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sonuç olarak RA, SpA gibi
farklı etiyopatogeneze, laboratuvar ve radyolojik özelliklere sahip hastalıkların aynı olguda görülebileceği unutulmamalıdır. Literatür tarandığında şimdiye kadar periferal SpA ve RA beraberliği bildirilmemiştir. Dolayısıyla
bu olgularda ayrıntılı bir ayırıcı tanının ve düzenli klinik
takiplerinin yapılması gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Romatoid artrit, Periferik Spondiloartrit
81
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Kaynaklar:
1. Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewé R, ve ark. The Assessment of SpondyloArthritis International Society classification criteria for
peripheral spondyloarthritis and for spondyloarthritis in general. Ann Rheum Dis. 2011; 70:25-31.
2. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, ve ark. 2010 rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League
Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2010; 69:2569-81.
3. Van der Horst-Bruinsma IE, Lems WF, Dijkmans BA. A systematic comparison of rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis. Clin Exp
Rheumatol 2009; 27:S43-9.
4. Wolf J, Fasching P. Ankylosing spondylitis. Wien Med Wochenschr 2010; 160: 211-214.
5. Maksymowych WP, Brown MA. Genetics of ankylosing spondylitis and rheumatoid arthritis: where are we at currently, and how do they
compare? Clin Exp Rheumatol 2009; 27:S20-5.
6. Spoorenberg A, van der Heijde D, de Klerk E, Dougados M, ve ark. Relative value of erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein in
assessment of disease activity in ankylosing spondylitis. J Rheumatol 1999; 26:980-4.
7. Guo Ying-ying, Yang Li-li. Coexisting ankylosing spondylitis and rheumatoid arthritis: A case report with literature review. Chin Med J 2011;
124:3430-3432.
8. Azevedo VF, Buiar PG. Concurrent rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis in one patient: the importance of new classification criteria.
Rev Bras Reumatol. 2013; 53:111-9.
82
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-022
[Abstract:0127]
Romatoid Artrit Tanısı ile Takip Edilen Olguda Derin Anemi
Serpil Ergülü Eşmen1, Sema Yılmaz1, Hüseyin Korkmaz2
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Halsizlik, çarpıntı, solukluk
Kısa Öykü ve Fizik Muayene:Üç yıldır romatoid artrit
(RA) tanısı ile takip edilmekte olan 64 yaşında kadın hasta üç gündür olan halsizlik, çarpıntı ve solukluk şikayeti
ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın bir haftadır idrar
yaparken yanma şikayeti mevcuttu. Sabah tutukluğu yaklaşık bir saat sürmekteydi.
Hastanın özgeçmişinde 4 yıl önce aort kapak replasmanı yapıldığı ve varfarin kullandığı biliniyordu. Hasta hemoptizi, hematokezya ve diş eti kanaması tariflemedi.
Dünden itibaren yaklaşık 4 kez melena şeklinde dışkılama
tarifledi. Metotreksat 15 mg/hf, sülfasalazin 2g/gün, hidroksiklorokin 200 mg/gün ve prednizolon 5 mg/gün’den
oluşan DMARD (Hastalık modifiye edici anti-romatizmal
ilaç) tedavisi almaktaydı. Kan basıncı 80/60 mmHg, nabız
100/dk, vücut sıcaklığı 36 C idi. Yüz solgun görünümde,
konjunktivalar soluktu. Her iki el bileğinde, sağ el 2.-3.
PIF, sol el 4. MKF ve sol dizde hassasiyeti mevcuttu.
Laboratuvar Bulguları: Hastanın laboratuvar verileri
Tablo 1’de sunulmuştur.
Ön Tanılarımız:1) Varfarin yan etkisine bağlı GİS kanama 2) Protez kalp kapağına bağlı hemolitik anemi
3) Demir eksikliği anemisi 4) Kronik hastalık anemisi 5)
Kırmızı küre aplazisi 6) Felty sendromuna bağlı kemik iliği hipoplazisi 7) Büyük granüllü lenfositik lösemi
Ayırıcı Tanı: Hastanın hiperbilirubinemisi yoktu.
Direk ve indirekt coombs testi negatifti. LDH normaldi.
Periferik yaymada fragmente eritrosit veya eritrosit öncülleri yoktu. Hemolitik anemi düşünülmedi. Beyaz küre
ve trombosit gibi diğer kemik iliği kaynaklı hücre sayıları normaldi. Splenomegali yoktu. Felty sendromuna
bağlı kemik iliği hipoplazisi ve büyük granüllü lenfositik
lösemi düşünülmedi. Hastanın şikayetlerinin 3 gündür
oluşu, hipotansiyon ve taşikardisinin olması RA hastalarında anemi etiyolojisinde yer alan nedenleri de içeren
ön tanılarımızdaki kronik hastalık anemisi nedenlerinden uzaklaştırarak akut patolojileri düşündürdü. Melena
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 1. Antrumda Üzeri Fibrin Kaplı Ülsere Lezyon
tariflemesi GİS kanamaya yönlendirdi. Varfarin kullanım
öyküsü olması nedeniyle aPTT ve INR bakıldı. INR değeri
yüksekti.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın varfarin kullanıyor olması, INR değerinin yüksek olması, melena varlığı,
varfarin kesildikten sonra INR değerinin normal aralığa
gelmesi ve aktif melenanın durması, kan transfüzyonuyla
hemoglobin değerinde artış elde edilmesi, aktif kanama
durduktan sonra hemoglobin değerinin stabil olması,
hemoliz bulgusunun olmaması ve kemik iliğinin diğer
hücrelerinde anormallik olmaması bizi tanıya götüren
bulgular olmuştur. Hastanın üst GIS endoskopisinde antrum preplorik bölgede anterior tarafında 10 mm’lik üzeri
fibrin kaplı ülser gözlenmesi muhtemel kanama odağının GİS’deki ülsere lezyon olduğunu düşündürmüştür.
Tartışma: Varfarin dünya da en çok kullanılan oral antikoagülan olup vitamin K bağımlı pıhtılaşma faktörlerini (II, VII, IX, X) ve vitamin K bağımlı koagülasyon inhibitörlerini (protein C ve S) bloke eder. Uzun süreli oral
antikoagülasyon için kullanıllan varfarin karaciğerde
metabolize olmaktadır. Kişiler arasında tedavi dozuna
83
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Tablo 1
PARAMETRE
BULGU
ARALIK
PARAMETRE
BULGU
ARALIK
Hg (g/dl)
4,63
12,3-15,3
Htc (%)
14
35-50
MCV (fL)
80
80-96
RDW
19,3
10-15
BK (K/µL)
15,6
4-10
PLT(K/µL)
394
154-386
Demir(µg/dl)
20
25-156
Ferritin (ng/mL)
50,3
12-90
Demir bağ.kap.
309
110-370
Prokalsitonin(ng/ml)
0,94
0,01-0,1
Vitamin B12 (pg/mL)
505
191-663
CRP(mg/L)
83,9
0-5
Sedimantasyon (m/s)
26
0-20
AST(µ/L)
31
5-34
ALT (µ/L)
16
0-55
LDH(µ/L)
301
125-243
GGT(U/L)
21
9-36
D.Bilirubin(mg/dL)
0,13
0-0,5
T Bilirubin (mg/dL)
0,27
0,2-1,2
ALP(µ/L)
66
40-150
İ.Bilirubin(mg/dL)
0,14
0,1-0,9
BUN(mg/dL)
55,6
18-45
Glukoz(mg/dL)
184
70-110
Ürik asit (mg/dL)
5,6
2,6-6
Kreatinin(mg/dL)
1,1
0,4-1
Albumin(g/dL)
2,8
3,5-5
T.Protein(g/dL)
6,4
6,4-8,3
Fosfor mg/dL)
3,5
2,3-4,7
INR
4,6
0,8-1,3
Kalsiyum(mg/dL)
8,9
8,4-10,2
APTT (sn)
43,7
21-36
ait duyarlılık farkı varfarini inaktive eden karaciğerdeki sitokrom P–450 enzimindeki polimorfizme bağlıdır.
Birçok ilaçla etkileşime girmesi nedeniyle varfarin alan
kişiye bir ilaç eklenmesi ya da çıkarılması durumunda
daha sık monitörize edilmelidir. Varfarinin en sık görülen ve en önemli yan etkisi kanamadır. Oral antikoagülan kullanımına bağlı kanama komplikasyonu insidansı
literatürde %0,8 –3,5 / hasta yılı arasında değişmektedir.
Varfarin kullanımına bağlı olarak gelişen kanamalarda
majör odak gastrointestinal sistem olarak belirtilmiştir.
Hastamızda da GİS kanaması mevcuttu. Varfarin kesildi
ve destek tedavisine yanıt alındı.
84
Tanı: Varfarin yan etkisi ve peptik ülsere bağlı GİS kanama
Sonuç ve anahtar mesaj: Varfarin kullanımı sırasında
doz-INR ayarı çok önemlidir. Hasta ilaç kullanımı ve takibi hakkında detaylı bilgilendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Kanama, Varfarin
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-023
[Abstract:0128]
Alt Ekstremitede Dijital Ülser ile Başvuran Olgu
Serpil Ergülü Eşmen, Sema Yılmaz
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Başvuru Yakınması: Sağ ayak 1.2 ve 3. parmakta morarma ve sol ayak 2.3 ve 4. parmakta morarma, 3. Parmakta
ülser
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 49 yaşında erkek hasta
bir aydır her iki ayak 1.2 ve 3. parmakta morarma ve sol
ayak 2. parmakta ülser şikayeti ile başvurdu. Hastanın
öyküsünde 2002 yılında dijital ülser, sedimantasyon,
CRP yüksekliği, kriyoglobülin pozitifliği saptandığı, 3
gün 1000 mg/gün pulse metilprednizolon ardından 1
mg/kg metilprednizolon ve 500 mg/ay siklofosfamid
12 kür ile dijital ülserde gerileme elde edildiği öğrenildi.
Aynı dönemde paranazal sinüs BT’de mukozal kalınlaşma saptandığı öğrenildi. Siklofosfamid ile remisyon elde
edildikten sonra yaklaşık 3 yıl hidroksiklorokin kullandığı fakat yaklaşık 4 yıldır kontrole gitmediği ve tedavi almadığı öğrenildi. Kan basıncı 110/80 mmHg, nabız 89/
dk, vücut sıcaklığı 36 derece idi. Sistemik muayenesinde
patoloji saptanmadı. Yapılan romatolojik muayenesinde,
sağ ayak 1.2.3. parmakta morarma, sol ayak 2.3.4. parmakta morarma ve 3. parmakta ülser mevcuttu.
Laboratuvar Bulguları: ESH 15 mm/sa, CRP 3,45 mg/dl
idi. Tam kan sayımı normaldi. Hepatit markerları negatifti. IgG 15,2 g/dL, IgA 1,6 g/dL, IgM 0,503 g/dl normaldi. C3 1,41 g/L, C4 0,825 g/L idi. Alt ekstremite doppler
USG normal saptandı. Alt ekstremite dijital MR anjiografi
normaldi.
Ön Tanılarımız: 1) Kriyoglobülinemik vaskülit 2)
Tromboangitis obliterans 3) Diğer vaskülitler 4) Bağ doku
hastalığı 5) Kolesterol embolisi
Ayırıcı Tanı: Hastanın astım ve alerji öyküsü yoktu. Aile
öyküsü yoktu. Öksürük, balgam, balgamda kan ve idrarda renk değişikliği tariflemiyordu. Sigara içmiyordu.
Enfeksiyon öyküsü yoktu. İshal, karın ağrısı, ateş ve kilo
kaybı yoktu. Ailesel hiperlipidemi veya başka metabolizma bozukluğu yoktu. Ağız kuruluğu, göz kuruluğu ve
fotosensitivite tariflemedi. Oral aft, genital ülser ve eritema nodozum tariflemedi. Diz ve ayak bileğinde artraljisi
vardı, fakat artriti yoktu. Kas gücü ve nörolojik muayenesi
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim. Alt Ekstremitede Dijital Ülser
normaldi. Sağ ve sol kol arasında tansiyon farkı yoktu.
Nabızları bilateral alınıyordu. RF negatifti. ANA ve ANCA
negatif, anti-ds DNA normaldi. C3, C4 normaldi. IgG, IgA,
IgM düzeyi normaldi. aPTT, lupus antikoagulanı normaldi. Hepatit markerları negatifti. İdrarda eritrosit yoktu.
24 saatlik idrarda protein atılımı normal sınırlardaydı.
Monoklonal gamapati yoktu. Akciğer grafisi normaldi.
Göz muayenesi normaldi. EKO’su normaldi. Skrotal USG
normaldi. KBB muayenesinde septal perforasyon saptandı. Anamnez, laboratuvar tetkiki ve radyolojik görüntülemede malignite düşündürür bulgu yoktu.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın 2002 yılında dijital
ülser varlığı, sedimantasyon ve CRP yüksekliği, kriyoglobulin pozitifliği saptanması, kortikosteroid ve siklofosfamid tedavisine yanıt alınması, lipid profilinin normal olması ve ANCA ‘nın negatif olması tanıya götüren
bulgulardır.
Tanı: Kriyoglobülinemik vaskülit
Tartışma: Kriyoglobulinemi serumda kriyoglobülinin
yükseldiği ve kriyoglobülin immün depozitlerinin küçük
damar cidarında birikimi ile karakterize vaskülit tablosudur. Klasik triadı; cilt, renal ve periferik sinir sisteminin
85
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
tutulmasıdır. Artrit izlenebilir. Altta yatan lenfoproliferatif,
otoimmün hastalık, bakteriyel ve viral enfeksiyonlar, en
sık da hepatit C seyrinde gelişebilir. Kriyoglobülin soğukta presipite olan monoklonal veya poliklonal immunoglobülindir. Üç alt tipi vardır. Tip 1; monoklonal IgM’dir
ve her zaman hematolojik bir maligniteye eşlik eder.
Tip 2; IgG’ye karşı gelişmiş monoklonal IgM’dir. Tip 3 ise
IgG’ye karşı gelişmiş poliklonal IgG’dir. Tip 2 ve 3 mikst
kriyoglobülinler olarak adlandırılırlar. Tip 1 kriyoglobülinemide, kriyoglobülinlerin damarı tıkaması nedeniyle
iskemik vaskülopati izlenirken, miks kriyoglobülinemide
IgM-IgG komplekslerinin damar duvarında birikmesiyle
tetiklenen inflamasyon sonucu sistemik vaskülit tablosu
ortaya çıkar. Dolaşımda kriyoglobülinleri bulunan olguların %15’inde kriyoglobülinemik vaskülit gelişir. Hastalık
sıklıkla 50 yaş üzerinde ortaya çıkar. Hastalık genellikle
kronik seyir gösterir. En sık klinik bulgular purpura, artralji, artrit ve güçsüzlüktür. Kriyoglobülinemik vaskülitte
alt ekstremiteler ve karın alt kısmında palpabl purpura en
sık görülen deri bulgusu iken ekimozlar ve dermal nodüller daha az, ürtiker, livedo retikülaris, nekroz, ülserasyon
ve büller ise nadiren görülen bulgulardır. HCV seropozitif hastada ilk tedavi seçeneği interferon veya interferon
86
ile ribavirin kombinasyonlarıdır. İnterferonun HCV ilişkili
olmayan kriyoglobülinemik vaskülitte de etkili olduğunu
gösteren yayınlar vardır. Kortikosteroidlerin düşük dozları deri ve eklem hastalığı olan hafif şiddetteki olgularda,
yüksek dozları ise renal ve nörolojik hastalıkta kullanılır.
Şiddetli organ tutulumlarında sitotoksik ajanlarla (siklofosfamid, metotreksat, azatiopürin) birlikte sistemik
kortikosteroidler veya plazmaferezin kortikosteroid ve
sitotoksik ajanlarla kombinasyonu önerilmektedir. Diğer
tedavi seçenekleri arasında IVIG ve rituksimab yer alır.
Hastamızda malignite, enfeksiyon ve otoimmün hastalık
bulgusu yoktu. Hepatit markerları negatifti. Dijital ülser
dışında tutulum yoktu. Pulse 500 mg metilprednisolon
3 gün, ıv siklofosfamid 500 mg /ay verildi. Yanıta göre
6-9 ay devam edilmesi planlandı. İlioprost ıv infüzyon ( 5
gün), asetilsalisilik asit ve düşük molekül ağırlıklı heparin
başlandı. Steroid tedavisi 1 mg/kg /g oral metilprednizolon olarak devam edildi. Kademeli olarak doz azaltıldı.
Sonuç ve Anahtar Mesaj:Dijital ülser ile prezente olan
hastalarda kryoglobülinemik vaskülit ayırıcı tanıda göz
önünde bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Dijital Ülser, Vaskülit
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-024
[Abstract:0129]
Anti-Romatizmal Tedavi Almayan Aktif Romatoid Artritli
Olguda Derin Ülsere Lezyon
Sema Yılmaz1, Serpil Ergülü Eşmen1, Muhammed Kızmaz2
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Kol ve bacakta yaralar
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Altı yıl önce romatoid
artrit (RA) tanısı konulan hastanın altı aydır kol ve bacakta ülsere lezyonu mevcutmuş. Hasta GİS yakınmaları
nedeniyle metotreksat, sülfasalazin ve leflunomid gibi
tedavileri kullanamamış. Aralıklı olarak kortikosteroid tedavisi almış ve düzenli kontrole gitmemiş. Cilt lezyonu
nedeniyle dermatoloji bölümünce yatırılmış ve steroid
tedavisi başlanmış. Hasta anti-romatizmal tedavinin düzenlenmesi için bölümümüze danışıldı.
Fizik muayenede kaşektik görünümde idi. Kan basıncı
100/60 mmHg, nabız 85/dk, vücut sıcaklığı 36 derece
idi. Yüz solgun görünümde idi. Diğer sistemik muayenesi
olağandı. Yapılan romatolojik muayenesinde, her iki el
bileği hareketi kısıtlı, parmaklarda RA’ya bağlı deformite
ve ulnar deviasyon mevcuttu. Hastanın her iki ön kolunda ve sağ ayağında en büyüğü 2 cm boyutlarında üzeri
yer yer kurutlu ve ülsere plak şeklinde lezyonları mevcuttu (Resim).
Laboratuvar Bulguları: CRP 77,2 mg/L, sedimantasyon 30 m/sa, kronik hastalık anemisi, kortikosteroid
kullanımına bağlı olduğu düşünülen nötrofil hakimiyetli
lökositoz mevcuttu. ANA 1/100 granüler-granüler kromozamal ve RF negatifti.
Ön Tanılarımız:1) Bakteriyel lezyon (ektima, herpes, impetigo, tüberküloz, lesihmania, sifiliz) veya derin fungal
infeksiyonlar (sporotrikoz, blastomikoz) 2) Diabetik ayak
3) Skuamöz hücreli karsinom 4) Arteriyel-venöz yetmezlik ülserleri 5 )Travmatik ülserler 6) Böcek ısırması 7)
Piyoderma gangrenozum 8) Vaskülit
Ayırıcı Tanı: Hastanın alt ekstremite arteryal ve venöz
doppler USG’si normaldi. Yara yeri kültürde üreme olmadı. Yara yeri sürüntüde AARB negatifiti. PPD: 0 mm
idi. Biyopside malignite ile uyumlu bulgu saptanmadı.
İnflamatuvar barsak hastalığını düşündürecek ishal, karın ağrısı ve kanlı gaita yoktu. ANCA negatifti. Öksürük,
balgam, balgamda kan ve idrarda renk değişikliği tariflemiyordu. Astım ve alerji öyküsü yoktu. Sigara içmiyordu. Kas gücü ve nörolojik muayenesi normaldi. Travma
öyküsü yoktu. Böcek ısırığı öyküsü tariflemedi. Göz ve
KBB muayenesi normaldi. EKO’su normaldi. Renal USG
ve doppler normaldi. Anti-dsDNA ve aPTT normaldi.
Diabet öyküsü yoktu. Hepatit B ve C’ye yönelik serolojik
testler negatifti. IgG, IgA, IgM, C3 ve C4 normaldi.
Resim. Kolda ülsere lezyon
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
87
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Tanıya Götüren Bulgular: Hastalığın aktif olması ve
tedavi almıyor oluşu nedeniyle RA’in eklem dışı bulgularının ortaya çıkma ihtimali yüksektir ve biyopsi bulguları da tanıya yardımcı olmuştur. Hastamızdaki lezyon
Piyoderma gangrenozum olarak değerlendirilmiştir.
Tartışma: Piyoderma gangrenozum inflamatuvar, noninfektif, nonneoplastik ve reaktif ülseratif bir deri hastalığıdır. Deride lokalize kronik ülser şeklinde olabileceği
gibi multisistemik tutulumun gözlendiği ağır sistemik
hastalık tablosunda da görülebilir. İnsidansı 20-50 yaşlannda pik yapar. Hastaların en az %17-74’ ünde sistemik
bir hastalıkla birliktedir. İnflamatuvar barsak hastalıkları, romatoid artrit, hematolojik maligniteler, monoklonal immünglobülin A gammopatisine eşlik edebilir.
Bacaklarda, pretibial alanlarda sık görülür. Klasik ülseratif
formda artritler, inflamatuar barsak hastalığı ve monoklonal gammopatilerle ilişkisi vardır. Püstüler form inflamatuar barsak hastalıklarında sık görülür. Büllöz form,
hematolojik malignitelerden lösemi ve polistemia vera
ile birlikte görülür. Piyoderma gangrenozum tanısı klinik özellikler, histopatolojik bulgular ve benzer kutanöz
88
patolojilerin dışlanması ile konulabilir. Alevlenmelerle
seyreden, kronik ve ilerleyici bir hastalık eğiliminde olup,
bu şiddetlenmeler çoğu kez sistemik hastalığın seyri ile
paralellik gösterir. Eğer sistemik hastalık tedaviye cevap
veriyorsa deri lezyonları da genellikle iyileşir. Hastaların
%30’unda Paterji testi pozitiftir. Tedavide 60-80 mg/gün
prednizolon, dapson, sülfasalazin, klofazimin 100-300
mg/gün, siklosporin A 8mg/kg/gün, azatiopirin 100-150
mg/gün, takrolimus, mikofenolat mofetil, IVIG verilebilir. Hastamız DMARD tedavisine uyum sağlayamamış ve
DMARD tedavisinden yanıt alamadığı için anti-TNF tedavi uygun görülmüştür.
Tanı: Romatoid
gangrenozum
artrite
eşlik
eden
piyoderma
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Piyoderma gangrenozum
romatoid artritin aktif döneminde görülebilen ve agresif
tedavi gerektiren bir cilt bulgusudur.
Anahtar Kelimeler: Pyoderma Gangrenosum, Romatoid Artrit
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-025
[Abstract:0130]
Eritema Nodosum ile Prezente Olan Olgu
Serpil Ergülü Eşmen, Sema Yılmaz, Mehmet Alper Karaman
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Başvuru Yakınması: Bacakta deri altında yerleşim gösteren ağrılı, kırmızı, sert şişlik
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 55 yaşında kadın hastanın 1,5 ay önce her iki ayak bileğinde şişlik ve bacakta
deri altında eritema nodozum benzeri lezyonu olmuş.
Daha önce benzer şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesinde her iki bacakta eritema nodozum benzeri lezyonlara bağlı iz dışında patoloji saptanmadı.
Laboratuvar Bulguları: Hastanın CRP’si 10.5 mg/dl,
sedimantasyonu 27 m/sa idi. Tam kan sayımı normaldi.
ANA, ANCA negatifti. Kalsiyum 9,4 mg/dL, 24 saat idrarda kalsiyum atılımı 255,78 mg/gün normal, 25 (OH)D3
5,1 ng/ml düşük idi.
Ön Tanılarımız:1) Sarkoidoz 2) Granülomatöz ve diğer enfeksiyonlar 3) Behçet hastalığı 4) İlaç kullanımı 5)
İnflamatuvar barsak hastalığı
Ayırıcı Tanı: Hasta oral aft, genital ülser, papülopüstüler
erupsiyon, üveit atağı ve derin ven trombozu öyküsü tariflemedi. HLA B51 negatifti. Paterji testi negatifti. Ailede
Behçet hastalığı öyküsü yoktu. Kan, idrar ve boğaz kültüründe üreme olmadı. Geçirilmiş boğaz enfeksiyonu
öyküsü yoktu. Balgam ARB 3 kez negatifti. PPD anerjikti.
Tüberkülozlu vaka ile temas öyküsü yoktu. İnflamatuvar
bel ağrısı tariflemedi. Kronik kanlı ishal ve karın ağrısı
yoktu. HLA B27 negatifti. Hasta eklem şişliği ve sabah tutukluğu tariflemedi. Ara sıra non-steroid anti-inflamatuvar ilaç alımı dışında ilaç kullanım öyküsü yoktu.
Tanıya Götüren Bulgular: Toraks BT’de (Resim 1) üst
paratrakeal, pretrakeal, perivasküler, prekarinal, aortapulmoner, subkarinal, bilateral intrapulmoner ve bilateral hiler büyüğünün kısa aksı 2 cm ölçülen multipl lenf
bezleri görüldü. Bilateral akciğer parankiminde peribronkovasküler interstisyumda yerleşimli büyüğü 1 cm çaplı
multipl nodüller izlendi. Bronkoskopik olarak alınan sol
hiler lenf nodu ve sol akciğer alt lob bronş biyopsisinde
non-kazeöz granülomatöz inflamasyon saptandı.
Tartışma: Eritema nodozum (EN) inflamatuar nodüllerin
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 1. Torak BT Görüntüsü
en sık nedenidir. Klinik olarak; genellikle tibianın ön yüzüne yerleşen, iki taraflı ve 3-6 haftada ülserleşmeksizin
kendiliğinden iyileşen, deriden kabarık, kırmızı ve sıcak,
basmakla çok ağrılı deri nodülleridir. Klasik histopatolojik
görüntüsü derialtı yağ lobüllerinin vaskülitsiz akut septal
pannikülitidir. Bu histopatolojik tablonun çeşitli antijenik
uyarılara karşı çoğunlukla 3-6 hafta sonra oluşan, geç
tipte aşırı duyarlılık reaksiyonu sonucu oluştuğu kabul
edilmektedir. EN’un etyolojisi bölgelere ve ülkelere göre
değişiklik gösterebilmektedir. Olguların yaklaşık olarak
yarısında etyoloji saptanamamaktadır. Etyolojisi belirlenen olguların ise çoğunluğunu, sıklık sırasına göre enfeksiyonlar (özellikle streptokokal farenjit ve primer tüberküloz), sarkoidoz, ilaçlar, Behçet hastalığı ve inflamatuar
barsak hastalığı oluşturmaktadır. Geçirilmiş streptokok
farenjiti etyolojisi belirlenen EN olgularının en sık nedenidir. Sarkoidoz, enfeksiyonlardan sonra 2. sırada yer almaktadır. Tüm dünyada sarkoidoz prevalansı; 100.000’de
<1 ile 64 arasında değişiklik göstermektedir. Sarkoidoz,
40 yaş altında ve özellikle 20-40 yaş arası kadınlarda
daha sık görülmektedir. Tipik olgularda sarkoidoz tanısı;
klinik, radyolojik ve histopatolojik (kazeifikasyon nekrozu içermeyen granülomlar) bulguların birlikteliği ile konulmaktadır. Bu hastalıkta klinik ve radyolojik özellikler
de bölgesel farklılıklar göstermektedir. Deri tutulumuna
89
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
yaklaşık %25 oranında rastlanılmaktadır ve en sık görülen deri bulgusu ise EN’dur. Sarkoidoza bağlı EN, sıklıkla
bilateral hiler lenfadenopati ile birliktedir (Löfgren sendromu). EN ve bilateral hiler lenfadenopatisi olan bir olguda bulanık görme yakınmaları da varsa tanı genellikle
sarkoidozdur.
Sonuç: Ülkemizde eritema nodozum nedenleri arasında tüberküloz, Behçet hastalığının yanı sıra sarkoidoz da
akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Eritema Nodosum, Sarkoidoz
Tanı: Sarkoidoz
90
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-026
[Abstract:0131]
Yutma Güçlüğü, Ses Kısıklığı, Öksürük, Deride Sertleşme
Sema Yılmaz1, Serpil Ergülü Eşmen1, Hüseyin Korkmaz2
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Yutma güçlüğü, ses kısıklığı, nefes
darlığı ve öksürük
Kısa Öykü, Fizik Muayene, Laboratuar: Yaklaşık 1 yıl
önce nefes darlığı ve öksürük şikayeti ile göğüs hastalıklarına başvurduğunda akciğerde yaygın buzlu cam görünümü saptanarak romatoloji bölümüne yönlendirilen
43 yaşında kadın hastanın sorgulamada ellerde Raynaud
fenomeni tariflemesi, yüzde burun kanatlarında çökme,
dudakta incelme, ciltte gerginlik, sertlik ve kuruluk olması üzerine sistemik skleroz düşünüldü. Kapilleroskopi
pozitif idi. RF 36,4 mg/L pozitif, ANA 1/1000 granüler idi.
ENA profili negatif gelen hastanın enfeksiyona yönelik
tedavisi başlandı ve tedavi tamamlandıktan sonra siklofosfamid, hidroksiklorokin ve steroid verilmesi planlandı.
Hasta sosyal faktörler nedeniyle kontrole gelmedi. Nefes
darlığı ve öksürük nedeniyle 1 ay önce göğüs hastalıklarına tekrar başvuran hastanın yatırılarak antibiyotik, 40
mg/gün İV metilprednizolon ve inhaler steroid tedavisi
aldığı öğrenildi.
Resim 1. Larenkste Mukozal Kandida Plakları
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Hasta 2 haftadır olan yutma güçlüğü, ses kısıklığı, nefes
darlığında artış ve öksürük şikayetleriyle polikliniğimize
başvurdu. Kan basıncı 110/70 mmHg, nabız 100/dk, vücut sıcaklığı 36 C idi. Yüzde burun kanatlarında çökme,
dudakta incelme, ciltte gerginlik, sertlik ve kuruluk mevcuttu. Oral mukozada beyaz plaklar mevcuttu. Ellerde
Raynaud fenomeni ve dirseklere kadar sertlik vardı.
Göğüs oskültasyonunda bilateral akciğer bazallerinde
inspiryum sonu ralleri mevcuttu. Diğer sistemik muayene bulguları olağandı.
Laboratuvar Bulguları: ESH 33 m/sa, CRP 8,42 mg/dl,
demir eksikliği ile uyumlu anemi mevcuttu. Toraks BT’de
akciğer parankim alanlarında buzlu cam dansitesinde yamalı tarzda retiküler infiltrasyon alanları görülmekteydi.
Üst endoskopide larinks üzerinde vokal kordlar üzerinde
en büyüğü 7 mm olan çok sayıda fibrin birinkitisi gözlendi. Z hattı 40 cm’de irregüler sınırlı 36. cm’e kadar uzanan üzeri fibrin kaplı yaklaşık 5 mm’lik, üç kolon halinde
birikintiler gözlendi. Torakal özafagus 30. cm’de yaklaşık
5’er mm’lik aynı alanda birbirine bitişik üç adet üzerinde
fibrin olan erozyon gözlendi (Resim 1 ve 2).
Resim 2. Özafagusta Mukozal Kandida Plakları
91
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Ön Tanılarımız: 1) Sistemik skleroz özofagus tutulumu
2) Kandida özafajiti 3) Malign kitle basısı 4) Enfeksiyöz
özofajit
Ayırıcı Tanı: Tipik yüz görünümü, ellerde Raynaud fenomeni varlığı ve deride sertleşme olması, yüksek titrede ANA pozitifliği, kapilleroskopi bulgusu, toraks BT’de
buzlu cam alanlarının varlığı ile sistemik skleroz akciğer
tutulumu düşünüldü. Endoskopi ve biyopsi bulgusu ile
mantar dışındaki diğer enfeksiyöz sebepler dışlandı.
Mantar fırsatçı bir enfeksiyon olduğu için risk faktörü
olarak inhaler steroid kullanımının olması, endoskopide
beyaz birikintiler ve alınan biyopside mantar hifalarının
gözlenmesi ile kandida özofajiti tanısı konuldu. Toraks
BT’de basıya neden olacak kitle varlığı saptanmadı.
Tanıya Götüren Bulgular: Üst endoskopide özofagusta
görülen beyaz birikintiler ve biyopside mantar spor ve
hifalarının görülmesidir.
Tartışma: Sistemik skleroz gastrointestinal sistemde
özofagus, mide, ince barsak, kalın barsak ve anüs tutulumu yapabilir. Özofagus tutulumunda hipomotilite, reflü özafajiti, striktür nedeniyle disfaji ve göğüs ağrısı olur.
Manometri, endoskopi, 24 saat PH ölçümü ile tanı konulur. Sistemik skleroza bağlı özofajit dışında diğer özofajit
nedenleri arasında kostik madde alımı, divertikül, peptik
striktür, eozinofilik özofajit, enfeksiyon ve radyasyona
92
bağlı özofajit yer almaktadır. Enfeksiyöz özofajit nedenleri arasında herpes simpleks virüs, sitomegalovirüs, kandida türleri, kriptokokkosis, histoplasmozis, blastomikozis, aspergillozis, mikobakteri ve nokardia yer almaktadır.
Özofagial kandidiazisin en belirgin bulgusu odinofaji ve
yutma güçlüğüdür. HIV infeksiyonu veya hematolojik
malignite varlığında görülür. Steroid kullanımı mantar
enfeksiyonu için risk faktörüdür. Etken organizma çoğunlukla kandida albikansdır. Tanı endoskopide mukozal beyaz plaklar ile konur. Biyopside mukozal hücreleri
invaze eden psödohifler görülür. Kültürde kandida üremesi olur. Tedavide sistemik antifungal tedavi uygulanır.
Flukanozol 400 mg ilk gün ardından 3-6 mg/kg/gün verilir. 14-21 gün tedavi uygulanır. İlk tercih flukanozoldür.
Alternatif olarak İV amfoterisin B, İV echinokandin, ıtrakanazol veya posakanozol oral solusyon ve İV varikonazol verilebilir. Hastamızda 14 gün flukanazol tedavisi ile
lezyonlarda gerileme elde edilmiştir.
Tanı: Sistemik skleroz, akciğer tutulumu: Eşlik eden oral
kandidiazis ve kandida özofajiti, reflü özofajit
Sonuç: Sistemik sklerozda akciğer tutulumu varlığında
inhaler kortikosteroid kullanımı oral mukoza, larinks ve
özofagusta mantar enfeksiyonu görülmesi için risk faktörü oluşturabilir.
Anahtar Kelimeler: Kandida Özafajiti, Oral kandidiazis
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-027
[Abstract:0132]
Oligoartiküler Tutulum ile Prezente Olan Paraneoplastik Artritli
Olgu
Serpil Ergülü Eşmen, Sema Yılmaz
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Başvuru Yakınması: Her iki dizde ağrı, hareket kısıtlılığı,
göğüs ön yüzde, kollarda ve ellerde plak şeklinde lezyon
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 45 yaşında erkek hasta
1,5 aydır olan her iki dizde ağrı, şişlik, hareket kısıtlılığı,
yaklaşık 1,5 saat süren sabah tutukluğu şikayeti ile başvurdu. Psöriazis, bağırsak hastalığı ve bel ağrısı tariflemedi. Oral aft, genital ülser, ataklar halinde karın ağrısı
yoktu. Sol göz kapağında düşüklük dışında göz bulgusu
tariflemedi. Hastanın öyküsünde 2009 yılında sol böbrekte 11x8x8 cm boyutunda iyi diferansiye kapsül içinde
sınırlı şeffaf hücreli tip, renal hücreli karsinom nedeniyle
nefrektomi yapıldığı öğrenildi. Operasyondan 3 ay sonra
sol göz kapağında düşüklük ve yüz sol tarafta uyuşma şikayeti ile başvurduğunda sol paramediastinal yerleşimli
sempatik zincir kaynaklı 2,5x3,5 cm çaplı kitle saptanmış.
Sol torakotomi ile kitle eksizyonu yapılmış. Patolojide
şeffaf hücreli varyant renal hücreli karsinom ile uyumlu
gelmiş. Ocak 2013’de USG’de pankreas boyun kesiminde anterior komşuluğunda 15x12 mm boyutunda kitle saptanmış. Endoskopik USG ile aspirasyon biyopsisi
yapıldığında şeffaf hücreli karsinom ile uyumlu olması
üzerine nüks düşünülerek pankreas, dalak ve safra kesesi rezeksiyonunu içeren Whipple operasyonu yapılmış.
Operasyonun ardından insülin tedavisi almakta imiş. Kan
basıncı 110/80 mmHg, nabız 89/dk, vücut sıcaklığı 36 C
idi. Her iki el ve kolda eritemli plak mevcuttu. Her iki dizde hassasiyet, hafif şişlik ve hareketle ağrı vardı.
Laboratuvar Bulguları: Hastanın CRP 26,6 mg/dL, sedimantasyon 43 m/sa idi. Trombositozu ve kronik hastalık anemisi mevcuttu. Anti-CCP ve RF negatifti. El-el bilek
grafilerinde erozyon yoktu. Sakroiliak eklem MR’da aktif
sakroileit saptanmadı. Dermatoloji konsültasyununda
cilt lezyonu eritema multiforme olarak değerlendirildi.
Anti-histaminik tedavi verildi.
Ön Tanılarımız: 1) Paraneoplastik artrit 2) Romatoid artrit 3) Periferik eklem tutulumlu spondiloartrit
Ayırıcı Tanı: Hastanın semptom süresinin 6 hafta olması, 1,5 saat süren sabah tutukluğunun olması, her ne kadar her iki diz ekleminde tutulum olsa da oligoartiküler
başlangıç gösteren romatoid artrit tanısını düşündürebilir. Eklem grafisinde bulgu olmaması, RF ve anti-CCP
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
negatifliği romatoid artrit tanısından uzaklaştırmıştır. Cilt
lezyonu ve oligoartiküler tutulum psöriartrik artriti düşündürebilir fakat cilt lezyonunun eritema multiforme
ile uyumlu olması, HLA B27 negatifliği, sakroiliak eklem
MR’da aktif sakroileit olmayışı, bağırsak hastalığı ve üveit
öyküsünün olmayışı sondiloartropati grubu hastalıklardan uzaklaştırmaktadır.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın öyküsünde metastatik renal hücreli karsinom öyküsünün olması, RF, antiCCP negatif olması, psöriazis, bağırsak hastalığı, üveit
öyküsü, HLA B27 pozitifliği olmaması, ürik asit düzeyinin
normal olması ve direkt grafide erozyonun olmaması paraneoplastik artrit tanısına yönlendirmiştir.
Tartışma: Paraneoplastik romatizmal hastalıklar, bir
grup heterojen hastalıktır ve olguların %40’ı kendini artrit olarak gösterir. RA benzeri poliartiküler artrit, undifferansiye spondiloartropati benzeri oligoartiküler artrit,
asimetrik artrit, remittan seronegatif simetrik sinovit ve
gode bırakan ödem (RS3PE) ve atipik polimiyalji romatika şeklinde klinik tablolarla paraneoplastik sendromlar
olarak kendini gösterebilir. Karsinomatöz poliartrit ilk tanımlamalarında, artrit ile malignite arasında 12 aya kadar
yakın zamansal ilişki, ani gürültülü başlangıç, romatoid
faktör negatifliği, asimetrik oligoartiküler veya poliartiküler, alt ekstremite tutulumunun daha belirgin olduğu
bir klinik tablo olarak anlatılmıştır. Yakın zamanlı çalışmalarda RA benzeri karsinomatöz poliartrit kavramında
artritin özellikleri olarak; 50 yaş üstü başlayan, simetrik
ya da asimetrik poliartrit, romatoid faktör negatifliği ve
yüksek C reaktif protein seviyelerinin eşlik ettiği, radyografik görüntülemede kemik erozyonunun olmadığı,
anti-tümöral tedavi ile artritin gerilediği bir klinik tablo
şeklinde tanımlanmıştır. Anti-CCP antikor pozitifliği ve
RA tedavisine belirgin olumlu yanıt alınması RA yönünde
tanısal değer taşıyabilir.
Tanı: Paraneoplastik artrit
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Paraneoplastik artrit çoğunlukla maligniteye öncülük etmekle birlikte aktif malignite
seyrinde de görülebilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Oligoartrit, Paraneoplastik Artrit
93
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-028
[Abstract:0133]
Plevral Efüzyon Semptomları ile Başvuran Romatoid Artrit
Olgusu
Serpil Ergülü Eşmen1, Ahmet Kor2, Sema Yılmaz1
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Nefes darlığı, göğüs ağrısı, el parmak eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabah tutukluğu
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 44 yaşında erkek hasta
nefes darlığı, göğüs ağrısı şikayetleri ile göğüs cerrahisi
bölümüne başvurmuş. Hastanın şikayetleri 3 yıldır varmış ve daha önce 6 kez torasentez yapılmış. Son torasentezde 600 cc sıvı boşaltılmış ve total parietal plevra
dekortikasyonu yapılmış. Visseral plevra künt diseksiyonlarla sıyrılmış. Hastanın plevral efüzyon ile eş zamanlı
olarak sabah tutukluğunun eşlik ettiği, el parmak eklemlerinde el bileğinde şişlik ve ağrı şikayeti olmuş.
Laboratuvar Bulguları: Hastanın sedimentasyonu 10
mm/sa, CRP 2,73 mg/L idi. RF 35,2 mg/dl, anti-CCP pozitifti. Plevral sıvıda albumin 3, glukoz <5 mg/dl, LDH 3583
U/L, total protein 6 g/dl, PH 8 idi. Plevral sıvıda bakteri
üremesi olmadı.
Ön Tanılarımız:1) Romatoid plörezi 2) Ailevi Akdeniz
ateşi 3) Enfeksiyona bağlı plevral efüzyon 4) Kollajen
doku hastalıkları 5) Maligniteye bağlı plevral efüzyon 4)
İlaca bağlı plevral efüzyon
Ayırıcı Tanı: Hastanın ataklar halinde ateşe eşlik eden
karın ağrısı veya göğüs ağrısı şikayeti yoktu. Ailevi
Akdeniz ateşi aile öyküsü yoktu. Ateşi olmamıştı. 24 saat
idrarda protein atılımı normaldi. Balgam kültüründe
üreme olmadı. Balgam ARB 3 kez negatifti. Plevral sıvı
kültüründe üreme olmadı. Sıvıda tüberküloz PCR negatifti. PPD 4 mm idi. Tüberküloz temas öyküsü yoktu.
Malignite düşündürür radyolojik bulgusu yoktu. Plevral
sıvı sitolojisinde malign hücre görülmedi. Hastanın ilaç
kullanım öyküsü yoktu.
Tanıya Götüren Bulgular: Plevra sıvı incelemesinde sıvının eksüda vasfında olması, sıvı glukoz değerinin düşük, LDH değerinin yüksek olması, sıvıda RF’nin pozitif
olması, sıvı sitolojisinde malignite görülmemesi, hastanın
el parmak eklemlerinde simetrik ağrı, şişlik ve hassasiyet
ile birlikte sabah tutukluğunun olmasıdır.
Tartışma: Plevral efüzyonlu olguda başvuru semptomu
94
plöritik göğüs ağrısı, nefes darlığı ve kuru öksürüktür.
Tanısal yaklaşım ayrıntılı öykü ve fizik muayene, konvansiyonel grafi, torasentez ile plevral sıvı analizi ile olmalıdır. Eğer plevral sıvı/ serum protein oranı >0,5, plevral
sıvı/serum LDH oranı >0,6, serum-efüzyon albumin gradiyenti <1,2 mg/dl ise sıvının eksüda vasfında olduğu
görülür. Eksüdatif plevral efüzyonlar neoplastik hastalıklar (metastatik hastalık (akciğer, meme), mezotelyoma
lenfoma) infeksiyöz hastalıklar, pulmoner emboli, kardiyovasküler hastalıklar, şilotoraks, ilaçlara bağlı plevra
hastalıkları (nitrofurantoin, dantrolen, metiserjit, ergot
alkaloidleri, amiodaron, interlökin-2, prokarbazin, metotreksat, klozapin, mitomisin, bleomisin, bromokriptin
gibi), sarkoidoz, üremi varlığında görülür.
Kollajen vasküler hastalıklara bağlı olarak romatoid plörezi, sistemik lupus eritematozus, ilaca bağlı lupus, immünoblastik lenfadenopati, Sjögren sendromu, ailevi
Akdeniz ateşi, eozinofilik granülomatöz vaskülit, Wegener
granülomatozunda görülebilir. Kollajen doku hastalıklarında, subplevral alanları veya direkt olarak plevrayı tutan immün veya nonimmün inflamasyona bağlı kapiller
geçirgenlik artışı sonucunda plevral sıvı oluşur. Plevral
hastalık romatoid artritin en sık görülen intratorasik tutulum formudur. Plevral sıvı, romatoid artritli hastaların
%3-5’inde saptanmıştır. Plevral tutulum erkek hastalarda
daha sıktır. Olguların %80’i erkektir. Postmortem çalışmalarda plörit sıklığı %40-70 olarak bildirilmiştir. Genellikle
plevral hastalık romatoid artritin başlangıcından birkaç
yıl sonra ortaya çıkar. Az sayıda olguda plevral sıvı, artrit
bulgularından önce veya eşzamanlı olarak başlar. Sıklıkla
tek taraflıdır, %25’inde bilateraldir. Geçici, kronik veya
tekrarlayıcı özellikte olabilir. Sıvı görünümü sarımsı-yeşil renktedir. Sıvıda %85-90 oranında lenfosit görülür.
Plevral sıvı glukoz oranı <60 mg/dl veya plevra sıvısı/
serum glukoz <0,5, pH<7,20, LDH>1000 IU/L olabilir.
Adenozin deaminaz yüksek saptanabilir. Kompleman
düzeyleri düşük, romatoid faktör titreleri yüksek (>1:320,
genellikle serum değerinden yüksek) bulunur. Tipik romatoid plörezili olgularda biyopsi önerilmez. Üç dört
hafta veya aylar içinde rezolüsyon, rekürrens, yıllar süren
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
bir seyir sonucu plevral kalınlaşma ya da ampiyem gelişimi olabilir. Tedavide bazı olgular sistemik kortikosteroidlerle düzelirken, bazıları yanıtsız kalabilir. Tedavinin
amacı dekortikasyon gerektirebilecek progresif plevral
fibrozisi engellemektir. Steroidle sıvı düzelmez, sıvıdaki
romatoid faktör titresi artar, glukoz ve pH düşerse immünosüpresif ilaç eklenebilir. Tek semptomatik sorun
plevral sıvı ise terapötik torasentez yapılabilir. Hastamıza
dış merkezde terapötik torasentez yapılmıştı. Total parietal plevra dekortikasyonu yapılmış ve visseral plevra
künt diseksiyonlarla sıyrılmıştı. Metotreksat, sülfasalazin,
hidroksiklorokin ve orta doz steroidden oluşan tedavi ile
devam edildi. Takibin 1. yılında efüzyonun tekrarlamadığı görüldü.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Tanı: Romatoid plörezi
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Göğüs ağrısı, nefes darlığı ve
kuru öksürükle başvuran romatoid artritli hastada, hastalığın en sık solunum sistemi tutulumu olan romatoid
plörezi de akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Plevral Efüzyon, Romatoid Plörezi
95
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-029
[Abstract:0134]
Pretibial Ödem ile Başvuran Romatoid Artritli Olgu
Serpil Ergülü Eşmen, Sema Yılmaz
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Başvuru Yakınması: Bacaklarda basmakla iz bırakan şişlik
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 25 yıldır romatoid artrit
(RA) tanısı olan fakat düzenli kontrole gitmeyen, ilaçlarını
düzenli kullanmayan ve yaygın eklem deformitesi olan 58
yaşında kadın hasta bacaklarda basmakla iz bırakan şişlik
şikayeti ile başvurdu. Hastanın öyküsünde bir yıl önce tiroid papiller karsinom nedeniyle opere olduğu öğrenildi.
Bilinen diyabet ve hipertansiyon öyküsü yoktu. Karın ağrısı, göğüs ağrısı ve ateş atakları tariflemedi. Ailede böbrek yetmezliği öyküsü yoktu. Fizik muayenede kan basıncı
100/60 mmHg, nabız 90/dk idi. Sistemik muayenede bacaklarda 4+ pretibial ödem dışında patoloji saptanmadı.
Romatolojik muayenede; el bilek hareketleri kısıtlı, bilateral ulnar deviasyon, el ve ayak parmak eklemlerinde
deformite mevcuttu.
Laboratuvar Bulguları: Hastanın CRP’si 68,3 mg/L, sedimantasyonu 109 m/sa, RF 27,6 mg/L, anti-CCP pozitifti. Kronik hastalık anemisi mevcuttu. Tam idrar tetkikinde
protein +++, dansite: 1010, eritrosit 1 HPF, lökosit ve silendir negatifti. 24 saatlik idrarda 8 g/gün protein atılımı
mevcuttu. IgG 10,3 d/L, IgA 2,68 g/L, IgM 1,49 g/L normaldi. İdrarda Bence-Jones protein atılımı saptanmadı.
Protein elektroforezinde monoklonal gamapati saptanmadı. Renal USG’de sağ böbrek 109x46 mm, parankim
kalınlığı 17 mm, sol böbrek 104x40 mm, parankim kalınlığı 10 mm idi.
Ön Tanılarımız: 1) Membranöz nefropati 2) Sekonder
amiloidoz 3) Glomerülonefrit 4) Romatoid vaskülit 5)
Analjezik nefropatisi
Ayırıcı Tanı: RA hastalarında membranöz nefropati
çoğunlukla penisilamin veya altın tedavisine bağlı olarak görülür. Günümüzde penisilamin ve altın tedavisi
kullanımı azaldığı için membranöz nefropati görülme
sıklığı azalmıştır. Membranöz nefropati sıklığı penisilamin kullanımında %1 iken, parenteral altın kullanımında
%1-3 arasındadır. Proteinüri genellikle tedavinin ilk 6-12.
ayında görülür. Genellikle non-nefrotik proteinüri görülür. Olgumuzda penisilamin ve altın kullanım öyküsü
yoktu. Renal tutulum nedeniyle renal biyopsi yapılan 110
hastanın 40’ında mezenjial proliferatif glomerülonefrit
saptanmış. Hematüri ile prezente olan hastalarda hafif
proteinüri görülebilir. Anti-TNF tedavi alan hastalarda
96
proliferatif lupus nefriti, pauci-immun kresentrik glomerülonefrit ve membranöz nefropati vaka sunumları şeklinde bildirilmiştir. Olgumuzda hematüri yoktu. Anti-TNF
kullanım öyküsü yoktu. Romatoid vaskülit uzun hastalık
süresine sahip, destrüktif eklem tutulumu olan hastalarda görülebilir. Deri, parmaklar, periferik sinirler, göz ve
kalp tutumu olur. Poliarteritis nodozaya benzer ortaçaplı vaskülit görülebilir. Romatoid vaskülitin renal tutulumu diğer sistemik vaskülitlerle benzerdir. Hastamızda
vaskülit bulgusu yoktu. Analjezik nefropatisi genellikle
aspirin ve fenasetin birlikte kullanan hastalarda papiller nekroz ve kronik interstisyel nefrit şeklinde görülür.
Membranöz nefropati ve sekonder amiloidoz orta veya
ağır proteinüri ve rölatif olarak normal plazma kreatinin
konsantrasyonuyla prezente olur. Proliferatif glomerülonefrit ve romatoid vaskülitte ise aktif idrar sedimenti
görülmektedir. Analjezik nefropatisinde ise nekroze olan
papillanın atılımı sırasında epizodik yan ağrısı olabilir.
Olguda yan ağrısı yoktu.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın düzenli tedavi almıyor olması, yaygın deformite ile seyretmesi kronik aktif hastalığı düşündürdü. Renal biyopside amiloidoz görülmesi ve primer amiloidozun dışlanması da RA’e bağlı
sekonder amiloidoz tanısına yönlendirdi.
Tartışma: RA seyrinde görülen kronik inflamasyon akut
faz reaktanlarından serum amiloid A’nın aşırı üretimine
neden olur. Serum amiloid A çeşitli dokularda birikir.
Renal birikim nefrotik sendroma neden olur. Bazı olgularda sadece renal damarlarda brikim olur ve protenüri
olmadan hematüri görülebilir. Amilod birikimi genelde
subkliniktir. Geçmişte kronik RA’da sekonder amiloidoz
insidansı %5-10 arasındaydı. Günümüzde inflamasyon
daha etkili kontrol altına alındığı için sekonder amiloidoz
sıklığında azalma görülmektedir. İnflamasyonun etkin
kontrolü proteinüri ve amiloid birikiminde azalma sağlar.
Tanı: Romatoid artrite sekonder gelişen amiloidoz
Sonuç ve anahtar mesaj: Kronik inflamasyonun etkili şekilde kontrol altına alınamadığı RA’li olgularda
amiloidoz gelişebilir. Proteinüri ve pretibial ödem varlığında RA’li hastalarda amiloidoz ihtimali göz önünde
bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Pretibial Ödem, Sekonder Amiloidoz
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-030
[Abstract:0135]
Sağ Dizde Şişlik Şikayeti ile Başvuran Ankilozan Spondilit Olgusu
Serpil Ergülü Eşmen, Sema Yılmaz
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Başvuru Yakınması: Sağ dizde şişlik
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yaklaşık 20 yıl önce inflamatuvar bel ağrısı ve bel tutukluğu şikayeti başlayan ve
ankilozan spondilit tanısı ile non-steroid anti-inflamatuar ilaçlar, sülfasalazin ve metotreksat tedavileri ile takip
edilen 44 yaşında kadın hasta 6 aydır olan sağ dizde şişlik
şikayeti ile başvurdu. Hastanın öyküsünde özellikle aktivite ile birlikte artan ağrının olduğu öğrenildi. Hastada
travma, dizde yürürken boşa gitme ve kilitlenme öyküsü
yoktu.
Hastanın sistemik muayenesinde patoloji saptanmadı. Yapılan romatolojik muayenede; dizde fleksiyon
ve ekstansiyon sırasında hareket kısıtlılığı saptanmadı. Palpasyonda dizin arka tarafında hassasiyet yoktu.
Dizde sıcaklık artışı, renk değişikliği ve şişlik izlenmedi.
Krepitasyon saptanmadı. Ligaman ve menisküslere yönelik yapılan testler normaldi. Modifiye Schober testi 4
cm, göğüs ekspansiyonu 2 cm, oksiput duvar mesafesi 3
cm, tragus duvar mesafesi 15 cm, çene-boyun mesafesi
2 cm idi. Kalça hareketleri bilateral kısıtlı, sakroiliak bası
testi bilateral pozitifti. BASDAI: 6,2, BASFI:2,2 idi.
Laboratuvar Bulguları: Hastanın konvansiyonel önarka ve yan diz grafileri, rutin tam kan sayımı, biyokimyasal testleri sedimantasyon ve C-reaktif protein değerleri
normaldi.
Ön Tanılarımız: 1) Gangliyon kisti 2) Pigmente villonodüler sinovit 3) Fibroma 4) Sinovyal sarkom 5) Enfeksiyon
6) Artrit 7) Hemartroz 8) Bursit 9) Ligament yırtığı, menisküs yırtığı veya kemik kırığı
Ayırıcı Tanı: Hastanın bilinen hemofili öyküsü yoktu.
Kaza veya travma tariflemedi. Eklemde ısı artışı yoktu.
İnflamatuar değerlerinde yükseklik yoktu. Ateşi yoktu.
Hassasiyeti belirgin değildi. Eklem hareketinde minimal
ağrısı vardı. Gut öyküsü yoktu. Ürik asit yüksekliği yoktu.
Geçirilmiş enfeksiyon öyküsü, inflamatuar bağırsak hastalığı öyküsü, psöriazisi, ataklar halinde olan karın ağrısı,
oral aft, gental ülser öyküsü yoktu. Fizik muayenede artrit
bulgusu yoktu. Ayırıcı tanı için radyolojik görüntüleme
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim. Gangliyon Kistinin MR Görüntüsü
yapılması gerektiği düşünüldü. Diz MR’ı çekildi.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın diz MRG’de diz eklemi medialinde medial kolleteral ligaman medial komşuluğunda kraniokaudal uzunluğu yaklaşık 45 mm olan
aksiyelde boyutları yaklaşık 32x18 mm olarak ölçülen
lobüle konturlu içerisinde fibröz septaların bulunduğu
lobüle konturlu kistik lezyon ekstraartiküler ganglion kisti
ile uyumlu bulundu.
Tartışma: Gangliyon kisti genellikle el bileğinin sırt kısmında oluşan, eklem kapsülü, tendon veya tendon kılıfı
üzerinden köken alabilen, içi jel kıvamında bir sıvı ile dolu
kistik oluşumlardır. Elde en sık rastlanan benign tümördür. Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Tekrarlayan
küçük travmalar sonrası oluşabilir. Aniden ortaya çıkabileceği gibi yavaşça da gelişebilir. Hastalar genellikle şişlik
nedeni ile başvururlar. Şişlik dinlenme ile azalıp aktivite
ile artabilir. Bazen kistin rüptürü sonucu şişlik tamamen
ortadan kalkabilir. Fazla büyüyen kistler eklem hareketleri sırasında ağrıya neden olabilirler.
Diz ekleminde görülen gangliyon kistlerine ise nadir
rastlanır ve genellikle manyetik rezonans görüntüleme
(MRG) ve artroskopi sırasında saptanırlar. İntra-artriküler
97
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
gangliyon kistlerini saptama sıklığı diz MRG’ de %0,2%1,3; diz artroskopisinde ise %0,6 olarak bildirilmektedir.
Diz intra-artikülar gangliyon kistlerinin tanımlanmasını
ve durumunu en iyi gösteren metod olan MRG, tendon
ve bağlardan köken alan gangliyon kistlerinin preoperatif değerlendirmesinde de güvenilir bir yöntemdir. Çeşitli
planlardaki görüntülerle; lezyonların eklem içi yapılarla
ilişkilerini gösterir. Gangliyon kisti MRG’ de; T1 ve proton
ağırlıklı kesitlerde kasa göre izointens ya da hafif hiperintens, T2A kesitlerde ise kasa göre artmış sinyal gösterir. Gangliyon kistinin ayırıcı tanısında; pigmente villonodüler sinovit, fibroma, hemanjiom, sinovyal sarkom,
sinovyal proliferasyon, miksoma, sinovyal kondromatozis, anevrizma ve intraartiküler lipom mutlaka akılda
98
tutulmalıdır. Şikayet oluşturmayan kistlerin gözlenmesi
yeterlidir. Enjektör yardımı ile kistin boşaltılması geçici
olarak rahatlama sağlarsa da genellikle kısa sürede tekrar
şişme görülür. Kist ağrılı hale geldiğinde; el hareketlerinde ve fonksiyonlarında kısıtlanma meydana getirdiğinde,
aşırı şişlik oluşup estetik olarak istenmeyen görünüm
oluşturduğunda cerrahi tedavi uygulanır. Cerrahi tedavide kist kılıfı ile birlikte çıkarılır.
Tanı: Diz ekleminde gangliyon kisti
Sonuç ve anahtar mesaj: Dizde nadir görülen gangliyon kisti dizde şişliğin nadir nedenlerindendir.
Anahtar Kelimeler: Eklem Şişliği, Gangliyon Kisti
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-031
[Abstract:0136]
Makülopapüler Döküntü, Ateş ve Kilo Kaybı ile Başvuran Olgu
Sema Yılmaz1, Serpil Ergülü Eşmen1, Mehmet Dağlı2
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Vücutta döküntü, ateş, kilo kaybı,
eklem ağrıları
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 56 yaşında erkek hasta son 1 ayda 8 kg kilo kaybı, 38 derece ateş, sırtta ve
gövdede belirgin somon rengi makülopapüler döküntü
nedeniyle enfeksiyon hastalıkları bölümüne başvurmuş.
Ellerde şişlik, ağrı ve sabah tutukluğu varmış. Ferritin ve
inflamasyon değerlerinin yüksek olması üzerine erişkin
Still hastalığı ön tanısı ile bölümümüze yönlendirilen
hasta yatırılarak tetkik edildi.
Hasta sorgulamada oral aft, genital ülser, fotosensitivite,
Raynaud fenomeni, ağız kuruluğu, göz kuruluğu, ataklar halinde karın ağrısı, göğüs ağrısı ve ateş tariflemedi. Daha önce benzer şikayetlerinin olmadığını belirtti.
Hasta kaşektik ve solgun görünümde idi. Kan basıncı
100/60 mmHg, nabız 90/dk, vücut sıcaklığı 38,5 derece
idi. Sistemik muayenede sırtta ve gövdede somon rengi makülopapüler döküntü dışında patoloji saptanmadı. Romatolojik muayenede her iki el metakarpal ve
proksimal interfalanjial eklemlerde şişlik ve hassasiyet
mevcuttu.
Laboratuvar ve Görüntüleme: Hastanın laboratuvar
verileri Tablo 1’de verilmiştir. Boyun USG’de sağ servikal
jugüler zincirde en büyüğü 30x10 mm ekojen hilusu net
seçilemeyen çok sayıda hipoekoik LAP izlendi. Abdomen
BT’de (Resim 1) paraaortik alanda, aortakaval alanda, çöliak bölgede, gastrohepatik alanda, peripankreatik alanda, parailiak, obturatuvar çok sayıda, büyüğü 2,5x2 cm
çaplı LAP görüldü. Karaciğer ve dalak normalden büyüktü. Yer kaplayan kitle lezyonu saptanmadı. Toraks BT’de
patoloji saptanmadı.
Ön Tanılarımız: 1) Enfeksiyon hastalıkları 2) Vaskülitler
3) Malignite (Lösemi, lenfoma) 4) Bağ doku hastalığı 5)
Erişkin Still hastalığı 6) Granülomatöz hastalıklar
Ayırıcı Tanı: Enfeksiyon açısından alınan kültürlerde
üremesi yoktu. Ampirik antibiyotik tedavisine yanıt yoktu. Brusella ve tüberküloz açısından yapılan taramalar
negatifti. Enfektif endokardit açısından yapılan transtorasik ekokardiyografide özellik yoktu. Hastada vaskülit
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 1. Abdomen BT Görüntüsü
açısından karın ağrısı, testis ağrısı ve miyalji yoktu. HBsAg,
anti-HCV negatifti. Nöropati lehine bulgu yoktu. Kan basıncı normal idi. Livedo retikülaris yoktu. Üst ve alt solunum yolu patolojilerini düşündüren anamnez ve fizik
muayene bulgusu yoktu. İdrar tetkikinde hematüri yoktu.
ANCA negatifti. Otoimmün hastalık açısından döküntü
SLE için tipik değildi. Lökopeni ve lenfopeni gibi hematolojik tutulumu düşündürür bulgu yoktu. ANA ve anti-ds
DNA negatifti. Romatolojik sorgulamada hasta malar raş,
fotosensitivite, Raynaud fenomeni ve oral aft tariflemedi. Granülomatöz hastalıklar açısından döküntü eritema
nodozum ile uyumlu değildi. Kalsiyum değeri normaldi.
Tipik döküntünün oluşu, artrit varlığı, ateş, ferritin yüksekliği, akut faz yanıtında yükseklik, ANA, RF negatif oluşu erişkin Still hastalığı ile uyumlu idi. Bununla beraber,
erişkin Still hastalığı tanısında malignite, enfeksiyon ve
ayırıcı tanıda yer alan diğer hastalıkların ekartasyonu gerekmekte idi.
Tanıya Götüren Bulgular: Trombositopeni ve lenfadenopati varlığı, kilo kaybı, lenf nodu eksizyonel biyopsisi
ve kemik iliği biyopsisinde diffüz büyük B hücreli lenfomanın gösterilmesi tanıya götüren bulgulardır.
Tartışma: Erişkin başlangıçlı Still hastalığı; ateş, artralji/artrit, deri döküntüsü ve nötrofilik lökositoz ile
99
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Tablo 1. Laboratuar sonuçları
PARAMETRE
BULGU
ARALIK
PARAMETRE
BULGU
ARALIK
Hg (g/dl)
8,09
12,3-15,3
Htc (%)
23,8
35-50
MCV (fL)
84,5
80-96
RDW
19,5
10-15
BK (K/µL)
7,7
4-10
PLT(K/µL)
62
154-386
Demir(µg/dL)
16
25-156
Ferritin (ng/mL)
1441
12-90
Demir bağ.kap.
309
110-370
Prokalsitonin(ng/ml)
0,94
0,01-0,1
Vitamin B12 (pg/mL)
417
191-663
CRP(mg/L)
83,9
0-5
Sedimantasyon (m/s)
26
0-20
AST(µ/L)
52
5-34
ALT (µ/L)
18
0-55
LDH(µ/L)
1547
125-243
GGT(U/L)
81
9-36
D.Bilirubin(mg/dL)
0,48
0-0,5
T Bilirubin (mg/dL)
0,81
0,2-1,2
ALP(µ/L)
216
40-150
İ.Bilirubin(mg/dL)
0,33
0,1-0,9
BUN(mg/dL)
39,7
18-45
Glukoz(mg/dL)
157
70-110
Ürik asit (mg/dL)
8,2
2,6-6
Kreatinin(mg/dL)
0,89
0,4-1
Albumin(g/dL)
2,6
3,5-5
T.Protein(g/dL)
6,7
6,4-8,3
Fosfor mg/dL)
4,2
2,3-4,7
INR
1,22
0,8-1,3
Kalsiyum(mg/dL)
8
8,4-10,2
APTT (sn)
31
21-36
karakterize multisistemik inflamatuar bir hastalıktır.
Yüksek ateş, boğaz ağrısı, somon rengi makülopapüler
raş, artralji/artrit, lenfadenopati, hepatosplenomegali,
plevral ve perikardiyal efüzyon sık görülen klinik bulgulardır. Eritrosit sedimantasyon hızı yüksektir. Nötrofilik
lökositoz, trombositoz ve transaminaz yüksekliği mevcuttur. Romatoid faktör ve anti-nükleer antikor ne gatiftir. Serum ferritin düzeylerinde aşırı yükseklik görülebilir.
Tanı koydurucu bir test yoktur. Tanı ve sınıflandırma için
önerilen kriterler vardır. Cush ve arkadaşlarının önerdiği
kriterlerin kullanımı kolaydır, Yamaguchi ve arkadaşları
tarafından geliştirilen kriterler ise en duyarlı olanıdır. Tanı
ayırıcı tanıda belirtilen olası diğer hastalıkların dışlanması ile konulur. Lösemi ve lenfoma seyrinde artralji, artrit
ve döküntü gibi semptomlar görülebilir. Ayrıca bazı solid
100
kanserlerde de (akciğer kanseri ve meme kanseri) sık olmamakla birlikte paraneoplastik sendromla ilişkili olarak
artralji, artrit ve ateş bulguları görülebilir. Malignite açısından lenfadenopatiye yönelik anamnez ve fizik muayene yanı sıra görüntüleme yöntemlerinden faydalanılmalıdır. Kemik iliği biyopsi incelemesi gerekebilir. Hastamız
histopatolojik olarak lenfoma tanısı konulmasının ardından hematoloji bölümüne devredildi.
Tanı: Diffüz büyük B hücreli lenfoma
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Lenfoma erişkin Still hastalığı
ayırıcı tanısında yer alması gereken hastalıklardandır.
Anahtar Kelimeler: Erişkin Still Hastalığı, Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-032
[Abstract:0137]
Yürüme Güçlüğü ve Bacaklarda His Kaybı ile Başvuran Sistemik
Lupus Eritematozus Olgusu
Serpil Ergülü Eşmen1, Sema Yılmaz1, Ahmet Kor2
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Baş ağrısı, bacaklarda güçsüzlük ve
his kaybı
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yaklaşık 15 yıldır sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısı ile hidroksiklorokin
ve asetilsalisilik asit tedavisi ile takip edilmekte olan 37
yaşında kadın hasta 10 gün önce bacaklarda ağrı şikayetinin ardından ilerleyici kas güçsüzlüğü ve his kaybı
şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Hastanın kan basıncı
120/80 mmHg, nabız 90/dk, vücut sıcaklığı 36,5 C idi.
Sistemik ve romatolojik muayenesinde patoloji saptanmadı. Nörolojik muayenesinde kas gücü ayak dorsifleksiyonda 1/5, diğer ekstremitelerde 5/5 idi. DTR’ler bilateral
hipoaktif, duyu muayenesinde alt ekstremitelerde hipoestezi mevcuttu.
Laboratuvar Bulguları: Kan sayımı kronik hastalık anemisi ile uyumlu idi. Trombosit sayısı 121.000 idi. CRP 113
mg/dl, sedimantasyon 89 m/sa, ANA 1/1000 homojen,
C3, C4 normaldi. 24 saat idrarda protein atılımı normaldi. BOS’da bakteri üremesi olmadı. Sitolojide malign hücre görülmedi. BOS yaymada 94 lenfosit, 5 nötrofil görüldü. BOS glukozu 119 mg/dL, mikroprotein 58,3 mg/dL
idi. MR miyelografi normaldi. Torakal MR’da demiyelizan
plak ile uyumlu görünüm saptanmadı.
Ön tanılarımız:1) Akut sensorimotor aksonal nöropati
2) Guillain-Barre sendromu 3) Transvers miyelit
Ayırıcı Tanı: Guillain Barre sendromu (GBS) periferik sinir sisteminin akut başlangıçlı, bağışıklık bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkan gevşek felç hastalığıdır.
Çocukluktan ileri yaşa kadar her yaşta görülür. Genellikle
hastalığın başlangıcından 1-4 hafta öncesinde, üst solunum yolu enfeksiyonu, gastroenterit gibi bir enfeksiyon,
cerrahi girişim, aşılama, doğum öyküsü mevcuttur. GBS
hızla kol ve bacakların uç kısımlarında, oldukça simetrik uyuşmalar ile başlar. Bu duyusal belirtiler ile birlikte
veya günler içinde oldukça simetrik kuvvetsizlik eklenir.
Yüz felci, yutma ve solunum güçlükleri eşlik edebilir. Kol
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
veya bacaklarda birden fazla ilerleyici kas kuvvetsizliği,
muayenede reflekslerin alınamaması tanı için gereklidir.
Ölüm veya ağır sekel oranı %6-17 arasındadır. Tanıya yardımcı laboratuvar yöntemleri beyin omurilik sıvısı (BOS)
ve elektromiyelografi (EMG) incelemeleridir. BOS’ta protein yüksek, hücre 10/mm3’dan azdır. EMG’de sinir ileti hızı yavaşlamaları, ileti blokları gibi demiyelinizasyon
bulguları izlenir. Hastamızda bulgulara öncelik eden enfeksiyon, cerrahi girişim ya da doğum öyküsü yoktu. Üst
ekstremite bulgusu yoktu.
Transvers miyelit; akut, subakut gelişimli, motor, duyusal ve otonomik sinirler ve medulla spinalisteki traktusların fonksiyon bozukluğu ile karakterize bir tablodur.
10-19 yaş ve 30-39 yaş arasında olmak üzere iki tepe
yapar. Medulla spinaliste belli bir segment boyunca motor ve duyusal traktusların tutulumu söz konusudur. En
sık torakal segmentler tutulur. Medulla spinalis kökenli
duyusal, motor ve otonomik fonksiyon bozukluğu, nörogörüntüleme ile ekstraaksiyal kompresif nedenlerin
dışlanması, beyin omurilik sıvısında pleositoz veya yüksek IgG indeksi veya postkontrast parlaklaşma ile medulla spinaliste inflamasyonun gosterilmesi, semptomların
başlangıcından itibaren 4 saat ve 21 gün içinde ilerleme
olması ile tanı konulur. Olguların %70’inde öncül veya
eşlik eden bir enfeksiyon öyküsü vardır. Hastalığa daha
çok yaz aylarında rastlanır. Ateş, ense sertliği ve miyalji
gözlenir. Düzey veren duyu kusuru, sfinkter kontrol kaybı
hızla tabloya eklenir. Spinal MR’da medullada genişleme,
T2 ağırlıklı sekanslarda tutulan segmentlerde hiperintensite görülür. EMG normal olabilir veya tutulan segmentlere uyacak şekilde ön boynuz tutulumunu gösterebilir.
Hastamızda transvers miyeliti düşündürür tipik MR veya
MR miyelografi bulgusu yoktu.
Tanıya Götüren Bulgular: EMG’de alt ekstremitelerde
orta ve ağır düzeyli ileti hız düşüklüğü ve alt ekstremitede
F latansında blok olması, MR ve MR miyelografinin normal olması ile akut sensorimotor aksonal polinöropati
101
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
düşünüldü. Oral 1 mg/kg metilprednizolon tedavisi başlandı. Kademeli olarak doz azaltıldı ve takipte kas güçsüzlüğünde gerileme görüldü.
Tartışma: SLE olgularında nadiren Guillain Barre sendromundan ayırt edilemeyen akut sensoriomotor aksonal nöropati (AMSAN) bildirilmiştir. AMSAN vakalarının
%50’sinde semptomlar genellikle 2 haftalık bir prodromal
dönem sonunda ortaya çıkar ve 2 ile 28 gün arasında devam eder. Progresyon 5 ile 10 gün devam eder. Nadiren
bu süre 4 haftaya kadar uzayabilir. Genellikle monofaziktir nadiren relaps görülebilir. Duyu semptomları ve
paresteziler sıklıkla ağrıyla birlikte görülürler ve hastalığın başlangıcında saptanırlar. Hastaların yaklaşık olarak
%90’ı ağrıdan şikayet eder. Ağrı genellikle derin acı veya
bacakların alt bölümlerinde kalçada baldır kaslarında
hissedilen acımadır. Bazı hastalar da rahatsız edici miyalji
ve artraljiden yakınır. Güçsüzlük duyusal belirtileri takiben ortaya çıkar ve bacaklardan başlayarak kollara yayılır. %10 hastada güçsüzlük kollardan başlayabilir. Nadir
olarak güçsüzlük faringeal, boyun ve üst ekstremitede
belirgindir. Vakaların %25’i ventilatör desteği gerektirir.
Derin tendon refleksleri ya yoktur ya da belirgin olarak
azalmıştır.
Tanı için gerekli olan özellikler; eksternal oftalmoparezi,
bulber ve fasiyal paralizi, gövdeyi ve 4 ekstremiteyi tutan
ataksinin eşlik ettiği veya etmediği birden fazla ekstremiteyi tutan ilerleyici kas güçsüzlüğü ve arefleksidir.
Tanıyı güçlü olarak destekleyen bulgular; progresyon: motor güçsüzlük semptomları 4 hafta sürer.
Hastaların %50’sinde 2 hafta %80’inde 3 hafta % 90’ından
fazlasında 4 hafta sürer. Göreceli olarak simetrik oluşu,
102
orta düzeyde duyusal semptom ve bulgular, kranial sinir
tutulumudur. Sıklıkla bilateral %50 hastada fasiyal güçsüzlük görülür. İyileşme progresyon bitiminden yaklaşık
2 ile 4 hafta sonunda gelişir. Bazen aylarca gecikebilir.
Otonomik disfonksiyon, taşikardi, aritmi, postural hipotansiyon hipertansiyon, vazomotor semptomların
varlığı ve semptomların başlangıcında ateş olmaması
tanıyı destekler. Beyin omurilik sıvısı özellikleri; hastalık
semptomları başladıktan 1 hafta sonra beyin omurilik
sıvısında protein düzeyi yükselir. Beyin omurilik sıvısında mm3’te 10’un altında mononükleer lökosit olur.
Elektrodiagnostik bulgular; %80 oranında sinir ileti hızında yavaşlama veya blok olur. İleti hızı normalin %60’ından daha azalmıştır. Tüm sinirler etkilenmez. Distal latanslar normalin 3 katına kadar uzamıştır. Genellikle
F-dalga cevabı sinir kökü ve trunkuslarının proksimal
kesiminde yavaşlamıştır. Tanıya en çok yardımcı olan
laboratuvar yöntemleri elektrofizyolojik incelemeler
ve BOS incelemesidir. Nörolojik semptomlar genellikle
birkaç günden 1 haftaya kadar ilerler. İlerleme nadiren
3 haftaya kadar uzayabilir. İyileşme 2 ile 4 hafta içerisinde başlar. Nadiren birkaç aya kadar uzayabilir. Olguların
%15 kadarında hiçbir nörolojik defisit kalmadan iyileşme
görülür. Tedaviye rağmen hastaların %25’i solunum desteğine ihtiyaç duyar.
Tanı: SLE ve eşlik eden akut sensorimotor aksonal
nöropati
Sonuç ve anahtar mesaj: SLE hastalarında progresif kas
güçsüzlüğü ve duyu kaybı varlığında akut sensorimotor
aksonal nöropati görülebilir.
Anahtar Kelimeler: Akut Sensori-Motor Aksonal Nöropati,
Sistemik Lupus Eritematozus
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-033
[Abstract:0138]
Ankilozan Spondilitli Olguda Sağ Ayakta Stres Fraktürü
Serpil Ergülü Eşmen, Sema Yılmaz
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Başvuru Yakınması: Sağ ayakta ağrı
Laboratuvar Bulguları: Hastanın CRP’si 5,53 mg/L, sedimantasyonu 11 mm/sa idi. Kronik hastalık anemisi görülen hastanın diğer laboratuvar tetkikleri normaldi.
Ayırıcı Tanı: Avasküler nekroz (AVN) sıklıkla femur başında görülür. Daha az oranda humerus başında, tibial
platoda, skafoid ve naviküler kemiklerde görülür. AVN
genellikle bilateral ve asemptomatiktir. Kortikosteroid
kullanımı AVN için yüksek risklidir. Hiperlipidemi, sitotoksik ilaç kullanımı ve artrit varlığı AVN ile ilişkilidir.
Sigara, fiziksel inaktivite, kronik sistemik inflamasyon,
uzun hastalık süresi, menapoz, oral kontraseptif kullanımı ve prematür gonadal yetmezlik osteoporoz ve kemik
kırığı için risk faktörüdür. Hastamızda hiperlipidemi ve
sigara kullanımı mevcut değildi. Premenapozal dönemdeydi. Kortikosteroid 2 aydır ortalama 5 mg/gün prednizolon şeklinde kullanmakta idi. Fiziksel olarak aktifti. Fizik
muayenede artrit bulgusu yoktu. Direk grafide belirgin
bir patoloji görülmedi. Bu nedenle ayak MR’ı çekildi.
Ön Tanılarımız:1) Ankilozan spondilit periferik eklem
tutulumu 2) Fraktür 3) Avasküler nekroz
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın hareketle artan ağrısının olması, AS’ye bağlı eklem tutulumu gibi
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 3 yıldır aksiyel tutulumlu
ankilozan spondilit tanısı ile takip edilen ve bir yıl infliksimab tedavisinin ardından, son iki aydır etanersept
kullanmakta olan 45 yaşında kadın hasta tedaviye yanıt
vermeyen hareketle artan, önceleri hareketle olurken
son 20 gündür istirahatte de olan sağ ayakta ağrı şikayeti
ile başvurdu. Sistemik muayenede patoloji saptanmadı.
Romatolojik muayenede sağ ayakta hassasiyet mevcuttu.
Artrit bulgusu yoktu.
Resim 1. Direk Grafi Görüntüsü
Resim 2. Stres Fraktürü MR
Görüntüsü
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
103
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
inflamatuar bir sebepten çok mekanik bir sebebi düşündürmüştür. Hastada travma öyküsü yoktu ve osteoporoz
saptanmadı. Ayak MRG’de tibia distal epifizi düzeyinde
ödem alanı içerisinde lineer hipointens hatlar izlenmiş
olup stres fraktür ile uyumlu bulundu.
Tartışma: Stres fraktürü kemikte tekrarlayan stres sonucu oluşan kırıklardır. Tibia stres fraktürü genellikle koşucu
atletler, basketbolcular, balerinler ve askerlerde görülür.
Kadınlarda erkeklerden 3.5 kat daha sıktır. Sporcuların
dışında bazı risk faktörlerine sahip olanlarda veya aktivitede ani değişiklik yapanlarda görülebilir. Diyabet, romatoid artrit, osteoporoz, uzun süreli kortikosteroid kullanımı, amenore stres fraktürü için risk oluşturur. Egzersizle
artan ağrı şikayeti olur ve ağrı progresif olarak artarak
istirahatte olmaya başlar. Ağrı lokalizedir. Direk grafi ile
104
tanı %50’den az oranda konulabilir. Periosteal elevasyon,
kortikal kalınlaşma, skleroz veya gerçek kırık hattı görülebilir. İlk grafide patoloji saptanmazsa takip grafileri çekilerek tanı konulabilir. Direk grafi ile tanı konulur ise ek
görüntüleme yöntemine gerek yoktur. Direk grafi ile tanı
konulamadığı durumlarda tanıda şüphe yüksek ise MR
çekilebilir. MR’ın sensitivite ve spesifisitesi daha yüksektir.
Tedavide immobilizasyon ve istirahat önerilir. Egzersize
tekrar başlamadan önce yoğun rehabilitasyon programı
uygulanmalıdır.
Tanı: Stres fraktürü
Sonuç: Romatizmal hastalıklar seyrinde mekanik karakterde lokalize ağrı varlığında stres fraktürü akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Mekanik Ağrı, Stres Fraktürü
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-034
[Abstract:0139]
Budd Chiari Sendromu ile Seyreden Bir Behçet Hastası
Berk Baş1, Kubilay Ekiz1, Recep Türkel1, Soner Önem1, Mehmet Sayarlıoğlu2
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç hastalıkları Ana Bilim Dalı, Samsun
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun
1
2
Başvuru Yakınması: 29 yaşında erkek hasta, her iki bacakta ağrı ve şişlik nedeniyle kalp damar cerrahisine başvurmuş. Derin ven trombozu saptanan hastanın oral aft
ve genital ülser öyküsü de olması üzerine Behçet hastalığı
(BH) ön tanısı ile Romatloloji polikliğine yönlendirilmiş.
Kısa öykü ve Fizik Muayene: İlk kez 10 yıl önce (2003)
alt ekstremitelerde şişlik şikayeti ile başvurduğu Dahiliye
bölümünde derin ven tromobozu saptanmış. 2003-2008
yılları arası bu nedenle warfarin tedavisi almış. 2008
yılında gastrointestinal sistem kanaması geçirmiş, endoskopi yapılmış ve warfarin tedavisi kesilerek taburcu
edilmiş. Hasta 2008-2013 yılları arasında herhangi bir
tedavi almamış ve takip edilmemiş. Hasta alt ekstremitede gelişen yara ve döküntü şikayeti ile 2013 yılında KalpDamar cerrahisi bölümüne başvurmuş. Çekilen Doppler
ultrasonografi “her iki alt ekstremite derin ve yüzeyel
venöz sistemde yaygın, içinde rekanalize akımların bulunduğu, simetrik duvar kalınlaşması ile birlikte trombüs
dikkati çekmektedir” şeklinde rapor edilmiş. Hastanın
başvuru anında oral aft ve genital ülserlerinin de bulunması üzerine (BH) şüphesi ile Romatoloji polikliniğine
yönlendirilmiş.
Fizik Muayene: Hastanın genel durumu iyi, şuur açık
ve kooperasyonu iyi idi. Ekstremitelerde daha belirgin olmak üzere papülopüstüler lezyonları mevcuttu.
Bacaklarda ülsere lezyonları vardı ve ödemliydi. Palpabl
purpurayı andıran seyrek döküntüleri vardı. Karaciğer
kot altında 3 cm palpe ediliyordu. Splenomegalisi vardı
ve traube kapalıydı.
Laboratuar: Beyaz küre: 9000/mm3, nötrofil yüzdesi:
68.5, hemoglobin(Hb):14.2 g/dL, hematokrit (Hct):%44.7,
trombosit (Plt): 242.000/ mm3, sedimentasyon: 11mm/
sa, CRP:97, üre: 12.5mg/dL, kan kreatinin:0.8mg/dL,
aspartat transaminaz (AST): 24 IU/dL, alanin transferaz
(ALT):77 IU/dL, viral hepatit belirteçleri negatif ve diğer
laboratuvar bulguları normal sınırlarda idi.
Ön tanılar 1- Behçet hastalığı 2- Tromboza neden olabilecek diğer faktörler 3- Küçük damar vasküliti
Ayırıcı Tanı:
Behçet Hastalığı: Hastanın on yıl öncesinden başlayan
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
tromboz öyküsü vardır. Derin ven trombozu saptanan hastaya beş yıl boyunca warfarin tedavisi verilmiştir. Sonrasında uzun bir dönem hasta takipsiz kalmıştır.
Son başvusrusunda BH’nın diğer semptomlarının (oral
aft, genital ülser, papülopüstüler lezyon) mevcut olduğu
gözlenmektedir. Hasta bu bulgularla BH’nın tanı kriterlerini karşılamaktadır. Majör kriter olarak oral aftı mevcuttur. Diğer kriterlerden ise genital ülser ve derin-yüzeyel
venlerin trombozu vardır. Özellikle genital ülser BH’nın
önemli tanımlayıcı lezyonlarındandır. Yani bu bulgularla
hastamızın Behçet hastası olduğu söylenebilir. Hastada
hepatosplenomegali olduğu anlaşılmaktadır. Trombozu
olan bir Behçet hastasında bu bulgunun üzerine gidilmelidir. Çünkü BH ekstremite venöz sistemini etkileyebileceği gibi, iç organlardaki venöz sistemde de tromboza
neden olabilir. BH, hem arterleri, hem venleri, hem de
büyük-küçük tüm çaplardaki damarları etkileyebilen bir
vaskülittir, mevcut bulgular BH ile de izah edilebilir.
Laboratuar bulgularında CRP yüksekliği ve ALT yüksekliği
mevcuttur. CRP akut inflamasyon durumlarında yükselebilen bir belirteçtir, ALT yüksekliği ise bir karaciğer probleminin göstergesi olabilir.
Tromboza neden olabilecek diğer faktörler:
Hastanın mevcut bulguları ile Behçet hastası olduğu belirgin olmakla birlikte, tromboza neden olabilicek hem
konjenital hem de edinsel nedenlerin araştırılması yararlı
olacaktır. BH’nda tromboza eğilim (özellikle venlerde)
artmıştır. Ancak bu eğilimi artıracak diğer nedenlerin de
gözardı edilmemesi gerekir. Hastamızda buna yönelik
tetkikler de yapılmıştır. Bu amaçla hastada Protein -C,
protein-S, anti-nükleer antikor, anti-trombin 3 düzeyleri,
faktör V-Leiden mutasyonu, anti-kardiyolipin antikorlar
negatif olarak saptandı.
Küçük damar vasküliti: Hastada bacaktaki ülserler derin ven trombozuna bağlı staz ile izah edilebilir. Ancak
bacaklarda palpabl purpurayı andıran döküntülerin de
olması akla küçük çaplı damar vaskülitlerini de getirmektedir. Döküntüler için Dermatoloji ile konsülte edildikten sonra ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Hastada deri döküntülerinden yola çıkılırsa küçük damar vaskülitlerinin
de gözden geçirilmesi uygun olacaktır. Bu grupta ANCA
ilişkili vaskülitler (Granülomatöz polianjitis (Wegener
105
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
granülomatozu), mikroskopik polianjitis, poliarteritis
nodosa, Churg-Straus sendromu), Henoch-Schönlein
vasküliti, Kriyoglonbulinemik vaskülit, ürtikeryal vaskülit ve sekonder vaskülit nedenleri sayılabilir. Hastada
Churg-Straus sendromunu düşündürecek allerji öyküsü
yoktur, eozinofili mevcut değildir. ANCA testleri negatiftir. Sekonder vaskülit nedenlerinden Hepatit B ve C, HIV
enfeksiyonu hastamızda negatiftir. İlaç ve gıdaya karşı allerji öyküsü yoktur.
Klinik Seyir: Bu bulgularla hastanın BH tanısı nettir.
Yine de tanımızı destekleyecek en önemli bulgulardan
biri deri Paterji testidir. BH dışında pozitif olduğu hastalık oldukça nadirdir. Negatif olmasının bir önemi yoktur,
standart Paterji testinin BH tanısı almış hastalarda bile
pozitiflik oranı %30 civarındadır. Ancak pozitif saptandığında BH için önemli bir testtir.
Bu aşamadan sonra yapılması gereken kronik tromboz
öyküsü olan hastanın diğer organ tutulumlarının değerlendirilmesidir. BH’da hem arterler hem de venler etkilenebilmektedir ve diğer vaskülitlerden farklı olarak venöz
yapı arteryel yapıya göre daha çok etkilenmektedir. Yine
BH’da tromboz ekstremiteler dışında birçok hayati önemi olan sistemlerde de görülebilmektedir. Ayrıca trombozu olan Behçet hastalarında vasküler problemler (pulmoner anevrizma gibi) daha sık karşımıza çıkmaktadır.
Bu nedenle hastanın diğer organ sistemlerindeki vasküler yapıların görüntülenmiştir. Ayrıca deri lezyonları için
biyopsi yapılmıştır.
Hastanın cilt lezyonlarından 4 adet biopsi alındı. Biyopsi
sonuçları; sağ bacak lökositoklastik vaskülit, sol el ve sol
bacak püstüler nötrofilik vaskülit, sol inguinal alan nötrofilik dermatoz ile uyumlu olarak rapor edildi.
Hastaya paterji testi yapıldı, 48. Saatte her iki kolda 2+
olarak saptandı.
Batın ultrasonografide; “karaciğer 190 mm vertikal uzunlukta, parankim ekosu normal ve homojendir. Portal ven
çapi 16 mm olup lümeni açıktır. Hepatik venler normaldir” olarak rapor edildi.
Portal ven doppler USG incelemesi; “karaciğer vertikal
uzunluğu 185 mm olup parankim ekosu doğaldır. Dalak
170 mm vertikal uzunlukta, splenik ven çapı dalak hilusunda 7 mm olup normaldir. Portal ven çapi 11 mm olup
lümeni açık izlendi. Portal ven akım hızı 40 cm/sn olup
akım yönü hepatopedaldir. Hepatik venlerde trifazik
akım mevcuttur” şeklindeydi.
Hasta karaciğer fonksiyon testlerindeki yükseklik sebebiyle Gastroenteroloji bölümü ile konsülte edildi. ÖGD
incelenmesinde patolojik bir bulguya rastlanılmadı.
MR kolanjiografide “intrahepatik safra yolları, ana hepatik
106
duktus, koledok, pankreatik kanal normaldir. Safra kesesi
kontrakte görünümdedir. Kolanjio serilerinde ayırt edilememiştir. Tetkik tok iken yapıldığı için kontrakte görünümdedir. Karaciğer 221 mm vertikal uzunluktadır. Dalak
büyük, 140 mm vertikal uzunluktadır” olarak rapor edildi.
Hastanın vasküler durumunu değerlendirmek amacıyla
Toraks –abdominal BT anjiografi tetkikleri yapıldı.
Toraks BT anjiografide solda alt lob ve linguler segmental
pulmoner arter dallarında çaplarda incelmeler (kronik
embolizme sekonder?) saptandı.
Abdominal BT anjiografi; “karaciğer 250 mm vertikal
uzunlukta, karaciğer batın sağ yarısını tamamen doldurmuş boyutları ileri derecede artmış. Portal venöz sistem
normal kalibrayonda olup lümeni açık. Splenik ven 11
mm çapinda olup lümeni açık. Sol hepatik ven fibrotik
atretik yapıda kontrast madde doluşu göstermedi. Sağ ve
orta hepatik, özellikle sağ hepatik vende akut trombotik hadise ile uyumlu trombotik görünüm izlenmemekte
olup hepatik venlerde kontrast madde doluşu izlenmedi.
Karaciğerde özellikle segment VIII ve IV’de daha belirgin
olmak üzere periferal ağırlıklı yaygın perfüzyon defektleri
ve mozaik kontrastlanma görülmekte. Azygos- hemiazygos venöz yapıları dilate. Vena cavanın hepatik segmentti, suprarenal segmentti açık. Ancak infrarenal segmenti
boylu boyunca fibrotik- kronik trombotik yapıda olup
oklüde. Bulgular Budd-Chari sendromu ile uyumludur”
olarak rapor edildi.
Hastaya yatışında BH ve vasküler tutulum ön tanısı ile
60mg/gün metilprednizolon başlandı ve ileri tetkikleri
yapıldı. Hastaya mevcut bulgularla ön planda siklofosfamid pulse tedavi düşünüldü ancak yan etkileri nedeniyle
hasta yakınları kabul etmedi. Yatışının 10. Günü metilprednizolon tedavisine azatioprin 150 mg /gün eklenildi,
metilprednizolon dozu 40 mg/gün’e düşüldü.
Hastanın oftalmolojik muayenesinde BH ile ilişkili bulgu
yoktu.
Yatışının 25. gününde aktif şikayeti olmayan hasta metilprednizolon 32mg/gün, azatioprin 150 mg/gün, sandoimmun 100 mg/gün, asetilsalisilik asit 100mg/gün,
lansoprozol 30 mg/gün ile taburcu edildi.
6 ay sonra: Hasta giderek artan halsizlik, karında şişlik
şikayetleri ile 6 ay sonra Romatoloji polikliniğine başvurdu. Hasta sosyal güvencesinin sonlanması nedeniyle 6 ay
boyunca kontrole gelemediğini belirtti. Önerilen ilaçları
2 hafta kadar kullandığını ve sonra da ilaçları kestiği öğrenildi. 5,5 aydır hasta herhangi bir tedavi almıyordu.
Fizik muayenesinde; ağızda iki adet oral aftı mevcut.
Karaciğer kot kenarından 5 cm, dalak 4 cm palpe ediliyor,
Traube alanı kapalı, batında yaygın asit mevcut. Batında
yaygın kollateraller dikkati çekiyor (Resim 1).
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Laboratuarda; lökosit: 5120 /mm3, nötrofil yüzdesi:
63.9, Hb: 13.3 g/dL, Hct: %47, trombosit: 160.000/ mm3,
sedimentasyon: 5 mm/sa, CRP:17.9, üre: 13.5 mg/dL, kan
kreatinin: 0.7 mg/dL, AST: 24 IU/dL, ALT: 46 IU/dL, viral
hepatit markerları negatif olarak saptandı, diğer laboratuvar bulguları da normal sınırlarda idi.
Hasta servisimize tekrar yatırıldı. Hastaya örnekleyici
parasentez yapıldı. Asit tetkikleri transüda vasfındaydı.
Klinik olarak progresyon olduğu düşünüldü ve değerlendirme amaçlı toraks-abdomen BT anjiografi tetkikleri
yenilendi.
Toraks BT anjiografide; Her iki akciğer parankim kesitlerinde değerlendirildiğinde; inferior linguler segmentte ve
sol alt lobda tubuler bronşektatik değişiklikler ve diğer
alanlarda hafif buzlu cam dansiteleri görülmekteydi.
Abdomen BT anjiografide; karaciğer 243 mm vertikal
uzunluktaydı karaciğerde tüm hepatik venlerin boylu
boyunca tromboze olduğu ve kontrast doluşu göstermediği dikkati çekti. Buna sekonder karaciğer sağ lobun
tüm segmentlerinde heterojenite mevcut. Perfüzyon bozukluğuna sekonder iskemik alanlar mevcut. Kaudat lob
hipertrofik. Bulgular; Budd Chari ile uyumlu idi.
Hastaya Gastroenteroloji bölümünün önerisi ile tekrar
endoskopi yapıldı F1-F2 varisler tespit edildi. Hasta gastroenteroloji bölümünce tromboza sekonder karaciğer
sirozu kabul edildi, hastaya warfarin, propranolol 40 mg/
gün tedavi önerildi.
Hasta operasyon endikasyonu açısından kalp damar cerrahisi ile konsülte edildi hastanın mevcut tablosu ile opere olamayacağı belirtildi bunun üzerine hastaya 3 gün
500 mg/gün metil-prednizolon pulse tedavi uygulandı.
Siklofosfamid 500 mg/gün bir hafta ara ile iki kez uygulandı ve sonrasında 15 gün ara ile 500 mg/gün dozunda
planlandı. INR takipleri yapılan hasta metilprednizolon
32 mg/gün, warfarin, propnalol 40mg/gün ile kendi isteği ile taburcu edildi.
Tanı: Behçet hastalığı + Vasküler tutulum (Bud-Chiari
sendromu)
Tartışma:
BH’nın klinik bulgularının çoğu vaskülite bağlı gelişir.
BH tüm çaptaki damarları, hem arterleri hem de venleri
Resim 1. Batında yaygın kollateraller
etkileyebilen bir vaskülit olarak sınıflandırılmaktadır.
Büyük damar tutulumu Behçet hastalarının 1/3’ünde görülür. BH’nda venöz tutulum arteryel tutulumdan daha
fazladır. Ekstremitelerdeki derin ven trombozlarına ek
olarak vena cava superior-inferior trombozu, BuddChiari sendromu gibi büyük damarların trombozu ile de
giden tablolar gelişebilir.
Budd-Chiari sendromu hepatik ven akımındaki tıkanmaya bağlı olarak gelişen konjestif hepatopati olarak
tanımlanmaktadır, vena cava inferiora kadar uzanabilir.
Hastalar halsizlik, karın ağrısı, bulantı, şişkinlik, sarılık,
hepatosplenomegali, bacaklarda ödem gibi bulgularla
başvurabilir. Bazı hastalarda klinik olarak önemli bir bulgu olmayabilir.
BH, Budd-Chiari vakalarının %5’inden azını oluşturur. Bir
çalışmada BH olan 493 Türk hastadan oluşan bir seride,
büyük ven trombozu hastaların %10.8’inde (53 hasta)
görülmüş ve bu hastaların %26.4’ünde hepatik ven trombozu saptanmıştır ve prognozunun kötü olduğu belirtilmiştir. Budd-Chiari sendromu BH’da özellikle genç erkek
hastalarda sıktır. BH’nın ciddi vasküler tutulumlarından
birisidir. Portal ven tutulumlu hastalarda özellikle hepatik
ven trombozu olduğunda karaciğer parankiminde venöz
infaktüsler gelişebilir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj:BH’nda asit ve hepatosplenomegali geliştiğinde portal veya hepatik ven tromboz düşünül-melidir. Özellikle genç-erkek Behçet hastalarında
daha dikkatli olunmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Budd-Chiari
Kaynaklar
1. Bayraktar Y, Balkanci F, Bayraktar M, Calguneri M: Budd-Chiari syndrome: a common complication of Behcet’s disease. Am J Gastroenterol
1997;92:858–862.
2. Smith EL, Yazici Y. Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease and treatment Of Behçet’s disease UptoDate last literature review
version 19.2:Mayıs 2011
3. Dilawari JB, Bambery P, Chawla Y, ve ark. Hepatik outflow obstruction (Budd Chiari Syndrome). Experience with 177 patients and a review of
the literature. Medicine (Baltimore) 1994;73: 21-36
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
107
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-035
[Abstract:0140]
Gonartroz ile Prezente Olan bir Okronozis Olgusu
Burcu Önal1, Seval Masatlıoğlu Pehlevan2, Zeynep Özbalkan3, Yeşim Selim Üçkurt4
Fatih Üniversitesi Fizik tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, İstanbul
Fatih Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
3
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
4
Fatih Üniversitesi Radyoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul
1
2
Başvuru Yakınması: Yetmiş yaşında bayan hasta, diz ağrısı ve yürüyememe şikâyeti ile romatoloji polikliniğimize
başvurdu.
Hikayesi ve Fizik Muayene: Hastanın bilateral gonartroz tanısıyla üç hafta önce her iki dizden total eklem
protezi operasyonu sırasında diz ekleminde siyah renkte
pigmentasyon gözlemlenmiş ve ileri değerlendirme için
romatoloji polikliniğine yönlendirmişti. Hastanın 35 yaşından beri eklem ağrılarının olduğu öğrenildi.
Fizik muayenede her iki diz fleksiyonu 30 derece ve ağrılıydı, sol dizde 1+ efüzyon mevcuttu. Sistemik muayene doğaldı. Hastanın kulak kepçelerinde, her iki sklerada
(Resim 1), tüm el proksimal interfalangeal ve metakarpafarangeal eklemler üzerinde ciltte mavi renkte hiperpigmente lezyonlar dikkati çekmekteydi.
Laboratuar ve Görüntüleme: Hemogram, sedimantasyon, crp, ürikasit, RF, EKG normal sınırlardaydı.
Lumbosakral AP-lateral grafide; vertebraların, korpus
köşelerinde osteofitler, intervertebral disk mesafelerinde azalma, kalsifikasyon ve ankiloz vardı (Resim 2). Diz
AP-lateral grafide sağda medial solda lateral tibiafemoral
eklem kompartmanında ankiloz mevcuttu.
Tanıya Götüren Bulgular: Yaygın osteoartrit bulguları,
beraberinde ciltteki pigmente lezyonlarla akla okronozis
geldi, radyolojik bulgular ön tanımızı destekledi, okronozis tanısı kesinleştirmek için idrarda homogentisik asit
(HGA) düzey ölçüldü ve pozitif sonuç verdi. Bu ölçüm
kalitatif (spektrofotometrik) yöntemle değerlendirildi..
Klinik Seyir: Hastanın diz şikayetlerine yönelik 15 günlük fizik tedavi programı uygulaması sonucunda ağrılarında gerileme saptandı, hasta tekerlekli sandalye seviyesinden walker ile yürüyebilir halde taburcu edildi
Tartışma: Alkaptonuri, homogentisik asit oksidaz enziminin kalıtsal eksikliği sonucu, homogentisik asitin
Resim 1. Hiperpigmente skleralar
Resim 2. Lateral lomber
grafide vertebra korpus
köşelerinde osteofitler,
intervertebral disk
mesafelerinde azalma,
kalsifikasyon ve ankiloz
(HGA) aşırı birikimi ve idrarda aşırı atılımı ile karakterize
bir hastalıktır (1,2,3). Okronozis ise alkaptonurik hastaların ozellikle eklem kıkırdak, deri, kalp kapakçığı ve sklera
gibi konnektif dokularda pigment birikimi ile karakterize
görünümü ifade eder. Okronozis var olan enzim defekti
düzeltilmedikçe tedavi şansı düşük olan primer dejeneratif artrittir. Erken tanı, uygun analjezikler ve fizik tedavi
yaklaşımları ile hastaların yaşam kalitesi arttırılabilir ve
artroplastik yaklaşımlar geciktirilebilir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Okronotik artropatinin
gonartroz bulguları ile prezente olabileceği akılda
bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Alkaptonuri, Okronozis, Okronotik Artropati
Kaynaklar:
1. Laskar TH, Sarginson KD. Ochronotic arthropathy- review of four cases, The Journal of Bone and Joint surgery, 1970; 4:653
2. Hamdi N, Cooke TD, Hassan B. Ochronotic arthropathy: case report and review of the literature. Int Orthop 1999; 23:122–125.
3. Borman P, Bodur H, Ciliz D. Ochronotic arthropathy. Rheumatol Int 2002; 21:205–209
108
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-036
[Abstract:0141]
Silikon Meme İmplantı Sonrası Gelişen Sjögren Sendromu Vakası
Atila Yıldırım1, Soner Önem1, Ayşe Camcı1, Serdar Turan1, Mehmet Sayarlıoğlu2
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun
1
2
Başvuru Yakınması: Ağız kuruluğu ve parmak uçlarında
morarma şikayeti ile gelen 34 yaşında kadın hasta
Hikayesi ve Fizik Muayene: Lökopeni ve lenfopeni nedeniyle hematoloji poliklinik kontrolünde olan hastanın
etyolojisine yönelik yapılan tetkiklerinde ANA pozitifliği
saptanması üzerine, etyolojinin aydınlatılması amacıyla
hasta romatoloji polikliniğine yönlendirildi. Bilinen bir
sistemik ve romatolojik hastalık öyküsü bulunmayan
hasta sigara ve alkol kullanmıyordu, düzenli ilaç alımı
da yoktu. Hastanın özgeçmişinde, 2009 yılında kozmetik amaçlı silikon meme protezi (implantı) operasyonun
geçirildiği öğrenildi. Hasta bu operasyondan yaklaşık 3
yıl sonra ağız kuruluğunun ve özellikle soğuğa maruz
kaldığında parmak uçlarında morarma yakınmasının geliştiğini belirtti. Hastanın diğer romatolojik ve sistemik
sorgulamaları normaldi. Yapılan sistemik ve eklem muayeneleri doğaldı.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler:
Laboratuar tetkiklerinde lökosit sayısı 2800/uL, lenfosit
950/uL, hemoglobin 13,4 g/dl, trombosit 378000/uL,
glukoz 81 mg/dl, üre 52 mg/dl, kreatinin 0,86mg/dl, total
bilirubin 0,41mg/dl, AST 19 u/L, ALT 15 u/L, sedimantasyon 24 mm/saat, CRP<3 mg/L olarak ölçüldü. İdrar
mikroskopisinde özellik olmayan hastanın 24 saatlik idrarında 80 mg/dl proteinüri olduğu görüldü.
Yapılan periferik yaymada atipik hücre gözlenmedi. Anti
HIV ve hepatit paneli negatifti. Akciğer grafisi normaldi.
Serolojik belirteçlerinden ANA 1/3200 granüler pozitif,
ENA profilde Anti Sm/RNP pozitif, diğerleri negatif saptandı. RF ve Anti-CCP(-) di. Hastanın yapılan schimmer
testinde hafif göz kuruluğu tespit edildi. Hastanın tükrük bezi biyopsisinde iki alanda periduktal yerleşimli, bir
odakta 50 lenfositten fazla lenfoid agregatlar saptandı.
Dermatoloji bölümü tarafından yapılan kapilleroskopisi
normaldi.
Ön Tanılar: 1- Akrosiyanoz 2- Primer Raynaud Fenomeni
3- SLE 4- Skleroderma 5-Sjögren Sendromu
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Ayırıcı Tanı: Bilinen bir sistemik hastalık öyküsü olmayan bir hasta parmak uçlarında morarma şikayeti ile karşımıza geldiğinde ilk aklımıza gelecek olan Akrosiyanoz
veya Raynaud fenomenidir. Akrosiyanoz’ da ellerde mevsim ya da dış ortam değişikliklerinden bağımsız olarak
devamlı bir morarma durumu söz konusuyken, Raynaud
fenomeni soğuk ya da stresle tetiklenen bir renk değişikliği olup bu renk değişikliği morarmanın yanında sıklıkla parmak uçlarında beyazlaşma ile de kendini gösterir.
Akrosiyanoz’da eldeki morarma elin yukarıya-başın üstüne tutulmasıyla ortadan kalkarken, Raynaud’da böyle
değişiklik olmaz. Hastanın ellerindeki morarmanın özellikle soğuk havalarda ortaya çıkması ve bunun elin yukarıda tutulmasıyla ortadan kalkmaması bizi Akrosiyanoz
tanısından uzaklaştırmıştır. Hastadaki bu bulgu Raynaud
fenomeni olarak değerlendirilmiştir.
Hastada ANA ve Anti Sm/RNP pozitifliğinin olması, göz
muayenesinde hafif göz kuruluğunun tespit edilmesi ve
ağız kuruluğu gibi klinik semptomların olması bizi Primer
Raynaud fenomeninden uzaklaştırıp; sekonder nedenlere yaklaştırmıştır.
Hastanın doğurganlık çağında olması ve hastada lökopeni, lenfopeni ve ANA pozitifliği olması SLE’yi akla getirmekle birlikte; hastada Anti-dsDNA negatifliği, artrit, oral
ülser, malar rash, fotosensitivite, diskoid rash olmaması,
nörolojik- nefrolojik tutulumun ve serositin olmaması
SLE tanısından uzaklaştırmıştır.
Raynaud fenomeni Skleroderma’da sık karşılaştığımız
bir bulgudur; ancak hastada sklerodaktilinin ve telenjektazilerin bulunmaması, yapılan kapilleroskopinin
normal olması, hasta yüzünün skleroderma tipik görünümüne benzememesi ve otoantikor profilinde de Antisentromer ve Anti-Scl-70 pozitfiğinin olmaması skleroderma tanısından uzaklaşmamıza neden olmuştur.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Romatolojik
sorgulamasında silikon meme implantından 3 yıl sonra
hastada ağız kuruluğu ve Raynaud fenomeni gelişmesi,
ANA pozitifliğinin olması, yapılan schirmer testinde göz
109
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
kuruluğu saptanması ve yapılan tükrük bezi biyopsisinde
iki alanda periduktal yerleşimli, bir odakta 50 lenfositten
fazla lenfoid agregatlar saptanması nedeniyle hastaya
Sjögren sendromu tanısı konuldu. Eş zamanlı hastada
Anti Sm/RNP pozitifliğinin olması mix konnektif doku
hastalığını da muhtetelif diğer tanı kılmaktadır.
Tanı: Silikon meme implantı sonrası gelişen Sjögren
Sendromu
Tartışma: Sjögren sendromu, ekzokrin bezlerin özellikle
de tükürük ve gözyaşı bezlerinin immun aracılı hasarla
ve buna sekonder keratokonjoktivit ve ağız kuruluğu gelişimi ile karakterize otoimmun bir hastalıktır. Sorumlu
mekanizmalar tam olarak bilinmemekle birlikte kuvvetli
immunoljik temeli vardır. Tüm otoimmün sistemik bağ
dokusu hastalıklarında olduğu gibi Sjögren sendromunun da, kişinin uygun genetik yapısıyla birlikte, çevresel
faktörlerin(enfeksiyonlar, ilaçlar, toksinler, yabancı cisimler vs.) etkileşimi söz konusudur. Biz de bu vakamızda
yabancı cisim(silikon) sonrası gelişen Sjögren sendromlu
olgumuzu sunmaya çalıştık.
Silikon biyolojik olarak inert olan ve tıp alanında sık kullanılan bir üründür. Bilinen kullanım yerleri meme, eklem boşluğu ve penil implantları, intraocular lenslerdeki
kullanımları şeklinde sayılabilir. Silikon inert bir madde
olmasına rağmen, silikon implantından sonra doku cevabı oluşmaktadır. Yapılan çalışmalar insan vücudunda
silikona karşı antikorlar geliştiğini göstermişlerdir(1). Anti
silikon antikorların bu tür hastalarda belirgin arttığı saptanmıştır (2); ancak bu antikor düzeyleri ile otoimmün
hastalıklar arasında nasıl bir ilişki olduğu net olarak gösterilememiştir (3).
Ayrıca silikon meme implantlı kadınlarda, vücudun yabancı maddeye verdiği reaksiyona bağlı olarak IgE düzeyleri yüksek bulunmuştur; ancak IgE düzeyleri ile
anti-silikon antikorları arasında herhangi bir ilişki gösterilememiştir (4). Yapılan bir diğer çalışmada da silikon
meme implantlı kadınlarda kollajene karşı oluşan antikor
insidansında artış olduğu gösterilmiştir. Buradan hareketle, silikon meme implantasyonu kollajen doku hastalıkları açısından önemli risk teşkil etmektedir.
Literatürde silikon meme implantasyonu sonrası RA,
SLE, skleroderma ve mikst konnektif doku hastalığı (57) vakaları bildirilmiştir. Ancak literatüre baktığımızda
Sjögren sendromuna hiç rastlanmamıştır. Bizim vakamız
bu bakımdan değerlendirildiğinde literatürdeki ilk vaka
sunumudur.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Silikon meme implantasyon
sıklığının giderek arttığı günümüzde, bilinen romatolojik
hastalığı olmayanlarda dahi, sonraki dönemlerde Sjögren
sendromunun da içinde bulunduğu kollajen doku hastalıkları gelişebileceği göz ardı edilmemelidir.
Anahtar Kelimeler: Silikon Meme İmplantasyonu, Sjögren
Sendromu, Raynaud Fenomeni
Kaynaklar
1. Pastor JC, Puenta B, Telleria J, ve ark. Antisilicone antibodies in patients with silicone implants for retinal detachment surgery. Ophthalmic Res
2001; 33:87–90.
2. Evans GR, Slezak S, Rieters M, ve ark. Silicon tissue assays in nonaugmented cadaveric patients: is there a baseline level? Plast Reconstr Surg
1994; 93:1117–1122.
3. Wolf LE, Lappe M, Peterson RD, ve ark. Human immune response to polydimethylsiloxane (silicone): screening studies in a breast implant
population. FASEB J 1993; 7:1265–1268.
4. Bekerecioglu M, Onat AM, Tercan M, ve ark. The association between silicone implants and both antibodies and autoimmune diseases. Clin
Rheumatol 2008; 27:147–50.
5. Shiokawa Y, Kumagai Y, Nishino N. Post mammaplasty connective tissue disease (human adjuvant disease). Rev Int Rheumatol 1978; 7:225-9.
6. Kumagai Y, Abe C, Shiokawa Y. Scleroderma after cosmetic surgery. Four cases of human adjuvant disease.Arthritis Rheum 1979; 22:532-7.
7. Kumagai Y, Abe C, Hirano T, Fukuda Y, Shiokawa Y. Mixed connective tissue disease after breast augmentation which terminated in scleroderma
kidney. Rhymachi 1981; 21 (Suppl):171-176.
110
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-037
[Abstract:0142]
Bulantı, Kusma ve Jeneralize Nöbetle Gelen Granülomatöz
Polianjitli bir Olgu
Yunus Durmaz1, Ahmet Kıvanç Cengiz1, Sami Hizmetli1, Ece Kaptanoğlu1, Özlem Kayım Yıldız2
1
2
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Sivas
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Sivas
Başvuru Yakınması: Bulantı, kusma, jeneralize tonik
klonik nöbetler
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 18 yaşında erkek hasta, 2
aydır granülomatöz polianjit tanısı ile takip edilmekte idi.
Medikal tedavi olarak siklofosfamid 1000 mg/ay, metilprednizolon 20 mg/gün ve omeprazol 20 mg/gün kullanıyordu. Hasta bize bir gün önce başlayan bulantı, kusma
ve jeneralize tonik klonik nöbet şikayeti ile getirildi. Bu
dönemde yapılan fizik muayenede genel durumu orta
bilinç konfüze idi. Ateş=36ºC, tansiyon arteriyel=170/110
mm.Hg, nabız=84 atım/dakika, solunum sayısı=20 atım/
dk olarak saptandı. Nörolojik muayenede ağrılı uyaranlara yanıt vardı. Pupiller izokorik, ışık reaksiyonu bilateral
pozitif, Babinksi refleksinde bilateral fleksör yanıt vardı.
DTR’ler tüm ekstremitelerde normoaktif bulundu.
Labaratuvar Wbc=10800/uL, hg=12g/dl, Plt=214000/
uL, glukoz=119 mg/dl, kreatinin=0,8 mg/dL, AST=14
U/L, ALT=12 U/L, Na=135 mmol/L, K=3,8 mmol/L,
Sedimentasyon=29 mm/h, CRP= 9 mg/L, ANA=negatif,
dsDNA=negatif, c-ANCA:3(+), p-ANCA=negatif idi.
Klinik Seyir: Hastada gelişen nöbetlerin nedenini bulmak için nöroloji bölümünün önerisi ile kranial BT,
MR, EEG tetkikleri istendi ve lomber ponksiyon yapıldı.
Hastaya status epilepsisi için fenitoin 250 mg/5ml ampül
1x6 uygulandı. Hipertansiyonu için 5 mg ramipril ve 25
mg hidroklorotiazid başlandı.
Bir gün sonra tekrar değerlendirilen hastanın bilinci açık
oryante ve koopere idi. Ateş=36,5ºC Tansiyon arteriyel=150/100 mm.Hg. Nabız=84 atım/dakika, Solunum
sayısı=20 atım/dk olarak saptandı. Bakış kısıtlılığı yoktu.
Ense sertliği ve Brudzinski testleri negatif bulundu. Motor
muayenede sol üst ve alt ekstremite 4/5 kas gücünde idi.
Alt ekstremitede her iki tibia ön yüzde vaskülitik döküntüleri mevcuttu. Hastaya idame 2x100 mg. fenitoin
başlandı.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Yapılan EEG tetkiki normal olarak değerlendirilen hastanın beyin BT’de sağda belirgin olmak üzere oksipital
ve parietal loblarda hipodens alanlar olarak yorumlandı. Çekilen beyin MR’de sağda belirgin olmak üzere bilateral oksipital ve parietal loblarda kortikal-subkortikal
yamasal sinyal değişiklikleri (vazojenik ödem) olarak raporlandı (Resim-1). Yapılan lomber ponksiyonun sonuçları normal idi. Yirmi gün sonra yapılan fizik muayenede
hastanın kliniği tamamen düzelmiş nöbet ve güçsüzlük
tariflemiyordu. Çekilen kontrol beyin MR’de ilk çekilen
MR’de tanımlanan lezyonlar mevcut değildi (Resim-2)
yine aynı dönemde çekilen serebral MR anjiografide patoloji saptanmadı.
Ön Tanılar: 1.Santral sinir sistemi vasküliti, 2. Menenjit
ve ensafalit, 3. İntrakranial kitle, 4. İnme 5. Posterior reversibl ensefalopati sendromu (PRES)
Ayırıcı Tanı: Hastanın tanısıda dikkate alındığında ilk
aklımıza gelen santral sinir sistemi vasküliti idi. Ancak
bu vaskülite bağlı bir nörolojik hadise olsa idi bu kadar
hızlı klinik ve radyolojik düzelme beklemezdik. Ayrıca
serebral MR anjiografide patoloji saptanmadı. Yine vaskülitik tutulum için şart olmasada akut faz reaktanlarının
hep normal olması bizi vaskülitik beyin tutulumundan
uzaklaştırdı.
Menenjit ve ensafalit; hastada ateş yüksekliğinin olmaması, ense sertliği ve Brudzinski testlerinin negatif olması, akut faz reaktanlarının normal olması ve lomber
ponksiyonunda patoloji saptanmaması nedeniyle ön
tanılar arasından dışlandı.
İntrakranial kitle beyin MR tetkikleriyle dışlanırken, inme
öntanısıda Beyin MR, MR anjiografi, beyin BT sonuçlarında iskemi veya kanama alanı olmaması nedeniyle
dışlandı.
Hastanın önceden normotansif iken akut hipertansiyon
zemininde fokal nörolojik defisit, epileptik nöbet ve
111
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Resim 1. Tedavi Öncesi Beyin MR’de Axial FLAIR kesitler: Beyin
MR’de Axial FLAIR kesitlerde sağda belirgin olmak üzere her
iki oksipital lobta vazojenik ödemle uyumlu hiperintens sintal
değişiklikleri izlenmektedir
Resim 2. Tedavi Sonrası Beyin MR’de Axial FLAIR kesitler: Tedavi
sonrası elde olunan aksiel FLAIR görüntülerde lezyonların
tamamen kaybolduğu görülüyor.
Tablo 1. Posterior Reversible Ensefalopati Sendromu Sınıflama Kriterleri
1. Epilepsi, ekstremitede güçsüzlük veya mental değişiklikler gibi nörolojik semptom ve bulguların mevcudiyeti
2. Siklosporin tedavisi, eklampsi gibi PRES için risk faktörlerinin bulunması veya hipertansiyon hikayesinin varlığı (Diyastolik kan basıncı >100
mmHg)
3. Ensefalopatinin diğer olası nedenlerinin yokluğu
4. Geri dönüşebilir seyir, semptomlar sırasındaki sinyal değişikliklerinin takip görüntülerde kaybolması veya klinik semptomların ve işaretlerin
tedavi sonrasında tamamen kaybolması
bilinç bozukluğu gelişmesi nedeniyle PRES tanısı üzerinde duruldu. Beyin MR’de beynin posterior bölgelerini tutan simetrik, bilateral vazojenik ödemle seyreden
lezyonlar PRES tanısını destekledi. Lezyonların zaman
içinde reversibil seyretmesi bu tanıyı doğruladı. Olgunun
klasifikasyonu PRES sınıflama kriterlerine göre yapıldı
(Tablo 1).
Tanıya Götüren Bulgular: Hastada hipertansiyona bağlı PRES sendromu düşünüldü ve yakın tansiyon arteriyal
kontrolü ve destek tedavisi verildi. 20 gün sonraki takiplerinde hasta epileptik nöbet tarif etmiyordu ve muayenede sol hemiparezisi düzelmişti. Çekilen kontrol beyin
MR’ında ilk çekilen MR’de tarif edilen vazojenik subkortikal ödem tamamen gerilemişti. PRES sınıflama kriterlerine göre olgumuz PRES kabul edildi (Tablo 1).
Tartışma: PRES eklampsi-preeklampsi, hipertansif ensefalopati, renal yetmezlik, sitotoksik ve immunsüpresif
ilaçlar ve birçok metabolik hastalığa bağlı olarak gelişebilen kliniko-nöroradyolojik bir tablodur. PRES sendromu kraniyal görüntülemede enfarktüs olmadan reversibl
vazojenik subkortikal ödem ile karakterizedir. Patogenezi
tam olarak anlaşılamamıştır. PRES klinik sendrom genellikle baş ağrısı, ensefalopati, görsel belirtiler ve nöbetler
içerir. Manyetik rezonans görüntülemelerinde (MR) tipik
112
olarak bilateral parietooksipital bölgelerde vazojenik
ödemle uyumlu T2A ve flair sekanslarda hiperintensite
izlenir. Bu yazıda Granülomatöz Polianjit tanısı ile izlenen
bir hastada gelişen PRES sendromu sunulmuştur. PRES
tedavisinde kan basıncını ve nöbetleri kontrol altına almak yanında etyoljiye yönelikte önlemler alınmalıdır. İlaç
kullanımına bağlı olarak gelişen bir PRES sendromunda
ilaç kesilmeli, eğer bu yapılamıyorsa ilaç dozu azaltılmalı veya etyolojide suçlanan bir hastalığı varsa örneğin,
bizim vakamızda olduğu gibi granülomatöz polianjite
bağlı hipertansiyonun kontrol altına alınması tedavinin
esaslarını oluşturmaktadır. Olgumuza antihipertansif ve
antiepileptik tedavi başlanmış olup takiplerinde klinik ve
nöroradyolojik olarak tam bir düzelme izlenmiştir.
Tanı: Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Romatolojik hastalıkların seyrinde bulantı, kusma ve epileptik nöbet şikayeti ile gelen
bir hastada vaskülitik tutulum ve enfeksiyonlar dışında
PRES sendromu da akla gelmelidir. Tedavisinde kan basıncının ve nöbetlerinin kontrol altına alınmasının yanı
sıra, allta yatan olası nedenler de göz önüne alınmalıdır
Anahtar Kelimeler: Granülomatöz Polianjit, Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-038
[Abstract:0144]
Gebelik Sonrası Hemafagositik Sendrom ile Prezente Olan
Sistemik Lupus Eritematozuslu Bir Olgu
Müge Aydın Tufan1, Neziha Ulusoylar2, Nur Hilal Turgut3
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
3
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Ankara
1
2
Başvuru Yakınması: Ateş, el ve diz eklemlerinde ağrı,
sabah tutukluğu
Öykü ve Fizik Muayene: 31 yaşında bayan hasta 2 haftadır üşüme titremeyle yükselen, ateş, el MKF, PIF, diz
eklemlerde ağrı, şişlik, kızarıklık, sabah tutukluğu yakınmasıyla Enfeksiyon servisine yatırılıyor. Hastanın özgeçmişinde dört ay önce doğum yapmış olduğu öğreniliyor.
Laboratuvar ve Klinik Seyir: Sedimentasyon 30 mm/
saat, CRP 78 mg/L, tam kan sayımında Hb 10 g/Dl, ferritin>2000, Beyaz küre 14.000 K/mm3.
Hastaya ampirik piperasillin tazobaktam tedavisi başlanıyor. Ateşleri devam etmesi ve iki vasat kan kültüründe
MRKNS üremesi olunca teikoplanin tedaviye ekleniyor.
Anti –CCP negatif, ANA ++++ granüler tespit edilince
Romatoloji bölümüne danışılarak 60 mg metilprednizolon başlanıyor. EKO normal, Abdominal USG’de
dalak 185 mm. C3-C4 normal, p-c ANCA negatif, EBV
IgM, Parvovirüs B19 negatif, Anti-histon +++, sm + tespit
ediliyor.
Ateşi düşmeyen, bisitopenisi gelişen hastanın ferritin
dilüsyonlu çalışılıyor. Hb 7 g/Dl, BK 2700 K/mm3, PLT
50.000.
Trigliserit ve ferritin yüksekliği olan hastaya kemik iliği
biyopsisi yapıldı. Hemafagositik lenfohistiyozis saptanan hasta Hematoloji bölümünce devir alındı. Hastaya
hemafagositik sendrom tanısıyla IVIG, haftada bir 2 kez
150 mg/m2 den etoposid, beraberinde deksametazon
tedavisi başlandı.
İkinci ayın sonunda tedavisi kesilen hastanın steroid kesildikten iki hata sonra eklemlerde şişme ve sabah tutukluğu yakınmasıyla Romatoloji bölümüne başvurdu. Tam
kan sayımı ve ferritin normal, sedim 60 mm/saat, CRP 38
mg/Dl, C3 düşük olan hastaya hidroksiklorokin, 15mg/hf
metotreksat, prednizolon başlandı. Remisyonda takip ve
tedavisi devam etmektedir.
Tartışma: Hemafagositik Sendrom (HFS), makrofajların
kan hücrelerini fagosite etmesiyle karakterize ve ateş,
hepatosplenomegali, pansitopeni gibi bulgularla kendini
gösteren mortalitesi yüksek bir immün aktivasyon sendromudur. HFS’un etyolojisinde başlıca enfeksiyonlar,
hematolojik maliniteler ve bağ doku hastalığı yer almaktadır. Ferritin yüksekliği, hipertrigliseridemi, hipofibrinojenemi, düşük NK aktivitesi, CD25 artışı tanıda yardımcı
laboratuvar bulgularıdır (1). HFS’lu olgularda T lenfosit
kaynaklı IL-2, TNFalfa,IFN-gama gibi sitokinler yüksek
düzeylerdedir. Enfeksiyöz ajan saptanmamış olgularda
aktive olmuş T lenfositlere ve makrofajlara karşı kemoterapatikler özellikle makrofajlar için toksik olan etoposid
ve deksametazon kullanılmalıdır. Literatürde infliksimab,
anakinra, IVIG, siklofosfamid ve siklosporinle tedaviler
bildirilmektedir (2).
Tanı: Hemofagositik sendrom ile prezente olan SLE
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Bağ dokusu hastalıkları ile birlikte hemofagositik sendrom görülebilir. Hemofagositik
sendromda erken tanı ve tedavi çok önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Hemafagositik Sendrom, Sistemik Lupus
Eritematozus
Kaynaklar:
1- Fukaya S, Yasuda S, Hashimoto T, ve ark. Clinical features of haemophagocytic syndrome in patients with systemic autoimmune diseases:
analysis of 30 cases. Rheumatology (Oxford). 2008; 47:1686.
2- Henter JI, Samuelsson-Horne A, AricòM, ve ark. Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH-94 immunochemotherapy and
bone marrow transplantation. Blood. 2002; 100:2367.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
113
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-039
[Abstract:0145]
Koreiform Hareketlerle Gelen Sistemik Lupus Eritematozuslu Bir
Olguda Nöropsikiyatrik Tutulum
Müge Aydın Tufan1, Neziha Ulusoylar2, Başak Karakurum3, Ahmet Eftal Yücel1
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
3
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Ankara
1
2
Başvuru Yakınması: İstemsiz hareketler
mofetil ile tedaviye devam ediliyor.
Öykü, Fizik Muayene ve Laboratuar: 18 yaşında kadın hasta 1,5 yıl önce el küçük eklemlerinde ağrı, şişlik,
sabah tutukluğu nedeniyle başvurduğu dış merkezde
ANA+1/1000 granüler, ds DNA 750 IU/Ml tespit ediliyor.
24 saatlik idrarda 600 mg/gün proteinürisi olan hastaya
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısıyla prednizolon,
hidroksiklorokin ve azatiyoprin tedavisi başlanıyor. Birinci
yılın sonunda şikayetleri geçen hasta tedaviyi kesiyor.
Ayırıcı Tanı: Hareket bozuklukları birçok nörolojik hastalık bulgusu olarak karşımıza çıkabilir. Poststeptokokal
enfeksiyonlar, Sistemik Lupus Eritematozus, primer antifosfolipid sendromu, Behçet hastalığı, Haşimato troiditi,
demiyelinizan hastalıklar ve paraneoplastik sendromlar
ayrıcı tanıda düşünülmelidir.
Tedaviyi bıraktıktan üç ay sonra önce sağ elde istemsiz
hareketleri başlıyor. Giderek şikayetleri yoğunlaşan hastanın sol kol ve bacak, yüzde istemsiz hareketleri, kasılmaları gelişiyor.
Bu şikayetlerle başvuran hastanın fizik muayenesinde
el bilek, 2-3-4 MKF hassas, ataksi yok, DTR’ler alınıyor,
Romberg negatif, motor defisit yok, duyu ve serebellar sistem doğaldı. Hastanın Beyin MR’da daha öncede
mevcut olan sağ petroz kemikte mukosel ve bazal ganglionlarda kalsifikasyonlar tespit edildi. Sedimentasyon 30
mm/saat, CRP 3 mg/dL, C3-C4 düşük, dsDNA 453 IU/
ML, TSH, ASO normaldi. Anti kardiyolipin IgM-G negatifti. LP normal tespit edildi. EKO’da minimal TY vardı.
Hastaya 5 gün 500 mg metilprednizolon ardından oral
tedaviye devam edildi. 500 mg intravenöz aralıklı 4 kez
siklofosfamid verildi. İstemsiz hareketleri devam etmesi
üzerine 6 kez plazmaferez uygulandı. Plazmaferez sonrası şikayetleri tamamen düzelen hastada mikofenolat
Tartışma: SLE’de en sık tanımlanan hareket bozukluğu
koredir. %4 oranında gözlenir. Nöropisikiyatrik tutulum,
nefrit, kutanöz vaskülit, lupus antikoagülan ve ACA IgG
varlığında daha sıklıkla gözlenir. Hastalığın alevlenme
döneminde görülür. Etyopatogenezden bazal ganglionlarda immün aracılı enflamatuvar vaskülopati sorumludur. Bu hastalarda tedavide siklofosfamid, steroidler,
IVIG, mikofenolat mofetil, rituksimab ve plazmaferez
kullanılabilir (1,2). Bu olguda SLE nadir görülen bir klinikle prezente olmuştur. Bizim olgumuzda laboratuvar
ve radyolojik görüntüleme yöntemleri SLE aktivasyonuyla uyumluydu. Tedavide steroid ve siklofosfamide ilave
plazmaferez yöntemiyle hızlı yanıt sağlanmıştır.
Tanı: SLE ve Nöropsikiyatrik Tutulum
Sonuç ve Anahtar Mesaj: SLE’li hastaların takibi sırasında istemsiz hareketler varlığında nöropsikiyatrik tutulum
akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Nöropsikiyatrik Tutulum, Sistemik Lupus
Eritematozus
Kaynaklar:
1- Abdul-Sattar A, Goda T, Negm MG. Neuropsychiatric manifestations in a consecutive cohort of systemic lupus erythematosus; a single center
study. International Journal of Rheumatic Diseases 2013; 16: 715-723.
2- Hanly JG, McCurdy G, Fougere L, ve ark. Neuropsychiatric events in systemic lupus erythematosus: attribution and clinical significance. J
Rheumatol. 2004; 31:2156-62.
114
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-040
[Abstract:0146]
Alt Ekstremitede Kladikasyo İntermittan ve Ani Gelişen Başağrısı
ile Başvuran 26 Yaşında Erkek Hasta
Taner Şeker1, Ahmet Oytun Baykan1, Ömer Şen1, Emine Duygu Ersözlü Bozkırlı2, Murat Çaylı1
Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Adana
Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları-Romatoloji Kliniği, Adana
1
2
Başvuru Yakınması: 26 yaşındaki erkek hasta, bacaklarda gelişen morarma, ağrı ve ani gelişen başağrısı şikayeti
ile hastanemize başvurdu.
Hikayesi ve Fizik Muayene: Daha önceden bilinen herhangi bir hastalığı olmayan hastanın, son 1 aydır bacaklarda renk değişikliği olmaya başlamış. Giderek şikayeti
artan hastanın ayaklarda soğukluk ve morarması belirginleşmiş. Yürümeyle artan bacaklarda ağrı ve kladikasyo
şikayeti, son günlerde 50 m’den 15m’ye kadar azalmış.
Bacaklarda ağrı nedeni kardiyoloji polikliniğine başvuran
yapılan fizik muayenesinde bilateral dorsalis pedis nabzı
alınamayınca ve ani gelişen başağrısı tariflemesi üzerine
ileri tetkik ve tedavi amacı ile yatışı yapıldı.
Fizik muayene: Hastanın ayrıntılı yapılan fizik muayenesinde her iki ayak soğuk ve soluk görünümdeydi. Bilateral
dorsalis pedis nabızları alınamadı. Diğer periferik nabızlar ise açık olarak tespit edildi. Sağ kol TA: 130/80 mmHg,
sol kol TA: 120/75 mm/Hg olarak saptandı. Boyunda
üfürüm tesbit edilmedi. Diğer sistem muayeneleri ise
normaldi.
Ön Tanılar: 1- Buerger hastalığı 2- Ateroskleroz
3- Vaskülit
Laboratuvar ve Görüntüleme: Kreatinin: 0,7 mg/dl,
CRP: 0,8 mg/dl (0-0,5), ESH: 2 mm/saat, hemoglobin:
14,4 g/dl, beyaz küre: 13,87 10³/uL, trombosit: 179 10³/
uL olarak saptandı.
Bilateral alt ekstremite doopler USG; bilateral distal tibial
arterlerden akım örneği alınamamıştır, sol popliteal arterde trombüs ekojenitesi mevcuttur, sağ popliteal arter
kalibrasyonu azalmış ve duvarları kalınlaşmıştır, sol yüzeyel femoral arter distal kesimde tromboze görünmektedir, sağ ana femoral arterde akım örneği trifaziktir olarak
raporlandı. Yapılan alt ekstremite anjiografi; sol anterior
tibial arter ve peroneal arter distalinde oklüzyon, sağda
anterior tibial arter ile peroneal arter distalinde oklüzyon
ile sağ posterior tibial arter distalinde stenoz, sol yüzeyel
femoral arter distali ile poplitel arterde oklüzyon ve sağ
yüzeyel femoral arter distalinde oklüzyon ve revaskülerize akım ile sağ popliteal arter lümeninde belirgin stenoz
izlendi olarak raporlandı. Ani gelişen başağrısı nedeni
ile yapılan serebral MR’da solda talamus komşuluğunda
17 mm boyutunda emboli ile uyumlu olabilecek lezyon
saptandı (Resim:1).
Hastanın yapılan Transtorasik EKO’sunda sol ventrikül apekste 15×33 mm boyutlarında mobil trombus
saptandı.
Aorta-MR anjografisinde sol subklavian arterde vertebral arter çıkışı sonrası yaklaşık 8 cm uzunluğunda bir
segmentte oklüzyon, bilateral vertebral arterler ve sol
ana karotis arter diffüz olarak incelmiş olarak saptandı
(Resim:2).
Tanıya Götüren Kritik İpuçları: Hastamızın yaşı, damar duvarında görüntüleme yöntemlerinde vasküliti düşündürecek bulguların varlığı, aort ve major dallarında
özellikle subklavian arterde tutulum olması nedeni ile
Resim 1. Talamus komşuluğundaki lezyon
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
115
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
hastaya Takayasu arteriti tanısı konuldu.
Tedavi: Hastaya ventriküler trombüs nedeni ile kardiyoloji tarafından heparin ve streptokinaz tedavisi başlandı
ve hasta kumadinize edildi. Üç gün sora yapılan kontrol EKO’sunda trombüsün tamamen kaybolmuş olduğu
saptandı. Takayasu arteriti tanısıyla hastaya 1 mg/kg/gün
metilprednizolon ve 2 mg/kg/gün azatiyopürin po olarak başlandı.
Tanı: Takayasu arteriti
Tartışma: Takayasu arteriti; aort ve ana dallarında granülomatöz enflamasyonla karekterize olup hastalar hemen
daima 40 yaşın altındadır. Hastalık genellikle nabızsızlık
öncesi sistemik faz ve geç okluziv faz olarak iki fazlıdır.
En sık sol subklaviyan, superior mezenterik arter ve abdominal arter tutulur. Arteriyel lezyonların yaklaşık % 85’i
saf stenotik, %20’si saf dilatasyon şeklindedir. Takayasu
arteritinde arkus aorta ve dallarının proksimal bölümlerinin tutuluşu, temporal arteritte ise distal bölümlerin tutuluyor olması bu iki büyük damar vaskülitinin ayrımında
önemlidir.
Buerger hastalığı ve ateroskleroz tanıları; hastanın yaşı
ve büyük damar tutulumu olması nedeni ile ekarte edildi. Takayasu arteritinde kardiyak tutulum; aritmi, iskemik kalp hastalığı ve konjestif kalp yetmezliği şeklinde
görülebilir. Takayasu arteriti ile ilişkili kardiyak trombus
Resim 2. Sol Subklavian arterdeki tutulum
ve cerebral emboli ise sadece vaka sunumları şeklinde
bildirilmiştir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: 40 yaşın altında saptanan ve
büyük damar tutulumu olan olgularda Takayasu arteriti
mutlaka ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Takayasu arteriti, Ventriküler
Tromboz
Kaynaklar:
1- Kim GB, Kwon BS, Bae EJ, ve ark. Takayasu arteritis presenting as dilated cardiomyopathy with left ventricular thrombus in association with
ulcerative colitis. J Am Coll Cardiol. 2012; 60(14)
2- Kumral E, Evyapan D, Aksu K, ve ark. Microembolus detection in patients with Takayasu’s arteritis. Stroke. 2002; 33:712-6.
116
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-041
[Abstract:0148]
Yüksek Ateş, Boğaz Ağrısı, Döküntü ve Eklem Ağrısı ile Müracaat
Eden 30 Yaşında Gebe Hasta
Ahmet Omma, Yaşar Karaaslan, Kubilay Şahin, Sevinç Can, Zeynep Özbalkan Aşlar
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Ankara
Başvuru Yakınması: Yüksek ateş, boğaz ağrısı, döküntü,
eklem ağrısı.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 30 yaşında, 20 haftalık
gebe hasta, yaklasık 10 gündür zaman zaman yutma güçlüğüne de sebep olan boğaz ağrısı, yaygın eklem ağrısı ve
39,8 °C’ye kadar yükselen ateş sikayetleri ile hastanemiz
enfeksiyon hastalıkları kliniğine yatışı yapılmış. Yapılan
tetkiklerinde lökositoz, CRP ve sedimentasyon yüksekliği, karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik saptanması
üzerine tarafımızdan konsültasyon istendi. Yatağında değerlendirilen hastanın fizik muayenesinde nazofarenks
hiperemik, her iki omuz, el bileği, dirsek ayak bileği, el
ve ayak küçük eklemleri hareketle hassas, her iki el bileği,
diz ve ayak bilekleri şişti. Her iki uyluk, yanak, her iki kol
distal kısmında ve boyunda makülopapüler döküntüler
mevcuttu. Hasta ayrıntılı değerlendirme amaçlı kliniğimize alındı.
Laboratuvar Bulguları: Anti-kardiyolipin antikorları, lupus antikoagulanı, ANA, RF, ANCA, Anti-ENA ve
Anti-ds DNA negatifti. C3, C4 değerleri normal sınırlardaydı. Batın ultrasonografi (USG) sonucunda karaciğer
187 mm, dalak 163 mm ile normalden büyük saptandı.
Ekorkardiyografisinde özellik yoktu. Kan ve idrar kültürlerinde üreme saptanmadı.
Ön Tanılar: 1-Enfeksiyonlar, 2-Maligniteler, 3-Sistemik
otoimmün hastalıklar, 4-Vaskülitler, 5-TTP, 6-HELLP
sendromu, gebeliğin yağlı karaciğeri, gebelik kolestazı,
7-Erişkin Still hastalığı
Ayırıcı Tanı: Ateş, poliartrit, döküntü tablosu ile müracaat eden hastada öncelikle enfeksiyonların düşünülmesi gerekmektedir. Özellikle viral enfeksiyonlar (HBV, HCV,
Parvovirus B 19, İnfluenza A, EBV) benzer tabloya yol
açabilmektedir. Bizim hastamızda başta HBV, HCV olmak
üzere birçok viral seroloji negatifti. Sepsis, infektif endokardit başta olmak üzere birçok bakteriyel enfeksiyonlar
ateş, poliartrit, hatta döküntüye neden olabilmektedir.
Hastamızdan birçok kez alınan kan ve idrar kültürlerinde
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
üreme olmadı, yapılan ekokardiyografisi normaldi. Batın
USG’de hepatosplenomegali dışında özellik yoktu. Yine
Lyme hastalığı, brucella, gonokok enfeksiyonu da artrit
yapabilmektedir. Mantar enfeksiyonları seyrinde de artrit
olabilmektedir. Bizim hastamızda lyme hastalığı yönünden bakılan seroloji ve brucella aglütinasyon testi negatifti. Özellikle SLE, RA, sarkoidoz, akut romatizmal ateş,
poststreptokoksik reaktif artrit, Henoch-Schönlein purpurası, ANCA ilişkili vaskülitler, Hodgkin ve Non-hodgkin
Lenfoma, böbrek, kolon ve akciğer kanseri gibi solid tümörler, miyeloproliferatif hastalıklar ve paraneoplastik
sendromlarda da artrit ve bazılarında döküntü, ateş olabilmektedir. Hastanın yapılan tetkiklerinde ASO, ANCA,
RF, ANA, Anti-ENA, Anti-DNA, Anti-kardiyolipin antikorları normal sınırlardaydı. Artrit tablosu gezici karakterde
değildi. Ayrıca karaciğer fonksiyon bozukluğu olan gebe
hastada HELLP sendromu, gebeliğin yağlı karaciğeri, gebelik kolestazı, ateşinin de olması nedeniyle TTP ayırıcı
tanıda düşünülmesi gereken hastalıklardır. Hastamızın
yapılan periferik yaymasında parçalanmış eritrositler,
şistozitler saptanmadı, trombosit değerleri normal sınırdaydı. Alkalen fosfataz, GGT gibi kolestaz enzimleri, haptaglobulin, bilurubin, PT, aPTT normaldi.
Tanıya Götüren Bulgular: : 30 yaşında, 20 haftalık
gebe bir hasta, yaklaşık 10 gündür olan ateş, ateşe eşlik
eden özellikle gövdede, ekstremite distalinde, boyunda
ve yanaklarda makülopapüler tarzda döküntü, poliartrit, boğaz ağrısı, yüksek ateş mevcut. Anamnezinde tüm
şikayetlerinin 10 gündür olduğu özellikle ateşin döküntüye eşlik ettiğini ifade etmekteydi. Ayrıca boğaz ağrısı
da mevcuttu. Yapılan tetkiklerinde nötrofilik lökositoz,
akut faz yüksekliği, AST, ALD ve LDH yüksekliği mevcuttu. Diğer tetkiklerinde ANA, RF, ANCA, Anti-DNA,
Anti-ENA, Antikardiyolipin antikorları negatifti. C3, C4,
ASO değerleri normal sınırlardaydı. Batın USG’de hepatosplenomegali dışında özellik yoktu. Alınan kan ve idrar kültürlerinde üreme saptanmadı. Ekokardiyografisi
normaldi. Ferritin değeri >2000 ng/ml olarak saptandı.
Yapılan perferik yaymasında sola kayma dışında özellik
117
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
saptanmazken parçalanmış eritrosit ve şistozitler görülmedi, trombosit değeri normaldi. Ayrıca GGT, ALP
gibi kolestaz enzimleri normaldi. HBV, HCV, HIV, EBV,
Parvovirus ve bakılan birçok viral serolojisi negatifti.
Brucella aglütinasyon testinde özellik yoktu. Tüm bu
bulgularla ayırıcı tanıda sayılan diğer nedenler dışlandı.
Mevcut klinik ve laboratuvar bulgular erişkin Still hastalığı ile uyumluydu.
Tanı: Erişkin Still hastalığı
Tartışma ve Klinik Seyir: Olası diğer nedenler dışlanan hastaya erişkin Still hastalığı (ESH) tanısı konuldu.
ESH, artrit/artralji, deri döküntüsü, nötrofilik lökositozla
kendini gösteren sistemik başlangıçlı jüvenil idyopatik
artritin erişkinlerde görülen bir formudur. Görülme sıklığı kadın ve erkeklerde eşittir. En sık 16-35 yaşta ortaya
çıkmakla birlikte daha erken ve daha geç yaşlarda da görülebilmektedir. Yüksek ateş, boğaz ağrısı, artrit-artralji,
özellikle gövdede ve ekstremite proksimalinde olan somon rengi makülopapüler döküntü, hepatosplenomegali, lenfadenopati, plörezi, perkardiyal efüzyon bilinen
başlıca klinik bulgulardır. Bu klinik bulgulara nötrofilik
lökositoz, trombositoz, eritrosit sedimentasyon hızı yüksekliği, AST, ALT ve LDH yüksekliği eşlik edebilir. Buna
karşın RF ve ANA negatiftir. Serum ferritin değerleri de
aşırı yükselebilir. ESH’nın tanı koydurucu bir laboratuar
veya klinik bulgusu yoktur. Tanısı olası diğer nedenlerin
(infeksiyonlar, maligniteler, sistemik otoimmün hastalıklar gibi) dışlanmasına dayanır. Günümüze kadar birçok
sınıflandırma veya tanı kriterleri önerilmiş olmakla birlikte en sensitif olanı Yamaguchi ve arkadaşlarının önerdiği
kriterlerdir. Bunlardan tanı için en az ikisi majör kriter olmak üzere beş veya daha fazlası gerekmektedir. ESH tedavisinde nonsteroid antiinflamatuar (NSAİİ) ilaçlar birinci
basamak tedaviyi oluşturmaktadır. NSAİİ ile çok az hasta
kontrol altına alınmaktadır. Steroidler tedavinin temelini
teşkil etmekte, steroid tedavisi ile hastalık aktivitesi baskılanamayan hastalarda metotreksat başta olmak üzere
hidroksiklorokin, azatioprin, leflunomid, mikofenolat
mofetil, siklosporin, intravenöz immünglobulin kullanılmaktadır. Bunlardan en sık kullanılan metotreksat’tır. Tüm
bu ilaçlarla remisyon sağlanamayan hastalarda TNF-α
(Adalimumab, İnfliksimab, Etanersept), IL-1 (Anakinra,
rilanosept, kanakinumab) ve IL-6 (Tosilizumab) gibi
118
sitokinlere karşı geliştirilmiş biyolojik tedaviler verilebilmektedir. Metotreksat, leflunomid ve mikofenolat mofetil gibi ilaçlar gebelikte kesin kontraendike iken özellikle
biyolojik tedavilerin gebelikte kullanımı ile ilgili veriler
azdır. Bizim hastamıza öncelikle 5 gün 1 gr metilprednizolon (MP) pulse tedavisi verildi ve ardından 100 mg/
gün metilprednizolon ile devam edildi, buna rağmen
klinik ve laboratuar düzelme olmayan hastaya aralıklı olarak 2 kez daha ardışık 3 gün 1 gr pulse MP verildi.
Gebe olması nedeniyle metotreksat gibi DMARD tedavisi
verilemedi. Yüksek doz steroid tedavisine rağmen klinik
ve laboratuar olarak remisyona girmeyen hastaya onamı
da alınarak Anakinra (İnterlökin-1 reseptör antagonisti)
verilmesi planlandı ancak Sağlık Bakanlığından endikasyon dışı kullanım için onay verilmedi. 4 ay boyunda
80-100 mg arasında değişen MP tedavisi alan ve birçokkez puse MP tedavisi verilen hastada cushingoid görünüm oluşmadı. Bu tedaviye rağmen akut faz değerleri,
AST, ALT ve LDH değerleri nisbeten gerileyen hasta 35.
haftada sezeryanla 4000 gram ağırlığında erken doğum
yaptı. Doğum sonrası sürrenal yetmezlik tablosu gelişen
hastanın bebeğine 1 ay kadar steroid replasman tedavisi
verildi. Doğum sonrası AST, ALT, LDH ve akut faz değerleri hızlıca gerileyen hastanın steroid tedavisi tedricen
azaltıldı. Halen doğum sonrası 4. ayında olup metilprednizolon 4 mg/gün tedavisi ile klinik ve laboratuvar olarak
remisyonda seyretmektedir. ESH’nın sık görüldüğü yaş
aralığına bakıldığında doğurganlık çağındaki kadınlarda
da görülme riski mevcuttur. Bu nedenle özellikle gebelikte saptanan ESH’nın tedavisinde ve ayırıcı tanısında ciddi
zorluklar yaşanabilmektedir. Gebelikte ortaya çıkan ESH
birçok hastalıkla karışabilmektedir, Literatürde gebelikte
ortaya çıkan nadir ESH olguları bildirilmiştir. Bu vakaların
prognozu hem anne hem de bebek için iyi seyretmiş ve
nadiren erken doğum bildirilmiştir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Gebelikte ortaya çıkan ESH
birçok hastalıkla karışabilmektedir. ESH tanısı özellikle
AST, ALT, LDH ve akut faz yüksekliği olan hastalarda, diğer nedenlerin dışlanmasıyla konulmaktadır. Tedavisinde
öncelikle steroid verilmekte olup bazı vakaların tedavisinde ciddi zorluklarla karşılaşılabilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Gebelik, Erişkin Still Hastalığı
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-042
[Abstract:0149]
Bir Nekrotizan Lenfadenit Nedeni; Kikuchi Fujimato Hastalığı
Neziha Ulusoylar1, Müge Aydın Tufan2, İnci Turan3
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
3
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Ankara
1
2
Başvuru Yakınması: 30 yaşında kadın hasta; el bileklerinde ağrı, vücudunda yaygın döküntü, boynunda şişlik
ile Romatoloji polikliniğine başvurdu.
Öykü ve Fizik Muayene: Hastamız daha öncesinden
enfeksiyon hastalıkları ve medikal onkoloji bölümünce
de değerlendirilmiş çeşitli antibiyoterapiler başlanmış ve
lenfoma yönünden takibe alınmış.
Fizik Muayene; TA: 120 /80 mmHg, nabız 80/dk, vücut
sıcaklığı 36 C idi. Yüzünde – karnında- lomber bölge de
makülopapüler üzeri krutlu hiperemik lezyonlar mevcuttu. Oksipital bölge ve sağ submandibular ve sağ servikal
bölgede çok sayıda lenfadenopatiler mevcuttu. El bileği
ekleminde bilateral hassasiyet vardı.
Laboratuar ve Görüntüleme: Hb: 13,2 g/dL, lökosit:
9020 /mm3, ESR: 46 mm/saat, CRP 17 mg/L, ferritin 369,
Hbs Ag negatif, Anti HCV ve anti HIV negatifti. Brusella
negatif. Tüberküloz kültürü negatifti. Poliklinik takibinde
C3, C4 normal sınırlarda ve c/p ANCA, ANA negatifti.
Boyun USG’de sağ servikal zincirde 23x14x6 mm boyutlarında olmak üzere her iki servikal zincir de hipoekoik,
fuziform, ağrılı lenf nodları ve akciğer- batın tomografisin de ise; her iki aksilla da en büyüğü 17 mm çapında
multiple lenfadenopatiler ve bilateral parailiak zincir de
14mm çapında lenfadenopatiler tesbit edildi. Tanı amaçlı servikal LAP eksizyonel biyopsisi yapıldı. Patoloji lenfositik ve histiyositik hücre infiltasyonu olan nekrotizan
lenfadenit olarak raporlandı. Viral etiyolojiler açısından
gönderilen Parvovirüs B-19, EBV Ig M negatif saptandı.
0,5 mg/kg/gün dozdan metilprednizolon başlanan hastanın mevcut olan lenfadenopatileri ve döküntüleri regrese oldu. Takibinde relaps gelişmedi. Steroid tedavisi 3.
ayda kesildi.
Hastalığı (KFH)’na daha çok Uzak Doğu Asya’da rastlanılmaktadır. Hastalık nekrotizan lenfadenitis, Kikuchi
hastalığı, histiositik nekrotizan lenfadenitis gibi farklı
isimler ile de anılmaktadır. Etyolojisinde viral nedenler
öne sürülmektedir. Klinik ateş, kendini sınırlayan servikal
lenfadenopatiler ile seyreder. Daha çok 20-35 yaş arası
kadınlarda görülür. Bazı vakalar lenfoma gibi yanlış tanılar alabilir (1). Patoloğun ve klinisyenin beraber değerlendirmesi gerekmektedir. Servikal ve aksiller lenfadopati ile gelen erişkin olgularda çok fazla akla gelmeyen
bir tanı olması nedeniyle bir Kikuchi-Fujimoto olgusunu
tartışmak istedik.
KFH’nda tanı, lenf bezi biyopsisinde histiositik nekrotizan lenfadenitin gösterilmesiyle konulur. Servikal lenfadenopati ve ateş en sık görülen bulgudur. Tüberküloz,
sistemik lupus eritematozus (SLE), lenfomalar ve reaktif
lenfadenitlerle karışabilir. Bu hastalıkta görülen diğer klinik özellikler arasında karaciğer enzim yüksekliği, cilt döküntüsü, kilo kaybı, splenomegali ve lökopeni sayılabilir.
Mikroskopik olarak lenf nodunda parakortikal bölgelerde dağınık nekroz odakları mevcuttur. Nekroz alanında
nötrofiller, plazma hücreleri ve eozinofillerin olmamaları
tanı koydurucu bir özelliktir. İmmünohistokimyasal incelemede özellikle CD8(+) T lenfositler hâkimiyeti mevcuttur (2,3).
Tanı: Kikuchi-Fujimoto hastalığı
Olgumuz da ayrıcı tanıya yönelik yapılan sorgulama
da son 1 ay içinde gentamisin, klindamisin,amoksisiinklavirunat, seftriakson, siprofloksasin, ampisilin içerikli
birçok antibiyoterapiler başlandığı ancak bu ilaçlar altında şikayetlerinin gerilemediği öğrenildi. Ayrıca tüberküloz açısından bakılan PPD ve tüberküloz kültürü
negatiftir. Özellikle bulunduğumuz Çukurova bölgesinde
eklem ağrıları ve ateşle seyreden Brucella hastalığı hem
anamnez hem de gruber-widal test negatifliği ile ekarte
edilmiştir.
Tartışma ve Ayırıcı Tanı: Ülkemizde nadir olarak görülen bir nekrotizan lenfadenitis olan Kikuchi-Fujimoto
KFH, otoimmün hastalıklarla beraber seyredebilir.
Bunların içinde yapılan olgu sunumları içinde en çok
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
119
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
SLE ile beraberlği sözkonusudur. Olgumuzda ANA negatiftir. Hastalığın kendine özgü bir spesifik tedavisi
bulunmamaktadır. Semptomlar için NSAII tercih edilmektedir. Yaygın hastalık tutulumunda ise steroidler kullanılmaktadır. Vakamızda da metilprednizolon tedavisi
kullanılmıştır.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Nadir olarak görülmesine
rağmen, özellikle servikal veya yaygın lenfadenopatilerin ayrırıcı tanısında, Kikuchi-Fujimoto hastalığı da
düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Kikuchi Fujimato Hastalığı, Nekrotizan
Lenfadenit
Kaynaklar:
1. Deaver D, Naghashpour M, Sokol L. Kikuchi-fujimoto disease in the unites States: three case reports and review of the literature. Mediterr J
Hematol Infect Dis. 2014 Jan 1; 6:e2014001
2. Scully DF, Walsh C, Eskander HF, ve ark. Kikuchi-Fujimoto disease--an unusual mimicker? N Z Med J. 2013; 126:85-8.
120
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-043
[Abstract:0152]
Ani Bilinç Kaybı Gelişen Sistemik Lupus Eritematozus Olgusu
Pınar Çetin, Fatoş Önen
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
Başvuru Yakınması: 34 yaş, kadın hasta, ani bilinç
kaybı,ellerde ve ayaklarda kasılma
endokarditi embolisi 3- anti-fosfolipid (AFA) sendromuna bağlı trombus 4-Atrial miksoma
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Bilinen Sistemik Lupus
Eritematozus (SLE) tanılı hasta, aspirin ve kinin tedavisi
almakta iken ani gelişen bilinç kaybı, ellerde ve kollarda kasılma, ağızdan köpük gelmesi nedeni ile acil servise
getirildi. Hastanın nörolojik muayenesinde bilinç kapalı,
pupiller anizokorik, E2M4VT, babinski bilateral pozitifdi. Lateralizan bulgu saptanmadı. Hasta 10 gün entübe
izlendikten sonra bilinç açık nöroloji servisine alındı.
Diplopi ve dilde peltekleşmesi olan hastanın fizik muayenesindeateş yüksekliği ve sağ el 5. PIF’de artrit dışında
özellik yoktu.
Ayırıcı Tanı:
1- Epilepsi nöbetleri ve serebrovasküler olaylar SLE’nin
nörolojik bulguları arasındadır ve bu hastada göz
önünde bulundurulmalıdır.
2- Libmann-Sacks endokarditi SLE hastalarında görülen
non-bakteriyal endokardittir. Vejetasyonlar genelde
küçüktür ve fibrin, lenfosit, histiosit ve nötrofil içermektedir. Genelde mitral kapağın atrial ve ventriküler
yüzeyinde görülür nadiren emboliye neden olur.
3- AFA sendromu dolaşan anti-fosfolipid antikorları ile
ilişkili spontan abortus ve rekürren arteryal ve venöz
trombozlarla karakterize bir durumdur. SLE’e sekonder olabilmektedir.
4-Benign atriyal tümorlerin en sık görüleni atriyal
miksomadır. Klinik olarak genellikle konstitusyonel
semptomlara (ateş, kilo kaybı ) yol açabilmektedir.
Hastaların %29’da sistemik embolizasyon ve %20’de
nörolojik defisit gelişebilir.
Hastanın özgemişinde abortus öyküsü yoktu, fotosensivite, oral aft, artrit, döküntü, ANA ve anti-ds DNA pozitifliği ile tanı aldığı öğrenildi.
Laboratuar ve Görüntüleme: Hastadan istenilen kan
ve idrar tahlilleri tablo 1’de özetlenmiştir. Beyin tomografisinde akut patoloji saptanmayan hastanın MR’ında
bilateral serebellar enfarkt alanları gözlendi. EKO’da sol
atriumda kitle saptanması üzerine transözofageal EKO
yapıldı ve sol atriumda sapı ile septuma tutunan mitral
kapağa kadar uzanan ve ventrikül içine de hareket eden
3x1.5 cm boyutlarında trombus ile uyumlu lezyon izlendi
Tanıya Götüren Bulgular ve Klinik Seyir:: SLE öyküsü olan genç bayan hastada geçirilen serebrovasküler
olay öncelikler hastalık aktivasyonu ve antifosfolipid
sendromuna bağlı tromboza eğilimi düşündürmektedir.
Fakat hastada hastalık aktivasyonu düşündürecek diğer
Ön Tanılar: 1-SLE nörolojik tutulum 2-Libmann-Sacks
Tablo 1. Hastanın laboratuar sonuçları
Lökosit (10^3/μL)
Hastanın Değeri
Normal Aralıklar
5400
4000-10000
ANA
Hastanın Değeri
Normal Aralıklar
1/1000 homojen
negatif
Hemoglobin (g/ dL)
10.6
13.5-17.5
Anti-ds DNA
403
negatif
Trombosit (10^3/μL)
389000
156-373000
antihiston
+++
negatif
Kreatin (mg/dL)
0.66
0.6 - 1.1
nukleozom
++
negatif
C-reaktif protein (mg/L)
4
0.2 - 5
Anti-kardiyolipinIg-G /Ig-M
<2
negatif
0-20
negatif
Tam idrar tahlili
Protein (g/L)
0.5
negatif
Anti-B2 glikoproteinIg-G /Ig-M
<2
negatif
0-20
negatif
Genetik tromboz paneli
negatif
Lupus antikoagulan
negatif
negatif
C3-C4
düşük
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
121
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
bulguların olmaması ve anti fosfolipid antikorlarının negatif gelmesi bu tanılardan uzaklaşmamıza neden oldu.
Hastaya nöroloji servisinde warfarin başlandı. Daha sonra SLE açısından değerlendirilmek üzere romatoloji servisine alındı. Hastanın takibinde ateş yüksekliği ve lupus
aktivasyonu düşündürecek şikayeti olmadı, 24 saat idrar
proteini 300 mg/gün saptandı. Kardiak trombus nedeni
ile operasyona alınan hastanın patoloji sonucu atriyal
miksoma olarak geldi. Hasta warfarin tedavisi kesilerek
ASA, hidroksiklorokin ve düşük doz steroid ile izleme
alınmıştır ve 5 aydır sorunsuz takip edilmektedir.
Tartışma: SLE özelikle sekonder AFA sendromu
olan hastalarda intrakardiak trombus gelişebilir. Yine
122
Libmann-Sacks endokarditine bağlı vejetasyonlar trombus ile karışabilir. Yine de normal populasyonda intrakardiak kitleye neden olan diğer etyolojiler de göz önünde bulundurulmalıdır. Atrial miksomalar genelde bizim
olgumuzda olduğu gibi interatrial septuma tutunur.
Tanı: Atrial miksoma
Sonuç ve Anahtar Mesaj: İntrakardiak kitlesi olan SLE
hastalarında trombusun yanı sıra en sık primer intrakardiak tümor olan miksoma da ayırıcı tanılar arasında yer
almalıdır.
Anahtar Kelimeler: SLE, Miksoma, Trombüs
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-044
[Abstract:0153]
Multiple Miyelom, Amiloidoz ve Pulmoner Hipertansiyon
Birlikteliği ile Seyreden Sklerödem Olgusu
Mustafa Ferhat Öksüz, Belkıs Nihan Çoşkun, Ayşenur Tufan, Ediz Dalkılıç, Yavuz Pehlivan
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa
Başvuru Yakınması: Yetmiş altı yaşında erkek hasta, bir
yıldır olan halsizlik, çabuk yorulma, nefes darlığı, ellerde
ağrı ve soğukluk, solukluk, morarma, omuz ve sırt bölgesini de içeren cillte sertleşme ve dilde büyüme yakınmaları ile başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Son bir yıldır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma, merdiven çıkmakta güçlük,
her iki elinde sertleşme, kalınlık, gerginlik, soğukluk ve
solukluk şikayeti olan hastada soğuğa maruziyet ile ellerinde morarma gelişmekteymiş. Dilinde büyüme nedeniyle nefes darlığı gelişen hasta tarafımıza başvurdu.
Özgeçmişinde özellik yoktu. Sürekli kullandığı ilaç yok.
Sigara ve düzenli alkol kullanma alışkanlığı yok.
Fizik muayenesinde; genel durumu iyi, kan basıncı 120/80
mmHg, nabzı 66/dk, vücut ısısı 36 derece idi. Dilinde büyüme mevcuttu, düzensizlik yoktu. Kardiyovasküler sistem, solunum sistemi, batın muayeneleri normal olarak
saptandı. Kas gücü tamdı. Ellerinde metakarpofalengeal
eklem proksimalinde ve omuz ve sırt bölgesinde deri
sertliği saptandı.
Laboratuar: Lökosit: 5850/µL, nötrofil: %65.4, lenfosit: %29.3 eozinofil: %1.31, Hemoglobin: 8.91g/dL,
Hemotokrit: %26,9, MCV: 103fL, Trombosit: 246000/
µL, Glukoz: 75mg/dL, Kreatinin: 0.7mg/dL, AST: 22U/L,
ALT: 9 U/L, Alkalen fosfataz: 96U/L, Kreatinin fosfokinaz: 67U/L, Total protein: 6.8g/dL, Albümin: 2.8g/dL,
Total bilirübin: 0.61mg/dL, Direkt bilirübin: 0.26mg/dL,
Kasiyum: 9.9mg/dL, Eritrosit sedimentasyon hızı: 56mm/
sa, C-reaktif protein: 8mg/dL, ANA: negatif, HbsAg: negatif, anti-HBs: negatif, anti-HCV: negatif, anti-HIV: negatif, TSH: 1.458 uIU/ml, serbest T4: 0.71 ng/dL. İdrar incelemesinde; protein+ her sahada 12 eritrosit., 14lökosit,
Ön Tanılarımız: 1- Sklerödem 2- Skleroderma 3Malignite 4- Hipotiroidi 5-Amiloidoz
Ayırıcı Tanı: Skleroödem, deride papüler ve sklerodermoid erüpsiyon ile giden deride kalınlaşmanın görüldüğü
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
monoklonal gamapati ile karakterize bir hastalıktır.
Skleroderma, deri ve iç organların yaygın fibrozisi ile karakterize kronik inflamatuar bir hastalıktır. Sklerodaktili,
Raynaud fenomeni, deride sertleşme hem skleromiksödemde hem de sklerodermada görülebilmektedir.
Telenjiektazi ve kalsinozis skleromiksödemde görülmez.
Halsizlik ve çabuk yorulma şikayeti ile gelen yaşlı bir hastada maligniteler, hipotiroidizm, enfeksiyon hastalıkları,
kronik karaciğer ve böbrek hastalıkları, anemi nedenleri
gözden geçirilmelidir.
Makroglossinin ayırıcı tanısında konjenital sebepler
hastanın yaşı nedeniyle dışlanabilir. Edinsel sebeplerden hipotiroidi, diyabet, akromegali gibi metaboilk
nedenler, hemanjiyom, karsinom gibi neoplastik nedenler, amiloidoz,sarkoidoz gibi infiltratif nedenler akla
gelmelidir.
Tanıya Götüren Bulgular: Protein elektroforezinde
monoklonal gamapati saptanan olguda tiroid fonksiyon
testleri normal sınırdaydı. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi yapıldı. Kemik iliği aspirasyonunda %54 plazma hücre
infiltrasyonu saptandı. Kemik iliği biyopsisisinde monotipik lambda ekspresyonu gösteren neoplastik plazma
hücre infiltrasyonu saptandı. IgG:2940mg/dl (700-1600),
IgA:<23mg/dl (70-400), IgM:<16mg/dl (40-230) saptandı
serum lambda 7.7 g/l (1.1-2.4). Mevcut bulgular multiple
miyelom evre 3A IgG lambda ile uyumlu idi. Cilt bulguları, Raynaud fenomeni, ANA negatifliği ve multiple miyelom ile ilişkili sklerödem tanısı kondu.
Karın cildinden alınan biyopsi amiloidoz ile uyumlu bulundu. Ekokardiyografide perikardiyal efüzyon saptanmadı, ejeksiyon fraksiyonu %65 pulmoner arter basıncı
62 mmHg ölçüldü. Sağ kalp kataterizasyonunda pulmoner arter basıncı 55 mmHg ölçüldü.
Tartışma: Sklerödem, jeneralize papüler ve skleroderma benzeri erüpsiyon ile karakterize kronik seyirli, seyrek görülen bir hastalıktır. Literatürde 2009 yılına kadar
123
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
150’den daha az sayıda vaka bildirilmiştir (1). Etyolojisi
bilinmemekle birlikte patogenezi de tam olarak aydınlatılamamıştır. Histopatolojik olarak müsin depolanmasının yanı sıra fibroblast proliferasyonu ve fibrozis izlenmektedir. Vakaların büyük çoğunluğunda IgG/lambda
bandı yüksekliği ile karakterize monoklonal gamapati ve
paraproteinemi saptanmaktadır.
Sklerödemde klinik olarak yaygın, simetrik, sert papüller
ve deride kalınlaşma görülmektedir. El dorsumu, ön kol,
ense, gövde proksimali, femoral alanlar en sık tutulan
alanlardır. Hastalık seyrinde romatolojik tutulumun yanı
sıra kardiyak, pulmoner,nörolojik, gastrointestinal, renal
ve muskuler bozukluklar görülebilir. Proksimal miyopati,
eklem kontraktürleri, kas zayıflığı, ensefalopati, periferik
nöropati, koma, eklem ağrısı, gezici artrit, sklerodaktili, karpal tünel sendromu, obstrüktif/restriktif akciğer
hastalığı, pulmoner hipertansiyon, renal yetmezlik, miyokard infarktüsü, hiertansiyon, ateroskleroz, korneal
birikimler, gözkapağında incelme, ektropion gibi klinik
bulgularla prezente olabilir (2). Sistemik tutuluma bağlı
mortalite gelişebileceğinden mutlaka tanı anında diğer
organların tutulumları araştırılmalıdır. Skleromiksödem
tanısı; tipik klinik tabloya ek olarak, protein elektroforezinde monoklonal gamopatinin saptanması ve histopatolojik incelemede müsin depolanması, fibroblast proliferasyonu ve fibrozisin gösterilmesi ve tiroid hastalığının
bulunmaması ile konur (3). Vakaların %10’u multiple
miyelom gelişebilmektedir. Ancak yakın zamanda yayınlanan 30 hastalık retrospektif bir çalışmada sadece 2
olguda Hodgkin lenfoma ve myelodisplastik sendromdan akut miyeloid lösemiye transformasyon şeklinde
hematolojik tutulum görülmüştür. Multiple miyeloma
dönüşüm gözlenmemiştir (3). Bizim olgumuza cilt bulguları, monoklonal gamapati, tiroid fonksiyon testlerinde normallik görülmesi ile sklerödem tanısını koyduk.
Tanı anında hasta multiple myelomaya bağlı gelişen AL
tipi amiloidoz saptadık. Olguda eşlik eden pulmoner hipertansiyonu tespit ettik. Bizim bilgimize göre bu olgu
literatürdeki sklerödem, multiple miyelom, amiloidoz,
pulmoner hipertansiyon birlikteliğiyle prezente olan ilk
vakadır.
Tanı: Sklerödem, multipl miyelom, amiloidoz, pulmoner
hipertansiyon
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sklerödem seyrek görülen
bir hastalık olmasına rağmen Raynaud fenomeni, ciltte
kalınlaşma ile gelen olgularda ayırıcı tanıda akla gelmelidir. Tanı kesinleştikten sonra sistemik tutulum açısından
hasta gözden geçirilmeli ve gerikirse multidisipliner bir
yaklaşım ile takip ve tedavisi sürdürülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Sklerödem, Mutiple Miyelom
Kaynaklar:
1.
Szturz P, Adam Z, Vašků V, ve ark. Complete remission of multiple myeloma associated scleredema after bortezomib-based treatmentLeuk
Lymphoma. 2013; 54:1324-6.
2. Beers WH, Ince A, Moore TL. Scleredema adultorum of Buschke: a case report and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2006;
35:355-9
3. Koronowska SK, Osmola-Mankowska A, ve ark. Scleromyxedema: a rare disorder and its treatment difficulties. Postepy Dermatol Alergol.
2013; 30:122-6.
4. Rongioletti F, Merlo G, Cinotti E, ve ark. Scleromyxedema: a multicenter study of characteristics, comorbitidies, course and therapy in 30
patients. J Am Acad Dermatol. 2013; 69:66-72.
124
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-045
[Abstract:0154]
Görme Kaybı ile Başvuran bir Behçet Hastası
Ali Taylan1, Burcu Işık2
Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İstanbul
Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları Kliniği, İstanbul
1
2
Başvuru Yakınması: Görmede azalma, bulanık görme
ve göz ağrısı
Öykü ve Fizik Muayene: 19 yaşında erkek hasta, son
bir yılda görmede azalma şikâyetiyle göz kliniğine 4 kez
başvurmuş. İz bırakmayan oral ve genital aftlar tarif eden
hasta ayrıca 8 ay önce derin ven trombozu (DVT), 3 yıl
önce ise biyopsi ile tanı konan boyun bölgesindeki tüberküloz lenfadenit nedeniyle tedavi edilmiş. Hasta göz
kliniğine uveit tanısıyla yatırıldı. Hastada Ateş 38.5C˚ ve
fizik bakısında özellik yok.
Laboratuar ESH: 34mm/sa, CRP: 4.36mg/dl, HLAB51
(+), Paterji testi: (-), PPD 20 mm, kan kültürü (-) ve tularemi için aglütinasyon testi (+) bulundu.
Ön tanı: 1.Behçet hastalığı 2.Tüberküloz koriodit
3.Tularemi göz tutulumu
Ayırıcı Tanı:
Behçet hasatlığı (BH): Hastanın genital ve oral aft
hikâyesinin olması, daha önce DVT nedeniyle tedavi görmesi, göz bulguları BH’nı ön planda düşündürmektedir.
Ancak genital ülserlerin skar bırakmaması ve paterji negatifliği ise BH’dan uzaklaştıran faktörlerdir.
Tuberküloz koriodit: Hastanın boynundaki LAP den
alınmış biyopside kazeifiye granulatamoz enfeksiyon
bulgusunun görülmesi, milier tüberkilozda en sık tutulan
göz segmentinin koroid olması, ayrıca akciğer grafisinde
geçirilmiş tbc enfeksiyonuna sekonder sekel bulgularının
olması tbc enfeksiyonunu düşündürmekle beraber, antitbc tedaviyle bulgularının ilerlemesi ve toraks BT de aktif
enfeksiyon bulgusuna rastlanmaması tbc enfeksiyonu
aleyhinedir.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Tularemi göz tutulumu: Hastanın kırsal bölgede yaşaması, kaynak suyu kullanımı öyküsü, ateş ve geçmişte
LAP varlığı, tuleremi için aglütinasyon testinin pozitifliği nedeniyle tularemi düşünülebilir. Ancak takiplerinde
ateş, LAP, tonsillit, pnömoni, konjuktivit gibi bulgularının
olmayışı, PCR da tüleremi için kan testinin negatif bulunması ve tülareminin daha çok gözün ön segmentini
tutması bu tanıyı düşündürmemektedir.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın BH’nın klasik bulguları olan oral ve genital aft öyküsü vermesi, DVT ve
ağırlıklı olarak hipopyonlu uveit atakları başka bir bulgu
olmasa da BH tanısını koydurtmaktadır. HLA B51(+) de
tanısal olmasada destekleyici bir testtir.
Tartışma: BH’nın göz tutulumu tedavide gecikilir veya
gerekli tedaviler zamanında yapılmazsa geriye dönüşümsüz görme kaybı ile sonuçlanabilir. Behçet hastaları
görme kaybı nedeniyle ilk önce göz kliniklerine bavurabilirler. Bu durumda tanının göz hekimleri ve romatoloji
uzmanlarınca dikkatli bir şekilde konulması hayati öneme sahiptir. Bu hasta göz kliniğince izlenmiş, uzun süre
tanıda ikilemler yaşanmış ve ağır göz bulguları steroid ve
azatiopirin ile tedavi edilmeye çalışılmış ve daha sonra
interferon-alfa tedavisi verilmiştir.
Tanı: Behçet hastalığı
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Behçet hastalığı göz bulgularının erken tanısı ve tedavisi görme kaybının engellenmesi açısından önemlidir. Klasik tedavilere direnç, biyolojik ajanların kullanımı ve bu ilaçlara zamanında erişim
konuları irdelenmelidir. Bu açıdan göz hastalıkları ve romatoloji işbirliği son derece önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Üveit
125
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-046
[Abstract:0157]
RS3PE Sendromu ile Başvuran ve Sjögren Sendromu Tanısı
Konulan Olgu
Yunus Ugan1, Süleyman Diker2, Mehmet Şahin2, Hatice Demiralay2, Merve Uçar2
Mehmet Akif İnan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Şanlıurfa
Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta
1
2
Başvuru Yakınması: El ve ayaklarda şişlik, yaygın eklem
ağrısı.
Hikayesi ve Fizik Muayene: 50 yaşında kadın hasta.
Migren dışında bilinen bir hastalığı yok. İki ay önce endometrial hiperplazi nedeniyle TAH-BSO operasyonu
yapılmış. Hasta 15-20 gündür olan ellerde ve ayaklarda
şişlik, dizlerde, dirseklerde, el ve ayak bileklerinde, MKF
ve PIF eklemlerinde ağrı şikayetiyle başvurdu. Hastanın
halsizliği, gece terlemesi, ağız kuruluğu, 30 dk kadar süren sabah tutukluluğu mevcut. Son 2 ay içerisinde yaklaşık 5 kg kilo kaybı olmuş.
Hastanın başvuru anındaki muayenesinde TA:
100/70 mmHg, Nb: 76/dk, SS: 18/dk, Ateş: 36 derece. El
sırtında ve ayak sırtında (++) gode bırakan ödem mevcuttu. Bilateral dirsekler, el bilekleri, el MKF ve PIF eklemleri, dizler ve ayak bileklerinde hassasiyet mevcuttu. Üst
ekstremite nabızları açıktı, alt ekstremite nabızları ödem
nedeniyle net değerlendirilemedi. Meme muayenesinde
ve periferik LAP muayenesinde patoloji saptanmadı.
Laboratuvar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Hb:
11 gr/dl, WBC: 5900 /µL, PLT: 282000 /mm3, MCV: 84.2,
Kr: 0.72 mg/dl, ALT: 7 U/L, LDH: 152 U/L, T. Prot: 7.1 mg/
dl, Alb: 3.2 mg/dl, sedimantasyon 116 /h, CRP: 62.9 mg/
dl, romatoid faktör negatif, HBsAg (-), Anti HBs (-), Anti
HCV (+), HCV RNA (-). TFT: Normal, Vit B12: 236 mg/dl,
Ferritin: 16.5 ng/ml, CCP (-), ANA (Homojen +++), SS-A
+++, CEA, CA 19-9, CA 15-3, CA: 125, CA: 72-4 normal
saptandı, idrar mikroskopisinde patoloji izlenmedi.
Batın ultrasonografisinde hemanjiomla uyumlu hiperekojen nodüler lezyonlar saptandı (dinamik tomoğrafi
ile doğrulandı). PA Akciğer grafisinde retikülonodüler
dansite artışı izlenen hastaya HRCT çekildi; Medistande
büyüğü subkarinal alanda yaklaşık 20 x 19 mm boyutlarında ölçülen çok sayıda lenfnodu izlendi. Schirmer testi
yapıldı ve normal olarak saptandı.
126
Hastaya metilpredniziolon 40 mg İV olarak başlandı.
Hastanın ödemlerinde ve eklem şikayetlerinde belirgin
gerileme izlendi. Tükrük bezi biyopsisi yapılan hastanın
patoloji sonucunda >1 fokustan fazla diffuz lenfositik infiltrasyon saptandı. Hastaya hidroksiklorokin ve metotreksat tedavisi başlanarak taburdu edildi.
Ön Tanılarımız: 1- Romatoid artrit, 2- Bağ dokusu
hastalığı (Sjögren sendromu?), 3- RS3PE sendromu, 4Paraneoplastik sendrom.
Ayırıcı Tanı: Hastanın küçük eklemlerininde dahil olduğu poliartritlerinin olması, sabah tutukluğunun eşlik etmesi ve orta yaş kadın hasta olması bize öncelikle
romatoid artrit tanısını akla getirmiştir. Ancak hastanın
eroziv artritinin olmaması, romatoid faktörün ve anticcp antikorunun negatif olması bu tanı konusunda acele
etmemiz gerektiğini ve bağ doku hastalıklarının da benzer semptomlara yol açabileceğini düşündürmüştür.
Hastanın gece terlemelerinin olması, 2 ayda yaklaşık 5 kg
kaybetmesi ve yapılan toraks tomoğrafisinde lenfadenopatilerinin saptanması başta lenfoma olmak üzere malignite tanısınıda düşündürmüştür. Bu yüzden hastada
geniş kapsamlı bir malignite taraması yapılmış ve batın
tomoğrafisi ile tümör markırları istenmiştir. Yapılan değerlendirme sonucunda primer bir malignite düşünülmemiş, mediastinal lenfadenopatilerinin göğüs hastalıkları tarafından 3 ay sonra tomoğrafi ile kontrol edilmesi
önerilmiştir. Çekilen kontrol tomoğrafide lenfbezlerinde
artış yada büyüme saptanmamıştır.
Hasta poliartrit olması, sabah tutukluğunun eşlik etmesi,
bayan hasta olması, ağız kuruluğunu tariflemesi Sjögren
sendromu başta olmak üzere bağ doku hastalığını düşündürmüştür. Yapılan incelemede ANA +++, SS-A +++
olması, albumin/globulin oranının ters dönmesi bu hastalığı desteklemiş ve yapılan tükrük bezi biyopsisinde >1
fokustan fazla diffüz lenfositik infiltrasyon saptanması
bize bu tanıyı düşündürmüştür. Ayrıca hastanın el ve
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
ayaklarında gode bırakan ödemlerinin olması, artritlerin
eşlik etmesi, romatoid faktörün negatif olması hastada
RS3PE sendromunu akla getirmiştir.
Tanıya Götüren Kritik İpuçları: Hastada inflamatuar değerlerin yüksek olduğu, artritlerin eşlik ettiği ve en
önemlisi el ve ayak sırtında gode bırakan ödemin olması, romatoid faktörün negatif olması öncelikle RS3PE
sendromunu düşündürmüştür. Bu sendroma eşlik eden
hastalıklar açısından dikkatli olunması, anamnez sorgulamasında ağız kuruluğu tarif etmesi ve bu bağlamda yapılan tetkiklerde ANA ve SS-A’nın +++ pozitif olması, tükrük bezi biyopsisinde >1 fokustan fazla diffüz lenfositik
infiltrasyon saptanması bize Sjögren Sendromu tanısını
koydurmuştur.
Tanı: Sjögren sendromu
Tartışma: RS3PE sıklıkla akut, simetrik, poliartiküler bir
tutulum sergileyen ve hastalık için tipik sayılabilecek elayak dorsal yüzeylerinde gode bırakan ödem ile karakterize bir sendrom olarak tanımlanmaktadır. RS3PE’nin
nedeni açık değildir. Çevresel veya bazı infeksiyöz etkenlerin hastalığın gelişiminde rolü olabileceği ileri sürülmüştür. Patogenezi bilinmemekle birlikte az sayıda olgu
üzerinde yapılan araştırmalarda, interlökin 6 (IL-6) düzeylerinin serumda ve sinoviyal sıvıda yüksek bulunması
hastalığın inflamatuar karakterini orta koymuştur. Ayrıca
vasküler endotelial büyüme faktörü (VEGF) düzeylerinin
kontrollerden yüksek bulunması, bu faktörün hastalıkta
vasküler permabiliteyi etkileyerek sinoviyal inflamasyonu tetikleyebileceğini düşündürmüştür.
En fazla etkilenen eklemler; el bileği, ayak bilekleri, metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerdir.
Hastalığın belki de tipik sayılabilecek önemli bir özelliği el
ve ayak dorsal yüzlerinde tenosinovit nedeni ile gelişen,
basmakla gode bırakan belirgin ödemle seyretmesidir.
Laboratuvar incelemelerinde hafif ve orta şiddette
bir akut faz yanıtı olabilir ancak RF serolojisi negatiftir.
Antinükleer antikor (ANA) da negatif olup, bazı hastalarda HLA-B7, B22 ve B27 doku antijenleri pozitif
bulunmuştur.
RS3PE’nin diğer önemli bir özelliği de RA’dan farklı olarak
radyolojik hasara neden olmamasıdır. RS3PE için önerilen sınıflama kriterleri her iki elde gode bırakan ödem,
akut başlayan poliartrit, 50 yaş üstünde olma ve RF negatifliği şeklindedir. Özellikle kilo kaybı, ateş, iştahsızlık
gibi genel semptomların olması ve beklenenin aksine
tablonun düşük doz kortikosteroide yanıt vermemesinin,
hekimi altta yatabilecek bir malignensi yönünde uyarması gerektiği bildirilmiştir. Tipik klinik özellikleri dışında
cilt lezyonları da tanımlanmış, bu tür şiddetli ve atipik
klinik bulguların malignite ile ilişkili olabileceği rapor
edilmiştir. RS3PE ile ilişkili olabilecek maligniteler başta hematolojik ve lenfoproliferatif malignensiler olmak
üzere mesane, prostat, mide gibi solid tümörler olarak
geçmektedir. Bu sendromun ortaya çıkması ve malignite
tanısı arasındaki sürenin kısa olmayabileceği ve bu nedenle olguların olası maligniteler yönüyle uzun süreli takibi önerilmektedir. Maligniteler yanında remisyona girmeyen bazı hastalarda zamanla RA, Sjögren sendromu,
sistemik lupus eritematozus ve vaskülitik sendromlardan
biri gelişebilmektedir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: RS3PE nadir görülen, geriatrik popülasyonu etkileyen, bu yaş grubunda görülebilecek benzer klinik tablolarla ayırıcı tanısının yapılması
gereken akut bir polisinovit tablosudur. Genellikle iyi bir
prognoz sergilemekle birlikte özellikle ilişkili olabilecek
maligniteler yönünden izlenmesi önerilmektedir.
Anahtar Kelimeler: RS3PE, Sjögren Sendromu, Romatoid Artrit
Kaynaklar:
1- Fernández Silva MJ, Vilariño Méndez CR. RS3PE Syndrome: RemittingSeronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema: A presentation
of 3 cases. Semergen. 2012; 38:472-5.
2- Serrano Ostoa B, Alvarez Hernández E. Remmiting symmetric seronegative synovitis with pitting edema (RS3PE). Reumatol Clin. 2012; 8:156-7.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
127
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-047
[Abstract:0158]
Silikozis Varlığında Gelişen bir Sistemik Skleroz Olgusu
Yunus Ugan1, Merve Uçar2, Mehmet Şahin2, Süleyman Diker2, Hatice Demiralay2
Mehmet Akif İnan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Şanlıurfa
Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta
1
2
Başvuru Yakınması: 30 yaşında erkek hasta; diz, el bileği, dirsek, el eklemlerinde ağrı ve ateş yakınmasıyla
başvurdu.
Öykü ve Fizik Muayene: 2007 yılında bir yıl kot kumlama işinde, daha sonrasında benzin istasyonunda çalıştıktan sonra göğüste batma, nefes darlığı, öksürük şikayetleriyle göğüs hastalıklarına başvuran hasta tetkik edilmiş ve
hastaya transbronşial biyopsi yapılmış. Patoloji sonucunda bronş kesitinde silialı solunum epiteli altında bronş
duvarına ait kıkırdak ve kas yapıları damar kesitleri ve
hafif kronik yangı hücre infiltrasyonu izlenmiştir. Karanlık
saha incelemesinde az sayıda refle veren silika partikülleri saptanması üzerinede hasta silikozis kabul edilerek
takibe alınmıştır. Sonraki takiplerinde toraks BT çekilen
hastada her iki akciğer parankiminde milimetrik boyutlu sentrilobüler karakterde nodüler dansite artımları ve
mediastinel alanlarda en büyüğü prekarinal alanda yaklaşık 20 x 12 mm boyutlarında olmak üzere çok sayıda
büyümüş lenf nodu izlenmiştir. Transbronşial lenf nodu
biyopsisi yapılan hastada biyopsi patolojisi tüberküloz
lenfadeniti düşündürmesi üzerine hastaya 6 ay anti-tbc
tedavi verilmiş.
Hasta Aralık 2011’de ateş (38 derece), eklem ağrısı, halsizlik yakınmaları ile servisimize başvurdu. Fizik muayenede; konjuktivalar soluk, sağ ayak bileği iç malleolde
kızarıklık ve hafif ısı artışı, karaciğer kot altı 2 cm palpabl,
sağ inguinalde 2x1 cm ve sol aksillerde 2x2 cm lenf nodu,
bilateral ön kolda deri sertliği mevcuttu.
Laboratuar ve Görüntüleme: AST: 61 U/L, ALT: 97
U/L, ALP: 110 U/L, GGT: 129 U/L, sedimantasyon: 97
/h, WBC: 8400 /µL, PLT: 365000 /mm3, Hb: 12.2 gr/dl,
CRP: 78 mg/dl, Brucella Rose Bengal: Negatif, Brucella
Tüp Aglütinasyonu: Negatif, TORCH: Negatif, Hepatit
Markerları: Negatif, TİT: Normal, gönderilen iki aneorob
ve aerob kan kültürlerinde Brucella Spp üremesi oldu,
Ferritin: 732 ng/dl, RF: Negatif, CCP: Negatif, PPD: 0 mm
olarak ölçüldü. Fizik muaynede inguinal LAP olan hastaya yapılan yüzeyel USG de sağ inguinal yapıda yaklaşık
22x7 mm sol inguinal 25x8 mm sağ aksiller 24x8 mm
128
olmak üzere benign radyolojik özellikte birkaç adet lef
nodu saptandı.
Silikozis ve Tüberküloz öyküsü olan hastaya çekilen toraks BT’de mediastende en büyüğü subkarinal 48x28x49
mm boyutlarında konglomere özellikte çok sayıda lenfadenopati izlendi. Her iki akciğer üst lop apekste komşu parankimde çekintiye neden olan 1 cm’den küçük
nodüller ve apekslerde daha fazla sayıda olmak üzere
yaygın nodüler dansiteler dikkati çekmiştir. Her iki akciğer bazalinde interstisyel septal kalınlaşmalar ve fibrozis dikkati çekmiştir. Bulgular silikozisle uyumlu olarak
düşünülmüştür.
Aralık 2011-Ocak 2012 arasında ateş yüksekliği brucella bakteriyemisine bağlanarak hastaya Tetrasiklin +
Rifampisin tedavisi başlandı. Rifampisin tedavisini tolere
edemeyen hastanın tedavisine Streptomisin + Tetrasiklin
ile devam edildi. Bu süre içerisinde ateş yüksekliği ve 10
kg kilo kaybı olan eklem ağrıları devam eden hastaya infektif endokardit açısından transtorasik EKO yapıldı ve
vejetasyon saptanmadı.
İntraabdominal enfeksiyon açısından çekilen abdominal
BT de belirgin bir patoloji izlenmedi. Brucella menenjiti açısından yapılan LP de BOS direkt bakısında patoloji saptanmadı. BOS biyokimyasında protein: 45 mg/
dl, gukoz: 61 mg/dl, eş zamanlı kan glukozu 145 mg/dl
olarak saptandı. Lenfoma ön tanısıyla çekilen PET-CT de
sağ alt internal juguler alanda (seviye IV) yaklaşık 9 mm
(SUVmax:3.6) ve 10 mm (SUVmax:3.9) çaplarında, sağ
üst anterior mediastinal, sağ- sol paratrakeal, prevasküler, prekarinal, aortikopulmoner, subkarinal, sağ ve sol
hiler bazıları konglomere görünümde multiple sayıda
mediastinal hipermetabolik lenf nodları (SUVmax:6.63)
gözlenmiştir. Sağ akciğer üst lob posterior segmentte
lateralde plevraya uzanım gösteren retikulonodüler 15
mm çapında hipermetabolik lezyon (SUVmax:3.56) izlenmiştir. Sağ akciğer üst lob anterior segmentte fissur
hattında yaklaşık 2.5x1 cm boyutunda izlenen düzensiz sınırlı dansite artım alanında ılımlı metabolik aktivite artışı (SUVmax:2.3) gözlenmiştir. Sağ akciğer üst lob
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
anterior segmentte 7 mm ve 5 mm çapında plevra komşuluğunda F-18 FDG tutulumu göstermeyen nodüler lezyonlar mevcuttur. Sol akciğer üst lob apikoposterior segmentte 15 mm çapındaki düzensiz sınırlı dansite artım
alanında (SUVmax:3.24) ve çevresinde retikulonodüler
tarzda izlenen dansite artım alanında metabolik aktivite
artışı (SUVmax:2.6) gözlenmiştir. Pankreas posteriorunda pankreatikodoudenal alanda yaklaşık 3 cm çapında
konglomere görünümde (SUVmax:4.83) ve karaciğer
medialinde pankreas başı çevresinde perihepatik yaklaşık 25 mm boyutta (SUVmax:4.06) hipermetabolik lenf
nodları gözlenmiştir.
Lenfoma ön tanısı ile yapılan lenf nodu eksizyonel biyopsi sonucunda lenfoma düşünülmedi. Takiplerinde hastanın eklem ağrıları ve ayak bileği artritinde artış gözlendi.
Kontrol fizik muaynesinde; sklerodaktili ile birlikte, yüz
ve önkolda deri sertliği belirlendi. Otoimmün markerları
istenildi; ANA: Homojen ++, ANTİ-SCL-70 +++ saptanıldı.
Ön Tanılarımız: 1. Reaktif Artrit 2. Romatoid Artrit 3.
Lenfoma 4. Brucella 5. Tüberküloz 6. Still hastalığı 7.
Sistemik Skleroz 8. Silikozis.
Ayırıcı Tanı: Hastanın sağ ayak bileği artritinin olması,
takiplerinde genel olarak artraljilerinin eklenmesi bize
romatoid artriti düşündürmüştür. Ancak hastada monoartrit olması, küçük eklem tutulumlarının olmaması,
sabah tutukluğunun eşlik etmemesi ve laboratuar olarak RF ve anti-CCP’nin negatif olması bizi bu tanıdan
uzaklaştırmıştır.
Hastanın yaygın lenfadenopatilerinin olması, kilo kaybı
ve ateş tariflemesi, sedimantasyon yüksekliği, PET-CT de
hiperaktif lenf nodlarının olması öncelikle lenfomayı düşündürmüş ancak yapılan ekzisyonel lenf bezi biyopsisinde lenfoma saptanmamıştır.
Hastanın sağ ayak bileğinde monoartrit olması ve kan
kültüründe brucella üremesi bize brucella artritini düşündürmüş ancak verilen tedaviye rağmen hastanın
artrit bulgusunda gerileme olmaması bizi bu tanıdan
uzaklaştırmıştır.
Hastanın daha önceki öyküsünde tbc lenfadenitinin olması, sedimantasyon yüksekliği, akciğer dahil olmak üzere yaygın lenfadenopatilerinin olması, ateş ve kilo kaybı
olması bize tüberkülozu düşündürmüş ancak daha önce
anti-tbc tedavi alması, PPD 0 mm saptanması, lenfnodu
biyopsisinin tbc yönünden negatif olması ve kültürlerde
tbc üretilememesi bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.
Hastada ateş ve kilo kaybının olması, ferritin değerinin
yüksek çıkması, KCFT yüksekliği ve lenfadenopatilerinin
olması bize erişkin still hastalığını düşündürmüş ancak
lökositoz olmaması, tipik döküntülerin eşlik etmemesi,
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
boğaz ağrısının olmaması, poliartritten çok monoartritin
olması ve ateş paterninin Still hastalığına uymaması bizi
bu tanıdan uzaklaştırmıştır.
Hastanın el ve yüz derisinde sertleşme olması, ANA ve
anti- Scl-70 antikorunun pozitif olması ve öyküsünde
silikozis saptanması hastada öncelikle sistemik skleroz
tanısını düşündürmüştür.
Tanıya Götüren Kritik İpuçları ve Tanı: Anti nükleer
antikor pozitifliği, anti-Scl-70 antikor pozitifliği, toraks BT
de pulmoner fibrozis saptanması, fizik muayenede sklerodaktili, yüz ve önkolda deri sertliği olması, öyküsünde
silikozis olması
Tanı: Sistemik skleroz
Tartışma: Silikozis ve skleroderma arasındaki bağlantı ilk
kez 1914 yılında taş işçilerinde bildirilmiştir. Bu tarihten
sonra da silikozis ve skleroderma birlikteliği ile ilgili birçok vaka sunumu ve çalışma rapor edilmiştir. Silikozis ve
skleroderma birlikteliğinin erkeklerde daha sık gözlenmesi, skleroderma gelişimine yol açan mesleklerde genellikle erkeklerin çalışması ile açıklanmaktadır. Silikozise
sekonder skleroderma olgularında anti-topoizomeraz
antikorlar pozitif saptanmaktadır. Ancak bu durum, idiyopatik skleroderma olgularından ayırt edici bir özellik
olarak kabul edilmemektedir.
Silikozisin skleroderma gelişimindeki patogenezi ile ilgili
çeşitli görüşler mevcuttur. Silika partiküllerinin fibrojenik
uyarı ile konakta immun aracılı doku hasarını tetiklemesi, silikozis hastalarında anti-topoizomeraz, desmoglein,
kaspaz ve fas moleküllerine karşı otoantikor varlığı söz
konusu çalışmalara örnek gösterilebilir. Otsuki ve arkadaşları, fas ve kaspaz 8 otoantikorları ile lenfosit aracılı
apopitozun doku hasarı ve otoimmunitede anahtar rol
oynadığını bildirmişlerdir. Michigan’da 463 silikozis tanılı
erkek hasta ile yapılan retrospektif bir çalışmada hastaların 24’ünde romatoid artrit (%5.2), birinde skleroderma (%0.2) ve bir hastada da sistemik lupus eritematozus
(%0.2) saptanmıştır.
Silikozis zeminli skleroderma tedavisi, hem immunsupresif tedaviyi hem de sklerodermaya sekonder gelişen
komplikasyonların tedavisini içermektedir. Sistemik
kortikosteroid, siklofosfamid ve diğer immunsupresifler,
penisilamin, PUVA, interferon ve vasküler komplikasyonlara yönelik kullanılan vazodilatörler tedavi seçenekleri
arasındadır.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Silikozis tespit edilen hastalarda sistemik skleroz gelişimi açısından dikkatli
olunmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Silikozis, Sistemik Skleroz
129
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-048
[Abstract:0160]
El ve Ayaklarda Morluk, Döküntü Yakınması ile Başvuran 52
Yaşında Kadın Hasta
Ali Şahin1, Tunahan Uncu2, Ali Yılmaz2
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas
1
2
Başvuru Yakınması: 52 yaşında kadın hasta, bir aydan
fazla her iki taraf bacak ve ayak sırtında deriden kabarık
kırmızı-morumsu, hafif kaşıntılı döküntüler ile başvurdu.
Kısa Öykü: Ayak bilekleri dışında eklem ağrıları, şişlik ve
kızarıklık olmamış. Döküntüleri basmakla solmuyormuş.
Hastanın el parmak uçlarında da morluklar oluşmaya
başlamış.
Fizik Muayene: Her iki alt ekstremitede, diz altı, bacaklar ve ayak sırtında, eritemli palpabl purpuraları, kırmızımorumsu maküler döküntüsü (Resim 1) ve yer yer kaşıntı izleri vardı. Özellikle sol ayak iç-alt kısmı ve ayak baş
parmağında bu morumsu eritematöz döküntüleri daha
belirgindi. Sağ bacak diz altı, ön-iç yüzde belirgin ortası
soluk, kenarları eritemli alanlar mevcuttu (Resim 1). El,
ayak bilekleri ve dizleri hassastı. Sol el 1. ve 2. parmakta
belirgin renk değişikliği (morluk) vardı ve diğerlerinden
daha soğuktu (Resim 2).
Ön Tanılarımız:
1. Vaskülitler
2. Enfeksiyona sekonder bulgular
3. İlaç kullanımına bağlı olabilecek bulgular
4. Malignite (paraneoplastik)
5. Diğer-otoimmün romatizmal hastalıklar: Romatoid
artrit (RA), sistemik lupus eritematozus (SLE), Sjögren
sendromu, sistemik skleroz vb.
Ayrıntılı Anamnez ve Fizik Muayene: Hastanın ateşi
(ölçülen), gece terlemesi ve aşikar kilo kaybı yoktu, oral
aft ve genital ülser yoktu. Gözde yanma, batma şeklinde
kuruluk, kızarıklık tarifliyordu, fakat belirgin ağız kuruluğu
yoktu. Yakın zamanda geçirilmiş boğaz, gastrointestinal,
genitoüriner enfeksiyon ve bunlara bağlı ilaç kullanımı
öyküsü yoktu. Baş ağrısı olan hastanın çenede yorulma,
kladikasyosu yoktu. El ve ayaklarda güçsüzlük, yanma,
uyuşma, batma tarzında şikayetler tarifliyordu. Hastanın
son 2 yıldır RA tanısıyla takip ve tedavi edildiği ve son
5 aydır, metotreksat, hidroksiklorokin sülfat ve steroid
tedavilerini düzensiz kullandığı öğrenildi. Patolojik LAP
saptanmadı. Raynaud öyküsü yoktu, eşlik eden başka
130
kronik hastalık ve sigara öyküsü yoktu.
Laboratuar: Tam kan sayımı; beyaz küre 12.000/μL, hemoglobin: 10 gr/dl, trombosit: 520.000/μL idi ve eozinofilisi yoktu. Karaciğer ve böbrek fonksiyonları normaldi.
CRP: 40 (0-8) mg/L, ESH: 96 mm/h idi. CK’sı normaldi,
LDH: 670 idi. RF: 205.3 IU/mL, CCP > 300 U/mL (0-17) gelen hastada, HBV, HCV, HIV negatifti. ANA (+), ANA profili
ve anti-dsDNA negatifti. c-ANCA negatif, fakat p-ANCA
(IFA) pozitifti. Hastaın C3: 17.8 mg/dL (79-152), C4: 1.2
(16-38) mg/dl yani hipokomplamentemisi vardı. Lupus
antikoagulanı normal, antikardiyolipin antikorlar negatifti.
Cilt biyopsisi; perivasküler lenfositik iltihabi infiltrat, lökositoklastik vaskülit, PAN? olarak olarak raporlandı.
İdrarda hematüri ve lökosit saptanmadı ve 200 mg/24
saat protein ölçüldü. Akciğer grafisinde bilateral retiküler görünümler vardı. Toraks bilgisayarlı tomografi (BT)
de, bilateral milimetrik nodüler lezyonlar ve sol da yer
yer buzlu cam alanları vardı. Batın, renal USG ve Doppler
USG normaldi. Alt ekstremite dopplerde venöz tromboz
ve/veya major arteriyel patoloji saptanmadı. Göz muayenesi; Schirmer sağ 4 mm/5 dk, sol 3 mm/5 dk, sol gözde
posterior skleriti vardı. EKO’su normaldi. Hastanın tükürük testi 1.8 ml/15 dk. Mamografi ve meme USG normaldi. Gaytada gizli kan negatifti. ENMG periferik sensoriyel,
vaskülitik nöropati ile uyumlu idi.
Ayırıcı tanı ve tanı için ipuçları: Hastanın her iki alt
ekstremitede vaskülitle uyumlu döküntüsü vardı (Resim
1). Sol el 1. ve 2.parmaktada vaskülite ait bulgular ortaya
çıkmaya başlamıştı (Resim 2). RF, CCP ve p-ANCA pozitifti, kompleman değerleri düşüktü. Cilt biyopsisi vasküliti düşündüren hastada, romatoid artrit olması ve diğer
tanıların dışlanmasıyla romatoid vaskülit tanısı konuldu.
Ayrıca toraks BT’de RA akciğer tutulumu ile uyumlu bulgular mevcuttu.
Tanı: Romatoid vaskülit
Tedavi ve Klinik Seyir: Hastaya metil-prednizolon
1 mg/kg/gün, hidroksiklorokin sülfat 2x200 mg/gün
ve vaskülite yönelik siklofosfamid başlandı. Takibinde
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 1. Her iki bacakta solda belirgin vaskülitik döküntüler.
steroid dozunun azaltılması ve anti-TNF tedavi açısından
değerlendirilmesi planlandı.
Tartışma: RA seyrinde yaklaşık % 1 hastada vaskülitin
eşlik edebileceği bildirilmiştir. Romatoid vaskülit (RV);
destrüktif inflamatuar süreç olup, sıklıkla poliarteritis
nodoza (PAN) ya benzer tutulum paternine sahiptir. Cilt,
periferik sinirler, gastrointestinal sistem ve kalp etkilenebilmektedir (1). RV’de orta çaplı müsküler arterlerden
küçük arteriyol ve post-kapiller venüller tutulabilmektedir. RV, genel de uzun süreli RA’sı olan, seropozitif, noduler-destrüktif RA’da, erkek hastalarda, skleritin eşlik
ettiği, ekstraartiküler bulgulara sahip (amiloidoz dahil
veya varlığında), kompleman değerleri düşük ve kriyoglobulin pozitif hastalarda sıklıkla görülmektedir. Ayrıca
hastalarda burada olduğu gibi inefektif hastalık modifiye
edici tedavi öyküsü de olabilmektedir. Yine bilindiği gibi
HLA-DRB1 ortak epitop varlığı RV ile ilişkili bulunmuştur.
Fakat bazen hastalığın erken evrelerinde de RV gelişebileceği bildirilmiştir (2).
Palpabl purpura, kütanöz ülserler (özellikle malleolar
bölgelerde), dijital infarktlar, periferik sensöral nöropati
RV nin sıklıkla görülen klinik bulgularıdır. Ülsere lezyon
var ise, lezyon sınırından derin cilt biyopsisi ve sinir ileti
çalışmaları sonrası (ENMG) kas-eş zamanlı sinir biyopsisi
tanıya yardımcı işlemlerdir.
Yine RV’de iki tip renal hastalığın olabileceği bildirilmiştir;
PAN benzeri orta çaplı renal arterlerin tutulumu ve pausi-immün glomerülonefrit. RA’da perinükleer ANCA ekstrartiküler bulgularla (vaskülit gibi) ilişkili bulunmuştur.
Resim 2. Hastanın sol el 1. ve 2. parmakta distalde daha belirgin
renk değişikliği, vaskülitik döküntüler.
Fakat ANCA’nın glomerülonefritte rol oynamadığı ve RF
pozitifliğinin, kompleman düşüklüğünün daha önemli olabileceği bildirilmiştir (3). Bu yüzden hastamızda ki
p-ANCA pozitifliği çok dikkate alınmadı.
RV gelişimini tahminde tek spesifik bir test yoktur. Fakat
daha öncede bahsedildiği ve bizim hastada olduğu gibi
yüksek titrede RF ve/veya anti-CCP pozitifliği, anemi,
yükselmiş akut faz reaktanları (ESR, CRP vb.), trombositoz ve lökositoz bize yol gösterici olabilir (4). RA seyrinde
pyoderma gangrenozum, bacak ülserinin gelişebileceğide gözlenmiştir. Bacak ülserleri özellikle malleolar bölgelerde olmakta, travma, eşlik eden immün ve arteriyel
yetersizlik, steroid kullanımı ve sigara ülser gelişimini
hızlandırmaktadır. Felty sendromu (nötropeni, splenomegali ve RA) olan hastaların %30 kadarında cilt ülserleri
gelişebilmektedir. RV ve ülsere lezyonları olan hastalarda
uzun süreli steroid kullanımı, arteriyel skleroz ve oklüzif
vaskülopatiye yol açabileceğinden, önerilmemektedir.
RV de tedavide bireysel davranılmalı, steroid ve erken
dönemde siklofosfamid yanı sıra diğer hastalık modifiye
edici ilaçlarla RA’nın efektif kontrolü sağlanmalıdır. Fakat
agresif immünsüpresif tedavi ve agresif anti-TNF tedavi
konusunda henüz yeterli veri yoktur (5). Ayrıca RA’lı hastalarda anti-TNF tedavi (etanercept) ilşkili, ilacın kesilmesi ve steroid tedavi ile gerileyen lökositoklastik vaskülit
tablosunun görülebileceğide bilinmektedir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: RA’nın seyri sırasında
Romatoid vaskülit ortaya çıkabilir, özellikle RF titresi yüksek olan hastalarda dikkatli olunmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Romatoid Artrit, Romatoid Vaskülit
Kaynaklar
1. Watts RA, Mooney J, Lane SE, ve ark. Rheumatoid vasculitis: becoming extinct? Rheumatology (Oxford) 2004; 43:920.
2. Voskuyl AE, Zwinderman AH, Wested ML, ve ark. The mortality of rheumatoid vasculitis compared with rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum
1996; 39:266-271.
3. Harper L, Cockwell P, Howie AJ, ve ark. Focal segmental necrotizing glomerulonephritis in rheumatoid arthritis. QJM 1997; 90:125.
4. Tureson C, Matteson EL. Management of extraarticular disease manifestations in rheumatoid arthritis. Curr Opin Rheum 2004; 16:206-211.
5. Tureson C, Matteson EL. Extraarticular features of rheumatoid arthritis and systemic involvement. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS,
Weinblatt ME, Weisman MH (eds) Rheumatology (4th edn). Philadelphia, PA, Mosby, 2008, pp.773-783.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
131
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-049
[Abstract:0163]
SLE Tanısı Konulan bir Olguda Patellar Tendon Rüptürü
Adem Küçük1, Şevket Arslan2, Orhan Özbek3
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi İmmünoloji Allerji Bilim Dalı, Konya
3
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Sol dizde ağrı ve şişlik, halsizlik,
yaygın ağrı.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 35 yaşında erkek hasta
yaygın ağrı ve halsizlik yakınması ile başvurdu. Ara ara
el eklemlerinde şişlik olduğunu ancak bu yakınmasının
gelip geçici olduğunu belirtti. Fizik muayenesinde malar
eritemi yoktu. Ailesinde halasında ve erkek kardeşinde
SLE olduğunu belirtti. Ayrıca kardeşinin yakın zamanda
polikliniğimizde DVT sonrası SLE ve AFA sendromu tanısı
aldığını ifade etti. Fotosensitivitesi vardı.
Laboratuar: Crea 0.8 mg/dl, ALT 26 u/L, WBC 5.52, Hgb
15.5 g/dl, PLT 292.103/uL, tam idrar tetkiki normaldi.
CRP 7 mg/L, ESR 2 mm/h, hepatit markerleri negatif,
elektrolitler, lipid paneli, TSH normal aralıktaydı. ANA
1/320 titrede, boyanma paterni homojendi. Anti-dsDNA
pozitifti ve RF 62 IU/mL idi.
Klinik Seyir: Hastaya SLE tanısı konularak hidroksiklorokin ve metilprednisolon 4 mg başlandı. Bir ay gibi kısa
bir sürede steroid dozu yavaş yavaş azaltılarak kesildi.
Tanıdan yaklaşık olarak 3 ay sonra hastanın dizinde şişlik,
ağrı yakınması oldu. Bunun üzerine hastanın sol diz MR
(figure-1) çekildi. Radyolojik görüntülemede diz eklemi
içinde minimal sıvı artışı görüldü. Patellar kıkırdak normaldi. Patellar ligament tam kat yırtılmıştı. Buna bağlı
olarak tendon içi sinyal artışı vardı. Peritendinöz sıvı ve
inflamasyon vardı. Gastrokinemus normaldi. Ancak patella patellar ligament yırtılmasına bağlı superiora doğru
retrakte olmuştu. Baker kisti yoktu.
Bunun üzerine hasta cerrahi olarak opere edilerek yırtık
tamiri yapıldı.
Ön Tanılarımız 1- Meniskopati 2- Patellar tendon
rüptürü
Ayırıcı Tanı: Bursitler; Diz eklemi etrafında 11 bursa bulunmaktadır. Herhangi birinin inflamasyonu dizde ağrıya
neden olabilir. Diz ekleminde en sık karşılaşılan bursitler;
132
Prepatellar bursit, infrapatellar bursit, anserine bursittir.
Prepatellar bursit; diz üzerine düşme veya diz üstüne
çökerek yapılan aktiviteler sonucu oluşur. İnfrapatellar
bursit; tekrarlayan ağırlıklı diz fleksiyonları sonucu ortaya çıkar. Anserine bursit; yaşlı ve kilolu kadınlarda sıklıkla görülür. Diz osteoartritine bu kişilerde sıklıkla eşlik
eder. Etkilenen bursa bölgesinde palpasyonla lokal ağrı
ve duyarlılık vardır. Genellikle fleksiyonda ve gece veya
aktiviteyi takiben artar. Baker Kisti; dizin arkasında en sık
görülen kisttir. Kronik irritasyon sonucu sinovyal sıvının
artması ile karakterizedir. Genellikle inflamatuar veya
dejeneratif eklem hastalıklarına eşlik eder. Çocuklarda
bu bölgenin direkt travması söz konusu iken erişkinlerde romatoid artrit ve osteoartrit ilk planda sorgulanması
gereken hastalıklardır. Genellikle asemptomatik kalabilir. Popliteal çukurda flüktuasyon veren bir kitlenin palpe edilmesi tanıyı koydurur. Ultrsound görüntüleme ve
MRI kesin tanı koydurabilecek görüntüleme teknikleridir.
Menisküs yaralanmaları ya akut bir yaralanmayı takiben
veya yaşlanmayla oluşan dejenerasyon süreci sonunda
oluşur. Akut yaralanmaya genellikle diz fleksiyon veya
ekstansiyon pozisyonunda rotasyon yaparken ani artan
bir aksiyel yüklenme olması neden olur. Sıklıkla 20-30
yaşlarında görülür. İç menisküs yırtıkları yukarıda açıklanan nedenlerden dolayı dış menisküs yırtıklarından daha
fazla görülür. Fizik muayene %70 olguda tanının konulması için yeterlidir. Diz ekleminde effüzyon, yürüyüş sırasında topallama veya korumalı bir yürüyüş biçimi gözlenebilir. Bu hastalar özellikle çömelme pozisyonunda
duramazlar. Eklem çizgisi boyunca arka-iç ve dış tarafta
duyarlık olması önemlidir. Ön çapraz bağ yaralanmaları:
Özellikle dizin kompleks hareketlerini takiben yaralanabilir. Örneğin atlama sonrasında toparlanma hareketi ve
iç rotasyon - hiperekstansiyonun birlikte olduğu ani zorlanmalar adı geçen bağların yaralanmasına yol açabilir.
Yırtıkları tam veya kısmi olabilir. Kadınlarda bu bağın yaralanması anatomik özellikleri nedeni ile daha fazla görülebilmektedir. Ağrı, ani şişme ve hareket açıklığında kısıtlanmalar önde gelen semptomlarıdır. Arka çapraz bağ
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
yöntemi 2- Eşlik eden inflamatuar hastalık
Resim 1. Sol dizde patellar tendon rüptürü
yaralanmaları, dizdeki bağ yaralanmalarının yaklaşık %520 sini oluşturur. Mekanizması genellikle diz fleksiyonda
iken tibianın arkaya doğru yönlenmesi sonucu oluşur.
Araç içi kazalarda ve dizin fleksiyondayken yapılan zorlayıcı hareketlerde gelişebilir. Yan bağların yaralanması, iç
ve dış yan bağlar diz ekleminde varus ve valgus streslerini
önlemeleri açısından önemli yapılardır. İç yan bağ en sık
yaralanan bağdır. Ağrı önde gelen semptomdur. Patellar
tendinit (tendinosis), dizin ekstansör mekanizmasının
aşırı stress altında olması sonucu patellar tendonun aşırı
kullanım yaralanmasıdır. Sık tekrarlayan sıçrama, koşma
gibi aktiviteleri içeren sporlarda sıklıkla görülür. Bu aktivitelerde eksentrik kontraksiyonlar ve buna eşlik eden
kuvvetler sıklıkla ortaya çıktığı için tendonlarda gerilme
ve yırtık olasılığı artar. Burada da olaya neden olan iç ve
dış kaynaklı nedenler vardır. Quadriceps tendiniti, quadriceps kası tendonunun patellanın üst kutbuna yapışma
yerinde ağrı ile ortaya çıkan aşırı kullanım yaralanmasıdır. Koşma ve sıçrama eylemlerini içeren sporları yapan
sporcularda ve sıkça diz çöken ve merdiven çıkan kişilerde görülür. Fizik muayenede lokal duyarlık olması önemli
bulgusudur. Patellofemoral sendrom, dizi ilgilendiren en
sık görülen sendromdur. Kadınlarda daha fazla görülür.
Bu kadar sık görülmesine karşın hastalığın etyolojisi konusunda tam bir görüş birliği yoktur. Ancak hastalığın
aşırı kullanım yaralanması olduğu ve bu artan yükün
patellafemoral eklemde fiziksel ve biyomekanik değişikliklere neden olabileceği varsayılmaktadır. Hastalar genellikle dizin ön tarafında sinsi, şiddeti fazla olmayan bir
ağrıdan yakınırlar. Fizik muayenede patellanın iç ve dış
kenarlarında duyarlılığın olması dışında dizde ağrı yapabilecek diğer durumların gözden geçirilmesi gerekir.
Tanıya Götüren Bulgular: 1- Radyolojik görüntüleme
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Tartışma Sistemik lupus eritematoz (SLE) etiyolojisi tam
olarak bilinmeyen kronik, inflamatuar bir hastalıktır.
Deri, eklem, böbrekler, sinir sistemi, seroz membranlar,
kan hücreleri ve vücudun diğer organlarını da etkileyebilen multisistemik bir hastalıktır. Çok sayıda nükleer ve sitoplazmik antijenlere karşı otoantikor üretimi hastalığın
en önemli özelliklerindendir. Alevlenme ve remisyon dönemleri ile seyreder. En sık doğurganlık çağındaki kadınları etkiler. Hastalığın gelişmesi genetik, ırksal, hormonal
ve çevresel birçok faktor ile ilişkili görünmektedir. SLE’de
hem doğal hem de edinilmiş immunite de anormallikler
vardır. SLE’de ailesel yatkınlık belirgindir. Monozigot ikizler arasında hastalık konkordansı %24-57, dizigot ikizler
arasında %2-5’tir. Komplemanların konjenital eksiklikleri
(özellikle C4, C2 ve diğer erken komponentleri) ve boş
kompleman allellerinin varlığı SLE riskinin artışı ile ilişkilidir. SLE’nin birçok klinik bulgusu ceşitli dokularda dolaşan immun kompleksler aracılığı ve antikorların direkt
etkisi ile ortaya cıkmaktadır. İmmunkompleksler kompleman aktivasyonuna ve inflamasyona yol açmaktadır.
Antijen-antikor kompleksleri deri ve böbreklerin bazal
membranında depolanabilmektedir. ANA, hemen hemen tüm aktif SLE’li hastalarda saptanabilir. Anti-dsDNA,
SLE tanısı için daha spesifiktir. Olgumuza SLE tanısı koyarak tedavi başladık. Ancak takiplerinde diz ağrısı ve şişliği
ortaya çıktı. Direkt radyografide tanı açısından herhangi
ek bir bilgi elde edilemedi. Hastanın muayenesinde diz
ağrılı ve hassastı. Bunun üzerine MR istedik ve patellar
tendonda rüptür olduğu anlaşıldı. Opere edilen hastanın
yakınmaları düzeldi.
Dizin ekstensör mekanizması, quadriseps kası-tendonu, patella, patellar tendon ve tibial tüberkülü içerir.
Patellanın etrafındaki yumuşak dokular patellayı esnek
ve dinamik tutar. Dizin ekstensör yapılarındaki sorunlar
dizin diğer patolojilerine göre nadirdir. Patellar tendon
rüptürü nadirdir. Bu tendon strese oldukça dayanıklıdır.
Genellikle genç atletlerde görülebilmektedir. Ancak SLE
gibi kronik inflamatuar durumlarda tendon rüptür açısından daha hassas olabilmektedir.
Biz bu yazıda atravmatik bir SLE olgusunu paylaştık. Dizin
ekstensör mekanizmasındaki sorunlar daha ziyade patellar fraktür ve quadriseps tendon rüptürü daha yaygındır.
Patellar tendon rüptürü belirttiğimiz gibi 40 yaş altındaki
atletlerde sıktır. Ayrıca lokal steroid enjeksiyonu, sistemik
inflamatuar hastalıklar, KBY, metabolik hastalıklar, florokinolon kullanımı sorumlu olabilmektedir.
Atravmatik patellar tendon rüptürü SLE’de oldukça nadirdir. Yapılan bir çalışmada 180 hastada 10 yılda sadece
4 hastada tendon rüptürü olmuştur. Çalışmanın sonuçlarına göre hastalık süresi ve sistemik steroid kullanım
133
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
süresi önemli bir etkendi. Bizim vakamızda SLE tanısı
yeni konulmuştu ve hastalık aktivitesi düşüktü. Steroid
çok küçük dozda ve kısa süre verilmişti. Ayrıca patellar tendon rüptüründe steroidin rolü bilinmemektedir.
Hastanın operasyon sonrası takiplerinde de hidroksiklorokin tedavisi dışında ek bir tedaviye ihtiyacı olmadı. Yani
klinik olarak hastalık hafifti. Ancak yapılan çalışmalardan
dolayı çok iyi biliniyor ki hafif hastalık aktivitesi olanlarda
da subklinik inflamasyon devam etmektedir.
Tanı: SLE ve Patellar tendon rüptürü
Sonuç ve Anahtar Mesaj: SLE gibi inflamatuar hastalıklarda diz ağrısı, şişliği olduğu zaman tendon rüptürleri
ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: SLE, Patellar Tendon Rüptürü
Kaynaklar
1. Chen CH, Niu CC, Yang WE, ve ark. Spontaneous bilateral patellar tendon rupture in primary hyperparathyroidism. Orthopedics 1999;
22:1177–9.
2. Clark SC, Jones MW, Choudhury RR, ve ark. Bilateral patellar tendon rupture secondary to repeated local steroid injections. J Accid Emerg Med
1995; 12:300-1.
3. Kalantar-Zadeh K, Singh K, ve ark. Nontraumatic bilateral rupture of patellar tendons in a diabetic dialysis patient with secondary
hyperparathyroidism. Nephrol Dial Transplant 1997; 12:1988 –90.
4. Peiro A, Ferrandis R, Garcia L, ve ark. Simultaneous and spontaneous bilateral rupture of the patellar tendon in rheumatoid arthritis. A case
report. Acta Orthop Scand 1975; 46:700 –3.
5. Lu M, Johar S, Veenema K, Goldblatt J. Patellar tendon rupture with underlying systemic lupus erythematosus: a case report. J Emerg Med. 2012
Jul;43(1):e35-8.
6. Morgan J, McCarty DJ. Tendon ruptures in patients with systemic lupus erythematosus treated with corticosteroids. Arthritis Rheum
1974;17:1033– 6.
7. Papanikolaou A, Charalambides C, Thanassas C. Letter to the editor: spontaneous simultaneous bilateral patellar tendon rupture in a systemic
lupus erythematosus patient. Lupus 2007; 16:915–7.
8. Wener JA, Schein AJ. Simultaneous bilateral rupture of the patellar tendon and quadriceps expansions in systemic lupus erythematosus. A case
report. J Bone Joint Surg 1974; 56:823– 4.
134
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-050
[Abstract:0164]
Akciğer Tutulumu ile Prezente Olan SLE Olgusu
Adem Küçük1, Şevket Arslan2, Hüseyin Büyükgöl3, Koray Ayar1, Recep Tunç1
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi İmmünoloji Allerji Bilim Dalı, Konya
3
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Nefes darlığı
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 52 yaşında kadın hasta 2
yıldır istirahatte de süren nefes darlığı yakınması ile başvurdu. Zaman zaman 38 dereceyi bulan ateşleri de olan
hastanın ağız, göz kuruluğu, eklem ve kas ağrılarıda vardı. Yine dönem dönem nonproduktif öksürüğü vardı. Ek
hastalığı ve düşük öyküsü yoktu. Fotosensitivitesi vardı.
Raynaud fenomeni tarifliyordu. Bağ dokusu hastalıkları
açısından aile öyküsü yoktu.
Laboratuar: CRP 8.2mg/L, ESR 52 mm/h, WBC 11.103
g/dl, Hgb 11.1 g/dl, PLT 44.103/u, INR 0.95, aPTT 23.5,
ALT 28 u/L, Crea 0.73 mg/dl. IgA 5.2, IgE 269, IgG 24.2
g/L olup her üçüde normalin üzerindeydi. ANA pozitif
ve homojen paterndeydi. Bunun üzerine istenen AntidsDNA ve SS-A, SS-B pozitifti. Kan gazı respiratuar asidozla uyumluydu. Schimmer 3/4mm olup kuru göz ile
uyumluydu.
Nefes darlığı olan hastaya EKO ve spirometri yapıldı.
HRCT (Resim1) çekildi. Her iki akciğerde alt lob posterobazalde subplevral alanda buzlu cam ve retiküler yoğunluk artışları izlendi.
Ön Tanılarımız:
1) SLE
2) Sistemik skleroz
3) İdiopatik inflamatuar myopati
4) Sjögren sendromu
Ayırıcı Tanı:
Sistemik Skleroz (SSk), hücre dışı ortamda artan matriks
birikimi ve buna bağlı olarak dokularda farklı komplikasyonların görüldüğü bir hastalıktır. Mortalitenin en
önemli sebebi akciğer tutulumudur. Nefes darlığı, kuru
öksürük, egzersiz dispnesi ile başlar. Hastaların %7080’inde intertisyel akciğer hastalığı (İAH) veya pulmoner
arteryel hipertansiyon (PAH) şeklinde karşımıza çıkar.
Seyir progresif olarak kötü gider. Limitli SSk hastalarında
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
geç bir komplikasyon olarak %10–40 PAH, diffüz SSk
olanlarda ise erken dönemde İAH sık görülür. İAH için
anti-Scl70 (anti-topoizomeraz I) antikoruna bakarız.
Hastanın hikâyesini dinlemek ve AC bazallerinde ince
krepitan raller duymak tanı için çok daha fazla yol göstericidir. İAH’nın erken döneminde gerek muayene gerekse görüntüleme yöntemi ile saptamış bile olsak, aslında
erken tanı hedefimizden çok geride kalmışız demektir.
PAH klinik olarak genellikle çabuk yorulma ile başlar. Sağ
kalp yetmezliği bulguları gelişmişse ve boyun venöz dolgunluğu varsa, geç de olsa bizi yönlendirir. Eğer bir SSk
hastası artan yorgunluk ve efor dispnesi tarif ediyorsa,
mutlaka hastalık tipine göre İAH ve/veya PAH aklımıza
gelmelidir. Kardiyak nedenler (KY, Pulmoner HT) dispneye yol açarlar. Dispnenin mekanizması sol ventrikül
diyastol sonu basıncının yükselmesi veya mitral darlığa
bağlı olarak sol atrium basıncı artar, buda akciğere iletilir.
Yükselen basınç akciğer kapillerlerinin kolloid osmotik
basıncını aşarsa sıvı interstisyuma sızar. Efor dispnesinin
derecesi efor düzeyi ile ilişkilidir. Genelde sol kalp yetmezliği ve mitral darlıkta görülür.
Vaskülitlerden ANCA ilişkili küçük damar tutulumu ile
seyreden granülamatöz polianjiit, mikroskopik PAN, eozinofilik granülamatöz polianjiit ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Granülamatöz polianjiit (Wegener granülamatozu), küçük-orta çaplı damarları etkileyen nekrotizan
granülomatöz bir vaskülittir. Sıklıkla hastaların üst, alt solunum yolları etkilenir. Üst solunum yolu ilgili belirtiler;
sinüs ağrısı, pürülan sinüs akıntısı, burun mukozasında
ülser, kanama ve otitis mediadır. Akciğerde nekrotizan
granülomatöz inflamasyon sonucunda tek veya çok sayıda nodüller ve parankimal infiltrasyon ortaya çıkabilir.
Nodüller kaviteşebilir ve alveoler kapillerit, pulmoner
hemorojiye neden olabilir. Bu durum solunum sıkıntısı
ve hemoptiziye yol açabilir. Mikroskopik PAN, küçük damarları etkileyen, immün birikimin çok az olduğu veya
hiç olmadığı nekrotizan vaskülittir. Glomerülonefrit,
pulmoner hemoroji, ateş ve mononoritis multipleks
görülebilmektedir. Eozinofilik granülamatöz polianjiit
135
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Resim 1. Toraks BT tetkikinde (Resim A-B)her iki akciğer alt lob posterior segmentte sağda daha belirgin olmak üzere intertisyel akciğer hastalığı
ile uyumlu buzlu cam görünümleri izleniyor
(Churg-Strauss Vasküliti), astma, ateş yüksekliği, hipereozinofilive sistemik vaskülitle karakterli, nadir görülen
sistemik hastalıktır. Bu vaskülit hemen herzaman astmalı bireylerde oluşmaktadır. Hastalığın üç evresi vardır.
Prodromal dönemde; alerjik rinit ve astma görülür. İkinci
dönemde; çevresel eozinofili mevcuttur. Son dönemde
ise; kalp, gastrointestinal sistem ve böbreklerin etkilendiği vaskülitik dönem ortaya çıkar. Astma, eozinofili ve
akciğer infiltrasyonu olan birinde mutlaka akılda tutulmadır. Akciğerde görülen infiltrasyonlar genellikle geçiciyama tarzındadır. Yine ayırıcı tanıda otoimmun hastalıklara sekonder AC tutulumu akılda tutulmalıdır.
Romatoid artrit (RA) akciğer tutulumu hastalığın kendine
bağlı gelişebileceği gibi kullanılan bir takım ilaçlara bağlı da olabilir. Akciğer tutulumu parankimal, plevral, hava
yolu (Obliteratif bronşiyolit, kriptojenik organize pnömoni, folliküler bronşiyolit, bronşektazi ve üst havayolu
hastalığı), vasküler (Pulmoner hipertansiyon, pulmoner
arterit) ve ikincil patolojilere (İlaç reaksiyonu ve malignite) bağlı gelişmektedir.
Sistemik Lupus Eritematozus daha çok plevral tutulum olmak üzere(% 50-80) nadiren ciddi olarak parankimal tutulum gelişir. Plevral tutulum daha çok plörezi
şeklindedir. Parankimal tutulum genelde akut olarak
başlamakta olup, akut lupus pnömonisi, diffüz alveoler hemoraji, bronşiyolitis obliterans organize pnömoni ve interstisyel akciğer hastalığı şeklinde görülmektedir. Sjögren Sendromu, akciğer tutulumu sekonder
SS’de daha sık ve ciddi görülürken, interstisyel akciğer
hastalığı haricinde primer SS’de daha nadir görülmektedir. Daha çok üst hava yollarının ve sikka semptomları nedeniyle meydana gelen bulgulardır. Parankimal
136
tutulum (lenfositik intetisyel pnömoni, lenfositik alveolit
ve intetisyel fibrozis), malignite ve vasküler şeklindedir.
Miyozitler, pulmoner komplikasyonlar mortalite ve morbiditenin majör sebebidir. Bu komplikasyonlar kas güçsüzlüğü ile birlikte veya sekonder olarak ortaya çıkar. PM
ve DM’de görülen üç belirgin komplikasyon; hipoventilasyon, aspirasyon pnömonisi ve interstisiyel akciğer
hastalığıdır.
Tanıya Götüren Bulgular:
1) Her nekadar doğurganlık çağında değilsede orta yaş
ve kadın olması
2) Trombosit düşüklüğü
3) Raynaud fenomeni tariflemesi
4) Otoantikor pozitifliği
5) Tekrarlayan ateş yakınması
Tartışma: Romatoid artrit (RA), simetrik eklem tutulumu
ile giden sıklıkla kronik bir başlangıç seyri gösteren eklem
deformitelerine yol acan inflamatuar bir hastalıktır. Orta
ve ileri yaş kadınlarda daha sık görülmektedir. Bizim hastamız yaş olarak uymakta ancak artrit tariflememektedir.
Halbuki tipik sabah katılığı, el parmaklarında artrit, inflamatuar parametrelerde yükseklik görülmesi ve üstelik
radyolojik görüntülemede erozif değişiklikler olması RA
tanısı için ipuçlarıdır.
Sistemik skleroz için yine yaş ve cinsiyet açısından olgumuz uysada hastanın muayenesinde sklerodaktili yoktu.
Ağız açıklığı küçük değildi. Alın çizgileri korunuyordu
ve telenjiektazi yoktu. Anti-Scl ve sentromerik boyanma yoktu. Bu antikorlar(Scl-70,Sentromerik) SSc’ın sadece %40-60’da pozitif olabildiğinden sadece tetkik
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
sonuçlarıyla hareket edilemez.
KY, hastada nefes darlığını açıklayabilir. Ancak hastamızda plevral effüzyon, ödem, asit gibi 3. boşluklarda sıvı
birikmesi yoktu. EKO’da ejeksiyon fraksiyonu normaldi.
Herhangi bir kapak yetmezliği yoktu. Boşluklar normaldi.
Vaskülit, nedeni bilinmeyen ateş, kilo kaybı, yorgunluk
yakınmaları ile başvurabilir. Cilt döküntüleri eşlik edip akciğer ve renal tutulum ön planda olmak üzere ağır tablo
ile seyredebilir. Hastanın takipleri sırasında ilaçlara bağlı
alerjik yakınmaları olsa da cilt döküntüsü yoktu. İdrar sedimenti normal ve ANCA negatifti. HRCT’de interstisyel
akciğer hastalığı izlenmekte olup kaviter-nodüler lezyon
yoktu. Bu sebeplerle vaskülitten uzaklaşıldı. Hastada
pnömoni ve bronşiektazi düşünülmedi. Hastanın yakınmaları akut değildi. Ara ara ateşleri olmaktaydı. Ancak
atak aralarında ateşleri tamamen normaldi. Öksürük
yakınması nonproduktifti. HRCT de bu iki antiteyi destekler yönde tutulum yoktu. Bu tanılardan da uzaklaşıldı.
Hastamızda malignite düşündürecek kilo kaybı, gastraintestinal alışkanlıkta değişiklik, rektal kanama, hemoptizi,
patolojik LAP yoktu. Batın USG normaldi.
Hastamızda Raynaud fenomeni, ara ara olan spontan
düzelen ateş yakınmaları vardı. ANA ve anti-dsDNA
pozitifti. Hastanın sedimentasyonu 52 mm/h olup CRP
8.2 mg/L idi. Olgumuzda ayrıca trombositopeni vardı
ve SLE’nin hematolojik tutulumları arasında sıkça görülebilmektedir. Hastaların bir kısmında başlangıç aşamasında trombositopeni varken bir kısmında hastalığın
seyri sırasında gelişebilmektedir. Otoimmun hemolitik
anemide görülebilmektedir.Hastanın HRCT sinde restriktif tutulum vardı, akciğer tutulumunun göstergesiydi.
Ayrıca hastamızda mevcut olan kuru gözün SLE’ye eşlik
edebilecek Sjögren sendromu ile ilişkili olabileceği unutulmamalıdır. Hastamızda Ro ve La antikorları da pozitiftir, mevcut akciğer bulgularına katkı sağlamış olabilir.
Minör tükrük bezi biyopsisi tanıyı doğrulamak açısından
yardımcı olacaktır.
Tanı: SLE, Sjögren sendromu (?) ve AC tutulumu
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Nefes darlığı yakınması ile
başvuran hastalarda dikkatli bir anamnez alınmalıdır.
Şikayetlerin zamanı, karakteristik özellikleri, eşlik eden
klinik yakınmalar iyi bir şekilde anlaşılmalıdır. İnterstisyel
akciğer hastalıklarının altında bağ dokusu hastalıklarının
olabileceği düşünülmelidir. Buna yönelik olarak tetkik
edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: SLE, Sjögren Sendromu, Akciğer
Kaynaklar
1. Nossent JC, Swaak AJ. Prevalence and significance of haematological abnormalities in patients with systemic lupus erythematosus. Q J Med
1991; 80:605-12.
2. Radic M, Herrmann M, van der Vlag J, et al. Regulatory and pathogenic mechanisms of autoantibodies in SLE. Autoimmunity 2011; 44:349-56.
3. Rullo OJ, Tsao B. Recent insights into the genetic basis of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2012;1-6.
4. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 2011;365:2110-21.
5. Choi J, Kim ST, Craft J. The pathogenesis of systemic lupus erythematosus –an update. Curr Opin Immunol 2012; 24:651-7.
6. Liu Z, Davidson A. Taming lupus –a new understanding of pathogenesis is leading to clinical advances. Nat Med 2012; 18:871-82.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
137
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-051
[Abstract:0165]
Eritema Nodozum ile Başvuran Multipl Miyelomlu Hasta
Gülsüm Emel Pamuk1, Muhammet Maden1, Mehmet Şevki Uyanık1, Ömer Nuri Pamuk2
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı, Edirne
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı, Edirne
1
2
Başvuru Yakınması: Bacakta ağrılı cilt lezyonları.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 56 yaşında erkek hasta,
ilk kez 2004 yılında tibia ön yüzünde kırmızı renkli, basmakla solmayan, ağrılı nodüler lezyonlar ile Romatoloji
polikliniği’ne başvurdu. Morfolojik olarak eritema nodozum (EN) tanısı konulan hasta, EN’a sebep olabilecek
enfeksiyon, inflamatuar romatizmal ve malign hastalıklar açısından tetkik edildi. Tetkikler sonucunda özellik
saptanmayan hasta primer EN tanısı konularak 3 aylık
periyodlarla takibe alındı. Yedinci yıl takiplerinde fizik
muayenede ateş: 36.5ºC, arteriyel kan basıncı: 120/80
mmHg, dakikadaki kalp tepe atımı: 80, solunum sayısı:12
olarak ölçüldü. Yapılan sistemik muayenede anlamlı patolojik bulgu saptanmadı.
Laboratuar ve Görüntüleme: Hastanın laboratuvar
tahlillerinde sedimentasyon:58 mm/saat; lökosit: 10200/
mm3; hemoglobin: 12.8 g/dl; trombosit: 175000/mm3;
üre: 25.7 mg/dl; kreatinin: 0.89 mg/dl; total protein: 8.3
g/dl; albumin: 3.2 g/dl; globulin: 5.2 g/dl; CRP: 1.2 mg/dl
saptandı.
Albümin/globülin oranının globülin lehine artmasından dolayı serum protein elektroforezi (SPE) istendi.
SPE’nde gamma bandında monoklonal gammopati saptanan hastanın bakılan IgG: 3220 mg/dl; IgA:297 mg/dl;
IgM:19.1 mg/dl; kappa:1150 mg/dl; lambda: 58.9 mg/
dl; β2-mikroglobulin: 3132 ng/ml; serum kappa/lambda
oranı:19.67 saptandı.
Ön Tanılar: MGUS (Önemi bilinmeyen monokolonal
gammopati), Multiple Myelom
Ayırıcı tanı: Ayırıcı tanı için hastadan serum ve idrar immünfiksasyon elektroforezi çalışıldı ve kemik iliği biyopsisi yapıldı.
Tanıya Götüren Bulgular ve Klinik Seyir: Hastanın
kemik iliği biyopsisinde Ig G, kappa ile pozitif boyanan
plazma hücreleri görüldü, kemik iliği aspirasyonunda
%13 plazma hücresi sayıldı ve serum immünfiksasyon
138
elektroforezinde IgG, kappada monoklonal bant saptandı. Hastanın idrar immünfiksasyon elektroforezinde
monoklonal bant saptanmadı. Multipl miyelom komplikasyonlarına yönelik yapılan taramada kreatinin klirensi:
90 ml/dk saptandı. Direkt kemik grafileri çekildi ve litik
lezyon saptanmadı. Plazmasitom ve kemik tutulumunu
dışlamak için kolumna vertebralis magnetik rezonans
görüntüleme (MRI) yapıldı ve kolumna vertebraliste tutulum saptanmadı. Elektrolitlerden kalsiyum normal olarak geldi. Bu sonuçlarla International Myeloma Working
Group 2009 (IMWG) sınıflandırmasına göre hastanın
tanısı smoldering multiple myelom ile uyumlu saptandı
ve yine IMWG’ye göre tedavi endikasyonu oluşmaması
nedeni ile Hematoloji bilim dalında 3 ay aralıklarla poliklinik takibine alındı.
İkinci yıl takibinde anemisinin gelişmesi sebebiyle hastaya tekrar kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu yapıldı,
aspirasyonda %30 plazma hücresi, kemik iliğinde IgG,
kappa tipinde tutulum saptandı. Hastanın fizik muayenesinde vücut ısısı: 36.5ºC; arteriyel kan basıncı: 110/70
mmHg; solunum sayısı dakikada: 24; sistemik muayenesinde özellik saptanmadı. Hastanın laboratuvar
değerleri sedimentasyon:104 mm/saat; lökosit:4980/
mm3; hemoglobin:11.9 g/dl; trombosit:173000 /mm3;
üre:19 mg/dl; kreatinin: 1.2 mg/dl; total protein: 10.3 g/
dl; albumin: 3.4 g/dl; IgG: 4450 mg/dl; IgA: 25.4 mg/dl;
IgM:17 mg/dl; kappa:1170 mg/dl; lambda: 39.5 mg/dl;
β2-mikroglobulin: 5641 ng/ml saptandı.
Tüm bu sonuçlarla International Staging System’e göre
evre II, Duri-Salmon’a göre evre 1 multiple myelom tanısı
konulan hastaya vinkristin + doksorubicin + deksametazon (VAD) kemoterapisi başlandı. Tedavinin 10. gününde
38.5ºC ateşi ve muayenede akciğerlerde ral duyulması
nedeniyle çekilen toraks BT’de fırsatçı enfeksiyona bağlı
pnömoni görünümü görülmesi, kanda galaktomannan
pozitif gelmesi üzerine fırsatçı fungal enfeksiyon düşünülerek seftazidim + antifungal tedavi (klasik amfoterisin
B, sonra vorikonazol’e geçildi) başlandı. Fakat tedaviye
yanıt vermeyen hasta exitus oldu.
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Tartışma: Eritema nodosum (EN) klinik olarak, genellikle alt ekstremitede özelliklede tibia bölgesi ön yüzüne
yerleşimli, kırmızı renkli, ağrılı ve ortalama 3-6 haftada
kendiliğinden iyileşen nodüler cilt lezyonlarıdır. EN subkutanöz pannikülitin en sık formudur ve bir kaç antijenik
uyarı ile karşılaştıktan ortalama 3-6 hafta sonra gelişen
tip IV hipersensitivite reaksiyonudur. Etiyolojik faktörler
arasında ilaçlar, enfeksiyonlar, solid tümörler ve inflamatuvar hastalıklar yer alır. İdiyopatik vakalar olguların %3272’sini oluşturur. Etyolojisinde enfeksiyon sık rastlanan
bir faktördür. En sık görülen streptokoksik infeksiyonlardır. ÜSYE’ye yol açan viral ve diğer bakteriyel ajanlara
nadiren rastlanır. ÜSYE dışında tüberküloz, yersinia, viral
hepatitler, idrar yolu enfeksiyonları, sistemik mikozların
da EN etyolojisinde rolü bulunmaktadır. Tüm dünyada
EN etyolojisi ele alındığında sarkoidoz, enfeksiyonlardan
sonra 2. sırada yer alır. Eritema nodozuma eşlik eden karın ağrısı ve akut diyarenin varlığında barsak enfeksiyonu
(yersinia, vb.); kronik diyare ve karın ağrısında ise inflamatuvar barsak hastalıkları düşünülmelidir.
İlaca bağlı EN %20’den daha az oranda görülmektedir.
Başlıca sorumlu tutulan ilaclar oral kontraseptif ve sulfonamidlerdir. Proton pompa inhibitörü ve lökotrien antagonistlerine sekonder EN olgu sunumları bildirilmiştir.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
EN nadir de olsa hematolojik malin hastalıklara eşlik
edebilir veya öncül bulgusu olabilir, lenfoproliferatif hastalıklardan özellikle Hodgkin ve daha az olarak da nonHodgkin lenfomanın seyrinde EN gözlenen vaka sunumları bildirilmiştir. Eritema nodozum ile myelodisplastik
sendrom birlikteliğini gösteren olgu sunumları da mevcuttur. Biz EN geliştikten sonra uzun dönem takiplerinde
gamma globülinlerindeki tedrici artış üzerine çalışılan
serum protein elektroforezinde gamma bandında monoklonal gammopati görülen, yapılan kemik iliği biyopsisi, immünfiksasyon elektroforezi ile MM tanısı konulan
bir olgu sunduk. Yaptığımız literatür taramasında MM ile
ilişkili EN birlikteliği gözlemlemedik, bu olgu eritema nodosum ile multipl miyelom ilişkisi saptanan literatürdeki
ilk vaka olması nedeniyle önemlidir.
Tanı: Multiple Myelom ve Eritema Nodozum
Sonuç ve Anahtar Mesaj: EN nadir de olsa hematolojik malign hastalıklara eşlik edebilir veya öncül bulgusu
olabilir, bu nedenle etyolojisi aydınlatılamamış EN vakalarında başta lenfoproliferatif hastalıklar olmak üzere
multiple myelom gibi diğer hematolojik malign hastalıklar da araştırılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Eritema Nodozum, Multipl Miyelom
139
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-052
[Abstract:0167]
Protein Kaybettiren Enteropatisi Bulunan Sistemik Lupus
Eritematozus ve Sjögren Sendromlu Olgu
Mustafa Serdar Sağ1, Ayten Yazıcı2, Duygu Temiz Karadağ2, İbrahim Tekeoğlu3, Ayşe Çefle2
Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi FTR Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı
3
Sakarya Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği
1
2
Başvuru Yakınması: 49 yaşında bayan hasta, vücutta
yaygın şişlik, nefes darlığı, göğüs ağrısı şikayeti ile başvurdu.
Öykü ve Fizik Muayene: Anamnezinde prekordial ağrı
ve kuru göz, kuru ağız ve fotosensitivite olan hastanın
muayenesinde jeneralize ödem tablosu, dispne ve takipne bulgularıyla hastaneye kabul edildi.
Laboratuar ve Görüntüleme: Hipoalbüminemi (alb:
1,6gr/dl), hipokomplementemi (C3: 72), ANA (1/1000,
benekli paternde) ve anti-SSA/Ro pozitifliği ve yüksek
CA125 antijen düzeyi mevcuttu; diğer tetkikleri normal
sınırlarda idi.
Akciğer grafisinde ve toraks tomografisinde plevral effüzyon, transtorasik ekokardiyogramda perikardiyal effüzyon saptandı.
Hastanın aynı zamanda eksuda niteliğinde olan orta düzeyde assiti de mevcuttu. Gaytada alfa 1 antitripsin atılımı yüksek olan hastanın Tc-99m işaretli insan immunoglobulin sintigrafisinde anormal aktivite saptandı.
Hastaya protein kaybettiren enteropati tanısı konularak
gastrik, duedonal ve rektosigmoid bölgelerden endoskopik biyopsiler alındı. Biyopsi sonuçlarında makroskopik
olarak noneroze, hiperemik alanlar vardı; ancak patolojik
olarak inflamasyon, vaskülit veya immün kompleks depolanma bulgusuna rastlanmadı.
24 saatlik idrarında 480mg/gün proteinüri tespit edilen hastanın renal biyopsi sonucu Class-II lupus nefriti
ile uyumlu geldi. Shirmer testi bilateral 5mm’nin altında
olan hastanın minör tükrük bezi biyopsisi Sjögren sendromuyla uyumlu bulundu.
140
Sol üst ekstremitede sağa göre daha belirgin şişlik olması
üzerine yapılan boyun ve sol üst ekstremite venöz renkli
doppler USG’de sol juguler vende ve subklavian vende
subakut tromboz saptandı. Antikardiyolipinler, Beta 2
glikoprotein IgG-IgM ve lupus antikoagülanı negatif saptanan hastadan tromboz paneli istendi.
Bu sonuçlarla SLE ve Sjögren sendromuna bağlı protein
kaybettiren enteropati (PKE) tanısı konulan hastaya azatiyopirin ve yüksek doz kortikosteroid başlandı. Bir aydır
takip edilen hastada tedavi yanıtı beklenmektedir.
Tanı: SLE + Sjögren sendromu + Protein kaybettiren
enteropati
Tartışma: Protein kaybettiren enteropati (PKE), sindirim
sistemine özgü hastalıklardan kaynaklanabileceği gibi
başka hastalıklara bağlı olarak da gelişebilir. Bu hastalıklar arasında primer intestinal lenfanjiektazi, enflamatuar
bağırsak hastalıkları, doğuştan glikolizasyon bozukluğu
ve bağ doku hastalıkları (sistemik lupus eritamatozus:
SLE, Sjögren sendromu vb) gibi patolojiler sayılabilmektedir. Literatürde SLE ve Sjögren sendromunda ayrı ayrı
PKE gösterilen vakalar olmasına rağmen her iki hastalığın
birlikteliğinde PKE’nin saptandığı olgu sunumuna rastlamadık. Bizim hastamız hem Sjögren sendromu hem de
SLE tanı kriterlerini tam olarak doldurmaktaydı.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Protein kaybettiren enteropati bağ dokusu hastalıkları ile birlikte görülebilir.
Anahtar Kelimeler: Sistemik Lupus Eritematozus, Sjögren
Sendromu, Protein Kaybettiren Enteropati
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-053
[Abstract:0168]
Romatoid Artrit Kliniğini Taklit Eden Hipertrofik Osteoartropati
Melike Kalfa1, Esra Şüheda Hatipoğlu2
Mardin Devlet Hastanesi Romatoloji Bilim Dalı
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Endokrinoloji Bilim Dalı
1
2
Başvuru Yakınması: El küçük eklemlerinde ağrı, şişlik
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yirmi dört yaşında erkek
hastanın 5 yıldır el küçük eklemlerinde ağrı, şişlik olması
üzerine 2 sene önce romatoid artrit (RA) tanısı ile metotreksat ve metilprednizolon tedavileri başlanmış, yanıt
alınamayan hasta polikliniğimize başvurmuştur. Yapılan
fizik muayenede akromegali fenotipinde, el ve ayaklarda son 5 yılda ortaya çıkan büyüme ve çomak parmak
saptanmıştır.
Laboratuar, Görüntüleme ve Klinik Seyir: CRP:42
mg/L, ESR:28 mm/sa. anti-CCP, RF ve ANA negatif.
Çomak parmak etyolojisine yönelik PA Akciğer grafisi, EKO, batın USG normal saptanmış, altta yatan pulmoner ve kardiyak hastalıklar dışlanmıştır. Malignite
dışlanan, kronik inflamatuar hastalığı olmayan, el grafisinde periost kalınlaşması saptanan hasta, akromegali ve
buna bağlı artropati öntanısı ile Cerrahpaşa tıp fakültesi
Endokrinoloji BD’na sevk edilmiştir. Metabolik tarama
testlerinde büyüme faktörü, IGF-1 düzeyi ve diğer hormon tetkikleri normal düzeyde saptanmış ve akromegali
tanısı dışlanmıştır. Kemik sintigrafisinde (Resim 1); her
iki önkol ve kruriste kortikal aktivite tutulumu normale
göre artmış olarak saptanmıştır. İdiyopatik hipertrofik
osteodistrofi tanısı ile nonsteroid tedavisi başlanmış ve
immunsupresif tedavi kesilmiştir.
Ön Tanılar: Akromegali artropatisi, hipertrofik osteodistrofi, romatoid artrit, maligniteye bağlı artropati
Ayırıcı Tanı: Akromegali dışlanmasına yönelik hormon
taraması, malignite dışlamasına yönelik görüntüleme
Resim 1. Kemik sintigrafisinde kortikal
tutulum ve düz grafide periostozis
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
141
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
yöntemleri, romatoid artrite yönelik immunolojik testler
ve hipertrofik osteodistrofiye yönelik düz grafiler ve kemik sintigrafisi yapıldı.
Tanıya Götüren Bulgular: Fizik muayenede akromegalik fenotip, çomak parmak olması (Resim 2) immünolojik
hastalıklardan ziyade metabolik artropatileri düşündürmüş ve hormon taraması, grafiler, kemik sintigrafisi ile
tanı konulmuştur.
Tartışma: Hipertrofik osteodistrofi; çomak parmak ile
kendini gösteren, büyük eklemlerde belirgin olmak üzere eklem ağrısının eşlik edebildiği ve bu nedenle romatolojik hastalıklarla karışabilen bir tablodur. Hastamızda
çomak parmakla birlikte akromegalik fenotip olması nedeniyle akromegaliye bağlı artropati tablosu da düşünülmüştür. Yapılan hormon tetkikleri ile metabolik nedenler
dışlanmıştır. Hipertrofik osteodistrofi idiyopatik olabileceği gibi, pulmoner, kardiyak hastalıklar ve maligniteler,
kronik inflamatuar hastalıklara eşlik edebilir.
Hastamızda sekonder nedenler dışlanmış ve idiyopatik
hipertrofik osteodistrofi düşünülmüştür. Düz grafilerde
periostozis ve kemik sintigrafisinde artmış kortikal aktivite tutulumu saptanabilir. Hastamızda benzer bulgular
saptanmıştır. Tedavide kemik ağrılarına yönelik semptomatik olarak nonsteroid tedavisi uygulanabilir.
Tanı: İdiyopatik Hipertrofik Osteodistrofi
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Hipertrofik osteodistrofi çeşitli metabolik hastalıklarla ve eklem bulguları ile
142
Resim 2. Akromegalik fenotip, çomak parmak
romatolojik hastalıklarla karışabilir. İdiyopatik diyebilmek için kronik inflamatuar hastalıkların, pulmoner ve
kardiyak patolojilerin dışlanması gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Hipertrofik Osteodistrofi, Akromegalik
Artropati
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-054
[Abstract:0169]
Tip 2 Diyabetli Vakada Her İki Omuz Eklemlerini Etkileyen
Charcot Artropatisi
Dilek Solmaz1, Okan Avcı2, Tarkan Yetişyiğit2
Namık Kemal Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Tekirdağ
Namık Kemal Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Tekirdağ
1
2
Başvuru Yakınması: 69 yaşında kadın ev hanımı; kalça
ağrısı, yürümede güçlük, omuzlarda hareket kıstlılığı ile
başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 30 yıldır Tip 2 Diabetes
mellitus tanısı olan ve insülin kullanan hasta 2 yıl önce
düşme sonrası sağ kalça femur boynu kırığı oluşmuş ve
protez operasyonu yapılmış. Son 2 aydır tekrar sağ kalçada ağrı ve yürümede güçlük saptanan hastada protez
dislokasyonu saptanmış. Protez revizyonu için yatırılan
hasta dış merkezde romatoid artrit (RA) denilerek uzun
yıllardır steroid kullanımı olması nedeni ile yapılan operasyon öncesi değerlendirmesinde sağ omuz dislokasyonu, hareket kısıtlılığı, kas gücü kaybı ve sol omuzda hareket kısıtlılığı tespit edildi. Bu durumun 20 yıldan uzun
süredir bu şekilde olduğu öğrenildi. El eklemlerinde artrit
ve ya deformite saptanmadı. Direkt grafisinde sağ glenohumeral eklem yapısı tamamen kaybolmuş sol omuzda
humerus başında dislokasyon olduğu görüldü (Resim 1)
Laboratuar: Hastanın laboratuvar verileri tablo 1’de
özetlenmiştir.
Ön Tanılarımız: 1. Romatoid artrit 2. Charcot artropatisi
3. Malignite
Ayırıcı Tanı
1. Romatoid Artrit: Öyküde artrit değil artalji tanımlayan hastanın RF ve CCP değerlerinin negatif olması
omuzlar dışında eklemlerde tutulum olmaması nedeni
ile ön planda düşünülmedi. Omuzların tutulum şekli de
eklem aralıklarında daralmadan ziyade eklem yapısının
tamamen ortadan kalkması şeklindeydi.
2. Charcot Artropatisi: Uzun süreli kötü kontrollü bir
diyabet öyküsü olan hastada nöropatik yakınmlarının da
olması nedeni ile ayırıcı tanıda yer almıştır. Nöropatik
artropatide özellikle alt ekstermite tutlumasına karşın
nadiren de olsa üst ekstremitede tutulabilmektedir, %20
olguda bilateral olabilmektedir.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 1. Humerus başında dislokasyon
3. Malignite: Kemik yapılarda litik lezyon ve destrüksiyonla giden durumlarda akılda tutulmalıdır. Ancak hastada öykünün çok uzun süreli olması diğer kemik yapılarda
lezyon olmayışı ve biopsi ile dışlanması nedeni ile ekarte
edilmiştir.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın yapılan değerlendirmesinde kinlik ve labaratuvar bulguları ile RA düşünülmedi. Alınan kemik biopsisi, magnetik rezonans görüntüleme ve kültür sonucu ile enfeksiyon ve malignite
dışlandı. Hastada ön planda kötü kontrollü bir diyabetinin olması ve olayın uzun yıllardır kronik seyretmesi nedeni ile Charcot artropatisi düşünüldü.
Tartışma: Diyabetik hastalarda duyu kaybına bağlı olarak kronik, progresif ve destrüktif artropati görülebilmektedir. Sıklığı 1/700 olarak bildirilmiştir. Genellikle 15 yılın
üstünde ve nöropatisi olan hastalarda görülmektedir.
Çoğunlukla alt ekstremitede olmasına karşın nadiren de
olsa omuzlarda olabileceği bildirilmiştir. Gecikme süresi
ve her iki omuzu da tutması nedeni ile ilginç bir vakadır.
Tanı: Charcot artropatisi
143
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Tablo 1. Hastanın başlangıç laboratuvar verileri
Laboratuvar verileri
Değerler
Glukoz, mg /dl
484 (74-109)
HbA1c %
13.6 (4.2-6.0)
Eritrosit sedimantasyon hızı, mm/h
37
C- reaktif protein, mg/L
32 (0-5)
Ca, mg /dl
9.1 (8.6-10.2)
Fosfor, mg /dl
3.4 (2.6-4.5)
TSH, mIU/ml
1.73 (0.4-4)
RF, IU/ml
14 (0-14)
Anti-CCP
Negatif
Anti nükleer antikor
Negatif
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Uzun süreli özellikle kötü
kontrollü diyabetik hastalarda ayırıcı tanıda nöropatik
artropatilerde akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Charcot Artropatisi, Nöropatik Artropati,
Romatoid Artrit
144
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-055
[Abstract:0170]
Ailesel Akdeniz Ateşine Bağlı Kronik Artrit ve Sakroiliit
Fatih Karaarslan1, Serap Seringeç Karabulut1, Fatma Begüm Erol2, Nergis Erdoğan1
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Tıbbi Ekoloji ve Hidroklimatoloji Anabilim Dalı, İstanbul
İstanbul Fizik Tedavi Rehabilitasyon Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
1
2
Başvuru Yakınması: Otuz dokuz yaşında, evli, bir çocuklu, mesleği tasarımcı olan kadın hasta, ellerinde, ayak
bileklerinde, dizlerinde ağrı ve şişlik şikâyetiyle başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Çocuklukta sık ateşlenen
ve çabuk yorulan hastada yirmi yedi yaşından itibaren
en geç iki üç ay ara ile bir gün süren, acil polikliniklerine
başvurmayı gerektiren şiddetli karın ağrısı, ateş, kusma
ve ishal atakları ortaya çıkmış. On yıl sonra, 2011 yılında Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı ile Kolşisin (1,5 mg/
gün) tedavisi başlanmış. Tedavi ertesinde ateş ve karın
ağrısı nöbetleri hastane başvurusu gerektirmeyecek kadar hafif, seyrek ve kısa süreli (sekiz saatten az) olmaya
başlamış. Sekiz yıl önce gebeliği sırasında kuyruk sokumunda ve kalçasında ağrı başlamış, yataktan kalkmakta
zorlanıyor, sol bacağının üzerine basamıyormuş. Ağrı beline de yayılıyor, çok yürüdüğünde, ağır taşıdığında ağrısı artıyor, sabahları tutuk ve ağrılı oluyormuş. Bir buçuk
aydan beri ellerinde, ayak bileklerinde, dizlerinde ağrı ve
şişlik, üşüme, titreme şikâyetleri mevcut, ağrısından dolayı yürümekte güçlük çekiyor. Omuzlarının üzerine yatamadığını söylüyor. Özgeçmişinde apendektomi dışında özellik yok. Soy geçmişinde FMF aile öyküsü ve diğer
hastalıklar yönünden özellik yok.
Fizik muayenesinde; tansiyon: 125/80 mmHg, vücut
yapısı normal, yardımla yürüyor, el bilekleri, metakarpafalangeal (MKF) ve proksimal interfalangeal (PIF) eklemlerde, diz ve ayak bileklerinde bilateral şişlik gözlendi.
Söz konusu eklemler palpasyonla ve hareketle 2-3(+)
ağrılı bulundu. Klinik tablo büyük ve küçük eklemleri
simetrik tutan bir poliartrit olarak kabul edildi. Sistemik
muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı.
Laboratuvar: Sedimentasyon (ESR): 12mm/saat, WBC:
7120/mm3, Hgb: 13.1 g/dL, Hct: 40.21 %, Plt: 322 000/
mm3, AKŞ: 91 mg/dL, Kre: 0.71 mg/dL, AST: 25 U/L, ALT:
27 U/L, CK: 58 U/L, CRP: 3,5 mg/L, HbsAg ve Anti-HCV
negatif bulundu.
Tam İdrar Tahlilinde: Protein negatif, sedimentinde 1-2
lökosit mevcuttu.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Genetik mutasyon analizinde R202Q: Heterozigot
mutant saptanmıştı, ANA (Antinükleer Antikor): Negatif,
RF (Romatoid Faktör): 10,1 IU/mL (Normal: 0-15 IU/mL),
Anti-CCP (Anti- Cyclic Citrullinated Peptide): 1,70 U/mL
(Normal: 0-20 U/mL).
Sakroiliyak MRG: Sol sakroiliak eklem anterosuperior kesim ilyak yüzey komşuluğunda 15 mm’lik alanda fokal inflamasyon (unilateral hafif sakroileit) olarak
değerlendirildi.
Ön tanılar: Fizik muayene ve laboratuvar sonuçları ile
değerlendirilen hastada;
1- Seronegatif romatoid artrit (RA),
2- Sistemik Lupus Eritematozus (SLE),
3- Erişkin Still hastalığı (ESH),
4- FMF kronik artriti ön tanıları düşünüldü.
Ayırıcı tanı: Hastanın, altı haftadan uzun süreli (kronik)
eklem ağrı ve şişlik öyküsü ve muayenesinde simetrik
poliartrit saptanmış olması romatoid artrit açısından
anlamlıydı. Ancak, simetrik poliartritine rağmen laboratuvar sonuçlarında akut faz yanıtının yüksek olmayışı
(ESR ve CRP değerlerinin normal olması), serolojik testlerinde RF ve Anti-CCP’nin negatif bulunması, sakroiliyak
eklem MRG‘sinde sakroileit saptanması romatoid artrit
tanısından uzaklaştırmaktaydı. Hastanın eklem bulguları,
doğurganlık yaşında kadın olması SLE açısından uyumlu
olsa da, öyküsünde malar rash, diskoid rash, fotosensitivite, oral ülser ve SLE sistemik tutulumuna ait başka klinik
ve laboratuar bulgu saptanmaması, serolojik testlerinde
ANA testinin negatif olması SLE tanısını dışlamaktaydı.
Hastanın simetrik poliartritleri ile birlikte üşüme titreme
şikâyeti olması, ANA ve RF’nin negatif bulunması Erişkin
Still Hastalığını (ESH) akla getirmekteydi. Ancak, tipik
“Quotidian” ateş öyküsü ve ateşe eşlik eden döküntülerinin, boğaz ağrısının, hepatosplenomegali, lenfadenopati
gibi sistemik bulgularının, lökositoz, anemi ve sedimentasyon yüksekliği gibi laboratuvar bulgularının olmaması
bu ön tanıdan uzaklaştırmaktaydı.
145
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Hastanın kolşisine yanıt veren karın ağrısı ve ateş ataklarının olması, FMF genetik mutasyon analizinde R202Q
heterozigot mutant saptanmış olması FMF tanısını doğrulayan özelliklerdi. Bu nedenle FMF’le birlikte görülen,
RF, Anti-CCP ve ANA gibi serolojik parametrelerin negatif bulunduğu bu kronik, simetrik, poliartrit tablosunu
FMF’e bağlı kronik artrit olarak yorumlamak akla yakın
bulundu.
Hastaya oral diklofenak sodyum (150 mg/gün ) tedavisi başlandı. On günlük tedavi sonrasında şikâyetlerinin
gerilememesi ve artritinin kronik olması göz önüne alınarak metotreksat (MTX 15 mg/hafta subkutan) tedavisi
eklendi. Hastanın bir buçuk ay sonraki (altıncı subkutan
MTX enjeksiyon sonrası) kontrolünde eklem şikayetlerinin azaldığı görüldü. MTX kullanımı ertesinde bulantı ve
halsizlik yakınması vardı. Enjeksiyon öncesinde metoklopramit hidroklorür aldığında daha rahat tolere ediyordu. Fizik muayenesinde; el bileği, MKF, PIF, diz ve ayak
bileklerindeki artritler gerilemişti.
Laboratuvar Sonuçlarında: ESR: 3 mm/saat,
WBC:8700/mm3, Hb: 13,6 g/dL, Hct: 41,5 %, Plt: 267
000 /mm3, AKŞ: 77 mg/dL, Kre: 0,7 mg/dL, AST: 32
U/L, ALT: 41 U/L, CRP: 3,45 mg/L, Tam idrar tahlilinde:
Protein: Eser, sedimentinde 3 eritrosit, 1 lökosit bulundu. Hastanın tedavisi kolşisin (1,5 mg/gün), metotrexat
15mg/hafta (sc), diklofenak sodyum 150mg/gün (po)
şeklinde devam etmektedir.
Tanıya Götüren Bulgular: Kolşisine yanıt veren periyodik şiddetli karın ağrısı ve ateş atakları, genetik mutasyon
analizinde R202Q heterozigot mutant bulunması hastanın FMF tanısını doğrulamıştı. Sakroiliyak eklem MRG‘
sinde görülen unilateral hafif sakroileit bulgusu, altı haftadan uzun süredir var olan el bilekleri, MKF, PİF eklemleri, diz ve ayak bileklerinde simetrik poliartriti, CRP, ESR
değerlerinin normal, RF, Anti-CCP ve ANA sonuçlarının
negatif olması var olan tablonun FMF’e bağlı kronik poliartrit ve sakroiliit olduğunu düşündürdü. Hastamızda var
olan kronik artrit tablosunun daha uzun süreli izlemi sonucunda FMF’e bağlı kronik artrit ve sakroiliit tanısında
kesin karara varmak mümkün olacaktır.
Tartışma: Hastamızda Tel-Hashomer kriterlerine göre
dört major kriterden biri olan ateş, minör kriterlerden
146
karın ağrısı, eklem ağrısı ve kolşisin tedavisine yanıt
olması FMF tanısı koydurucuydu. Bunlara ek olarak
destekleyici kriterlerden ağır yatak istirahati gerektiren
atakları, spontan remisyonları, ataklar arası semptomsuz dönemleri ve apendektomi öyküsü vardı (1). Tel
Hashomer kriterlerine göre FMF tanısında kalça, diz
ve ayak bileği akut monoartriti major kriterler arasında yer almaktadır. Hastaların %50-70’inde çoğunlukla
kalça, diz, ayak bileği ve el bileğini tutan asimetrik non
destrüktif akut monoartrit görülmektedir. Başlıca kalça
ve diz eklemlerinin etkilendiği, sakroileitin de eşlik edebildiği kronik destrüktif artrite ise %2-5 oranında rastlanmakta, romatoid artrit ve diğer kronik artrit tablolarıyla karışabilmektedir (2, 3, 4). Hastamızda saptanan
bir başka bulgu da R202Q heterozigot mutasyonu olmasıydı. Son yıllarda MEFV mutasyonları ve RA, Jüvenil
İdiyopatik artrit ( JİA), ankilozan spondilit (AS) gibi romatizmal hastalıklar arasında bir bağlantı olduğu öne
sürülmüştür. MEFV mutasyonu taşıyan RA hastalarının,
taşımayanlara göre daha ciddi seyrettiği iki çalışmada
gösterilmiştir. FMF’ in SLE, JİA, AS ve diğer romatizmal
hastalıklarla birlikteliği olgu bildirileri şeklinde literatürde yer almaktadır. Bununla beraber FMF ve RA birlikteliği bir Japon olgu sunumu dışında şimdiye kadar
bildirilmemiştir (5,6). Hastamızın genetik analizinde
saptanan R202Q heterozigot mutasyonunun literatürde çeşitli çalışmalarda homozigot formda hastalık fenotipine yol açtığı bildirilmiştir. (7) Bununla birlikte bir
çalışmada R202Q mutasyonu FMF tanılı hastalarda en
sık görülen mutasyon olarak saptanmıştır (8).
Tanı: FMF’e bağlı kronik artrit ve sakroiliit (Spondilit?)
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Ailesel akdeniz ateşi (FMF)
hastalarında eklem tutulumu sıklıkla monoartiküler
formda, ataklar halinde olmasına rağmen, nadiren hastamızda olduğu gibi kronik poliartiküler, destrüktif simetrik eklem tutulumu ve sakroiliit görülebilmektedir. Altı
haftayı aşan artrit tablosu destrüktif olma ihtimali taşıdığından bu hastalarda DMARD (hastalık modifiye edici anti romatizmal ilaç) başlanması uygun ve gereklidir.
Hastamızda da görüldüğü üzere bu tablo MTX tedavisine
iyi yanıt vermektedir.
Anahtar Kelimeler: Artrit, FMF, Sakroiliit, Spondilit
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-056
[Abstract:0171]
Ailevi Akdeniz Ateşine Bağlı Periton Amiloidi
Yüksel Maraş1, Hamide Kart Köseoğlu2
Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Ankara
Turgut Özal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Romatoloji Anabilim Dalı, Ankara
1
2
Başvuru Yakınması: 43 yaşında bayan hasta karında şişlik yakınması ile polikliniğimize başvurdu.
Kısa Öykü, Fizik Muayene: 43 yaşında bayan, hastanın
çocukluk dönemlerinde karın ağrısı ateş atakları yılda en
az 3-4 defa 3-4 gün süren ataklar şeklinde olmaktaymış.
Göğüs kafesinde ağrı da eşlik edermiş. 1995 yılında inguinal herni sonrasında laparoskopik kolesistektomi operasyonu geçirmiş. 10 yıl sonra ameliyat yerinin kenarında
şişlik meydana gelmiş ve umblikal herni operasyonu geçirmiş. İlk defa FMF tanısı 2007 yılında konulmuş. Bakılan
genetik panel M694V homozigot olarak bulunmuş. O
dönemde kolşisin 3x1 tedavisi başlanmış. Ancak hasta 5
yıl boyunca ilacını düzensiz olarak kullanmış. Şikâyetleri
gerilemiş. Ekim 2012 de göbekte şişlik olması üzerine
umblikal herni operasyonu yapılmış. Ancak karında şişlik
şikâyeti gerilememiş. Tüm batın ultrasonografisinde asit
saptanmış. İdrarda protein kaçağı olmamasına rağmen
amiloidoz açısından periton biyopsisi yapılmıştır.
Laboratuar ve Görüntüleme: 2007’de bakılan genetik
testinde, MEFV gen mutasyonu M694V homozigot saptanmıştır. ANA:+1 Granüler boyanma, Kardiyolipin antikorlar negatif.
Ocak 2013; glikoz: 102 mg/dl kreatin: 0.58mg/dl ürik
asit: 4.9mg/dl albumin: 3.3 (3.4-4.8) alt: 26 u/l ast: 21u/l
wbc: 5.7 hb: 14.2 plt: 313 fibrinojen: 366mg/dl, idrar
mikroskopisi: eritrosit: 3 hpf, lökosit: 4 hpf, lökosit esteraz:- protein:- glıkoz:- keton:- 24 saatlik idrarda; protein:
5 mg/dl, sedimentasyon:5 mm/saat
Tüm Abdomen BT: Perihepatik perisplenik ve pelvik
serbest sıvı mevcut. Umblikusda 20 mm lik fasia defektinden yağ doku ve barsak ansı cilt altına herniyedir.
Overlerde büyüğü solda yaklaşık 40 mm çapında kist
mevcuttur.
Ön Tanılar: a) Bakteriel Peritonit b) Tüberküloz Peritonit
c) Maliniteye Bağlı Asit d) Periton Dışı Hastalıklara Bağlı
Nedenler (siroz, hepatik konjesyon, portal ven tıkanıklığı,
mix ödem, over hastalıkları vb.)
Ayırıcı Tanı: Yapılan asit sıvı analizinde mikrobiolojik ve
sitolojik incelemede herhangi bir patoloji saptanmamış
olup bakılan PPD negatif bulundu. Üst ve alt ultrasonografiler ve ekokardiografide özellik yoktu.
Tanıya Götüren Bulgular : Asit nedeniyle alınan periton biopsisinde amiloidoz pozitif saptandı ve kristal viole
ile damar duvarlarında amiloid birikimi gözlendi.
Tartışma: Ailevi Akdeniz Ateşi ile amiloidoz ilişkisi ilk
kez 1955’te tanımlanmıştır. Amiloidoz AA tipi protein
depolanması ve buna bağlı son dönem KBY’ne neden
olan progresif nefropati olarak ortaya çıkar. Amiloidoz
gelişirken erken dönmede idrarda proteinüri görülür. Bu
vakada proteinüri gelişmeden görülen periton amiloidozundan bahsedilmektedir. Literatüre bakıldığında sadece
bir adet ailevi Akdeniz ateşine bağlı periton amiloidozu
vakasına rastlanılabilmiştir. Bunun dışında Waldernström
makroglobulinemisi monoklonal gamapati ve aktive
protein c rezistansına sekonder portal trombozis ile ilişkili periton amiloidozisi bildirilmiştir.
Tanı: Ailevi Akdeniz ateşine bağlı gelişen periton amiloidi ve bu nedenle oluşan asit.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Ailevi Akdeniz ateşi tanısıyla
izlenen hastalarda proteinüri olmadan periton amiloidi
gelişebilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, Periton,
Amiloidoz
Portal ven dopler: normal sınırlarda, batında minimal
sıvı.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
147
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-057
[Abstract:0173]
Osteoartritli bir Vakada Sülük Tedavisi
Alper Yılmaz, Abdulkadir Kaya, Rabia Şebnem Yakışan, Tarık Sarı, Yasemin Çayır
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Erzurum
Başvuru yakınması: 54 yaşında bayan hasta, fizik tedavi kliniği tarafından 3 yıl önce osteoartrit (OA) tanısı
almıştı. Hasta merdiven inip çıkmada zorlanma, eklemlerinde hareket kısıtlılığı ve şiddetli ağrı yakınmaları ile
başvurdu. Hastanın daha önce analjezik ve anti-inflamatuar tedaviler aldığı fakat ağrılarında azalma olmadığı öğrenildi.
Laboratuvar: Hemoglobin: 14.7g/dl, WBC: 7100/mm3,
CRP: 6 mg/L, Sedim: 18mm/sa, INR: 0.9 idi.
Tedavi: Hastaya polikliniğimizde “Sülük Tedavi Grubu
Hasta Bilgilendirme ve Onam Formu” verilerek hastanın
onamı alındı. Daha sonra hastaya 3 gün ara ile her iki
dize 5’er adet sülük uygulanarak toplam 10 seans tedavi
yapıldı. Sonuçta hastanın ağrılarının % 75 hafiflediği görüldü. Ayrıca hastanın daha önce var olan eklem hareket
kısıtlılığının azaldığı ve merdiven inip çıkarken zorlanmadığı görüldü.
Tartışma: Osteoartrit (OA), başta kıkırdak olmak üzere eklemi oluşturan bütün yapıları etkileyen ilerleyici,
inflamatuvar olmayan bir eklem hastalığıdır. En önemli
belirti eklem ağrısıdır. OA tedavisinde farmakolojik, nonfarmakolojik, intraartiküler ve cerrahi tedavi seçenekleri
bulunmaktadır (1).
Sülükler çok eski çağlardan beri bazı hastalıkların tedavisinde kullanılmaktadır. Özellikle H.medicinalis ve
H. Verbana türleri çeşitli tedavilerde kullanmaktadır.
Sülüklerin tükürük bezi salgıları 100’ün üstünde farklı
bioaktif madde içerir. Bu salgıların vazodilatatör, bakteriyostatik, analjezik, anti-inflamatuar ve anti-koagulan
özellikte olduğu bildirilmiştir. Bununla beraber ödem
çözücü etkilere sahip olduğu ve mikrosirkülasyon bozukluklarını önleme, organ ve dokuların hasarlı vasküler
permeabilitesini, hipoksiyi düzeltme, kan basıncını düşürme, immuniteyi arttırma, ağrı olaylarını giderme gibi
etkileri çeşitli kaynaklarda belirtilmiştir.
ABD İlaç ve Gıda Dairesi (Food and Drug Authority of
USA-FDA) sülüklerin bu ülkede satışına, genel amaçlar, plastik cerrahi ve mikro cerrahide kullanımına 2004
148
Resim. Sülük uygulanmış diz
yılında izin vermiştir. Hirudoterapinin modern tıp uygulamalarında destekleyici tedavi olarak daha etkin bir şekilde kullanılması çok önemlidir (2). Bu yazıda OA tanılı
hastanın tedavisinde hirudoterapinin etkilerini göstermek amaçlanmıştır.
Olgumuz uzun süre analjezik tedavisine rağmen şikayetlerinde düzelme olmamış, sülük tedavisi ile ağrılarında azalma olmuştur. Literatürde OA’da sülük tedavisi
ve TENS tedavisinin karşılaştırıldığı çok sayıda randomize-kontrollü çalışmalar bulunmaktadır. Bu çalışmalarda
sülük tedavisi alan gruptaki hastaların gerek VAS skorlarında gerekse WOMAC ölçeğiyle yapılan değerlendirmelerde anlamlı sonuçlar elde edilmiştir (3,4). Fakat hala
bu konuda yapılacak geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç
vardır.
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Sonuç ve Anahtar Mesaj: OA tanılı hastaların tedavisinde medikal tedaviye ek olarak hirudoterapi
de bir alternatif tedavi olarak değerlendirilebilir. Bu
konuda geniş kapsamlı çalışmaların yapılması yol gösterici olacaktır.
Anahtar Kelimeler: Osteoartrit, Hirudoterapi
Kaynaklar:
1. Atalay SG. Osteoartrite Güncel Yaklaşım. Ankara Medikal Journal. 2013;13:26-32.
2. Godekmerdan A. Tıbbi Sülükler ve Hirudoterapi. Türkiye Parazitol Dergisi. 2011; 35:234-9.
3. Andereya S, Stanzel S, Maus U, ve ark. Assessment of leech therapy for knee osteoarthritis: a randomized study. Acta orthopaedica. 2008;
79:235-43.
4. Stangea R, Mosera C, Hopfenmuellerb W, ve ark. Randomised controlled trial with medical leeches for osteoarthritis of the knee. Complementary
Therapies in Medicine. 2012; 20:1-7.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
149
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-058
[Abstract:0175]
Sklerodermalı Bir Hastada Tedavi ile Düzelen Solunum
Kaslarının Tutulumuna Bağlı Solunum Yetmezliği
Sevgi Öztürk1, Pınar Çetin3, Bahri Akdeniz2, Kemal Can Tertemiz2, Merih Birlik3
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İzmir
3
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
1
2
Başvuru Yakınması: Güçsüzlük, aşırı yorgunluk, nefes
darlığı ve bilinç bulanıklığı
Öykü, Fizik Muayene ve Laboratuar Bulguları: 2007
yılında şiddetli Raynaud fenomeni, ciltte sertleşme,
ekstremitelerinde gerilme ve yutma güçlüğü nedeni
başvuran hastanın fizik muayenesinde yüzde, boyunda ve ekstremitelerin proksimaline kadar genişleyen
sistemik skleroz (SCL) ile uyumlu cilt tutulumu saptandı. İmmünolojik belirteçlerden ANA:1/1000 granüler/
nükleolar (+), anti-U1RNP (+) saptandı. Kapilleroskopisi
SCL ile uyumlu geniş yelpazedeki karakteristik değişiklikleri göstermekteydi. Major organ tutulumlarına yönelik
taramalar tamamlandıktan sonra Raynaud fenomenine
yönelik tedavi verildi. İzlem sırasında 3 ay sonra başını
dik tutamakta, merdiven çıkamakta ve oturduğu yerden
kalkmakta zorluk şikayetleri ön palanda olmak üzere
yaygın kas güçsüzlüğü ile tekrar başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde ekstremite kaslarının yanında özellikle aksiyel iskelet kaslarının da etkilendiği saptandı. Sırt
üstü yataktan kalkarken elleri ile başını desteklemezse
başı hiperekstansiyonda kalıyor ve yataktan kalkamıyordu. Yürürken hiperlordozu ve skolyozu vardı. Karın öne
doğru çıkmış ve iki tarafa yalpalayarak ördek gibi yürüyüş
dikkati çekiyordu. Ekstremitede kaslarında 3/5 kas gücü
kaybına eşlik eden boyun, omuz, parasipinal ve ekstremite kaslarında belirgin atrofisi vardı. Kullandığı ilaçlar
arasında myotoksik ilaç yoktu. Laboratuar testlerinde
elektrolitleri ve tiroid fonksiyon testleri normal, kreatinin kinaz düzeyi 7 kat artmıştı. Elektromyografi (EMG)
özellikle tutulumun en çarpıcı olduğu aksiyel kaslardan
yapıldı. Sağ ve sol trapezius, sağ ve sol servikal spinal
kaslarda küçük boylu polifazik motor ünit potansiyellerinde ileri derecede seyrelme saptandı. Magnetik rezonans görüntülemesinde posterior vertebral, paravertebral kas grupları, kalça ve her iki omuz eklemi düzeyinde
proximal kas gruplarının belirgin atrofik olduğu görüldü.
Hastanın proksimal kas biyopsisinde kas fibrillerinde atrofi –hipertrofi –internal nükleasyon gibi non-spesifik
myopatik değişiklikler izlendi. Bu bulgular eşliğinde hasta
150
skleroderma kas tutulumu olarak değerlendirildi ve yüksek doz (1mg/kg) kortikosteroid ve 1000 mg/ay siklofosfamid (CYC) İ.V başlandı. 8 kür CYC ve yavaşça azaltılan
kortikosteroid sonrasında kas güçsüzlüğü kısmen düzelen hastada azatiopirin ile idameye geçildi. Bu tedaviyi
5 yıl aldı ve 2012 yılında sonlandırıldı. Fizik tedavilere
rağmen kas gücü ve mevcut kas atrofileri kısmen düzeldi.
New York Kalp Birliğinin (NYHA) Fonksiyonel sınıflamasında 2-3 arası bir değerde izlenmekteydi.
Ekim 2013’de izlem altında iken yine kas güçsüzlüğü, nefes darlığı ve bilinç bulanıklığı ile acil servise başvurdu.
Bir süredir tek başına oturduğu yerden kalkmakda ve yürümekde zorluk çektiği ve dengesiz bir şekilde yürüdüğü
zaman içinde nefes darlığının da geliştiği öğrenildi. Daha
önceki benzer kas tutulumuna ek olarak muayenesinde
180/100 mmHg arteriyel kan basıncı ve bilateral 2 pozitif pretibial ödemi mevcuttu. Hipertansif kalp yetmezliği
düşünülerek diüretik ve Nanitroprussid infüzyonu başlandı. Yatak başı ekokardiyografisinde (EKO) ejeksiyon
fraksiyonu (EF):%60, pulmoner arter basıncı:50 mmHg
saptandı. Arteriyel kan gazında: Ph:7.243, pCO2:76.3,
HCO3: 26.5, O2 sat:%95 bulundu. Solunum fonksiyon
testlerinde FVC:48%, FEV1: 49%, FEV1/FVC:%100 (ağır
restriktif fonksiyonel bozukluk) bulundu. Hasta invaziv
mekanik ventilatör desteğine alındı. Yüksek rezolusyonlu
bilgisayarlı tomografi (HRCT) SCL pulmoner tutulumile
uyumlu olup önceki HRCT’ler ile benzer seyretmekteydi.
EKO’da saptanan pulmoner hipertansiyonun açıklanmasına yönelik yapılan sağ kalp kataterizasyonda pulmoner
ve koroner arterlerin açık olduğu, pulmoner basınçların
artmış olduğu ve ventrikülografide EF’nin normal olduğu
görüldü (Tablo 1)
Hastanın İ.V diüretik ve nitroprussid tedavisi ile tansiyonunun düzelmesi ve pretibial ödeminin gerilemesine
karşın hiperkarbisi düzelmedi ve mekanik ventilatör ihtiyacı devam etti. Hastanın öyküsünde acile başvurusu öncesi kas güçsüzlüğünün nüks etmesi, daha önceki öyküsü
ve izole CK yüksekliği bulunması sklerodermaya bağlı solunum kasları tutulumunu desteklemekteydi. Bu nedenle
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Tablo 1. Hastanın laboratuar ve pulmoner kateterizasyon değerleri
Hastanın değeri
Normal Aralıklar
Lökosit (10^3/μL)
10000
4000-10000
Nötrofil (10^3/μL)
8700
2100-6100
Hemoglobin (g/ dL)
11.9
13.5-17.5
Trombosit (10^3/μL)
255.000
156000-373000
Kreatin (mg/dL)
0.36
0.6 - 1.1
C-reaktif protein (mg/L)
3.5
0.1-8.2
Na (mmol/L)
136
136-145
K (mmol/L)
4.56
3.5-5.1
pulmoner kateterizasyon sonuçları
Basınç
Sat o2
Aort (mmHg)
107/65(82)
95.8
Pulm arter (mmHg) sağ
55/26(36)
65
Sol ventrikül (mmHg
112/-6(13)
96
Sağ ventrikül (mmHg)
50/5(12)
Sağ atrium (mmHg)
11
Cl lt/dk/m2
4.22
Transpulmoner gradient(mmHg
21
Ef (%)
60
80
kan gazı sonuçları
Aort ph
7.369
Aort pCO2(mmHg
75.4
Aort pO2(mmHg)
74.2
O2 saturasyonu (%)
95.88
hastaya öncelikli olarak 0.5mg/kg/g (30mg) metilprednizolon tedavisi ve 1 gr/ay İ.V CYC verildi. Tedavinin 15. gününde solunumu düzelen ve hiperkarbisi gerileyen hasta
mekanik ventilatörden ayrılıp servis izlemine alındı.
Ön Tanılar:1) İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) alevlenme-pnömoni 2) Dekompanse kalp yetmezliği skleroderma solunum kasları tutulumu
Ayırıcı Tanı: 1-Hastanın hiperkarbisi ve bağ doku hastalığı öyküsünün olması İAH alevlenme veya pnömoni
düşündürmektedir. 2-Hipertansiyonu ve pretibial ödemi
olması hipertansif kalp yetmezliği olasılığını akla getirmektedir. 3- Öyküsünde ağır miyopatisi nedeniyle tedavi gören hastada SCL solunum kasları tutulumu da göz
önünde bulundurulmalıdır.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın HRCT sinin öncekilerle benzer olması, konsolidayon alanlarının olmaması ayrıca öksürük, balgam, ateş olmaması ve C-reaktif
protein yüksekliğinin olmaması pnömoni ve interstisyel
akciğer hastalığı (İAH) alevlenme tanılarından uzaklaşmamıza neden oldu. İAH’da hipokapni ve solunumsal
alkoloz görülmektedir. Oysaki hastada görülen hipoventilasyon ve solunumsal asidoza neden olabilecek en
önemli neden solunum kaslarının tutulmasıdır. Kalp yetmezliği ile uyumlu fizik muayene bulguları olan hastanın
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
EF’sinin normal olması ve diüretik ve nitroprussid tedavisine karşın mekanik ventilatör ihtiyacı ve hiperkarbisinin
devam etmesi hastadaki solunum yetmezliğinin sadece
hipertansif kalp yetmezliğine bağlı olamayacağını göstermektedir. Hastanın daha önceki öyküsü, nefes darlığı gelişmeden önce ilerleyici kas güçsüzlüğünün olması,
laboratuvarda CK yüksekliği saptanması hastada SCL’ye
bağlı solunum kaslarının tutulumunu kuvvetle desteklemektedir. Nitekim hasta kortikosteroid + CYC tedavisine
iyi yanıt vermiş ve mekanik ventilatörden ayrılarak servis
izlemine alınmıştır.
Tartışma: SCL hastalarında yaygın kas güçsüzlüğü %80
oranında görülebilmektedir (1). Kas güçsüzlüğü ağırlıklı
olarak deri ve eklem tutulumu olan bölgelerde görülmekle birlikte altta yatan inflamatuvar kas hastalığı da
olabilir. Ek olarak kullanılmamaya bağlı kas güçsüzlüğü
ve cilt, tendon ve eklem tutulumuna bağlı kas atrofisi de
görülebilir. Hafif şiddetli ağrısız proksimal myopati genelde kreatin kinaz (CK)’da önemli bir yükseklik olmadan
ve EMG’de kısalmış motor unit potensiyelleri ile kendini
gösterir (2). Polimyozit benzeri inflamatuvar myopatilerde CK düzeyi daha fazla yükselir ve kas güçsüzlüğü çok
daha ciddidir(3). Bu hastalardan bazılarında myofibroz
gelişebilir ve klasik polimyozit hastalarını tedavi ettiğimiz gibi yüksek doz steroid ve immunsupresif tedavi
151
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
verilmelidir. SCL’de solunum kasları tutulumu nadiren
ve olgu bazında bildirilmiştir (4-5). Diğer hiperkapnik
solunum yetmezliğine neden olan patolojilerden ayrımı
hızla yapılarak immunosupresif tedavi verilmesi gerekebilir. Çünkü hastanın uzun süreli mekanik ventilatörde
kalması buna bağlı infeksiyon başda olmak üzere çeşitli
komplikasyonlara neden olarak mortaliteyi arttıracaktır. Sonuç olarak skleroderma nadiren inflamatuvar tarz
myopatiye neden olmakta ve nadir olarak solunum kaslarını tutmaktadır. SCL’nin akciğer tutulumunda hipoksemiye sekonder olarak hiperventilasyon ve solunumsal
alkaloz görülmesi beklenir. FEV1 ve FVC değerleri %50
dolaylarında olan bir olguda akciğer kaynaklı hiperkapni görülme olasılığı pratikte yok kabul edilebilir. Yine
de sklerodermalı bir hastada hiperkapnik solunum yetmezliği gelişmesi durumunda primer akciğer ve kardiak
patolojiler dışında, hipoventilasyona bağlı olarak gelişen
hiperkapni tablosunun (tip 2 solunum yetmezliği) solunum kası tutulumuna bağlı solunum yetmezliğine bağlı
olabileceği akla getirilmelidir.
Tanı: Sistemik skleroz ve solunum kasları tutulumu
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sistemik skleroza bağlı akciğer tutulumu sık görülmekle birlikte hastalarda nadiren
de olsa solunum kasları tutulumuna bağlı solunum yetmezliği gelişebileceği göz önünde bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: skleroderma, myozit, solunum yetmezliği
Kaynaklar:
1- Clements PJ, Furst DE, Campion DS, ve ark. Muscle disease in progressive systemic sclerosis: diagnostic and therapeutic considerations.
Arthritis Rheum 1978; 21:62.
2- Hietarinta M, Lassila O, Hietaharju A. Association of anti-U1RNP- and anti-Scl-70-antibodies with neurological manifestations in systemic
sclerosis (scleroderma). Scand J Rheumatol 1994; 23:64.
3- Rosenbaum RB, Campbell SM, Rosenbaum JT. Clinical Neurology of Rheumatic Diseases, Butterworth-Heinemann, Boston 1996.
4- Russell DC, Maloney A, Muir AL. Progressive generalized scleroderma: respiratory failure from primary chest wall involvement. Thorax. 1981;
36:219-20.
5- Chausow AM, Kane T, Levinson D, ve ark. Reversible hypercapnic respiratory insufficiency in scleroderma caused by respiratory muscle
weakness. Am Rev Respir Dis. 1984; 130:142-4.
152
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-059
[Abstract:0176]
Pyoderma Gangrenosum; Romatoid Artrite Eşlik Eden bir Bulgu
mu, Yoksa Leflunomid Tedavisinin bir Komplikasyonu mu?
Cemal Bes1, Yonca Çağatay1, Melek Yalçın2
İstanbul Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, İstanbul
1
2
Olgu-1;
Olgu-2;
Başvuru Yakınması: Sağ ayakta yara
Başvuru Yakınması: Sol bacağında yara
Öykü ve Fizik Muayene: 47 yaşında, kadın hasta, 3
aydır olan ve iyileşmeyen ayak yarası nedeniyle cildiye
kliniğinden tarafımıza yönlendirilmişti. Hastanın 15 yıldır
romatoid artriti vardı ve tedavi olarak leflunomid 20mg
1x1, metotreksat 15mg/hafta, hidroksiklorokin 200mg
1x1, metilprednisolon 4mg 1x1 almaktaydı.
Öykü ve Fizik Muayene: 16 yıllık romatid artriti olan 59
yaşında erkek hasta, iyileşmeyen 4 haftalık bacak yarası
nedeniyle başvurdu. Hasta romatoid artrite yönelik olarak leflunomid 20mg 1x1, prednisolon 5 mg 1x1 tedavisi
almaktaydı.
Fizik muayenesinde her iki elde ulnar deviasyon ve kuğu
boynu deformitesi, sağ ayak bileği malleolün yukarısında
5cm çapında ortası nekrotik sınırları keskin yuvarlak cilt
lezyonu izlendi (Resim 1). Laboratuar tetkiklerinde romatoid faktör ve anti-CCP pozitif, eritrosit sedimantasyon
hızı 56mm/saat, CRP 48 mg/l (N: 0-5).
Ön Tanılar: 1-Romatoid artrit ile ilişkili vaskülit
2-Pyoderma Gangrenosum
Ayırıcı tanı: 1-Ülseratif deri lezyonları, 2-Vaskülitik deri
lezyonu, 3-Neoplastik deri lezyonu
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın bilinen romatoid artriti olması nedeniyle ön planda romatoid artrit
seyrinde görülebilecek deri lezyonları olan Piyoderma
Gangrenosum ve romatoid vaskülit ön tanıları düşünüldü. Cilt biyopsisinin patolojik incelemesi Piyoderma
Gangrenosum ile uyumlu bulundu. Hastaya yüksek doz
kortikosteroid tedavisi başlandı.
Resim 1.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Fizik muayenesinde aktif artriti olmayan hastanın sol
ayak bileği lateral malleolün yukarısında yaklaşık 7cm çapında sınırları keskin yuvarlak cilt lezyonu izlendi (Resim
2).
Laboratuar: Romatoid faktör ve anti-CCP pozitif, eritrosit sedimantasyon hızı 16mm/saat, CRP 2 mg/l (N: 0-5).
Lezyondan biyopsi alındı ve yüksek doz kortikosteroid
tedavisi başlandı.
Ön tanılar: 1-Romatoid artrit ile ilişkili vaskülit
2-Pyoderma Gangrenosum
Ayırıcı tanı: 1-Ülseratif deri lezyonları, 2-Vaskülitik deri
lezyonu, 3-Neoplastik deri lezyonu
Tartışma: Piyoderma Gangrenosum başta inflamatuar
barsak hastalıkları olmak üzere, romatoid artrit, hematolojik maligniteler, monoklonal gammopati ve başka
birçok hastalık ile birliktelik gösterebilir. Leflunomid,
romatoid artrit ve psoriatik artrit tedavisinde başarıyla
Resim 2.
153
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
kullanılan bir ilaçtır. Leflunomid tedavisine bağlı cilt lezyonları oldukça nadir bildirilmiştir. 2004 ile 2012 yılları
arasında leflunomid tedavisi ile ilişkili olduğu düşünülen
toplam 6 vaka FDA’ye bildirilmiştir. Bizim 2 olgumuzda
da hastalık aktivitesi yüksek olmamasına rağmen cilt lezyonları olması nedeniyle bu lezyonunun hastalık dışında
bir nedene bağlı olabileceği düşünüldü. En olası neden
olarak da leflunomid ön plana çıkmıştır. Leflunomid tedavisine bağlı Piyoderma Gangrenosum gelişimi, kanıtlanmış bir durum olmamakla beraber farkındalığın artması ile ileride daha somut bilgiler elde edilebilir.
154
Tanı: Leflunomid tedavisinin tetiklediği Pyoderma
Gangrenosum
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Özellikle hastalık aktivitesi
düşük seyreden romatoid artritli bir hastada Piyodrema
Gangrenosum tespit edilirse ve hasta leflunomid tedavisi
alıyorsa bu ilacın Piyoderma Gangrenosuma yol açabileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Pyoderma Gangrenosum, Romatoid Artrit, Leflunomid
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-060
[Abstract:0177]
Sağ Uylukta Ağrı ve Şişlik ile Başvuran Tüberküloz Vakası
Gezmiş Kimyon, Bünyamin Kısacık, Ahmet Mesut Onat
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
Başvuru Yakınması: 64 yaşında kadın hasta, sağ uylukta
ağrı ve şişlik yakınması ile başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yaklaşık 20 yıldır romatoid artrit (RA) tanılı hastaya 2005 yılında çeşitli temel etkili ilaçları (DMARD) kullanmasına rağmen devam eden
yüksek hastalık aktivitesi nedeniyle Adalimumab başlanıyor. 2010’da ise Adalimumab’a etkisizlik düşünülerek
İnfliximaba geçiliyor. Kısmi remisyon ile takip edilen hasta sağ uylukta ağrı ve şişlik yakınması ile başvurdu. Eşlik
eden halsizlik, yorgunluk, terlemesi mevcuttu ve eklem
bulgularında artma yoktu. Fizik muayenede sağ uyluk
sola göre şiş ve palpasyonla duyarlı, ellerde metakarpofalangeal eklemlerde sinovyal hipertrofi ile uyumlu şişlik
ve el bileklerinde +1 kısıtlılık mevcuttu. Vital bulgular ve
sistem muayeneleri normaldi.
Laboratuar: Sedimentasyon: 100 mm/sa, CRP: 87 idi.
Hgb: 10.1 ve hafif trombositoz dışında rutin tetkiklerde
patoloji yoktu.
Ön Tanılarımız: 1. Derin ven trombozu (DVT) 2.
Bruselloz 3. Miyozit 4. Tüberküloz
Ayırıcı Tanı ve Klinik Seyir: Her iki extremite arasında
çap farkının olması, hastanın yaşı ve mevcut inflamatuar
hastalığı göz önüne alınarak DVT ön tanısıyla hastanın
doppler ultrasonografisi (USG) istendi. Ancak dopler
USG’de DVT lehine bulgu saptanmadı.
Brusella bölgemizde sık görülen ve kas iskelet sistemini
sıklıkla etkileyen bir enfeksiyondur. Ancak yapılan testlerde bruselloz negatif idi.
Hastanın çekilen MR’ı sağ gluteal kas gruplarından
başlayıp sağ uyluk boyunca uyluk ve adduktor grubu
kaslarına uzanan patolojik sinyal değişiklikleri izlenmiş
olup, inflamatuar proçes ile uyumlu olarak raporlandı.
Hastanın kas biyopsisi yapıldı ve normal olarak yorumlandı. Hastada kas güçsüzlüğünün olmaması, CK gibi
kas enzimlerinin normal olması, simetrik tutulumun
olmaması ve normal kas biyopsisi ile inflamatuar miyozitler dışlandı.
Hasta tüberküloz taraması için balgamda ARB ve transbronşial lavaj yapıldı ve negatif saptandı. Hastanın
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Quantiferon testi pozitif idi ve bu test daha önce bakılmamıştı. Kas biyopsisinden yapılan ARB incelemesi negatif olarak geldi. Bu sırada hastanın femur arka kısımdan
akıntısı oldu ve yapılan kültürlerde üreme saptanmadı.
Hastaya İntaniyenin önerisiyle nonspesifik geniş spektrumlu antibiyotikler başlandı ve yanıt alınamadı. Kontrol
MR’da sağ gluteal kas gruplarından başlayıp, inferiorda
uyluk posterior ve medial adduktor kas grupları arasına uzanım gösteren abse saptandı. Ortopedi tarafından
hastaya abse drenajı uygulandı ve yine yapılan ARB ve
kültür sonuçları negatif idi. Mikobakterium tüberkülozis
PCR testi pozitif saptandı ve hastaya 4’lü antitüberküloz
tedavi başlandı. Hastanın tedavinin 2. ayında akut fazı
düştü ve yakınmaları geriledi. Eklem yakınmalarının artması üzerine hastaya Ritüximab başlandı. Hastanın tedavisi devam etmektedir.
Tanıya Götüren Bulgular: RA nedeniyle anti-TNF ilaç
kullanan, deriye fistülize olan ve kültür negatif ve nonspesifik antibiyotiklere yanıtsız olan hastada, ARB ve tüberküloz kültürü negatif olsa da, Quantiferon testinin
pozitif olması, M. tüberkülozis PCR pozitifliği ve klinik
olarak tüberküloz tanısı kondu.
Tartışma: Anti-TNF ilaç kullanan hastalarda en sık görülen yan etkilerden biri artmış enfeksiyon sıklığıdır.
Bunlar içerisinde de tüberküloz, sıklığı çeşitli çalışmalarla arttığı gözlenen ciddi bir komplikasyondur. Özellikle
monoklonal antikor olan İnfliximab, Adalimumab gibi
anti-TNF ajanlarda tüberküloz sıklığının daha fazla olduğu gözlenmiştir. Bu nedenle bu ilaçları başlamadan önce
uygun şekilde tüberküloz taraması ve uygun sürede tüberküloz profilaksisi uygulanmalıdır. Sadece akciğer tüberkülozu değil, atipik yerleşimli tüberküloz olabileceği
de hatırlanmalıdır.
Tanı: RA’lı hastada anti-TNF kullanımı ile ilişkili femoral
bölge yumuşak dokuda tüberküloz
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Anti- TNF ajan kullanan hastalarda açıklanamayan klinik bulgulara eşlik eden yüksek
akut faz durumlarında atipik yerleşimli tüberküloz ayırıcı
tanıda yer almalıdır.
Anahtar Kelimeler: Anti-TNF İlaç, Tüberküloz
155
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-061
[Abstract:0178]
Romatoid Artritli bir Hastada Akupunktur Tedavisi
Pınar Fakirullahoğlu1, Özlem Özer1, Yasemin Çayır1, Hülya Uzkeser2
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Erzurum
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Erzurum
1
2
Başvuru Yakınması: 32 yaşında bayan hastaya yaklaşık 3 yıl önce fizik tedavi kliniğince romatoid artrit tanısı
konmuştu. Medikal tedavi olarak salazoprin, metotreksat, deltakortil ve folbiol alan hastanın son 6 aydır el ve
ayak küçük eklemlerinde ağrı şikayetinin şiddetlenmesi
üzerine hasta polikliniğimize başvurdu.
Laboratuar: Bize başvurduğunda laboratuvar tetkiklerinde CRP: 5 mg/dl, RF: 24 IU/ml, sedimantasyon: 10
mm/saat, ASO: 79 IU/ml, lökosit: 8000/mm³, Hb: 12 g/
dl, Htc: % 35, platelet: 278.000/mm³, karaciğer fonksiyon
testleri ve böbrek fonksiyon testleri normal idi.
Klinik Seyir: Hastaya mevcut medikal tedavisi devam
ederken beraberinde haftada 3 kez toplamda 18 seans
akupunktur tedavisi uygulandı. Eklem ağrılarını tedavi
etmek için LI-4, LI-11, SP-6, T-5, Kid-3, GB-34, LIV-3, DU14, DU-20, eldeki ekstra noktalar, kulakta el noktası ve
shenmen noktaları iğnelenerek akupunktur tedavisine
başlandı (Resim-1). İğneler her seansta 25 dakika bekletildi. Hastanın son bakılan CRP: 0.9 mg/dl, RF: 21 IU/
ml, Sedimantasyon: 5 mm/saat, lökosit: 6400/mm³, Hb:
11.2 g/dl, Htc: %34, platelet: 278.000/mm³, karaciğer
fonksiyon testleri ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. Tedavinin başlangıcında visual analog skalada hasta
tarafından 100 mm olarak işaretlenen ağrı düzeyi, tedavi
sonunda 20 mm’ye kadar geriledi. Fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanı tarafından tekrar değerlendirilen hastanın deltakortil tedavisi kesildi. Hasta ayda bir kez olmak
üzere akupunktur seanslarına devam etmektedir.
Tartışma: Akupunktur, tanımlanmış noktalara uyarı verilmesiyle vücudun iç dengesini sağlayan bir tedavi şeklidir. Vücudumuzda yin ve yang adı verilen birbirine zıt
iki enerji meridyen adı verilen spesifik yollarda bir denge
halinde sürekli olarak akmaktadır. Bu dengenin bozulması sonucu hastalıklar ortaya çıkar. Akupunktur ile belli
noktalara uyarı verilip vücudun kendi kendini onarma
gücü kullanılarak hastalıklar tedavi edilir. Akupunktur
ülkemizde son yıllarda henüz kabul görmeye başlanmış
fakat binlerce yıllık geçmişe sahip bir tedavi yöntemidir.
156
Resim 1. Tedavide kullanılan akupunktur noktalarından bazıları
Romatoid artrit, otoimmun kökenli özellikle ve öncelikle
eklemleri tutan, eklemde deformasyona yol açan, kronik
inflamatuvar ve multisistemik bir hastalıktır. Ülkemizde
romatoid artrit prevalansı %0.5 in altındadır.
Akupunktur uygulamasının analjezik etkisini nasıl gösterdiğine dair çeşitli teoriler vardır. Bunlardan en çok kabul
göreni kapı-kontrol mekanizmasıdır. Akupunktur ile yapılan uyarı sonrasında myelinli ve ince ağrı lifleri olan A
delta lifleri uyarılır ve ağrı iletimine izin veren kapılar kapanarak ağrı önlenir. Ayrıca akupunktur sonrasında hastalarda endorfin düzeylerinin de arttığı bildirilmektedir.
Akupunktur tedavisi analjezik etkiye sahip olmakla beraber anti-inflamatuar ve immün sistemi güçlendirici etkiye de sahiptir. Akupunktur romatoid artritte olduğu gibi
daha pek çok kas-iskelet sistemi hastalıklarında alternatif
ve destekleyici tedavi olarak kullanılmaktadır. Literatürde
akupunktur tedavisinin romatoid artritteki yeri net olmamakla birlikte; romatoid artritli hastalara medikal tedavi yanında uygulanan akupunktur tedavisinin hem kısa
hem de uzun dönemde etkili olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. Bu çalışmalarda özellikle eklem sıvısında akupunktur sonrasında TNF-α ve vasküler endotelyal
büyüme faktöründe (VEGF) anlamlı düşüşler olduğu görülmüştür. Bu sonuçlar akupunkturun romatoid artritte
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
inflamatuar süreç üzerine de etkisini düşündürmektedir.
Olgumuzda ağrının azalması ile birlikte steroid tedavisinin kesilmesi olumlu bir sonuçtur.
olgumuzda olduğu gibi medikal tedaviye destek olarak
özellikle ağrı gidermek için kullanılması hastanın yaşam
kalitesini artıracaktır.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Yan etkisi nadir olan akupunktur uygulaması romatoid artritli hastalarda
Anahtar Kelimeler: Alternatif tedavi, analjezi, akupunktur, romatoid artrit
Kaynaklar
1. Çevik C. Medikal Akupunktur. 2. Baskı. Ankara: Kuban Matbaacılık Yayıncılık. 2001: 61-69.
2. Ross J. Acupuncture point combinations. 3rd edn. England, British Library Cataloguing in Publication Data, 2009: 15-25.
3. Ouyang BS, Gao J, Che JL, ve ark. Effect of electro-acupuncture on tumor necrosis factor-α and vascular endothelial growth factor in peripheral
blood and joint synovia of patients with rheumatoid arthritis. Chin J Integr Med. 2011; 17:505-9.
4. Baker JF, Pullman-Mooar S, Ibrahim S. Management of rheumatoid arthritis, Rheumatology (Oxford). 2014 Feb 6.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
157
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-062
[Abstract:0179]
Avasküler Nekrozla Komplike Atipik Seyirli bir Gut Hastası
Serap Seringeç Karabulut1, Fatma Begüm Erol2, Fatih Karaarslan1, Nergis Erdoğan1
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Tıbbi Ekoloji ve Hidroklimatoloji Anabilim Dalı, İstanbul
İstanbul Fizik Tedavi Rehabilitasyon Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
1
2
Başvuru Yakınması: Elli yaşında erkek hasta, aşçı, sağ
el bileği ve sol ayak bileğinde ağrı, şişlik ve kızarıklık
şikâyetleri ile başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: İlk kez altı yıl önce sağ
ayak bileğinde ağrı, şişlik ve kızarıklık şikâyeti olmuş ve bu
tablo birkaç gün içinde kendiliğinden gerilemiş. Sonraki
dönemde yaklaşık bir ay ara ile el ve ayak bilekleri, dirsekler, kalça ve dizlerinde, ilk iki günü şiddetli toplam
dört-beş gün süren eklem ağrıları olmuş. Ataklar sırasında birden çok eklem tutulabiliyor, şikâyetleri ağrı kesici
ilaç kullanımı ile azalıyor, alkol kullanımı ile tetikleniyormuş. İki yıl önce kalça ağrısının şiddetlenmesi ve yürüme
güçlüğünün eklenmesi üzerine başvurduğu ortopedi ve
travmatoloji uzmanı tarafından bilateral avasküler nekroz tanısı konulan hastanın her iki kalça eklemine total
kalça protezi uygulanmış.
Özgeçmişinde esansiyel hipertansiyon ve bilateral kalça
artroplastisi öyküsü vardı. 45 paket/yıl sigara içiciliği bulunan hastanın, 30 yıldır altı standart içki/gün alkol kullanımı olduğu kaydedildi. Soy geçmişinde özellik yoktu.
Sistem sorgulamasında, depresif duygu-durumu ve uyku
bozukluğu dışında özellik saptanmadı.
Fizik muayenesinde, görünüş obez (BMI: 32 kg/m2),
yüz eritemli idi. Lokomotor sistem muayenesinde yürüyüş sırasında adım uzunluğu ve hızı azalmış, salınım zamanı uzamıştı. Sağ el bileği ekleminde palpasyonla hassasiyet, sol ayak bileğinde kızarıklık, şişlik, palpasyonla
ve hareketle ağrı saptandı. Her iki koksofemoral eklem
hareketleri her yönde 1-2 (+) kısıtlıydı. Ateş: 36,7 °C, TA:
145/90 mm/Hg, NDS: 84/dk ritmik bulundu. Diğer sistem muayenelerinde özellik saptanmadı.
Laboratuar ve Görüntüleme: Laboratuvar tetkiklerinde Sedimentasyon (ESH): 36mm/saat, WBC: 7410/mm3,
Hgb: 13,7 g/dl, Hct: % 39,8, MCV:87,3 fL, Plt: 203000/
mm3, CRP: 22,6 mg/L, Glu: 89 mg/dl, Cr: 0,8 mg/dl, Ürik
asit: 10,4 mg/dl, AST: 29 U/L, ALT: 29 U/L, fT4: 14,2 mIU/L,
TSH: 1,06 mIU/L, Trigliserit: 607 mg/dl, T. Kolesterol: 298
mg/dl, HDL: 72 mg/dl, LDL:156, RF (Romatoid Faktör),
158
ANA (Antinükleer Antikor) ve Anti CCP (Anti-Cyclic
Citrullinated Peptide): Negatifti. Tam idrar tetkikinde
dansite: 1018, eser proteinüri ve hemoglobinürisi vardı,
sedimenti 1-2 lökosit dışında temizdi.
Radyolojik incelemesinde; sağ el bileği grafisinde karpometakarpal (KMK) eklem aralıklarında daralma (Resim 1),
pelvis grafisinde bilateral sakroiliak eklemler doğal, her iki
koksofemoral eklem artroplastili olarak izlendi (Resim 2).
Akciğer grafisinde özellik izlenmedi. Tüm batın USG’de,
Grade 2 hepatosteatoz, minimal hepatosplenomegali,
prostatta periüretral kalsifikasyon odakları saptandı.
Ön tanılar: 1) Gut, 2) Kalsiyum Pirofosfat Dihidrat Kristal
İlişkili Artropati (CPPD) ve diğer kristal ilişkili artropatiler,
3) Palindromik romatizma ve RA, 4) Behçet Hastalığı, 5)
Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF), 6) Psöriyatik Artrit (PsA)
Ayırıcı Tanı: Artrit ataklarının akut, ağrılı, kızarık ve kendini sınırlayıcı özellikte olması, ayak ve el bileği eklemlerinin ön planda tutulması ayırıcı tanıda CPPD ve diğer kristal ilişkili artropatileri düşündürmektedir. Ancak,
CPPD’de birden çok eklemde eşzamanlı atak nadir görülmektedir. Ayrıca, hastanın radyolojisinde CPPD’ye özgü
kondrokalsinozis, kapsüler veya sinovyal kalsifikasyon
izlenmemiştir. Hastanın orta yaşlı ve erkek olması da sıklıkla ileri yaşta ve kadın hastalarda görülen CPPD tanısından uzaklaştırmaktadır.
Artrit ataklarının akut ve tekrarlayıcı nitelikte olması, küçük eklem tutulumu görülmesi, akut mono-oligoartiküler başlangıçlı RA ve palindromik romatizmayı akla getirmektedir. Ancak, RA’dan farklı olarak el bileği grafisinde
radiokarpal eklem aralıklarında daralma yanında skleroz
artışı bulunması ve periartiküler osteoporoz görülmeyişi,
RF ve Anti CCP negatifliği, hiperürisemi varlığı, atakların
alkolle tetiklenmesi ve AVN gibi ciddi bir komplikasyonun gelişmiş olması bu tanıları dışlamaktadır.
Tekrarlayan ve sekelsiz iyileşen akut artrit paterni Behçet
hastalığı ve FMF artriti tanılarını göz önüne almayı gerektirmektedir. Ancak hastamızda oral-genital ülserler, göz
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 1. Bilateral El Grafisi (AP)
Resim 2. Pelvis Grafisi (AP)
tutulumu ve Behçet hastalığına özgü diğer klinik bulguların ve FMF’e özgü tekrarlayıcı karın ağrısı ve ateş ataklarının bulunmaması bu tanıların dışlanmasını sağlamaktadır. Renkli, asimetrik, oligoartiküler eklem tutulumu
psöriyatik artriti düşündürmektedir. Ancak hastada veya
birinci derece akrabalarında psöriyazis öyküsü yoktu.
Fizik muayenesinde daktilit veya psöriyazise özgü tırnak
değişiklikleri saptanmadı. Bu gerekçelerle PsA tanısından
uzaklaşıldı.
başlandı. Kilo vermesi önerilerek, pürinden fakir diyete
uyması ve aşırı alkol tüketiminden kaçınması önerildi.
Hiperlipidemisi için İç Hastalıkları konsültasyonu istendi. Takibinin ikinci ayında sol el bileği, sağ ayak bileği ve
sağ ayak 2., 3.,4. metatarsofalangeal (MTF) eklemlerinde
poliartrit atağı gelişen hasta diyetine uyamadığını ve aşırı
alkol kullanımı sonrasında ataklarının ortaya çıktığını ifade etti. Laboratuvar bulgularında ESH: 80mm/saat, CRP:
105mg/L, hemogram: normal, ürik asit: 10 mg/dl saptandı. Kolşisin tedavisine atak sonrasında başlanmak üzere
Allopürinol 300mg/gün eklendi. Düzenlenen tedavi ve
diyetine uyan hastanın atak sıklığının azaldığı, akut faz
reaktanı ve ürik asit düzeylerinin düştüğü görüldü. Atak
sıklığının diyet ve söz konusu tedavi ile azalması da ön
tanımızı destekledi.
Elli yaşında erkek hastada akut başlangıçlı, el-ayak bilekleri ve MTF eklemlerinde kızarıklık, şişlik ve hassasiyetle
karakterize, tekrarlayan ve kendini sınırlayan asimetrik
mono-oligoartiküler tutulum paterni ön planda gut artritini düşündürmektedir. Hastanın obez olması, kronik
alkol kullanım öyküsü, hiperürisemi ve hiperlipidemi
gibi komorbiditelerinin bulunması, atakların alkolle agreve olması bu tanıyı desteklemektedir. Nitekim, hastaya gut ön tanısıyla Kolşisin 1,5mg/gün ve atak sırasında
ilave olarak diklofenak sodyum 150 mg/gün tedavisi
Tanıya Götüren Bulgular: Akut Gut tanısı için Tablo
1’de görülen ACR tanı kriterlerine (1) göre hastamızda;
birden fazla akut artrit atağı, bir gün içinde maksimum
inflamasyon gelişimi, monoartrit atakları, eklemlerin
Tablo 1. Akut Gut tanısı için ACR Kriterleri
Eklem sıvısında karakteristik ürat kristallerinin görülmesi VEYA
Kimyasal olarak ya da polarize ışık mikroskopisinde ürat kristalleri içeren tofüs bulunması VEYA
Aşağıdaki klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgulardan >=6 tanesinin bulunması
1. Birden fazla akut artrit atağı
2. Bir gün içinde maksimum inflamasyon gelişimi
3. Monoartrit atağı
4. Eklemlerin üzerinde kızarıklık
5. Birinci MTF’de ağrı ya da şişlik
6. Tek taraflı 1. MTF eklem atağı
7. Tek taraflı tarsal eklem atağı
8. Tofüs (kanıtlanmış veya şüphenilen)
9. Hiperürisemi
10. X-Ray’de bir eklemde asimetrik şişlik*
11. X-Ray’de erozyon olmadan subkortikal kistler
12. Atak sırasında eklem sıvısında monosodyum ürat monohidrat mikrokristalleri
13. Atak sırasında negatif eklem sıvı kültürü
*Bu kriter X-Ray’de bulunabileceği gibi mantıksal olarak muayenede de bulunabilir. Fakat protokol bu bilgiyi muayeneye göre istememektedir.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
159
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
üzerinde kızarıklık, tek taraflı ayak bileği artriti, hiperürisemi ve radyografide eklemde asimetrik şişme ve erozyon olmaksızın subkortikal kist bulgularının varlığı ile gut
tanısı konuldu. Bunlara ek olarak; hastanın 50 yaşında
erkek olması, kronik alkol alımı, hipertansiyon ve hiperlipidemi tanılarının bulunması, ataklar sırasında akut faz
yanıtının artışı, kolşisin ve allopürinol tedavisi, diyette
pürin ve alkol kısıtlaması ile atak sıklığının azalması tanıyı
destekleyici diğer bulgulardı.
Tartışma: Gut, serum ürik asit düzeyinin yüksekliğine
bağlı olarak eklem içinde ve çevresinde monosodyum
ürat kristal birikimi sonucu oluşan inflamatuvar artritle
karakterize metabolik bir hastalıktır (2). Akut gut, tipik
olarak 40-50 yaşlarında, kilolu ve kronik alkol tüketimi
olan erkek hastalarda görülür. Sıklıkla 1. MTF, ayak bileği,
diz, el ve ayak parmakları, dirsek ve el bileği tutulumu
görülür. Vakaların sadece %11’inde hastamızda olduğu
gibi aynı anda birden fazla eklem tutulumu izlenir (3).
Literatürde kalça eklemi akut gut için atipik bir lokalizasyon olarak bildirilmektedir (4). Hastamızın öyküsünde,
altı yıldan beri süregelen, kalça ağrısı atakları mevcuttu. Ataklar arası dönemler semptomsuz seyrediyordu.
Mikroskopik kanıt olmadığı için avasküler nekrozla sonuçlanan bu ağrılı dönemlerin, akut gut atağına mı yoksa kronik alkol alımı, hiperlipidemi, hepatosteatoz ya
da sigara kullanımı gibi diğer predispozan faktörlere mi
bağlı olduğunu ayırt etmek mümkün görünmemektedir.
Literatürde gut komplikasyonları arasında avasküler nekroz bildirildiği gibi, avasküler nekroz etyolojisinde de gut
yer almaktadır (5, 6). Bununla birlikte avasküler nekroz
tanısıyla opere edilen 187 vakalık bir seride vakalardan
yalnızca bir tanesi gut ile ilişkilendirilmiştir (7). Avasküler
nekroz gelişimi sırasında ağrı ve hareket kısıtlanması tipik
olarak ilerleyici niteliktedir. Bu nedenle hastamızda görülen, aralarda semptomsuz dönemlerin bulunduğu, hareketle ilişkisiz kalça ağrısı ataklarının gut artritine bağlı
olması da muhtemeldir (6).
Tanı: Avasküler nekrozla komplike atipik seyirli Gut
hastalığı
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Akut mono-oligoartiküler
tutulumla seyreden gut hastaları, uygun biçimde tedavi
edilmediğinde ve eşlik eden komorbiditeler için önlem
alınmadığı takdirde kronik poliartiküler forma dönüşebilir. Gut hastalığının avasküler nekroz ile ilişkisi net değildir. Avasküler nekrozun Gut hastalığına mı, yoksa alkol
gibi gut hastalığının ortaya çıkışını kolaylaştıran predispozan nedenlere mi bağlı olduğunun anlaşılması için geniş serilere ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Akut Mono-Oligoartrit, Avasküler Nekroz, Gut, Poliartrit
Kaynaklar:
1. 2. 3. 4.
Wallace SL et al. Preliminary criteria for the classification of the acute arthritis of primary gout. Arthritis Rheum 1977; 20:895-900.
Roddy E, Doherty M. Epidemiology of gout. Arthritis Res Ther. 2010; 12:223.
Gibson T. Gut hastalığının klinik özellikleri, Romatoloji (ed: Hochberg MC et al.), Mosby Elsevier (Feryal Matbaacılık-Ankara) 2011; 1829-1837.
Daboiko JC, Ouali B, Ouattara B. Use of ultrasound guidance in an inaugural acute gout of the hip joint: apropos of a West African case. J Clin
Rheumatol. 2011; 17:94-5.
5. Glasnovic M. Gout as a systemic disease: systemic manifestations and comorbidities of hyperuricaemia. Reumatizam. 2012; 59:119-32.
6. Özdemir H, Baloğlu M. Femur başının avasküler nekrozu: Tanı ve tedavisi. TOTBİD Dergisi 2010; 9:41-51.
7. Baksi DP, Pal AK, Baksi DD. Long-term results of decompression and muscle-pedicle bone grafting for osteonecrosis of the femoral head. Int
Orthop. 2009; 33:41-7.
160
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-063
[Abstract:0181]
Elinde Şişlik ile Gelen Bir Olguda Torasik Çıkış Sendromu
Şevket Arslan1, İlknur Şahin2, Adem Küçük3
Necmettin Erbakan Üniversitesi İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi İç hastalıkları Anabilim Dalı, Konya
3
Necmettin Erbakan Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Sağ elinde şişlik
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 27 yaşında kadın hasta, 3
yıldır olan ancak son 3 aydır daha da artan sağ el şişliği
ile başvurdu. Şişlik özellikle gündüzleri artan, pozisyonla
değişen karakterdeydi (Resim 1). Komorbid bir hastalığı ve cerrahi operasyon öyküsü yoktu. Dış merkezlerde
travma düşünülerek dönem dönem NSAİİ verilmiş. Yine
romatoid artrit tanısı konularak steroid reçete edilmiş.
Hasta ilaçlardan fayda görmemiş.
Tansiyon arteryel 110/70 mmHg.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın laboratuar değerlerinde karaciğer, böbrek fonksiyon testleri ve elektrolitleri normal idi. Beyaz küre 5600, hgb 14 g/dL, plt
191000 idi. TSH 1.56, sedimentasyon 2 mm/h, CRP 0,78
mg/L, ANA, antidsDNA, ENA profili, anti CCP, RF negatif
idi. C4 0.159 g/L değerindeydi.
Bilateral üst ekstremite arteriyel doppler USG incelemesinde bilateral subklavian, aksiller, brakial, radial ve ulnar
arterlerde yapısal ya da hemodinamik patoloji saptanmadı. Her iki subklavian, aksiller, brakial, radial, ulnar, sefalik ve bazilik venlerin kalibrasyonları tabii olup lümenleri açıktı. İncelenen segmentlerde akut fazda tromboza
ait bulgu saptanmadı.
Kontrastlı sağ el MR görüntülemesinde el bilek eklem
sıvısı normal sınırlarda izlendi. El bilek fleksör ve ekstansör tendon sinyalleri bütünlükleri normaldi. Kapitat konturlarında hafif düzensizlik gözlendi. Belirgin kemik iliği
ödemi ayırt edilmedi. Pozitif ulnar varyans görünümü izlendi. İVKM sonrası yine belirgin kontrast tutulumu ayırt
edilmedi. Hastanın yeniden değerlendirilmesinde FM’de
bilateral servikal kot palpe edildi.
Servikal grafide (Resim 2) net bir şekilde anotomik defekt
görüldü. Adson testi pozitifti.
Ön Tanılarımız : 1-Sistemik lupus eritematozus 2- Torasik
outlet sendromu 3-Romatoid artrit 4-Spondiloartropati
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
5-Vaskülit 6-Arteriyel
8-Vaskülopati
emboli
7-Venöz
tromboz
Ayırıcı Tanı: Sistemik lupus eritematozus (SLE), daha
sık doğurganlık çağındaki kadınları etkileyen, birçok organ sistemini tutabilen otoantikor oluşumu ile seyreden
otoimmun bir hastalıktır. Halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı
gibi genel sistemik bulgular sıktır. Ciltte kelebek şeklinde
döküntü, diskoid döküntü, saç dökülmesi, fotosensitivite
ve oral ülserlere ek olarak çok çeşitli lezyonlar görülebilir. İlaç erupsiyonları ve Raynaud fenomeni sık görülür.
Eklem tutulumu dağılım olarak romatoid artrite benzer
ancak erozyon ve deformite gelişimi nadirdir. Miyokard
tutulumu daha az görülmesine rağmen hayatı tehdit edici olabilir. Santral sinir sistemi tutulumu baş ağrısından
epileptik nöbetlere kadar geniş bir spektruma dağılmıştır. Gastrointestinal sistem tutulumu sık görülmemekle
birlikte gastrointestinal sistemin her bölümünü tutabilir.
Böbrekte immunkompleks birikimi ile seyreden glomerulonefrit görülebilir. Akciğerde pnömonitis, pulmoner
kanama ortaya çıkabilir. SLE’de tromboza eğilim artmıştır. Özellikle beraberinde antifosfolipid sendromunun da
olduğu hastalarda bu risk daha fazladır.
Torasik outlet sendromu(TOS), etiyolojide sıklıkla brakial
pleksus ve ilgili yapıların servikal bölgeden aşağıya doğru
seyirleri sırasında interskalen üçgen, kostaklaviküler üçgen ya da subkorakoid bölgede sıkışmaları bulunmaktadır. Bu sıkışma ya da entrapman servikal kotlardan, belirgin C7 transvers çıkıntısı varlığından, daha sıklıkla da ilgili
alanda bulunan fibröz bantlardan oluşmaktadır. Hastalar
genellikle skapuladan üst ekstremiteye yayılan ağrı,
uyuşma hissi, kimi zaman renk değişikliği ile başvururlar.
Sıklıkla kadınlarda ve 20-50 yaşlar arasında görülür. Ağır
taşımak, kolları kaldırmak ile semptomlar artmaktadır.
Tanı ve tedavi açısından nörolojik semptomların hakim
olduğu nörojen TOS, vasküler semptomların ön planda
olduğu vasküler TOS ve her iki grubu tam olarak yansıtmayan non-spesifik TOS diye ayırmak yararlı olmaktadır.
161
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Resim 1. Sağ elde şişlik.
Tanıya klinik muayene, provokatif testler, ultrasonografi;
gerekli durumlarda Doppler ultrasonografi, anjiyografi,
manyetik rezonans görüntüleme ile ulaşılmaktadır.
Spondiloartropatiler, omurgayı ve bazen de periferik
eklemleri etkileyen, ortak klinik özellikler taşıyan bir inflamatuar hastalık grubudur. Ankilozan spondilit, psöriatik artrit, reaktif artrit, enteropatik artrit, undiferansiye
spondiloartrit bu geniş hastalık grubunun belli başlı üyeleridir. Temel ortak özellikleri “inflamatuar” karakterdeki
bel ağrısıdır. Alt ekstremite periferik eklemlerindeki artrit spondilartrit grubu hastalıklar da sık görülür. Bu grup
hastalıkların birlikte anılmasının bir diğer nedeni de zaman içerisinde tanının birbirine geçiş gösterebilmesidir.
Romatoid artrit, hastaların çoğunda şikayet el eklemlerini ilgilendirir. Hastanın yakınmadaki eklem tutulumu
ile geri kalan eklemlerde sorun olup olmadığı ortaya
konmalıdır. Tutulan eklemlerin sayısı, dağılımı ve pateni belirlenmelidir. Küçük büyük eklem gibi tutulumların
ve simetrik-asimetrik dağılımların bilinmesi ve bunların
hangi vucüt bölgesinde lokalize olduğu RA tanısını koymada önemlidir. Hem alt, hem üst ekstremite eklemlerinin tutulması RA tanısını daha da kuvvetlendirir. MKF, PIF
ve el bileği eklemi tutulumu RA için tipiktir, sıktır ve çok
özelliklidir. Bu bölgelerin tutulup tutulmadığı incelenmeli ellerini çok kullanmasına bağladığı ağrılarının şiddeti,
hayatını nasıl etkilediği ve RA ile ilişkilendirilip ilişkilendirilemeyeceği anlaşılmalıdır. Romatoloji pratiğinde RA
tanısı; anamnez, soruna yönelik fizik muayene, aile öyküsü, laboratuvar bulguları [akut faz göstergeleri CRP, ESR,
serolojik göstergeler Anti-CCP, RF ve radyolojik kanıtlar
(el-ayak grafileri) ve RA’ya özgü kas-iskelet deformitelerine bakılarak konulur. Başlangıç dönemde anamnez,
fizik muayene ve aile öyküsü en yararlı olanıdır. Diğer kanıtlar ya yoktur ya da sonradan hasta takip altındayken
çıkacaktır.
162
Resim 2. Bilateral Servikal Kot.
Vaskülit, arteriyel ve venöz sistemin, nedeni bilinmeyen
inflamasyonu ile karakterize ağır morbidite ve mortalite
riski taşıyan hastalıklardır. Başlıca ANCA ilişkili (Wegener
Granulomatoz polianjitis, eozinofilik granülomatöz polianjitis, mikroskopik polianjitis) ve ANCA ilişkisiz ve büyük damar vasküliti (dev hücreli arterit, Takayasu arteriti)
olarak sınıflandırılabilinir.
Tanıya Götüren Bulgular:
1. Anamnezde sağ elindeki şişliğin pozisyonla ilişkili olması
2. Adson testinin pozitif olması
3. Direk grafide servikal kotun görülmesi
4. Artritin ve eklem hassasiyetinin olmaması, inflamatuar bel ağrısının olmaması
5. Görüntülemede sağ üst ekstremitede emboli, tromboz tespit edilmemiş olması
Tartışma: TOS’da etyolojik nedenler çok çeşitlidir.
Konjenital fibromüsküler ve osseöz anomaliler sık görülen nedenleri teşkil eder. Semptomlar sıklıkla boyun cerrahisi/ travma sonucu veya spontan olarak başlar. Tanı
konulmadan yaklaşık iki yıl önce semptomların varlığı
dikkati çeker. TOS’ da kompresyon tanısı iyi bir anamnez
ve fizik muayene ile konabilir. Hastaların %95’ inde nörojenik tutulum görülür. Nörojenik tutulumda bası nedeni çoğunlukla osseöz anomalilerle ilgilidir. Ancak bazen
skalen adaleler bir demet şeklinde birinci kostaya yönlenirken brakiyal pleksüsü penetre edebilirler.
Vasküler patolojiler (venöz basılanma yaklaşık %4 ve arteriyel kompresyona bağlı olanlar %1 oranlarında) düşük
oranlarda görülür. Ancak tedavisiz bırakılırsa uzvun hayatiyetini tehdit eder. Akut arteriyel ebolizm (“splinter emboli”) ve aksiller-subklaviyan ven trombozu görülebilir.
Tüm hastaların olası tanılar yönünden değerlendirilmesi,
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
gereksiz veya uygun olmayan cerrahi girişimlerden kaçınılması gerekir. Bu amaçla rutin servikal grafide görülemeyen fibröz bandların ve diğer yumuşak doku strüktürlerinin varlığı en iyi magnetik rezonans görüntüleme
(MRI) ile anlaşılabilir. Her hasta öncelikle konservatif tedaviye alınır. Hafif semptomlu hastaların çoğu bu tedaviye cevap verir. Orta derecede veya ciddi tutulumu olan
hastalar konservatif tedaviye cevap vermez. Bu takdirde
en effektif sonuç cerrahi girişimle tüm toraks çıkımının
dekompresyonu ile sağlanır. Dekompresyon işlemi birinci kosta ve diğer kemik anomalilerin, fibröz band ve
anterior skalen adalesinin divizyonu veya rezeksiyonu ile
yapılır.
TOS’nun nörovasküler önemli komplikasyonlarından
birisi de Raynaud fenomenidir. Genellikle dekompresif cerrahi girişimden sonra bu sendromda düzelme
gözlenebilir. Bazan da minör bir Raynaud fenomeninde
dekompresif girişimle birlikte yapılan periarteriyel sempatektomi genellikle semptomlarda iyileşmeye neden
olur.
Sonuç olarak, TOS’da komplikasyonlar gelişmişse ve tıbbi
tedavi yetersiz kalıyorsa çok iyi bir preoperatif değerlendirmeden sonra cerrahi girişim planlanmalıdır.
Tanı: Torasik çıkış sendromu
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Torasik çıkış sendromu rutinde sıkça aklımıza gelmeyen ancak iyi bir anamnez ve
fizik muayene ile tanısı konulabilen bir hastalıktır. Klinik
özellikleri itibari ile fizik tedavi, ağrı tedavisi, ortopedi,
beyin cerrahisi, iç hastalıkları gibi birçok disiplini birlikte
ilgilendiren bir sendromdur.
Anahtar Kelimeler: Torasik Çıkış Sendromu, Elde Şişlik
Kaynaklar:
1. Klaassen Z, Sorenson E, Tubbs RS, ve ark. Thoracic outlet syndrome: A neurological and vascular disorder. Clin Anat 2013.
2.. Foley JM, Finlayson H, Travlos A. A review of thoracic outlet syndrome and the possible role of botulinum toxin in the treatment of this
syndrome. Toxins (Basel). 2012 7; 4:1223-35.
3. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, ve ark. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann
Rheum Dis 2009; 68:310-7.
4. Uptodate 19.3. Clinical manifestations, diagnosis,and management of undifferentiated spondyloarthritis and related spondyloarthritides.
5. Talarico R, Baldini C, Della Rossa A, ve ark. Systemic vasculitis: a critical digest of the recent literature. Clin Exp Rheumatol. 2013; 31 (1 Suppl
75):S84-8.
6. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 2011; 365:2110-21.
7. Liu Z, Davidson A. Taming lupus –a new understanding of pathogenesis is leading to clinical advances. Nat Med 2012; 18:871-82.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
163
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-064
[Abstract:0182]
Elde Şişlik İle Başvuran Erkek Hasta
Şevket Arslan1, Abdülkadir Baştürk2, Koray Ayar3, Adem Küçük3, Orhan Özbek4
Necmettin Erbakan Üniversitesi, İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya
Meram Eğitim Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı, Konya
3
Necmettin Erbakan Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
4
Necmettin Erbakan Üniversitesi, Radyoloji Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: 33 yaşında erkek hasta, 3 yıldır olan
sağ el ve el bileğinde şişlik ve ağrı şikayeti ile başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Beş yıl önce sol ayak topuğunda şişlik ve ayak üzerine basamama şikayeti olmuş.
Yaklaşık 1 ay içinde yavaş yavaş gerileyerek düzelmiş. Son
3 yıldır ara ara sağ el 4. ve 5. parmaklarda şişlik ve ağrı devam etmiş. Travma düşünülerek NSAİİ tedavisi verilmiş.
Son 5 aydır sağ elindeki şişlik tüm parmaklarını kapsayacak şekilde artmış. Sağ el parmaklarında simetriğine göre
hassas, ağrılı belirgin şişlik vardı(Resim-1). Parmakların
hareket açıklığı kaybolmuştu. Ko-morbid bir hastalığı
yoktu. Bağ dokusu hastalıkları açısından aile öyküsü yoktu. Hasta 15 yıldır yarım paket/gün sigara içiyordu.
Laboratuar ve görüntüleme: Kreatinin 0.78 mg/dl,
AST 27 u/L, ALT 30 u/L, albümin 4.6 g/dl, TSH 2.64, ürik
asit 4.9 mg/dl, Ca 9.03 mg/dl, CPK 84 u/L, ferritin 48 ng/
mL, HBsAg, anti-HCV, anti-HİV, brucella immuncapture
(tüp+coombs) ve borrelia IgM negatifti.
Lökosit sayısı 8.103 /ul, Hgb 14.9 g/dL,PLT 261000, ESR
6 mm/h, C-reaktif protein 10.8 mg/L, Romatoid faktör <
20 IU/mL, ANA ve anti dsDNA negatifti. INR 0.97, PT 13.1
sn, aPTT 29.5 sec idi. C3 0.896 g/L, C4 0,19 g/L normal
olarak ölçüldü. HLA B27 negatif idi.
IgG, IgM, IgA ve IgE düzeyleri normaldi. C1 esteraz inhibitör düzeyi 0.36 g/L ve C1 inhibitör aktivitesi %114 olup
normal olarak ölçüldü.
Sağ üst ekstremite arteriyel ve venöz doppler USG incelemesinde sağ subklavian, aksiller, brakial, radial ve ulnar
arterlerde yapısal ya da hemodinamik patoloji saptanmadı. Sağ subklavian, aksiller, brakial, radial, ulnar, sefalik
ve bazilik venlerin kalibrasyonları tabii olup lümenleri
açıktı. İncelenen segmentlerde akut fazda tromboza ait
bulgu saptanmadı.
Sağ el ve elbileği MR görüntülemede 2. MKF eklem sıvısı artmıştı. Diğer MKF eklem düzeylerinde de hafif sıvı
164
artımı gözlendi. Bu düzeyde fleksör tendonların çevrelerinde de hafif sinyal artımı, sıvı artımı gözlendi. Elin
yine aynı bölgesinde ekstensör yüzde cilt altı yumuşak
dokunun ödemli olduğu gözlendi. İVKM sonrası yine
ikinci MKF eklem düzeyi ve tanımlanan diğer düzeylerde
sinovitik kontrast madde tutulumu gözlendi. Kemik medulla sinyal intensitesi 2. ve 5. MKF ekleme komşu kemik
yapılarda bir miktar artmıştı. Tanımlanan değişiklikler
inflamatuar artritik değişiklikleri destekler özellikteydi.
Ayak lateral grafide aşil tendonunun kalkaneal kemiğe
birleşim yerinde erozyon (Resim-2).
Sakroiliak BT ve kontrastlı MR görüntülemede aktif sinovit bulgusu izlenmedi. Beyin MR görüntülemede patoloji
tespit edilmedi. Batın USG normal olarak değerlendirildi.
Hasta verilen steroid tedavisine yanıt vermedi. DMARD
başlandı. Ancak yanıt alınamayınca infliximab tedaviye
eklendi. Alerjik reaksiyon gelişince etanercept tedavisine geçildi. Sinir blokajını ve atel önerisini hasta kabul etmedi. Halen eli şiş olan hastaya bir süre daha etanercept
tedavisi verilecek. Gerekirse diğer biyolojik ilaçlara tedavi
revizyonu yapılacak.
Ön Tanılarımız
1-Travma
2-Herediter anjioödem
3-Sudeck atrofisi
4-Spondiloartropatiler
5-RS3PE sendromu
6-Romatoid artrit
7-Paraneoplastik sendrom
8-Dermatomiyozit-Polimiyozit
Ayırıcı Tanı: Travma, akut olarak eklem şişmesine yol
açabilir. Travmadan hemen sonra gelişen ağrı, şişme
ve duyarlılık mevcuttur. Hemartroz vardır ya da yoktur.
Hastamızın travma öyküsü yoktu. Uzun süredir devam
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 1. Sağ elde Şişlik.
Resim 2. Kalkaneusta erozyon.
eden el parmakları ve bileğinde kontraktüre sebep olacak kadar şiddetli bir şişlik ve eklem kısıtlılığı vardı.
Herediter anjioödem, C1-esteraz inhibitörünün konjenital eksikliğinden kaynaklanan, otozomal dominant
geçişli, nadir görülen ve yaşamı tehdit edebilen bir hastalıktır. Her iki cinste de eşit oranda görülen hastalığın
prevelansının 50.000 ila 100.000 doğumda bir olduğu
tahmin edilmektedir. Anjioödem vakalarının, yaklaşık
olarak %2’sinden sorumludur. Subkutan veya submukozal bölgede rekürren anjioödem atakları ile seyreder. En
sık görülen ilk başvuru bulgusu ise ekstremite ödemidir.
Ancak hastamızın elindeki şişliği rekürren olmayıp stabil
seyretmekteydi. Herediter anjioödem için bakılan tarama testi C4 düzeyi normaldi. C1 inhibitör düzeyi ve fonksiyonu da normal olarak ölçüldü.
Sudeck atrofisi(kompleks bölgesel ağrı sendromu), refleks sempatik distrofi sendromu, tutulan ekstremitede
şiddetli ağrı, şişlik ve otonomik disfonksiyon ile karakterize bir rahatsızlıktır. Birçok hastalık, ilaç veya başlatıcı
faktör bu sendromun oluşumundan sorumlu tutulmaktadır. Major veya minör travmalar en sık başlatıcı etkenlerdendir. Bu rahatsızlık, her ırk ve coğrafik bölgede ve
tüm yaş gruplarında görülebilmektedir. En önemli semptomu hareket ve emosyonel stres ile artan kronik ağrıdır.
Tutulan ekstremitede ağrı, vazomotor değişiklikler görülmektedir. Hastalığın geç dönemlerinde, ilgili ekstremitede oluşan ağrılı veya ağrısız kontraktürler, ciltte atrofi ve
şiddetli hareket kısıtlılığına yol açabilmektedir.
Spondiloartropatiler (SpA); Ankilozan spondilit (AS), psöriyatik artrit, reaktif artrit, inflamatuar barsak hastalıkları
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
ile ilişkili artrit (enteropatik artrit) ve undiferansiye spondiloartropati gibi hastalıklar bulunmaktadır. Bu hastalıklar; asimetrik, oligoartiküler inflamatuar artritlerin en sık
nedenidir. SpA’li hastalarının çoğunda inflamatuvar bel
ağrısı veya alt ekstremiteleri etkileyen asimetrik oligoartrit genellikle ilk başvuru nedenidir.
RS3PE sendromu (Remitting seronegative symmetrical
synovitis with pittingedema), genellikle ileri yaşlarda
erkeklerde görülen, seronegatif hızlı başlayan simetrik
sinovit ve tutulan eklemlerin üzerinde özellikle de elin
dorsumunda gode bırakan ödem ile karakterize, steroidlere kısa zamanda çok iyi yanıt veren bir durumdur.
Malignite ile ilişkili olabileceği bildirilmiştir. Vakamıza
pulse steroid yapılmasına karşın cevap alınamamıştır.
Romatoid artrit, etyolojisi bilinmeyen, eklem ve çevresindeki dokularda erezyona yol açabilen kronik inflamatuar bir hastalıktır. Eklem hasarı yaparak kalıcı deformitelere neden olabilmektedir. Aditif-simetrik tarzda
eklem tutulumu gösterir. Genellikle poliartikülerdir.
Olgumuzda en azından son 4 aydır olan yakınmaları
tek (sağ el) taraflıydı. Diğer ekstremiteler normaldi. RF
negatifti.
Paraneoplastik sendromlar, primer tümöral kitle kaynaklı
olan metabolitler veya diğer bazı ürünlerin dolaylı etkilerine bağlı olarak ortaya çıkan çeşitli klinik durumlardır.
Bu paraneoplastik durumlar; hematolojik, romatolojik,
dermatolojik, nörolojik, öküler veya endokrinoljik sendromlar gibi geniş bir alanda ortaya çıkabilirler. Ürtikeranjioödem, hipereozinofili ve pruritus gibi bazı alerjik
durumlar, kanserin alarm semptomu olabilir.
165
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Dermayomiyozit-polimiyozit, iskelet kaslarının otoimmün nedenlerle lenfositik infiltrasyonu sonucu gelişen
non-supuratif inflamatuar proçestir. Bu vakalann üçte birinde romatoid artrit, lupus eritamatosus, miks konnektif doku hastalığı ve progresif sistemik skleroz gibi çeşitli
bağ doku hastalıkları görülebilmektedir.
Tanıya Götüren Bulgular:
1) Elde şişlik, hareket kısıtlılığı ve ağrı yakınması vardı.
Muayenede hassasiyet mevcuttu. Gezici artrit tarifliyordu.
2) Direk ayak grafisinde topukta erozyon
3) RF negatifti.
4) Steroid tedavisine yanıtı yoktu.
5) BMI normaldi ve alkol kullanımı yoktu.
6) Ek hastalığı yoktu.
7) Öyküsünde 5 yıl önce yaklaşık 1 ay süren sol topuğunda şişlik
Tartışma: Undiferansiye (sınıflandırılamayan) spondiloartropatiler (uSpA) terimi, spondiloartropatilerin klinik
ve radyolojik belirtilerini gösteren; ama bu gruba giren
ankilozan spondilit, psöriyatik, reaktif artrit, enteropatik
artrit gibi belirli bir hastalığın tanı kriterlerini tam olarak tamamlamayan hastaları taımlamak için kullanılır.
Bu tanım, hastalık seyrinde hayli değişik sıklık, şiddet ve
kombinasyonda ortaya çıkan semptomlar spektrumuna
işaret eder. Bu bağlamda uSpA deyiminin birkaç anlamı
vardır:
a) Daha sonra tam klinik tablosu gelişecek belirli bir SpA
kliniğinin erken dönemi
b) Kesin SpA’nin, hastalığın klinik tablosunu göstermeyecek şekilde gelişen eksik bir formu
c) Belirli bir SpA tablosu şeklinde ayrılmayan çakışma
sendromu
d) Henüz bilinmeyen, ileride tanımlanabilecek bir SpA
alt grubu
uSpA ler, çocuklardan, 50 yaş üzerine kadar uzanan geniş
bir spektrumda görülse de genellikle gençler ve orta yaşlı
erişkinlerde görülür. Kadın/erkek oranı çeşitli serilerde
değişmekle birlikte 1-3/1 oranında olduğu düşünülmektedir. uSpA li hastaların klinik belirtileri, SpA’lerin romatolojik ve ekstraartiküler belirtilerini paylaşan heterojen
bir tablo gösterir. Bunlar;
1. Genellikle oligoartiküler ve alt ekstremite tutulumunun olduğu asimetrik artrit
2. Entezopati
3. Sakroileit ve diğer inflamatuvar aksiyel tutulumlar
(spondilit, intervertebral, kostavertebral eklemlerin
tutulumu)
4. Karakteristik sistemik belirtiler (üveit, mukokutanöz
lezyonlar)
5. Romatoid faktör negatifliği
6- HLA-B27 ile ilişkisi
uSpA de görülen periferik artrit, diğer spondiloartropatilerde olduğu gibi, asimetrik olarak küçük ve büyük
eklemleri tutabilir. Genelde alt ekstremite tutulumu hakimdir. Eroziv eklem tutulumu nadir değildir ve özellikle
el ve ayak küçük eklemlerinde görülür. Entezopati sıklıkla
ayakta görülür. Aşil tendiniti,plantar fasiit, kostokondrit,
parasternal ağrı, kristailiaka ve tibia tüberkülünde hassasiyet tespit edilir. Sakroiliit çoğu zaman unilateral ve hafif
şiddetlidir.
Tanı: Undiferansiye spondiloartropati
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Andiferansiye spondloartritler yavaş ve sinsi bir şekilde oluşurlar ve tedavi edilmedikleri sürece ilerleyici bir nitelikleri vardır. Erken teşhis ve tanı bu hastalıklar için çok önemlidir. Hastalığın
tanısı erkenden konularak hasta hastalığı hakkında
bilinçlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Sınıflandırılamayan Spondiloartropati,
Sudeck atrofisi, RS3PE
Kaynaklar
1. Dubost JJ, Soubrier M, Ristori JM, ve ark. Late-onset spondyloarthropathy mimicking reflex sympathetic dystrophy syndrome. Joint Bone
Spine. 2003; 7:226-9
2. Altman KA, Naimi DR. Hereditary angioedema: a brief review of new developments.Curr Med Res Opin. 2014. Baskıda
3. Palazzi C, D’Amico E, Cacciatore P, ve ark. Non-rheumatoid erosive arthritis associated with type I hereditary angioedema. Clin Rheumatol.
2005; 24:632-3.
4. Balakrishnan C, Bradt LM, Rankin D, ve ark. Reflex sympathetic dystrophy syndrome associated with burns of the upper extremity. Can J Plast
Surg. 2004; 12:37-38.
166
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-065
[Abstract:0183]
Spondilit Bulguları ile Başvuran Tedaviye Dirençli Ailevi Akdeniz
Ateşi Vakası
Metin Özgen
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Malatya
Başvuru yakınması: 22 yaşında bayan hasta bel ağrısı
ve ayak bileklerinde ağrı ve şişlik yakınması ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Hasta 2 yıldır bel ağrısı, bazen
diz ve bazen ayak bileklerinde olan ağrı ve şişlik yakınmaları varmış. Diğer eklemlerde de ağrı tanımlamakla birlikte şişlik yalnızca dizlerde ve ayak bileklerinde olmuş. Ağrı
kesici ilaçlar ile ağrılarında biraz azalma tanımlıyor ancak
tam düzelme olmuyormuş. Oral aft tanımlamıyor. Eklem
yakınmaları ile başvurduğunda akut romatizmal ateş
tanısı almış. Ailesinde romatizmal hastalık öyküsü yok
(Ankilozan spondilit, Sedef hastalığı, İnflamatuar barsak
hastalığı…).
Resim 1. Bilateral sakroiliit
Sakroiliak ağrı provakasyon testleri ile ağrı oluşuyor. Her
iki ayak bileği şiş ve bası ile ağrılı.
Laboratuar ve görüntüleme: Sedimentasyon 87 mm/
saat, CRP: 22,5 mg/l dışında diğer laboratuar bulguları
normal.
Pelvis grafisi: Bilateral evre 2 sakroiliit olarak yorumlandı.
Sakroiliak MR: Her iki sakroilyak eklemde kronik sakroiliit bulguları, her iki tarafta aktif sakroiliit (osteit, sinovit )
ile birliktelik göstermektedir.
Ön tanılar: 1. Spondilartropati 2. Ailevi Akdeniz ateşi
(AAA) 3. Behçet hastalığı
Ayırıcı tanı ve klinik seyir: Behçet hastalığı (BH) alt
ekstremitelerde artrit yapabilir. Daha çok dizi tutmaya ve
monoartiküler olmaya eğilimlidir. Bel ağrısı BH’da beklediğimiz bir bulgu değildir. Ayrıca BH’nın diğer klinik bulgularının olmaması bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.
Bel ağrısı ve alt ekstremitelerde artrit öncelikle spondilartropatiyi telkin etmektedir. Pelvis grafisi ve sakroiliak
MR’da sakroiliit görülmesi üzerine spondilartropati tanısı ile metilprednizolon 0,5 mg/kg/gün, asemetazin ve
sulfasalazin başlandı. Yeterli yanıt alınamayınca steroid
dozu artırıldı (1 mg/kg/gün) ve metotreksat 10 mg/hafta
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
başlandı. Üç ay sonraki kontrolünde yakınmaları devam
eden hastanın sedimentasyonu 120 mm/saat CRP 41
mg/l idi.
Hastaya adalimumab 40 mg, 15 günde bir başlandı. Üç
ay sonra yapılan değerlendirmede sedimentasyon: 111
mm/saat CRP:40 mg/l olarak saptandı. Adalimumab kesilerek, infliksimab başlandı (5 mg/kg dozunda). Üçüncü
infliksimab uygulaması tamamlanmasına karşın, tedavi
esnasında hipotansiyon gelişti. Üçüncü infliksimabtan
15 gün sonra yapılan değerlendirmede sedimentasyon:
93 mm/saat CRP:23 mg/l olarak saptanan hastaya kolşisin, metilprednizolon başlandı ve MEFV gen mutasyonu
istendi.
Bir ay sonraki başvuruda, klinik olarak yakınmalarında belirgin azalma olduğunu belirten hastanın MEFV gen mutasyonu sonucu M694V Homozigot, R202Q Homozigot
olarak geldi. Mevcut tedaviye (kolşisin, metilprednizolon) devam edildi. İki ay sonra yapılan değerlendirmede
klinik yakınma bildirmeyen hastanın sedimentasyon: 71
mm/saat, CRP: 31 mg/l idi. Hastanın kolşisin dozu artırıldı (3 mg/gün). Üç ay sonra tekrar değerlendirildi; sedimentasyon: 104 mm/saat CRP: 54 mg/l idi.
Hasta kolşisin dirençli AAA kabul edilerek anakinra
167
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
başlandı. Anakinra tedavisi başladıktan sonra yapılan değerlendirmede sedimentasyon: 71 mm/saat CRP: 7 mg/l
olarak saptandı. Anamnezde anakinra başlayınca kolşisin
tedavisini bıraktığını belirten hastaya kolşisin ile anakinra
tedavilerini birlikte kullanması gerektiği belirtildi.
Tanıya Götüren Bulgular: Bel ağrısı öyküsü ve sakroiliyak bası testlerinin pozitif olması, periferik artritinin (ayak
bileklerinde) olması, direkt grafide sakroiliit saptanması,
sürekli yüksek akut faz yanıtının olması, genetik olarak
FMF yatkınlığını gösterir güçlü verilerin olması, spondilartropatinin anti-TNF ilaçlara dirençli olması
Tartışma: Bel ağrısı ve ayak bileklerinde artrit ile başvuran bu hastada öncelikli olarak spondilartropati düşünülerek tedavi başlanmıştır. Standart tedavilere yanıtsız olması üzerine anti-TNF tedaviler başlanmış ancak yine de
yanıt alınamamıştır. AAA’de artrit ve sakroiliit olabileceği
düşünülerek, MEFV gen mutasyonu istenmiştir.
Akar ve ark. (1) ülkemizde AAA tanısı almış hastalarda bel
ağrısı sıklığını %78.1 olarak bildirmelerine karşın, radyografik sakroiliit sıklığını %7.5 olarak saptamışlardır. Yine bu
araştırmada (1), sunulan hastaya benzer olarak M694V
en sık saptanan mutasyon olmuştur.
AAA tanısı konduktan sonra, anamnez derinleştirildiğinde hastanın karın ağrısını bel ağrısının karın bölgesine
yansıması olarak değerlendirdiği için öncelikli olarak bel
ağrısını söylediği anlaşılmıştır. Yine hasta ateş atakları tanımlamakla birlikte, yürümesine engel olduğu için bel
ağrısı ve ayak bileklerinde şişliği ön planda sunmuştur.
Tanı: Kolşisin dirençli AAA
Sonuç ve anahtar mesaj: Bel ağrısı yakınması ile başvuran hastada sakroiliit saptandığında, özgeçmişinde
AAA tanısı olmasa bile, anamnezde AAA’ya yönelik sorgulamalar yapılmalıdır. AAA prevalansı ülkemizde yüksek olduğundan sakroiliit ayırıcı tanısında AAA akılda
tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Spondilit, Sakroiliit, Ailesel
Kaynaklar:
1.
168
Akar S, Soysal O, Balci A, ve ark. High prevalence of spondyloarthritis and ankylosing spondylitis among familial Mediterranean fever patients
and their first-degree relatives: further evidence for the connection. Arthritis Res Ther. 2013;15:R21.
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-066
[Abstract:0184]
Dirsekte Şişlik ile Başvuran Yaşlı Erkek Hasta
Şevket Arslan1, Pembe Oltulu2, Abdülkadir Baştürk3, Adem Küçük4, Orhan Özbek5
Necmettin Erbakan Üniversitesi İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi Patoloji Anabilim Dalı, Konya
3
Necmettin Erbakan Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı, Konya
4
Necmettin Erbakan Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı, Konya
5
Necmettin Erbakan Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: 63 yaşında erkek hasta, üç yıldır
olan ve yavaş bir şekilde progresyon gösteren sol dirsekte şişlik ve ağrı yakınması ile başvurdu.
Kısa Öykü, Fizik Muayene: 26 yıl önce el parmaklarında şişlik ve ağrı olması nedeniyle romatizmal hastalık düşünülerek sadece steroid tedavisi verilmiş. Hasta 3
günde bir 4 mg dozunda metilprednisolon kullanıyordu.
Başlangıçta el küçük eklemlerinde artrit yakınması, steroid ile rahatlayınca hasta bu tedaviye uzun süredir aynı şekilde devam etmiş. Sol dirsekte simetriğine göre hassas,
ağrılı belirgin şişlik vardı. Eklem hareket açıklığı azalmıştı.
Steroid ile bir miktar ağrı ve şişlikte azalma oluyormuş.
Ko-morbid bir hastalığı yoktu. Bağ dokusu hastalıkları
açısından aile öyküsü olmayan hasta 1 paket/gün sigara
içiyordu.
Laboratuar ve Görüntüleme: Karaciğer ve böbrek
fonksiyonları normaldi ve serum ürik asit 5.1 mg/dl idi.
TSH 0.91, iPTH 32.9 pg/ml, Ca 9.32 mg/dl, P 3.5 mg/dl,
albumin 3.8 g/dl olup serum seviyeleri normal sınırlardaydı. Lökosit sayısı 11.103 /ul, sedimentasyon 26 mm/h,
C-reaktif protein 13.6 mg/L, Romatoid faktör 370 IU/mL.
ANA, HBsAg, anti-HCV ve anti-HİV negatifti.
Sol dirsek kontrastlı magnetik rezonans görüntülemede
dirsek eklem sıvısında artış ve eklem içerisinde nodüler
sinovyal hipertrofi izlenmekteydi. Ekleme komşu kemik
yapılarda kemik iliği ödemi gözlendi. Yumuşak dokuda da
ödematöz değişiklikler vardı. İV kontras madde sonrası
hafif dereceli kontrast tutulumu gözlendi. Medial tarafta
kollateral ligament düzeyi normaldi. Ancak lateral tarafta kollateral radiyal ligament bütünlüğü net olarak izlenemedi. Bu düzeyde eklem dışına doğru lobule uzanan
sinovyal komponentler ve sıvı alanları gözlendi. Dirsek
eklemi posteriorda nodüler tarzda sinovyal osteokondrom benzeri görünümler de dikkati çekti. Sonuç olarak
dirsekte belirgin sinovyal hipertrofi bulguları, nodüler sinovitik değişiklikler, kemik iliğinde ödem bulguları(dirsek
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
ekleminin inflamatuar artritik tutulumu) şeklinde rapor
edildi (Resim 1). Nodul eksizyonu yapıldı. Histopatolojik
inceleme bol miktarda lenfomonositer hücre infiltrasyonu şeklinde rapor edildi (Resim 2).
Ön Tanılarımız: 1-Romatoid Artrit 2-Kristal artropatiler
3-Malignite
Ayırıcı Tanı: Romatoid artrit; etyolojisi bilinmeyen, eklem ve çevresindeki dokularda erozyona yol açabilen kronik inflamatuar bir hastalıktır. Eklem hasarı yaparak kalıcı
deformitelere neden olabilmektedir. Aditif-simetrik tarzda eklem tutulumu gösterir. Genellikle poliartikülerdir.
Kristal artropatiler; monosodyum ürat (MSU), kalsiyum
pirofosfat dihidrat (CPPD) ve diğer kristallerin eklem ve
çevresi dokulardaki birikimine bağlı enflamatuar bir artrittir. Kristal artropatiler arasında iki önemli klinik durum
gut ve psödoguttur. Kristaller, tendon, intervertebral disk,
eklem kapsülü, sinovyum ve kıkırdakta birikebilir. Gut
hastalığı; hiperürisemi, akut artrit atakları, tofüs, böbrek
tutulumu ve ürik asit taşlarını içeren geniş bir spektruma
sahiptir. Sıklıkla obezite, kolesterol yüksekliği, HT eşlik
etmektedir. Et, alkol, deniz ürünleri, diüretik kullanımı
gut riskini artırmaktadır. Gut, asemptomatik hiperürisemi, akut gut artriti, interkritik evre, kronik tofüslu gut
olmak üzere 4 evrede seyreder. Asemptomatik evre her
zaman gut artritine ilerlemez. İlk gut artrit atağı erkeklerde genellikle 40-60 yaşlar arasında, kadınlarda ise 60
yaş sonrası başlar. İlk ataklar % 85-90 oranında monoartiküler başlayabilir ve çoğunlukla ayak başparmağını,
ayak bileğini ve dizi tutar. Hastalığın geç dönemlerinde
poliartiküler ve üst ekstremite eklemlerini de tutulabilmektedir. Kronik tofüslü gut döneminde el ve ayaklarda
RA’i taklit eden deformiteler olabilmektedir. Yine bu dönemde MSU kristallerinin dokularda birikmesi ile tofüs
formasyonu ortaya çıkabilir. Tofüs gelişiminde esas belirleyici olan ürik asit seviyesidir. Tofüsler genelde ağrısızdır. Erozyon yapabilmektedir ve deformiteye yol açabilir.
169
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Resim-2. Histopatolojik görünüm.
Resim 1.Koronal ağırlıklı T2 Ağırlıklı görüntüde dirsek eklemi
çevresinde nodüler lezyonlar (oklar) ve sinovyumda hipertrofi ile
uyumlu görünüm.
Ancak osteopeni olmaması, eklem mesafesinin korunmuş olması nedeniyle RA’den ayrılır. El ekstensör yüzleri,
olekranon, akciğer ve SSS tutulumu dahil olmak üzere iç
organlarda tofüs oluşabilir. Kesin tanı eklem sıvısı aspirasyonuyla hücre içerisinde polarize mikroskopla iğne
şeklinde kristallerin görülmesidir.
Bizim olgumuzda ko-morbid bir hastalık yoktu. BMI normaldi. Ayak başparmak ve alt ekstremitede artrit öyküsü
tedavi öncesinde de sonrasında da yoktu. Ürik asit seviyesi normaldi. Atak şeklinde bir tutulum yoktu. Bu bulgularla gut tanısından uzaklaşıldı. Ayrıca direkt grafide
kondrokalsinozise uyan görünüm yoktu.
Viral artritler; EBV, Parvovirus, Hepatit B ve C, CMV gibi
pekçok viral etkene bağlı meydana gelebilir. Genellikle
kendini sınırlamaktadır. Nadiren 6-8 haftayı geçer. Bizim
hastamızda çok daha uzun zamandır süren artrit vardı.
Bu yüzden bu tanıdan uzaklaşıldı. Üstelik viral parametreler negatifti.
Malignite; kilo kaybı, patolojik LAP, persistant ateş, gastrointestinal alışkanlıklarda değişiklik, rektal kanama,
hemoptizi, ısrarlı öksürük yakınması, anemi gibi pek
çok alerm bulgularıyla ortaya çıkabilmektedir. Kemik tümörlerine bağlı lokal ağrı ve eklemlerde şişlik yakınması
olabilmektedir. Malign hastalığın kendisi(paraneoplastik)
ve/veya verilen kemoterapilere bağlı olarak kas-iskelet
semptomları görülebilmektedir. Paraneoplastik artrit,
özellikle lösemi ve lenfomada olabilmektedir. Ateş, kilo
kaybı gibi B semptomları, hemogramda bistopeni, pansitopeni görülebilmektedir. Kİ aspirasyonu, biyopsisi ve
radyolojik görüntüleme önemlidir. Hastanın kilo kaybı,
ateş, döküntü, rektal kanama, hemoptizi, muayenede
170
LAP gibi malignite düşündürecek klinik özellikler olmadığından paraneoplastik sendromlardan da uzaklaşıldı.
Ayrıca olgumuzda nodülün eksizyonel biyopsi sonucu
maligniteyi desteklemedi.
Tanıya Götüren Bulgular:
1) Dirsekte hareket kısıtlılığı ve ağrı yakınması vardı.
Muayenede hassasiyet mevcuttu.
2) RF pozitifti.
3) Steroid tedavisine yanıtı vardı.
4) BMI normaldi ve alkol kullanımı yoktu.
5) Ek hastalığı yoktu.
6) Psöriyazis dahil cilt bulgusu yoktu.
7) İnflamatuar bel ağrısı yoktu.
8) MR’de romatoid nodul imajı vardı.
9) Histolojisi kronik sinovitis ile uyumluydu.
10) Öyküsünde hastalığın erken döneminde el küçük eklemlerinde simetrik-poliartiküler tutulum vardı.
Tartışma: Romatoid artrit, etyolojisi bilinmeyen, eklem
ve çevresindeki dokularda erozyona yol açabilen kronik
inflamatuar bir hastalıktır. Eklem hasarı yaparak kalıcı
deformitelere neden olabilmektedir. Aditif-simetrik tarzda eklem tutulumu gösterir. Genellikle poliartikülerdir.
Özellikle el PİF, MKF ve bilekleri tutar. Ayrıca diz, ayak
bileği, MTF eklem tutulumu da sıktır. Kalça ve omuz tutulumu daha nadirdir. Eklem yakınmalarına sıklıkla inflamatuar sabah tutukluğu eşlik eder. İnflamatuar romatizmal hastalıklar dışında birçok hastalıkta(Parkinson, OA,
fibromyalji gibi) sabah tutukluğu oluşsa da süre olarak 30
dakikayı aşmaz. Tipik başlangıç yaşı genellikle 30-50 yaş
arasıdır ve kadınlarda daha sık görülmektedir. Sinsi bir seyir vardır. Ani başlangıçlı formlar daha nadirdir. Halsizlik,
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
yorgunluk, ateş gibi konstitusyonel semptomlar görülebilmektedir. Bu durumda özellikle paraneoplastik sendromlarla karışabilmektedir. Eklem dışı bulgular gözlenebilmektedir. İnterstisyel akciğer hastalığı, plevral hastalık,
anemi, lökopeni, Felty sendromu, digital infarkt, kutanöz
vaskülit, nekrotizan vaskülit, osteopeni(immobilizasyon,
steroid kullanımı, inflamasyona bağlı), keratokonjuktivitis sikka, sklerit, episklerit, perikardit, myokardit, koroner
arter hastalığı, kalp yetmezliği riskinde artış, romatoid
nodül görülebilmektedir. Romatoid nodüller, genellikle
subkutan olarak, ekstremitelerin ekstensör yüzlerinde
yerleşmektedir. En sık dirsek, sakral çıkıntı, oksiput derisi, parmak eklemleri, aşil tendonunda bulunur. Ayrıca
nadiren akciğer parankimi, perikard, santral sinir sistemi,
miyokardda da bulunabilmektedir. Sıklıkla seropozitif ve
uzun süreli hastalarda görülmektedir. Histolojisinde ortasında santral fibrinoid nekroz etrafında fibroblastlar saptanır. Laboratuar olarak inflamasyon markerleri olan CRP,
ESR artabilmektedir. Serolojik testlerden RF, CCP hastaların %60-80’de pozitif saptanmaktadır. Görüntülemede
USG, direkt grafi, MR sinovit ve erozif değişiklikler hakkında bilgi verebilmektedirler.
Bizim vakamızın sadece dirseğinde şişlik vardı. Ancak
hastalığın ilk başladığı dönemde el eklemlerinde şişlik yakınması olmuş. Hastaya artriti olduğundan dolayı
steroid tedavisi verilmiş. Bundan dolayı dirsekteki nodül dışında başka eklem tutulumu gelişmemiş olabilir.
Hastanın, RF pozitifliği ile birlikte inflamatuar parametrelerinin de yüksek oluşu, aynı zamanda ilk başlangıçta
el parmaklarında sabah sertliğinin eşlik ettiği artrit olması
RA olabileceğini düşündürdü.
Tanı: Romatoid Artrit
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Artrit ile başvuran hastalarda
çok dikkatli bir anamnez ve sistem sorgulaması yapılmalıdır. Hastalığın direkt tanısından ziyade en azından diğer
hastalıkların dışlanması noktasında alınacak cevaplar,
hekimlere çok önemli ipuçları verebilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Romatoid Artrit, Kortikosteroid, Nodül
Kaynaklar
1. McInnes IB, O’Dell JR State-of-the-art: rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 2010; 69:1898-906.
2. Turesson C, O’Fallon WM, Crowson CS, ve ark: Occurrence of extraarticular disease manifestations is associated with excess mortality in a
community based cohort of patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2002, 29:62–67.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
171
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-067
[Abstract:0185]
Romatoid Artritli bir Olguda Distrofik Kalsinozis
Hüseyin Büyükgöl1, Şevket Arslan2, Adem Küçük3, Orhan Özbek4
Necmettin Erbakan Üniversitesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi, İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya
3
Necmettin Erbakan Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
4
Necmettin Erbakan Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Bacaklarda şişlik, yürümede güçlük, eklemlerde ağrı.
göre distrofik, metastatik, iyatrojenik ve idiyopatik olmak
üzere dört tipi vardır.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 59 yaşında kadın hasta,
20 yıldır RA teşhisiyle düzensiz bir şekilde hastalık modifiye edici ilaçları ve değişen dozlarda metilprednisolon
(ortalama olarak 8mg dozunda) kullanmaktaydı.
Distrofik kalsinozis, kalsiyum ve fosfor değerleri normal sınırlarda iken vücutta hasarlı bir dokuda kalsiyum
fosfat kristallerinin birikmesidir. En sık görülen tiptir.
Hiperkalsemi ve hiperfosfatemi durumunda metastatik
tip gözlenir. Kalsiyum metabolizmasında defektle giden
durumlarda gelişen metabolik kalsifikasyonlara metastatik kalsifikasyon denir. KBY, primer hiperparatroidizm,
süt-alkali sendromuna bağlı gelişebilir. Bizim olgumuzda
PTH, kalsiyum, fosfor, böbrek fonksiyonları normaldi.
Fizik muayenesinde metokarpofalangial eklemde subluksasyon, ulnar deviasyon, düğme iliği deformiteleri
olup ayak parmaklarında da deformiteleri vardı. Hastanın
her iki bacak ön yüzde staz dermatiti ve 3+ pretibial ödemi olup cilt derisi incelmişti. Isı artışı yoktu. Yüzünde
steroide bağlı olarak hafif ay dede yüzü ve hiperemi bulunmaktaydı. Dizinde ve belinde ciddi düzeyde hareket
kısıtlılığı vardı. Tansiyon arteryel 100/60 mmHg idi. Komorbid bir hastalığı ve cerrahi operasyon öyküsü yoktu.
Laboratuar ve Görüntüleme: Hastanın kan tetkiklerinde sedimentasyon 37 mm/sa, C-reaktif protein 22.5
mg/dl, WBC 11.3, Hgb 10.8 g/dl, Plt 369.000. Böbrek
fonksiyonları normal sınırlarda olan hastanın kalsiyum
8 mg/dl, fosfor 3.3 mg/dl ve parathormon 75.8 pg/ml.
Muayene sırasında hastalık aktivite skoru DAS28: 3.3 olarak hesaplandı.
Çekilen torakolomber direkt grafilerinde vertebra çökme kırığı ve intervertebral disk mesafesinde kalsifikasyon
görüldü. Yine çekilen diz grafisinde yaygın kalsifikasyon
vardı (Resim-1). Hastanın abdominal kompturize tomografi (CT) görüntülerinde yaygın kalsifikasyon görülmektedir (Resim-2).
Ön Tanılarımız: 1-Distrofik Kalsinozis 2-Yumuşak
doku Osteosarkomu 3-Metastatik Kalsinozis 4-Tümöral
kalsinozis
Ayırıcı Tanı: Kalsinozis kutis veya kutanöz kalsifikasyon,
amorf çözünmeyen kalsiyum tuzlarının subkutan dokuda birikimi ile karakterize nadir bir hastalıktır. Etyolojiye
172
Kalsiyum içeren metaller ile temas sonucu iyatrojenik
tip oluşur. İdiyopatik tip ise nedeni açıklanamayan tiptir.
Tümöral kalsinozis, nadirdir. Büyük eklemler etrafında ektopik kalsifikasyonlarla karakterizedir. Çocuklarda ya da
genç erişkinlerde görülür. Sıklıkla kalça eklemi, omuz ve
dirsekte, daha az oranda ayak ve ayak bileğinde görülür.
Kalsiyum pirofosfat dihitrat kristal (CPDD) hastalığı (psödogut); kalsiyum pirofosfat kristallerinin eklemlerde depolanması ile meydana gelir. Sessiz bir OA tablosundan
monoartrit ya da kronik simetrik poliartrit tablosuna
kadar farklı klinik bulgularla seyredebilen bir hastalıktır.
Genellikle 50 yaş üstünde ortaya çıkar. %5 hastada görülen kalsiyum pirofosfat artropatisi, özellikle el bilekleri, dirsekler ve omuz eklemlerini tutmakta ve RA ile
karışabilmektedir.
Yumuşak doku osteosarkomu; yumuşak dokunun kıkırdak ve kemik tümörleri çok nadirdir. Malign lezyonları
osteosarkom ve kondrosarkom, benign lezyonları ise
osteom, kondrom, osteokondrom gibi oluşumlardır.
Yumuşak doku osteomları, diğer osseöz ve kartilajinöz
lezyonlarla ayırıcı tanı gerektiren, daha çok diz, uyluk
ile dirsek eklemi çevresinde ekstraartriküler yerleşen,
kemikle ilişkisiz lezyonlardır. Olgularda travma öyküsü
önemli bir özelliktir.
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 2. Abdomen BT’de kalsifikasyon.
Resim 1. Yaygın kalsifikasyon.
Tanıya Götüren Bulgular:
1. Direkt grafide yaygın kalsifikasyon
2. Eşlik eden böbrek yetmezliği, paratroidizm gibi sorunlar olmaması
3. Kalsiyum ve Fosforun serum seviyelerinin normal olması
4. Malignite bulgusunun olmaması
Tartışma: Kalsinozis, subkutan yumuşak dokuda kalsiyum depolanması sonucunda gelişir. Pekçok hastalık nedeniyle oluşabilmektedir. Bildiğimiz kadarıyla literatürde
Romatoid artrit (RA) hastalarında sadece bir tane rapor
bulunmaktadır (1). Kalsiyum, intrakutanöz, subkutan,
intramuskuler, fasiyal alanlarda olabilmektedir (2).
Kalsinozis; metastatik, distrofik, tumoral, idiopatik olmak
üzere 4 grupta sınıflandırılmaktadır. Distrofik kalsifikasyon en sık görülen subtiptir. Serum kalsiyum ve fosfat
düzeyi normaldir. Bağ dokusu hastalıklarıyla ilişkilidir
(1,3).
Kalsinozisin patogenezi bilinmemektedir. Dokuda gelişen hipovaskularite, iskemi, hipoksi, inflamatuar, neoplastik ve yapısal hasar neticesinde geliştiği düşünülmektedir (2,4). Travma, infeksiyon, kronik böbrek yetmezliği,
hiperparatroidizm, malignite, bağ dokusu hastalıkları
etyolojik nedenler arasında sayılabilir (1). Kollajen doku
hastalıklarından sistemik lupus eritematozis, dermatomyozitis, skleroderma hastalarında distrofik kalsinozis görülebilmektedir. Bildiğimiz kadarıyla literatürde distrofik
kalsinozis ile RA birlikteliğine ait sadece bir rapor bulunmaktadır. Harigane ve ark. (1) bildirdikleri bir hastada
pulmoner tuberküloz ve multiple artroplasti öyküsü varken bizim vakamızda cerrahi bir işlem ve ko-morbid bir
hastalık yoktu. Distrofik kalsinozisin standart bir tedavisi
bulunmamakla birlikte çeşitli ajanlarla başarılı şekilde tedavi edilmiş vakalar bulunmaktadır. Bu amaçla warfarin,
kolşisin, probenesid, bifosfanat, diltiazem, intravenöz
immunoglobulin kullanılmıştır. Laser, minosiklin, aliminyum hidroksit, salisilat, cerrahi diğer tedavi seçenekleri
olarak düşünülebilir (1,4,5).
Tanı: RA ve eşlik eden distrofik kalsinozis
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Distrofik kalsinozis ve RA birlikteliği ilişkisi hakkında yorum yapmak zordur. Çünkü
bizim vakamız bildiğimiz kadarıyla ingilizce literatürde
distrofik kalsinozis ve RA birlikteliğini gösteren ikinci
rapordur.
Anahtar Kelimeler: Romatoid Artrit, Kalsifikasyon
Kaynaklar:
1. Harigane K, Mochida Y, Ishii K, ve ark. Dystrophic calcinosis in a patient with rheumatoid arthritis. Modern rheumatology / the Japan
Rheumatism Association. 2011; 21:85-8.
2. Lobo IM, Machado S, Teixeira M, Selores M. Calcinosis cutis: a rare feature of adult dermatomyositis. Dermatology online journal. 2008; 14:10.
3. Llamas-Velasco M, Eguren C, Santiago D, ve ark. Calcinosis cutis and Sjogren’s syndrome. Lupus. 2010; 19:762-4.
4. Boulman N, Slobodin G, Rozenbaum M, Rosner I. Calcinosis in rheumatic diseases. Seminars in arthritis and rheumatism. 2005; 34:805-12.
5. Schanz S, Ulmer A, Fierlbeck G. Response of dystrophic calcification to intravenous immunoglobulin. Archives of dermatology. 2008; 144:5857.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
173
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-068
[Abstract:0186]
Ailesel Akdeniz Ateşi ve Romatoid Artrit Birlikteliği Olan Olgu
Şevket Arslan1, Fatma Ünsal2, Merve Karademirci3, Abdülkadir Baştürk4, Adem Küçük5
Necmettin Erbakan Üniversitesi, İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi, İç hastalıkları Anabilim Dalı, Konya
3
Necmettin Erbakan Üniversitesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Konya
4
Necmettin Erbakan Üniversitesi, Hematoloji Bilim Dalı, Konya
5
Necmettin Erbakan Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: El parmaklarında şişlik ve sabah
katılığı.
Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar
Bulguları: 27 yaşında erkek hasta FMF teşhisiyle takip
edilmekteydi. Ancak hasta kolşisin tedavisine uyumsuzdu ve poliklinik takiplerine düzenli bir şekilde gelmiyordu. Karın ağrısı atakları da devam ediyordu.
Son 3 yıldır eklenen tarzda el PİF, MKF, bilekte şişlik ve 1
saati geçen sabah sertliği vardı. RF negatifti. CRP ve sedimentasyonu yüksekti. Seronegatif artrit düşünülen hastaya metotreksat 15mg/hafta ve hidroksiklorokin 200 mg
1x1 ve düşük doz steroid verildi. Ancak hastanın yakınmalarında gerileme olmadı. Fizik muayenede volar subluksasyon ve hafif ulnar deviasyonu olan hastaya hastalık
progresyonu düşünülerek MTX 20 mg/hafta, hidroksiklorokin 400 mg/gün, sülfasalazin 2 gr/gün olarak tedavi
revizyonu yapıldı.
Laboratuar ve Görüntüleme: CRP 15.1 mg/L, ESR
39mm/h, WBC 6.5.103, Hgb 12.6, MCV 77.5, PLT
227.103/uL, RF ve Brucella negatif, ALT 14 u/L, Crea 0.73
mg/dl idi. Tam idrar tetkikinde proteinüri yoktu. TSH
normal aralıktaydı. El MR’de (hem sağ hem de solda) karpal, karpometakarpal, radyokarpal düzeylerde erozyonlu
değişiklikler vardı (Resim-1). İVKM sonrası sinovitik kontrast tutulumu ve sinoviyal hipertrofi bulguları gözlendi.
Bulgular inflamatuar artrit ile uyumluydu. FMF gen mutasyonu M694V homozigottu.
tanılar içerisinde öncelikli olarak düşünülmelidir.
SLE; genellikle doğurganlık çağındaki kadınlarda görülen, tekrarlayan alevlenmelerle seyreden özellikle hastalığa özgül cilt tutulumları ile karakterize otoimmun bir
hastalıktır. Özellikle yüzde kelebek benzeri döküntü ile
karşımıza çıkabilmektedir. Artrit, serozit ve/veya böbrek, kalp, SSS tutulumları olabilir. Anti-nükleer antikor
(ANA) genellikle pozitiftir. Anti-dsDNA antikorları pozitif bulunabilir. Hastanın yaşının genç olmasına rağmen
erkek olması, artrit dışında(eklenici) bulgu olmaması, cilt
lezyonlarının olmaması nedeniyle bu tanıdan olgumuzda uzaklaşıldı. Ancak SLE tanısını dışlamada başka klinik
ve laboratuvar bulgulara da ihtiyaç vardır. Ayrıca yine
bağ dokusu hastalıkları içerisinde sınıflandırılan sjögren
sendromu(SS) da ayırıcı tanıda böyle bir hasta da akılda
tutulmalıdır. Ancak hastanın sikka semptomlarının olmaması ve ANA negatifliği nedeniyle hem SLE hem de SS
tanısından uzaklaşıldı.
Psöriatik artrit; psöriazis ile ilişkili olarak ortaya çıkar.
Alt ekstremite oligoartriti en sık görülen artrit tipidir.
Psöriazise bağlı deri lezyonları açısından hastalar ayrıntılı bir şekilde muayene edilmelidir. Ense, kulak kepçesi
gibi bölgelerde gizli kalan lezyonlar olabilir. Hastamızda
psöriazis deri lezyonlarının olmaması, aile öyküsünün
bulunmaması bu tanıyı ön planda düşündürmemektedir.
Ön Tanılarımız: 1. RA 2. Psöriatik artrit ve diğer SpA 3.
SLE 4. Viral artritler 5. Paraneoplastik artrit 6. Diğer romatolojik hastalıklar
Viral artritler; EBV, Parvovirus, Hepatit B ve C, CMV gibi
etkenlere bağlı gelişebilir. Nadiren 6-8 haftayı geçer.
Genellikle kendini sınırlamaktadır. Bizim hastamızda çok
daha uzun zamandır süren artrit vardı. Bu yüzden bu tanıdan uzaklaşıldı. Üstelik viral parametreler negatifti.
Ayırıcı Tanı: RA; genellikle el eklemleri olmak üzere
ekstremitelerde tüm eklemleri tutabilen poliartiküler
kronik bir hastalıktır. MKF ve PİF, RA’lı hastalarda sık tutulan eklemlerdendir. Tutulan eklemlerde sinoviyal doku
hipertrofisi, sıvı artışı, şişlikler görülebilir. Tanı için RF ve/
veya Anti CCP pozitifliğinin olması önemlidir. Hastanın el
ve ayak eklemlerinde kronik artriti olması nedeniyle RA
Paraneoplastik Artrit; maligniteli hastalarda romatolojik
yakınmalar olabilmektedir. Yakınmalar malignite öncesi, tanı sırası ve tanı sonrasında ortaya çıkabilmektedir.
Malignite invazyonuna bağlı olarak salgılanan sitokinler,
mediatörler romatolojik bulgulara yol açabilmektedir.
Hipertrofik osteoartropati, RA benzeri tutulum, polimiyaljia romatika gibi durumlar maligniteli hastalarda
174
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim-1. El MR’da
erozif değişiklikler.
görülebilmektedir. En sık görülen maligniteler meme,
akciğer, GİS, lenfoma ve lösemilerdir. Hastamızın maligniteye ait semptom ve muayene bulgularının olmaması
nedeniyle bu tanıdan uzaklaşıldı.
Bir çok romatolojik hastalık kas iskelet semptomları ile
seyredebilir. Vaskulitler, Behcet hastalığı, sarkoidoz gibi
hastalıkların seyrinde artrit ve artralji görülebilmektedir.
Ancak bu hastalıklarda RA’dan farklı olarak deformite ve
erozyon görülmemektedir. Behçette oral aft, genital ülser, göz tutulumu olabilmektedir. Vakülitlerde kilo kaybı,
hemoptizi, solunum güçlüğü, düşük ayak, SSS tutulumu,
HT, nedeni bilinmeyen ateş, döküntü, akciğer ve böbrek
tutulumuna ait bulgular olabiliyorken bizim olgularımızda bu belirtilerin hiç biri yoktu.
olmamasına rağmen yükseklik görülmesi ve üstelik radyolojik görüntülemede erozif değişiklikler olması nedeniyle RA tanısı konuldu.
Bu noktada belirtmek isteriz ki MEFV mutasyonları ile
bazı romatolojik hastalıklar ( JİA, RA, AS, SLE, SS) arasında
ilişki raporlanmıştır. RA hastalarında, MEFV mutasyonlarının hastalık agregasyonunda etkili olabileceği düşünülmektedir. RA, FMF ile eş zamanlı da oluşabilmekle birlikte bu beraberlik nadirdir.
Bizim vakalarımızda FMF alt ekstremite de genellikle
monoartrit yaparken el küçük eklemleri olan PİF, MKF
eklemleri tutması, sabah katılığının bulunması, radyolojik bulgular (erozyon) FMF ve RA tanısı konuldu.
Tanıya Götüren Bulgular:
Tanı: Ailevi Akdeniz Ateşi ve Romatoid Artrit
1) Tutulum yeri (el parmakları)
2) Tutulum şekli (aditif)
3) Sabah Sertliği olması
4) Direkt grafide/MR de erozyon olması
5) Akut faz reaktanlarının yüksekliği
6) Steroide yanıt vermesi
Sonuç ve Anahtar Mesaj: FMF hastalarında eklem tutlumu görülmekle birlikte el küçük eklemlerinde poliartiküler tarzda tutulum daha seyrek görülmektedir. Erozif
seyretmemektedir. Romatizmal hastalıklar arasında kalıcı
sakatlığa neden olabilen en önemli hastalıklardan birisi
RA’dir. Erozyon ve deformitelerle seyreder. Üstelik tanıdan itibaren ilk 2 yıl en önemli süreçtir. Hastalık bu dönemde eklem açısından çok yıkıcı seyredebilmektedir.
Dolayısıyla bu agresif dönemde etkili bir tedavi yapmak
gerekir. Buyüzden FMF’li hastalarda klinik yakınmalar titizlikle not edilmeli ve ko-morbid durumlar için uygun
tanı/tedavi yapılmalıdır.
Tartışma Romatoid artrit (RA), simetrik eklem tutulumu
ile giden sıklıkla kronik bir başlangıç seyri gösteren eklem deformitelerine yol açan inflamatuar bir hastalıktır.
Bayanlarda daha sık görülmektedir. Ancak bizim olgularımız erkek olmasına rağmen tipik sabah katılığı, el parmaklarında artrit, inflamatuar parametrelerde FMF atağı
Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, Romatoid artrit, FMF
Kaynaklar
1. Ben-Chetrit E, Levy M. Familial Mediterranean Fever. Lancet 1998; 351:659-67.
2. unca M, ve ark. Familial Mediterranean Fever (FMF) in Turkey: Results of a nationwide multicenter study. Medicine 2005; 84:1-11.
3. Ben-Cheritt E, Backenroth R. Amyloidosis induced, end stage renal disease in patients with familial Mediterranean fever is highly associated
with point mutations in the MEFV gene. Ann Rheum Dis 2001; 60:146-9.
4. McInnes IB, O’Dell JR. State-of-the-art: Rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 2010; 69:1898-906.
5. Saag KG, Teng GG, Patkar NM, ve ark. American College of Rheumatology. American College of Rheumatology 2008 recommendations for the
use of nonbiologic and biologic disease-modifying antirheumatic drugs in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2008. 15; 59:762-84.
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
175
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-069
[Abstract:0187]
Crohn Hastalığı, Ailesel Akdeniz Ateşi ve Ankilozan Spondilit
Birlikteliği
Adem Küçük1, Şevket Arslan2, Fatma Ünsal3, Orhan Özbek4, Hüseyin Ataseven5
Necmettin Erbakan Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya
3
Necmettin Erbakan Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya
4
Necmettin Erbakan Üniversitesi Radyoloji Bilim Dalı, Konya
5
Necmettin Erbakan Üniversitesi Gastroenteroloji Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Olgu 1’in bel ağrısı, sabah tutukluğu ve topuk ağrısı vardı. Olgu 2’de kalça ağrısı, ishal ve
karın ağrısı yakınması vardı.
Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar
Bulguları:
Olgu 1:
İki kız kardeşten küçük olanı 22 yaşında olup tipik tekrarlayan karın ağrısı ve ateş atağı olması üzerine FMF tanısı
konularak kolşisin tedavisi başlanmış. Atakları kolşisine
yanıt vermiş. Takipleri sırasında inflamatuar karakterde
2-3 saat süren bel tutukluğunun eşlik ettiği kalça ağrısı
başlamış. Sakroiliak MR’da bilateral aktif sinovit tespit
edilmiş. Tedavisine sulfosalazin(SLZ) ilave edilmiş. Ancak
hasta SLZ tedavisinden yanıt alamamış. Bizim merkezimizde hastanın ara ara yapılan tetkiklerinde atakla ilişkisiz mikroskopik hematüri tespit edildi. İdrar sedimenti
normal olan hasta da renal taş belirlenemedi. Hematürisi,
FMF ataklarına bağlandı. Hastanın laboratuar tetkiklerinde CRP 37.5, ESH 47mm/h, kreatinin 0.62 mg/dl, ALT
7 u/L,WBC 10.3x103/ul,hgb 12.7 g/dl, PLT 284000/ul.
Pelvis grafisinde bilateral skleroz vardı. FMF mutasyonu
M694V homozigot, HLAB-27 pozitifti. Hastaya önce infliksimab başlandı. Ancak alerjik reaksiyon gelişince, golimumab 50 mg 1x1 /ay tedavisine geçildi. Klinik olarak
tedaviye yanıt alındı.
Olgu 2:
İkinci vakamız 26 yaşında kadın, özellikle menstrüel dönemlerinde karın ağrısı ve hastalık açısından aile öyküsü olması üzerine FMF tanısı konularak kolşisin tedavisi
başlandı. Tedavi ile belirgin şekilde atakları kontrol altına alındı. Ancak takipleri sırasında halsizlik, karın ağrısı
ve ishal yakınmaları olması üzerine kolonoskopi yapıldı.
Terminal ileumda mukozasında büyüğü yaklaşık 7-8 mm
176
çapında 3-4 adet ülsere alan izlendi. Ayrıca ileoçekal valv
üzerinde 4-5 mm çapında ülser vardı. Biyopside epitelyum altında bol eozinofil ve nötrofil içeren mononükleer
iltihabi hücre infiltrasyonu ve lenfoid agregatlar ile granülom yapısı izlendi. Patoloji sonucu Crohn ile uyumlu
geldi. Ayrıca abdomen BT’de terminal ileum civarında
LAP görüldü. Hastaya SLZ başlandı ve klinik yanıt alındı.
Ancak hastanın kaşektik olması nedeniyle malnutrisyon
olabileceği düşünülerek Azotiyopirin tedavisine geçildi.
Hasta bu tedaviyede olumlu yanıt verdi. Bu arada olası tüberküloz (TBC) ekarte edildi. 1.5 yıldır 4 saat kadar
süren bel ağrısı ve sabah tutukluğu olması üzerine pelvis suprapubik grafisi çekildi ve bilateral sklerozis tespit
edildi. Sakroiliak MR’de de bilateral sakroileitis vardı.
Laboratuar tetkiklerinde kreatinin 0.75 mg/dl, ALT 10
u/L, WBC 12.7103/ul,hgb 10.9 g/dl, PLT 248000/ul. FMF
mutasyon M694V homozigot ve HLAB27pozitifti.
Ön Tanılarımız
1. FMF
2. İnflamatuar Barsak Hastalığı (Crohn, ülseratif kolit)
3. Spondiloartropati
4. Behçet ve diğer Vaskülitler
5. TBC
Ayırıcı Tanı: Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), otozomal resesif geçiş gösteren, tekrarlayan ateş, peritonit, plörit ve
sinovit atakları ile karakterize oto-inflamatuar bir hastalıktır. Hastalıktan 16. kromozomun kısa kolunda yer alan
pirin proteini kodlayan MEFV genindeki mutasyonlar
sorumludur. En sık Yahudiler, Ermeni, Türk ve Arap halkında görülmektedir. Özellikle Kuzey Afrika’daki Sefardik
Yahudiler,bildirilen olguların %60’ını oluşturur, hastalığın
en şiddetli seyrettiği ve amiloidozun en sık görüldüğü etnik gruptur. Türkiye’de prevalansı ise 1/400-1/1000 olarak
değişmektedir. Hastalık ilk kez çocukluk ve genç erişkin
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
çağlarında ortaya çıkmaktadır. Hastaların %75’inde yaşamın ilk 10 yılında atak olmaktadır. %90 hastada ise, ikinci dekadın sonuna kadar ataklar başlamaktadır. Erkekkadın oranı 3/2 olup, hastaların %30-50’sinde FMF aile
öyküsü pozitiftir. Ataklar, genellikle 12-72 saat sürmektedir. Ataklar arası dönemde hasta asemptomatik kalmaktadır. FMF’in en önemli klinik bulguları; ateş, karın ağrısı,
göğüs ağrısı, artrit, erizipel benzeri deri lezyonudur. En
önemli ve korkulan komplikasyonu ise AA tipi sekonder
amiloidozdur. MEFV genindeki ceşitli mutasyonlara bağlı
oluşan değişik haplotipler, FMF’in değişik etnik gruplarda
farklı şiddetle seyretmesini ve amiloidoz sıklığının değişik
etnik gruplarda farklı olmasını belirlemektedir. Özellikle
M694I ve V727A-E148Q kompleks alleline sahip olan
bu toplumlarda, amiloidoz gelişimi açısından risk oluşturmaktadır. Ayrıca M694V mutasyonu taşıyan hastalarda, hastalık daha erken yaşlarda başlamakta, eklem
tutulumu ve erizipel benzeri cilt lezyonları daha belirgin
olmakta ve atakların kontrolü için daha yüksek kolşisin
dozlarına ihtiyaç duyulmaktadır.
Crohn hastalığı (CH) ve ülseratif kolit (ÜK) gibi inflamatuar barsak hastalıkları (İBH), gastrointestinal kanalın
kronik inflamasyonu ile karakterizedir. İBH, hastaların
% 20’sinde çocukluk ve adolesan çağda başlamaktadır.
Ancak hastalığın doğal öyküsü, ciddiyeti, seyri değişkenlik göstermektedir. CH ise ağızdan anüse kadar sindirim
kanalını segmenter tarzda, arada sağlam bölgeler bırakarak tutan, transmural tutulum özelliği gösteren, remisyon
ve alevlenmelerle seyreden inflamatuar bir hastalıktır.
Her iki hastalığın ortak özelliği, sindirim sistemi dışında
bir çok sistemi etkileyebilmeleridir.
Lomber diskopatiye bağlı bel ağrısının prevalansı 40
yaşından sonra artar ve kadınlarda erkeklere göre daha
sıktır. Ağrının karakteri tanıda yardımcıdır. Mekanik ağrı,
hareketle ve ağır yük kaldırmakla artar. İnflamatuar bel
ağrısından ayırımı çok önemlidir. Kalça ve bacaktan ayağa doğru yayılan ağrı (siyatalji) olması sıklıkla lomber disk
hernisine bağlı kök iritasyonunu gösterir. Tutulan düzeye ait refleks, dermatom ile ilişkili olarak bulgular ortaya
çıkar.
Spondiloartropatiler, bazı klinik ve laboratuar bulgularına göre ortak özellik gösteren hastalıklardır. Bunlar,
inflamatuar bel ağrısının varlığı, artrit karakteri, entezopati, ekstraartiküler bulgular (cilt ve barsak tutulumu,
ön üveit), aile öyküsü ve HLA-B27 antijenidir. Behçet
hastalığı (BH), birçok sistemi tutan enflamatuar bir hastalıktır. Tekrarlayan ağız içi ve genital ülserler ile birlikte
göz, merkezi sinir sistemi, eklem, deri ve damar tutulumu
olabilir. En sık görülen bulgusu ağız içinde tekrarlayan ülserasyonlardır. Oral ülserler küçük, yüzeyel fakat ağrılı
olup dudaklarda, dişetinde, dilde ve damakta görülebilir.
1cm’i aşan major ülserler yada herpetiform ülserler de
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
olabilmektedir. BH’de enterik tutulum veya vasküler tutulum nedeni ile karın ağrısı görülebilir. Ancak bizim hastamızda GİS tutulumu olmasına rağmen oral ve genital
ülser yoktu.
Tanıya Götüren Bulgular:
1. Sabahları bel tutukluğunun (30 dk. geçen) eşlik ettiği
ve NSAİ yanıt veren kalça ağrısı
2. 48-72 saat süren ateşin eşlik ettiği karın ağrısı atakları
3. Aile öyküsü
4. Hareketle azalan bel ağrısı
5. İshal ve ateş yakınması
6. Kolonoskopide ülser ve histopatolojide granülom olması
7. Oral aft, genital ülser olmaması
8. MRG’ de aktif sinovit, pelvis grafisinde bilateral skleroz olması
Tartışma: Karın ağrısı yapabilecek nedenler arasında ilk
sırada gastrointestinal sebepler sayılabilir. Bu sebepler
arasında en sık olanlardan bir tanesi gastroözofajial reflü
hastalığı (GÖRH)dır. Mide veya intestinal içeriğin özofagusa reflüsü sonucunda mukozada oluşan hasar olarak
tanımlanır. Göğüs bölgesinde yanma hissi ve ağıza acısu
gelmesi GÖRH’nın esas klinik bulgularıdır. Ancak hastalarımızda reflü bulguları yoktu. Peptik ülser diğer bir gis
kaynaklı karın ağrısı sebebidir. Hastalığın etyopatogenezi
multifaktöriyel olup gastrointestinal sistemdeki agresif
faktörlerle koruyucu faktörler arasındaki dengenin bozulması sonucunda oluşmaktadır. Hastalarda epigastrik
ve substernal bölgede lokalize keskin,yanıcı tarzda ağrı
bulunur. Ağrı karakteristik olarak ritmik, periyodik ve
kroniktir. Epigastrik ağrı açlıkta artar, gıda alımı ve antiasit ilaçlar almakla azalır. Yani hem reflü hem peptik ülser
diyetle ilişkilidir ve ateş eşlik etmez. Ataklar halinde bir
seyir olmaz. Biliyer kolik, safra taşı varlığına bağlı tekrarlayan şikayetleri tanımlamak için kullanılan bir terimdir.
Safra taşına bağlı semptomlar, taşın sistik kanalı tıkayarak
obstrüksiyonuna yol açması ile meydana gelir. Bu obstrüksiyon genelikle geçicidir. Tipik biliyer kolik genellikle
yemeklerden 1-2 saat sonra başlar ve 4 saatten az sürer. Ağrı sağ hipokondrium ve epigastriumda lokalizedir,
bazen sağ skapula altına ve sağ omuza yayılabilir. Ancak
ateş, titreme ve sarılık kolanjit gelişmeyen vakalarda görülmez. Safra taşı hastalarında dispepsi, yağlı besinlere
tahammülsüzlük, şişkinlik ve göğüste yanma görülebilir.
Hastalarımız kolelitiyazis için hem genç yaşta hem de
düşük kilolu bireylerdi. Yemekle değişen bir karın ağrısı
hastalarımızda yoktu. Ve atak aralarında hastalarımız karın ağrısı ve ateş açısından tamamen semptomsuzdular.
Olgularımızın tipik FMF karın ve ateş atakları vardı.
Üstelik olgulardan birisi daha önceden FMF tanısı almıştı ve karın ağrıları açısından tedaviye mükemmel yanıt
177
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Resim 1. Bilateral Skleroz
Resim-2.Sakroiliitis.
vermişti. Dolayısıyla olgu 2’de karın ağrısı ataklarının
menstrüel dönemlere denk gelmesine rağmen FMF düşünülerek kolşisin başlandı ve tedaviye yanıt alındı. Bu
nedenle diğer gis kaynaklı karın ağrıları dışlandı. Ancak
olgu 2’de takipler sırasında karın ağrısı ve ishal yakınmaları olunca kolonoskopi yapıldı. Kolonoskopide terminal ileumda ülsere lezyonlar saptandı. Patoloji sonucu
Crohn ile uyumlu geldi. Ayrıca abdomen BT’de terminal
ileum civarında LAP görüldü. TBC ekarte edilerek, SLZ
başlandı ve klinik yanıt alındı. Ancak hastanın kaşektik
olması nedeniyle malnutrisyon olabileceği düşünülerek
azotiyopürin tedavisine geçildi ve olumlu yanıt alındı.
Crohn hastalığı, kronik ve iltihabi bir bağırsak hastalığıdır. Ağızdan anüse kadar sindirim sisteminin herhangi bir
bölümünü tutabilmektedir. 1. ve 2. dekatta ve 45 ile 65
yaşları arasında daha çok görülmektedir. İlk belirtiler yorgunluk, karında şişlik ve ağrı, karnın sağ alt bölgesinde
ağrı ve kanlı da olabilen ishaldir. Ateş, kusma, iştahsızlık
ve kilo kaybı görülebilir. Genelde alevlenme döneminde
glukokortikoidler tek başına veya sülfapiridin ve 5-aminosalisilik asit ile birlikte kullanılır. Remisyonun uzatılması ise Azathioprin gibi immunsupresif ilaçlarla sağlanır.
hareketle ve NSAİ ile azalıyordu. Çekilen direkt grafide
(Resim-1, Olgu 1) bilateral skleroz ve sakroiliak MRG’de
(Resim-2, Olgu 2) bilateral sakroiliit vardı. FMF hastaları
arasında patogenetik ilişki hala açıklanamamakla birlikte
sakroileiit riskinin arttığı bilinmektedir. Ancak bizim olgularımızda klinik olarak da AS vardı.
Olgularımızda ayrıca kalça ağrısı ve sabahları olan 2-3 saati bulan bel katılığı mevcuttu. Hastaların bu yakınmaları
Anahtar Kelimeler: FMF, Ankilozan Spondilit, Crohn
Tanı: Olgu 1: Ankilozan spondilit ve FMF, Olgu 2:
Ankilozan spondilit, FMF, Crohn.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Karın ağrısı ile başvuran
hastalarda etyolojik sebepler iyi değerlendirilmelidir.
Ağrının süresi, eşlik eden konstitüsyonel belirtiler, yemek
ve pozisyonla ilişkisi, aile öyküsü, yaş, kanlı veya kansız
ishal çok iyi bir şekilde irdelenmelidir. FMF hastalarında yeni gelişen karın ağrısı ve ishal yakınmaları hemen
atakla veya kolşisinle (diyare) ilişkilendirilmeyip altta yatabilecek inflamatuar barsak hastalıkları açısından da titiz bir şekilde tetkik edilmelidir. Ayrıca FMF hastalarında
sakroileit sıklığı artmasına rağmen inflamatuar bel ağrısı
olan hastaların öncelikle direkt grafi sonrasında da MRG
ile değerlendirilip eşlik eden Spondiloartropati açısından
da dikkatli olunmalıdır.
Kaynaklar
1.
Ben-Chetrit E, Levy M (1998). Familial Mediterranean Fever. Lancet 351:659-67.
2. Tunca M, ve ark (2005). Familial Mediterranean Fever (FMF) in Turkey: Results of a nationwidemulticenter study. Medicine 84:1-11.
178
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-070
[Abstract:0188]
Akut Sakroiliit: Ankilozan Spondilit ve/veya Ailesel Akdeniz
Ateşi ?
Ali Şahin1, Yunus Durmaz1, Ahmet Kıvanç Cengiz1, Ali Yılmaz2, Malik Ejder Yıldırım3
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas
3
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genetik Anabilim Dalı, Sivas
1
2
Başvuru yakınması: 46 yaşında erkek hasta, çiftçi.
Yaklaşık iki aydır devam eden diz, kalça eklemleri ve belinde ağrı, tutukluk şikayeti olan hasta; ateş, boğaz ağrısı,
üşüme ve titreme nedeniyle başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Oral aft, genital ülser, el
ve ayaklarda beyazlaşma, morarma gibi cilt lezyonları
tariflemiyordu. On gündür gece terlemesi varmış fakat
aşikar kilo kaybı olmamış. İshal, kabızlık, öksürük ve balgam şikayeti yoktu. Ateş: 39 °c idi. Artrit, cilt döküntüsü,
topuklarda şişlik ve hassasiyet saptanmadı. Bilateral sakroiliak eklem hassasiyeti dışında bulgu yoktu.
Laboratuar: Tam kan sayımı; beyaz küre 9230/μL, hemoglobin: 11.5 gr/dl, trombosit: 401.000/μL, CRP: 189
(0-8) mg/L, ESH: 102 mm/h. idi.
Ön Tanılarımız:
• Enfeksiyona sekonder bulgular,
• Reaktif artrit,
• Malignite (paraneoplastik),
• Diğer spondiloartropati nedenleri: ankilozan spondilit,
inflamatuvar barsak hastalıklarına sekonder vb.
Ayrıntılı anamnez ve Fizik Muayene: Hasta görüldüğünde yaklaşık bir aydır enfeksiyon hastalıkları kliniğinde
postenfeksiyöz artrit şüphesiyle yatmaktaydı. Daha öncesinde de dış merkezde antibiyoterapi (seftriakson iv.)
uygulanmış. Hayvancılıkla uğraşan hastanın aynı köyde
brusella vakalarının olması üzerine öncelikle brusella açısından araştırılmış. Fakat brusella saptanamamış.
Şikayetlerinin devam etmesi üzerine iv. antibiyotik verilmiş. Bu arada kan, idrar, boğaz kültürlerinde üreme
olmamış. Hastanın EKO’su normalmiş. Tüberküloz (PPD:
5 mm, ARB ve diğer incelemeler negatif) ve diğer enfeksiyöz ajanlar açısından incelemede sonuç alınamamış. Maliginte açısından yapılan tetkikleri normalmiş.
Hastaya bel ağrısı nedeniyle ortopedi ve nöroşirürji (NRŞ)
konsultasyonu sonrası bilgisayarlı tomografi ve lomber
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
magnetik rezonans (MR) çekilmiş. Ateş nedeniyle batın
ve tiroid USG yapılmış. Tiroid USG’de milimetrik nodül
dışında patoloji saptanmamış. Hastaya sintigrafi yapılmış
(muhtemel malignite açısından ?). Sintigrafide (üç fazlı
kemik) bilateral sakroiliak tutulum olması üzerine hasta
tekrar NRŞ ile metastaz ve malignite şüphesi yönünden
konsülte edilmiş. Ancak bu tutulumlar malignite lehine
yorumlanmamış.
Hasta sakroiliit açısından romatoloji ile konsülte edilidi. Bu dönemde hastanın ateş, yürüyememe (bel ağrısı
nedeniyle) dışında üveit öyküsünün olmadığı, kendisi ve
ailede psöriasis olmadığı, inflamatuvar barsak hastalığı
öykü ve kliniğinin olmadığı öğrenildi. Ağız, göz kuruluğu yoktu. Raynaud öyküsü yoktu, eşlik eden başka kronik
hastalık ve sigara öyküsü yoktu. Patolojik LAP, eritema
nodozum, genital ülser/skarı yoktu.
Laboratuar: Tam kan sayımı; beyaz küre 17.000/μL,
hemoglobin: 12 gr/dl, trombosit: 484.000/μL idi ve eozinofilisi yoktu. AST: 44 IU/L, ALT: 42 IU/L (ilaca bağlı olabileceği düşünüldü) ve böbrek fonksiyonları normaldi.
CRP: 117 (0-8) mg/L, ESH: 96 mm/h idi. CK’sı normaldi,
LDH: 238 (N) idi. RF negatif, CCP: 0.75 (0-17) gelen hastada, HBV, HCV, HIV negatifti. ANA (+), ANA profili ve
anti-dsDNA negatifti. c-ANCA, p-ANCA negatif, C3 ve
C4 normal. PSA ve diğer tümör belirteçleri (gönderilmiş)
normal. Ferritin: 1648 (yüksek), prokalsitonin normaldi. TSH normal. İdrarda proteinüri, hematüri ve lökosit
saptanmadı. Akciğer grafisinde belirgin patoloji yoktu ve
toraks bilgisayarlı tomografi (BT) de yer yer fibrotik değişiklikler vardı. Sakroiliak grafide bilateral, sağ da belirgin
düzensizlik, eklem aralığında daralma (Resim 1) vardı.
Batın, renal USG ve Doppleri normaldi. Alt ekstremite
dopplerde venöz tromboz ve/veya major arteriyel patoloji saptanmadı. Göz muayenesi normal, KBB muayenesi
normal idi. Sakroiliak MR’da; bilateral kemik iliği ödemi
(Resim 2) gösterildi. HLA-B27 negatifti.
Ayırıcı tanı, tanıya götüren bulgular ve tanı
için ipuçları: Hastanın her iki sakroiliak eklemde
179
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Resim 1. Sakroiliak X-rayde, her iki eklem aralığında düzensizlik
izlenmekte.
hassasiyeti vardı, sabah tutukluğu vardı. Kültürlerde üreme yoktu, Tüberküloz, brusella ve diğer enfeksiyon ajanları ekarte edilmişti, prokalsitonin normal sınırlardaydı.
İnflamatuvar barsak hastalığı öykü ve klinik bulgusu yoktu. Topuk ağrısı ve diğer entezit, entezopati bulgusu yoktu. Fakat, Sakroiliak MR bilateral sakroiliit ile uyumlu idi.
Reaktif artritte genelde tek taraflı sakroiliit beklenirken
hastada iki taraflıydı ve hastada semptom öncesi gastrointestinal ve genitoüriner enfeksiyon öyküsü mevcut
değildi. Malignite açısından toraks ve batın BT tetkikleri
patolojik bulguya rastlanmadı. Ayrıca hastada aşıkar kilo
kaybı olmaması FM’de patolojik boyutlara ulaşan LAP olmaması nedeniyle bu tanıdan uzaklaşıldı. ANA pozitifliği
ilave klinik ve laboratuar bulgu olmadığından çok dikkate alınmadı takibi planlandı.
Tedavi ve klinik seyir: Hastaya indometazin 50 mg/gün
başlandı. İndometazine dramatik yanıt alınan, ateşi ve
kliniği iyileşen hasta tedavi düzenlenmek amacıyla devir
alındı. Hasta bu aşamada mobilize ve artık günlük işlerini
desteksiz yapabiliyordu. Hastaya ilave olarak sulfasalazin,
kalsiyum – D vitamini verildi ve taburcu edildi. Takibinde
sulfasalazin ile allerjik reaksiyon (döküntü, kaşıntı, ateş)
gelişen hastaya düşük doz steroid başlandı. Hasta Ailesel
Akdeniz ateşinin (AAA) sık görüldüğü bir bölgeden gelmekteydi. Tipik atak tariflememekle birlikte hastaya ilave
olarak kolşisin 2x1/gün başlandı. Hastada MEFV gen mutasyonları açısından pirosekans yöntemi ile sık görülen
22 mutasyon araştırıldı ve sonuçta R761H heterozigot
olarak saptandı. Bu arada hasta indometazin, kolşisin ile
Resim 2. Hastanın sakroiliak MR’da iki taraflı belirgin kemik iliği
ödemi görülmekte.
klinik olarak çok rahattı ve ayaktan takip ediliyordu. En
son CRP: 1 mg/L, ESH: 3 mm/h idi.
Tartışma: Ülkemizde spondiloartropati ve özellikle ankilozan spondilit tanısında hala bir gecikme yaşanmaktadır.
Burada olduğu gibi ateşin olduğu, akut faz reaktanlarının
bu kadar yükselebildiği ve klinik bulguların akut başladığı hastalarda tanı koymada zorluklar yaşanabilmektedir.
Yine AAA’nin sık görüldüğü bölgelerde, özellikle seronegatif durumlarda hastaların bu açıdan taranması gerektiği önemli bir konudur (1).
Ülkemizde yapılan bir çalışmada 157 AAA hastasında;
modifiye New York kriterlerine göre AS sıklığı %7.5 olarak saptanmış, HLA-B27 tüm hastalarda negatif olarak
bulunmuş. AAA’lı hastalarda M694V nin radyografik sakroiliit ile ilişkili olduğu gösterilmiştir (OR: 4.3) (2). Sağlıklı
populasyona göre AS riski AAA’lı hastalarda 2.9, SpA riski
ise 3.3 olarak bulunmuştur (2).
Tanı: Ankilozan spondilit ve/veya Ailesel Akdeniz Ateşi ?
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Bizim hastamızdaki R761H
mutasyonunun klinik önemini bilemiyoruz. Fakat, hastamızda kolşisin tedavisi ile hem klinik hem de laboratuar
yanıt alınması AAA açısından da şüpheli yaklaşımı zorunlu kılmaktadır. Bu hasta, ayrıca, takibinde anti-TNF tedavi
açısından da değerlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, Akut Sakroiliit, Ankilozan Spondilit
Kaynaklar
1. Sahin A, Yetişgin A, Şahin M. Rheumatoid Arthritis and Familial Mediterranean Fever or Sacroiliitis Accompanied by FMF. Case Rep Rheumatol
2013;2013:636713.
2. Akar S, Soysal O, Balci A, ve ark. High prevalance of spondyloarthritis and ankylosing spondylitis among familial mediterranean fever patients
and their first-degree relatives: further evidence for the connection. Arhtritis Res Ther 2013; 15:R21.
180
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-071
[Abstract:0189]
Derin Anemi ile Başvuran ve Wegener Granülomatozu Tanısı
Konan Hasta
Mehmet Türker1, Selman Atakur1, Muhammet Bilici1, Gezmiş Kimyon2, Ahmet Mesut Onat2
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
1
2
Başvuru yakınması: 35 yaşında erkek hasta; halsizlik,
yorgunluk, karın agrısı, ateş, ses kısıklıgı, öksürük ve kanlı
balgam şikayeti ile başvurdu.
hastaya hematolojik malignteler açısından kemik iligi
biyopsisi yapıldı ancak herhangi bir hematolojik malignitede düşünülmedi.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Daha önceden bilinen
sistemik hastalık öyküsü olmayan hastanın 2 ay önce
halsizlik şikayeti olması üzerine başvurmuş. Anemisi
saptanan hastaya internal hemoroidi oldugu için anemi
tedavisi veriliyor. Anemi tedavisine ragmen şikayetleri geçmeyen hastanın sonrasında kanlı dışkılama, karın
agrısı, öksürük, balgam, ateş şikayeti olması üzerine bakılan akut faz yüksekligi saptanması üzerine tarafımıza
yönlendiriliyor.
Hastadan vaskülit ve sistemik lupus eritematozus
açısından gönderilen tetkiklerinde C-ANCA pozitif,
ANA:negatif, Anti-dsDNA:negatif saptandı. Mevcut klinik ve laboratuar bulguları ile hastada Wegener granülomatozu düşünüldü ve diger bag doku hastalıklarından
uzaklaşıldı.
Fizik muayenede; oral aftı var, konjunktivalar soluk, splenomegali, bilateral bacaklarda döküntü dışında bir patoloji saptanmamış. Vitaller bulguları stabildi.
Laboratuar: Hgb:7,1, MCV:70, WBC:14.000, PLT:802.000,
CRP:105, Sedimantasyon:60/sa, TİT:+3 protein, +3 hematuri, RF:93, kre:1,2 idi.
Ön tanılar:1- İnflamatuar barsak hastalıgı 2-Tüberkülöz
3- Malignite 4-Sistemik lupus eritematozus 5- Vaskülit
Ayırıcı tanı:Hastanın anemi etyolojisine yönelik periferik yayma yapıldı hipokrom mikrositer anemi olarak degerlendirildi. Ferritin:118, Fe:14, SDBK:303, Gaitada gizli
kan pozitif olarak saptandı. Mevcut tabloda demir eksikligi anemisi oldugu düşünüldü.
Demir eksikigi anemisi ve hemotokezya olan hastaya
kolonoskopi yapıldı. Kolonoskopisi normal olan hastada
inflamatuar barsak hastalıkları, kolon kanseri, terminal
ileumu tutabilecek tüberkülöz düşünülmedi. PPD 4 mm
olarak geldi. 3 kez balgamda ARB gönderildi negatif geldi. Quantiferonu da negatif gelmesi üzerine tüberkülöz
düşünülmedi.
Hastadan gönderilen tümör markerları negatif olarak saptandı. Malignite araştırılmak üzere tüm vucut tomografsi çekildi. Akcigerde buzlu cam dansitesi
ve noduler infiltrasyon dışında patoloji saptanmayan
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Hastaya 3 gün 1000 mg pulse steroid verilip sonrasında
siklofosfamid 500 mg başlandı. Klinik ve laboratuarı düzelen hasta taburcu edildi.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın hemoptizisi olması,
döküntülerin olması, akciger bulguları, akut faz yüksekligi, c-ANCA pozitifligi, hematurisi ve kreatin yüksekigi
olması, tomografide noduler infiltrasyon olması üzerine
Wegener granülomatozu düşünüldü
Tanı: Wegener granülomatozu (Gramülomatöz Polianjit)
Tartışma: Anemi iç hastalıkları pratiginde sık karşılan bir
problem olmakla birlikte bir çok hastalıga sekonder de
gelişmektedir. Hastamızda oldugu gibi anemi ile başvuran erişkin bir erkekte eger demir alımı ile ilgili bir problemi yoksa gastrointestinal bir kayıp olduğu düşünülür.
Wegener granülomatozu klasik olarak karşımıza üst solunum yolu bulguları olan öksürük, nefes darlıgı, hemoptizi, plöritik gögüs agrısı ile çıkar. Hastalarda kronik hastalık anemisi beklenmesine rağmen ilk başvuruda derin
anemi ile de prezente olabilecegi de unutulmamalıdır.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Burada akılda tutulması gereken; Wegener granülomatozu olan bir hastanın ilk başvuruda klasik semptomlara ilave olarak sadece anemi ve
gastrointestinal kanama şikayeti ile de bize başvurabilecegi, böyle bir hastada diger olası nedenler ekarte edilirken muhakkak romatolojik sorgulamasının da yapılması
gerektigidir.
Anahtar Kelimeler: Anemi, Gastrointestinal Sistem Kanaması,
Wegener
181
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-072
[Abstract:0194]
Dirençli Antisentetaz Sendromunda Rituksimab Tedavisine
Olumlu Yanıt Veren bir Olgu
Vildan Gürsoy1, Mustafa Ferhat Öksüz2, Akif Doğan1, Yavuz Pehlivan2, Ediz Dalkılıç2
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa
1
2
Başvuru yakınması: 38 yaşında bayan hasta; sol omuzda ağrı, hareket kısıtlılığı, eklemlerde şişlik, son zamanlarda artan güçsüzlük, halsizlik ve yorgunluk şikayetleri
ile başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: İki aydır sol omuzda
ağrı, hareket kısıtlılığı, eklemlerde şişlik, yaygın vücut
ağrısı şikayeti varmış. Son zamanlarda şikayetlerine giderek artan güçsüzlük, halsizlik ve yorgunluk eklenmiş.
Şikayetleri özellikle merdiven çıkarken ve oturup kalkarken belirginleşiyormuş. Bir aydır tekrarlayan ateş yüksekliği, boğaz ağrısı, ciltte döküntü, kilo kaybı ve iştahsızlığı
da olan hasta bu şikayetlerle tarafımıza başvurdu.
Özgeçmişinde özellik yoktu. Sürekli kullandığı ilaç yok.
Sigara ve düzenli alkol kullanma alışkanlığı yok.
Fizik muayenesinde; genel durumu iyi, kan basıncı
100/65 mmHg, nabzı 96/dk, vücut ısısı 36.50 derece, solunum sayısı: 14/dk idi. Göğüs ve batın muayene bulguları normal sınırlarda saptandı. Konjunktiva soluk, el ve el
bileği eklemlerinde artrit bulgusu ve hassasiyet mevcuttu. Nörolojik muayene intakt, kas değerlendirmesinde
üst ekstremite proksimalde kas kuvveti früst, alt ekstremite proksimalde kas kuvveti 4/5 tetraparazik saptandı.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın laboratuar bulguları tablo 1’ de görüldüğü gibidir.
Hastanın yapılan EMG’ si miyozit ile uyumlu bulundu.
Ekokardiyografide sol ventrikül çapları ve duvar hareketleri normal, ejeksiyon fraksiyonu %60, minimal mitral
yetmezlik bulguları mevcuttu. Perikardiyal efüzyon saptanmadı. Yüksek çözünürlüklü toraks BT’ de her iki akciğer alt lob perifer kesimlerde belirgin üst ve alt loblarda
retiküler örnek ve buzlu cam görünümleri mevcuttu.
Ön Tanılarımız: 1- İnflamatuar miyozitler, 2- Malignite,
3- Polimiyaljiya romatika (PMR), 4- Müsküler distrofiler
Ayırıcı Tanı: 2 aydır süren kas güçsüzlüğü, kas
182
enzimlerinde belirgin artış ve EMG anormallikleri bize
polimiyozit tanısını düşündürür. Sedim ve CRP’ nin yüksek olması ve yüksek titrede ANA pozitifliği tanıyı destekler. Hastanın belirgin cilt bulgularının da olması bizi
dermatomiyozite yönlendirir. İnklüzyon cisimli miyozit
daha çok alt ekstremitede asimetrik tutulum şeklinde
başlar. CK çok yükselmeyebilir. Tanı kas biyopsisi ile konur. Hastanın laboratuar verilerinde ve fizik muayenesinde kilo kaybı dışında maligniteyi düşündüren bulgu
yoktu. Kilo kaybı bir çok sistemik hastalığın seyri sırasında görülebilir. Proksimal kaslarda ağrı, güçsüzlük, yüksek
akut faz değerleri PMR de beklenebilir. Ancak yüksek kas
enzimleri, yüksek titrede ANA pozitifliği bizi bu tanıdan
uzaklaştırır. Müsküler distrofiler ise çoğunlukla daha erken yaşlarda görülür. Aile öyküsü bulunabilir. ANA pozitifliği ve akut fazlarda yükselme beklenen bir bulgu
değildir.
Dermatomiyozit (DM) ve polimiyozitli (PM) vakaların %30 kadarı bir takım klinik bulgularla anti-sentetaz
sendromu olarak anılır. Bu klinik ve laboratuar bulgular;
İnflamatuar myopati, interstisyel akciğer hastalığı, raynaud fenomeni, poliartrit, deri bulguları, ateş, kilo kaybı,
jo-1 pozitifliğidir.
Tanı için ipuçları: Yavaş gelişen proksimal kas güçsüzlüğü, artrit, akciğer tutulumu, cilt lezyonları, CK 2387 IU/L,
jo-1 pozitifliği, ANA 1/3200 titrede pozitif, toraks BT’ de
akciğer tutulumu, EMG’ de miyozit ile uyumlu bulgular
saptandığı için hastada dermatomiyozit ve antisentetaz
sendromu düşünüldü.
Tanı: Dermatomiyozit ve Antisentetaz sendromu
Tartışma: Klinik olarak DM ve PM akciğerleri de tutabilen otoimmun sistemik inflamatuar hastalıklardır. Bu hastalıklarda sıklıkla görülen kas dışı belirtiler; artralji, artrit,
raynaud fenomeni, kardiyomiyozit ve interstisyel akciğer
hastalığıdır. Bu hastalarda kardiyak ve pulmoner tutulum
başlıca mortalite sebebidir. PM; skleroderma, sjögren
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Hastanın laboratuar bulguları
Sedimantasyon
19 mm/sa
C reaktif protein
7,2 md/dL
Lökosit, /mm3
10.000
Hemoglobin, g/dL
9.5
Trombosit, /mm3
645.000
CK
2387
ALT
82/IU/L
AST
105/IU/L
LDH
322/IU/L
TSH
2,5(n)
ANA
1/3200 e.p
Jo-1
(+)
Ro-52
(+)
RF
(-)
gibi diğer romatolojik hastalıklarla birlikte görülebilirken
DM’ li hastaların %30’ unda altta yatan malignite söz konusudur. DM’ li hastalarda mutlaka malignite taraması
yapmak gerekir. Son 15 yılda tanımlanan miyozit-spesifik
otoantikorlar (MSA) spesifik hastalık fenotipleri ile güçlü
korelasyon gösterir. En sık görülen MSA’ lar anti-sentetaz
antikorlarıdır, amino-açil-tRNA sentetazlara karşı oluşurlar (ARS). Bunların içinde en sık görülen histidil-tRNA
sentetaza karşı oluşan anti-jo-1 antikorlarıdır.
Anti-jo-1 ilk kez 1976 da polimyozit ve interstisyel akciğer hastalığı olan bir olgunun serumunda saptanmıştır.
ARS’ ler anti-sentetaz sendromu olarak bilinen miyozit,
interstisyel akciğer hastalığı, artrit, makinist eli, raynaud
fenomeni, ateş ve bazen de DM raşı ile birliktelik gösteren farklı bir klinik fenotipe işaret eder. Antisentetaz
sendrom 1990 yılında anti jo1 pozitif 29 hasta ile yapılan retrospektif bir çalışmaya dayanarak tanımlanmıştır.
İnflamatuar myozitli hastaların %20-30’unda saptanır.
Antisentetaz sendrom PM veya DM ile beraber seyreden,
nadir görülen bir hastalıktır. İnflamatuar myozitli hastaların %20-30’unda saptanır. Prognozu akciğer tutulumu
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
belirler. Mortalite yüksektir(>%40). Bizim olgumuzda da
miyozit varlığı, akciğer tutulumu, artrit ve cilt bulguları, anti-jo-1 pozitifliği ile antisentetaz sendromu tanısı
koyduk. Bu hastaların tedavisinde 1950’ lerden itibaren
steroidin kullanılmaya başlanmasıyla mortalite ve morbidite üzerinde belirgin etkisi olmuştur.
Günümüzde hala kullanılan temel ilaçtır. Yüksek doz
(0,75-1mg/kg/gün) ile başlanır, bir kaç haftada azaltılır.
Birinci basamak ajan olarak en sık 15-25 mg/hafta dozunda metotreksat veya 2mg/ kg/gün dozunda azatiyopirin kullanılır. Bu ilaçlar tolere edilemezse veya etkisiz
bulunursa ikinci basamak tedavi için mikofenolat mofetil
veya siklosporin A önerilir.
Plasebo kontrollü bir çalışmada tedaviye dirençli DM’de
immünsupresif ajanlarla IVIG kombinasyonunun etkili
olduğu bildirilmiştir. Yakın zamanda çok merkezli bir çalışma sonuçlanmış ve tedaviye dirençli miyozitlerde, rituksimabın iyi tolere edildiği ve etkili olduğu bildirilmiştir. TNF blokajı ile ilgili sonuçlar çelişkilidir. İnfliksimab
uygulanan bir açık çalışmada bazı hastalarda miyozit
alevlenmesi görülmüştür.
Bizim hastamıza da başlangıç tedavisi olarak kortikosteroid ve metotreksat tedavisi uyguladık. Ancak yeterli
süre kullanımına rağmen istenilen yanıt alınamayınca
hastanın tedavisine leflunomid ekledik. Hastanın mevcut
tedaviye rağmen şikayetlerinin devam etmesi ve kontrol
toraks BT’ sinde progresyonu olması üzerine metotreksat ve leflunomidi kesip rituksimab tedavisi planladık.
Tedavinin 2. dozundan sonra hastada belirgin bir klinik
ve semptomatik iyileşme gördük.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Standart tedaviye dirençli antisentetaz sendromunda ritüksimab iyi bir seçenek gibi
gözükmektedir.
Anahtar Kelimeler: Atisentetaz Sendromu, Dirençli Miyozit,
Rituksimab
183
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-073
[Abstract:0195]
Fetal Sinüs Bradikardisi Nedeni Olarak Anti-SSA Antikorların
Pozitif Saptandığı Gebe Hasta ve Tedavisi
Soner Şenel1, Mesut Kılıç2, Burhan Sami Kalın2
Erciyes Üniversitesi Tıp fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri
Erciyes Üniversitesi Tıp fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kayseri
1
2
Başvuru Yakınması: 38 yaşında bayan hasta, gebeliğin
29. Haftasında fetüste ritim bozukluğu etyolojisi nedeniyle yapılan tahlillerde ANA(IFA): 1/1000 pozitif ve AntiSSA(Ro-52/60+++) pozitif saptanması üzerine bölümümüze yönlendirildi.
Kısa Öykü, Fizik Muayene:15 yıl önce tiroidektomi
nedeniyle şu an Levotiroksin sodyum 50mcg kullanan
hastanın ek bir kronik hastalığı yokmuş. Hastanın dış
merkezde yapılan tetkikler sonucu SLE açısından değerlendirilmek üzere romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş. Şu an 31 haftalık gebelik mevcut. Ek bir tedavi almıyor. Fetüste ritim bozukluğu tespit edilmiş. Fetal kardiyak
aktivite dakikada 70-80 olarak tespit edilmiş. Hastanın
başvurusunda gebelikte başlayan ağız kuruluğu öyküsü
vardı. Gözde kuruluk, eklem ağrısı, alopesi öyküsü ve
bulgusu yoktu. Hastanın sistemik muayenesinde belirgin
bir patoloji saptanmadı.
Laboratuar: WBC: 8.120 103 µ/L, Hb: 11.4 g/dL, PLT: 248
103 µ/L Glu: 81mg/dL, BUN: 5 mg/dL Cre: 0,6 mg/dL ALT:
10 µ/L, AST: 16 µ/L, Na: 138mmol/L, K: 4.2 mmol/L, Ca:
8.7 mg/dL, Ürik asit: 2.7 mg/dL, Total protein: 6.4 g/dL,
Albumin: 2.5 g/dL, Sedim: 52mm/saat, CRP: 3.62mg/L.
ANA(IFA): 1/1000 membran patern, granüler patern
ve sitoplazmik boyanma pozitif, ELIZA-Anti-ds DNA:
negatif, IFA-Anti-ds DNA: negatif, Anti-SSA(Ro-52/60
+++), Anti-DNA: negatif, C3: 113 mg/dL, C4: 20.3 mg/dL,
Lupus antikoagülan: 32.1, Direkt coombs C3d: negatif,
Direkt coombs IgG: negatif, Anti beta2 GP1-IgG, A, M:
negatif, Serbest T3: 2.66, Serbest T4: 1.05, TSH: 3.916.
Ön Tanılar: 1-Sjögren Sendromu, 2-Sistemik Lupus
Eritamatozus, 3- Maternal hipotiroidi, 4- Anti fosfolipid
Sendromu, 5-Sistemik skleroz
Ayırıcı Tanı :
Ağız kuruluğu olması ve Anti-SSA (Ro-52/60 +++) olması
hastada Sjögren Sendromunu düşündürmektedir.
184
Anti-ds DNA negatifliği, komplemanda normallik, lökopeni/lenfopeni olmaması, eklem ağrısı olmaması ve cilt veya nörolojik bulguların SLE hastalığından
uzaklaştırmaktadır.
Hipotiroidi nedeniyle Levotiroksin sodyum (yüksek doz
alımı?) kullanan hastanın fetal hipotiroidiye bağlı fetal
bradikardi olabileceğini düşündürmektedir.
Anti-SSA antikoru aynı zamanda Antifosfolipid antikor sendromu veya Sistemik sklerozlu kadınlarda da
bulunabilir.
Tanıya Götüren Bulgular :ANA 1/1000 titrede membran patern, granüler patern ve sitoplazmik boyanma pozitif, Anti-SSA(Ro-52/60 +++), sedimantasyon yüksekliği,
ağız kuruluğu, tiroid fonksiyon testlerinin normal sınırda
olması.
Tükrük bezi biyopsisini hasta kabul etmediğinden bu açıdan değerlendirme yapılamadı.
Tartışma: Fetal bradikardi nedenlerinden biri de maternal SSA antikorlarıdır. Maternal SSA antikorları genel
nüfusun %2 kadarında mevcuttur. Bu antikorlara maruz
fetüsler hem kardiyak hem de kardiyak olmayan komplikasyonlar açısından risk altındadır. Kardiyak komplikasyonlar aritmiler, yapısal kalp hastalığı ve kardiyomiyopatiyi içerir. Nadir olmakla birlikte, bu antikorlar ile
ilişkili kalp hastalığı kalıcı ve şiddetlidir. Anti-SSA proteini, 52-kD ve 60-kD proteini oluşmaktadır. 52-kD protein
bağışıklık aracılı fetal kalp yaralanması ile daha yüksek
bir ilişki olduğu düşünülmektedir. Fetal kalp hastalığı patogenezinde anti-SSB/La antikorlarının rolü belirsizdir.
Anti-SSA antikoru olan hastaların neredeyse %60-70 ile
Sjögren sendromu özellikle yaygındır. Anti-SSA-pozitif
kadınların bebeklerinde doğum sonrası sinüs bradikardisi bildirilmiştir. Sinüs düğümü kalsiyum kanalları ile
anti-SSA antikorların etkileşimi ile ilgili olabilir. Ayrıca
sinüs bradikardisi yenidoğan lupus için % 3.8 olarak
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
bildirilmiştir. Doğuştan kazanılmış hastalığın patogenezinin anlaşılmasında önemli ilerlemelere rağmen, başarılı
önleyici ve tedavi edici stratejileri bugüne kadar henüz
yoktur. Umut verici transplasental tedavi stratejileri mevcut olmasına rağmen, prospektif randomize çalışmalar
yoktur. Deksametazon, en sık kullanılan ilaç, anne ve
fetüs açısından önemli riskleri azaltır. Deksametazon
kullanımı sonrası maternal hipertansiyon, hiperglisemi, enfeksiyon, katarakt ve kemik yoğunluğu azalması
komplikasyonlar arasındadır. Fetus için potansiyel riskleri oligohidramniyoz, serebral ve somatik büyüme geriliği
ve nörolojik yaralanmadır. Genellikle kortikosteroidler
üçüncü derece AV blokta hiç bir role sahip olmadığı kabul edilmektedir. Ancak düşük dereceli blokları engelemede etkili olabileceği düşünülmektedir.
Fakat yanıt elde edilemedi ve IVIG 70 gram iv verildi.
Takiplerinde tedavinin 7. gününden itibaren fetal kardiyak aktivitede %40-50 artış sağlandı ve doğum henüz
gerçekleşmediğinden 3 hafta sonra IVIG 2. doz doğum
öncesi planlanmaktadır. IVIG muhtemelen plasenta geçişi ile aracı reseptörüne bağlanarak, anti-SSA ve
anti-SSB antikorlarının transplasental geçişini azalttığı
düşünülmektedir.
Fetüste sinüs bradikardisi gelişmiş daha sonra anne oral
yoldan iki hafta 8 mg deksametazon ile tedavi edilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Sjögren Sendromu, Fetal Sinüs Bradikardisi, Deksametazon, IVIG
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Tanı: Anti-SSA pozitifliği ile ilişkili fetüste sinüs
bradikardisi
Sonuç ve Anahtar Mesaj: SSA antikorları fetal bradikardi nedeni olabilmektedir ve böyle bir durumda tedavide deksametazon ve IVIG tedavi seçeneği olarak
kullanılabilmektedir.
185
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-074
[Abstract:0196]
Psoriatik Artritli Hastada İnfliksimab Tedavisi Sırasında Gelişen
Pulmoner Emboli ve Akut Venöz Tromboz Olgusu
Meryem Can, Alperen Mengi, Ömür Volkan, Necati Çakır
Fatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İstanbul
Başvuru Yakınması: 47 yaşında, kadın hasta, nefes darlığı, sol bacakta şişlik
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 12 yıldır psoriatik artrit
tanısıyla takip edilen hasta sulfasalazin 2 gr/gün, oral
metotreksat 15mg/hafta ve prednizolon 5 mg/gün tedavileri altındayken hastalığın aktif seyretmesi nedeniyle
kasım 2012 tarihinde infliximab 300 mg/8 hafta tedavisi
başlandı. Bu tedavi altında hastalığı remisyonda seyrederken aralık 2013 tarihinde hastanın ani nefes darlığı ve
sol bacakta şişlik yakınması gelişti. Çekilen alt ekstremite
venöz doppler ultrasonografide; solda popliteal ven ve
derin krural venlerde kalibrasyon artışı ve kompresyona
yanıtsızlık mevcut olup lümenlerinde heterojen ekoda
trombüs izlenmekteydi. Bulgular subakut trombozis ile
uyumlu olarak değerlendirildi. Ventilasyon/perfüzyon
sintigrafisi pulmoner emboli ile uyumlu olarak yorumlansa da pulmoner anjiografide emboli bulgusuna rastlanmadı. Hastaya subkutan heparin başlandı. Tromboz
ve pulmoner emboli infliksimab ile ilişkili olarak değerlendirildiği için hastaya tekrar verilmedi. Takiplerinde
PT (INR) oranına bakılarak coumadin dozu ayarlandı.
Biyolojik tedavisi kesilen hastaya eklem yakınmalarının
artması nedeniyle leflunomide 20 mg/gün, oral metotreksat 15 mg/ hafta kombinasyon tedavisi başlandı.
Hasta halen bu tedavi altında izlenmektedir.
Fizik Muayene: Yapılan eklem muayenesinde; sağ el 2,3.
PIF şiş, sol el 2,3,4. PIF şiş, bilateral Fabere kısıtlı olarak
saptandı. Bilateral dirseklerde ve dizlerde psoriatik döküntüleri mevcuttu. Sol bacak çapı sağdan 3 cm fazla
olarak ölçüldü.
Laboratuvar Bulguları: Alt ekstremite venöz doppler
ultrasonografide; solda popliteal ven ve derin krural venlerde kalibrasyon artışı ve kompresyona yanıtsızlık mevcut olup lümenlerinde heterojen ekoda trombüs izlenmekteydi. Bulgular subakut tromboz ile uyumlu olarak
değerlendirildi. ESH: 75mm/saat, CRP: 3,4 mg/dl olarak
saptandı.
Ön Tanılarımız: Derin ven trombozları inflamatuar
hastalıkların bir bulgusu olabileceği gibi kulanılan ilaçla bağlı olarak da oluşma riski artmaktadır. Hastamızda
186
tromboza eğilim yaratabilecek geleneksel risk faktörleri
saptanmamıştır. Ayrıca baker kist rüpturü, baldırda şişlik
ve ağrıyla gelen hastada akılda tutulmalıdır.
Ayırıcı Tanı: Krural bölgede şişlik psoriatik artrtit tanılı
hastada baker kist ruptürünüde düşündürmekle birlikte
ultrasonografide bu patolojiye rastlanmadı. Ayrıca fizik
muayenede sol diz ekleminde effüzyon saptanmadı.
Tanıya Götüren Bulgular: Öyküde ani nefes darlığıyla
beraber bacakta şişlik olması derin ven trombozu ve pulmoner emboli kliniğini düşündürmektedir. Çekilen ultrasonografide bunu desteklemiştir.
Tartışma: Psoriatik artrit (PSA), artmış mortalite ve morbitide ile ilişkilidir. PSA’li hastalarda venöz trombotik olay
riski artmıştır. Fakat bu konuda yapılan çalışmalar yeterli değildir. Tümör nekroz faktör-α, birçok inflamatuvar
hastalığın patogenezinde önemli rol oynayan proinflamatuvar bir sitokindir ve başta romatoid artrit olmak
üzere birçok hastalığın tedavisinde dramatik gelişmeler
sağlamıştır. Tümör nekrozis faktör α blokerinin kullanımı
sırasında venöz tromboz vakaları bildirilmekle birlikte;
yakın zamanda bildirilen bir çalışmada, non-biyolojik
DMARD’lara göre tümör nekrozis faktör α blokerlerinin
venöz tromboz riskini arttırmadığı bildirilmiştir. Ayrıca
yüksek hastalık aktivitesinin artmış tromboz riskiyle ilişkili olduğu bilinmektedir.
Bizim vakamızda olay geliştiğinde hastalık remisyonda
seyretmekteydi. Ayrıca tromboz ve embolinin en sık
sebebi olarak bilinen, herediter trombotik risk faktörleri, negatif olarak saptandı. Romatoid artritli hastalarda venöz tromboz gelişimiyle ilişkili faktörler daha
iyi bilinsede, PSA’li hastalarda bilidirimler daha az sayıdadır. Bu olayın rastlantısal olma ihtimali de gözardı
edilmemelidir.
Tanı: Venöz tromboz, pulmoner emboli
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Tümör nekroz faktör-α blokeri kullanan hastalarda venöz tromboz yönünden dikkatli olunmalıdır.
Anahtar Kelimeler: İnfliksimab, Tromboz, Psoriatik Artrit
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-075
[Abstract:0197]
Ankilozan Spondilit’in Eşlik Ettiği Wegener Granulamatozu
Vakası
Fatih Sarıtaş, Ömer Nuri Pamuk
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne
Başvuru Yakınması:Bulantı, ateş, halsizlik, ayakta pembe kırmızı döküntü, eklem ağrıları
Kısa Öykü ve Fizik Muayene : 34 yaşında erkek hasta.
2008 yılında bize eklem ağrıları, halsizlik, ayak ön yüzde
döküntü, ateş şikayetleriyle başvurdu. Fizik muayenesinde vital bulguları ve sistem muayeneleri doğal, tibia ön
yüzde basmakla solmayan kırmızı renkli purpurik döküntüsü mevcut.
Laboratuar: Hb.10.9gr/dl, WBC 8200, Plt 369000, MCV
88f/l, üre 103mg/dl, kreatinin 1.8 mg/dl, ESH 125 mm/h,
Tam idrar tetkiki: proteinüri 1+, hematüri 3+, CRP 22mg/
dl
Ön Tanılarımız: 1- ANCA ilişkili vaskülit (AİV) 2- SLE
3- Henoch Schönlein Purpurası (HSP) 4- Paraneoplastik
vaskülit 5- İnfeksiyona sekonder vaskülit
Ayırıcı Tanı: Hastamızın orta yaş erkek olması, eklem
şikayetlerinin ve ateşinin olması, kreatinin değerinin 1.8
mg/dl olması sebebiyle ön planda ANCA ilişkili vaskülit düşünüldü. Karın ağrısı kanlı ishal olmaması üzerine
HSP’den, etken saptanmaması nedeniyle enfeksiyondan
ve görüntüleme yöntemlerinin normal saptanmasıyla
maligniteden uzaklaşıldı.
Tanıya Götüren Bulgular: İdrar sedimentinde %80 dismorfik eritrosit ve granüler silendir saptandı. 24 saatlik
idrarda proteini 3 gr/gün, ANA negatif, ANCA ve PR3
ANCA pozitif saptandı.
Böbrek biyopsisinde diffüz segmental nekrotizan glomerulonefrit, fokal hücresel kresent gelişimi saptandı
Mevcut laboratuar ve klinik bulgular eşliğinde Wegener
Granulamatozu düşünülen ve 3 kez 1 gr/gün pulse steroid ve siklofosfamid tedavisi başlanan hastanın takiplerinde kronik bel ağrısı şikayetinin de olması üzerine çekilen SİE grafisinde sakroiliit saptandı. Verilen tedaviyle
hastanın eklem bulguları ve döküntüleri düzeldi. Akut faz
yanıtları geriledi. Proteinürisi azaldı. Daha sonra hastanın
takiplerinde bilateral kalça tutulumu gelişti (Resim 1).
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 1. Bilateral grade 4 sakroiliit ve kalça eklemi tutulumu
Tartışma: Sistemik bulgular ve palpe edilebilir purpura
ile başvuran hastalarda vaskülit ve bağ doku hastalığının
yanı sıra maligniteler ve infeksiyonlar mutlaka dışlanmalıdır. Ender de olsa vaskülitlere spondiloartropatilerin
eşlik ettiği bilinmelidir. Hastamızda bilateral sakroiliit
mevcuttur. Kronik bel ağrısı yakınması olan hastamıza ek
olarak ankilozan spondilit tanısı konmuştur.
Tanı: Wegener granulamatozu ve ankilozan spondilit
birlikteliği
Sonuç ve Anahtar Mesaj: ANCA İlişkili Vaskülitler hayatı tehdit eden hastalıklardır. Hızlı tanı ve tedavi gerektirir.
Ender olarak spondiloartropatiler eşlik edebilir.
Anahtar Kelimeler: Ankilozan Spondilit, Wegener
Granülomatozu
187
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-076
[Abstract:0198]
Dirençli Tekrarlayan Polikondrit Vakasında Tocilizumab
Deneyimi
Soner Şenel1, Burhan Sami Kalın2, Fatma Şenel3, Mesut Kılıç2
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kayseri
3
Kayseri Eğitim Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, Kayseri
1
2
Başvuru Yakınması: Kırk iki yaşında kadın hasta, her iki
kulak kepçesinde tekrar eden ağrılı sertlik, kızarıklık, hafif
düzeyde şişlik ve ara ara olan kaburga kemik ve eklem
düzeyinde ağrı şikayetiyle dermatoloji polikliniğine başvurmuş.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yaklaşık 2-3 yıldır şikayetleri olan hasta dermatoloji polikliniğinde tekrarlayan
polikondrit (TP) tanısı almış. Altı ay dermatoloji poliklinik
takibinde olan hastanın bu süreçte dapson, metotreksat
(MTX), azatiopirin (AZA), kolşisin, metilprednizolon (MP)
kullanım öyküsü mevcut. Kolşisin 1.5mg/gün tb başlanan
hastada yanıt alınamaması üzerine kolşisini stoplanarak
AZA 150mg/gün dozuna geçilmiş. GIS yan etkileri nedeniyle (bulantı, kusma) AZA’yı tolere edemeyen hastaya
haftada 15 mg olacak şekilde MTX başlanmış. MP 32 mg
eklenen hasta dermatoloji kliniğinde takibine alınmış.
Takiplerinde verilen tedavilere yeterince yanıt alınamaması üzerine romatoloji polikliniğe konsulte edilen hasta
DMARD dirençli TP olarak kabul edildi. Endikasyon dışı
ilaç başvurusunda bulunularak Tocilizumab (TCZ) için
onay alındı. Almış olduğu MTX (15mg/hafta), folik asit
(5mg/hafta) ve MP (8mg) devam edildi. Sekiz mg/kg dozundan 600 mg/ay TCZ tedavisine başlandı. İlk doz sonrası hasta yan etki olarak bulantı ve baş dönmesi şikayeti
olduğunu ifade etti.
İlk doz TCZ’tan 15 gün sonra ara ara olan göğüs ağrısı
şikayetiyle acil servise başvuran hastanın çekilen PA-AC
grafisinde dış merkezde pnömoni düşünülerek oral antibiyotik başlanmış. Takibinde kontrol amaçlı romatoloji
polikliniğe başvuran hastanın MP dozu 8 mg dan 4 mg
a düşüldü. İkinci doz TCZ sonrası kaburga ağrılarından
yakınan hastaya çekilen tüm vücut kemik sintigrafisi sağ
5. kosta lateral yüzünde izlenen fokal artmış aktivite tutulumu (travma?) olarak yorumlandı. Etodolak başlanan
hastanın mevcut ağrı yakınması geriledi.
Takiplerinde baş dönmesi, bulantı, denge problemi ve
188
yürüme güçlüğü şikayetleri olan hastanın ayrıntılı odyolojik incelemesinde, işitme normal sınırlarda idi ve iç
kulak tutulumuna ait bulgu saptanmadı. Hastada iç kulak tutulumu olabileceği düşünüldü. Hastaya 250 mg (i.v)
MP (tek doz) verildi. Sonrasında almış olduğu 8 mg’lık
MP dozu 16 mg’a yükseltildi. Şikayetleri gerileyen hastanın MP dozu önce 12 mg sonrasında 8 mg’a düşüldü.
Toplamda 5 doz TCZ alan hasta tedaviye yanıt verdiğinden dolayı tedavisine devam edilmektedir.
Laboratuar: Tablo1’de sunulmuştur.
Ön Tanılar: Tekrarlayan Polikondrit, Enfeksiyöz Perikondrit, Psöriazis
Ayırıcı tanı Hastanın dışkulakla ilgili lezyonların sadece
cilt ile ilgili olmayıp kıkırdak düzeyinde de tutulumu olması, tipik psöriatik lezyonları olmaması ve damar duvar
tutulumunu destekleyici bulgu olmaması sebebiyle tekrarlayan polikondrit dışı ön tanılardan uzaklaşıldı.
Tanıya Götüren Bulgular: Bilateral kulakta kondriti
olması ve kulak memesinin etkilenmemesi (enfeksiyöz
perikondritten ayırmada önemli), eroziv olmayan inflamatuar poliartrit ve denge problemi olması.
Tartışma: TP’de en sık auriküler kondrit (%90), ikinci sıklıkta ise nasal kondrit (%54-70) gelişir. Auriküler kondritin
tipik özellikleri; kulak memesinin tutulmaması, dış kulak
kıkırdağında unilateral ya da bilateral olarak ani gelişen
kızarıklık, hassasiyet ve ödemdir. Akut inflamasyon sıklıkla 1-2 haftada içerisinde spontan geriler, ancak haftalar veya aylar sonra tekrarlayabilir. Kondritin tekrarlayan
bu epizodları, normal kıkırdak dokuda destrüksiyona ve
fibrozise neden olarak kulakta yumuşamaya ya da burun
deformitesine yol açabilir.
TP kulak ve burun dışında eklemleri de etkiler. Olguların
%80’inde artralji veya artrit gelişir. Artrit seronegatif,
non-dekstrüktif ve gezici karakterde bir veya daha fazla,
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Tablo 1. Laboratuar sonuçları
WBC(10^3/ µl)
10.04
4.8-10.8
HGB(g/dL)
14.5
12-16
PLT(10^3/ µl)
358
130-400
CRP(mg/L)
60 (TCZ öncesi)
0-6
CRP(mg/L)
3 (TCZ ilk doz sonrası)
0-6
Sedimantasyon(mm/saat)
38 (TCZ öncesi)
0-20
Sedimantasyon(mm/saat)
2 (TCZ ilk doz sonrası)
0-20
ANA (İFA)
Negatif
Negatif
Kreatinin(mg/dl)
0.7
0.6-1.1
büyük ya da küçük eklemde gelişebilir. Tek eklem tutulumu gelişen olgularda gut veya septik artritten ayrımı zor
olabilmektedir.
İç kulak hasarına bağlı bulantı, kusma, tinnitus,
ataksi,duyma kaybı ve larinks, trakea, bronş tutulumuna bağlı horlama, non-produktif öksürük, afoni, dispne, wheezing gözlenebilir. Trakeostomi endikasyonuna
neden olabilecek hava yolu kollapsı gelişen olgular da
bildirilmiştir.
Göz ve adneksiyal yapılarda konjuktivit, episklerit, keratit
gibi inflamatuvar semptomlar izlenebilir. Çıkan aort veya
aort kapağındaki ani dilatasyona bağlı olarak aort yetmezliği veya aort anevrizması ve renal arter tutulumuna
bağlı renal komplikasyonlar gelişebilir.
Kütanöz bulgular hastaların %50’sinde gözlenir. En sık
vaskülit, eritema nodozum benzeri lezyonlar görülür.
Hastalığın erken döneminde gezici yüzeyel tromboflebit
gelişebilmektedir.
TP myelodisplastik sendromlarla (MDS) da birliktelik
gösterebilir. TP için özgün laboratuvar testi bulunmamakla birlikte en sık sedimentasyon ve CRP yüksekliği
gözlenir. Trombositoz, lökositoz ve normokrom normositer anemi %50 olguda saptanmaktadır. Histopatolojik
incelemede perikondrial lenfosit ve nötrofil infiltrasyonuna bağlı kıkırdagın normal bazofilisinde kaybolma ve
soluklaşma saptanır. İlerlemiş vakalarda kıkırdak dokunun yerini fibrotik materyal alır. Tanısal algoritim 1976
yılında McAdam ve ark. tarafından belirlenmiştir. Tanı
için aranan kriterler:
Buna göre:
a) En az üç kriter pozitifliği veya;
b) Histopatolojik tanı ve en az bir kriter pozitifliği veya;
c) Steroidlere ve/veya dapsona yanıt ile birlikte iki ya da
daha fazla farklı anatomik bölgede kondrit bulunması
TP tanısı için yeterli kabul edilmiştir.
Hastalığın prognozu oldukça değişken olup %30 oranında mortalite bildirilmiştir. En sık ölüm nedeni hava
yolu kollapsı ve alt solunum yolu infeksiyonudur.
Kardiyovasküler komplikasyonlar ikinci sırada yer alırken
üçüncü sırada steroid tedavisine ikincil gelişen infeksiyonlar bulunur. TP tedavisinde kullanılan temel ajanlar
arasında sistemik steroidler, kolşisin, mikofenolat mofetil
ve dapson bulunmaktadır. Azatiyopirin, siklofosfamid,
siklosporin, MTX gibi immünsupresif ajanlar ve TNF (tümör nekroze edici faktör) inhibitörleri (infliksimab/ etanersept/tocilizumab) de tedavide kullanılan ajanlardır.
Tanı: Tekrarlayan Polikondrit
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Tekrarlayan polikondrit nadir görülmekle birlikte, tanısında zorlanılmamaktadır. Tedavisinde istenilen hedefe ulaşmak klasik
DMARD’lar ile bazen mümkün olmayabilir. Bu vaka ile
klasik DMARD’lara dirençli bir TP vakasında alternatif
olarak kısa dönemde tocilizumab’ın etkili olabileceği
gözlenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Tekrarlayan Polikondrit, Methotreksat,
Azatiopirin, Tocilizumab
1. Bilateral aurikuler kondrit
2. Non-eroziv seronegatif inflamatuar poliartrit
3. Nazal kondrit
4. Okuler inflamasyon
5. Respiratuar sistem kondriti
6. Audiovestibuler hasar
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
189
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-077
[Abstract:0199]
Yaygın Venöz Trombozlarla Seyreden Bir Behçet Hastası
Soner Şenel1, Mehmet Fatih Karamustafaoğlu2, Fatma Şenel3, Burhan Sami Kalın2, Mesut Kılıç2
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kayseri
3
Kayseri Eğitim Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, Kayseri
1
2
Başvuru Yakınması: 31 yaşında erkek hasta, sağ bacakta ağrı ve şişlik şikayetleri ile başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 2005 yılında vena cava
superior sendromu (VCSS) ve intrakardiak trombüs tespit edilen hastanın oral aftları da olması üzerine yapılan
değerlendirmeler sonucu Behçet Hastalığı (BH) tanısı
konmuş. 2006 yılında hemoptizi yakınmasıyla başvuran
hastada pulmoner arter anevrizması tespit edilmiş. Bu
nedenle antikoagülan tedavi verilememiş. Hastaya 20052011 yılları arasında 6 yıl süreyle siklofosfamid tedavisi
verilmiş, 2011 yılında lökopeni nedeniyle kesilmiş. Bu sürede dönem dönem kortikosteroid tedavileri de verilmiş.
2007 yılında derin ven trombozu (DVT) ve 2008 yılında
Budd-Chiari Sendromu tespit edilmiş. 2008 yılında 6 ay
süreyle azatiyopirin tedavisi verilmiş ancak bulantı yan
etkisi nedeniyle uzun süre devam edilememiş. 20102011 arasında metotreksat kullanım öyküsü olan hastanın takiplerinde Ağustos 2011’de sağ femur distalinde
avasküler nekroz tespit edilmesi üzerine otogreftleme
yapılmış. Yaklaşık 2.5 yıldır düzenli kontrollerine devam
edemeyen hasta 16.01.2014 tarihinde polikliniğimize
başvurdu. Kolşisin, furosemid, spironolakton, losatanhidroklorotiyazid ve enoksaparin kullanmaktaydı.
Fizik muayenesinde yüzde yaygın nevüsler, oral aftlar,
oral hijyen bozukluğu, dişlerin yapısında bozulma, bazı
dişlerde eksilmeler, juguler venöz dolgunluk, toraksta
VCSS’a sekonder anastomozlar (Resim 1), jinekomasti
(Resim1), sırtta akneiform döküntüler, batında belirgin
kollateraller (Resim 1), hepatosplenomegali, sağda belirgin olmak üzere her iki alt ekstremitede staz ülserleri
ve sol diz altı iç kısımda eritema nodozum ile uyumlu
lezyon tespit edildi.
Laboratuar: Tam kan sayımı (CBC) ve biyokimyasal tetkiklerinde belirgin anormallik saptanmadı. Sedimantasyon
(ESH): 48 mm/h, C-reaktif protein (CRP): 22.8 mg/l olarak geldi. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT)’sinde
vena cava superiorda tromboz izlenmemiştir (kronik
190
tromboz). Her iki hemitoraks düzeyinde cilt altında sağda torasik girim düzeyinde ve interkostal mesafede dilate
variköz vasküler yapılara ait görünümler izlenmiştir. Kalp
normalin üst sınırı büyüklükte izlenmiştir. Sol akciğer üst
loba giden lober dal bifürkasyon düzeyinde ve segmental dallarda trombüse ait görünüm tespit edilmiştir. Sol
akciğer alt loba giden pulmoner arter lober ve segmental dalları komşuluğunda perivasküler inflamasyon ile
uyumlu yumuşak doku artımı izlenmiştir (BH tutulumuna
sekonder) Akciğer parankim alanlarının incelenmesinde
mozaik atenüasyon paterni ve sağ akciğerde nodüler görünümler (alt lob posterior segmentte 2 mm ölçüsünde
kalsifiye nodül) izlenmiş.
BT Anjiyografisinde ise “vena cava superior ve subclavian venin dolmadığı görülmüş, venöz dönüşün kollateral
venler yoluyla portal vene ve bu yolla hepatik venlere,
buradan da vena cava inferior yoluyla kalbe ulaştığı görülmüş, koroner sinüste de dolum izlenmiştir. Bulgular
kronik trombüse sekonder venöz kollateraller lehine değerlendirilmiştir” şeklinde rapor edildi.
EKO Kardiyografisi’nde EF: %55 ve minimal perikardiyal mayi izlendi, intrakardiak trombüs görülmedi. Sağ
bacakta şişlik, kızarıklık nedeniyle yapılan alt ekstremite
Doppler Ultrasonografi (USG) sonucunda sağ ana femoral ven ve uyluk proksimalinde derin femoral ven total
tromboze olarak izlendi.
Ön tanılar: 1- DVT, 2- Tromboflebit, 3- Pulmoner
Tromboemboli (PTE)
Ayırıcı tanı : Hastanın alt ekstremite Doppler USG bulguları sonucu sağ alt ekstremitede DVT tespit edildi.
Tromboflebit ile uyumlu bulguya rastlanmaması üzerine bu tanıdan uzaklaşıldı. Toraks BT ve BT Anjiografi
sonucunda kronik trombozlar, kollateraller ve PTE tespit
edildi. Fizik muayenede toraksta görülen anastomozlar,
juguler venöz dolgunluk bu bulguları doğrulamaktaydı.
Tanıya Götüren Bulgular:Hastanın öyküsünde 8 yıldır
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Resim 1. Aktif eritema nodozum lezyonları
Resim 2. Jinekomasti ve venöz kolleteraller
BH olması, tromboza yatkınlık olabileceği konusunda
bize fikir verdi. Daha önce de VCSS, intrakardiak trombüs, pulmoner arter anevrizması, DVT, Budd-Chiari
Sendromu, femur distalinde avasküler nekroz öyküsü
mevcuttu. Fizik muayenesinde toraksta anastomozlar,
juguler venöz dolgunluk, sırtta akneiform döküntüler,
Budd-Chiari Sendromuna sekonder olarak düşünülen jinekomasti ve batında kollateraller izlendi. Ayrıca sağ alt
ekstremitede belirgin olmak üzere bilateral alt ekstremitede DVT’ye bağlı olduğunu düşündüğümüz staz ülserleri mevcuttu. Oral aftlar, sol diz altında eritema nodosum
(Resim 2) olması da BH’nın aktif dönemde olduğunun
göstergeleriydi. Yapılan tetkikleri sonucu CBC ve biyokimyasal değerleri normal olan hastada sağ alt ekstremitede DVT, v. cava superiorda kronik tromboz, PTE, venöz
kollateraller tespit edildi.
Tartışma: BH etyolojisi belli olmayan, kronik inflamatuar bir hastalık olup, tekrarlayan oral aftlar, genital
ülserler, üveit, yüzeyel tromboflebit, cilt lezyonları (eritema nodosum, paterji testi, vs.) ile karakterize, hayatı
tehdit edebilen multisistemik bir hastalıktır. Bu sık görülen semptomlar haricinde birçok farklı semptom ile de
karşımıza çıkabilir. Her genişlikte damarı tutabilen bir
vaskülittir. Yüzeyel ve derin ven trombozlarını, arteryel
anevrizmaları ve oklüzyonları içeren damar tutulumları
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Behçet Hastalığı olgularının %7-29’unda görülmektedir.
Venöz trombozlar daha sıklıkla görülmektedir. Bazı olgularda ilk başvuru şikayeti bu trombozlara bağlı semptomlar olabilmektedir. Trombozlar en sık alt ekstremite
venlerinde ve daha sonra vena cava inferior ve superiorda görülmekle birlikte dural sinüsler, hepatik ven, vena
axillaris, vena brachialis, vena porta ve diğer venlerde
de görülebilmektedir. Bu trombozlara bağlı olarak VCSS,
Budd-Chiari Sendromu, kafa içi basınç artışı sendromları
oluşabilmektedir. Trombozlara yönelik yapılan girişimler
anevrizma riskini artırmaktadır. Bu durum paterji reaksiyonu ile ilişkili olarak düşünülmektedir. Major ven tutulumları yüksek mortalite ile ilişkilidir. Vakamızda olduğu
gibi birden çok major vende tromboz olması nadir görülen bir durum olmakla birlikte mortalite riskini daha da
artırmaktadır. Arter tutulumlarında daha çok anevrizmalar görülmektedir. Yine venlerde olduğu gibi, arterlerde
de çap farkı gözetilmeksizin tüm damarlar tutulabilir.
Tanı: Behçet Hastalığı, Derin Ven Trombozu, Eritema
Nodosum, Pulmoner Tromboemboli
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Vasküler tutulumlu BH, özellikle genç erişkin erkeklerde yaygın tutulum yaparak ciddi morbiditeye neden olabilir.
Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Derin Ven Trombozu,
Eritema Nodosum, Pulmoner Tromboemboli
191
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-078
[Abstract:0200]
Testisin Primer Non-Hodgkin Lenfoması ve Nörobehçet
Birlikteliği
Mustafa Karaağaç1, Zehra Er1, Şevket Arslan2, Adem Küçük3, Tunç Güler1
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Tıbbi Onkoloji Bilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, Konya
3
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru Yakınması: Sol gözde kızarıklık, giderek artan
görmede azalma
Hikayesi ve Fizik Muayene: Bilinen bir kronik hastalık
öyküsü olmayan ve soygeçmişinde özellik tariflemeyen
57 yaşındaki erkek hasta son birkaç aydır sol gözünde ortaya çıkan kızarıklık, giderek artan görme azalması yakınmaları ile Nisan 2013 tarihinde hastanemiz göz kliniğine
başvurdu. Yapılan değerlendirme neticesinde sağ göz
muayenesi doğal olarak belirlendi. Sol gözde ise görme
keskinliği 0.2 mps, göz içi basıncı 12 mmHg olarak ölçüldü. Ön segment muayenesinde ise Arka Subkapsüler
Katarakt belirlendi. Fundus değerlendirildiğinde ise vitre
içi opasite saptandı ve optik disk sınırları belirginleşmiş
olarak izlendi. Optik Koherens Tomografi ile 414MC ölçüldü, pigment epiteli düzensiz olarak belirlendi ve epiretinal membran saptandı. Fundus Floresein Anjiografisi
ile yer yer hiperfloresein alanlar, koroid dolum bozukluğu ve sızıntı tespit edildi. Hastaya Beyin MR tetkiki yapıldı ve normal bulgular rapor edildi. Ardından hastanemiz
romatoloji kliniği ile konsülte edilen hastaya Paterji testi
uygulandı. Aftöz lezyonları olmamasına ve Paterji testi negatif olmasına rağmen hastanın göz tutulumunun
Behçet Hastalığı ile ilişkili olabileceği düşünüldü ve takibe alındı.
Klinik Seyir ve Tedavi: Hastaya Siklosporin 100 mg
tablet 3x1 ve Azatioprin 50 mg tb 3x1 tedavisi başlandı.
Tedavisine devam eden hastanın takiplerinde 7 ay sonra sağ testisde boyut artışı gelişti. Bunun üzerine yapılan
Skrotal USG + doppler USG’ de sol testis normal olarak
belirlenirken, sağ testis boyutunun belirgin arttığı, parankiminin belirgin heterojenleştiği ve kanlanmasının
belirgin arttığı saptandı. Hastanemiz üroloji kliniğinde
Aralık 2013 tarihinde sol inguinal orşiektomi operasyonu
uygulandı. Patolojik incelemenin sonucu Diffüz Büyük B
Hücreli Lenfoma olarak raporlandı. Bunun üzerine hastanemiz tıbbi onkoloji kliniğince değerlendirilen hastaya
çekilen PET/BT tetkikinde fizyolojik bulgular rapor edildi.
192
Lenfomanın kemik iliği tutulumunun varlığının araştırmak amaçlı alınan kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi materyalleri patolojik olarak incelendiğinde normal bulgular rapor edildi. Lenfomanın Merkezi Sinir Sistemi
tutulumunun varlığını araştırmak amacıyla hastanemiz
radyoloji kliniğinde çekilen kontrastlı Beyin MR’ da T2
görüntülerde sağ frontal lobda subkortikal ak maddede
anteriorda, sol frontal lobda ak maddede yaygın olarak,
solda talamus ve lentiform nükleusta ve sol serebellar
hemisferde sinyal artışlarının izlendiği ve bu bulguların
ön planda Nörobehçet ile uyumlu olduğu rapor edildi.
Nöroloji kliniğince değerlendirilen hastaya çekilen
Beyin Difüzyon MR’ da daha önce tariflenmiş olan
alanlarda belirgin difüzyon kısıtlılığının bulunduğu rapor edildi. Ardından çekilen kontrastlı Beyin venöz
MR Anjiografisinde normal bulgular, kontrastlı Beyin
Perfüzyon MR’ da difüzyon kısıtlılığının belirlendiği alanlarda perfüzyon haritalarında kısmi perfüzyon artışı,
multivoksel MR Spektroskopide ise tariflenen alanlarda
belirgin kolin pikinin, yer yer 1.3 ppm değerlerinde ters
yönde laktat piklerinin görüldüğü ve bu alanlarda CHO/
CR oranının yer yer 1.3/1, CHO/NAA oranın 1.3/0.7 olduğu rapor edildi. Hastanemiz radyoloji kliniğinden ve
hastanemiz dışı radyoloji kliniklerinden 4 farklı radyolog tarafından değerlendirilen görüntülerin ön planda
Nörobehçet ile uyumlu olduğu kanaatine varıldı.
Hastada akut nörolojik semptomlar gelişmesi üzerine
Azatioprin ve Siklosporin tedavileri kesilerek, 7 gün boyunca günde 1000 mg pulse Metilprednizolon tedavisi
uygulandı. Bu süreçte Beyin Omurilik Sıvısından (BOS)
örnekleme yapıldı. Berrak renkli BOS örneği 2 farklı merkezde 2 farklı patolog tarafından incelendi ve lenfoma
hücresi saptanmadı. Multiple Skleroz olasılığı nedeniyle yapılan BOS’ ta oligoklonal bant incelemesi negatif
sonuçlandı. BOS’ ta mikroorganizma belirlenemezken,
nadir lökositler görüldü. BOS kültüründe üreme olmadı. BOS’ un biyokimyasal analizinde ise şeker 108 mg/dl,
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
protein 56.7 mg/dl (15-40), LDH 21 u/L olarak belirlendi.
Akut nörolojik semptomlarında düzelme başlayan hastanın steroid tedavisi tedrici olarak azaltılarak sürdürüldü. Ardından Evre-1E Testisin Primer non-Hodkgin
Lenfoması nedeniyle hastaya 21 günde bir olacak şekilde
12 mg İntratekal Metotreksat ve R-CHOP (Rituximab 375
mg/m², Siklofosfamid 750 mg/m², Adriamisin 50 mg/
m², Vinkristin 2 mg, Metilprednizolon 100 mg/gün) tedavisi başlandı. Bu tedavi Behçet Hastalığı açısından da
yeterli bulundu. Pulse steroid tedavisinden 1 ay sonra
yapılan kontrol kontrastlı Beyin MR görüntülemesinde
tariflenen lezyonlarda nekrotik alanların oluştuğu belirlendi. Hastanın halen daha idame steroid tedavisi ve
21 günde bir İntratekal Metotreksat + R-CHOP tedavisi devam etmekte olup, 6 kürlük tedavi bitiminde nüks
gelişmediği taktirde skrotal alana yönelik radyoterapi
planlanmaktadır.
Tartışma: Sjögren Sendromu, Romatoid Artrit gibi romatizmal hastalıkların bir kısmında hastalığın kendisine veya tedavilere bağlı olarak lenfoproliferatif hastalıkların riskinin arttığı bilinmektedir. Testisin Primer
non-Hodgkin Lenfoması seyrek görülen bir hastalıktır.
Genellikle ileri yaşlarda rastlanır. En sık görülen histolojik tipi Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL)’ dır.
Hastalığın evresi prognozu belirleyen en önemli parametredir. Olguların %57’si evre I, %22’si evre II ve %21’i
evre III-IV olarak karşımıza çıkmaktadır. Behçet Hastalığı
(BH) ise etyolojisi, fizyopatolojisi tam olarak bilinmeyen tekrarlayan oral, genital ülserler ve panüveitisle
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
karakterize bir epizodik hastalık tablosudur. Merkezi sinir
sistemi tutulumu Nörobehçet olarak tanımlanmaktadır.
BH genellikle oral aft ile prezente olmaktadır. Göz tutulumu ile başlangıç olağan olmamakla beraber bizim toplumumuzda genç ve erkek hastalarda görülebilmektedir.
Vakamız yalnızca üveit atağı ile başvurdu ve diğer klinik
bulgular yokken BH olabileceği düşünülerek immünsüpresif tedavi başlandı ve takibe alındı. Sonrasında testis ile
ilgili yakınmalarının ortaya çıkması üzerine DBBHL tanısı
kondu.
Bu vakanın başlangıçtaki klinik seyri bize göz hastalıkları
uzmanı ile romatoloğun en başından itibaren işbirliğinin
gerekliliğini göstermesi açısından önemlidir. Ek olarak,
böylesi beyin tutulumlarının BH ve/veya DBBHL ile ilişkili olabileceğini, ayırıcı tanının her zaman kolay olamayabileceğini bilmemiz gerekmektedir. Bu gibi durumlarda
ilgili kliniklerle sıkı işbirliğinin ve laboratuvar yöntemlerini etkin ve akılcı bir biçimde kulanmanın önemi bir kez
daha açığa çıkmaktadır. Neyse ki; hem DBBHL’ nın, hem
de BH’ nın tedavi açısından ortak yönlerinin bulunuyor
olması hasta için olumlu olmuştur.
Tanı: Behçet hastalığı, nörolojik tutulum ve diffüz büyük
B hücreli lenfoma
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Romatizmal hastalıkların seyrinde malignite açısından klinisyenin dikkatli bir şekilde
takip yapması önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Lenfoma, Nörobehçet, Testis
193
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-079
[Abstract:0201]
Ülseratif Kolit Hastalığında İnfliksimab Tedavisiyle Düzelen
Bilateral Piyoderma Gangrenosum Olgusu
Meryem Can, Alperen Mengi, Ömür Volkan, Necati Çakır
Fatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İstanbul
Başvuru Yakınması: 72 yaşında, kadın hasta, ayaklarda
yanma, her iki bacakta akıntılı yara ve ağrı
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Hastaya 50 yaşında kanama, ishal yakınmaları nedeniyle yapılan kolonoskopi
sonucunda ülseratif kolit (ÜK) tanısı konarak mesalazin
fitil 500 mg/gün ve sulfasalazin 2 gr/gün tedavileri verilmiş. Bu tedaviyle şikayetleri gerileyen hastanın 2 yıl sonra
sol ve sağ dizinde şişlik, ağrı, el bilek eklemlerinde ağrı ve
el 2-4 proksimal interfalangial eklemlerinde ağrı yakınmaları başlamış. Hastanın tedavisine metilprednizolon
16 mg/gün ve metotreksat (MTX) 10 mg/gün eklenmiş.
MTX tedavisi altındayken hastanın 2000 yılında pansitopenisi gelişmiş ve metotreksat ile ilişkili düşünülerek
MTX kesilmiş.
Ağustos 2012’de her iki ayak bileği çevresinde ve sol
topukta kızarıklık oluşmaya başlamış. Daha sonra açık
akıntılı yaraya dönüşmüş. Hasta Eylül 2012’de servise
kabul edildiğinde; her iki tibia önyüzde ayak bileği hizasında ve sol topukta ortası nekrotik, çevresi eritemli
açık ülsere yaraları mevcuttu (Resim 1). Ayrıca bilateral
2-5 metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerde hassasiyet, her iki ayak bilek eklemlerinde hassasiyet mevcuttu. Bilateral alt ekstremite venöz doppler
ultrasonografi normal olarak saptandı. Açık yaralardan
gönderilen kültür materyalinde proteus mirabilis üredi
ve uygun antibioterapiyle düzeldi. Yapılan kolonoskopi
ile remisyonda ÜK olarak rapor edildi. Açık yaralardan
alınan biyopsi sonucu pyoderma gangrenosumla (PG)
uyumlu olarak geldi.
Patoloji raporu: “Dermiste ülsere alanın tabanında fokal
bir alanda abseleşme, çevrede belirgin bir damar proliferasyonu, perivasküler lenfosit, histiosit ve nötrofil içeren
infiltrasyon, fibroblastik aktivite artışı, damar duvarında
fibrinoid madde ve seyrek nötrofil varlığı” şeklindeydi.
Ön Tanılarımız:Pyoderma gangrenosum en sık ÜK ve
Crohn hastalığında gözükmekle birlikte romatoid artritte
de görülebilir. Behçet hastalığı, Sweet sendromu, nekrotizan vaskülitler ile de ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
194
Ayırıcı Tanı: Hastanın daha önceden bilinen ÜK hastalığı olması ve yapılan kontrol kolonoskopide remisyonda
ulseratif kolitin saptanması inflamatuvar barsak hastalığı
ile ilişkili piyoderma gangrenosum vakasıyla karşılaştığımızı düşündürmüştür. Ayrıca Behçet hastalığını ya da
diğer vaskülitleri destekleyecek klinik ve laboratuar bulgusuna rastlanmamıştır.
Tanıya Götüren Bulgular: Hikayede bilinen ülseratif
kolit olması, fizik muayenede eklem yakınmaları, pyoderma gangrenosum olması, laboratuar sonuçlarında
ESR: 95 mm/saat, CRP: 5,3 mg/dl olması; ve patoloji sonucunun pyoderma gangrenosumla uyumlu olarak gelmesi hastanın tanısını kolaylaştırmıştır.
Tedavi ve klinik seyir: Hastaya prednizolon 30 mg/gün
başlandı. Steroid dozu arttırılmasına rağmen hastanın
lezyonlarında gerileme olmaması üzerine aralık 2012’de
infliksimab 3 mg/kg /8 hafta tedavisi başlandı. Biyolojik
tedavi sonrası hastanın lezyonları geriledi (Şekil 2) ve
ekim 2013’de infliksimab tedavisi sonlandırıldı. Hasta
halen sulfasalazine 2 gr/gün, azatiyopirin 150 mg/gün,
mesalazine fitil 500mg/gün, prednizolon 5 mg/gün tedavileri altında remisyonda seyretmektedir.
Tanı: Piyoderma gangrenosum, ülseratif kolit
Tartışma: Piyoderma gangrenosum (PG), nadir görülen, ülserlerle karakterize, inflamatuvar bir deri hastalığıdır. Lezyonlar, ülseratif kolit, Crohn hastalığı, monoklonal gammapati gibi sitemik hastalıklarla birlikte veya
altta yatan hastalık olmaksızın tek başına görülebilir.
Bu vakamızda remisyonda ÜK seyrinde ortaya çıkan PG
olgusunu sunduk. PG’nin ayırıcı tanısı venöz ve arteryel ülserleri, vasküliti, ilaç reaksiyonlarını, antifosfolipid
sendromunu,derin fungal enfeksiyonları ve mikobakteryel enfeksiyonları içermektedir. PG sıklıkla seropozif
ve seronegatif romatoid artrit ile de ilişkilidir. Genellikle
PG alt ekstremitede ağrılı tek lezyon olarak başlar. PG
ülseratif kolitin nadir görülen bulgularındandır ve genellikle hastalık alevlenmesiyle birlikte seyretmez. Bizim
vakamızda da hastalık remisyondaydı. Hastaların büyük çoğunluğu orta-yüksek doz steroid tedavisine yanıt
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Sağ ayak bileğinde malleol arkasında ülsere lezyon
Resim 1. Tedavi öncesi piyoderma gangrenozum
Resim 2. Tedavi sonrası piyoderma gangrenozum
vermekle birlikte steroid dirençli vakalarda olabilmektedir. Bu vakalarda inflamatuvar barsak hastalığında etkinliği kanıtlanmış infliksimab tedavisi verilmektedir.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: PG, inflamatuvar barsak hastalığının bir bulgusudur ve genellikle steroid tedavisine
iyi yanıt vermesine rağmen dirençli vakalarda anti-TNF
ajanlar akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Piyoderma Gangrenosum, İnfliksimab,
Ülseratif Kolit
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
195
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
PP-080
[Abstract:0202]
Bacakta Döküntü ve Hemoptizi ile Başvuran Sjögren Sendrom’lu
Hasta
Elif Melis Baloğlu1, Hazan Can1, Muhammet Bilici1, Gezmiş Kimyon2, Bünyamin Kısacık2
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
1
2
Başvuru Yakınması: 65 yaşında kadın hasta bacakta döküntü, ağrı, öksürük ve kanlı balgam şikayeti ile başvurdu.
Kısa Öykü ve Fizik Muayene: İki haftadır olan bacakta
döküntü, kızarıklık, nefes darlıgı, öksürük ve kanlı balgam
şikayeti ile başvuran hastanın bilinen hipertansiyon ve
diabetes mellitusu mevcut. Sistemik sorgulamasında halsizligi, agız kurulugu, gözde batma-yanma, bacaklarda
şişlik, dizlerde agrı, omuzlarda agrı ve şişlik yakınmaları
vardı. Hastanın aynı zamanda bir yıldır olan kuru öksürük şikayeti de mevcut.
Fizik muayene: Vital bulguları stabil, bilateral bacaklarda purpurik döküntü, agız kurulugu, konjunktivalarda
hiperemi, omuzlarda ve dizde artrit saptandı.
Laboratuar ve Görüntüleme: Hgb:13,6, WBC:11.800,
PLT:217.000, CRP:6,3 sedimentasyon:44/sa. Rutin biyokimyasal tetkikleri, idrar tahlili normal olan hastanın akciger grafisinde de bir patoloji saptanmadı.
Ön Tanılarımız: 1- Primer Vaskülit 2- Enfeksiyöz sebebler 3- Sarkoidoz 4- Sjögren sendromu
Ayırıcı Tanı: Hastada purpurik döküntü, artrit, hemoptizi olması nedeniyle ANCA ile ilişkili vaskülit düşünülerek hastadan P-ANCA ve C-ANCA gönderildi ve HRCT
çekildi. ANCA’ları negatif olan, HRCT’de patolojisi saptanmayan ve aynı zamanda böbrek tutulumu açısından
idrar bulguları olmaması nedeniyle ANCA ilişkili vaskülit
düşünülmedi.
Henoch Schönlein purpurası (HSP) açısından gastrointestinal semptomlarının olmaması, ileri yaşta olması,
böbrek bulgularının olmaması nedeniyle HSP’de düşünülmedi. Kryoglobulin ilişkili vaskülit açısından kryoglobulin negatif geldi. HBV ve HCV’nin negatif olması ile
hepatit ilişkili vaskülit de ekarte edildi.
İnfektif endokardit için Ekokardiyografi çekildi vejetasyon saptanmadı. Kan kültüründe üreme olmadı. Ateşi
olmayan hastada infektif endokardit ekarte edildi.
Sarkoidoz açısından hastanın akciger grafisi çekildi ancak
hiler lenfadenopati saptanmadı.
Ağız kuruluğu, göz kuruluğu olan hastanın Schimer testi
5 mm altında geldi. Hastadan gönderilen ANA IFA: ++
granüler patern, ENA: pozitif, SSA: 266, SSB: 231 olarak
geldi. Hastaya tükrük bezi biyopsisi yapıldı. Biyopside yogun lenfosit inflitrasyonu izlendi. Hastada mevcut klinik
ve laboratuar ile Sjögren ve Sjögrene sekonder vaskülit
düşünüldü.
Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın agız ve göz kuruluğunun olması, bilateral bacaklarda purpurik döküntülerinin olması, artrit, ANA pozitifligi, SSA ve SSB nin yüksek
titrede pozitif saptanması, tükrük bezi biyopsisi.
Tanı: Sjögren sendromu ve Sjögren sendromuna sekonder vaskülit
Tartışma: Sjögren sendromu agız kurulugu ve göz kurulugu ile karakterize kronik inflamatuar bir hastalıktır.
Hastada glanduler ve extraglanduler bulgular gözlenmektedir. SSA, SSB pozitifliginin yanı sıra ANA ve RF
pozitifligi, miyalji, yorgunluk da görülebilmektedir. Cilt
vasküliti hastaların yaklaşık %10 unda tipik olarak alt ekstremitede ve lokositoklastik vaskülit şeklinde görülmektedir. Hastamızda görülen hemoptizinin ise kuruluga
baglı irritasyon sonucu olabilecegi düşünüldü.
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Purpurik döküntü ile başvuran hastada agız ve göz kurulugu sorgulanmalı ve gerekirse Sjögren açısından hastanın ileri tetkikleri yapılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Hemoptizi, Makülopapüler döküntü, Sjögren sendromu
PPD anerjik olarak geldi. Balgamda ARB gönderildi 3 kez
negatif geldi.
196
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
PP-081
[Abstract:0203]
Tietze Sendromu: Göğüs Ağrısında Ayırıcı Tanı
Didem Arslan Taş1, Tuğsan Ballı2, Bayram Kelle3, Hakan Sakallı4, Eren Erken1
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji İmmünoloji Bilim Dalı
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
3
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı
4
Medline Hastanesi, Medikal Onkoloji Departmanı
1
2
Başvuru Yakınması: 51 yaşında erkek hasta, avukat; iki
aydır olan göğüs ağrısı ve göğüs ön duvarında şişlik yakınması ile başvurdu.
Kısa Öykü, Fizik Muayene:İki ay önce ağır fiziksel egzersiz sonucu başlayan göğüs ağrısı ve bundan bir iki gün
sonra göğüs ön duvarında orta hattın sağında ele gelen
şişlik nedeniyle onkoloji kliniğine başvuran hastanın yapılan muayene ve tetkiklerinde malign hastalık düşünülmemiş. Ardından hasta kardiyoloji kliniğine sevk edilmiş,
burada da göğüs ağrısı yapabilecek kardiyak patoloji
saptanmamış, bunun üzerine hasta araştırılmak amacıyla
romatoloji bilim dalına konsülte edilmiş. Hastanın ağrısı
sürekli ve yaygın imiş ancak hareket etmekle artıyormuş.
Herhangi bir ek yakınması yokmuş.
Özgeçmişinde allerjik rinit öyküsü olan hastanın fizik
muayenesinde sternum üst-sağ-1. kosta mediali yerleşimli üzeri hiperemik ve ağrılı nodüler 1,5 cm çaplı şişlik
saptandı. Ek bulgu saptanmadı.
Laboratuar ve Görüntüleme: Wbc:10,3 /µL, neu:
%56,6, hgb: 14,5 g/dl, hct: %43,7, plt: 238/µL. Kreatinin:
0,97 mg/dl, ALP: 47 U/L, 28 U/L, CK: 126 U/L, LDH: 158
U/L,
Kalsiyum: 9,8 mg/dl, TSH:N, ferritin: N, ürik asit: 6,7 mg/
dl, CRP: 0.22 mg/dl, RF<20 IU/mL, ESR: 7 / saat, ANA:
negatif. IgG, IgA, IgM, IgE, Total prt, albumin, beta 2
mikroglobulin: normal sınırlarda. Protein elektroforezi:
Normal, GGK: negatif
Periferik yayma incelemesi: Normal
PAAC: Normal. İki yönlü dorsal grafi: Minimal dejeneratif değişiklikler,
Batın-pelvik USG: Hepatosteatoz
Ekokardiyografi: Normal, EKG: Normal, Efor testi:
negatif,
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
Resim 1. STIR MR görüntülemede: Birinci sağ kostokondral bileşkede
inflamatuar değişiklikler (ödem) (siyah ok)
HLAB27: Negatif, Sakroiliak MR: Normal,
Toraks BT ve MRI birlikte değerlendirildiğinde:
Manubrium sterni sağ lateralinde fokal kontüzyon ve sağ
1. sternokostal eklem çevresinde minimal inflamatuar
sinyal değişikliği
Tüm vücut kemik sintigrafisi: Manubrium sterni sağ
laterali ve 1. sternokostal eklem çevresinde aktivite
tutulumu.
Ön tanılar: Spondilartropati, dejeneratif eklem hastalıkları, malignite, Tietze sendromu, romatoid artrit, gut,
anjina pectoris
Tanıya Götüren Bulgular : Ön tanılarda bahsedilen ve
mevcut şikayetleri yapabilecek hastalıkların anamnez, fizik muayene, laboratuar ve görüntüleme yöntemleri ile
ekarte edilmesi ve görüntüleme yöntemlerinde Tietze
hastalığına uyan lezyon saptanması ile tanı konuldu.
197
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
Tartışma: Gögüs ağrısının ayırıcı tanısında oldukça önemli olan kas iskelet sistemi hastalıklarının başında kostokondrit ve Tietze sendromu gelmektedir.
Yanlış olarak kostokondrit ile eş anlamlı olarak kullanılan Tietze sendromu esasında farklı bir klinik antitedir.
Kostokondral veya kostosternal eklemlerde, ağrılı bir
genişleme olarak tanımlanır. Sistemik bulgular eşlik etmez. Spesifik bir laboratuar bulgusu mevcut değildir. Bu
nedenle Tietze sendromu bir dışlama tanısıdır.
İnsidansı ve etiyolojisi belli değildir. Tedavisinde nonsteroid ve lokal steroid ilaçlar ile başarılı sonuçlar
198
bildirilmiştir. Bu sendromun malign lezyonlardan ayrımı
önem arz eder. Baştan saptanmadığı halde takipte lenfoma gelişen olgular bildirilmiştir. Bizim hastamız oral
NSAID tedavisine yanıt verdi şişliği ve ağrısı geriledi, halen takibimiz altındadır.
Tanı: Tietze sendromu
Sonuç ve Anahtar Mesaj: Göğüs ağrılarının ayırıcı tanısında,
lokal muayene bulgularının da eşlik ettiği hastalarda Tietze
sendromu akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Göğüs ağrısı, Tietze sendromu
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
http://www.rovag.org/
4. Ulusal
Vakalar ile
Romatoloji Eğitimi
Sempozyumu
Diğer
Bildiriler
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
DİĞER BİLDİRİLER
BB-001
[Abstract:0172]
Ankilozan Spondilit Tedavisinde Akupunktur: Bir Olgu Sunumu
Özlem Özer, Pınar Fakirullahoğlu, Alper Yılmaz, Yasemin Çayır
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı, Erzurum
BB-002
[Abstract:0193]
Birinci Basamağın Romatolojik Hastalıklar İçin Önemi
Rabia Şebnem Yakışan, Abdulkadir Kaya, Alper Yılmaz, Tarık Sarı
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Erzurum
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
201
http://www.rovag.org/
4. Ulusal
Vakalar ile
Romatoloji Eğitimi
Sempozyumu
Yazar
Dizini
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
A
D
Akar, Servet 24, 79
Akdeniz, Bahri 150
Aksoy, Savaş 43
Alıcı, Hatice 16
Arslan, Şevket 132, 135, 161, 164, 169, 172, 174, 176, 192
Aslan, Özlem 51
Aşlar, Zeynep Özbalkan 117
Atakur, Selman 181
Ataseven, Hüseyin 176
Atilla, Nurhan 31, 75
Atilla, Şemi 75
Avcı, Okan 143
Ayar, Koray 135, 164
Dağlı, Mehmet 99
Dalkılıç, Ediz 123, 182
Demiralay, Hatice 126, 128
Demir, Ayşe Kevser 21
Demir, Derya 16
Demir, Hakan 51
Demirtaş, Ahmet 21
Diker, Süleyman 126, 128
Dinler, Mustafa 27
Direskeneli, Haner 13, 58, 61
Doğan, Akif 182
Durmaz, Yunus 27, 111, 179
Düzenci, Deccane 18
B
E
Balcı, Mehmet Ali 43
Balkarlı, Ayşe 33
Ballı, Tuğsan 197
Baloğlu, Elif Melis 196
Baş, Berk 105
Baştürk, Abdülkadir 164, 169, 174
Baykan, Ahmet Oytun 115
Bes, Cemal 153
Bilici, Muhammet 181, 196
Birlik, Merih 150
Bozgeyik, Zülküf 80
Bozkırlı, Emine Duygu Ersözlü 115
Büyükgöl, Hüseyin 135, 172
Ekiz, Kubilay 48, 68, 105
Erdoğan, Nergis 145, 158
Erken, Eren 197
Erol, Fatma Begüm 145, 158
Erten, Şükran 65
Er, Zehra 192
Eşmen, Serpil Ergülü 83, 85, 87, 89, 91, 93, 94, 96, 97,
99, 101, 103
C
Gerçek, Şeyma 13
Gücenmez, Sercan 42, 46, 54, 56
Güler, Tunç 192
Gülle, Semih 70
Güllülü, Mustafa 43
Gündoğdu, Barış 18, 80
Gündüz, Gazi 16
Gündüz, Özgül Soysal 16
Gürsoy, Vildan 182
Camcı, Ayşe 68, 72, 109
Can, Gerçek 24
Can, Hazan 196
Can, Meryem 186, 194
Can, Sevinç 117
Cengiz, Ahmet Kıvanç 27, 111, 179
Ç
Çağatay, Yonca 153
Çakır, Necati 186, 194
Çetin, Gözde Yıldırım 31
Çetin, Pınar 121, 150
Çobankara, Veli 33
Çefle, Ayşe 140
Çetin, Gözde Yıldırım 51, 75
Çoşkun, Belkıs Nihan 123
Çayır, Yasemin 148, 156, 199
Çaylı, Murat 115
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
F
Fakirullahoğlu, Pınar 156, 199
G
H
Hasanoğlu, Hatice Canan 65
Hatipoğlu, Esra Şüheda 141
Hizmetli, Sami 27, 111
I
Işık, Burcu 125
205
4. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S em po zyum u
İ
İnanç, Elif 31
İnal, Vedat 42, 46, 54, 56
K
Kaçar, Elif 68
Kahraman, Hasan 75
Kalfa, Melike 141
Kalın, Burhan Sami 184, 188, 190
Kaptanoğlu, Ece 27, 111
Karaağaç, Mustafa 192
Karaarslan, Fatih 145, 158
Karaaslan, Yaşar 117
Karabulut, Gonca 42, 46, 54, 56
Karabulut, Serap Seringeç 145, 158
Karadağ, Duygu Temiz 140
Karademirci, Merve 174
Karakurum, Başak 114
Karaman, Mehmet Alper 89
Karamustafaoğlu, Mehmet Fatih 190
Kaya, Abdulkadir 148, 199
Kaya, Arif 33
Kaya, Osman Bilge 37
Kaya, Süheyla Uzun 21
Keklik, Fatma 54
Kelle, Bayram 197
Kılıç, Hatice 65
Kılıç, Mesut 184, 188, 190
Kısacık, Bünyamin 155, 196
Kimyon, Gezmiş 155, 181, 196
Kızmaz, Muhammed 87
Kocasaraç, Selim 48, 72
Koca, Süleyman Serdar 18, 80
Koçanaoğulları, Hayriye 42, 46, 54, 56
Köksal, Nurhan 75
Kor, Ahmet 94, 101
Korkmaz, Hüseyin 83, 91
Köroğlu, Ebru 68
Köseoğlu, Fatoş Dilan 63, 70, 77
Köseoğlu, Hamide Kart 147
Küçük, Adem 132, 135, 161, 164, 169, 172, 174, 176, 192
M
Maden, Muhammet 138
Maraş, Yüksel 147
Mengi, Alperen 186, 194
O
Oltulu, Pembe 169
Omma, Ahmet 117
Onat, Ahmet Mesut 155, 181
Ö
Öğüt, Tuba 65
Öksüz, Mustafa Ferhat 123, 182
206
Önal, Burcu 108
Önem, Soner 105, 109
Önen, Fatoş 121
Öner, Sibel Yılmaz 58
Öner, Fatma Alibaz 61
Özbalkan, Zeynep 108
Özbek, Orhan 132, 164, 169, 172, 176
Özen, Gülsen 13, 58
Özer, Özlem 156, 199
Özgen, Metin 167
Özışık, Melih 42
Özkan, Ümit 33
Özmen, Mustafa 24
Öztürk, Sevgi 150
P
Pamuk, Gülsüm Emel 138
Pamuk, Ömer Nuri 138, 187
Pehlevan, Seval Masatlıoğlu 108
Pehlivan, Yavuz 123, 182
Pesen, Ercan 43
R
Rifaioğlu, Emine Nur 39
S
Sağ, Mustafa Serdar 140
Sakallı, Hakan 197
Sancak, Meriç 48
Sarı, Tarık 148, 199
Sarıtaş, Fatih 187
Sayarlıoğlu, Mehmet 31, 48, 68, 72, 105, 109
Solmaz, Dilek 143
Soyaltın, Utku Erdem 63
Ş
Şahin, İlknur 161
Şahin, Kubilay 117
Şahin, Şafak 21
Şekerler, Seval 63, 77
Şeker, Taner 115
Şencan, Mehmet 37
Şenel, Fatma 188, 190
Şen, Ömer 115
Şentürk, Ayşegül 65
Şahin, Ali 37, 130, 179
Şahin, Mehmet 29, 126, 128
Şenel, Soner 184, 188, 190
T
Tarhan, Emine Figen 24
Taş, Didem Arslan 197
Taşlıyurt, Türker 21
Taylan, Ali 70, 77, 125
Tekayev, Nazar 13
Tekeoğlu, İbrahim 140
Tekin, Bahar 13
TA M M ET İ N B İ L Dİ Rİ Kİ TAB I
1 3 -1 6 M a rt 2 0 1 4
N ov O t el, Tra b z on
Tertemiz, Kemal Can 150
Tınazlı, Mehtap 79
Tufan, Ayşenur 123
Tufan, Müge Aydın 113, 114, 119
Tuncer, Fatma 46, 56
Tunç, Recep 135
Tunç, Şevket Ercan 29
Turan, İnci 119
Turan, Serdar 109
Turgut, Nur Hilal 113
Türkel, Recep 105
Türker, Mehmet 181
U
Uçar, Merve 29, 126, 128
Ugan, Yunus 29, 126, 128
Uğuztemur, Esma 63, 70, 77
Ulusoylar, Neziha 113, 114, 119
Uncu, Tunahan 37, 130
Uyanık, Mehmet Şevki 138
Uzkeser, Hülya 156
Uzun, Mehmet 77
Ü
Üçkurt, Yeşim Selim 108
Ünsal, Fatma 174, 176
Üstün, Nilgün 39
V
Volkan, Ömür 186, 194
Y
Yağız, Abdullah Erman 39
Yakışan, Rabia Şebnem 148, 199
Yalçın, Melek 153
Yazıcı, Ayten 140
Yetişyiğit, Tarkan 143
Yıldırım, Abdurrahim 72
Yıldırım, Ahmet 18, 80
Yıldırım, Atila 48, 72, 109
Yıldırım, Malik Ejder 179
Yıldız, Abdülmecit 43
Yıldız, Özlem Kayım 111
Yılmaz, Ali 37, 130, 179
Yılmaz, Alper 148, 199
Yılmaz, Sema 83, 85, 87, 89, 91, 93, 94, 96, 97, 99, 101, 103
Yolbaş, Servet 18, 80
Yücel, Ahmet Eftal 114
Yüce, Melike 24
TAM METİN BİL DİR İ K İTA BI
207