Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Romatoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
1 Temmuz 2014 Salı
Uzm. Dr. Kübra Öztürk
Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Olgu
Sunumu
Dr. Kübra Öztürk
Olgu


9 yaş kız hasta
Şikayeti : Ateş, vücutta döküntü ve bacak ağrısı
Öykü
Şikayetleri bize başvurusundan 1 hafta önce başlamış
 Dış merkezde Tonsillit, Viral ÜSYE tanıları almış
 Oral antibiyotik başlanmış
 İshali başlayan ve ateşi devam eden hasta tekrar
hastaneye başvurmuş

Öykü
ABD USG de splenomegali tespit edilmiş,
 Hasta Brucella ön tanısı ile servise yatırılmış,
 Brucella AGG testi negatif bulunmuş,
 Hastanın döküntüleri Ürtiker olarak değerlendirilip
1 mg/kg dozunda metil prednisolon yapılmış,
 Döküntüleri ve ateşi devam eden hasta, hastanemize
sevk edilmişti.

Fizik Muayene
Genel durumu ateşli olduğu dönemde ortadüşkün, ateşi düşünce iyi
 Vücut ısısı: 36.5 C, TA: 110/60 mmHg (< 90 p)
Boy: 130 cm (25-50 p) Kilo: 23 kg (10p)
 Cilt: Ateşli olduğu dönemde ortaya çıkıp kaybolan
basmakla solan kaşıntısız döküntüler

Fizik Muayene
KVS: S1 S2 doğal, üfürümü yok
 Solunum Sistemi: Her iki hemitoraks solunuma
eşit katılıyor
Dinlemekle solunum sesleri doğal
 GIS: Batın normal bombelikte
Hepatomegali yok
Dalak kot altında 1-2 cm ele geliyor
 Eklem: Sol diz ve kalça eklemi fleksiyonda ağrılı

Fizik Muayene
Laboratuvar Tetkikleri





BK: 32300/mm3 Hb:12 g/dl
Trombosit: 482000/mm3
ESH 44 mm/s CRP: 14.5 mg/dl
ALT: 32 U/L AST: 11 U/L
TG: 90 mg/dl TK: 95 mg/dl
Ferritin: 3228 ng/ml Fibrinojen: 6.78 g/L
Klinik İzlem
Takibinde hastanın trombosit sayısı 603000/mm3,
CRP: 22.7 mg/dl, ESH: 53 mm/s’e yükseldi.
 Viral seroloji: negatif
 KIA: Normoselüler kemik iliği
 PPD: Negatif
 Ateşi ve döküntüsü takibinin 15. gününde devam
eden hastaya SbJIA tanısı konuldu.
 Steroid ve metotreksat tedavileri başlandı.

Sistemik Başlangıçlı Jüvenil
İdiyopatik Artrit
Tanım ve Sınıflama
Sistemik Başlangıçlı Juvenil İdiyopatik Artrit (SbJIA);
 Aralıklı ateş
 Artrit
 Ortaya çıkıp kaybolan tipik döküntüsü ile
tanınabilen JIA alt grubudur.
 JIA vakalarının % 5-15’i SbJIA’dır.
Tanım ve Sınıflama
ILAR sınıflaması (International League of Associations
for Rheumatology )
 Sistemik Başlangıçlı
 Poliartrit – RF negatif, RF pozitif
 Oligoartrit – Uzamış oligoartrit
 Entezit ile ilişkili artrit
 Juvenil psoriatik artrit
Tanım ve Sınıflama
Erişkinlerde görülen Still Hastalığının çocuklardaki
formu olarak da bilinmektedir (Erken Başlangıçlı Still
Hastalığı)
 Still Hastalığı için kullanılan Yamaguchi tanı
kriterleri çocuklarda kullanılmamaktadır.

Tanım ve Sınıflama
Majör kriterler
 39 C ateş
 2 haftadan uzun
süren artalji
 Still raş
 Nötrofilik lökositozis
Minör kriterler
 Boğaz ağrısı
 Lenfadenopati veya
splenomegali
 KC disfonksiyonu
 RF ve ANA negatifliği
Sistemik Başlangıçlı JIA Tanı
Kriterleri (ACR 2013 Tedavi Rehberi)
16 yaşından önce, 6 hafta süreyle ≥ 1 eklem
tutulumu veya
 2 hafta süreyle devam eden aralıklı ateş
 Ortaya çıkıp kaybolan eritematöz döküntü
 Generalize lenfadenopati
 Hepatomegali veya splenomegali
 Serozit

Epidemiyoloji
SbJIA, tüm JIA olgularının % 5-15’ini
oluşturmaktadır.
 Kız-erkek görülme oranı eşittir.

Etiyoloji ve Patogenez
Hastalığın başlangıcı enfeksiyona çok benzemekle
birlikte hiçbir patojenle ilişkisi gösterilmemiştir.
 Diğer JIA alt gruplarından farklı olarak IL-6, IL-1,
IL-18 ile ilişkisi gösterilmiştir.
 Tedavide de bu göz önüne alınmaktadır.

Klinik Bulgular
1. Sistemik Bulgularla Birlikte Eklem Tutulumu :
* Ateşli atak sırasında myalji, artralji veya geçici
artrit görülebilir.
* Bu belirtiler ateşin düşmesi ile geriler.
* Hem küçük hem büyük eklem tutulumunun
olduğu poliartiküler tip eklem tutulumu olabilir.
Klinik Bulgular
2. Sistemik Bulgular Olmaksızın Eklem Tutulumu :
Çoğunlukla oligoartiküler tip eklem tutulumu
olmasına karşın zaman içinde poliartiküler tipe
dönüşebilir.
Klinik Bulgular
3. MAS’ın Eşlik Ettiği Durumlar :
* Hastaların bir kısmında erken dönemde MAS
gelişebilir.
* Hastalığın kendisi MAS’a neden olabileceği gibi
bazen tedavi için kullanılan ilaçlar da (NSAID,
Sülfasalazin) tetikleyici olabilir.
HLH-2004 Kriterleri
Dirençli ateş
 Splenomegali
 Sitopeni (en az 2 serinin etkilendiği)
*
Hemoglobin < 90 gr/L
*
Trombosit < 100x 109/L
*
Nötrofil < 1.0 x 109/L
 Hipertrigliseridemi ve/veya hipofibrinojenemi
*
Açlık Trigliserit > 265 mg/dl
*
Fibrinojen < 1.5 g/L
 Kemik iliği, dalak ya da lenf nodunda hemofagositozun
gösterilmesi
 Serum ferritin ≥500 ng/ml
 NK hücre aktivitesinin düşük olması
 Serum sIL2Rα artması

Klinik Bulgular
136
SbJIA
tanılı
çalışmada*;
 % 98 ateş
 % 88 artrit
 % 81 döküntü
 % 31 lenfadenopati
hastanın
değerlendirildiği
* Behrens EM, Beukelman T, Gallo L, et al. Evaluation of the
presentation of systemic onset juvenile rheumatoid arthritis: data from
the Pennsylvania Systemic Onset Juvenile Arthritis Registry
(PASOJAR). J Rheumatol 2008; 35:343.
Laboratuvar Bulguları
SbJIA için tanı koydurucu bir laboratuvar testi
yoktur.
 Eritrosit sedimantasyon hızı artar. (% 95 )
 C reaktif protein artışı (% 96 )
 Lökositoz
 Hafif anemi
 Trombositoz

Tedavi
Tedavi
Takip
Hastalığın inaktif olarak kabul edilebilmesi için;
 Ateş olmaması
 Döküntü olmaması
 Sistemik bulgu olmaması
 CRP ve/veya ESH değerlerinin normal olması
 VAS ile ölçülen hekim değerlendirmesinin < 10 mm
olması
Takip
ACR Pedi Yanıtının Değerlendirilmesi
Dünyada yaygın olarak kullanılan bir değerlendirme ölçeğidir.
American College of Rheumatology tarafından tanımlanan
bu kriterlere göre hasta 6 alt başlıkta değerlendirilmektedir.

Hekimin hastalık aktivitesini global değerlendirmesi (VASVizüel analog skala aracılığıyla)

Hastanın fonksiyonel yeterliliğinin değerlendirilmesi (CHAQChildhood Health Assesment Quastionnarie)

Hastanın iyilik halinin kendisi veya ebeveynleri tarafından
değerlendirilmesi

Aktif artrit bulunan eklem sayısı

Hareket kısıtlılığı olan eklem sayısı

Sistemik inflamasyon belirteçleri (ESH, CRP)
Özet
SbJIA tanısı konulurken çok dikkatli olunmalıdır.
Özellikle başlangıç bulgularına artrit eşlik etmeyen
hastalar; enfeksiyöz ve malign hastalıklar ile
kolaylıkla karışabilir.
 Tanı koydurucu bir laboratuvar testi yoktur.
Dolayısıyla klinisyenin değerlendirmesi ve fizik
muayene bulgularının günlük not edilmesi, ateş
çizelgesi yapılması oldukça önemlidir.
 Hastanın trombosit değeri düşük ya da normalin
alt sınırında ise tanı yeniden gözden geçirilmeli veya
MAS gelişimi açısından dikkatli olunmalıdır.

Bizim Hastamıza Ne Oldu?
 Tedavinin
2. gününde ateş, döküntü ve
artraljisi düzeldi.
 Takibinin 15. gününde ACR Pedi 50
yanıtı alındı. Steroid tedavisi azaltılmaya
başlandı.
 1. ayında ACR Pedi 100 yanıtı alındı.
Steroid kesildi. Metotreksat tedavisine
devam edilmektedir.
Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Olgu
Sunumu
Dr. Kübra Öztürk