Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý Dergisi 2005; 48: 168-174
Vaka Takdimi
Bir yenidoðanda aðýr kalp yetmezliðine neden olan Galen ven
anevrizmasýnýn transumbilikal yolla embolizasyonu
Özlem Tekþam1, Saruhan Çekirge2, Þule Yiðit3, Tevfik Karagöz4, Murat Yurdakök3
Hacettepe Üniversitesi Týp Fakültesi 1Pediatri Uzmaný, 2Radyoloji Profesörü, 3Pediatri Profesörü, 4Pediatri Doçenti
SUMMARY: Tekþam O, Çekirge S, Yiðit Þ, Karagöz T, Yurdakök M. (Departments
of Pediatrics and Radiology, Hacettepe University Faculty of Medicine,
Ankara, Turkey). Transumbilical embolization of the vein of Galen malformation
presenting with severe cardiac failure in a newborn. Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý
Dergisi 2005; 48: 168-174.
Vein of Galen malformation is the most common form of symptomatic
cerebrovascular malformation in neonates and infants. This anomaly may be
diagnosed prenatally by several imaging modalities. High-riks neonates with
vein of Galen malformations presenting with cardiac failure have high morbidity
and mortality; however, endovascular therapy with modern neuroanesthetic
and neurointensive care can provide good outcomes even in these neonates.
We report here a female full-term newborn with a vein of Galen malformation
who presented with cardiac failure within 24 hours post-partum and was treated
with transumbilical embolization.
Key words: vein of Galen malformation, cardiac failure, hydrocephalus, intracranial
hemorrhage, embolization, newborn.
ÖZET: Yenidoðan ve süt çocukluðu döneminde en sýk semptom veren
serebrovasküler patoloji Galen veni anevrizmasýdýr. Bu anomalinin tanýsý çeþitli
görüntüleme teknikleri ile prenatal olarak da konulabilir. Kalp yetmezliði ile
baþvuran Galen veni anevrizmalý yenidoðanlar, yüksek morbidite ve mortaliteye
sahiptir. Fakat modern anestezi ve yoðun bakým ünitelerinin bulunduðu
merkezlerde endovasküler tedavi ile, Galen veni malformasyonu ve kalp
yetmezliði olan yüksek riskli yenidoðanlarda bile iyi sonuçlar alýnabilmektedir.
Bu yazýda doðumdan sonra ilk 24 saat içinde kalp yetmezliði tablosu ile getirilen
Galen veni anevrizmalý bir yenidoðan vakasýnýn transumbilikal yolla
embolizasyonu sunulmuþtur.
Anahtar kelimeler: Galen veni malformasyonu, kalp yetmezliði, hidrosefali, intrakranial
kanama, embolizasyon, yenidoðan.
Galen veni anevrizmasý, seyrek görülen
(1: 25000’den az) konjenital intrakranial
vasküler bir malformasyon olup, tüm vasküler
malformasyonlarýn yaklaþýk %1’ini ve
çocuklardaki vasküler malformasyonlarýn
yaklaþýk %30’unu oluþturur 1-3. Galen veni
anevrizmasýnýn önemli özelliði, Galen veni
olarak adlandýrýlan venöz yapýnýn anevrizmal
dilatasyonudur. Bu dilate venöz yapýyý en sýk
besleyen arterler, sýklýk sýrasýna göre arka
koroidal arter, ön serebral arter, orta serebral
arter, ön koroidal arter ve arka serebral arterdir4.
Galen veni anevrizmasý çocukluk çaðýnda birkaç
farklý klinik tablo ile ortaya çýkabilir, ancak
yenidoðan döneminde en çok yüksek debili kalp
yetmezliði ile kendisini gösterir5. Anevrizmanýn
büyüklüðü özellikle kalp yetmezliðinin þiddetini
etkilediðinden önemlidir. Yenidoðan dönemindeki
hastalarýn %95’i kalp yetmezliði ile, kalan %5’i
ise hidrosefali, subaraknoid kanama veya
intraventriküler kanama ile getirilmektedir. Daha
büyük çocuklarda ortaya çýkýþ bulgularý biraz daha
farklý olup, en sýk baþ aðrýsý, hidrosefali, çeþitli
nörolojik bulgular ve subaraknoid kanama
þeklindedir4.
Galen veni anevrizmasýnýn yenidoðan döneminde
morbidite ve mortalitesi yüksektir2,3. Geçmiþ
yýllarda etkili ve destek tedaviye raðmen genellikle
multisistem yetmezliði ve ölüm ile sonuçlanan bu
Cilt 48 • Sayý 2
Galen Ven Anevrizmasýnýn Transumbilikal Yolla Embolizasyonu
malformasyonun tedavisinde son on yýl içinde
büyük geliþmeler kaydedilmiþtir. Özellikle
yenidoðan döneminde ciddi kalp yetmezliði ile
baþvuran Galen veni anevrizmalý bebeklerin
tedavisinde endovasküler yaklaþýmla anevrizmayý
besleyen arterlerin embolizasyonu sonucunda
anevrizmal kan akýmýnýn azaltýlmasý ile baþarýlý
sonuçlar alýnmýþtýr. Günümüzde bu tedavi artýk
yaygýn olarak kullanýlan bir tedavi þekli olmuþtur2,6.
Galen veni anevrizmasý nedeniyle hayatýn erken
dönemlerinde aðýr kalp yetmezliði ile baþvuran
yenidoðanlarda, giriþimsel nöroradyoloji ve
embolizasyon teknikleri kullanýlmadýðý zaman
hýzla çoklu organ yetmezliði ve ölüm
geliþtiðinden prognoz kötüdür7. Ayrýca böyle
bebeklerde serebral enfarkt geliþebilir ve enfarkt
olan bebeklerde sonuçlar kötüleþmektedir8. Bu
komplikasyonlarý azaltmak ve özellikle aðýr
serebral zedelenmeyi önlemek için, bu
hastalarda Galen veni anevrizmasýný besleyen
kan akýmýnýn erken nörogiriþimsel tedavi ile
azaltýlmasý ve kalp yetmezliði tedavisinin
yapýlmasý gerekir. Ancak bu þekilde nörolojik
sekellerin azaltýlabildiði bildirilmiþtir6.
Güvenli görüntüleme tekniklerinin ve endovasküler tedavinin uygulanmadýðý dönemlerde
yenidoðan bebeklerdeki mortalite hýzý %90 iken,
günümüzde endovasküler tedavi ile yaþam þansý
%70-80 olmuþtur ve tam iyileþme yaklaþýk %50
civarýndadýr9.
Bu yazýda transumbilikal yolla embolizasyon
yapýlarak tedavi edilen, prenatal dönemde Galen
veni anevrizmasý tanýsý almýþ ve aðýr kalp
yetmezliði tablosunda olan bir yenidoðan vakasý
sunulmuþtur.
169
Karaciðer 4 cm ele geliyordu. Diðer sistem
bulgularý normaldi. Hastanýn tam kan sayýmý,
serum elektrolitleri, kan gazlarý, karaciðer ve
böbrek fonksiyon testleri, idrar-kan amino asitleri
ve koagülasyon testleri normaldi. Akciðer
grafisinde kardiyomegali saptanan hastanýn
ekokardiografisinde özellikle sað kalp olmak
üzere, tüm kalp boþluklarýnýn geniþ ve hepatik
venlerin dilate olduðu, triküspit (3.5 m/sn) ve
mitral yetmezliðinin (2.5 m/sn) olduðu,
pulmoner arter basýncýnýn sistolde 50 mmHg
olduðu saptandý. Bu nedenle hastaya digoksin,
diüretik ve kaptopril tedavisi baþlandý.
Yaþamýnýn ikinci gününde çekilen kranial tomografisinde, Galen veni, sinus rektus, konfluens,
transvers ve sigmoid sinüslerin ileri derecede
geniþlediði, özellikle üçüncü ve lateral ventriküllerin normalden geniþ olduðu bildirildi (Þekil 1).
Yaþamýnýn beþinci gününde, hastanýn kalp
yetmezliði bulgularýnýn giderek artmasý nedeniyle
anjiyografi yapýlmasýna ve bu sýrada Galen veninin
embolizasyonuna karar verildi. Umbilikal arter
kateterinden yapýlan anjiyografide, anevrizmanýn
birçok arterden beslendiði ve tek bir damarla
beslenmemesi nedeniyle küratif bir embolizasyonun mümkün olamayacaðý görülmekle birlikte,
sol posterior serebral arter ve sol anterior serebral
arter perikallosal dalýndan anevrizmaya doðru
giden fistülöz yapýlar 0.1 ml kadar “glue”
(Histoacril, Braun) ile embolize edildi. Galenik
malformasyonun doluþunun %80 oranýnda
azaldýðý gözlendi (Þekil 2 a, b).
Vaka Takdimi
Yirmi iki yaþýndaki annenin ilk gebeliðinden 38
haftalýk olarak 3120 gr aðýrlýðýnda sezaryen ile baþka
bir merkezde doðan kýz hastanýn, 32 haftalýkken
yapýlan fetal ultrasonografisinde Galen veni
anevrizmasý olduðu öðrenildi. Postnatal dönemde
yapýlan kranial ultrasonografisinde ve kranial
tomografisinde de Galen veni anevrizmasý ve
hidrosefalisi olduðu doðrulanarak hasta doðumdan
sonra sekizinci saatinde hastanemize gönderildi.
Hastanýn vücut aðýrlýðý ve boyu, gebelik haftasýna
göre normal sýnýrlarda olmakla birlikte, baþ
çevresi 90. persentil üzerinde (36 cm) idi. Fizik
muayenesinde taþikardik ve takipneik olan
hastanýn en iyi sternum sol kenarýnda duyulan
ikinci dereceden sistolik üfürümü vardý.
Þekil 1. Embolizasyon öncesi çekilen kranial
tomografide Galen veni malformasyonuna ait görünüm.
170
Tekþam ve ark.
Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý Dergisi • Nisan - Haziran 2005
Þekil 2a. Embolizasyon öncesinde çekilen anjiografide
Galen veni malformasyonuna ait görüntü.
Þekil 2b. Embolizasyon sonrasýnda çekilen anjiografide
Galen veni malformasyonuna ait görüntü.
Embolizasyondan beþ gün sonra hastanýn
konvülzif hareketleri ve sýk tekrarlayan apne
nöbetleri ortaya çýktý. Fizik muayenesinde tüm
ekstremitelerde tonus artýþý vardý. Laboratuvar
incelemelerinde hiponatremi ve trombositopeni
saptandýðýndan hastaya sodyum defisit tedavisi
baþlandý, trombosit desteði yapýldý ve antiepileptik olarak daha önce proflaktik olarak
baþlanan fenobarbitale, difenilhidantoin eklendi.
Ayný zamanda çekilen kranial tomografisinde
endovasküler tedavi sýrasýnda verilen embolizan
maddeye ait hiperdens görünümler yanýnda,
üçüncü ve lateral ventriküllerde belirgin
dilatasyon vardý ve Galen veni anevrizmasýna ait
görünüm izlenmedi. Ancak sað silviyan sulkusda,
interhemisferik fissürde, sol lateral ventrikül arka
hornunda hiperdens kanamaya ait görünümlerin
izlendiði bildirildi (Þekil 3). Tomografide beyin
Þekil 3. Embolizasyondan beþ gün sonra çekilen kranial tomografide embolizan maddeye ek olarak, sað silviyan
sulkusda ve interhemisferik fissürde hiperdens kanamaya ait görünüm.
Cilt 48 • Sayý 2
Galen Ven Anevrizmasýnýn Transumbilikal Yolla Embolizasyonu
ödemli görünümde olduðundan hastaya
1 mg/kg yükleme ve ardýndan 1 mg/kg idame
deksametazon tedavisi baþlandý.
Ýþlemden 12 gün sonra yapýlan kontrol
ekokardiografisinde pulmoner arterdeki basýncýn
17 mmHg’ya gerilediði, miyokard kasýlmasýnýn
normal olduðu ve sað kalbin sola göre halen geniþ
olmakla birlikte kalp boþluklarýnýn belirgin olarak
küçüldüðü ve triküspit yetmezliðinde de düzelme
olduðu görüldü. Ayný zamanda çekilen kontrol
kranial tomografisinde hidrosefali bulgularýnýn
bir önceki tomografisine göre artmýþ olduðu ve
kanama alanlarýnýn da aynen devam ettiði
görüldü (Þekil 4). Hastanýn apne nöbetlerinin
artmasý, ön fontanelinin giderek daha bombe ve
gergin olmasý nedeniyle hastaya haftalýk boþaltýcý
ventriküler ponksiyon yapýlmasý kararlaþtýrýldý.
Hastaya ilk kez 18. gününde ventriküler
ponksiyon yapýldý. Bu sýrada beyin-omurilik sývý
(BOS) basýncý 300 cmH2 0, BOS’da protein
108 gr/dl, þeker 27 gr/dl idi. Direkt incelemede
silme eritrosit görüldü. Ýlk ventriküler
ponksiyondan sonraki 10 gün içinde hastaya üç
kez daha boþaltýcý ponksiyon yapýldý ve BOS
basýncý 120 cmH20’ya kadar düþtü. Ancak buna
raðmen nöbet ve apnelerinin devam etmesi
üzerine hastaya bir aylýkken ventriküloperitoneal þant takýldý ve bir buçuk aylýkken
taburcu edildi.
Þekil 4. Embolizasyondan 12 gün sonra çekilen kranial
tomografide belirgin dilatasyon, kanama ve
embolizan maddeye ait görüntü.
171
Hastaya yapýlan serebral anjiyografi sýrasýnda
13.5 gr (Iopamiro, Santa Farma) iyot içeren
opak madde verilmesi nedeniyle tiroid
fonksiyonlarý haftalýk olarak izleme alýndý.
Ýþlemden dört gün sonra alýnan TSH düzeyi
11.35 µU/L (normali 30 µU/L); 11 gün sonra
T4 9.92 ng/ml (normali 4.87-11.7 ng/ml),
serbest T4 15.14 ng/ml (normali 9-19 ng/ml),
TSH 8.15 µU/L, idrarda iyot düzeyi 725 µg/dl
(normali 0-20 µg/dl); 18 gün sonra T4
9.29 ng/ml, serbest T4 15.65 ng/ml, TSH
2.61 µU/L idi.
Hastanýn dokuz aylýkken yapýlan muayenesinde
vücut aðýrlýðý (6800 gr), boyu (65 cm) ve baþ
çevresinin (41 cm) beþinci persentilin altýnda
ve orta þiddette nörolojik geliþme geriliði olduðu
görüldü; izlemine devam edilmektedir.
Tartýþma
Galen veni anevrizmasýna sekonder geliþen kalp
yetmezliði, konjenital kalp hastalýklarýna baðlý
geliþen kalp yetmezliði tablosundan daha
aðýrdýr. Bunun nedeni dolaþýma devamlý hacim
yüklenmesinin olmasýndandýr. Bu yüzden bu
hastalarýn giriþimsel tedavi yapýlmadan önce
stabilizasyonunun çok zor ve kalp yetmezliðinin
çoðunlukla tedaviye dirençli olmasý nedeniyle,
yenidoðan döneminde aðýr kalp yetmezliði
endovasküler giriþim için kesin bir kontrendikasyon deðildir 6.
Ýntrauterin dönemde Galen veni anevrizmasýna
baðlý kalp yetmezliði seyrektir. Çünkü düþük
dirençli serebral arteriovenöz malformasyon, yine
düþük dirençli olan uteroplasental ünite ile denge
halindedir10. Ancak doðumda plasentanýn kaybý
ile kalp debisinin %70’inden fazlasý serebral
dolaþýma yönelir. Pulmoner arteriyel basýnç
yüksek ve duktus arteriozus açýk kalýr. Bu
nedenle sað ventriküler debi patent duktus
arteriozus aracýlýðý ile inen aortaya gider5,11.
Kronik basýnç yüklenmesine baðlý olarak sað
ventrikül geniþler. Arkasýndan duktal ve atrial
düzeyde saðdan sola þant, arteriyel hipoksemiye
neden olur; bu da ventriküler yetmezlik geliþme
olasýlýðýný arttýrýr12. Ayrýca Galen veni anevrizmasý boyunca diyastolde geniþ þant gözlenir.
Kateterizasyon sýrasýnda, inen aortadaki akýmýn
tersine döndüðü ve karotid arterlerin diastolde
geriye dolduðu gösterilmiþtir (çalma fenomeni)13.
Galen veni anevrizmasýna baðlý artmýþ diyastolik
akým koroner kan akýmýný da azaltarak suben-
172
Tekþam ve ark.
dokardiyal perfüzyonu azaltýr. Bu da miyokardiyal
iskemiye neden olur ve kalp yetmezliðini
þiddetlendirir14.
Prenatal dönemde taný almýþ olan hastamýz da
en sýk klinik tablo olan kalp yetmezliði ile
baþvurmuþ ve erken taný hastaya yapýlacak
giriþimsel yaklaþýmýn hýzlanmasýna neden
olmuþtur. Hastamýzda uygun týbbi tedaviye cevap
vermeyen kalp yetmezliði tablosu, embolizasyon
iþleminden sonraki birkaç gün içinde tamamen
kontrol altýna alýnmýþtýr.
Literatürde endovasküler tedavi ile kalp
yetmezliði bulgularýnýn gerilediðini gösteren
birçok çalýþma vardýr 6,8,10 . Bunlardan kalp
yetmezliði ile baþvuran dokuz yenidoðanýn
sonuçlarýnýn deðerlendirildiði bir çalýþmada
endovasküler embolizasyon sonrasýnda hastalarýn
%66’sýnda kalp yetmezliði kontrol altýna alýnmýþ
ve nörolojik fonksiyonlar normal olarak
saðlanmýþtýr. Bir hasta kalp yetmezliði nedeniyle
ölmüþ, iki hasta ise geç dönemde ciddi hipoksik
iskemik nörolojik zedelenme nedeniyle
kaybedilmiþtir. Yaþayan hastalardan birinde hafif
þiddette nörogeliþimsel gerilik olmuþtur 6 .
Yenidoðan döneminde kalp yetmezliði ile
baþvuran beþ bebeðin deðerlendirildiði bir baþka
çalýþmada, dördünde kalp yetmezliði kontrol
altýna alýnmýþ, bir bebek ölmüþtür. Yaþayan
bebeklerden üçünün nörolojik fonksiyon
bozukluðu olmazken, bir bebekte orta derecede
nörogeliþimsel bozukluk geliþmiþtir12.
Galen veni anevrizmasýnda aþýrý artmýþ serebral
kan akýmý birkaç yolla nörolojik sonuçlarý
etkilemektedir3,10. Artmýþ serebral venöz basýnç
rejional serebral kan akýmýný ters yönde etkilerken,
intraserebral arteriyel çalmaya sekonder olarak da
fazla kanlanan “watershed” alanlarda periventriküler lökomalaziye neden olmaktadýr. Bu nedenle
kalp yetmezliðinde kullanýlan arteriyel vazodilatör
ilaçlarýn, cerrahi öncesinde, sýrasýnda ve
sonrasýnda nörolojik zedelenmeyi azaltmada rol
oynadýðý düþünülmektedir15. Ýskemi/reperfüzyon
vasküler zedelenmesi ve perfüzyondaki ani
deðiþikliklerin her ikisi de germinal matriks
kanamalarýnýn patogenezinde önemlidir 7 .
Anevrizmanýn embolizasyonu sýrasýnda veya
sonrasýnda hipertansiyonun önlenmesi de teorik
olarak anevrizma rüptürünün sýklýðýný azaltýr13.
Dilate Galen veninin komþu dokulara
kompresyonuna baðlý olarak neden olduðu atrofi
ve akuaduktal hidrosefali de diðer etkileridir4.
Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý Dergisi • Nisan - Haziran 2005
Hastamýzda gördüðümüz hidrosefali ve kanama
da Galen veni anevrizmasýnýn belirtilen bu
etkilerinin bir sonucu olabilir. Ancak hastamýzda
endovasküler giriþimden beþ gün sonra geliþen
intrakranial kanamanýn daha çok tedavi
komplikasyonu olduðu düþünülmüþtür. Tam
olarak nedeni açýklanamayan trombositopeninin
de buna katkýsý olmuþ olabilir. Kalp yetmezliði
tablosu erken endovasküler giriþimle kontrol
altýna alýnan hastamýzýn intrakranial kanamasýnýn
ve þant ihtiyacý olacak derecede hidrosefalisinin
olmasý, nörolojik geliþimi olumsuz etkilemiþ olan
faktörlerdendir. Yapýlan bir çalýþmada þantý olan
hastalarda daha fazla nörolojik defisit olduðu ve
mental retardasyon geliþtiði bildirilmiþtir16.
Galen veni anevrizmasýna yönelik olarak yapýlan
endovasküler giriþim sýrasýnda daha çok femoral
ven ya da arterler tercih edilirken, hastamýzda
umbilikal arter tercih edilmiþtir. Serebral
endovasküler giriþim gereken yenidoðanlarda
alternatif arteriyel bir yol olarak umbilikal arter
daha önce yapýlmýþ bir çalýþmada da
denenmiþtir17. Bu çalýþmada hastamýza benzer
þekilde kalp yetmezliði ile baþvuran Galen veni
anevrizmalý altý yenidoðan vakasýnda umbilikal
arter kullanýlmýþ ve hiçbir komplikasyon
geliþmemiþtir. Bu yöntemle daha sonra da giriþim
gerekebilen bu tip hastalarda transfemoral
kateterizasyondan uzak durularak, femoral
arterin stenozu ya da trombozu gibi bazý
komplikasyonlarla karþýlaþýlmamýþ ve femoral
arterler korunmuþ olur17.
Hastamýzýn bu tedavi yaklaþýmlarý sýrasýnda
karþýlaþtýðý önemli bir faktör de aþýrý miktarda iyot
alýmýdýr. Kardiyak kateterizasyon ya da cerrahi
iþlemler sýrasýnda aþýrý miktarda iyot kullanýmý
yenidoðan bebeklerde geçici hipotiroidiye neden
olur. Ýþlemden sonra en az yedi gün içinde total
T4 deðerlerinde azalma ve TSH da geçici artýþ
olabileceði bildirilmiþtir18. Benzer þekilde kalp
ameliyatý olmuþ bebeklerde de deriden iyot
absorpsiyonu olduðu saptanmýþtýr19. Ancak aðýr
hastalýklarý veya hemodinamik komplikasyonlarý
olan zamanýnda doðmuþ bebeklerde tiroid
fonksiyonlarýnýn adaptif depresyonuna neden olan
düþük T4 varlýðýný, patolojik iyodun indüklediði
tiroid disfonksiyonundan ayýrt etmek zordur. Bu
ayýrýmý yapmak için en önemlisi TSH’daki artýþý
göstermektir20.
Paradoksik olarak aþýrý miktarda iyot tiroid bezi
tarafýndan iyot alýmýný bloke eder ve hormon
sentezi inhibe olur. Bu fenomenin adý “Wolff-
Cilt 48 • Sayý 2
Galen Ven Anevrizmasýnýn Transumbilikal Yolla Embolizasyonu
Chaikoff” etkisi olarak bilinir21. Ancak tüm bu
giriþimsel iþlemler sýrasýnda verilen fazla miktardaki
iyodlu opak maddenin hastamýzda herhangi bir yan
etkiye neden olmadýðý görülmüþtür.
Yapýlan bir çalýþmada zamanýnda doðmuþ kardiyak
kateterizasyon ve/veya cerrahi iþlem yapýlan
21 bebekde tiroid hormonlarý en az bir ay süre
ile izlenmiþ, altý bebeðin TSH düzeylerinde artýþ
olduðu, üç bebeðin de T4 düzeylerinde düþme
olduðu ve bu bebeklerden ikisinin de L-tiroksin
ile tedavi edilmesi gerektiði bildirilmiþtir. Bu
çalýþmadaki hastalarýn tamamýnda sistemik olarak
iyot içeren kontrast madde ve topikal antiseptik
olarak povidin iyot kullanýlmýþtýr 22. Ancak
literatürde kullanýlan hangi iyot miktarýnýn bu
etkilere neden olacaðýna iliþkin bir veriye
rastlanmamýþtýr.
Neonatal geçici hipotiroidi etiyolojisini araþtýrmak
üzere yapýlan bir baþka çalýþmada hipotiroidisi
olan bebeklerin %50’den fazlasýnda nedenin iyot
kullanýmý olduðu anlaþýlmýþtýr. Bu nedenle bu
tabloyu önlemek için deri antiseptiði olarak
doðum kliniklerinde iyot yerine klorheksidin
kullanýlmasý, gebe kadýnlara iyotlu antiseptiklerin
ve onun ürünlerinin yan etkileri konusunda bilgi
verilmesi, venöz kateterizasyon için radyoopak
kateterler kullanýlmasý ve iyot kullanýldýðý zaman
tiroid fonksiyonlarýnýn izlenmesi önerilmektedir23.
Sonuç olarak, açýklanamayan özellikle de yüksek
debili konjestif kalp yetmezliði olan yenidoðanlarda
ya da açýklanamayan intrakranial kanamasý veya
hidrosefalisi olan bebeklerde Galen veni
anevrizmasýndan þüphelenilmelidir. Galen veni
anevrizmasýna ikincil geliþen ciddi kalp yetmezliði,
uygulanacak olan nörogiriþimsel iþlem için
kontrendikasyon deðildir. Deneyimli neonatoloji
uzmanlarýnýn, anestezi ve giriþimsel nöroradyoloji
ekibinin bulunduðu merkezlerde endovasküler yolla
embolizasyon uygulanabilir. Ayrýca uygun olarak
düþük dozda verilen inotropik ajan ve periferal
vazodilatasyon kardiyak atým hacmini düzeltir.
Ancak yenidoðan bebeklere bu türlü kateterizasyonlar sýrasýnda verilen iyotlu opak madde
kullanýmý sonucunda ikincil geliþebilecek geçici
hipotiroidi açýsýndan da hastalarýn yakýn izlemi
gerekmektedir.
KAYNAKLAR
1. Casasco A, Lylyk P, Hodes JE, Kohan G, Aymard A,
Merland JJ. Percutaneous transvenous catheterization
and embolization of vein of Galen aneurysms.
Neurosurgery 1991; 28: 260-266.
2. Lasjaunias P, Hui F, Zerah M, et al. Cerebral arteriovenous
malformations in children: management of 179
consecutive cases and review of the literature. Childs
Nerv Syst 1995; 11: 66-79.
173
3. Ciricillo SF, Edwards MS, Schmidt KG, et al.
Interventional neuroradiological management of vein
of Galen malformations in the neonate. Neurosurgery
1990; 27: 22-28.
4. Volpe JJ. Intracranial mass lesions. In: Volpe JJ (ed).
Neurology of the Newborn (3rd ed). Philadelphia: WB
Saunders; 1995: 794-807.
5. Garcia-Monaco R, De Victor D, Mann C, Hannedouche
A, Terbrugge K, Lasjaunias P. Congestive cardiac
manifestations from cerebrocranial arteriovenous
shunts: endovascular management in 30 children.
Childs Nerv Syst 1991; 7: 48-52.
6. Frawley GP, Dargaville PA, Mitchell PJ, Tress BM,
Loughnan P. Clinical course and medical management
of neonates with severe cardiac failure related to vein
of Galen malformation. Arch Dis Child Fetal Neonatal
Ed 2002; 87: F144-F149.
7. Rodesch G, Hui F, Alvarez H, Tanaka A, Lasjaunias P.
Prognosis of antenatally diagnosed vein of Galen
aneurysmal malformations. Childs Nerv Syst 1994;
10: 79-83.
8. Nelson M, Dickinson DF, Wilson N. Transtorcular coil
embolisation of malformations of the vein of Galen—
rapid resolution of heart failure in neonates. Int J
Cardiol 1988; 18: 437-441.
9. Johnston IH, Whittle IR, Besser M, Morgan MK. Vein
of Galen malformation: diagnosis and management.
Neurosurgery 1987; 20: 747-758.
10. McConnell ME, Aronin P, Vitek JJ. Congestive heart
failure in neonates due to intracranial arteriovenous
malformation: endovascular treatment. Pediatr Cardiol
1993; 14: 102-106.
11. Jungreis CA, Horton JA, Hecht ST. Blood pressure
changes in feeders to cerebral arteriovenous
malformations during therapeutic embolization. AJNR
Am J Neuroradiol 1989; 10: 575-577.
12. Mitchell PJ, Rosenfeld JV, Dargaville P, et al.
Endovascular management of vein of Galen aneurysmal
malformations presenting in the neonatal period. AJNR
Am J Neuroradiol 2001; 22: 1403-1409.
13. Massoud T, Hademenos GJ, Young WL, Gao E, PileSpellman J. Can induction of systemic hypotension help
prevent nidus rupture complicating arteriovenous
malformation embolization?: analysis of underlying
mechanism achieved using a theoretical model. AJNR
Am J Neuroradiol 2000; 21: 1255-1267.
14. Patton DJ, Fouron JC. Cerebral arteriovenous
malformation: prenatal and postnatal central blood flow
dynamics. Pediatr Cardiol 1995; 16: 141-144.
15. Kleindienst A, Hildebrandt G, Klug N, Schon R.
Management of vein of Galen malformations: a review
based on five neurosurgically treated cases and
literature reports. Zentralbl Neurochir 1999; 60: 172182 (Abstract in English).
16. Zerah M, Garcia-Monaco R, Rodesch G, et al.
Hydrodynamics in vein of Galen malformations. Childs
Nerv Syst 1992; 8: 111-117.
17. Berenstein A, Masters LT, Nelson PK, Setton A, Verma
R. Transumbilical catheterization of cerebral arteries.
Neurosurgery 1997; 41: 846-850.
174
Tekþam ve ark.
Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý Dergisi • Nisan - Haziran 2005
18. l’Allemand D, Gruters A, Beyer P, Weber B. Iodine in
contrast agents and skin disinfectants is the major
cause for hypothyroidism in premature infants during
intensive care. Horm Res 1987; 28: 42-49.
21. Vilain E, Bompard Y, Clement K, Laplanche S, de
Kermadec S, Aufrant C. Brief antiseptic application of
iodine in neonatal intensive care units: effects on
thyroid function. Arch Pediatr 1994; 1: 795-800.
19. Mitchell IM, Pollock JC, Jamieson MP, Fitzpatrick KC,
Logan RW. Transcutaneous iodine absorption in infants
undergoing cardiac operation. Ann Thorac Surg 1991;
52: 1138-1140.
22. Linder N, Davidovitch N, Reichman B, et al. Topical iodinecontaining antiseptics and subclinical hypothyroidism in
preterm infants. J Pediatr 1997; 131: 434-439.
20. Linder N, Sela B, German B, et al. Iodine and
hypothyroidism in neonates with congenital heart
disease. Arch Dis Child 1997; 77: F239-240.
23. Weber G, Vigone MC, Rapa A, Bona G, Chiumello G.
Neonatal transient hypothyroidism: aetiological study.
Italian Collaborative Study on Transient Hypothyroidism.
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1998; 79: F70-F72.
Download

Bir yenidoğanda ağır kalp yetmezliğine neden olan Galen ven