Özofagus Atrezisi

Özofagus Atrezisi
Doç Dr. Burhan AKSU
TARİHÇE
• 1670 : William Durston ilk vakayı bildirmiş
• 1881 :McKenzie, embriyoloji, patoloji ve
klinik tanıyı tartışmış
• 1888 : Steel, İlk düzeltme teşebbüsü
• 1899 : Hoffman, İlk gastrostomi
• 1939 : Shaw, İlk fistül ligasyonu ve primer
tamir
• 1941 : Cameron Haight ve Harry Towsley
yaşayan ilk vaka
Embriyoloji
GÖRÜLME SIKLIĞI
•
•
•
•
•
•
2440- 10000 canlı doğumda bir
Ortalama 10.000’de 2.4
Erkek / Kız oranı 1.26
İlk çocuklarda fazla
Maternal yaş büyüdükçe sıklık artar
Ailesel vakalar vardır
BİRLİKTE ANOMALİ
•
•
•
•
•
Görülme sıklığı % 50-70
En sık Kardiovaskuler ( % 11-49 )
Genito-üriner ( % 24 )
Gastro-intestinal ( % 24 )
İskelet sistemi
“VACTERL”
Özofagus Atrezisi ve TÖF Tipleri
• İlk kez Vogt 1929 da
• Bugün kullanılan Holder ve Ashcraft sınıflaması
kullanılmaktadır.
• Özofagus atrezisi + distal TEF (%86.5)
• İzole özofagus atrezisi (%7.7)
• Izole TEF (H tipi fistül) (%4.2)
• Özofagus atrezisi + proksimal TEF (%0.8)
• Özofagus atrezisi + distal ve proksimal TEF
(%0.7)
EA/TEF- En sık görülen tipleri
WATERSTONE SINIFLAMASI
• GRUP A : Doğum kilosu 2500 gm ‘dan
fazla, bebek iyi durumda
• GRUP B : Doğum kilosu 2000-2500 gram
arası, hasta iyi durumda veya ağırlık fazla
fakat orta dereceli ek anomali var
• GRUP C : Doğum kilosu 2000’gramdan
düşük veya yüksek fakat şiddetli kardiak
anomali var
TANI
•
•
•
•
•
•
•
Prenatal ultrasonografi
Klinik bulgular
Direkt grafi
Radyopaklı grafiler *
Özofagoskopi-bronkoskopi
Sinefloroskopi
Mide gazında oksijen ölçümü
fetal MRI normal ve atrezi
özefagus atrezisi tip A,C,E
KLİNİK BULGULAR
• Doğumdan sonra ilk saatlerde
• Ağızda bol salivasyon
• İlk beslenme ile regürjitasyon, tıkanma,
öksürük
• Solunum sıkıntısı, siyanoz
• Yutma olmaması ve NG sondanın
takılamaması
KLİNİK BULGULAR
• Batında distansiyon
• Diafragma yüksekliğine bağlı solunum
sıkıntısı
• Kimyasal pnömoni
• Akciğer sorunları
• Ek anomalilere bağlı bulgular
PREOPERATİF TEDAVİ
• proksimal poşta biriken salgıların aralıklı
aspirasyonu
• hastaya pozisyon verilmesi
• sıvı- elektrolit dengesinin sağlanması
• hastanın inkubatöre alınıp oksijen ve buhar
verilmesi
• antibiyoterapi ve solunum fizyoterapisi
• vitamin K ( 1mg/kg IM )
• Solunum sıkıntısı olanlar entübe edilmeli
OPERATİF TEDAVİ
• Fistül ligasyonu + primer uç uca
anastomoz
• Livaditis özofagomyotomisi
• Evreli operasyon
Cerrahi Tedavi
T rakeo-özofageal fistül
“Retroplevral”
Komplikasyonlar
•
•
•
•
•
Anastomoz sızdırması
Gastroözofageal reflü
Nüks TÖF
Aperistaltik distal özofagus
Akciğer komplikasyonları (en sık ölüm
sebebi)
• Anastomotik darlık

TEŞEKKÜRLER
Tanım
• Özefagus farinksten mideye kadar uzanan
23-25 cm. uzunluğunda müsküler kanaldır.
• C6 vertebra düzeyinde başlayıp T11de
sonlanır.
• İçten dışa doğru Tunica Mukoza, Tela
submukoza, Tunika Muskularis ve Tunika
Adventisyadan oluşur.
• Serozası yoktur.
akalazya
özefagus duplikasyonları
Gastroözefageal reflü
• Alt özefagus sfinkter gevşeme epizodlarının sayı ya da süresinde
artış
• Yağlı yiyecekler,alkol,kahve,sigara,yaşlanma,skleroderma,reflü
özefajit
• Asit,pepsin,safra,pankreas sekresyonları
• Sekonder peristaltizm koruyucu
• Semptomlar mide ekşimesi,postüral regürjitasyon ,odinofaji,
disfaji
• Komplikasyonlar reflü özefajit, striktür, barrett özefagus
• Tanı 24 saat ph monitörizasyonu
özefagusta striktür
divertiküller
Sliding hiatal herni
Yabancı cisim
İatrojenik perforasyon