GLiKOJEN DEPO HASTALIGI
BESLENME VE DİYET UZMANI
BEGÜM KURAN
www.gencdiyetisyenler.com
Glikojenolitik yolda görevli
birçok enzimin eksikliği
nedeniyle glikojenin glikoza
metabolize edilememesi sonucu
yaşanan CHO metabolizması
bozukluğu hastalığı
GÖRÜLME SIKLIGI
Tip 0
Glikojen sentetaz
Glikoz 6
fosfataz
Tip 1a
Tip 2a
Van Gierke
Pompe
hastalığı
Lizozomal asit
x glikosidaz
Tip 3
Tip 4
Aglikogenoz
Amilo 1,4-1,6
trans
glikosidaz
Amilo 1-6
glikosidaz
Anderson
hastalığı
Cori
Hastalığı
Karaciğer dokusunda normalde 5-7 g/100 g likojen
GDH’ da > 10g/100g glikojen
BULGULAR
BEBEKLİK DÖNEMİNDE;
YENİDOĞAN DÖNEMİNDE;
ˇ Hipoglisemi
ˆ Hipoglisemi
ˇ Laktik asidemi
ˆ Metabolik asidoz
ˇ Hiperürisemi
ˆ Hepatomegali
ˇ Hiperlipidemi
ˇ Karında şişlik (obez gibi)
ˇ Gelişme geriliği
ˇ Hipotoni
•
•
•
•
Enerjinin % 55- 60 CHO
Enerjinin % 25 – 30 Yağ
Enerjinin % 12–15 protein
Çiğ mısır nişastası;
< 2 yas 1.6 g/kg 4 saatte bir
> 2 yas 1,75-2,5 g/kg 6 saatte bir
kasılma
gaz
ÇOCUKLARDA
ÖĞÜNLER VEYA
İÇEÇEKLERİN
İÇİNE
İshal
Karın ağrısı
BEBEKLERDE
FORMÜLANIN
İÇİNE
