GLiKOJEN DEPO HASTALIGI

GLiKOJEN DEPO HASTALIGI
BESLENME VE DİYET UZMANI
BEGÜM KURAN
www.gencdiyetisyenler.com
Glikojenolitik yolda görevli
birçok enzimin eksikliği
nedeniyle glikojenin glikoza
metabolize edilememesi sonucu
yaşanan CHO metabolizması
bozukluğu hastalığı
GÖRÜLME SIKLIGI
Tip 0
Glikojen sentetaz
Glikoz 6
fosfataz
Tip 1a
Tip 2a
Van Gierke
Pompe
hastalığı
Lizozomal asit
x glikosidaz
Tip 3
Tip 4
Aglikogenoz
Amilo 1,4-1,6
trans
glikosidaz
Amilo 1-6
glikosidaz
Anderson
hastalığı
Cori
Hastalığı
Karaciğer dokusunda normalde 5-7 g/100 g likojen
GDH’ da > 10g/100g glikojen
BULGULAR
BEBEKLİK DÖNEMİNDE;
YENİDOĞAN DÖNEMİNDE;
ˇ Hipoglisemi
ˆ Hipoglisemi
ˇ Laktik asidemi
ˆ Metabolik asidoz
ˇ Hiperürisemi
ˆ Hepatomegali
ˇ Hiperlipidemi
ˇ Karında şişlik (obez gibi)
ˇ Gelişme geriliği
ˇ Hipotoni
•
•
•
•
Enerjinin % 55- 60 CHO
Enerjinin % 25 – 30 Yağ
Enerjinin % 12–15 protein
Çiğ mısır nişastası;
< 2 yas  1.6 g/kg 4 saatte bir
> 2 yas  1,75-2,5 g/kg 6 saatte bir
kasılma
gaz
ÇOCUKLARDA
ÖĞÜNLER VEYA
İÇEÇEKLERİN
İÇİNE
İshal
Karın ağrısı
BEBEKLERDE
FORMÜLANIN
İÇİNE