HioROSEFALiYE BAGLI BiLATERAL IV. SiNiR PAREZisi: Vaka Takdimi. BILATERAL 4th CRANIAL NERVE PAREZIS DUE TO HYDROCEPHALUS: A Case Report Serap SAYGI. t;agla ATABAY, Tiilay-KA.NSU, Osman Ekin GZeAN Hacettepe Universitesi TIp Fakiiltesi Noro~iriirji (SS). Norolojik Bilimler Enstitiisii. Norooftalmoloji (<;A. TK). Noro~iriirji (OED) Anabilim Dab Unite si Tiirk Noro~iriirji Dersigis 2 : 158-160.1991 6ZET : Bu yazlda nonneoplastik hidrosefaliye bagll bilateral IV. sinir parezisi olan bir vaka sunulduoBeyin magnetic resonance imaging (MRI) tetkikinde akuaduktal stenozu olan vakanm bilateral IV. sinir parezisinin. geni~lemi~ il~ilncil ventrikiililn silperior medilller ve1um (IV. sinirin ~aprazla~ma yeri) ilzerine yaptlgl baslya bagh olabilecegi dil~ilnilldil. Anabtar Kelimeler : BilateralIV. sinir, Hidrosefali SUMMARY: We present a case with nonneoplastic hydrocephalus who 'had bilateral fourth nerve paresis. Magnetic resonance imaging of the brain revealed aqueductal stenosis. Bilateral fourth nerve paresis may be a localizing sing in involvement of the superior medullary velum (the anatomic site of trochlear nerVe decussation) by downard pressure from an enlarged third ventricle. Key Words: Hydrocephalus. GiRi~ Bilateral IV. sinir fel~leri ~ok nadirdir ve genellikle de agu frontal kafa traumalanndan soma goriilmektedir (1.2.9.I 2.I4). Diger nadir nedenler hidrosefali (4-7),tiimor (4,8), beyin sap I hematomu ve enfarktl (4,13). subdural hematoma bagh herniasyon olarak bildirilmi~tir (4). U Burada akuaduktal stenoza bagh hidrosefalisi ve bilateral IV. sinir parezisi bulunan bir vaka magnetic resonance imaging (MRI)bulgulan ile birlikte takdim edilerek, IV. sinir parezisinin olu~ mekanizmalan ve tall! yontemleri tartl~llacaktIr. Bilateral fourth nerve paresis; Konjiige yukan bakl~1 normalin %20'si kadar kIslth. primer pozisyonda solda ezotropya (ET). ve hipertropya (HT). saga a~a~ bakl~ta sol HT. sola a~a~ bakl~ta sag HT mevcuttu (Resim ). Maddox rod testi uygulamasmda, kmmzl cam sag goziindeyken primer bak1~ta ve saga bak1~ta klrmlzl ~izgi 1~lgmiizerinde yer ahrken hayaller arasmdaki maksimal aynlma a~a~ya saga ve a~a~ya sola bakarken meydana geldi (~ekil I). Hasta a~a~ bak1~mda I~I~ sagdan sola takip ediyorken orta hattm ge~esiyle birlikte hayallerin VAKA Akuduktal stenoza bagh geli~en hidrosefalisi nedeniyle bir Yllonce ventrikiilo-peritoneal ~ant uygulanan 27 ya~mdaki erkek hasta, bir aydlr olan ba~agrlsl ve kusma nedeniyle yatInldl. Aynca 5-6aydlr merdiven inerken goriintiilerin kan~masmdan ~ikayet ediyordu. 3 ay oncesinde benzer ~ikayetlerle hospitalize edilerek iki kez ~ant revizyonu uygulanml~tl. Norolojik muayenesinde ~uur aQk. oryante. koopereydi. Norooftalmolojik muayene bulgulan dl~mda diger norolojik muayene bulgulan normaldi. Norooftalmolojik muayenesinde, her iki gozde gorme keskinligi 20/20 idi. Pupiller 4 mm/4mm, I~lga reaktif; l~lk yakm dissosiasyonu yoktu. Konfrontasyonla gorme alan defekti saptanmadl. Renkli gorme ve fundus muayenesi normaldi. 158 Resim 1 : Vakamn goz hareketleri : Yukan bakt~ta normalin '¥o20'si kadar kISlthhk, a~a!\1i~e bakI~larda bilateral HT. pozisyonunda bir degi~iklik oldugunu. klrmlzl ~izginin altta. beyaz 1~lgmiistte yer aldlgml bildirdi. Bielchowsky be~ egme testi bilateral olarak pozitif tespit edildi. Okiiler motilite ol~lerinde primer pozisyonda 4 prizma dioptri \PD\ ET. 6 PD sol HT: saga a~a~ bak1~ta bPD ET. 16 PD sol HT: sola a~agl bak1~ta 6 PD ET, 14 PD sag HT (~ekil2); double maddox rod testinde sagda 20 derece ekssiklotropya bulundu, Beyin MRI tetkikinde akuaduktal stenozu olan hastanm Ill. ventriktiltin suprapineal resesinde dilatasyon teknik nedenlerle gosterilemedi (Resim 2). oktiler kas parezisi modeline uymamasl ve siklodeviasyonun bulunmamasldu (5).Hastamlzda bilateral 4. sinir parezisi. a;;a~ bakI;;m oblik hareketlerinde degi;;en HT, bilateral Bielchowsky ba;; egme testi. maddox rod ve double Maddox rod testleri ol<;timleriyle tespit edilmi;;tir. ~ekil 1: Maddox rod testinde hayaller araslDdaki maksimal aynlma Cl§aglyasaga ve a~aglya sola bakarken meydana gelmekte ve orta hattlD ge~ilmesiyle hayallerin pozisyonunda degi~me olmaktadll. o o o o o o o o Resim 2: Hastanm kranial MRI te~ki (inferior kollikulus diizeyi) o ~ant kontroltinde ;;antm bastmldlgmda bo;;aldlgl ancak biraz yava;; doldugu anla;;lldl. Hospitalizasyon stiresince ba;;agnsl ve kusmasl medikal tedaviyle giderek dtizelen hasta 15. gtinde taburcu edildi. TARTI~MA Tek tarafh 4, sinir parezisi slk gortiltir ve tammak kolaydlr. Primer pozisyondaki g6zde stiperior oblik kasm fonksiyonu intorsiyon ve depresyondur. Bu kasm gti<;stizltigtihalinde a;;a~ya bakI;;ta ve yakmda daha fazla olan torsiyonel komponentli bir vertikal diplopi geli;;ir (1.14). Ancak bilateral 4. sinir parezisinde her iki adale e;;it derecede paretik ise addtiksiyonda bilateral elevasyon olmasma ragmen primer pozisyonda deviasyon olmayabilir ve ayrrdetrnek zorla;;lr (1.2). Bilateral 4. sinir parezisinin tamsl i<;inen 6nemli iki kriter a;;agl bakl;;m oblik hareketlerinde degi;;iklik g6steren hipertropyanm (sola bakl;;ta sag HT. saga bakI;;ta sol HT)varhgl ve bunun kontralateral ba;; egme ile azalmasldlr (8.9),Aynca klinik tabloya her iki inferior oblik kasm fazla <;ah;;maslve V ezotropya ilave olabilir. Maddox rod testi ile bu 6zelliklerin gosterilmesi ve double maddox rod testi ile ekssiklotropyanm tespiti tamya kesinlik kazandmr (9), Maddox rod testindeki l;;lk - klrmlZl <;izgiili;;kisinin orta hartl ge<;tikten soma tersine donmesi tamYl <;ok kuvvetlendirir. Bilateral 4, sinir parezisinde 0-25 PD (ortalama 7.9 PD) ekssiklotropya bildirilmi;;tir (9). Beyin sapml tutan lezyonlardaki hipertropyadan skew deviasyon sorumlu olabilir. Skew deviasyonun karakteristigi tek bir oktiler motor sinir veya ekstra- ~ekil 2 HastanlD okiiler motilite ol~iimleri. : 8 PD RHT 8 PD LHT 2 HD LHT 4 PD ET 4 PD ET 4 PD ET 8 PD LHT 6 PD LHT 6 PD RHT. 6 PD ET 16 PD LHT 6 PD ET 14 PD LHT 16 PD RHT (sol fikse) 6 PD ET 14 PD RHT ~ekil 3 : Inferior kollikiiliis seviyesinden yapdan kesitte IV. sinirlerin siiperior mediiller velumda ~aprazlan goriilmektedir. IV. sinir ntikleusu inferior kolliktil dtizeyinde serebral akuaduktun ventralinde yer ahr. Sinir lifleri 159 ar;;aglve laterale dogru uzamp serebral akuaduktun arkasmda superior meduller velumda <;arpazlar;;lrlar (~ekil 3). Cobbs ve ve ark., hidrosefalide Ill. ventrikulun dilate supra pineal resesinin bu superior meduller veliim uzerine basl yaparak her iki IV. siniri aym anda etkilediklerini ileri surmur;;lerdir (3.4). Literatiirde bildirilen hidrosefaliye bagh kesin bilateral4. sinir felgeri olan 8 vakada ek olarak yukan bakrr;; krslthhgr, lr;;rkyakrn dissosiasyonu, konverjans nistagmusu gibi diger midbrain bulgulannm olmasl ve r;;antla bu bulgulann duzelmesi bu garur;;u desteklemektedir (3.5). Ellis ve ark. ile Rush ve ark. nm hidrosefaliye bagh bildirdikleri toplam 4 vakanm ise bilateral olup olmadlklan ve diger er;;likeden bulgulann olup olmadlgl belli degildir (6.I 1).Bizim hastamlzda yukan baklr;;m biraz klSlth olmasl dlr;;mda diger midbrain bulgulan yoktur. Kranial MRrda da serebral akuadukt gariilmemektedir. Suprapineal resesin dilatasyonu i<;inise kesitler yetersizdir. Komunike hidrosefalilerde ise genir;;lemir;; serebral akuaduktun yarattIgr periakuaduktal disfonksiyon nedeniyle bu midbrain bulgulan ile bilateral IV. sinir parezisinin oldugu ileri surulmektedir (3.5). Sonu<;olarak, <;oknadir de olsa hidrosefalide bilateral IV. sinir felgerinin garulebilecegini. kesin ter;;his i<;in bazl azel narooftalmojik testlere gerek duyuldugunu. muhtemellezyon yerinin ise superior meduller velum (IV. sinir liflerinin <;aprazlar;;mayeri) oldugu saylenebilir. 160 y aZl~ma Adresi: Or. Serap SaYgJ Hacettepe Universitesi Hastanesi N6roloji Ana Bilim Dah 06100, ANKARA Tel i~: 310 4197 KAYNAKLAR 1. Burger LJ, Kalvin NH. Smith JL: Acquired lesions of the fourth cranial nerve. Brain 93:567-574. 1970 2. Chapman LI, Urist MJ, Folk ER. et al: Acquired bilateral superior oblique muscle palsy. Arch Ophtal84:137·142. 1970 3. Cobbs WHoSchatz NJ. Savino PJ: Midbrain eye signs in hydrocephalus. Ann NeuroI4:172. 1978 4. Cobbs WH, Schatz NJ. Sevino PJ:Nontraumatic bilateral fourth nerve palsies: A dorsal midbrain sign, Ann NeuroI8:107-108, 1980 5. Guy JR, Friedman WF, Mickle JP: Bilateral trochlear nerve pare· sis in hydrocephalus. J clin Neuro-Ophtalmol 9:105-111. 1989 6, Ellis FD, Helveston EM: Superior oblique palsy: diagnosis and classification. Int Ophtahnol Clin 16:127-135, 1976. 7, Miller NR: Topical diagnosis of neuropathic ocular motility disorders. In Miller NR (Ed):Walsh and Hoyt's clinical Neuroophtalmology. Baltimore: Williams&Wilkins, 1985. pp, 652-784 8. Murray RS. Ajax ET: Bilateral trochlear nerve palsies: A clinicoanatomic correlate. J Clin Neuro-ophtalmol. 5:57-58. 1985 9. Noorden GK, Murray E. Wong SY: Superior oblique paralysis: A review of 270 cases. Arch OphtalmoI104:1771-1776. 1986 10. Rucker CW: The causes of paralysis of the third. fourth and sixth cranial nerves. Am J Ophtahnol 61:1293-1298. 1966 11. Rush JA. Younge BR: Paralysis of cranial nerves Ill. IV, and VI. Arch Ophtahnol 99:76-79. 1981 12. Swash M: periaqueductal dysfunction (the sylvian aqueduct syndrome): A sing of hydrocephalus? J Neurol Neurosurg Psychiatry 37:21-26, 1974 13. Tachibana H, Mimura O. Shiomi M. et al: Bilateral trochlear nerve palsies from a brainstem hematoma. J Clin Neuro-ophtahnol 10:35-37, 1990 14. Younge BR.Sutula F: Analyses of trochlear nerve palsies: Diagnosis. etilology. and treatment. Mayo Clin Proc 52:11-18, 1977