Akciğer Hastalıkları

Akciğer Hastalıkları
Doç. Dr. Önder Öngürü
Akut Respiratuar Distres Sendromu (ARDS) /
Diffüz Alveoler Zedelenme (DAD)
• Ağır akciğer ödemi, solunum yetmezliği ve O2
tedavisine dirençli hipoksemiye neden olan diffüz
alveoler kapiller hasar ile karekterli
• Etyoloji: Farklı predispozan (şok, sepsis, O2 tedavisi)
durumların kombinasyonu sonucu komplikasyon olarak
ortaya çıkar.
ARDS klinik terminolojisi ,Histolojik isimlendirilmesi de di
hasar
• Mekanizma: İnflamasyona
bağlı,bulunan
epitel/endotel
Genelde sistemik hastalığı
genel durumu bozulmuş
zedelenmesi ve
vasküler permeabilite artışı
görülür.
Kan gazı incelendiğnde o2 satürasyonunun düşmüş olduğu g
itibariyle
akciğereler
fonksiyonunu yapamıyor.
• Morfoloji: Diffüz
alveoler
zedelenme
Bazen o2 toksisitesine bağlı da bu durum ortaya çıkabiliyor.
Tüm akciğeri tutan bi tablo
Erişkin Solunum Sıkıntısı Sendromu (ARDS)
Nedenler
Bu 4 neden bilinecek.
Direct Lung Injury
Indirect Lung Injury
Sık Nedenler
Pnömoni
Sepsis
Gastrik aspirasyon
Şok ve travma
Seyrek Nedenler
Pulmoner kontüzyon
Kardiyopulmoner bypass
Yağ embolisi
Akut pankreatit
Suda boğulma
Aşırı doz ilaç
İnhalasyon zedelenesi
Kan ürünleri transfüzyonu
Transplantasyon sonrası
reperfüzyon
Üremi
Sık olan 4 neden ARDS nedenlerinin %50’den fazlasını
oluşturur.
Akut Respiratuar Distres Sendromu (ARDS)
Patogenez
Endotel biraz önceki
söylediği çeşitli
sebeplerle aktive oluyor
ve nötrofil yapışmaya
Nötrofil yani
başlıyor ve daha sonra
inflamasyon
alveoalar boşluklara
ARDS
patogenezinde
geçiyor ve bir takım
ÖNEMLİ
maddeler salgılıyor
mesela platelet aktive
edici faktör, lökotrienler
proteinazlar vs bunlar
nekroza uğratıyor tip1
pnomositleri.
Permeabilite bozuluyor ve
1. Endotel aktivasyonu
alveollerde sıvı birikiyor
yani bi çeşit boğulma
2. Nötrofil aktivasyonu
gerçekleşiyor.
3. İntra-alveoler sıvı birikimi ve hiyalin membran oluşumu
4. Bozulmuş iyileşme
Akut Respiratuar Distres Sendromu (ARDS)
Morfoloji ve Klinik
• Alveolleri döşeyen hiyalin
membranlar (fibrin+nekrotik epitel
artıkları)
– "iyileşme" dönemi: tip II
pnömosit hiperplazisi,
interstisyumda fibrozis
• Klinik; solunum yetmezliği (dispnetakipne, siyanoz-hipoksi)
• Radyoloji; diffüz, bilateral,
retikülonodüler
infiltrasyon/konsolidasyon
• %40-60 fatal
İşte alveolar boşluklar
normalde tip 1 pnomositle
döşeli olması gerekirken
fibrozise uğramış ve
nekrotik epitel artıklarıyla
hyalin
membranla
Hiyalin
membranbi hale geliyor.
döşenmiş
İnsterstisyum kalınlaşmış.
Tüm akciğer bu şekilde
olduğu zaman diffüz
alveolar zedelenme
diyoruz.
Her iki akciğerde Sıvıyla
dolu alanlar geriyoruz
konsolidasyon alanları
görüyoruz.
Damarsal Hastalıklar
 Pulmoner emboli ve infarkt
 Pulmoner hipertansiyon
 Diffüz akciğer kanaması
Pulmoner Emboli ve İnfarkt
•
•
•
•
•
Nisbeten pulmoner emboli sık
görülür. En sık immobilize
hastalarda derin bacak ven
Sık görülür.
trombozunda görülür.
Kopan büyüktrombüs
trombüs bazen
En sık nedeni (%95) bacağın derin venlerindeki
pulmoner arterin bifurcatiosuna
yerleşiyor ve buna eğer
– predispozisyon: immobilizasyon, hiperkoagulabilite,
embolisi deniyor. Ani ölüm
kanser/kalp hs.lığı
gerçekleşiyor.
Küçük embolide çok tablo
Büyük emboli (%5) → genellikle ani ölüm
karşımıza çıkabiliir. Mesela
hastada kronik kalp yetmezliği
Küçük emboli (%60-80) → sessiz / göğüs
/ periferik
kama
varağrısı
ve de femur
başı kırılmış
ortopedide immobilize bir de
şekilli hemorajik infarkt
küçük bir emboli atmasıyla
hemorajik
infarkt bile
Orta çaplı emboli (%20-35) → genelliklehastada
kanama
ve infarkt
gelişebilir.
Pulmoner
Akut Cor pulmonale : ani sağ
Emboli
kalp yetmezliği gelişmesi
Otopsi deki pıhtıyla emboliyi
ayırmak için zahn çizgilerine
dikkat açık
ediceksin.
eritrositler: koyu
fibrin+platelet:
Emboli
Büyük emboliler (%5)
ana pulmoner arterlerde ve bifurkasyoda
yerleşir (“saddle” → “eyer” emboli)
Akut cor pulmonale →Ani ölüm
Zahn çizgileri postmortem pıhtı ile
trombus ayrımında önemli !
İnfarktlar çoğu zaman alt
Pulmoner İnfarkt - Morfoloji
loblarda gelişir. Genelde plevra
kapağında oluyor. Kanamalı.
Alveolar çatı kaybolur,
• Akciğer infarktı “hemorajik infarkt”tır.
eritrositler de dışarı çıkmış.
• İnfarktların çoğu (3/4) alt loblarda periferdeGenelde üçgenDirek
kamaradyografi
tarzında.
infiltrasyon bulgusu
plevraya uzanan kama şekilli lezyon
Erken dönemde
direk
12-36 saat sonra
• Sıklıkla multipl (1/2), büyüklük değişken radyografi de teşhis
koyamayabilirsin çünkü
iskemik bölge bir süre daha
yaşıyor.biyokimyasal
parametrelerle erken dönemde
anlayabilirsin morfolojik
anlayamazsın erken donemde
Akut hemorajik pulmoner infarkt
Alveol duvarlarında iskemik nekroz
ve hemoraji
Pulmoner Hipertansiyon (PH)
•
Tanım: Ortalama pulmoner arter basıncı 25 mmHg ↑.
•
Sekonder pulmoner hipertansiyonun en sık nedenleri:
1. Akciğer parankim hastalığı veyaNormalde
hipoksemiye
bağlı
sistemik
basınca
göre daha düsüktür kabaca 5 te
• kronik obstrüktif-intersitisyel akciğer hastalıkları
1 i kadardır.
Primer pulmoner hipertansiyon
2. Sol kalp yetmezliğine bağlı
cok nadir.
• mitral darlığı vs
Sekonder pulmoner
hipertansiyon en sık nedeni
3. Primer küçük pulmoner müsküler
arterhastalıklarıdır.
tutulumu Çünkü
akciğer
• konnektif doku hs. (sistemik skleroz) sigara içimi fazla. Özellikle
kronik obsrtüktif akciğer
4. Kronik tromboemboliye bağlı hastalıkları.
• obeziteyle birlikte obstrüktif apne
•
Primer pulmoner hipertansiyon nadirdir.
“Sekonder” Pulmoner Hipertansiyon
Endotelyal disfonksiyon ve
zedelenme
Kronik bronşit +amfizem
=KOAH (SİGARA İÇİMİ)
Zamanla endotel fonk bozulur
burdan salınan sitokinlerle
Kalıcı
daimi vazokonstriksiyon
vazokonstriksiyon
Daha sonra sonuç kronik cor
pulmonale
İntimal ve medial
hipetrofi
“Primer” / “İdiopatik” Pulmoner Hipertansiyon
Nedeni akciğerdeki damarlarda
düz kas hücrelerinde BMPR2
var bu gendeki bozukluğa bağlı
endotelyal ve vasküler düz kas
proliferasyonu gelişir ve lümen
daralır.
Endotelyal ve vasküler
düz kas proliferasyonu
Genetik → Damar düz kas hücrelerinde “tip 2 kemik morfogenetik
protein reseptörü (BMPR2)” inaktive edici mutasyon
Pulmoner Hipertansiyon
Büyük ,orta arterlerde atherommorfolojik bulgular
plaklar görürüz.
Özellikle primer
hipertansiyonda glomerul
benzeri pleksiform vasküler
yapılar görüyoruz.
Bunların sonucu olarak da sağ
venrikül hipertrofisi
1
atherom plakları
2 müsküler ve elastik arterlerde; media
hipertrofisi ve intimal fibrozis (arteriollerde
daha şiddetli)
4
3 küçük arterlerde glomerul
benzeri "pleksiform” lezyonlar
sağ ventrikül hipertrofisi
Diffüz Akciğer Kanaması
Diffüz akciğer kanaması varsa
genelde hasta hemoktiziyle
bulgu verir.
• Nedenleri
Hemoktizi:öksürükle birlikte
kan gelmesi.
– İdiopatik pulmoner hemosiderozis
Hemosideroz: hem yüklü
makrofaj birikimi
– Goodpasture sendromu
Wegener hastalığı : vaskülit +
granülom çıkar tusda sınavda
– Vaskülitler
• Granülomlu polianjit (Wegener granülomatozu)
• Hipersensitivite anjiti
• SLE
Goodpasture Sendromu
• Otoimmün; Kollajen IV’e karşı gelişmiş otoantikora
bağlı glomerul ve pulmoner bazal membran
hasarı
• Sadece böbrek tutulumu → “antiglomeruler bazal
membran hastalığı”
İnstertisyumda damarlar
olduğu için nekrotizan
hemorajik interstisyel pnömoni
• Kresentik glomerulonefrit ve nekrotizan
hemorajik
gelişir.UNUTMA
interstisyel pnömoni
Kresentik: yarım ay
• İmmünfloresan: glomerül BM’da lineer Ig ve
kompleman birikimi tanısal
Goodpasture sendromu
Akciğerde yaygın kanama
gözükür. Akciğer sertleşmiştir.
İntra-alveoler hemosiderin
yüklü makrofajlar (eski
kanama bulgusu)
Prusya mavisi (demir boyası)
Yaygın kanamaya kırmızı/kahverenkli konsolide akciğer
İmmünfloresan boyamada glomerül
bazal membranında lineer Ig birikimi
Granülomlu polianjit (Wegener granülomatozu)
Multinükleer dev hücre
Akciğerde nekrotik
odaklar
Üst
solunum
yollarında
ülseratif
lezyonlar
HRCT: Bilateral multipl
nodüller
Şiddetli vaskülit, granülomatöz
c-ANCA
p-ANCA
Hemoptizi
öksürük
dispne
göğüs ağrısı
Nötrofil
c-ANCA daha spesifik