Konjenital Kardiak Malformasyonların Sıklıkları MALFORMASYON

Konjenital Kardiak Malformasyonların Sıklıkları
MALFORMASYON
Yüzde
Ventriküler septal defekt (VSD)
42
Atrial septal defekt (ASD)
10
Pulmoner stenoz (PS)
8
Patent duktus arteriozus (PDA)
7
Fallot tetralojisi (FT)
5
Aort koarktasyonu
5
Atrioventriküler septal defekt
4
Aort stenozu
4
Büyük arterlerin transpozisyonu
4
Trunkus arteriozus
1
Pulmoner venöz konjesion anomalisi
1
Triküspit atrezisi
1
Kalp Hipertrofisi Nedenleri:
• Hipertansiyon (konsantrik hipertrofi)
• Aort stenozu
• Aort yetmezliği
• Mitral yetmezliği
• Dilate kardiomiyopati
Sol Kalp Yetmezliği Nedenleri
•
•
•
•
İskemik kalp hastalığı (en sık neden)
Sistemik hipertansiyon
Mitral veya aort kapak hastalıkları
Primer myokard hastalıkları.
Patogenez
Sol kalp yetmezliğinde: Kalp hatası
hücreleri (siderofajlar) ve akciğerin
kahverengi indürasyonu oluşur.
Sağ Kalp Yetmezliği:
Etyolojik Faktörler:
• Sol kalp yetmezliği (en sık neden).
• İntrinsik akciğer hastalıkları
• Pulmoner ve triküspit kapak hastalıkları
• Soldan-sağa şantlar
Sağ kalp yetmezliği sonuçları
• Efüzyonlar, doku
ödemi.
• Karaciğerde Nutmeg
(hindistan cevizi)
görüntüsü
• Kardiak siroz oluşur
• Dalakta konjestif
splenomegali
• Böbreklerde belirgin
prerenal azotemi ve
periferik ödem olur.
Ġskemik Kalp Hastalığının en sık nedeni
Koroner aterosklerozudur.
Miyokard Ġnfarktüsü (MI):
• İskemiye bağlı miyokardın koagülasyon
nekrozudur.
• Miyokardın subendokardial bölgesi, en az
kanlanan ve sonuçta iskemiye en duyarlı
bölgesidir. Bu yüzden, infarktüsler
subendokardial bölgeden başlar,
(subendokardial infarkt), epikardial bölgeye
kadar uzanabilir (transmural infarkt).
MYOKARD ENFARKTÜSÜNDE MORFOLOJĠ
SÜRE
MAKROSKOPĠ
MĠKROSKOPĠ
Reversibl
0- 1/2 saat
Değişiklik yok
Işık mikroskopisi normal. Elektron mikroskopisinde hücre
organellerinde geri-dönebilir (reversibl) değişiklikler
İrreversibl
1/2- 4 saat
Değişiklik yok
Işık mikroskopi değişikliği genellikle yoktur. Enfarktın
periferinde az miktarda “dalgalı lifler” görülebilir.
*4-12 saat
Nadiren koyu alacalı görünüm
Koagülasyon nekrozu, ödem ve kanama başlar.
12-24 saat
Koyu alacalı görünüm
Koagülasyon nekrozu devam eder. Marjinal kontraksiyon
band nekrozu. Nötrofilik infiltrasyon görülmeye başlar.
1-3 gün
Sarı renkli enfarkt alanı,
alacalı görünüm
Koagülasyon nekrozuna bağlı kas hücrelerinde nükleus ve
çizgilenme kaybı, nötrofil artıĢı
3-7 gün
Çevresi hiperemik, ortası
yumuşak soluk enfarkt alanı
Nekrotik kas hücreleri ve nötrofiller parçalanır, enfarkt
periferinde makrofajlar ölü hücreleri fagosite eder.
7-10 gün
Soluk-sarı yumuşak enfarkt,
çevresi içe-çökük kırmızı
Ölü hücrelerin fagositozu tamamlanır, enfarktın çevresinde
fibrovasküler granülasyon dokusu görülmeye başlar.
10-14 gün
Enfarkt kenarları kırmızı-gri
içe çökük
Yeni damarlar ve kollagen depozisyonu ile birlikte
granülasyon dokusu tam gelişir.
2-8 hafta
Çevreden merkeze doğru
beyaz-gri skar dokusu gelişir.
Kollagen miktarı artar, hücresellik azalır.
2 ay
sonrası
Skar dokusu tamamlanır
Yoğun kollagen içeren skar dokusu
Hipertansif Kalp Hastalığı :
• En önemli bulgu  sol
ventrikül hipertrofisidir
(Konsantrik hipertrofi).
• kalp kalın & sert 
dekompansasyon  kalp
dilatasyonu  sağ kalp
yetmezliği.
ROMATĠZMAL ATEġ (RF) ve ROMATĠZMAL KALP
HASTALIĞI (RHD) :
Akut Romatizmal Kalp Hastalığı :
• Streptokokların M proteinine karşı gelişen
antikorların; kalp, sinovya, deri ve diğer
dokularla çapraz reaksiyon vermesi sonucu gelişen
tip II hipersensitivite reaksiyonudur.
• Morfoloji : ARA (Akut Romatizmal
Ateş)’de başlangıç lezyonu fibrinoid nekroz
odağı olup zamanla burada makrofajlardan
zengin inflamasyon ve fibrozis gelişir.
• ARA’da kalp tutulumu pankardit şeklindedir.
Kalbin tüm tabakalarında Aschoff cisimleri olarak
adlandırılan granülom benzeri iltahap odakları
görülür. Bu cisimlerde bol bazofilik sitoplazmalı
iri makrofajlar (Anitshkow / caterpillar
hücresi) ve mononükleer iltihap hücreleri
bulunur. Bu iltihabi infiltrasyonun orta kısmında
fibrinoid nekroz odağı vardır. Aschoff
cisimlerinden zamanla fibröz skar dokusu gelişir.
Verrüköz
endokardit
Myokartta Aschoff cisimleri
Fibrinöz perikardit
Perikardit: ARA’da perikardda seröfibrinöz
(tereyağlı ekmek)
Miyokardit: ARA’da oluşan miyokardit en önemli
mortalite nedenidir.
Endokardit: En sık (% 70-75) mitral kapak, daha az
olarak aort ve triküspit kapaklar tutulur. İnflame
kapakların kapanma yerlerinde siğil benzeri 1-2 mm
çaplı vejetasyonlar (verrüköz endokardit) görülür.
Kapaklarda inflamasyon, ödem, yetmezlik olur. Mitral
ve aort kapak yetmezliği gelişir
Akut değişiklikler ya geriler ya da fibrozis ve
kalsifikasyonla birlikte sekel oluşturarak kronik
romatizmal kalp hastalığına ilerler.
Kronik Romatizmal Kalp Hastalığı:
• Kapaklarda; kalınlaşma, komissürler arasında yapışıklık,
korda tendinealarda kalınlaşma, kısalma ve yapışıklıklar
oluşur.
• Mitral kapakta blaık ağzı Ģeklinde deformite gelişir
• “Kr. RHD regüritasyondan daha çok stenoza neden
olur.
Mac. Callum Plakları:
• Romatizmal kalp hastalığında kapakların özellikle
atrium yüzünde beyaz renkli fibroz kalınlaşmalar
ve plaklar oluşmasıdır.
Mitral Kapağın Miksomatöz
Dejenerasyonu (Mitral Valv Prolapsusu):
• Bir veya iki mitral yaprakcıkta yelken gibi
prolapsus (sistolde sol atriuma doğru balon
gibi şişme) olmasıdır.
• Endüstrileşmiş ülkelerde en sık görülen
kapak hastalıklarından biridir. ABD de
yetişkin kadınlarda %3 sıklıkta bulunur.
• Kadınlarda daha sıktır
• Marfan sendromu ile birlikte ve izole
oluşabilir.
ĠNFEKTĠF ENDOKARDĠT (EE)
• Tipik özelliği kapakta, mikroorganizmalardan
zengin fibrinolökositik eksudanın oluşturduğu
vejetasyonlar (verrü benzeri yapılar)
olmasıdır.
• En sık mitral, daha sonra aort kapağı tutulur.
• İV uyuşturucu kullananlarda ise triküspit
kapakta oluşabilir.
Ġnfektif Endokardit Komplikasyonları
1-Kardiak komplikasyonlar:
Valvuler yetmezlik, stenoz sonucu kalp
yetmezliği
Myokartta yüzük apseleri
Aorta, İV septum ve serbest duvarda
perforasyon
İleti sisteminin tutulması ve hasarları
Süpüratif perikardit
Endokardit; endokartta hasar, kapaklarda
perforasyon (rüptür), yapışıklık.
Chorda tendineaların ve papiller kasların
rüptürü.
2- Renal komplikasyonlar:
Embolik infarkt
Multipl apse (özellikle staf.
enfeksiyonlarında sık)
Piyelonefrit
Hematüri, albüminüri
İmmün mediated akut fokal ve diffuz GN
Böbrek yetmezliği
3- Embolik komplikasyonlar:
Beyin: İnfarkt-apse-menenjit
(nörolojik semptomlar)
Retinal hemorajiler (Roth Spot)
Kalp : M.İ (septik infarkt)
Dalak : Apse
Böbrek : Apse
Akciğer: Pulmoner emboli ile apse,
pnömoni, infarkt (sağ kapak
vejetasyonları ile)
Janeway noktaları:
Osler nodülleri :
Mikotik anevrizma :
Nonbakteriyal Trombotik Endokardit
(NBTE):
• Kapaklarda fibrin ve kan elemanlarından
oluşan küçük (1-5 mm) vejetasyonlar
vardır. Vejetasyonlar bakteri içermez
(sterildirler).
• İltahabi infiltrasyon, granülasyon dokusu
fibrozis, olmaz
• Kendiliğinden iyileşir
• Lambl fazlalıkları olur
NBTE Nedenleri
Hiperkoagulasyon durumları /DİC da olduğu gibi (en sık neden).
Pankreatik adenokanser mukus salgılayan diğer adeno ca’ler.
Trosseau sendromunu bir komponenti olabilir.
Kaşeksi (marantik endokardit)
Eşlik ettiği diğer durumlar: Venöz trombozis, pulmoner
tromboembolizm, promiyelositik lösemi, hiperöstrojenik durumlar,
geniş yanıklar, sepsis kardiak ve pulmoner kateterizasyon.
SLE Endokarditi
(Libman-Sacks Endokarditi):
• Kapaklarda steril küçük vejetasyonlardır.
• Mitral ve triküspidin alt (ventriküler) yüzü sık
tutulur.
• Kapakta fibrinoid nekroz, iltihabi infiltrasyon,
vaskülarite artışı ve fibrozis vardır.
• Zamanla fibrozis ve RHD deki gibi kapak
deformiteleri gelişir.
Karsinoid Kalp Hastalığı:
• Karsinoid Sendrom olgularında %50
vardır.
• Sağ kalp endokardı ve sağ ventrikül
kapakları çevresindeki endokardda kalın
fibröz plaklar mevcuttur.
• Bu plaklar atherom plaklarına benzer,
ancak mural endokardda geniş alanlara
yayılmıştır.
Kardiyomyopati
• Myokardda primer bir bozukluk sonucu
oluşan kalp hastalığıdır.
• Basınç veya volüm yükselmesine sekonder
gelişmez
• İnflamasyon yoktur.
Dilate kardiyomiyopati
En sık görülen tiptir. Kasılma işlevi bozuk,
genişlemiş kalp odacıkları ile karakterize,
İlerleyici primer bir miyokard hastalığıdır.
Kontraktil (sistolik) disfonksiyon vardır.
Tam kasılamayan dilate kalp boşluklarında
Kanın göllenmesine bağlı mural trombus ve
emboli gelişebilir. Mitral regüritasyon sıktır.
Progresif kalp yetmezliği ve aritmiler ölüme
neden olur.
Dilate Kardiomyopati Nedenleri
•
•
•
•
•
•
•
•
•
İdiopatik olabilir
Alkol bağımlılığı
Peripartum
Genetik
Coxsackie B miyokarditi
Hemokromatozis
Kronik anemi
Doksorubisin (adriamisin) toksisitesi
Sarkoidoz.
2- Hipertrofik kardiyomyopati:
(Asimetrik septal hipertrofi, İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz)
Sol ventrikülde
Banana-like
konfigürasyon.
• İVS’da asimetrik
düzensiz hipertrofi
• Ventriküler çıkış
obstruksiyonu
• Vakaların % 100’ü O.D geçiĢli familyal
özelliktedir. Hastalıkta en az 12 sarkomerik gende
mutasyon olduğu saptanmıştır:
• β myozin ağır zincir gen (βMHC) mutasyonu en
sık olan mutasyondur.
Morfoloji: Özellikle sol ventrikül serbest
duvarı ve interventriküler septum
hipertrofik olup sol ventriküler boşluk muz
şeklinde daralmıştır (banana-like
konfigürasyon) ve diastolde tam dolamaz
(diastolik disfonksiyon).
Birçok olguda, septum duvarı sol ventrikül
duvarından kalındır. Septumdaki asimetrik
düzensiz hipertrofi, subaortik bölgede daha
belirgindir ve sistol sırasında ventriküler
çıkış obstruksiyonu yapar.
Restriktif Kardiyomiyopati:
Etiyoloji:
• İdiopatik olabilir.
• Özellikle radyasyona bağlı fibrozis
• Amiloidoz
• Sarkoidoz
• Metastatik tümörler
• Hemokromatozis
• Kalıtsal metabolik hastalıklar vb...
Primer kalp tümörleri sıklık sırasına
göre:
Miksoma
Llipom
Papiller fibroelastom
Rhabdomyom
Anjiyosarkom
Rhabdomyosarkom
Kardiak Miksoma
• Yetişkinlerdeki en sık primer kalp
tümörüdür.
• % 90 sol atriumda yerleşir.
• Benigndir, ancak parçalanarak emboli yapma
ve kapakları tıkama riski vardır.
• Familyal tipi - Carney Sendromunda görülür
(Multipl kardiak veya ekstrakardiak miksoma,
pigmentasyon, Cushing Sendromu, testiste
Sertoli hücreli tümör)
Rhabdomyom
• Bebeklik ve çocukluk döneminin en sık primer
kalp tümörüdür.
• Hamartom veya malformasyon olduğu da
düşünülmektedir.
• Tuberoz skleroz ile sık birlikteliği vardır.
• Ventrikül lümenine protrude olur ve kapak
orifisini tıkayabilirler.
• Glikojen damlacıkları içeren geniş
sitoplazmalı hücrelerden (spider-cell) oluşur.