Uploaded by User2955

KONJENİTAL SİYANOTİK KALP HASTALIKLARINDA ACİL DURUMLAR VE İZLEM

advertisement
KONJENİTAL SİYANOTİK KALP
HASTALIKLARINDA ACİL DURUMLAR
VE İZLEM
Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları
• Siyanotik konjenital kalp hastalıkları Yenidoğan
-Büyük arterlerin transpozisyonu
-Trikuspit atrezisi
-Obstriksiyonlu total pulmoner anormal venöz
dönüş
-Ağır pulmoner stenoz
-Pulmoner atrezi
-Ciddi Ebstein ile ASD
-Hipoplastik sol kalp
• Süt çocuğu (infant) ve daha ilerisi
-Büyük arterlerin transpozisyonu
-Fallot tetralojisi
Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları
•
•
•
•
Siyanozun varlığı, sağdan sola doğru şant
olduğunu gösterir. Bu durumda ven kanı,
oksijenlenmiş kanla karışarak büyük dolaşıma
geri döner.
En sık görülenler;
büyük damarların transpozisyonu,
trunkus arteriosus,
fallot tetralojisi ve
triküspit atrezisidir.
Büyük damarların transpozisyonu
• Büyük damarların
transpozisyonu, aortun
sağ ventrikülden,
pulmoner arterin sol
ventrikülden çıkması
durumudur.
• Her iki dolaşım arasında
atriyal, ventriküler ya da
büyük damarlar
seviyesinde şant bulunur.
• Genellikle doğuştan
siyanoz görülür ve kısa
sürede kalp yetmezliği
gelişir.
Trunkus arteriosus
• Trunkus arteriosus, ventriküllerden bir
büyük damarın çıkması ve bu damardan
pulmoner arterlerin ayrılmasıdır.
• Genellikle VSD ile birlikte görülür.
Fallot tetralojisi
Fallot tetralojisi,
• pulmoner stenoz,
• VSD,
• aortanın sağa pozisyonu ve
• sağ ventrikül
hipertrofisinin
birlikte bulunduğu
kompleks bir durumdur.
Bazen ASD’de eşlik eder.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
1. VSD: Genellikle büyük ve tektir. Membranöz septuma
yerleşmiştir.
2. Pulmoner stenoz: Sağ ventrikül kas yapısındaki bir
bozukluk sonucunda sağ ventrikül çıkış yolunun değişik
derecelerde daralmasıdır. İnfundibuler stenoz (% 45) en sık
görülür.
3. Sağ ventrikül hipertrofisi: Bu genellikle pulmoner darlığın
bir sonucu olarak kabul edilmektedir. Sol ventrikül
genellikle normal büyüklük ve yapıdadır.
4. Aorta dekstropozisyonu: Aort kökünün saat yönünde
dönüşü ile birlikte VSD’nin lokalizasyonu dekstropozisyonu
belirginleştirir. Koroner arterlerin çıkış deliklerinin yer
değiştirmesi ve bir çok dallanma anomalileri de görülebilir
(% 5).
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
• Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol ventriküle eşit veya daha
yüksektir. Sistemik venlerden sağ atriyum ve sağ ventriküle gelen
kanın bir kısmı, pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter yerine
VSD yolu ile aortaya ve sistemik dolaşıma geçer.
• Pulmoner stenoz ne kadar ağır ise sağdan sola şant o kadar
fazla, siyanoz ve diğer klinik bulgular o kadar belirgindir. PS çok
ağırsa yaşamın sürdürülmesi için pulmoner kanlanma ancak PDA
veya kollateraller gelişmesine bağlıdır.
• Pulmoner stenozun hafif olduğu durumlarda akciğere yeterli kan
gider, VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve siyanoz
görülmez, buna ‘’Pink Fallot’’ adı verilir, hastanın klinik bulguları
çok hafiftir.
Klinik bulgular
• Siyanoz: Hayatın ilk altı ayında ortaya çıkar ve yaygın bir
siyanozdur. En erken doğumdan iki hafta sonra görüldüğü
bildirilmiştir. Soğuk, egzersiz ve ağlama siyanozu arttırır.
FALLOT
TETRALOJİSİ(TOF)
Parmaklarda çomaklaşma 1-2 yaşında ortaya çıkar. Nedeni
tam bilinmemektedir. Bu kısımda kapillerler genişlemiş,
osteoartropati gelişmiştir.
Dispne:
• Dispne başlangıçta ağlama ve beslenme sırasında görülür.
• Paroksismal dispne ve ağır siyanoz nöbetlerine siyanotik
nöbet veya spell adı verilir.
• Nöbetler 18. aydan sonra genellikle azalır. Bu azalma
kollateral dolaşımın artmasına bağlı olabilir. Nöbetler
sırasında hastaların siyanozu artar, bayılabilir, konvülsiyon
geçirebilir. Nöbet birkaç dakika veya birkaç saat sürebilir,
nadiren fatal olabilir.
• Pulmoner artere giden kan azalır, aortaya giden kan artar ve
arteryel oksijen saturasyonu düşer.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
• FT’ nde kalp yetmezliği normal şartlarda görülmez!!!. Ancak
beraberinde başka bir anomali veya hastalık varsa
görülebilir (Anemi, enfektif endokardit,sistemik HT,
pulmoner kapak veya pulmoner arter dal yokluğu gibi).
EKG;
• Sağ ventrikül hipertrofisi mevcuttur.
Telekardiyografi
• Kalp normal veya hafif küçük olabilir.
• Apeks ucu sağ ventrikül hipertrofisi nedeni ile havaya
kalkmıştır. (Sabo Kalbi,Boot Shape)
• PA segmenti çöküktür. Bu görünüm tahta pabuca benzer.
Sağ atriyal dilatasyon (% 25), sağ arkus aorta olabilir.
• Akciğer damarlanması azalmıştır.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
• Hastalarda trombosit fonksiyon bozukluğu, intravasküler
koagülasyon olabilir. Bu özelliklerin bilinmesi cerrahi sırasında
önemli olabilir.
• Kateterizasyon; Hastalığın kesin tanısı kalp kateterizasyonu ile
konur. Sağ ventrikül basıncı sola eşittir. PA basıncı düşüktür.
Sağ atrium basıncı çocuklarda normaldir, yaş ilerledikçe
yükselir. SaO2 saturasyonu düşüktür, egzersiz sırasında daha da
düşme gösterir.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Ekokardiyografi
• Büyük perimembranöz infundibuler VSD, ata biner
tarzda ve geniş aorta, bozulmuş septal-aortik
devamlılık,Sağ ventrikül çıkımı, pulmoner arter ve
dalları değerlendirilir.
Hemogram
• Polisitemi vardır.
• Eğer Hb %10-13 gr/dl arasında ise relatif bir
anemiden söz edilir.
• Anemik çocuklar gelişemez ve sık bayılma
nöbetleri geçirir. Demir tedavisi ile Hb düzelince
tablo düzelir. Ancak hematokrit %70’in üzerine
çıkınca kanın viskozitesi arttığı için semptomlar
yeniden başlar.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Klinik seyir ve komplikasyonlar
• Siyanoza sekonder polisitemi, Fe eksikliği anemisi, gelişme
geriliği, beyin absesi, koagulopati gelişir.
• Hipoksik nöbetler: En sık rastlanan sorundur. Nöbetlerin
nedeni tam olarak bilinmemektedir. Sağ ventrikül çıkışında
infundibüler kas kitlesinin spazmına bağlanmaktadır. Ağır
nöbetler şuur kaybı ve konvulsiyona neden olabilir.
• İlk 2 yaş siyanotik nöbetler nedeniyle sıkıntılıdır. 18. aydan
sonra genellikle azalır. Bu azalma kollateral dolaşımın
artmasına bağlı olabilir. Nöbetler sırasında hastaların
siyanozu artar, bayılabilir, konvülsiyon geçirebilir. Nöbet
birkaç dakika veya birkaç saat sürebilir, nadiren fatal olabilir.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Klinik seyir ve komplikasyonlar
• Serebrovasküler olaylar % 4 oranında görülür (kavernöz
sinus trombozu, arteriyel emboli ve trombüs). Ancak
tetralojili çocuklarda hemipleji ve paraplejilerin daha çok
düşük hematokritlerle görülmesi, bu lezyonların anemiye
bağlı hipoksiden geliştiğini düşündürmektedir.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Tedavi
Genel tedavi prensipleri
Tıbbi Tedavi
Siyanotik nöbetlerin tedavisi
Komplikasyonların tedavisi
Cerrahi Tedavi
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Genel tedavi prensipleri
• İyi beslenme, yeterli demir alımı, su dengesinin
ayarlanması, uygun postürlerin öğretilmesi, diş
bakımı gibi hijyenik bilgilere dikkat edilmesi, fokal
enfeksiyon odakları varsa tedavisidir.
Tıbbi Tedavi
Siyanotik Nöbetlerin Tedavisi:
• Oksijen tedavisi, esas problem pulmoner kan
akımının azalması olduğu için çok yararlı
olmayabilir, ama yine de verilir.
• Uygun pozisyon sağlanır. Bebek yüzükoyun, diz
dirsek pozisyonunda yatırılır, sıkan elbise varsa
çıkartılır.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
• Sıvı takılarak hem sıvı dengesi düzeltilir, hem de gerekli ilaçların
verilebilmesi için bir damar açıklığı sağlanır.
• Arteriyel PO2<40 mmHg indiğinde metabolik asidoz
gelişeceğinden NaHCO3(1 mEq/kg/IV), yapılır. 10-15 dk arayla
tekrarlanabilir. NaHCO3 asidozun hiperpneyi uyarıcı etkisini
azaltır, atak hızla düzelir.
• Morphin sülfat (0,1-0,2 mg/kg/SC-İM) solunum merkezini
baskılar. Hem hastayı sedatize eder, hem de infundibuler spazmı
giderir.
• Propranolol: 0.1-0.2 mg/Kg İV (Spell geçtikten sonra da oral
olarak profilaktik dozdan 1-4mg/kg/günden idame edilir.)
• Anemi nöbetlere eğilimi arttıracağından tedavi edilmelidir. (Hb
ve htc değerine göre karar verilmemeli) 15-17 arasında
tutulmalıdur. Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok
arttığından dikkat edilmelidir.
• Hastanın çok ağır PS’u yada pulmoner atrezisi varsa yaşamı
duktusa bağlı olduğundan PGE1 infüzyonu şarttır.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
• Sıvı takılarak hem sıvı dengesi düzeltilir, hem de gerekli ilaçların
verilebilmesi için bir damar açıklığı sağlanır.
• Arteriyel PO2<40 mmHg indiğinde metabolik asidoz
gelişeceğinden NaHCO3(1 mEq/kg/IV), yapılır. 10-15 dk arayla
tekrarlanabilir. NaHCO3 asidozun hiperpneyi uyarıcı etkisini
azaltır, atak hızla düzelir.
• Morphin sülfat (0,1-0,2 mg/kg/SC-İM) solunum merkezini
baskılar. Hem hastayı sedatize eder, hem de infundibuler spazmı
giderir.
• Propranolol: 0.1-0.2 mg/Kg İV (Spell geçtikten sonra da oral
olarak profilaktik dozdan 1-4mg/kg/günden idame edilir.)
• Anemi nöbetlere eğilimi arttıracağından tedavi edilmelidir. (Hb
ve htc değerine göre karar verilmemeli) 15-17 arasında
tutulmalıdur. Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok
arttığından dikkat edilmelidir.
• Hastanın çok ağır PS’u yada pulmoner atrezisi varsa yaşamı
duktusa bağlı olduğundan PGE1 infüzyonu şarttır.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Komplikasyonların tedavisi:
• Serebral embolik olaylara karşı hastanın dehidratasyona
girmesini önlemek, hematokriti %55-65 civarında tutmaktır.
• Bakteriyel endokardit varsa uygun antibiyotikler, kanamalarda
taze plazma verilebilir. Diş hijyeni ve endokardit proflaksisi
önerilmelidir.
Cerrahi Tedavi:
Yardımcı (palyatif) ameliyatlar; Amaç akciğere giden kan miktarını
artırmak ve akciğer vasküler yatağını geliştirmektedir.
• Blalock-Taussing Şantı: Subklaviyan arter ile PA dallarından birini
ağızlaştırmakla olur.
• Potts ameliyatı: Dessendan aorta ile sol PA arasında şant yapılır.
Tam düzeltme ameliyatı: VSD kapatılır ve PS giderilir. Mortalite
deneyimli merkezlerde %5’in altındadır.
BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU
(BAT)
BÜYÜK ARTERLERİN DTRANSPOZİSYONU
İnsidans; %5, E/K: 3/1
•
• Aorta önde olacak şekilde sağ ventrikülden, pulmoner arter
arkada olacak şekilde sol ventrikülden çıkar.
• Önde olan sağ ventrikülden kaynaklanan aort desatüre kanı
vücuda taşır.PA ise satüre olan kanı akciğerlere taşır.
• ASD, VSD ve PDA gibi defektler iki dolaşımı birleştirir. Yaşam
kalitesini iyileştirirler.
• Olguların % 40’ ında VSD, % 30-35’ inde pulmoner stenoz
görülür.
• İki dolaşım arasındaki bağlantı yetersizse yenidoğan
döneminde progressif hipoksemi ve asidoz ortaya çıkar,
erken ölüm görülür. Olguların çoğunda ilk haftada konjestif
kalp yetersizliği görülür. Sağ ventrikül sistemik ventrikül
olduğu için hipertrofiye olur.
BÜYÜK ARTERLERİN DTRANSPOZİSYONU
Klinik bulgular
• Yenidoğanda siyanoz ve KKY bulguları (dispne, beslenme
zorlukları) ortaya çıkar.
Fizik muayene;
• Oskültasyon nonspesifiktir. S2 tek ve şiddetlidir. VSD ve PS’a ait
sistolik üfürüm duyulabilir.
• Karışımın yetersiz olduğu infantlarda ağır arteriel hipoksemi ve
asidoz görülür. Bazen hipoglisemi ve hipokalsemi de görülebilir.
EKG
• Sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi görülür.
Telekardiyografi
• Kardiyomegali artan pulmoner vaskülarite ile birliktedir.
• Dar üst mediastinum yumurta şeklinde kalp ile karakterizedir.
BÜYÜK ARTERLERİN DTRANSPOZİSYONU
Ekokardiyografi
• İki büyük damar iki çember şeklinde görülür. Diğer kesitlerde
pulmoner arterin LV’den, aortanın RV’den çıktığı görülür. Ek
anomaliler görülebilir. (VSD, PS, ASD ve PDA gibi).
• Kalp kateterizasyonu ve anjiografi ile patoloji görüntülenebilir.
Klinik seyir
• Hastalığın hikayesi ve prognozu anatomi ile yakından ilgilidir.
• VSD veya büyük PDA’lı infantlar en az siyanotiktir. Ancak KKY ve
PVOH riski daha yüksektir.
Medikal tedavi; Arteriyel kan gazları ve PH bakılmalı, metabolik
asidoz, hipoglisemi-hipokalsemi tedavi edilmelidir.
• Duktus arteriozus açıklığını sağlamak ve arteriyel PO2’yi
yükseltmek için PGE1 infüzyonu yapılmalıdır.
• Konjestif kalp yetmezliği digital ve diüretikle tedavi edilir.
• Cerrahi tedavi:
BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL
DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU
(L-TRANSPOZİSYON)
BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL
DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU
(L-TRANSPOZİSYON)
İnsidans; <%1
•
• Atrial situs normaldir (Sağ atrium sol atriumun sağında).
• Sağ atrium mitral kapakla sol ventriküle, sol atrium
triküspid kapakla sağ ventriküle açılır.
• Sol ventrikül sağ ventrikülün sağındadır (Ventriküler
inversiyon).
• Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden
çıkar.
• Aort solda ve pulmoner arterin önündedir (L-TGA).
• Atriyoventriküler, ventrikulo arteriyel diskordans vardır.
• Sonuçta fonksiyonel düzelme olur. Sol atriuma gelen kan
anatomik sağ ventriküle ve aorta ile sistemik dolaşıma atılır.
BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL
DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU
(L-TRANSPOZİSYON)
• Teorik olarak fonksiyonel bir bozukluk yoktur.
• Ancak; Bu anomali genellikle diğer anomalilerle birlikte
olur. VSD % 80, PS % 50,
• Sistemik AV kapakta (triküspid) yetersizlik %30, İlerleyici AV
blok, komplet AV blok (% 30) ve paroksismal SVT gibi ritm
problemleri sık görülür. Dekstrokardi % 50 sıklıktadır
• Başka defekt yoksa asemptomatiktir. İlave defekt varsa
buna ait semptomlar görülür.
• Ekokardiyografi; Sağ atrium sol ventriküle bağlıdır,
pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Sol atrium sağ
ventriküle bağlıdır, sağ ventrikülden aorta çıkar. Birlikte
olan kalp defektleri de görülür.
BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL
DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU
(L-TRANSPOZİSYON)
Medikal tedavi
• Konjestif KY ve aritmi tedavisi uygulanır. Endokardit
profilaksisi endikedir.
Cerrahi tedavi
1. Palyatif girişimler: Kontrol edilemeyen KKY ve sistemikpulmoner şant varsa banding yapılır. PS varsa genişletilir
veya şant yapılır.
2. Total düzeltme işlemi: VSD kapatılır. PS düzeltilir veya
şiddetli triküspid regürjitasyonda kapak replasmanı
uygulanır.
• Spontan veya cerrahi sonrası oluşan kalp bloğunda
pacemaker implante edilir.
TOTAL ANORMAL PULMONER
VENÖZ DÖNÜŞ
• İnsidans; % 1
• Pulmoner venlerin gelişim anomalisidir.
• Embriyonel hayatta akciğerden gelen pulmoner venlerin sol
1.
2.
3.
4.
atriyumla birleşmesi mümkün olmaz ise doğrudan sağ
atriyuma veya genellikle sağ atriyuma gelen sistemik
venlere dökülür. Pulmoner ven-sol atriyum ilişkisi yoktur.
Her iki akciğerden gelen dört pulmoner ven birleşerek ana
pulmoner venöz sinusu oluşturur. Bunun drene olduğu yere
göre üç anatomik tipi vardır;
Suprakardiyak tip (%50): Ana pulmoner venöz sinus
vertikal ve innominate venler yoluyla vena kava superiora
açılır.
Kardiyak tip (%25): Ana pulmoner venöz sinus koroner
sinüs veya doğrudan sağ atriyuma açılır.
İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner venöz sinus kalbin
arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek
portal sisteme, buradan da vena kava inferiora açılır.
Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir.
•
TOTAL ANORMAL PULMONER
VENÖZ
DÖNÜŞ
Hastanın yaşaması için mutlaka ASD veya yeterli
büyüklükte PFO gereklidir.
Klinik bulgular
• Siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları
vardır.
• Büyük bir ASD varsa ve pulmoner ven darlığı yoksa
iyi tolere edilir. Klinik bulgular hafiftir. Aylarca
farkedilemeyebilir.
• Üfürüm hafif ve nonspesifiktir.
EKG
•
TOTAL ANORMAL PULMONER
VENÖZ DÖNÜŞ
Sağ atriyal dilatasyon, sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül
hipertrofisi
Telekardiyografi
• Kardiyomegali, pulmoner damarlanda artış vardır.
• Suprakardiyak tipte ana pulmoner ven sol üstte, genişlemiş
VKS ise sağ üstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden
telede kardan adam veya 8 görünümü oluşur.
• Tedavi; Acil cerrahi tedavi gerekir.
TOTAL ANORMAL PULMONER
VENÖZ DÖNÜŞ
Posteroanterior view of plain chest film demonstrating the “snowman”
sign (A) and angiocardiogram demonstrating anatomic structures that
participate in the formation of the “snowman” sign.
TRİKÜSPİD ATREZİSİ
TRİKÜSPİD ATREZİSİ
• İnsidans; % 1-2
• Triküspid kapak tamamen kapalıdır ve sağ atriyumla sağ ventrikül
arasında hiç bir bağlantı yoktur.
• İnteratriyal septumda açıklık (ASD veya PFO) olması şarttır.
Sistemik ven kanı ASD veya PFO (patent foramen ovale) yoluyla
sol atriyuma, buradan da sol ventriküle geçmektedir.
Klinik bulgular
• Siyanoz, asidoz ve solunum sıkıntısı ilk günlerde başlar.
Pansistolik veya sistolik ejeksiyon üfürümü vardır.
TRİKÜSPİD ATREZİSİ
Telekardiyografi
• Kardiyomegali(özelikle sol ventrikül hipertrofisi), sağ
atriyumda büyüme ve akciğer damarlanmasında azalma
vardır.
Tedavi
• Oksijen, asidoz varsa bikarbonat tedavisi,
• Yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır.
• VSD yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’a
bağımlıdır. PGE1 infüzyonu ve ardından hemen şant
ameliyatı gerekir. Bu tip paliyatif yöntemlerle yaşatılan
hastada bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar uygulanır.
TRUNKUS ARTERIYOZUS
İnsidans; % <1
• DiGeorge sendromu ile % 33 birliktedir.
• Ventrikülden tek bir arteriyel kök çıkar. Daima büyük bir
VSD ile birliktedir.
• Trunkal kök dekstropozedir (ata biner tarz).
Klinik bulgular; Pulmoner stenoza bağlıdır.
PS yoksa; Pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma,
takipne, dispne, sık AC enfeksiyonu, büyüme-gelişme
geriliği ile birlikte hızla PH ve Eisenmenger sendromu
gelişir, hasta genellikle ilk yaş içinde kaybedilir.
Fizik muayene; Siyanoz hafif veya yoktur.
PS varsa; Pulmoner akım azalmıştır, siyanoz vardır ve giderek
artar. Polisitemi ve çomak parmak eşlik eder.
TRUNKUS ARTERIYOZUS
EKG
• Tipik bulgu vermez. Genellikle sağ ventrikül hipertrofisi veya
biventriküler hipertrofi vardır.
Telekardiyografi
• Kalp büyük, prekordiyum belirgindir.
Ekokardiyografi
• Geniş VSD, ata biner tarzda geniş aorta görülür. Sağ ventrikülden
pulmoner arter çıkışı görülmez.
Klinik seyir
• PS yok ise ameliyat edilmeyen hastalar genellikle süt
çocukluğunda veya en geç 2 yıl içinde kaybedilirler.
• PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa
kadar yaşayabilirler.
• Tüm ameliyat edilemeyen vakaların %75’ i ilk 3-12 ay içinde
kaybedilir.
• Cerrahi girişim ilk 3-4 ay içinde yapılmalıdır.
• PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa
kadar yaşayabilirler.
EBSTEİN ANOMALİSİ
• İnsidans; % <1
• Triküspid kapak anatomik olarak sağ ventrikül içine doğru yer
değiştirmiştir. Bu nedenle sağ atriyum büyümüş, sağ ventrikül
küçülmüş, triküspid kapakta fonksiyon bozukluğuna bağlı yetersizlik
mevcuttur.
Klinik bulgular
• Triküspid kapağın sağ ventriküle doğru yer değiştirme oranına ve
triküspid yetersizliğinin derecesine bağlı olarak asemptomatik tablodan
yenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine kadar farklı klinik tablolar
gösterebilir. Çoğu vakada semptom hafiftir ve çabuk yorulma vardır.
Erişkin yaşlara kadar tanı konulamamış olabilir.
• EKG; Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, WPWhite sendromu
görülebilir.
Telekardiyografi; Kardiyomegali vardır ve sağ atriyum ileri derecede
geniştir.
Tedavi; KKY tedavisi uygulanır. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi
tedavi gerekenlerde triküspid kapak mümkünse tamir edilir veya
değiştirilir ve ASD varsa kapatılır.
Triküspit atrezisi
• Triküspit atrezisi, triküspit kapağın yokluğudur.
TEK VENTRİKÜL
TEK VENTRİKÜL
• İnsidans; % <1
• Tek ventrikül anatomik sol ventriküldür. Büyük damarlar
transpozedir (aorta pulmoner arterin önünde ve
solundadır).
• Her iki AV kapak tek ventriküle açılır. PS % 50 vakada
görülür. Bu tip tek ventriküllerin % 70-75’ ini oluşturur.
Klinik bulgular
• PS varsa klinik FT gibidir. Hastada siyanoz, çomak parmak
vardır. Sistolik ejeksiyon üfürümü (PS’ a bağlı) duyulur.PS
yoksa klinik geniş VSD+KKY gibidir. Ağır kalp yetersizliği,
kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış vardır.
Üfürüm belirgin değildir. Hastalarda hızla PH ve
Eisenmenger sendromu gelişir.
HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU
• İnsidans; %1-3
• Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı
ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp
hipoplaziktir.
• Fetal hayatta sağ ventrikül PDA yoluyla sistemik
dolaşımı sağladığından çocuk doğana kadar sorun
görülmez.
• Sol atriyuma gelen kan ise genellikle bulunan ASD
veya PFO yoluyla büyük oranda sağ atriyuma ve
buradan sağ ventriküle geçer. Sağ ventrikülde
toplanan kan ise PA yoluyla akciğerlere ve PDA
yoluyla ters akımla sistemik dolaşıma gider.
Doğumdan sonra ise PDA kapanmaya başladığında
sistemik dolaşıma giden kan azaldığı için hastada
ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok tablosu
ortaya çıkar.
HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU
Klinik bulgular
• Hastada doğar doğmaz ağır kalp yetersizliği, dispne,
hepatomegali, nabızların alınamaması, şok ve şoka
bağlı olarak kül rengi deri, renal yetersizlik bulguları
ortaya çıkar.
• Acil müdahele edilmezse PDA’nın kapanma hızına
bağlı olarak, hastalar 1-2 hafta içinde kaybedilirler.
Tedavi
Oksijen, bikarbonat gibi supportif önlemler yanında
PGE1 başlanmalıdır.
Daha sonra düzeltici ameliyatlar planlanır.
TRUNKUS ARTERIYOZUS
PULMONER ATREZİ
• Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve sağ
ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur.
• Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli derecelerde atretiktir.
Doğumdan sonra akciğerler açıldığı zaman küçük PDA akciğer
dolaşımını sağlamaya yetmez. Doğumu izleyen saatler içinde
siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar. PDA kapanmaya başlarsa
bu tablo hızla ilerler ve acil girişim yapılmazsa hasta birkaç gün
içinde kaybedilir.
• Tele’de kardiyomegali görülebilir.
• EKG’de sağ atriyal ve bilateral atriyal genişleme vardır. Sol
ventrikül üstünlüğü görülür.
• Ayrıca VSD ile birlikte olabilir ve bu FT benzer daha ağır bir
şeklidir.
• Cerrahi girirşim yapılmayan olgularda yaşam 2 aydan daha fazla
sürmez.
Konjenital Kalp Hastalıklarında Acil
Bakım
• Konjenital kalp hastalıklarında acil durum, hipoksinin
gelişmesidir.
• Sağdan sola doğru olan şant nedeniyle özellikle ağlama,
beslenme, dışkılama veya egzersiz sırasında hipoksi nöbeti
oluşur.
• Hipoksi nöbeti; solunum hızı ve derinliğinin artması ve siyanozun
ağırlaşması ile karakterizedir.
• Hipoksi nöbetleri, yaşamın ilk iki yılındaki en önemli problemdir.
• Çocuğun değerlendirilmesindeki en önemli nokta, siyanozun,
kardiyak ya da akciğer kökenli olduğunun belirlenmesidir.
• Siyanotik kalp hastalığı olan çocuk, istirahat halindeyken rahattır,
ağlama ile siyanozu derinleşir.
• Akciğer hastasının istirahat halinde bir miktar solunum sıkıntısı
mevcuttur, ağlama ile siyanoz hafifler.
• Siyanotik kalp hastasına % 100 oksijen verilmesine rağmen
siyanoz açılmazken akciğer hastalığı olanda açılır.
Konjenital Kalp Hastalıklarında Acil
Bakım
• Nöbetler sırasında senkop, konvülsiyon ve serebrovasküler
olaylar gelişebilir.
• Nöbet, sıklıkla hastanın fiziksel aktivitesini durdurması veya
bradikardi ve senkop gelişmesiyle sonuçlanır.
• Büyük çocuklar, hipoksi sırasında çömelirler; böylece sağ kalbe
dönen kan miktarını azaltarak nöbet gelişmesini önlerler.
Konjenital kalp hastalığı olan çocukta gelişen hipoksi nöbetinde şu
şekilde acil bakım uygulanır:
• Çocuğun bilinci ve ABC’si değerlendirilir.
• Mümkünse çocuk, diz göğüs pozisyonuna getirilir; bebek, kucağa
alınarak dizleri karnına bastırılır.
• Maske ile oksijen verilir. Gerekirse solunum, BVM ile desteklenir.
Bilinç kaybı varsa trakeal entübasyon yapılır.
• Çocuk hasta, monitörize edilerek kalp ritimleri izlenir. Pulse
oksimetre ile SpO2 takip edilir.
Konjenital Kalp Hastalıklarında Acil
Bakım
• KKM ile temasa geçilerek danışman hekimin onayı ile ilaç
uygulaması yapılır,
• Damar yolu açılır ve DAKŞ IV solüsyon takılır.
• Asidoz, hipoglisemi, hipokalsemi, hipotermi ile mücadele edilir.
• Asidozun tedavisi için IV Sodyum Bikarbonat uygulanır.
• IV, IM veya SC Morfin uygulanır.
• IV Propranolol uygulanır.
• Vital bulgular takip edilir.
• Hastanın, KKM tarafından bildirilen pediatrik kalp damar
cerrahisi ve yoğun bakım ünitesi bulunan sağlık kuruluşuna nakli
yapılır.
• Vaka kayıt formu eksiksiz doldurulur.
Kesin tedavi cerrahidir. Acil cerrahi olarak sistemik-pulmoner şant
uygulanabilir.
Pulmoner kan akımı azalmış hastalıklar
•
•
•
•
•
•
Fallot tetralojisi
Pulmoner atrezili fallot tetralojısi
İntks ventriküler septumlu pulmoner atrezi
Triküspit atrezisi
Çift çıkışlı sağ ventrikül
VSD ve pulmoner stenozun eşlik ettiği büyük
damamrların tam transpozisyonu
• Ebstein anomalisi
Artmış pulmoner kan akımı ile beraber
olan hastalıklar
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Büyük arterlerin D-Transpozisyonu
İntakt ventriküler septumlu D-büyük arter transpozisyonu
VSD ile beraber büyük arterlerin transpozisyonu
Büyük arterlerin L-Transpozisyonu
Pulmoner stenoz olmaksızın çift çıkışlı sağ ventrikül
Büyük damamrların malpozisyonu ile birlikte olan çift çıkışlı
sağ ventrikül
Total anormal pulmoner venöz dönüş
Trunkus arterıyozus
Tek ventrikül
Hipoplastik sol kalp sendromu
FALLOT TETRALOJİSİ
• Tüm konjenital kalp hastalıklarının %10
kadarını oluşturur.
• Süt çocukluğu döneminde en sık görülen
siyanotik konjenital kalp hastalığıdır.
PDA bağımlı KKH’ları (PGE1 verilmesi gerekir):
YENİDOĞAN BEBEKTE SİYANOZ
1. Pulmoner kan akımının duktusa bağımlı olduğu
durumlar
Pulmoner atrezi, kritik pulmoner stenoz,
ağır Fallot T, triküspid atrezi, Ebstein anomalisi
2. Sistemik kan akımının duktusa bağımlı olduğu
durumlar
Aortik atrezi, mitral atrezi, HLHS, kritik aort
stenozu, ağır koarktasyon, kesintili arkus aorta
3. Paralel dolaşım
Büyük arterlerin transpozisyonu
Siyanotik kalp hastalıklarının klinik bulguları:
Büyüme geriliği
Polisitemi (hct:>%65)
Demir eksikliği (göreceli anemi ve mikrositoz:
hipoksiyi artırır)
Kanama bozuklukları
Çomak parmak (>6 ay)
Çömelme
SSS komplikasyonları
Hipoksik nöbetler
Hipoksik nöbet:
• Tipik olarak Fallot tetralojisinde görülür
• Siyanotik kalp hastalıklarının en önemli
komplikasyonlarından biri (ölümcül)
– Artmış siyanoz
– Durdurulamayan ağlama
– Hızlı ve derin soluma (asidoz)
– Azalmış üfürüm (pulmoner kan akımının
azalması)
– Bilinç kaybı/konvülsiyonlar/ölüm
• Fallot tetralojisi 4 anomaliden oluşur
-Geniş VSD
-PS
- Sağ ventrikül hipertrofisi
-Aortanın dextropozisyonu (ventriküler
septum üzerinde override yapar)
• Pulmoner stenoz genellikle infundibular tiptedir.
• Özellikle küçük çocuklarda pulmoner stenoz hafif
ve pulmoner arter yeterince gelişmiş ise ,kan VSD
aracılığıyla sol ventrikülden sağ ventriküle geçer
ve bu durumda siyanoz olmaz ve bu duruma
asiyanotik Fallot tetralojisi denir.
• Pulmoner stenozun derecesi hastanın
siyanozunun derecesini ve ilk başvuru yaşını
belirler.
Download
Random flashcards
Merhaba

2 Cards oauth2_google_861773e1-0890-4522-834a-6a5babb58e76

qweeqwqwe

5 Cards oauth2_google_78146396-8b44-4532-a806-7e25cc078908

En Mimar Architecture LTD ŞTİ XD

2 Cards asilyasar069

321işletme

2 Cards oldcity

Alternatif Enerji

2 Cards ismailtarhan

Create flashcards