[EP-192] PULMONER ARTERDE ANJİYOSARKOM OLGUSU

[EP-192]
PULMONER ARTERDE ANJİYOSARKOM OLGUSU; BİLATERAL KALP METASRAZI VE KORONER ARTERE TÜMÖR EMBOLİSİ İLE SEYREDEN
Tuğba Önalan1, Tuncay Göksel1, Naim Ceylan2, Selen Bayraktaroğlu2, Tahir Yağdı3
1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Ana Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
Nadir görülen malign vasküler tümörler grubunda en yaygın olan anjiyosarkom, tüm sarkomların
%2ʼsini oluşturmaktadır. 2 yıllık sağkalım %10 civarındadır. Olgumuzdaki gibi primer akciğer anjiyosarkomu ise literatürde vaka sunumları şeklindedir.
41 yaşında erkek olgunun Kasım2008ʼde hemoptizisi olması nedeniyle çekilen Toraks BTʼde; sol
pulmoner artere invaze santral kitle izlendi. Bronkoskopik biyopsi ile indiferansiye malign tümör
(T4N0M0) tanısı kondu. 6 kür Mitomycin, İfosfamid, Cisplatin (MİC) verildi ve radikal RT (33gün66Gy) sonrası PET-CTʼde belirgin boyutsal regresyon gözlendi, hasta izleme alındı.7 ay sonra
senkobu olan hastaya kardiyak enzim yüksekliği ve EKG değişiklikleri nedeniyle koroner anjiyografi
yapıldı ve tümör embolisine bağlı akut inferior MI tanısı kondu. Toraks BTʼde; sağ ventrikülde
2,4x1,4 cm ve sol atriyumda 3x3 cm boyutlarında kitleler, sternumda orta hatta litik lezyon, sol alt
lobta 5 cm kitle görüldü. Kardiyak MRʼda sol atrial kitlenin sol ventriküle atımla birlikte prolabe olduğu gözlendi. Operasyonu yüksek riskli görülen hastaya MIC kemoterapisi yeniden başlandı
ancak anstabil anjinaları ve kısa süreli görme kayıpları olduğundan opere edildi. Sternal metastazların kürete edilmesi ardından bilateral ventrikülotomi yapılarak kitleler çıkarıldı. Patolojik olarak
anjiyosarkomu destekleyen bulgular mevcuttu (YORUM: Tümörde kalretinin ve CD34ʼ ün (-) olması
miksomayı ekarte ettirmektedir. CD3 ve CD20ʼnin (-) olması lenfomayı ekarte ettirmektedir. Pansitokeratinin (-) oluşu epitelyal malign bir tümörü ekarte ettirmektedir. Tümörde vimentin (+), desmin
(-) olduğu için mezenkimal bir tümör üzerinde odaklanılmıştır. Yapılan ilave boyalar ile; DKA ile
odaksal (+) sonuç alındı. CD34 ile fokal (+) sonuç alındı. Ki67 %10 saptandı. EMA, CD31, CD138,
pansitokeratin, sitokeratin 7 (-)ʼ tir. B katenin membranöz (+)ʼ tir. Klinik ve morfolojik bulguların intimal sarkom ile uyumlu olabileceği düşünülmüştür.) Hasta düşük molekül ağırlıklı heparin ile taburcu oldu. 4 kür sonra hematüri ile başvuran olguda bilateral böbreklerde kitle gözlendi. Yüksek
doz İfosfamid başlandı. 3 ay sonra deliryum bulguları nedeniyle çekilen Kranial MRGʼda bilateral
sentrum semiovalede metastaz saptanarak RT verildi. Genel durumu hızla kötüleşen hasta Aralık
2010ʼda eksitus oldu.
Akciğerde yerleşmiş, klinik olarak “primer pulmoner anjiyosarkom” tanısı koyduğumuz, histopatolojik olarak da tanının desteklendiği bir olguyu oldukça nadir görülmesi ve bilateral kalp metastazı,
koroner artere tümör embolisinin de yine nadir görülmesi nedeniyle radyolojik görüntüleriyle birlikte
sunmayı uygun bulduk.
295
Resim 1: MİC kemoterapisi öncesi
Resim 3: Kardiyak MR Görüntüleri
296
Resim 2: 6 kür MİC kemoterapisi sonrası