Fibröz Displazi

• MK, 16 y, E,
• 6 yaşında sol bacağında aksama ve
ağrı,
• Sol kalçada kırık, platin takılması,
• Aksama devam,
• 2002 ve 2003 yıllarında iki kez sol
bacağında basit bir travma sonrası kırık.
• Fibröz Displazi: İskelet sisteminin
benign gelişimsel bir bozukluğu,
• Birden çok yada tek kemik tutulabilir,
• %70-80 monostotik
• %20-30 poliostotik
• Kemik meduller kavitesinin fibrokollajen
dokuyla, kartilaj adacıkları ve primitif
kemik dokusuyla yer değiştirmesi.
• Monostotik form, kostalar, femur ve tibia,
kafa kemikleri eşit sıklıkta etkilenmekte,
• Poliostotik form, pelvis kemikleri,
humerus, vertebralar da etkilenmekte.
• Radyolojik olarak medüller yerleşimli
buzlu cam görünümü,
• Histopatolojik olarak düzensiz,
gelişigüzel kemik üretimi ile karakterli
fibroblasta benzer iğsi hücrelerden
oluşan fibo-osseöz bir lezyon.
• Artmış vaskülarite,
• Artmış osteoblastik aktivite,
• Kemik sintigrafisi:
• Artmış radyoaktif madde tutulumu.
• Monostotik form düşülen hastalarda poliostotik
form tanısı,
• Poliostotik formun yaygınlığı