Slayt 1 - Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Dijital Patoloji Servisi
advertisement
HEMATOPOETİK SİSTEM PATOLOJİSİ UYGULAMA I Mart 2016 Prof. Dr. Işınsu Kuzu Patoloji Anabilim Dalı DERS İÇERİĞİ PREPARATLAR • NORMAL HEMATOPOEZ • LÖSEMİLER • KEMİK İLİĞİ YETMEZLİKLERİ – APLASTİK ANEMİ – MDS – Megaloblastik Anemi – LENFOMA TUTULUMU • MİYELOPROLİFERATİF NEOPLAZİLER FAB Sınıflaması !!! Morfolojik ayırım - Morfolojik ayırım + NORMAL MYELOİD SERİ HÜCRELERİ MYELOBLAST META MYELOSİT PROMYELOSİT BAND (ÇOMAK) NÖTROFİL MYELOSİT NORMAL MONOSİTER SERİ MONOBLAST MONOSİT PROMONOSİT NORMAL ERİTROİD SERİ PROERİTROBLAST intermedier eritroblast geç eritroblast erken eritroblast MEGAKARYOSİTER SERİ megakaryoblast promegakaryosit megakaryosit OLGUNLAŞMAMIŞ LENFOİD HÜCRE (HEMATOGON) OLGUN LENFOSİT AKUT PREKURSOR LENFOBLASTİK LÖSEMİ LENFOBLAST BLAST Lösemilerin sınıflandırılması • Lösemi öncesi klonal hastalıklar (Myelodisplastik Sendromlar) • Akut Myeloid (Myelojenöz) Lösemiler • Akut prekürsor Lenfoblastik Lösemi • Kronik Myeloproliferatif neoplaziler (= Kronik Myeloid lösemiler) Philladelphia + / Philladelphia - • Kronik Lenfositik Lösemi Akut Lösemiler Hematopoezi sağlayan kök / öncü hücrelerin klonal/neoplastik proliferasyonudur. Öncelikle ilk olarak kemik iliğinde gelişir ve sıklıkla neoplastik hücreler periferik kana çıkarlar. Dalak dokusu sıklıkla, diğer lenfoid dokular, SSS, deri parankimatöz diğer organlar (karaciğer, testisler vs) daha seyrek tutulabilir. Akut Lösemileri anlamamız için önce NORMAL HEMATOPOEZİ hatırlamamız gerekir! AML M1 MİNİMAL FARKLILAŞMA GÖSTEREN AML AML M2 MATÜRASYON GÖSTEREN AML AML M3 AKUT PROMYELOSİTİK LÖSEMİ T(15:17) AML M3 AKUT PROMYELOSİTİK LÖSEMİ T(15:17) AML M5 AKUT MONOBLASTİK LÖSEMİ KEMİK İLİĞİ YETMEZLİĞİ ÇOĞALMA BOZUKLUĞU APLASTİK ANEMİ ÇOĞALMA BOZUKLUĞU KEMİK İLİĞİ İNVAZYONU CD20 ÇOĞALMA BOZUKLUĞU FİBROZİS (MDS) Myelodisplastik Sendrom Tanım: Bir veya fazla seride inefektif hematopoez ile karakterli bir grup klonal hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Morfolojik spektrum: Displazi, Matürasyon duraklaması, Blast artışı Diseritropoez Normal matürasyon Megaloblastik değişiklikler Çekirdek morfoloji bozukluğu Howell-Joly Bazofilik Noktalanma Ring Sideroblast Dismegakaryopoez Paratrabeküler alanlara göç ve gruplaşma Lobulasyonun azalması Mikromegakaryosit MDS MDS –AML TRANSFORMASYONU MPN (MYELOPROLİFERATİF NEOPLAZİLER) HASTALIK KML Kronik Myeloid Lösemi PV Polistemia Vera ET Esansiyel Trombositoz MUTASYON BCR-ABL füzyon geni Mutasyonun görülme oranı Sonuç 100% ABL Kinaz Aktivasyonu JAK2 Nokta Mutasyonu >95% JAK2 Kinaz Aktivasyonu JAK2 Nokta Mutasyonu MPL Nokta Mutasyonu 50% - 60% 5% - 10% JAK2 Kinaz Aktivasyonu MPL Kinaz Aktivasyonu JAK2 Nokta Mutasyonu PMF Primer myelofibrozis MPL Nokta Mutasyonu 50% - 60% 5% - 10% JAK2 Kinaz Aktivasyonu MPL Kinaz Aktivasyonu c-KIT Kinaz Aktivasyonu Sistemik Mastositoz c-KIT Nokta >90% Kronik Eozinofilik Lösemi FIP1L1-PDGFRα füzyon sık Mutasyonu geni PDE4DIP-PDGFRβ füzyon geni seyrek PDGFRα Kinaz Aktivasyonu PDGFRβ Kinaz Aktivasyonu KML KML Periferik kan KML Periferik kan Lökositoz >100 000 /mm3 KML KML KML KEMİK İLİĞİ KML Fibrozis RETİKÜLİN KML Ekstramedüller Hematopoez DALAK BCR-ABL NEGATİF MPN KML PV Hastalık gelişimi süreci BCR-ABL NEGATİF KMPH KML ET Periferik Kanda Dev trombositler BCR-ABL NEGATİF KMPH PMF periferik kan lökoeritroblastosis Kemik iliğinin primer neoplastik hastalıkları Web siteleri • http://www.hematologyatlas.com/principalpage. htm • http://ashimagebank.hematologylibrary.org • http://www.kanbilim.com/ • http://pathy.med.nagoyau.ac.jp/atlas/doc/atlas.html • http://diaglab.vet.cornell.edu/clinpath/module s/heme1/intro.htm • http://library.med.utah.edu/WebPath/HEMEH TML/HEMEIDX.html
